Trigger finger in children with hurler syndrome - distribution pattern and treatment options

Introduction: Mucopolysaccharidosis is a rare and congenital autosomal recessive lysosomal storage disorder of glycosaminoglycans. An enzyme defect leads to cell, tissue and organ dysfunction. Carpal tunnel syndrome and trigger finger are the results of mucopolysaccharid deposition.Material and methods: We are treating 6 patients with mucopolysaccharide associated trigger fingers in an interdisciplinary setting with the department of pediatric hematology and oncology at Hannover Medical School, where each patient is examined inter alia for symptoms of trigger finger annually.Besides an interview of the parents about abnormalities with regard to hand function, pain and/or neurologic symptoms the children are examined by palpation and by assessment of the active and passive range of finger motion.In the case of finger locking due to an impaired excursion of the flexor tendons in the A2 and A3 pulley region, we performed a trap-door incision technique for A2 pulley widening and a simple release of the A3 pulley.Results: In 6 patients 43 fingers were affected. The average age was 10 years. Pulley thickening was palpated in 19 fingers of to the left hand and 24 fingers of the right hand. In 7 fingers the A1 pulley was affected, in 28 fingers the A2 pulley and in 25 fingers the A3 pulley. The A4 and A5 pulley were not affected in any case. Trigger symptoms were seen in 13 fingers. Five of the 6 children were given an operation indication. In these cases we performed carpal tunnel release, release of Loge de Guyon, and trigger finger release, either in combination or alone. In all cases the procedure led to pain relief and functional improvement.Conclusion: The treatment of trigger fingers in children with mucopolysaccharidosis as a rare disease is challenging with regard to diagnostics and indication.The main treatment goal is pain relief and improvement of hand function.
Einleitung: Die Mukopolysaccharidose ist eine seltene und angeborene, autosomal rezessive und lysosomale Speicherkrankheit von Glykosaminoglykanen. Ein Enzymdefekt führt zu Zell-, Gewebe- und Organfunktionsstörungen. Das Karpaltunnelsyndrom und der schnappende Finger sind die Folge der Mukopolysaccharidablagerungen.Material und Methode: Wir behandeln zurzeit 6 Patienten mit Mucopolysaccharid-assoziiertem Schnappfinger in einem interdisziplinären Setting zusammen mit der Abteilung für pädiatrische Hämatologie und Onkologie an der Medizinischen Hochschule Hannover. Jeder Patient wird im Rahmen der jährlichen Kontrolluntersuchungen unter anderem im Hinblick auf die Symptome eines schnappenden Fingers hin untersucht.Neben einer detaillierten Befragung der Eltern zu bestehenden Funktionsstörungen der Hände ihrer Kinder, begleitenden Schmerzen und/ oder neurologischen Symptomen werden die Kinder eingehend klinisch durch Palpation und mit Bestimmung der aktiven und passiven Beweglichkeit der Finger untersucht.In den Fällen mit auslösbarem Schnappphänomen der betroffenen Finger und Blockade auf Höhe der A2- und A3-Ringbänder wurde die Indikation zur A2-Ringbanderweiterungsplastik und A3-Ringbandspaltung gestellt.Ergebnisse: Bei den 6 untersuchten Patienten waren insgesamt 43 Finger betroffen. Das durchschnittliche Alter der Kinder lag bei 10 Jahren. Eine Verdickung der Ringbänder fand sich bei 19 Fingern der linken Hand und bei 24 Fingern der rechten Hand. Bei 7 Fingern war das A1-Ringband betroffen, bei 28 Fingern das A2-Ringband und bei 25 Fingern das A3-Ringband. Das A4- und A5-Ringband war bei keinem der untersuchten Patienten betroffen. Ein Schnappphänomen beobachteten wir bei insgesamt 13 Fingern. Bei 5 der 6 Kinder stellten wir eine Operationsindikation. In diesen Fällen erfolgten, entweder kombiniert oder isoliert, eine Karpaldachspaltung, eine Spaltung der Loge de Guyon und eine A2-Ringbanderweiterungsplastik und A3-Ringbandspaltung. In allen Fällen führte der Eing