Coronary Artery By-Pass Grafting in Patient With Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Case Report)

Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a clonal haematopoietic stem cell disease that presents with haemolytic anaemia, thrombosis and bone marrow failure. We report a case of a 51-year-old male with a history of PNH in treatment with Eculizumab admitted to our Hospital for acute chest pain and dyspnoea. The diagnosis was a triple vessel disease and patient was scheduled for coronary artery bypass grafting surgery. To balance the risk between thrombosis and bleeding in this particular clinical setting, we decided to use thromboelastography (TEG) as point of care solution and we used the R parameter as the target of our anticoagulant therapy. The R parameter between 11 and 14 sec can be used as a target value to balance the risk; in addition, there was no evidence of acute hemolysis during the surgery and supplemental dose of Eculizumab was administered in order to minimize any potential exacerbation of intravascular hemolysis.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — клональное заболевание гемопоэтических стволовых клеток, которое проявляется гемолитической анемией, тромбозами и недостаточностью функции костного мозга. Пациент мужского пола 51 года с ПНГ в анамнезе, по поводу которой он получал лечение экулизумабом, поступил в больницу с жалобами на острую боль в грудной клетке и одышку. Поставили диагноз трехсосудистого поражения коронарного русла, по поводу чего запланировали проведение аортокоронарного шунтирования. Для того, чтобы избежать развития как тромбоза, так и кровотечения, в данном сложном клиническом случае, решили провести пациенту тромбоэластографическое исследование и использовать параметр R в качестве целевого при проведении антикоагулянтной терапии. При поддержании значений данного параметра в рамках 11-14 сек можно достичь оптимального баланса между риском тромбоза и кровотечения. Кроме того, во время оперативного вмешательства не наблюдали острого гемолиза, а для уменьшения риска развития внутрисосудистого гемолиза дополнительно назначили экулизумаб.