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In this article, we present a reflection on laboratory activities and heritage education in a research project developed in the Brazilian Amazon during the Covid-19 pandemic. Our goal is to demonstrate how the work routine, eminently collective, has been transformed in the face of the necessary sanitary measures imposed by the national and global health agencies. For this, we adopted autoethnography as a method, considering that its use allows the production of experimental knowledge with a high level of subjectivity, centered on the body's experiments. Even starting from the researchers' individual experiences, we establish broader connections, in a connectivity of scales between the individual and the cultural. En este artículo presentamos una reflexión sobre las actividades de laboratorio y educación sobre el patrimonio en un proyecto de investigación desarrollado en la Amazonía brasileña durante la pandemia de Covid-19. Nuestro objetivo es demostrar cómo la rutina de trabajo, eminentemente colectiva, se ha transformado ante las necesarias medidas sanitarias impuestas por los organismos de salud nacionales y globales. Para ello, adoptamos la autoetnografía como método, considerando que su uso permite la producción de conocimientos experimentales con un alto nivel de subjetividad, centrados en los experimentos del cuerpo. Incluso a partir de las experiencias individuales de los investigadores, que establecemos conexiones más amplias, en una de las escalas de conectividad entre lo individual y lo cultural. Neste artigo apresentamos uma reflexão acerca das atividades de laboratório e educação patrimonial em um projeto de pesquisa desenvolvido na Amazônia brasileira durante a pandemia de Covid-19. Nosso objetivo é demonstrar como o cotidiano do trabalho, eminentemente coletivo, foi transformado diante das necessárias medidas sanitárias impostas pelos órgãos de saúde mundial e nacional. Para isso, adotamos a autoetnografia como método, tendo em vista que seu uso possibilita a produção de conhecimento experimental com alta carga de subjetividade, centrado nas experimentações do corpo. Mesmo partindo das experiências individuais dos pesquisadores, estabelecemos conexões mais amplas, numa conectividade de escalas entre o individual e o cultural.

CNPQ Tomando por base as discussões da Teoria dos Campos Conceituais (Vergnaud, 1983, 1988, 2011) este estudo se propôs a descrever e classificar resoluções e estratégias desenvolvidas por estudantes dos anos finais do Ensino Fundamental II ao resolverem duas atividades (computacional e não-computacional) que envolviam situações-problema de proporção dupla e proporção múltipla em relações diretamente proporcionais. Para Gitirana, Magina, Spinillo e Campos (2014), estas situações envolvem relações proporcionais entre, no mínimo, três pares de grandezas e apresentam características especificas em suas configurações: (i) nas situações de proporção dupla os conjuntos de grandezas estabelecem relações independentes entre si e (ii) nas situações de proporção múltipla os conjuntos de grandezas apresentam relações proporcionais conjugadas entre si. Participaram do estudo 90 estudantes, de ambos os sexos, com idades entre 11 a 15 anos, matriculados entres os 7º, 8º e 9º anos do Ensino Fundamental II de uma escola pública da cidade do Recife, igualmente divididos em três grupos de 30 participantes por ano investigado. Os participantes realizaram duas atividades em momentos distintos: (i) atividade computacional, realizada coletivamente e envolvia resolução de quatro situações-problema alternadas entre proporção dupla e proporção múltipla; (ii) atividade não computacional, realizada individualmente, na qual os participantes apresentavam estimativas para resolver duas situações- problema (uma de proporção dupla e uma proporção múltipla). Os resultados encontrados foram analisados quanto ao número de acertos e as estratégias elaboradas para realização das duas atividades. Quanto ao desempenho, na atividade computacional, observou-se que a média geral foi alta para todos os anos (1,58 para proporção dupla e 1,73 para proporção múltipla) e não foi encontrada diferença significativa entre o desempenho nos dois tipos de situação em todos os anos escolares (p= 0,90). O desempenho encontrado na atividade não computacional apresentou médias mais baixas (0,70 para proporção dupla e 0,74 para proporção múltipla) e não apresentou diferença significativa nas médias entre os anos investigados (p= 0, 483). Ao comparar as médias gerais nas duas atividades, observou-se diferença significativa para situação de proporção múltipla (p= 0,04) apontando maior grau de dificuldade na atividade não-computacional, possivelmente relacionada a manipulação errada dos conjuntos de grandezas ou por incompreensão das relações proporcionais neste tipo de situação. Quanto às estratégias elaboradas, tanto na atividade computacional quanto na atividade não-computacional, os dados apontam o uso massivo do operador escalar entre as grandezas nas situações de proporção dupla, já nassituações de proporção múltipla, identificou-se elevado índice de estratégia mista, que se refere ao uso de relação escalar e funcional entre os conjuntos de grandezas. Os resultados permitiriam chegar à algumas conclusões: (i) situações computacionais de proporção dupla e múltipla apresentam o mesmo grau de dificuldade independente do grau de escolaridade; (ii) a compreensão das relações na situação de proporção múltipla, sem o registro escrito, apresentou-se como mais difícil para amostra e (iii) existem estratégias especificas para resolução de cada tipo de situação de acordo com suas configurações proporcionais. Based on the discussions of the Theory of Conceptual Fields (Vergnaud, 1983, 1988, 2011) this study was to describe and classify resolutions and strategies developed by students of the final years of elementary school II to solve two activities (computational and noncomputational ) involving problem situations of double and multiple proportion ratio directly proportional relationships. To Gitirana, Magina, Spinillo and Campos (2014), these situations involve proportional relationships between at least three pairs of magnitudes and present specific features in their configurations: (i) in cases of double proportion the quantities of sets establish independent relations themselves and (ii) in situations of multiple proportions the quantities of conjugated sets have proportional relationships between them. The study included 90 students of both sexes, aged 11-15 years, enrolled entres the 7th, 8th and 9th grades of elementary school II of a public school in the city of Recife, equally divided into three groups of 30 participants per investigated year. Participants performed two activities at different times: (i) computer activity held collectively and involved four alternate resolution problem situations between double and multiple proportion ratio; (Ii) computer activity, carried out individually, in which participants presented estimates to solve two problem situations (a double ratio and a multiple ratio). The results were analyzed for the number of hits and the strategies developed to carry out the two activities. As for performance, the computational activity, it was observed that the overall average was high for all years (1.58 to 1.73 for double ratio and multiple proportion) and there was no significant difference between the performance of both types of situation in all school years (p = 0.90). The performance not found on computer activity showed lower average (0.70 to 0.74 for double ratio and multiple proportion) and no significant difference in mean between the investigated years (p = 0, 483). Comparing the overall averages in both activities, there was a significant difference for multiple ratio status (p = 0.04) indicating greater degree of difficulty in non-computational activity, possibly related to wrong manipulation of sets of quantities or misunderstanding of proportional relations in this type of situation. As to elaborate strategies, both in computational activity as the non-computational activity, the data point to the massive use of the operator climb between the quantities in situations of double proportion, as in situations of multiple proportion, we identified high mixed strategy index, As regards the use of scalar and functional relationship between sets of variables. The results allow to reach some conclusions: (i) computer cases of double and multiple proportion with the same degree of difficulty regardless of the level of education; (Ii) an understanding of the relationships in the multiple ratio situation without the written record, was presented as more difficult to sample and (iii) there are specific strategies for resolving each situation according to their proportional settings.

Background: O crescente volume de dados produzido em medicina tem tornado claras as limitações de sistemas de classificação médicos para a recuperação da informação. Apesar da variedade de terminologias, tesauros e glossários disponíveis na biomedicina, observa-se a inexistência de iniciativas dedicadas à hematologia. Objetivo: o objetivo do presente trabalho é descrever a pesquisa em andamento para desenvolvimento de vocabulários formais sobre hematologia e hemoterapia. Apresenta-se a Blood Ontology (BLO), um conjunto de recursos que abrange conhecimento sobre sangue humano e práticas clinicas relacionadas. Métodos: a BLO foi desenvolvida de acordo com as melhores práticas de organização da informação biomédica, e se fundamenta nos seguintes pressupostos: alinhamento com iniciativas internacionais, reuso de informações, aquisição de conhecimento com especialistas, princípios ontológicos para descrever entidades das ciências naturais, rigor adequado ao processamento automático. Resultados: a BLO é uma iniciativa de longo prazo e se encontra na fase de aquisição de conhecimento. Resultados parciais já permitem consultar a organização preliminar de termos alinhada com iniciativas internacionais e fundamentada no conhecimento de grupo de pesquisa da hematologia. Discussão: esquemas de classificação tradicionais não proporcionam organização do conhecimento adequada para uso por sistemas automáticos. Conclusão: a BLO facilita a recuperação, o uso e análise de dados sobre o sangue, bem como a integração com outras área de pesquisa médica.Palavras-chave: Hematologia; Hemoterapia; Informática médica; Classificação, Recuperação da informação.

A infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV) ocorre há milhares de anos. No entanto, o conhecimento sobre a sua patogênese é recente. Esse vírus é endêmico em várias regiões do mundo. No Brasil encontra-se presente em todos os estados, com prevalências variadas, sendo estimado cerca de 2,5 milhões de infectados. Fatores genéticos e imunológicos do hospedeiro são os principais responsáveis pelas manifestações clínicas associadas, que podem ser divididas em três categorias: neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Destacam-se a mielopatia associada ao HTLV (HAM/TSP) e a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) como as primeiras doenças associadas a esse retrovírus. Posteriormente, inúmeras outras doenças têm sido correlacionadas a esse vírus. Esta revisão atualiza conhecimentos epidemiológicos, fisiopatológicos, terapêuticos e principalmente diagnósticos do HTLV. O objetivo é permitir a suspeita etiológica do HTLV em suas diversas manifestações clínicas, hoje pouco correlacionadas com este agente.

A infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV) ocorre há milhares de anos. No entanto, o conhecimento sobre a sua patogênese é recente. Esse vírus é endêmico em várias regiões do mundo. No Brasil encontra-se presente em todos os estados, com prevalências variadas, sendo estimado cerca de 2,5 milhões de infectados. Fatores genéticos e imunológicos do hospedeiro são os principais responsáveis pelas manifestações clínicas associadas, que podem ser divididas em três categorias: neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Destacam-se a mielopatia associada ao HTLV (HAM/TSP) e a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) como as primeiras doenças associadas a esse retrovírus. Posteriormente, inúmeras outras doenças têm sido correlacionadas a esse vírus. Esta revisão atualiza conhecimentos epidemiológicos, fisiopatológicos, terapêuticos e principalmente diagnósticos do HTLV. O objetivo é permitir a suspeita etiológica do HTLV em suas diversas manifestações clínicas, hoje pouco correlacionadas com este agente. Human T Lymphotropic Virus (HTLV) infection has occurred for thousands of years. However, knowledge about this pathogenesis is recent. This virus is endemic worldwide. In Brazil it is present throughout the country , with different prevalence and about 2 5 million infected. Genetic and immunologic characteristics of the host are chiefly responsible for clinically associated manifestations which may be: neoplasic, inflammatory and infectious diseases. HTLV associated myelopathy (TSP/ HAM) and adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) stand out as the first diseases associated to this retrovirus. Further, several diseases have been correlated to this virus. This review updates epidemiologic, physiopathologic, therapeutic and diagnostic knowledge of HTLV. The purose is to orient suspicion of HTLV etiology and several clinically associated manifestations, which currenty are seldom correlated with this virus.

Os vírus linfotrópicos de células T humana tipo 1 (HTLV-1) e tipo 2 (HTLV-2) foram os primeiros retrovírus identificados em humanos, em 1980 e 1982, respectivamente. O HTLV-1 é associado à leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e mielopatia associada ao HTLV-1/ paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Tais vírus podem ser transmitidos por via vertical (mãe para criança) principalmente pela amamentação; por via sexual e via parenteral (usuários de drogas e transfusão de sangue e componentes). Nas áreas endêmicas, as transmissões vertical e sexual têm sido as principais vias para a disseminação da infecção por HTLV-1. Porém, a hemotransfusão parece ter importante participação na introdução do HTLV em populações não endêmicas. A via mais eficaz de transmissão transfusional do HTLV-1 é através de componentes celulares do sangue contaminado. No passado, isso ocorria principalmente através da transfusão de sangue não testado para o HTLV-1/2. Eficiência de transmissão transfusional da ordem de 60% foi descrita nos primeiros trabalhos japoneses. Subseqüentemente, extremos de 13% a 80% foram descritos nos estudos retrospectivos realizados nos Estados Unidos. Tamanha variação na eficiência da transmissão transfusional foi influenciada pelos parâmetros: tipo do produto sangüíneo, tempo decorrido entre a coleta dos componentes celulares até seu uso transfusional e carga proviral do HTLV no doador. Estima-se que 4% a 8% dos receptores de unidades celulares infectados por HTLV-1 possam desenvolver HAM/TSP, sendo raros os casos descritos de ATL nestes receptores. "Look-back"é o termo usado em hemovigilância para um programa que notifica grupos de receptores de hemotransfusão, de seus riscos quanto à exposição a um agente infeccioso por ocasião de transfusão prévia. "Look-back targeted"é o programa para identificar receptores de unidades previamente doadas por doadores específicos e que subseqüentemente tenham sido identificados como infectados por um agente específico (por exemplo, HTLV). Isto engloba identificação das unidades de hemocomponentes previamente utilizadas. Os receptores vivos e localizáveis são então notificados de seu risco potencial, habitualmente por seu médico. Testes laboratoriais são oferecidos para verificar se houve a transmissão da infecção. Vários estudos de "look-back"realizados em áreas endêmicas de HTLV motivaram a implementação de testes de triagem universal para doadores de sangue. Durante os últimos vinte anos, o teste de triagem para o HTLV-1/2 foi implantado em vários países do mundo. Essa importante medida de saúde pública exclui indivíduos soropositivos do grupo de doadores e resulta em menor taxa de infecção entre receptores de hemocomponentes e de novas infecções na população geral.

Os vírus linfotrópicos de células T humana tipo 1 (HTLV-1) e tipo 2 (HTLV-2) foram os primeiros retrovírus identificados em humanos, em 1980 e 1982, respectivamente. O HTLV-1 é associado à leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e mielopatia associada ao HTLV-1/ paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Tais vírus podem ser transmitidos por via vertical (mãe para criança) principalmente pela amamentação; por via sexual e via parenteral (usuários de drogas e transfusão de sangue e componentes). Nas áreas endêmicas, as transmissões vertical e sexual têm sido as principais vias para a disseminação da infecção por HTLV-1. Porém, a hemotransfusão parece ter importante participação na introdução do HTLV em populações não endêmicas. A via mais eficaz de transmissão transfusional do HTLV-1 é através de componentes celulares do sangue contaminado. No passado, isso ocorria principalmente através da transfusão de sangue não testado para o HTLV-1/2. Eficiência de transmissão transfusional da ordem de 60% foi descrita nos primeiros trabalhos japoneses. Subseqüentemente, extremos de 13% a 80% foram descritos nos estudos retrospectivos realizados nos Estados Unidos. Tamanha variação na eficiência da transmissão transfusional foi influenciada pelos parâmetros: tipo do produto sangüíneo, tempo decorrido entre a coleta dos componentes celulares até seu uso transfusional e carga proviral do HTLV no doador. Estima-se que 4% a 8% dos receptores de unidades celulares infectados por HTLV-1 possam desenvolver HAM/TSP, sendo raros os casos descritos de ATL nestes receptores. "Look-back"é o termo usado em hemovigilância para um programa que notifica grupos de receptores de hemotransfusão, de seus riscos quanto à exposição a um agente infeccioso por ocasião de transfusão prévia. "Look-back targeted"é o programa para identificar receptores de unidades previamente doadas por doadores específicos e que subseqüentemente tenham sido identificados como infectados por um agente específico (por exemplo, HTLV). Isto engloba identificação das unidades de hemocomponentes previamente utilizadas. Os receptores vivos e localizáveis são então notificados de seu risco potencial, habitualmente por seu médico. Testes laboratoriais são oferecidos para verificar se houve a transmissão da infecção. Vários estudos de "look-back"realizados em áreas endêmicas de HTLV motivaram a implementação de testes de triagem universal para doadores de sangue. Durante os últimos vinte anos, o teste de triagem para o HTLV-1/2 foi implantado em vários países do mundo. Essa importante medida de saúde pública exclui indivíduos soropositivos do grupo de doadores e resulta em menor taxa de infecção entre receptores de hemocomponentes e de novas infecções na população geral. In 1980 and 1982, respectively human T-Lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) and type 2 (HTLV-2) were the first retroviruses identified in human beings. HTLV-1 is associated with adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) and HTLV-associated myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis (HAM/TSP). These viruses can be transmitted vertically (from mother to child), mainly by breast feeding; by sexual relationships and parenteral drug delivery (intravenous drug users and transfusion of blood and blood components). In endemic areas, vertical and sexual transmission has been the principal manner of dissemination of HTLV-1 infection. However, blood transfusion seems to have an important role in introducing HTLV in non-endemic populations. The most efficient way of transmission of HTLV-1 is through cell components of contaminated blood. In the past, this occurred chiefly through blood transfusions not tested for HTLV-1. An efficiency of transfusion transmission of 60% was described in the first reports of Japanese research. Thereafter, extremes of 13% to 80% were described in retrospectives studies performed in the USA. Such variations in the efficiency of transmission by transfusions were influenced by parameters such as: blood product type, time spent from collection of the cell components until its transfusion and proviral load of the donor. It is estimated that about 4 to 8% of receptors of HTLV infected cell units can develop HAM/TSP, with ATL being rare in these receptors. Look-back is the term used in hemovigilance for a program that notifies blood transfusion receptors of the risks involved in exposure to infectious agents due to a preceding transfusion. "Targeted look-back"is the program used to identify receptors of blood units donated by specific individuals that subsequently have been identified as infected by a specific agent (for example HTLV). This involves identification of previous blood component units transfused. The receptors that are alive and located are notified of the possible risk of being infected, usually by their physician. Laboratorial tests are performed to check the receptor serostatus. Many look-back studies accomplished in endemic areas of HTLV promoted the improvement of universal screening tests of blood donors. During the last 20 years, screening tests for HTLV-1/2 were implemented in many countries worldwide. This important public health measure excluded seropositive individuals from the donor pool and has resulted in a reduction of the infection rate among blood component receptors, thereby decreasing the HTLV infection rates in the general population.

Introdução: A doença falciforme (DF) é uma das doenças hereditárias monogênicas mais comuns do mundo. Afeta vários órgãos e sistemas e é caracterizada por anemia hemolítica e fenômenos vaso-oclusivos que levam a crises dolorosas agudas e disfunção sistêmica crônica e progressiva. Tendo em conta o impacto na qualidade de vida e sobrevida destes pacientes é essencial a busca de detecção precoce de envolvimento clínico e de marcadores prognósticos. Objetivos: O objetivo primário foi estudar as variáveis clínicas e cardiológicas determinantes de evolução desfavorável na DF. Os objetivos secundários foram descrever os achados do teste ergométrico e estudar os principais fatores associados com o tempo de exercício. Métodos: Foram selecionados prospectivamente 120 pacientes com diagnóstico de DF confirmada por eletroforese de hemoglobina que se submeteram a teste ergométrico sob protocolo padrão, ecocardiograma transtorácico, dosagem de BNP e avaliação dos parâmetros hematológicos. O desfecho analisado foi composto de pelo menos um dos seguintes eventos: (1) Morte relacionada à DF; (2) Mortalidade por qualquer causa; (3) Ocorrência de três ou mais episódios de crise álgica em que foi necessária hospitalização ou medicação parenteral; (4) Ocorrência de síndrome torácica aguda, caracterizada por um infiltrado pulmonar recente detectado pela radiografia de tórax associado à presença de sinais e sintomas tais como dor no peito, febre, taquipneia, sibilos, tosse e/ou hipoxemia; (5) Hospitalização por outras complicações relacionadas a DF, especialmente infecção com risco de vida. Dados do acompanhamento foram obtidos através de pesquisa de prontuário e/ou contato telefônico. Resultados: Durante o seguimento médio de 10,1 meses (variando de 1,2 a 26), 27 pacientes (23%) apresentaram o desfecho clínico composto: 4 pacientes morreram (uma morte foi não relacionada com DF), 8 foram hospitalizados devido a 3 episódios dolorosos agudos, 11 apresentaram síndrome torácica aguda e 4 foram hospitalizados por outras complicações relacionadas com a DF. Os preditores independentes de eventos adversos foram velocidade do fluxo transmitral (onda A), concentração de hemoglobina e resposta pressórica anormal ao esforço. Ao teste ergométrico, a presença de alterações isquêmicas significativas do segmento ST foram detectadas em 20 pacientes (17%), ectopias supraventriculares foram frequentes, ocorrendo de forma isolada em 16% dos casos e de forma complexa com alguns episódios de taquicardia paroxística supraventricular em 17% dos pacientes. Resposta pressórica anormal foi encontrada em 11 pacientes (9%). Na análise multivariável através de regressão linear, que incluiu os marcadores laboratoriais da severidade da doença, a velocidade máxima de regurgitação tricúspide e a relação E/e se apresentaram como fatores associados à duração do exercício, após ajuste para idade, hemoglobina e gênero. Conclusões: A avaliação cardiológica utilizando-se o teste ergométrico e ecocardiograma acrescenta informações relevantes para o acompanhamento clínico de pacientes com DF com potencial valor prognóstico. A resposta pressórica anormal ao esforço foi um preditor independente de eventos adversos na DF. Introduction: Sickle cell disease (SCD) is one of the most common monogenic hereditary disease in the world. It affects several organs and systems and is characterized by hemolytic anemia and vaso-occlusive phenomena that lead to painful acute crises and to chronic and progressive systemic damage. In view of the impact on quality of life and survival of these patients, it is essential to search for the early detection of clinical involvement and prognostic markers. Objectives: The primary outcome was to study and to describe the main findings associated with adverse outcome in SCD. Methods: Patients with SCD conrmed by hemoglobin electrophoresis were prospectively enrolled into the study. We selected 120 patients who underwent exercise testing under standard protocol, transthoracic echocardiography, BNP measurement and assessment of hematological parameters. The endpoint was a combined endpoint including the following clinical events: (1) Death related to SCD, (2) All cause mortality, (3) Three or more acute painful episodes that require hospitalization or parenteral medication (4) Acute chest syndrome characterized by a newly pulmonary infiltrate detected by chest radiography with sudden onset of signs and symptoms like chest pain, fever, tachypnea, wheezing, cough and hypoxemia, (5) Hospitalization for another SCDrelated complication, especially life-threatening infection. Follow-up data were obtained during clinical follow-up appointment or telephone interviews. Secondary outcomes were to describe the findings of exercise testing and the main factors associated with exercise time. Results: During the mean follow-up of 10.1 months (ranging from 1.2 to 26), the endpoint was reached in 27 patients (23%): 4 patients died (one death was unrelated to SCD), 8 were hospitalized due to 3 acute painful episodes, 11 had acute chest syndrome, and 4 were hospitalized with other SCDrelated complications. The independent predictors of adverse events were hemoglobin concentration, late transmitral flow velocity (A wave), and abnormal blood pressure response to exercise. During exercise testing, significant ischemic ST abnormalities in the electrocardiogram were detected in 20 patients (17%), supraventricular premature contractions were frequent, isolated in 16% of the cases, and complexes with some episodes of paroxysmal supraventricular tachycardia in 17% of the patients. Abnormal blood pressure response was found in 11 patients (9%). In the multivariable linear regression analysis including the laboratorial markers of disease severity, TR maximal velocity and E/e ratio emerged as important factors associated with exercise duration, after adjustment for age, hemoglobin and gender. Conclusions: Comprehensive cardiologic evaluation including exercise testing and echocardiogram is useful clinical tool to evaluate SCD patients and can add prognostic clinical information.

O vírus linfotrópico de células T humana tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus endêmico em algumas regiões do planeta. A maior prevalência da infecção pelo HTLV1 em grupos populacionais distintos é atribuída principalmente às vias de transmissão, vertical e sexual, em associação a rotas migratórias transcontinentais ocorridas no decorrer de milhares de anos.1 É difícil estimar a real prevalência da infecção pelo HTLV-1 no mundo por existirem poucos estudos populacionais, sendo a maioria dos estudos baseados em populações específicas, como doadores de sangue, gestantes e outros grupos que podem sub ou superestimar a real prevalência desta infecção, estimada a comprometer 10 a 20 milhões de pessoas mundialmente.2 As rotas de origem do HTLV-1 ao Brasil ocorreram em três momentos distintos: durante a migração da Ásia para América do Norte pelo Estreito de Bering a milhares de anos atrás e consequentemente para América do Sul; em um segundo momento através do tráfico de escravos durante a colonização portuguesa; e na migração japonesa da primeira metade do século passado.

Introdução: A infecção pelo Vírus Linfotrópico Humano de Células T tipo 1 (HTLV-1) pode causar alterações inflamatórias em todo o sistema nervoso central, incluindo medula e córtex. Os objetivos do presente estudo foram avaliar a resposta medular postural por meio dopotencial evocado miogênico vestibular com estimulação galvânica (G-VEMP) e avaliar a resposta cognitiva por meio de testes neuropsicológicos e dos potenciais evocados auditivos de longa latência (P300, N200, P160 e N100) em indivíduos infectados pelo HTLV-1 em diferentes níveis de progressão da mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Métodos: Realizou-se estudo transversal comparativo. Para avaliação postural foram incluídos 122 participantes, sendo 45 sem a infecção pelo HTLV-1 (controles)e 77 com a infecção pelo HTLV-1. Desses, 26 eram HTLV-1-assintomáticos, 26 com possível HAM/TSP e 25 com HAM/TSP de acordo com a avaliação neurológica. O G-VEMP foi gerado por estimulação vestibular galvânica de 2mA/ 400 ms, aplicada bilateralmente nas mastoides. A resposta eletromiográfica foi captada nos músculos gastrocnêmios. As variáveis de interesse foram as latências e amplitudes das ondas de curta latência (CL) e média latência (ML) do G-VEMP. Para avaliação da cognição foram incluídos 113 participantes, sendo 40 controles e 73 com a infecção pelo HTLV-1. Desses, 27 eram HTLV-1-assintomáticos, 26 com possível HAM/TSP e 20 com HAM/TSP. As variáveis de interesse foram os escores dotestes neuropsicológicos e a latência e a amplitude dos potenciais auditivos de longa latência. Resultados: Os grupos foram semelhantes em relação à idade, gênero, altura e nível educacional. Em relação ao G-VEMP, as respostas de CL e ML apresentaram latência aumentada no grupo infectado pelo HTLV-1 quando comparadas com os controles (p0,05). Comparado aos controles, os grupos possívelHAM/TSP e HAM/TSP apresentaram pior desempenho na realização do teste Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), que avalia memória verbal (p0.05). Compared to controls, possible HAM/TSP and HAM/TSP groups presented a worse performance to execute the Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), attesting a worse verbal memory (p

Introdução: A doença falciforme (DF) é a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil.O termo DF inclui Anemia Falciforme (AF) e condições patológicas em que o gene da hemoglobina S está associado a outras hemoglobinopatias hereditárias, tais como SC, S/beta0 e S/beta+ talassemia (S/b), SD Punjab, entre outras. Há descrição de 5 haplótipos do cluster da cadeia globina (βS) ligados à HbS: Asiático, Senegal, Benin, Bantu (CAR) e Camarões. A DF pode ainda coexistir com as α-talassemias (α-Tal). A complicação mais severa na DF é o Acidente Vascular Encefálico (AVE), responsável por 20% da mortalidade. As causas e fatores que aumentariam o risco de AVE não são completamente conhecidos. Várias linhas de evidência sugerem que uma assinatura genética poderia influenciar o desenvolvimento de AVE. Objetivos: Determinar a frequência de DF, investigar a coexistência da α-Tal, identificar os haplótipos e estudar as associações entre estes determinantes genéticos com AVE em crianças triadas pelo Programa Estadual de Triagem Neonatal de Minas Gerais e acompanhadas na Hemominas de Juiz de Fora. Metodologia: Foi realizada uma coorte retrospectiva, na qual foram incluídas as crianças nascidas entre 1998 a 2007, com diagnóstico confirmado de DF. Foram considerados para inclusão no estudo, crianças com Anemia Falciforme (AF), SC, S/b0 e S/b+. As informações clínicas e laboratoriais foram extraídas dos prontuários médicos até 31 de dezembro de 2013 permitindo um acompanhamento de no mínimo cinco anos. O perfil socioeconômico foi obtido através da aplicação do questionário do Instituto Nacional de Estudos e Pesquisas Educacionais Anísio Teixeira. A determinação dos haplótipos e a presença da α-Tal foi realizada por reação em cadeia da polimerase e polimorfismo de tamanho dos fragmentos de restrição. A análise estatística das associações foi feita com aplicação do teste Qui-quadrado considerando-se um nível de significância de 5%, no programa SPSS Statistics® 14.0. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da Fundação Hemominas. Resultados: Entre 1998 e 2007, foram 11 triadas 188.916 crianças nascidas na região da Zona da Mata Mineira e Vertentes, 110 crianças com DF preencheram os critérios de inclusão e constituíram a população deste estudo. Entre as crianças com DF, 60% eram portadoras de AF. A prevalência da coexistência com a α-Tal foi de 30,3% e o haplótipo Bantu (CAR) foi identificado em 89,2%. A incidência de AVE foi significativamente maior nas crianças com AF (27,3% versus 2,3%; p = 0,001) e no sexo masculino (24,1% versus 9,6%; p = 0,044). A presença da α-Tal (p = 0,196), do haplótipo CAR (p = 0,543) e fatores socioeconômicos não foram significantemente associadas à ocorrência de AVE. Conclusões: As crianças com AF tem 12 vezes mais risco de ter AVE do que as que têm outros tipos de DF. A incidência de AVE no sexo masculino foi maior. Coexistência de α-Tal ou haplótipos CAR não apresentaram associação significante com AVE. A heterogeneticidade entre as populações previamente avaliadas e a não reprodutibilidade entre estudos indicam a necessidade de realização de novas pesquisas para verificar o papel desses fatores genéticos em crianças com DF. Introduction: Sickle cell disease (SCD) is the most common monogenic hereditary disease in Brazil. The term SCD includes sickle cell anaemia and pathological conditions in which the S haemoglobin gene is associated with other hereditary hemoglobinopathies, as SC, S/beta0 and S/beta+ talassemia (S/b), SD Punjab, among others. Five different types of beta globin chain (βS) cluster haplotypes linked to HbS have been described: Asian, Senegalese, Benin, Bantu (CAR) and Cameroon. SCD can also coexist with alpha thalassemia (α-Tal). The most severe complication on SCD is stroke, which is responsible for 20% of mortality. The causes and factors that could increase the risk of stroke are not completely known. Many lines of research suggest that a genetic signature could influence the occurrence of stroke. Objective: Determine the frequency of SCD , identify the haplotypes and study the associations between these genetic determinants and stroke in children screened by the Minas Gerais’ State Program of Neonatal Screening and followed-up in Fundação Hemominas in Juiz de Fora. Methods: A retrospective cohort was established, in which were included children born between 1998 and 2007, with confirmed diagnosis of SCD. Children with sickle cell anaemia, SC, S/b0 and S/b+ were included. The clinical and laboratorial information were extracted from medical records until December 31st, 2013, allowing a follow-up of at least five years. The socioeconomic profile was obtained by applying the Anísio Teixeira National Institute of Studies and Educational Research questionnaire. The haplotype determination and presence of α-Tal was documented through the usage of polymerase chain reaction and restriction fragments length polymorphisms. The statistical analysis of such associations was performed by application of the chi-square test considering a level of significance of 5%, with SPSS Statistics® 14.0 program. The project was approved by Fundação Hemominas’s Reasearch Ethics Committee. Results: Between 1998 and 2007, 188,916 children were screened in Minas Gerais’ Zona da Mata e Vertentes region, 110 children with SCD fulfilled the inclusion 13 criteria and composed the population of this study. Among children with SCD, 60% were carriers of sickle cell anemia. The prevalence of coexistence with α-Tal was 30.3% and the Bantu (CAR) haplotype was identified in 89.2%. The incidence of stroke was significantly higher in children with sickle cell anemia (27.3% versus 2.3%; p = 0.001) and in the male gender (24.1% versus 9.6%; p = 0.044). Presence of α-Tal (p = 0.196), CAR haplotype (p = 0.543) and socioeconomic factors were not significantly associated with the occurrence of stroke. Conclusion: Children with sickle cell anemia have 12 times increased risk of having a stroke than patients with other types of SCD. The incidence of stroke in the male gender was higher. Coexistence with α-Tal and CAR haplotype were not significantly associated with stroke. Heterogeneity between previously assessed populations and non reproducibility among studies indicate the need to conduct further research to determine the role of these genetic factors in children with SCD.

INTRODUÇÃO: Alterações inflamatórias são características da infecção pelo Vírus Linfotrópico Humano de Células T tipo 1 (HTLV-1), em especial dos portadores da mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP), o que pode comprometer o trato vestibuloespinhal e poderia ser a justificativa para a maior frequência de manifestações otoneurológicas descritas na HAM/TSP. Contudo, esse achado não foi, até o presente momento, estudado de forma sistematizada. OBJETIVO: Comparar a frequência de manifestações otoneurológicas em indivíduos infectados HTLV-1 assintomáticos e com HAM/TSP. METODOLOGIA: Os participantes desse estudo estão incluídos na coorte do Grupo Interdisciplinar de Pesquisas em HTLV-1 - GIPH, iniciada em 1997 e com 637 ex-doadores de sangue infectados pelo HTLV-1 e 232 doadores de sangue (controles) cadastrados na coorte no momento dessa análise. O presente estudo trata-se de uma avaliação transversal de 120 indivíduos da coorte, sendo 60 infectados pelo HTLV-1 (30 assintomáticos e 30 com HAM/TSP, segundo avaliação neurológica) e 60 não infectados que foram pareados por gênero e idade com o grupo infectado pelo HTLV-1. Todos os participantes foram submetidos à entrevista sobre saúde geral e queixa otoneurológica. Todos os participantes que apresentaram queixas de tontura, zumbido ou perda auditiva foram avaliados pelo otorrinolaringologista e realizados exames específicos para definição do diagnóstico. O potencial evocado miogênico vestibular (VEMP) foi utilizado para testar a função do trato vestibuloespinhal naqueles com queixa de tontura. A frequência de alterações otoneurológicas foi comparada entre os grupos. RESULTADOS: Perda auditiva (p=0,506) e zumbido (p=0,498) foram semelhantes entre os grupos. A queixa de tontura predominou naqueles com HAM/TSP (p=0,002). Instabilidade foi o tipo mais frequente de tontura entre os indivíduos infectados pelo HTLV-1 (p=0,006). Dentre esses indivíduos com tontura do tipo instabilidade, o VEMP foi alterado em 43% dos portadores assintomáticos e em 85% dos indivíduos com HAM/TSP. CONCLUSÃO: Tontura se apresentando como uma sensação de instabilidade pode ser uma manifestação clínica da HAM/TSP. Lesão do trato vestibuloespinhal foi demonstrada através da alteração do VEMP ocorrer de modo mais frequente na HAM/TSP. Possivelmente, a queixa de tontura em portadores assintomáticos pode ser um indicador de início de evolução para HAM/TSP. INTRODUCTION: Inflammatory manifestations are characteristic of the Human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)/ associated myelopathy/ tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), which can affect the vestibulospinal tract and could be the explanation for the higher frequency of otoneurological manifestations described in HAM/TSP. However, this finding has not been systematically studied, so far. OBJETIVE: To compare the frequency of otoneurological manifestations in individuals infected with HTLV-1 that are asymptomatic and with HAM/TSP. METHODOLOGY: The participants of this study are included in the cohort of the Interdisciplinary Group of HTLV Researches GIPH, started at 1997 and with 637 ex-blood donors infected by HTLV-1 and 232 blood donors (controls) enrolled in the cohort at the moment of this analysis. The present study is a sectional evaluation of 120 individuals of the cohort, 60 of whom were infected with HTLV-1 (30 asymptomatic and 30 with HAM/TSP, according to neurological evaluation) and 60 not-infected, who were matched for gender and age with the HTLV-1-infected group. All participants underwent an interview about general health status and otoneurological manifestations. The participants who complained of dizziness, tinnitus or hearing loss were evaluated by the otolaryngologist and submitted to specific tests to define the diagnosis. The vestibular-evoked myogenic potential (VEMP) was performed to test the function of the vestibulospinal tract in those that complained of dizziness. The frequency of otoneurologic manifestations was then compared. RESULT: The complaint of hearing loss (p=0.506) and tinnitus (p=0.498) were similar. Dizziness predominated in the HAM/TSP group (p=0,002). Instability was the most frequent type of dizziness among the individuals infected by HTLV-1 (p=0,006). VEMP was altered in 43% of the asymptomatic carries and in 85% of the individuals with HAM/TSP. CONCLUSION: Dizziness as the sensation of instability was found to be a clinical manifestation of HAM/TSP. Vestibulospinal tract injury was demonstrated through VEMP to occur more frequently in HAM/TSP. Possibly, the complaint of dizziness in asymptomatic carriers may be an early indicator of progression to HAM/TSP.

A evolução para mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) parece estar relacionada ao perfil imunológico do paciente, sendo o aumento das citocinas pro- inflamatórias INF-, TNF- e IL-2 alteração estabelecida naqueles com HAM/TSP. Nestes pacientes, a carga proviral tem sido considerada como um possível marcador de evolução da doença. Por outro lado, em indivíduos portadores assintomáticos do HTLV-1, observa-se um aumento de IL-10, uma citocina antiinflamatória, que tem sido vista como possível imunorregulador. O presente estudo teve o objetivo de comparar o perfil de citocinas plasmáticas e o nível da carga proviral de pacientes infectados pelo HTLV-1 portadores ou não da mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP). Os participantes foram selecionados apartir da coorte aberta de ex-candidatos à doação de sangue infectados pelo HTLV-1 e pacientes com HAM/TSP acompanhados pelo Grupo Inter-disciplinar de Pesquisa em HTLV (GIPH). Os participantes foram divididos em quatro grupos: 21(19,4%) doadores de sangue soronegativos para o HTLV-1 (controles), 27(25,0%) assintomáticos; 32(29,6%) com poucos sintomas (possíveis HAM/TSP), e 28(25,9%) com HAM/TSP. As citocinas testadas de todos os participantes foram: IL-4, IL-10, IL-2, IL-6, TNF- e IFN-y. A carga proviral foi testada nos infectados pelo HTLV-1. Os grupos foram comparados a fim de se identificar quais citocinas estariam associadas à HAM/TSP e quais se correlacionariam a carga proviral elevada. Na análise comparativa, observou-se no grupo HAM/TSP aumento significativo das citocinas INF- (p=0,030, OR=7,6, IC=0,57-101,79), IL-6 (p=0,002), IL-4 (p=0,034,OR=0,83 IC=0,07-10,55) e uma tendência para o aumento de TNF- (p=0,058, OR=2,8, IC=0,06-8,82). A carga proviral associou-se com HAM/TSP (p

A revisão da Epidemiologia global do HTLV-I nos permitiu avaliar onde estamos em relação a vários aspectos concernentes ao vírus. Se estamos cientes da sua distribuição geográfica, com tendência à formação de aglomerados, se já compreendemos bem as formas detransmissão e doenças claramente a ele associadas (leucemia de células T do adulto e mielopatia associada ao HTLV), muito nos falta caminhar na busca de esclarecimentos sobre o papel do vírus em outras possíveis patologias, sobre os mecanismos patogenéticos e sobre os fatores de risco / proteção que pudessem explicar porque a grande maioria dos infectados permanece assintomática. As altas taxas de prevalência encontradas no estudo de familiares e parceiros sexuais estáveis de infectados sugerem agregação familiar da infecção, motivando-nos a buscar outros fatores de risco (genéticos? Ambientais?) para a infecção. Também nos alertam sobre a importânciade se pesquisar a infecção em pessoas relacionadas aos infectados (mesmo assintomáticos), a fim de deter a disseminação silenciosa do vírus. O tipo II do HTLV é menos prevalente que o tipo I, mas é encontrado com maior freqüência em populações específicas (usuários de drogas injetáveis e populações nativas das Américas). Ter encontrado uma família HTLV-II em meio a uma coorte de doadores de sangue soropositivos, nos impulsionou os estudos moleculares que apontaram a evidência de transmissão vertical e horizontal na mesma família. Essas formas de transmissão são bem caracterizadas para o tipo I, mas ainda controversas para o tipo II, segundo alguns autores.A questão mais desafiadora para pesquisadores do HTLV-I/II continua sendo o porquê a maioria dos infectados persiste como portadora assintomática. Autores japoneses apontam a possibilidade de que essa explicação resida na eficiência da resposta imune de cada indivíduo, resposta essa condicionada pelos genes HLA (antígenos leucocitários humanos). Com a tipagem HLA de famílias infectadas pelo vírus, percebemos que existem semelhanças e diferenças entre os resultados japoneses e brasileiros, sugerindo que os alelos HLA nãocontrolam isoladamente o desfecho nos infectados. Desde que não há tratamento para as doenças associadas ao HTLV e uma vacina não está disponível, o custo social e financeiro para o indivíduo, sua família e o sistema é imenso. Por essa razão, intervenções em saúde pública direcionadas para aconselhamento e educação de indivíduos e populações em alto risco são de fundamental importância. The review of epidemiologic aspects of human T-lymphotropic virus type I let us to assess where we are. We know well about the geographic distribution of the virus and its trend to clustering; we understood the major modes of transmission and the HTLVs causative role in major disease association (adult T cell leukemia-ATL and HTLV associated myelopathy- TSP/HAM). But we still have a long way to run in search of other answers and more and better studies are needed for other apparent disease outcomes, to clarify pathogenesis and on the promoting / inhibition factors that could explain why the great majority of infected subjects remains health carriers. The high prevalence rates found in the family studies point to family aggregation of infection, leading us to look for other distant factors (environmental? genetic?) that could contribute to this, and underline the importance of screening test for infected individual relatives and sexual partner, in order to detain HTLV silent dissemination. HTLV type II is less prevalent than type I in Brazil, but is often found among UDI and American native population. We found a family infected with HTLV-ll among a seropositive former blood donors cohort and this challenge us to molecular studies. The results point tovertical and horizontal transmission of the virus. These modes of transmission are well defined to HTLV-I but some doubts persist for type II, according some researches. The major question related to HTLV keeps going why the great majority remains as health carriers. Japanese researches report the importance of the individual immune responseconditioning the outcome in infected people. Since the efficiency of the immune answer is established by the HLA alleles, we decide to type some infected families. There were found similarities and differences among Japanese and Brazilian studies, and these results suggestHLA alleles could not control alone the disease outcome in the infected individuals. Since there is not curative treatment of ATL and HAM/TSP and a vaccine is unavailable, the social and financial cost for the individual, his/her family and the health system is immense. For this reason, public health interventions aimed at counseling and educating high riskindividuals and populations are of paramount importance.

Trata-se de estudo observacional, descritivo, destinado a avaliar a ocorrência e distribuição da doença falciforme na população de nascidos vivos do Estado de Minas Gerais, com base em testes de triagem neonatal realizados entre março de 1998 e dezembro de 2001, relativos a 1.060.757 crianças. A cobertura obtida pela triagem, em relação aos nascidos vivos no período estudado, foi estimada em 92,8%. A coleta da primeira amostra, busca-ativa e encaminhamento dos casos confirmados, assim como a coleta de novas amostras para os casos suspeitos, foram executados, predominantemente, por equipes de saúde das Unidades Básicas de Saúde, em todos municípios do Estado. A incidência encontrada em recém-nascidos para todos fenótipos pertencentes do grupo de doença falciforme foi de 1:1.383, sendo 1:2.581 para Hb SS e 1:3.357 para Hb SC.O traço falciforme apresentou um percentual médio de incidência de 3,3%, com variações entre 1,5% a 4,8% nas diferentes regiões do Estado. A hemoglobinopatia C (Hb CC) foi encontrada em 0,01%, e o traço Hb AC em 1,3% das crianças. O traço para a hemoglobina D (Hb AD) ocorreu em cada 2.321 nascimentos. A doença da hemoglobina H (Hb Bart´s) foi identificada com alta probabilidade de positividade em sete casos. Verificou-se uma incidência de 4,8% (n= 51.078) para todas as hemoglobinas variantes encontradas em homozigose ou heterozigose. Para elucidação de alguns fenótipos, foram associadas técnicas moleculares tipo Polymerase Chain Reaction (PCR) e estudos em familiares para confirmação diagnóstica. Os pacientes com critério clínico para tratamento foram encaminhados à Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - Hemominas. As maiores taxas de incidência da doença falciforme ocorreram no norte e nordeste do Estado (Diretorias Regionais de Saúde de Unaí, Montes Claros e Teófilo Otoni). Regiões limítrofes com o Estado de São Paulo, Mato Grosso do Sul e sul de Goiás apresentaram as menores incidências. Constatou-se que a distribuição territorial dos heterozigotos e dos homozigotos para a hemoglobina C apresenta conformação diferente daquela relacionada à hemoglobina S em algumas grandes regiões, sendo recomendável a realização de estudos posteriores com desagregação dos dados. As significativas diferenças regionais encontradas na distribuição da doença falciforme devem ser consideradas no planejamento estadual de ações de saúde. Alerta-se para a necessidade de adoção imediata de uma estratégia nacional com enfoque na adaptação da rede hospitalar e, particularmente, dos serviços de urgência, para oferecer cuidados clínicos adequados ao doente falciforme, considerando a gravidade e o polimorfismo de sua condição. Ao mesmo tempo, a doença falciforme, visto sua alta prevalência, deve ser incorporada ao rol de preocupações dos crescentes programas municipais multidisciplinares de atenção primária. Ressalta-se que os programas de triagem neonatal para a doença falciforme, em franca expansão no País, devem ser submetidos a rigorosos processos de avaliação dos resultados obtidos no tratamento e acompanhamento dos casos detectados, pois o benefício do diagnóstico neonatal precoce já é uma experiência mundial consagrada.