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If a sensory neuropathy appear from an autoimmune disease, it was important to precise the type with clinical and electrophysiological characteristic features (distal symmetric polyneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, Sensory mononeuritis multiplex, sensory neuronopathy, small-fiber neuropathy). The type of neuropathy have an influence on the complementary explorations. It was very important to determine the mechanism between the neuropathy and the autoimmune disease for the treatment. We present a young patient with systemic lupus erythemathosus and sensory neuropathy. This case illustrates this diagnosis strategy.

Resume Le diagnostic de polyradiculonevrite inflammatoire demyelinisante chronique (PIDC) repose sur des donnees cliniques, biologiques et electrophysiologiques. Une grande partie des PIDC sont de diagnostic facile, associant une presentation clinique evocatrice, des signes de demyelinisation majeurs a l’electroneuromyographie (ENMG), et une hyperproteinorachie. A cote de ces formes evidentes, il existe de nombreux cas ou le diagnostic de PIDC est difficile. Compte tenu de ces difficultes, de nombreux auteurs ont propose des criteres cliniques ou electrophysiologiques pour parvenir au diagnostic. Plusieurs equipes se sont en particulier interessees a etablir les criteres en ENMG permettant de poser ce diagnostic. Ces criteres manquent parfois de sensibilite. Les cas d’authentiques PIDC ne repondant pas a ces criteres sont frequents. L’ENMG est alors mis en defaut, et le clinicien doit s’aider d’autres outils pour parvenir au diagnostic. Au travers de deux cas de patients atteints de PIDC pour lesquels l’ENMG n’a pas ete contributif, nous discuterons des outils dont dispose le clinicien pour poser un diagnostic de PIDC. Nous reviendrons sur l’analyse de l’ENMG, et sur les signes discrets qui doivent orienter vers une atteinte demyelinisante.

If a sensory neuropathy appear from an autoimmune disease, it was important to precise the type with clinical and electrophysiological characteristic features (distal symmetric polyneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, Sensory mononeuritis multiplex, sensory neuronopathy, small-fiber neuropathy). The type of neuropathy have an influence on the complementary explorations. It was very important to determine the mechanism between the neuropathy and the autoimmune disease for the treatment. We present a young patient with systemic lupus erythemathosus and sensory neuropathy. This case illustrates this diagnosis strategy.

The diagnosis of Chronic idiopathic demyelinating polyneuropathy (CIDP) is based on clinical, biological and electrophysiological data. Besides the easily recognized classic forms, there are many clinical variants, sometimes with paucisymptomatic presentation leading to uncertain diagnosis. Numerous sets of diagnostic criteria have sought to define CIDP, specially electrophysiological criteria. These criteria are more sensible than specific. We report two cases of CIDP. Electrodiagnostic studies did not show evidence of multifocal demyelination. We describe the other examinations available to diagnose CIDP.

Introduction Nous rapportons ici cinq cas de meningo-encephalites avec mouvements anormaux, dont la presentation et l’evolution ont ete remarquablement similaires, sans agent causal retrouve. Observations Cinq patientes âgees de 24 a 38 ans presenterent un tableau de meningo-encephalite, febrile dans 4 cas, au decours immediat d’un episode infectieux des voies aeriennes superieures dans 3 cas. Le tableau neurologique initial associait une confusion, avec troubles d’allure psychiatrique puis alteration de la vigilance, et des crises epileptiques. Les mouvements anormaux involontaires etaient de survenue precoce (2 cas) ou retardee apres le reveil des patientes (3 cas) ; ils debutaient et predominaient au niveau de la face, mais atteignaient egalement les membres. Ces mouvements etaient de type choreo-athetosique (noyaux gris centraux) ou myoclonies squelettiques (tronc cerebral). Leur importance necessitait une sedation profonde et prolongee avec maintien en reanimation. Chez toutes les patientes, on retrouvait : une meningite lymphocytaire, une IRM cerebrale normale, des ondes lentes diffuses sans signes critiques a l’EEG ; le bilan etiologique infectieux, auto-immun, neoplasique etait negatif. La biopsie cerebrale realisee dans un cas evoquait une encephalite virale. L’evolution se deroula sur plusieurs mois, avec disparition complete des mouvements anormaux involontaires, mais persistance de sequelles neuropsychologiques d’intensite moderee a severe. Discussion Aux cotes des encephalites virales avec atteinte de la substance grise (type HSV1), des encephalites post-infectieuses avec atteinte de la substance blanche (type ADEM), il existe des encephalites avec atteinte predominante des regions profondes, noyaux gris centraux et tronc cerebral, dont le mecanisme peut-etre infectieux, auto-immun post-infectieux ou paraneoplasique, mais le plus souvent sans etiologie retrouvee. Cette entite mal circonscrite merite d’etre revisitee. Conclusion Nous rapportons cinq cas adultes de meningo-encephalites avec atteinte des regions profondes, caracterisees par l’existence de mouvements anormaux involontaires, de presentation et d’evolution tres similaire.