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The involvement of the leptomeninges by metastatic tumors can be observed in solid tumors, in which case it is termed meningeal carcinomatosis (MC), and in lymphoproliferative malignant disease. It is more common in breast and lung cancer, as well as melanoma, with adenocarcinoma being the most frequent histological type. MC is usually a late event, with disseminated and progressive disease already present and, it is characterized by multifocal neurological signs and symptoms. Diagnosis is based on the evaluation of clinical presentation, cerebrospinal fluid and neuroimaging studies. The better systemic disease control is observed with new therapeutic agents, and the development of neuroimaging methods is responsible for the increasing incidence of such metastatic evolution. Intrathecal chemotherapy is generally the treatment of choice, although frequently palliative. Prognosis is guarded, although a higher performance status may indicate a subgroup of patients with a more favorable outcome. O acometimento leptomeníngeo por metástases tumorais pode ocorrer em tumores sólidos, sendo chamado de carcinomatose meníngea (CM), e também em doenças linfoproliferativas. Tumores de mama, pulmão e melanoma são os principais responsáveis pelos casos, e adenocarcinoma é a histologia mais frequentemente encontrada. A CM é um evento tardio na evolução da doença e caracteriza-se por sinais e sintomas neurológicos multifocais. O diagnóstico se faz pela avaliação conjunta do quadro clínico, neuroimagem e estudo do líquido cefalorraquidiano. O maior controle da doença sistêmica obtido com as novas modalidades terapêuticas e a baixa penetração de drogas no sistema nervoso central, aliados ao desenvolvimento nos métodos de neuroimagem observado nas últimas décadas, são fatores que respondem por um aumento na incidência desta apresentação. A quimioterapia intratecal é o tratamento de escolha, porém, frequentemente paliativo. O prognóstico é reservado, sendo que o melhor performance status pode selecionar um subgrupo de pacientes com melhor evolução.

Pituitary carcinomas are rare neoplasms characterized by craniospinal and/or systemic metastases originated from the pituitary. Their histopathology is frequently indistinguishable from that of benign adenomas. The development of markers that better reflect their behavior is desirable. We present the case of a 47 year-old man with a prolactin-secreting macroadenoma who was submitted to surgeries, cranial radiation therapy, and bromocriptine treatment, but evolved to a fatal outcome after the disclosure of intracranial metastases. Tumor samples underwent p53 and Ki-67 immunohistochemical assessment. p53 was absent in all samples, a rare finding among pituitary carcinomas. Ki-67 proliferative index was 2.80% in the original tumor, 4.40% in the relapse, and 4.45% in the metastasis. The figure in the relapse is higher than the expected for a noninvasive adenoma. In conclusion, p53 staining is not positive in all pituitary carcinomas. A high Ki-67 proliferative index in a pituitary adenoma might indicate a more aggressive behavior. Carcinomas pituitários são neoplasias raras caracterizadas pela presença de metástases cranio-espinhais e/ou sistêmicas originadas da hipófise. Sua histopatologia é freqüentemente indistinguível daquela dos adenomas benignos. O desenvolvimento de marcadores que melhor reflitam o seu comportamento é desejável. Apresentamos o caso de um homem de 47 anos com um macroadenoma secretor de prolactina que foi submetido a procedimentos cirúrgicos, radioterapia e tratamento com bromocriptina, mas que evoluiu para o óbito após o descobrimento de metástases intracranianas. Amostras do tumor foram submetidas à análise imuno-histoquímica para os antígenos p53 e Ki-67. A coloração para p53 foi negativa em todas as amostras, um achado raro entre os carcinomas pituitários. O índice proliferativo Ki-67 foi 2,80% no tumor original, 4,40% na recidiva e 4,45% na metástase. O valor obtido na recidiva é maior que o esperado para um adenoma não-invasor. Concluindo, a coloração para p53 não é positiva em todos os carcinomas pituitários. Um índice proliferativo Ki-67 alto em um adenoma pituitário poderia indicar um comportamento mais agressivo.

We present the case of a 30-year female patient with multiple systemic metastases of posterior fossa primitive neuroectodermal tumor (PF- PNET) and present a review concerning the usual presentation, sign and symptoms, radiological aspects, pathways of spread, genetic patterns and treatment of PF-PNET. The biological behavior of PF - PNET is analyzed taking into consideration the presence of systemic metastases.A presença de metástases múltiplas sistêmicas decorrentes de um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) numa paciente de 30 anos é relatada. É feita pelos autores revisão desta patologia, incluindo sua apresentação clínica, sinais e sintomas, aspectos radiológicos, vias de disseminação, aspectos genéticos e tratamento. É abordado na discussão do caso particularmente o comportamento metastático dos meduloblastomas, comparativamente com os não metastatizantes.

We present the case of a 30-year female patient with multiple systemic metastases of posterior fossa primitive neuroectodermal tumor (PF- PNET) and present a review concerning the usual presentation, sign and symptoms, radiological aspects, pathways of spread, genetic patterns and treatment of PF-PNET. The biological behavior of PF - PNET is analyzed taking into consideration the presence of systemic metastases. A presença de metástases múltiplas sistêmicas decorrentes de um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) numa paciente de 30 anos é relatada. É feita pelos autores revisão desta patologia, incluindo sua apresentação clínica, sinais e sintomas, aspectos radiológicos, vias de disseminação, aspectos genéticos e tratamento. É abordado na discussão do caso particularmente o comportamento metastático dos meduloblastomas, comparativamente com os não metastatizantes.

A case of metastasis of breast adenocarcinoma into the internal auditory canal (IAC) and cerebellopontine angle (CPA) is presented, which appeared 16 years after primary tumor had been treated by surgery and radiation therapy. The 66-year old patient was considered cured from the primary disease, when she started with a rapidly developing hearing loss and intermittent facial palsy. Magnetic resonance image (MRI) displayed an intra- and extracanalicular tumor mass, which radiologically resembled a vestibular schwannoma. Surgery was performed and histopathological studies showed an adenocarcinoma compatible with breast origin. Metastasis is a rare occurrence within the IAC and CPA. Clinical history of severe facial palsy will rise suspicion of malignant tumor in spite of the radiological findings.Um caso de metástase de adenocarcinoma de mama para o canal auditivo interno e ângulo ponto-cerebelar é apresentado. A metástase ocorreu após 16 anos do tumor primário ter sido tratado com cirurgia e radioterapia. A paciente de 66 anos foi considerada curada de sua doença primária, quando apresentou perda auditiva de progressão rápida associada a paralisia facial intermitente. Ressonância magnética demonstrou uma lesão expansiva intra e extracanalicular, cujo aspecto radiológico lembrava schwannoma do vestibular. A paciente foi submetida a cirurgia e investigação histopatológica confirmou tratar-se de metástase. Metástase é uma rara ocorrência dentro do canal auditivo interno e ângulo ponto-cerebelar. História clínica de paralisia facial severa aumentará a suspeita de lesão maligna apesar dos achados radiológicos.

The purpose of this article is to describe the clinical and pathological features of metastatic angiosarcoma in the central nervous system. Only a few cases of cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart have been recorded in the literature; particulary related to intracerebral hemorrhage. A case of secondary cerebral angiosarcoma of the heart in a 33 years old man is presented. The initial symptoms were headache, vomiting, lethargy and aphasia. There was a mass in the left temporal lobe with hemorrhage and edema on the computerized tomography (CT). After 24 hours the neurological status worsened and another CT scan showed rebleeding on the tumor area. He underwent an emergency craniotomy but died two days after. Considering the longer survival of sarcoma patients with new modalities of treatment, the incidence of brain metastasis may increase, demanding a bether preventive and more aggressive approach. Besides, due to the hemorrhagic nature of such lesions, we suggest the imediate surgery to prevent a fast and lethal evolution because rebleeding.O propósito deste artigo é descrever os achados clínicos e patológicos das metástases de angiossarcoma no sistema nervoso central. Apenas poucos casos de metástases cerebrais de angiossarcoma cardíaco foram relatados na literatura, menos ainda relacionados a hemorragia intracerebral. Relatamos o caso de um tumor cerebral secundário a angiossarcoma cardíaco em um paciente masculino de 33 anos. Os sintomas iniciais foram: cefaléia, vômitos, letargia e afasia. A tomografia computadorizada mostrou massa no lobo temporal esquerdo associada a hemorragia e edema. Após 24 horas houve piora do estado neurológico e nova tomografia demonstrou ressangramento no leito tumoral. Foi submetido a uma craniotomia de urgência mas faleceu dois dias após. Considerando a longa sobrevida dos pacientes com sarcoma devido às novas modalidades terapêuticas, poderá aumentar a incidência de metástases cerebrais, necessitando, assim, de melhores métodos preventivos e abordagens cirúrgicas agressivas.