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Resume Objectif La determination avec precision de la lignee cellulaire au cours de la leucemie aigue (LA) est une etape cruciale dans le diagnostic et la conduite therapeutique ulterieure. En Tunisie, faute de cytometrie de flux (CMF), certaines LA continuent d’etre traitees sur la base de la cytologie seule. Notre objectif est de confronter les resultats de la cytologie a ceux de l’immunophenotypage et d’analyser les degres de discordance. Patients et methodes L’etude concerne 100 cas de LA. Elle consiste a effectuer une deuxieme lecture a posteriori en double insu de lames de moelle de LA deja diagnostiquees par deux cytologistes differents et de confronter aux resultats de l’immunophenotypage. Resultats Deux cas classes cytologiquement en LAM ont ete reclasses a l’immunophenotypage en LAL T et leucemie aigue biphenotypique. Trois cas classes cytologiquement LAL ont ete reclasses leucemies aigues indifferenciees (2 cas) et leucemie aigue biphenotypique (1 cas). Quatre cas non identifies a la cytologie ont ete classes LAL B (3 cas), leucemie aigue biphenotypique (1 cas). Dans les deux cas de discordance entre les deux cytologistes, la cytometrie de flux a permis de retenir le diagnostic de leucemie aigue biphenotypique dans un cas et de LAM dans l’autre. Conclusion L’etude cytologique demeure insuffisante dans le diagnostic de lignee meme avec des cytologistes experimentes. L’immunophenotypage est un examen incontournable pour confirmer ou redresser le diagnostic de LA.

International audience; Hypereosinophilic syndromes (HES) are a heterogenous group of rare disorders characterized by sustained and otherwise unexplained overproduction of eosinophils with organ involvement and consecutive dysfunction. Detection of the FIP1L1-PDGFRA fusion gene or the corresponding cryptic 4q12 deletion in HES supports the diagnosis of chronic eosinophilic leukemia (CEL) and provides a molecular explanation for the pathogenesis of this disorder. We screened seven Tunisian patients fulfilling the WHO criteria of HES for the presence of the FIP1L1-PDGFRA fusion gene using nested reverse transcription polymerase chain reaction on peripheral blood samples. Four of the seven patients were positive for this fusion gene. Sequence analysis revealed a substantial heterogeneity of the fusion transcripts due to the involvement of several FIP1L1 exons. All patients were male. The median age at diagnosis was 24 years (range, 18-50); one patient had a history of hypereosinophilia of more than 10 years. Two patients had clinically important and symptomatic eosinophilic endomyocardial disease with thrombotic events. Splenomegaly was constant in FIP1L1-PDGFRA positive CEL but not in the other HES patients (only 1/3).; Les hyperéosinophilies essentielles sont caractérisées par une hyperéosinophilie supérieure à 1500 éléments/mm 3 persistante au-delà de sixmois, après exclusion d ’ une éosinophilie réactionnelle. Différentes altérations viscérales peuvent s’y associer leur pronostic est souvent redou-table et jusqu’à une période récente, il n’existait pas de traitement spécifique ou réellement efficace. En 2003 un gène de fusion :FIP1L1-PDGFR alpha a été retrouvée de façon récurrente dans ces syndromes, ce gène de fusion est généré à la suite d’une délétion interstitielle en 4q12 qui est cryptique à l’ analyse cytogénétique standard, la protéine chimérique résultante a une activité tyrosine kinase constitutive qui répond au traitement par l’ imatinib utilisé par ailleurs pour le traitement de la leucémie myéloïde chronique. Nous rapportons quatre cas d’hyperéosinophilie associéesà ce remaniement génétique

We report two cases of atypical defibrination syndromes in patients with respectively acute monoblastic leukemia (chronic myeloid leukemia initially) and acute lymphoblastic leukemia. Hemostasis studies show low fibrinogen level, elevated D-dimers, decreased alpha 2 antiplasmin and factor V, normal antithrombin III values. Plasminogen is below the normal range in one patient. Soluble complexes, which are an important argument for diagnosis of intravascular coagulation disease, are not detected in both patients. Primary or secondary hyperfibrinolysis seems also excluded since euglobulin clot lysis time was normal. Enzymatic proteolysis of fibrinogen (or fibrin) by the blast cells has been reported by some authors; this mechanism could account for the hemostasis abnormalities observed in these two patients.