Search

Introduction et but de l’etude L’augmentation de la variation de la depense energetique au repos (DER) dans la SLA est un facteur pronostique pour la survie principalement chez les patients avec une variation de DER > + 20 %. La mesure de DER par calorimetrie indirecte (CI) par rapport a DER predit avec la formule (Harris et Benedict [HB] 1919, HB 1984 ou Mifflin) est necessaire pour obtenir la variation de DER. Cependant, la CI n’est pas disponible dans de nombreux centres. La formule de Jesus et al. [1] est une formule validee pour predire la DER dans la SLA et peut etre utilisee en l’absence d’une CI. Le but de ce travail etait d’etudier la survie des patients SLA selon la variation de DER avec la CI ou la formule de Jesus et al. Materiel et methodes Des evaluations nutritionnelles et de la composition corporelle de la masse maigre (MM) et de la masse grasse (MG) (par impedancemetrie) ont ete realisees chez des patients SLA au moment du diagnostic. La DER a ete mesuree par CI (DERm) et par la formule de Jesus (DER Jesus) en utilisant la MM, la MG et le sexe. Le DERc a ete calcule en utilisant les formules d’HB 1919, HB 1984 et Mifflin. La variation de DER ( %) a ete calculee selon la formule : (DERm ou DER Jesus) − DERc/DERc × 100. La survie a ete etudiee par test du Log-rank (hazard ratio [HR], intervalle de confiance [IC] 95 %) selon la variation de DER inferieure ou superieure a 20 %. Resultats et analyse statistique Au total, 395 patients SLA avec un âge median a la CI de 66,8 ans (intervalle interquartile : 58,6–74,1) avec un sex-ratio de 1,1 ont ete inclus. L’indice de masse corporelle median etait de 22,4 kg/m2 (22,2–27,5). La DERm etait de 1500 kcal/24 h (1274–1708) avec la CI et pas significativement different avec la formule de Jesus : 1500 kcal/24 h (1291–1679) (p = 0,83). Avec la DERm par CI, une variation de DER de plus de 20 % a ete trouvee dans 21,0 %, 18,0 % et 43,0 % avec les formules d’HB 1919, HB 1984 et Mifflin comme DERc respectivement. Avec la DER Jesus, une variation de DER > 20 % a ete trouvee dans 5,1 %, 1,5 % et 25,6 % avec les formules d’HB 1919, HB 1984 et Mifflin comme cREE, respectivement. Une variation de DER > 20 % etait plus frequemment trouvee en utilisant la CI qu’avec la formule de Jesus (p Tableau 1 . Avec HB 1984 comme DERc, la survie n’etait pas significativement differente chez les patients SLA avec une variation de DER inferieure ou superieure a 20 %. Conclusion Bien qu’avec la formule de Jesus et al. une variation de DER > 20 % ait ete moins frequemment retrouvee qu’avec la CI, les patients SLA avec une variation de DER > 20 % avaient egalement une survie diminuee. En l’absence de CI pour evaluer le niveau metabolique des patients SLA, la formule de Jesus semble interessante associee aux formules d’HB 1919 ou Mifflin pour le calcul de la variation de DER au diagnostic de la maladie.

Introduction et but de l’etude Environ 50 a 60 % des patients avec une sclerose laterale amyotrophique (SLA) presente une augmentation de leur niveau metabolique ou hypermetabolisme. L’augmentation du niveau metabolique dans la SLA est definie par une variation de la depense energetique au repos (DER) entre DER mesuree (DERm) et DER calculee (DERc) de plus de + 10 %. Cependant, la variation de DER au cours de la SLA est un facteur pronostique de survie chez les patients avec une variation de DER superieure a + 20 %. Cette etude visait a etudier au diagnostic le seuil le plus pertinent de variation de DER selon plusieurs formules de DERc pour depister les patients presentant le plus haut risque d’evolution. Materiel et methodes Des evaluations nutritionnelles et de la composition corporelle (par impedancemetrie) ont ete effectuees chez des patients SLA. Le DERm a ete mesure par calorimetrie indirecte (CI) et la DERc a ete calculee en utilisant les formules d’Harris et Benedict (HB) 1919 et 1984, World Schofield, De Lorenzo, Johnstone, Mifflin, OMS/FAO, Owen, Fleisch, Wang, Rosenbaum et Nelson. L’evolution fonctionnelle (la pente de l’ALS Functional Rating Scale - Revised [ALSFRS-R] entre le diagnostic et la derniere evaluation) et respiratoire (pente de la capacite vitale forcee [CVF] entre le diagnostic et la derniere evaluation) et la survie par test de log-rank (Hazard Ratio [HR], intervalle de confiance [IC] a 95 %) ont ete etudies selon deux seuils de variation de DER 10 % et 20 %. Resultats et analyse statistique Au total, 315 patients SLA avec un âge median a la CI de 66,6 ans (intervalle interquartile : 56,9–74,1) et un sex-ratio de 1,0 ont ete inclus. En fonction de la formule predictive, une variation de DER de plus de 10 % et 20 % a ete observee chez 35,2 % a 76,3 % et chez 14,6 % a 53,3 % des patients SLA, respectivement. Les patients avec une variation de DER superieure a 10 % avec HB 1919 avaient une moins bonne evolution respiratoire (−3,2 %/mois [−6,2 a −1,5], p = 0,03). Les patients avec une variation de DER superieure a 20 % avec HB 1919 et HB 1984 avaient une survie plus faible (HR = 1,42, p = 0,01 ; HR = 1,38, p = 0,02, respectivement). De plus, avec ce meme seuil avec la formule de Mifflin, les patients avaient une moins bonne evolution fonctionnelle (−1,4 points/mois [−2,2 a −0,6], p = 0,02) et respiratoire (−3,5 %/mois [−6,5 a −1,5], p = 0,03) et une survie plus faible (HR = 1,42, p = 0,003). Conclusion En pratique clinique, les formules de DER, telles que HB 1919, HB 1984 ou Mifflin, peuvent etre utilisees comme valeur de reference par rapport a la CI pour depister les changements metaboliques des patients SLA. Avec ces formules, le seuil de variation de DER de 20 % semble le plus interessant pour depister au moment du diagnostic les patients SLA presentant un plus haut risque evolutif.

Introduction et but de l’etude Depuis 2019, les recommandations de la HAS pour diagnostiquer la denutrition chez les adultes (18–70 ans) ont change [1] . Les criteres phenotypiques qui, associes a un critere etiologique posent le diagnostic de denutrition sont, parmi d’autres, l’indice de masse corporelle (IMC), la perte de poids (PP), l’evaluation de la force musculaire par Hand Grip (HG) et l’indice de masse maigre (IMM = masse maigre/taille2). Un seul de ces criteres suffit. L’objectif de l’etude etait de determiner la prevalence de la denutrition chez des patients vus en consultation specialisee de Nutrition en utilisant comme critere phenotypique un de ces 4 criteres pris isolement ou en les associant. Materiel et methodes Etaient inclus tous les patients consecutifs pouvant avoir et acceptant les mesures de poids, taille, HG et IMM. Les limites d’IMC et de PP etaient celles definies par la HAS. La valeur maximale du HG etait mesuree par un appareil Jamar® (UK) selon les normes internationales (position assise standardisee, 6 mesures successives en alternant les cotes de mesure, conservation de la reponse maximale) [2] avec les limites HAS (denutrition si Resultats et analyse statistique Cent quinze patients (63,5 % de femmes) etaient inclus. Ils etaient âges de 47,5 ± 15,5 ans, d’IMC = 26,9 ± 9,3 kg/m2, de PP = 0,7 ± 9,9 kg, de HG = 32,6 ± 11,6 kg, d’IMM = 17,5 ± 3,8 kg/m2. Les prevalences de denutrition avec comme critere isole IMC, PP, HG et IMM etaient respectivement de 20,0 %, 12,1 %, 3,5 % et 34,8 %. Elle etait de 28,7 % en associant IMC et PP, de 31,3 % en associant HG, IMC et PP, de 44,3 % en utilisant les quatre criteres. HG et IMM n’etaient correles ni a l’âge, ni au sexe, ni entre eux. Ils etaient en revanche positivement correles au poids, a l’IMC (pour HG et poids r = 0,39, p Conclusion La HAS propose d’utiliser en priorite IMC et PP, et de n’utiliser HG et IMM qu’en seconde intention. Nos resultats montrent que l’IMM est le critere qui repere le plus de denutrition. La validite de ce critere reste cependant a preciser, car quasiment tous les appareils d’impedancemetrie calculent la masse maigre selon des formules non connues. L’utilisation du HG en tant que critere isole de denutrition ne semble pas justifiee. Son interet meme serait a preciser. L’association IMC + PP parait donc la solution a privilegier en pratique courante.

Introduction et but de l’etude La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie rare de pronostic sombre. Au cours du suivi, le testing musculaire (MMT) permet de determiner la lateralite de l’atteinte fonctionnelle. L’examen impedancemetrique permet de determiner la composition corporelle des patients et donc la masse maigre (MM), reflet de la masse musculaire. Les donnees impedancemetriques peuvent etre lateralisees par hemicorps droit ou gauche. Les objectifs de ce travail etaient de determiner s’il existait un lien entre les modifications de composition corporelle lateralisees en impedancemetrie et le deficit moteur lateralise objective par le MMT, et de determiner si ce lien etait stable au cours de l’evolution de la maladie. Materiel et methodes L’etude etait observationnelle. Elle concernait les patients SLA suivis au CHU de Limoges entre juillet 2005 et janvier 2017. Les patients devaient avoir eu une evaluation impedancemetrique et un MMT realises de facon rapprochee (delai Resultats et analyse statistique 55 patients etaient inclus, avec un âge au diagnostic de 66 ± 12,6 ans et un sex-ratio hommes/femmes a 1,1. La MM en impedancemetrie etait de 45,4 ± 9,1 kg lors de l’evaluation initiale et de 44,4 ± 9,1 lors de l’evaluation finale. Le MMT initial etait a 134,9 ± 13,7 et a 98 ± 38,2 au final. La correlation entre les donnees lateralisees impedancemetriques et les donnees lateralisees au MMT etait positive, moderee, et significative lors de l’evaluation initiale (r = 0,38 [0,12–0,59], p = 0,0039) et positive, faible, et significative lors de l’evaluation finale (r = 0,27 [0–0,50], p = 0,0446). Conclusion Il existait une correlation positive entre les donnees impedancemetriques et de MMT lateralisees lors de l’evaluation initiale et finale. Du fait du caractere modere ou faible de cette association, l’impedancemetrie ne semble pas etre un bon examen pour predire l’evolution fonctionnelle neurologique.

Introduction et but de l’etude Les donnees issues de differentes etudes epidemiologiques soutiennent le fait que le deficit biologique en vitamine C (modere et/ou a risque scorbutique) serait relativement frequent. Contrairement a la carence profonde (scorbut), l’hypovitaminose C est generalement asymptomatique ou associee a des signes generaux non specifiques. L’evaluation du statut vitaminique C s’effectue par le dosage sanguin de l’acide ascorbique total. La place du dosage biologique de l’ascorbemie dans le suivi de pathologies nutritionnelles est aujourd’hui debattue. L’objectif de l’etude etait d’evaluer i) le statut en vitamine C de patients vus en consultation de Nutrition ii) l’association entre le statut nutritionnel et la carence en vitamine C. Materiel et methodes Cette etude retrospective a ete realisee chez des patients vu en consultation externe dans une Unite Transversale de Nutrition entre janvier et octobre 2018. Le dosage de l’ascorbemie par chromatographie en phase liquide a haute performance etait realise a la suite de la consultation au laboratoire du CHU (normale: 26,1 - 84,6 μmol/L). Les donnees cliniques etaient recueillies: l’âge, le poids, l’indice de masse corporelle (IMC), le tour de taille (TT), la composition corporelle et l’angle de phase (AP) en impedancemetrie, la prise d’une supplementation vitaminique. L’analyse statistique comprenait les tests de Mann–Whitney, du chi2 et la regression logistique multivariee. Resultats et analyse statistique Un total de 295 dosages, soit 270 patients ont ete etudies (certains patients avaient eu plusieurs dosages au cours de leur suivi). L’âge moyen etait de 51,9 ± 17,2 ans et 32,2 % etaient des hommes. L’IMC moyen etait de 24,5 ± 7,9 kg/m2, 28,9 % des patients etaient denutris et 19,0 % obeses. Le taux moyen de vitamine C etait de 49,2 ± 31,1 μmol/L. 31 %des patients etaient carences (dont 55 % en hypovitaminose C et 45 % seuil scorbutique [ Conclusion Ce travail retrouve une carence en vitamine C dans pres d’un tiers des cas, y compris en dehors de situations de grande precarite et parfois en l’absence de symptomatologie specifique. Nous n’avons pas retrouve de lien entre la presence d’une carence en vitamine C et l’etat nutritionnel. Ceci pourrait justifier la pertinence du dosage de la vitamine C en consultation de Nutrition quelque soit le statut nutritionnel. Ces elements meritent d’etre etayes par de nouvelles etudes afin de valider les recommandations recentes de l’HAS.

Introduction et but de l’etude La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique d’evolution severe tres souvent accompagnee de denutrition. L’etat nutritionnel et la composition corporelle sont des facteurs associes a la survie. L’impedance bioelectrique corporelle totale (BIA) avec une equation validee permet d’evaluer la composition corporelle au cours de cette maladie, mais necessite l’appareillage adapte. La mesure de la composition corporelle a l’aide des quatre plis cutanes est simple a realiser mais non validee dans la SLA. L’objectif de notre travail etait d’etudier la concordancedes mesures de masse maigre (MM) par BIA par rapport a la technique des plis cutanes. Materiel et methodes Nous avons inclus toutes les mesures entre 2000 et 2018, pour lesquelles les patients SLA avaient eu une BIA et la mesure des 4 plis cutanes. Les mesures des pli cutanes (tricipital, bicipital, sous-scapulaire et surpra-iliaque) etaient realisees 3 fois de chaque cote puis moyennees. La masse grasse (MG) obtenue a partir avec la formule de Siri et de Durnin & Womersley, nous permettait d’obtenir la MM en retranchant MG au poids du patient. La BIA etait realisee a 50 kHz. La MM en BIA etait calculee en utilisant l’equation validee de Desport et al. necessitant aussi la mesure du plis cutane tricipital. La correlation entre les deux methodes etait evaluee par regression lineaire et la concordance par la methode de Bland-Altman. Resultats et analyse statistique Un total de 1045 mesures ont pu etre etudiees. L’âge moyen des patients etait de 65,0 ± 11,6 et le sexe ratio H/F de 1,1. En BIA, la MM moyenne etait de 46,1 ± 9,1 kg et de 44,5 ± 9,3 kg avec la methode des plis cutanes. La correlation etait bonne entre les deux methodes (R = 0,91, p Conclusion La mesure de la composition corporelle dans la SLA par methode des plis cutanes sous-estime la MM comparee a la BIA avec formule de reference. Les limites de concordance sont importantes et non acceptables en pratique clinique. Ceci suggere que cette methode bien que simple et peu couteuse ne peut pas etre utilisee de maniere fiable pour determiner la MM chez les patients SLA.

Introduction et but de l’etude Depuis decembre 2015, le CHU de Limoges a recu une approbation de la SFNCM pour poursuivre l’activite d’encadrements des patients sous nutrition parenterale a domicile de longue duree (NPLD). L’objectif de ce travail etait de decrire l’activite de suivi des patients en NPLD de ce centre en 2016, 2017 et 2018. Materiel et methodes L’etude prospective portait sur les patients recus au CHU de Limoges pour initiation ou suivi de NPLD entre janvier 2016 et decembre 2018. L’etude relevait des donnees concernant l’activite de consultation, les patients, les modalites de realisation de la NPLD, et les complications en rapport. L’analyse statistique utilisait les tests du Chi2 ou de Fisher, de Mann Whitney, ANOVA et une regression logistique pour recherche des facteurs lies a la survenue d’episodes infectieux liees au catheter veineux central (ILCVC). Resultats et analyse statistique Trent six patients entraient dans la file active sur les 3 annees, avec une hausse de la file active annuelle de 15 a 26 patients et du nombre de consultations dediees de 83 a 159 par an. Le suivi median depuis le debut de la prise en charge etait de 7,0 mois (extremes = 1-99,5 mois), concernant des adultes majoritairement âges de plus de 55 ans (extremes = 19–88 ans), principalement issus du Limousin et des departements limitrophes. Les syndromes du grele court de type 1 (31 a 46 % selon l’annee) et 2 (15 a 20 %) etaient les causes les plus frequentes de mise sous NPLD. Les acces vasculaires les plus utilises etaient le catheter tunnelise manchonne (19 a 47 %), le catheter a chambre implantable (29 a 42 %) et le catheter central a insertion peripherique (20 a 50 %). Pres d’un patient sur deux etait encadre par un service d’hospitalisation a domicile et peu d’entre eux etaient en auto-soin. 73 a 88 % des patients beneficiaient de poches industrielles. Selon l’annee etudiee, le taux d’incidence d’ILCVC variait de 0,67 a 1,16 pour 1000 jours de NPLD et 26 a 50 % des patients presentaient une complication aigue autre qu’infectieuse. L’activite, les caracteristiques des patients, les modalites de realisation de la NPLD et la survenue de complications n’etaient pas significativement differentes selon les annees etudiees. Les patients suivis depuis le plus longtemps (p = 0,01) et beneficiant de consultations plus rapprochees (p = 0,02) presentaient significativement moins d’ILCVC. Conclusion La FA de patients en NPLD de ce centre est modeste, mais ce bilan objective un besoin croissant d’offre de soins sur un territoire vaste. Les caracteristiques des patients suivis et les pratiques semblaient proches de celles d’autres centres. L’etude confirmait l’importance du suivi rapproche et des mesures educatives en prevention des complications.

Introduction et but de l’etude Les mesures anthropometriques du perimetre brachial (PB) et du pli cutane tricipital (PCT) sont simples, peu couteuses et donc applicables aisement en epidemiologie ou dans les pays a revenus faibles. Elles permettent d’evaluer la masse grasse et la masse maigre des patients, mais sont reputees avoir une variabilite forte. Il s’agissait de savoir avec quel niveau de repetabilite et de reproductibilite deux infirmieres specialisees en Nutrition mesuraient les PB et PCT de 30 patients volontaires. Materiel et methodes Les mesures etaient faites les unes a la suite des autres par les deux infirmieres, sans que les resultats soient transmis de l’une a l’autre. Le PB et le PCT etaient mesures 6 fois consecutives selon les recommandations en vigueur. L’etat nutritionnel des patients etait determine selon l’indice de masse corporelle (IMC) et les normes francaises. La methode RR non denutris : 1,2 ± 0,4 % ; p = 0,004) et il en etait de meme pour le coefficient de reproductibilite pour le PCT (denutris : 0,6 ± 0,4 % ; non denutris : 1,2 ± 0,5 % ; p = 0,005). Le coefficient de repetabilite relative pour le PCT etait plus eleve chez les obeses que chez les non obeses (obeses : 9,0 ± 9,3 ; non obeses : 3,3 ± 1,7 % ; p = 0,003) et il en etait de meme pour le coefficient de reproductibilite relative pour le PCT (obeses : 9,4 ± 9,7 ; non obeses : 3,4 ± 1,7 % ; p = 0,002). Conclusion Les mesures du PB et du PCT par les infirmieres specialisees en Nutrition, tres aguerries, etaient reproductibles et peu differentes d’une infirmiere a l’autre. Ces resultats permettent d’utiliser les mesures du PB et du PCT avec une grande securite. Neanmoins, les mesures sont plus fiables chez les patients denutris, et doivent etre faites avec une plus grande vigilance chez les patients obeses.

Introduction et but de l’etude En France, le changement de sonde de gastrostomie a ballonnet (SGB) est un acte medical, principalement realise dans des etablissements de soins specialises (ES), qui restent rares. Cependant, cet acte peut legalement etre effectue dans un ES de proximite ou par le medecin generaliste (MG), ce qui pourrait reduire les couts de transport. Les objectifs etaient : – de decrire le cout des actes de changement de SGB realises dans une unite de nutrition specialisee ; – d’estimer ces couts si l’acte avait ete realise dans les ES de proximite ou a domicile par le MG. Materiel et methodes Les donnees de 2019 concernant le changement de SGB par l’unite de nutrition du CHU de Limoges etaient collectees prospectivement : lieu de residence du patient, date du dernier changement, changement systematique ou pour probleme lie a la sonde, moyen de transport (medical [vehicule sanitaire, ambulance] ou moyens personnels), ES les plus proches du domicile. Les frais de transport, reels et modelises, etaient calcules selon les baremes de l’Assurance Maladie, en fonction du type de transport, de la distance a l’ES le plus proche ou des frais de deplacement des MG. Le cout total etait pris en compte, comportant le cout de l’acte de remplacement, de la consultation medicale et du transport sanitaire. L’analyse statistique a utilise les tests de Chi2, Student, Mann–Whitney et Spearman, avec une valeur significative a p Resultats et analyse statistique Cent vingt-sept changements de SGB etaient effectues, dans 38,6 % des cas pour changement systematique et 61,4 % des cas pour probleme de sonde. Le delai depuis le dernier changement etait de 6,1 ± 1,2 mois en cas de changement systematique versus 4,1 ± 2,3 mois en cas de probleme (p Conclusion Deux sur 3 des SGB sont remplacees pour un probleme de sonde. Effectuer cet acte dans un centre specialise est couteux en termes de transport sanitaire. Le cout total pourrait etre reduit de 17 a 40 % si l’acte etait realise dans les ES de proximite ou a domicile par MG. Former les medecins des ES de proximite et les MG a realiser cet acte simple semble fondamental. De plus, la reduction des deplacements pourrait fortement ameliorer la qualite de vie des patients.

Introduction et but de l’etude Dans la SLA, l’etat nutritionnel est un facteur predictif de survie. En Limousin, un reseau de sante specialise en nutrition (LINUT) evalue les patients SLA a domicile afin d’optimiser leur prise en charge nutritionnelle. Les objectifs de notre etude etaient : – de comparer l’evolution nutritionnelle, neurologique et respiratoire des patients ; – d’evaluer la survie avec ou sans prise en charge par LINUT. Materiel et methodes Les patients SLA pris en charge dans le centre SLA de Limoges entre le 1er janvier 2007 et le 31 decembre 2019 ont eu des evaluations nutritionnelles (IMC, perte de poids, composition corporelle par inpedancemetrie), neurologiques (forme de debut, ALS Functional Rating Scale - Revised [ALSFRS-R]) et respiratoires (capacite vitale forcee [CVF]). L’inclusion dans le reseau LINUT a ete notee, les patients non inclus ont ete assignes au groupe temoin. L’analyse statistique a utilise le test de Mann–Whitney, le test Chi2 et le modele de Cox. Le score de propension (SP) a ete calcule pour ajuster les resultats (psp). Resultats et analyse statistique Au total, 306 patients ont ete inclus (112 LINUT et 194 controles). Le delai median jusqu’a la premiere visite du reseau etait de 4,3 mois apres le diagnostic avec un nombre median de visites de 2,5 par patient. Apres ajustement sur le PS, les caracteristiques des patients au moment du diagnostic etaient identiques entre les deux groupes. Il n’y avait pas de difference dans l’evolution nutritionnelle au cours du suivi entre les deux groupes. Cependant, l’evolution de l’ALSFRS-R et de la CVF etait plus importante dans le groupe LINUT (−15 points vs −12 points, psp = 0,04 et −31,4 % vs −12,7 %, psp = 0,003, respectivement). L’inclusion dans LINUT n’avait pas d’impact sur la survie. Les facteurs predictifs positivement associes au risque de deces etaient la perte de poids au moment du diagnostic (HR = 1,05, p = 0,001) et pendant le suivi (HR = 1,05, p = 0,006), le temps jusqu’a la pose de la gastrostomie (HR = 1,09, p Conclusion Dans notre etude, l’etat nutritionnel etait un facteur predictif de survie dans la SLA. Les patients inclus dans le reseau LINUT evoluaient plus rapidement au niveau neurologique et respiratoire mais avaient une survie identique au groupe sans prise en charge LINUT. Neanmoins, les interventions du reseau n’avaient pas d’impact sur l’etat nutritionnel. En revanche, le reseau pourrait avoir un impact sur la qualite de vie mais cela n’a pas ete etudie, pour les futurs travaux avec le LINUT l’etude de la qualite de vie semble indispensable.

Introduction et but de l’etude Environ 5 % a 10 % des patients atteints de SLA souffrent de SLA/DFT. Dans la SLA, l’augmentation de la depense energetique au repos (DER) est un facteur pronostique de survie. Aucune etude n’a etudie l’etat nutritionnel et metabolique dans la SLA/DFT et son impact sur la survie. Les objectifs de cette etude etaient: – d’etudier l’etat nutritionnel et metabolique dans la SLA/DFT par rapport aux patients atteints de SLA seule; – d’etudier la survie en fonction de la maladie et de l’etat metabolique. Materiel et methodes Trois mois apres le diagnostic, des evaluations nutritionnelles et de la composition corporelle (par bioimpedancemetrie) ont ete effectuees chez tous les patients. La DER etait mesuree (DERm) par calorimetrie indirecte et calcule (DERc) par la formule d’Harris et Benedict 1919 pour le calcul de la variation de DER. Des evaluations neurologiques (forme de debut), fonctionnelles (ALS Functional Rating Scale - Revised [ALSFRS-R]) et respiratoires (capacite vitale forcee [CVF]) ont ete recueillies. La survie par le test du log-rank (hazard ratio [HR], intervalle de confiance 95 %) et l’analyse multivariee avec le modele de Cox ont egalement ete utilisees. Les resultats ont ete exprimes en mediane (intervalle interquartile). Resultats et analyse statistique Au total, 446 patients ont ete inclus, 421 patients SLA et 25 (5,6 %) patients SLA/DFT. L’âge au diagnostic et le sexe n’etaient pas significativement differents. Les patients SLA/DFT avaient un debut plus souvent bulbaire (100,0 % vs 34,5 %, p Conclusion Les patients SLA/DFT semblent avoir une survie plus faible que les patients atteints de SLA seule. Cependant, cela ne se trouve pas apres ajustement en analyse multivariee. Quelle que soit la forme de la SLA, l’etat nutritionnel et la composition corporelle etaient associes au risque de deces comme decrit precedemment dans la litterature. Une evaluation et une prise en charge nutritionnelle precoce sont essentielles dans cette maladie neurodegenerative severe quelle que soit la forme de SLA.

Introduction et but de l’etude Dans la sclerose laterale amyotrophique (SLA), le benefice de la gastrostomie sur la survie dans la SLA n’est pas clair et sa mise en place est probablement trop tardive. Les objectifs de notre travail etaient chez des patients SLA avec indication de gastrostomie et qui acceptaient ou refusaient la gastrostomie d’etudier de l’indication de gastrostomie a la derniere evaluation ou au deces : – l’evolution de l’etat nutritionnel et neurologique ; – la survie. Materiel et methodes Les patients ont ete inclus entre 2006 et 2017. Ils ont fait l’objet au diagnostic et au cours du suivi d’evaluation neurologique (forme de debut, ALS Functional Rating Scale - Revised [ALSFRS-R]), nutritionnelle (indice de masse corporelle, perte de poids et composition corporelle par impedancemetrie) et respiratoire (capacite vitale forcee, ventilation non invasive [VNI]). L’analyse statistique a ete effectuee en utilisant les tests de Mann–Whitney, Chi2, Kaplan–Meier avec Log-rank et le modele de Cox. Les resultats ont ete exprimes en mediane. Resultats et analyse statistique Au total, 505 patients avec indication de gastrostomie ont ete inclus, 68,4 % avaient accepte la pose de la gastrostomie. Le delai diagnostique-indication de gastrostomie etaient de 5,1 mois. Les patients ayant accepte la gastrostomie etaient moins souvent des hommes (42,5 % vs 63,3 %, p = 0,016) et avaient plus souvent un debut bulbaire (57,6 % vs 26,5 %, p = 0,0003). L’etat nutritionnel et la composition corporelle a l’indication et a la derniere evaluation n’etaient pas significativement differents entre les 2 groupes. Lors de la derniere evaluation, chez les patients avec une gastrostomie, l’ALSFRS-R etait plus faible (14,0 points contre 20,5 points, p = 0,01). A partir de l’indication de la gastrostomie, la survie etait plus elevee chez les patients ayant accepte la gastrostomie (10,3 mois vs 7,9 mois, p = 0,01). La gastrostomie etait associee negativement au risque de deces en l’analyse univariee (HR : 0,64, p = 0,01), mais pas en multivariee. En analyse multivariee, la perte de poids (−1 %/mois) et la pente ALSFRS-R (−1 point/mois) pendant le suivi etaient positivement associees au risque de deces (HR : 1,62, p = 0,0002 et HR : 2,37, p Conclusion Chez les patients SLA avec indication de gastrostomie et l’ayant accepte, la survie semble plus elevee. Cependant, independamment de la pose de la gastrostomie, les facteurs positivement associes au risque de deces etaient une alteration plus importante de l’etat nutritionnel et de l’etat fonctionnel entre l’indication de la gastrostomie et la derniere evaluation. Il semble egalement important d’envisager la mise en place de la VNI apres l’indication de la gastrostomie et non l’inverse.

Introduction et but de l’etude La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une pathologie rare mais de pronostic sombre. La composition corporelle est un facteur pronostic de survie. Au cours de la SLA, la composition corporelle peut etre evaluee par impedancemetrie biolelectrique corporelle totale (BIA) a l’aide d’une formule de reference validee (Desport et al.). Cette formule est plus complexe d’utilisation que la mesure directe obtenue par un appareil de BIA L’objectif de l’etude etait de comparer la concordance pour la MM obtenue par BIA avec formule de reference ou avec la formule interne de l’appareil. Materiel et methodes Les donnees allant de janvier 2015 a janvier 2019, ont ete extraites de notre base de donnees declaree a la CNILet de l’appareil de BIA Bodystat Quadscan 4000® utilise en consultation. Chaque patient SLA avait une mesure de masse maigre (MM) par mesure directe de l’appareil (MMapp) et par la formule de reference (MMref) necessitant aussi la mesure du pli cutane tricipital. Un test de regression simple etait applique entre les deux valeurs de MM et la concordance etait determinee en utilisant la methode de Bland et Altman. Le coefficient de repetabilite a ete etudie pour l’impedance a 50 kHz, a partir de 6 mesures consecutiveschez 15 patients. Resultats et analyse statistique La population etudiee comptait 343 patients SLA. L’âge moyen etait de 66,5 ans ± 11,0 ans, le sex-ratio hommes/femmes etait de 1. La MMref etait de 43,9 ± 9,8 kg et la MMapp de 41,7 ± 11, kg. Le coefficient de repetabilite de l’impedance a 50 kHz etait de 0,53 ± 1,28 %. La correlation entre les deux types de mesures etait tres bonne (R a 0,90, p Conclusion La mesure de la MM directement sur l’appareil de BIA est associee a un risque d’erreur trop important pour pouvoir etre utilisee seule, malgre une utilisation simple et une bonne repetabilite des mesures. Pour la mesure de la MM au cours de la SLA, il est donc necessaire d’utiliser la formule validee pour cette pathologie.