Evolución clínica de pacientes con síndrome de Brugada y desfibriladores automáticos implantados. Experiencia en dos centros de atención terciaria.

Introduction: Implantable cardioverter-defibrillator (ICD) is a therapeutic option in high-risk patients with Brugada syndrome (BS). The objective was to describe clinical evolution of patients with BS and ICD in two tertiary care centers. Methods: Between April/1998 and November/2019, ICD were implanted in 64 patients with BS. Follow-up was carried out at 1 month, 3 months and every six months. Results: Nineteen debuted with aborted sudden cardiac death (SCD), 36 with syncope and 9 were asymptomatic, mean age 43.8 years, 49 were male. Basal coved ECG in at least one right precordial lead was documented in 96.2% and 12 had first grade relatives of SCD. Programmed electrical stimulation was performed in 52, 12 were inducible. Fourteen had complications related to generator/electrode system and 19 had inappropriate shocks. Two patients took quinidine sulfate since implantation due to atrial arrhythmias and two died in unclear circumstances, of the rest, in a mean follow-up of 120.5 ± 74.8 months, 17 (28.3%) had appropriate shocks, 12 had debuted with SCD and 5 with syncope. Risk factors for life- threatening ventricular arrhythmias were: male sex, aborted SCD, longer follow-up, and inappropriate shocks. According Kaplan Meier curves, survival free of appropriate shocks was lower in patients with symptoms versus asymptomatic (p=0.042), and those who presented SCD compared who had syncope (p=0.0034). Conclusions: Symptomatic patients with BS are at high risk. Long-term complications associated with ICD are noteworthy. The decision to implant defibrillators in asymptomatic patients continues to be a clinical challenge.
Introducción: El desfibrilador automático implantable es opción terapéutica en pacientes de alto riesgo con síndrome de Brugada (SB). El objetivo fue describir la evolución clínica de una serie de pacientes con SB y desfibriladores implantados en dos centros de atención terciaria. Métodos: Entre abril/1998 y noviembre/2019 se implantaron desfibriladores a 64 pacientes con SB. Se realizó seguimiento al mes, a los 3 meses y semestralmente. Resultados: Diecinueve debutaron con muerte súbita cardiaca (MSC) abortada, 36 con síncopes y 9 estaban asintomáticos, edad media 43.8 años, 49 del sexo masculino. El 96.2% tenía electrocardiograma convexo espontáneo en al menos una derivación precordial derecha y 12 antecedentes familiares de MSC. Se realizó estimulación eléctrica programada a 52, 12 fueron inducibles. Catorce presentaron complicaciones relacionadas con el sistema electrodo/generador y 19 tuvieron choques inadecuados. Dos pacientes tomaron sulfato de quinidina desde el implante por arritmias auriculares y dos fallecieron en circunstancias no aclaradas, del resto, en un seguimiento medio de 120.5±74.8 meses, 17 (28.3%) tuvieron choques adecuados, 12 habían debutado con MSC y 5 con síncopes, los factores de riesgo para presentar arritmias ventriculares malignas fueron: sexo masculino, MSC abortada al debut, mayor seguimiento y choques inadecuados. La supervivencia (Kaplan Meier) fue inferior en sintomáticos versus asintomáticos (p=0,042), y en debutantes con MSC versus con síncope (p=0,0034). Conclusiones: Los pacientes sintomáticos con SB son de alto riesgo. Las complicaciones a largo plazo relacionadas con los desfibriladores automáticos implantados son trascendentes. La decisión de implantar desfibriladores a pacientes asintomáticos continúa siendo un desafío clínico.