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• Patients suffering from ACPA-negative rheumatoid arthritis often present with higher disease activity at diagnosis compared to ACPA-positive patients. • Distinct clinical presentations and responses to treatments, particularly with agents like abatacept and rituximab. • Considering differential diagnoses and utilizing advanced imaging and biomarkers to accurately diagnose and manage ACPA-negative rheumatoid arthritis is crucial. • The lack of efficacy of methotrexate should prompt further investigation of rheumatoid arthritis mimickers. Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease characterized by joint inflammation and potential extra-articular manifestations. This review compares the presentation and treatment response between anti-citrullinated protein antibodies (ACPA)-positive and ACPA-negative RA patients. The incidence of seronegative RA (rheumatoid factor [RF]-negative and ACPA-negative) has increased in recent decades, emphasizing the need for new diagnostic biomarkers. Diagnostically, ACPA is highly specific for RA, yet many patients remain ACPA-negative. The absence of RF and ACPA in RA should trigger further analysis to test alternative diagnosis, in particular when new symptoms arise. Emerging biomarkers like anti-PAD4 and anti-CarP antibodies provide additional diagnostic value, identifying some ACPA-negative patients. Clinically, ACPA-negative patients often exhibit higher disease activity at diagnosis, with more swollen joints and elevated CRP levels. They also tend to have fewer pulmonary and ocular manifestations compared to ACPA-positive patients. Radiographically, ACPA-positive patients are at a higher risk for joint erosions over time. Response to treatment also differs according to ACPA status. Abatacept and rituximab have demonstrated greater efficacy in ACPA-positive patients, showing better disease activity control and higher treatment retention rates. Continuous re-evaluation is crucial for ACPA-negative patients, especially when first-line treatments like methotrexate are ineffective, to rule out RA mimickers and adjust the treatment approach accordingly. These findings underscore the importance of personalized treatment strategies in RA management. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Alors que diverses méthodes de classification ont été proposées pour déterminer l'épidémiologie du syndrome de Sjögren primitif (pSS), il est nécessaire de discerner si celui-ci est à considérer comme une maladie rare, c'est-à-dire, avec une prévalence inférieure à 50 cas pour 100 000 habitants. Parmi 11 analyses issues de 9 études basées sur des cohortes populationnelles, 8 concluent à une prévalence de moins de 50 cas pour 100 000 habitants et 2 méta-analyses confirment ces résultats, retrouvant de 39 à 43 cas pour 100 000 habitants. Il n'y a pas de différence notable entre les études où le diagnostic était posé par un médecin ou à l'aide des critères de classification AECG 2002. Aucune étude n'a utilisé jusqu'à présent les critères de classification ACR/EULAR 2016. Les femmes sont 6 à 9 fois plus touchées que les hommes, et présentent un pic d'incidence de la maladie entre 60 et 70 ans. Alors que les personnes d'origine Asiatiques sont les plus touchées, les Caucasiens sont également plus atteints par le pSS que les patients d'origine Africaine ou Hispaniques. En définitive, pouvoir considérer le syndrome de Sjögren primitif comme une maladie rare a des implications pour le clinicien, pour le développement de nouvelles molécules thérapeutiques et pour la mise en place des plans nationaux « maladies rares ». While several criteria for classification have been used for epidemiological studies about primary Sjögren syndrome (pSS), it remains unclear if pSS is an orphan disease. Among 11 analyses retrieved from 9 population-based studies, 8 show a prevalence lower than the orphan disease threshold (50/100,000 inhabitants). In two meta-analyses, prevalence is 39 to 43 per 100,000 inhabitants. There is no difference among prevalence in studies using or not classification criteria. ACR/EULAR 2016 criteria have not been used yet. Women are 6 to 9-fold more involved than men in pSS, and incidence for diagnosis is at the highest between 60 and 70 years old. Although Asian people are the most likely to present pSS, Whites are also more likely than Blacks or Hispanics. Collectively, pSS shall be now considered as an orphan disease, with important implications for clinicians, for development of new therapies and for national health programs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'artérite gigantocellulaire touche entre 15 et 45 personnes sur 100 000 personnes de plus de 50 ans en Europe du Nord. La présentation cranio-céphalique représente plus de deux tiers des cas et impacte le pronostic fonctionnel en raison de l'atteinte ophtalmologique et du risque de cécité. De nouvelles recommandations ont permis de faciliter le diagnostic en privilégiant le recours à l'échographie des troncs supra-aortiques et des artères temporales devant une probabilité clinique forte. Giant cell arteritis affects between 15 and 45 people out of 100,000 people over 50 in Northern Europe. The cranial form predominates and impacts the functional prognosis due to the ophthalmologic involvement and the risk of blindness. New recommendations have facilitated the diagnosis by favoring the use of ultrasound of supra-aortic and temporal arteries in the face of a high clinical probability. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• Rituximab is effective and safe in RA-associated LGLL. • Repeated rituximab infusion seems to be effective in LGLL relapse. • Potentials mechanisms include: decreased inflammatory cytokine production, reduced T-cell stimulation and direct T-cell depletion. To assess the efficacy and tolerance profile of rituximab in rheumatoid arthritis (RA)-associated large granular lymphocyte leukemia (LGLL). Multicenter retrospective case series. Inclusion criteria were RA defined by the ACR/EULAR 2010 criteria and LGLL defined by absolute LGL count ≥ 0.3 × 109/L with evidence of an expanded clonal LGL population (flow cytometry, TCR-γ polymerase chain reaction, or Stat3 mutation). Fourteen patients (10 women, mean age 55.2 ± 14.2 years) included; 13 were seropositive for anti-cyclic citrullinated peptides (n = 11) or rheumatoid factor (n = 10). LGLL diagnosis was made 9.5 [IQR: 3.25;15.5] years after RA diagnosis. Thirteen patients had T-LGLL. Rituximab was the first-line therapy for LGLL for 4 patients. Previous treatment lines included methotrexate (n = 7), cyclophosphamide (n = 2), cyclosporin A (n = 1), or granulocyte colony-stimulating factor (n = 4). Rituximab was used in monotherapy (n = 8) or associated to methotrexate (n = 3), granulocyte colony-stimulating factor (n = 2), or alkylating agents (n = 1). The number of rituximab cycles ranged from 1 to 11 (median 6), with high heterogeneity in dosing regimens. Median duration response after rituximab initiation was 35 [IQR: 23.5;41] months. The overall response rate was 100%: 8 patients experienced complete response (normalization of blood count and LGL ≤ 0.3 × 109/L) and 6 experienced partial responses (improvement in blood counts without complete normalization). The tolerance profile was good, with no infectious complications. rituximab appears as a valuable therapeutic option for RA-associated LGLL. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• Bonne reproductibilité interobservateur entre deux investigateurs experts pour la détection clinique d'une parotidomégalie. • Corrélation seulement modérée entre deux investigateurs experts pour la mesure de l'axe longitudinal de la parotide. • Reproductibilité interobservateur inexistante pour l'évaluation clinique des glandes submandibulaires. • Une hypertrophie glandulaire détectée par l'examen clinique a été associée à une superficie plus importante à l'échographie pour les glandes parotides. La parotidomégalie est un critère du score d'activité du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (ESSDAI, EULAR Sjögren Syndrome Disease Activity Index) défini par l'EULAR. La valeur seuil de longueur a été fixée à 3 cm pour les glandes parotides et à 2 cm pour les glandes submandibulaires. Cependant la fiabilité de l'évaluation clinique des glandes salivaires demeure douteuse. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer la reproductibilité interobservateur de la mesure des parotides par palpation. L'objectif secondaire est de comparer la fiabilité de cet examen à celle de l'échographie. Ont été inclus des patients en consultation externe dans un même centre de référence présentant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSp) avéré ou suspecté. Deux investigateurs indépendants (V.D.-P. et D. C.) ont pratiqué un examen clinique pour évaluer le gonflement des glandes parotides, leur taille (mesure directe sous l'angle mandibulaire à l'aide d'un décimètre) et la douleur. Le coefficient kappa de Cohen a été calculé pour déterminer l'accord interobservateur quant au gonflement des parotides ; le coefficient de corrélation intraclasse a été calculé pour déterminer l'accord interobservateur quant à la taille mesurée des glandes. Trente-quatre patients (33 femmes, un homme) ont été inclus. Les données cliniques étaient complètes pour 33 patients. Le coefficient kappa d'accord interobservateur était de 0,90 [0,76–1,00] pour la détection d'une parotidomégalie sur les 66 parotides. Pour la longueur de la glande, il était de 0,60 [0,42–0,73]. Le seuil médian déterminant la parotidomégalie était de 4,15 cm pour l'un des observateurs et de 4,92 cm pour le second. Aucune corrélation entre les investigateurs n'a été établie concernant la palpation des glandes submandibulaires. Une association significative a été constatée entre parotidomégalie clinique et augmentation de la superficie observée à l'échographie. L'évaluation clinique de la parotidomégalie, en mode binaire (présence/absence), était concordante entre les deux observateurs. En revanche, la concordance était faible pour la mesure directe. L'échographie pourrait constituer un examen complémentaire utile. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les modalités diagnostiques de l'artérite à cellules géantes (ACG-ex maladie de Horton) ont beaucoup évolué au cours de ces dernières années. Toutefois, la biopsie de l'artère temporale (BAT), malgré sa sensibilité modérée, garde une place de choix dans le diagnostic des formes céphaliques. Nous décrivons dans cet article la technique de réalisation de la BAT ainsi que les performances diagnostiques de cet examen. The diagnostic modalities of giant-cell arteritis (GCA) have evolved significantly in recent years. However, the biopsy of the temporal artery (TAB), despite its moderate sensitivity, retains a place of choice in the diagnosis of cephalic forms. We describe in this article the technique of performing the BAT as well as the diagnostic performance of this test. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren's disease (SjD) is a heterogenous disease with a wide range of manifestations, ranging from symptoms of dryness, fatigue, and pain, to systemic involvement. Considerable advances have been made to evaluate systemic activity or patient-reported outcomes, but most of the instruments were not able to assess all domains of this multifaceted disease. The aim of this scoping review was to generate domains that have been assessed in randomized controlled trials, as the first phase of the Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) process of core domain set development. We systematically searched Medline (Pubmed) and EMBASE between 2002 and March 2023 to identify all randomized controlled trials assessing relevant domains, using both a manual approach and an artificial intelligence software (BIBOT) that applies natural language processing to automatically identify relevant abstracts. Domains were mapped to core areas, as suggested by the OMERACT 2.1 Filter. Among the 5,420 references, we included 60 randomized controlled trials, focusing either on overall disease manifestations (53%) or on a single organ/symptom: dry eyes (17%), xerostomia (15%), fatigue (12%), or pulmonary function (3%). The most frequently assessed domains were perceived dryness (52% for overall dryness), fatigue (57%), pain (52%), systemic disease activity (45%), lacrimal gland function (47%) and salivary function (55%), B-cell activation (60%), and health-related quality of life (40%). Our scoping review highlighted the heterogeneity of SjD, in the study designs and domains. This will inform the OMERACT SjD working group to select the most appropriate core domains to be used in SjD clinical trials and to guide the future agenda for outcome measure research in SjD [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Parotidomegaly is a criterion of the EULAR Primary Sjögren Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI). The cut-off value was set at 3 cm in length for the parotid gland, 2 cm for the submandibular glands. However, clinical appreciation of salivary glands size remains hazardous. The objective is to evaluate inter-observer reproducibility of parotid gland measurement by palpation, and to secondary evaluate its reliability compared to US assessment.Methods: Outpatients with primary Sjögren Syndrome (pSS) or with a diagnostic suspicion, in a single reference centre, were included. They underwent clinical examination by two independent investigators (VDP and DC), evaluating: parotid gland swelling, parotid gland size (direct measurement with a decameter under the mandibular angle), and pain. Cohen's kappa coefficient was calculated to determine inter-observer concordance for parotid gland swelling, and intraclass correlation coefficient to determine inter-observer agreement of gland size measurement.Results: Thirty-four patients (33 women, 1 man) were included. Clinical data were complete for 33 patients. Inter-observer concordance Kappa coefficient was 0.90 [0.76-1.00] for detection of parotidomegaly over 66 parotid glands. It was of 0.60 [0.42-0.73] for gland length measurement. For one observer, the median cut-off for defining parotidomegaly was 4.15 cm; for the second observer, it was of 4.92 cm. For submandibular glands palpation, no correlation was found between investigators. A significant association between clinical parotidomegaly and a larger echographic surface was found.Conclusion: Clinical measurement of parotidomegaly was concordant between two observers on a binary mode (presence/absence). However, concordance on direct measurement was weak. US could be a complementary examination. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectif Évaluer la concordance entre les différentes méthodes de classification des patients atteints de rachialgies inflammatoires, après 2 ans de suivi. Méthodes Les patients de la cohorte française prospective longitudinale DESIR souffrant de rachialgies inflammatoires ont été classés après 2 ans de suivi selon les résultats de l'imagerie, le degré de certitude diagnostique du rhumatologue pour la spondyloarthrite, trois critères de classification (critères Assessment of SpA international Society [ASAS], critères de l'European Spondyloarthropathy Study Group [ESSG] et critères d'Amor) et le traitement utilisé (anti-TNFα). La concordance entre ces différentes méthodes a été évaluée en calculant le pourcentage de classifications concordantes et le coefficient Kappa de Cohen. À partir d'un modèle de régression logistique, nous avons identifié les items les plus fortement associés à la certitude diagnostique du rhumatologue. Résultats La concordance entre les différents systèmes de critères était faible (kappa < 0,6) y compris dans le groupe avec mise en évidence de signes inflammatoires à l'IRM. Pour 541 des 708 patients initiaux, les données sur la certitude diagnostique du rhumatologue à 2 ans de suivi étaient disponibles : le degré de certitude diagnostique était de 0/10 pour 31 (5,7 %) patients, 1/10 à 7/10 pour 158 (29,2 %), 8/10 ou 9/10 pour 167 (30,9 %), et 10/10 pour 185 (34,2 %). Des anti-TNFα ont été prescrits à 156/356 (43,8 %) patients appartenant aux deux groupes bénéficiant de la certitude diagnostique la plus élevée contre 53/188 (28,2 %) patients appartenant aux deux groupes pour lesquels la certitude diagnostique était la plus faible. La réponse aux critères ASAS, ESSG et Amor était le facteur associé de manière indépendante à un degré de certitude diagnostique ≥ 8/10. Conclusion Le degré de certitude d'un rhumatologue pour le diagnostic d'une spondyloarthrite chez des patients souffrant de rachialgies inflammatoires récentes montre une concordance modeste avec les critères de classification validés. La méthode qui semble actuellement la plus pertinente pour étiqueter la spondyloarthrite repose sur l'association d'au moins un critère de classification ajouté au diagnostic de spondyloarthrite retenu par le rhumatologue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectif Évaluer si les anomalies observées à l'échographie des glandes salivaires principales (SGUS) varient au cours de l'évolution naturelle de la maladie lorsqu'un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSp) est suspecté. Méthodes Nous avons étudié des patients de la cohorte bretonne de SGSp suspecté ayant subi au moins deux SGUS, dans le cadre d'un bilan diagnostique systématique effectué à l'inclusion, puis au moins un an plus tard à titre d'investigation supplémentaire demandée par le médecin. Les critères d'évaluation étaient le score SGUS semi-quantitatif (0–4) pour chaque glande parotide et sous-mandibulaire, le score SGUS le plus élevé des quatre glandes et la somme des scores SGUS des quatre glandes. Ces scores ont été comparés entre patients avec et sans SGSp sur la base du bilan à l'inclusion et leur variation dans le temps a été évaluée. Résultats Un SGSp a été diagnostiqué à l'inclusion chez 29 des 49 patients inclus ; aucun des 20 patients restants n'a présenté de SGSp à aucune des évaluations. La moyenne (ET) de la somme des scores SGUS à l'inclusion était de 8,9 (5,6) chez les patients atteints de SGSp et de 2,1 (2,9) chez les patients indemnes (p < 0,01). L'intervalle moyen entre les SGUS était de 1,9 (1,6) an. Aucun des critères d'évaluation n'a changé entre les deux échographies dans la population générale, dans le groupe SGSp et dans le groupe sans SGSp. Les résultats étaient similaires dans le sous-groupe dont les symptômes étaient récents. Conclusion Les anomalies à la SGUS évaluées par un score semi-quantitatif n'ont pas varié de manière significative pendant environ deux ans après une évaluation initiale motivée par la suspicion d'un SGSp. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La sécheresse buccale et oculaire est une plainte très fréquente, augmentant avec l’âge, et entraînant une altération profonde de la qualité de vie. Plusieurs pathologies peuvent être à l’origine d’un syndrome sec, parmi lesquelles le syndrome de Sjögren primitif (SSp). Le SSp est caractérisée par un syndrome sec oculaire et buccal, associé fréquemment à une augmentation de volume des glandes salivaires, en raison d’une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines salivaires et lacrymales. Des manifestations systémiques sont également possibles chez la moitié des patients, et la principale complication est l’apparition d’un lymphome non hodgkinien. Le clinicien doit savoir écarter les diagnostics différentiels, pour reconnaître précocement les pathologies justifiant des traitements spécifiques. Cette revue présente certaines autres causes de syndrome sec (médicamenteux, infections virales chroniques, maladie du greffon contre l’hôte) et de gonflement des glandes salivaires (granulomatose avec polyangéite, sarcoïdose, maladie liée aux IgG4…), qu’il faut savoir évoquer chez un patient présentant un tableau de SSp atypique. Abstract Eye and/or mouth dryness (or sicca syndrome) is a very common complaint, increasing with age, and causing a profound decrease of the quality of life. Several conditions can cause a sicca syndrome, including primary Sjögren's syndrome (pSS). pSS is characterized by sicca syndrome, frequently associated with recurrent swelling of the salivary glands, due to a lymphocyte infiltration of the exocrine glands. Systemic manifestations are also possible in half of the patients, and the main complication is the development of non-Hodgkin's lymphoma. The clinician must know how to rule out several differential diagnoses, in order to recognize early the conditions that require specific treatments. This review presents some other causes of sicca syndrome (medications, chronic viral infections, graft-versus-host disease) and swelling of the salivary glands (granulomatosis with polyangiitis, sarcoidosis, IgG4-related disease…), which could be mistaken for atypical pSS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Les manifestations ostéo-articulaires secondaires à des piqûres, morsures, griffures sont relativement rares. Il ne faut pas les méconnaître car un traitement antibiotique adapté, voire un traitement chirurgical, est nécessaire. Un interrogatoire policier recherche une blessure et une contamination tellurique (Pantoea agglomerans [ P. agglomerans ] et nocardioses), par morsure de chien (Capnocytophaga canimorsus [ C. canimorsus ], Pasteurella multocida [ P. multocida ]), par griffure de chat (Bartonella henselae [ B. henselae ], P. multocida), avec des carcasses d’oiseaux, d’ovins, de porcins (Erysipelothrix rhusopathiae [ E. rhusopathiae ]), un contact avec de l’eau contaminée par les urines de rongeur (Streptobacillus moniliformis [ S. moniliformis ] Spirillum minus [ S. minus ], Leptospira interrogans [ L. interrogans ]). L’identification du germe est parfois difficile, mais est essentielle pour adapter le traitement antibiotique. Une piqûre peut également provoquer une arthrite en l’absence de germe, créant de l’inflammation au sein même de l’articulation. Un corps étranger, souvent radio transparent, peut être vu en échographie. Une arthroscopie pour évacuer le corps étranger et effectuer une synovectomie est souvent nécessaire. Les infections à mycobactéries atypiques surviennent plus volontiers chez des patients immunodéprimés, mais pas uniquement. Une blessure avec du matériel de pêche ou contaminée par de l’eau oriente vers Mycobacterium marinum (M. marinum) et un antécédent d’infiltration vers Mycobacterium kansasii (M. kansasii). Qu’il s’agisse d’une arthrite ou d’une ténosynovite, une chirurgie est souvent nécessaire en plus d’un traitement antibiotique adapté. Les prélèvements faits en cours de chirurgie aident au diagnostic. Les atteintes ostéoarticulaires après morsure de tique sont assez rares en France en dehors de la maladie de Lyme. En fonction des symptômes une babésiose ou une rickettsiose doivent être recherchées. Parmi les affections rhumatologiques secondaires aux piqûres d’arthropodes, le chikungunya offre un modèle de virus arthritogène, déclenchant ou réactivant d’authentiques rhumatismes inflammatoires. Abstract Osteoarticular manifestations after a sting, a bite or a scratch are rare but the diagnosis should not be neglected. Targeted antibiotic therapy is mandatory. Surgery might help the diagnosis with adequate biopsy and is sometimes essential for recovery. A detective work is needed to identify a history of wound. Pantoea agglomerans (P. agglomerans) and nocardiosis are seen after a telluric wound, Capnocytophaga canimorsus (C. canimorsus) and Pasteurella multocida (P. multocida) after a dog bite, Bartonella henselae (B. henselae) and P. multocida after a cat scratch, Erysipelothrix rhusopathiae (E. rhusopathiae) when the wound is caused by a pig bone or a fishbone. A contact with water soiled with rat urine during work or leisure activity could indicate infection with Streptobacillus moniliformis (S. moniliformis) Spirillum minus (S. minus), Leptospira interrogans (L. interrogans). Bacteriological documentation might be difficult but is often mandatory to ascertain diagnosis and to adapt antibiotics. A sting can be responsible for a non-infectious arthritis. Inflammation is directly mediated by foreign body and is called “thorn arthritis”. Foreign body is often not seen on conventional radiography, hardly seen in ultrasonography, and surgery is needed to extract it and sometimes to perform synovectomy. Atypical mycobacteria are seen in patients with immunodepression but not only. Contact with fish or fishing material brings Mycobacterium marinum (M. marinum) to mind and a history of joint injection evoke Mycobacterium kansasii (M. kansasii). Surgery is frequently needed for diagnosis and treatment of tenosynovitis or arthritis caused by atypical mycobacteria. Tick-borne arthritis are mainly caused by Borrelia burgdorferi but can also involve Babesia divergens or Rickettsia conorii. Among arthropod-borne viruses, chikungunya provides a model of infection-triggered inflammatory joint disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background To better communicate the results of randomized controlled trials (RCTs) of giant cell arteritis (GCA), we propose the use of the fragility index (FI), which is an intuitive measure defined as the minimum number of subjects whose status would have to change (e.g., from having the outcome to not) to render a statistically significant result nonsignificant, or vice-versa. Methods We conducted a systematic review and random-effects meta-analysis of RCTs of glucocorticoid (GC) sparing strategies for relapse-free maintenance in GCA, and used the FI to simplify the presentation of results. Results Ten RCTs (nine phase II and one phase III enrolling 645 subjects) were included. Tocilizumab, IV GC and methotrexate significantly improved the likelihood of being relapse free with relative risks and 95% confidence intervals of 3.54 (2.28, 5.51), 5.11 (1.39, 18.81) and 1.54 (1.02, 2.30); respectively. The median FI was 4.5 (range, 1–28), and was generally higher for negative RCTs ( n = 6; median FI 4.5) than for positive RCTs ( n = 4; median FI 3.5). The range of FI per treatment was (1–8) for methotrexate, (2–6) for anti-TNF agents, 4 for abatacept, 3 for IV GC pulses and (4–28) for tocilizumab. Conclusion Tocilizumab, IV GC and methotrexate improve the likelihood of being relapse-free in subjects with GCA. Assessment of GC sparing strategies in GCA has long depended on imprecise trials that would change significance if outcomes were reversed for a handful of subjects. FI may be used in rheumatology to simplify communication of statistical significance and overcome limitations of p -value. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To evaluate whether major salivary-gland ultrasonography (SGUS) abnormalities change over time in patients with suspected primary Sjögren's syndrome (pSS) during the natural course of the disease.Methods: We studied patients with suspected pSS who were included in the Brittany cohort of suspected pSS and underwent SGUS at least twice, as part of the routine diagnostic workup done at baseline then at least 1 year later as an additional investigation deemed appropriate by the physician. The evaluation criteria were the semi-quantitative SGUS score (0-4) for each parotid and submandibular gland, the highest SGUS score among the four glands, and the sum of SGUS scores for the four glands. These scores were compared in patients with and without pSS according to the workup at baseline, and their changes over time were assessed.Results: Of 49 included patients, 29 received a diagnosis of pSS at baseline; none of the remaining 20 patients was diagnosed with pSS at either evaluation. The mean (SD) sum of SGUS scores at baseline was 8.9 (5.6) in patients with and 2.1 (2.9) in those without pSS (P<0.01). Mean time between SGUSs was 1.9 (1.6) years. None of the evaluation criteria changed between the two SGUSs in the overall population, pSS group, or group without pSS. Similar results were found in the subgroup with recent-onset symptoms.Conclusion: SGUS abnormalities assessed using a semi-quantitative score did not change significantly during a follow-up of nearly 2 years after an initial evaluation for suspected pSS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To assess agreement among methods for classifying patients with inflammatory back pain (IBP) after a 2-year follow-up.Methods: Patients with IBP in the French nationwide, longitudinal, prospective cohort DESIR were classified after 2years based on imaging findings, rheumatologist's confidence in a diagnosis of spondyloarthritis, three classification criteria sets (axial Assessment of Spondyloarthritis international Society [ASAS], European Spondylarthropathy Study Group [ESSG], and Amor) and treatment (TNFα antagonists). Agreement among these methods was assessed by computing the percentage of concordant classifications and Cohen's kappa coefficient. Using logistic regression, we identified the items most strongly associated with rheumatologist's confidence.Results: Agreement among criteria sets was poor (kappa<0.6), even in the group with inflammation by magnetic resonance imaging. Of 708 patients, 541 had all available data including rheumatologist's confidence after 2years, which was 0/10 for 31 (5.7%) patients, 1/10 to 7/10 for 158 (29.2%) patients, 8/10 or 9/10 for 167 (30.9%) patients, and 10/10 for 185 (34.2%) patients. TNFα antagonists were used in 156/356 (43.8%) patients in the two highest confidence groups versus 53/188 (28.2%) patients in the two lowest confidence groups. Factors independently associated with confidence ≥8/10 were fulfilment of ASAS, ESSG, and Amor criteria.Conclusion: Confidence of rheumatologists in the diagnosis of spondyloarthritis in patients with recent-onset IBP shows limited agreement with classification criteria. The best way to currently classify spondyloarthritis should be the association of both at least one classification criteria and a diagnosis of spondyloarthritis according to the rheumatologist. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectif Comparer la qualité de vie (QoL), la dépression, l’anxiété et la fatigue chez les patients inclus en prospectif pour un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SSp) ou pour un syndrome sec non associé au syndrome de Gougerot-Sjögren. Méthodes Les patients ayant eu une évaluation multidisciplinaire dans le centre universitaire de Brest, France, pour suspicion de SSp et ayant un syndrome sec ont été inclus de manière prospective entre novembre 2006 et décembre 2013. Les mêmes examens standardisés ont été pratiqués chez tous les patients. Le diagnostic de SSp et de syndrome sec non associé au SSp était basé sur l’opinion du médecin évaluateur. Chaque patient remplissait trois questionnaires validés sur la qualité de vie (SF-36), la fatigue (MFI), la dépression et l’anxiété (HADS). Résultats Des 95 patients inclus, 55 (57,9 %) avaient un SSp et 40 (42,1 %) avaient un syndrome sec non associé au SSp. La répartition par sexe, âge, durée de la maladie, était similaire dans les deux groupes. Le groupe SSp avait une proportion significativement plus élevée de patients ayant des examens anormaux objectivant une sécheresse (test de Schirmer et flux salivaire). Les scores du SF-36, HADS et MFI étaient altérés de façon identique dans les deux groupes. L’anxiété était plus fréquente que la dépression dans les deux groupes. Le domaine le plus atteint était la vitalité dans le SF-36 et la fatigue générale/physique dans le MFI. L’atteinte systémique extraglandulaire n’était pas un facteur déterminant majeur de l’altération de la qualité de vie chez les patients ayant un SSp. Conclusion Le syndrome sec est associé à une perturbation significative des scores SF-36, HADS et MFI indépendamment des anomalies des examens objectifs et du diagnostic de SSp. L’anxiété est plus fréquente que la dépression et devrait être prise en compte lors de la prise en charge de tous les patients atteints de syndrome sec. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To compare quality of life (QoL), depression, anxiety, and fatigue in prospectively included patients with primary Sjögren's syndrome (pSS) or with sicca but no diagnosis of Sjögren's syndrome.Methods: Patients undergoing a multidisciplinary evaluation at a single university center in Brest, France, for suspected pSS and having sicca symptoms were included prospectively between November 2006 and December 2013. The same standardized investigations were performed in all patients. pSS and sicca not due to pSS diagnoses were based on evaluating physician opinion. Each patient completed three validated questionnaires on QoL (SF-36), fatigue (MFI), depression and anxiety (HADS).Results: Of the 95 included patients, 55 (57.9%) had pSS and 40 (42.1%) had sicca without pSS. Gender distribution, age, disease duration, and sicca symptoms were similar in the two groups. The pSS group had a significantly higher proportion of patients with abnormal objective tests for dryness (Schirmer's test and salivary flow rate). The SF-36, HADS, and MFI scores were similarly altered in the two groups. Anxiety was more common than depression in both groups. The most affected domains were vitality in the SF-36 and general/physical fatigue in the MFI. Extraglandular systemic involvement was not a major determinant of QoL alteration in patients with pSS.Conclusions: Sicca symptoms are associated with severe alterations in SF-36, HADS, and MFI scores regardless of objective test abnormalities and pSS diagnosis. Anxiety is more common than depression and should be taken into account when managing all patients with sicca symptoms. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectifs Chez les patients souffrant de polyarthrite débutante, naïfs de traitement de fond, nous avons évalué la prévalence de la lymphopénie initiale et persistante, le diagnostic sous-jacent, les risques d’infection et de néoplasie ou d’hémopathie maligne. Méthodes Huit cent treize patients souffrant de polyarthrite débutante inclus dans la cohorte Espoir ont eu un examen clinique, des examens de laboratoire (sérologies virales, examens immunologiques et profil cytokinique), et des radiographies. Nous avons déterminé la prévalence de la lymphopénie à l’inclusion et à 3 ans, les facteurs associés, les diagnostics, et les risques d’infection, de néoplasie ou d’hémopathie maligne. Résultats À l’inclusion, 50/813 patients (6,2 %) avaient une lymphopénie. La lymphopénie était associée à la présence de facteur rhumatoïde positif ( p = 0,02), une cytopénie ( p ≤0,05) une hépatite C ( p = 0,05), une C-réactive protéine ( p ≤0,05) et un DAS 28 augmentés ( p ≤ 0,05). Le profil cytokinique et la progression radiologique n’étaient pas significativement différents entre les patients avec ou sans lymphopénie. Les diagnostics suspectés à l’inclusion étaient : une polyarthrite rhumatoïde (PR, n = 27), une arthrite indifférenciée ( n = 15), un lupus érythémateux systémique (LES, n = 3), une spondyloarthrite ( n = 2), un syndrome de Gougerot-Sjögren ( n = 1), une hémopathie ( n = 1), et une fibromyalgie ( n = 1). Sur un total de 42 patients, 15 (35,7 %) ayant une lymphopénie initiale, avaient une lymphopénie persistante après 3 ans, dont 5 avec des causes documentées (LES, hépatite C, dénutrition, traitement par azathioprine et tamoxifène) ; aucun n’avait d’infection à PVB19, VIH ou VHB et aucun n’avait d’infection, de tumeur ou hémopathie maligne pendant le suivi. Le diagnostic final chez ces 15 patients était : PR ( n = 6), arthrite indifférenciée ( n = 6), LES ( n = 1), spondyloarthrite ( n = 1), et fibromyalgie ( n = 1). Conclusion La lymphopénie est rare dans la polyarthrite débutante. La cause la plus courante est la PR, avec une inflammation marquée et d’autres cytopénies fréquentes. La lymphopénie dans la polyarthrite débutante est souvent de courte durée, même lorsque le méthotrexate est prescrit. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: In patients with early arthritis naive to disease-modifying antirheumatic drugs, we evaluated the prevalence of initial and persistent lymphopenia, underlying diagnoses, and risk of infection or malignancy.Methods: Eight hundred and thirteen patients with early arthritis included in the ESPOIR cohort had a clinical examination, laboratory tests (viral serology, immunological tests, and cytokine profile), and radiographs. We determined the prevalence of lymphopenia at baseline and after 3 years, associated factors, diagnoses, and risk of infection or malignancy.Results: At baseline, 50/813 (6.2%) patients had lymphopenia. Lymphopenia was associated with positive rheumatoid factor (P=0.02), cytopenia (P≤0.05), hepatitis C (P=0.05), higher C-reactive protein and DAS28 (P≤0.05 for both). Cytokine profile and radiological progression were not significantly different between patients with and without lymphopenia. Suspected diagnoses at inclusion were rheumatoid arthritis (RA, n=27), unclassified arthritis (n=15), systemic lupus erythematosus (SLE, n=3), spondyloarthritis (n=2), Sjögren's syndrome (n=1), hematologic disease (n=1), and fibromyalgia (n=1). Fifteen patients out of 42 (35.7%) with initial lymphopenia had persistent lymphopenia after 3 years, including 5 with documented causes (lupus, hepatitis C, undernutrition, azathioprine, and tamoxifen); none had PVB19, HIV, or HBV infection and none experienced infections, solid or hematologic malignancies during follow-up. Final diagnoses in these 15 patients were RA (n=6), unclassified arthritis (n=6), SLE (n=1), spondyloarthritis (n=1), and fibromyalgia (n=1).Conclusions: Lymphopenia is rare in early arthritis. The most common rheumatic cause is RA, in which marked inflammation and other cytopenias are common. Lymphopenia in early arthritis is often short-lived, even when methotrexate is prescribed. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Rhumatisme inflammatoire fréquent du sujet âgé, la PPR se caractérise par des douleurs inflammatoires des ceintures. En l’absence de signature biologique autre que l’inflammation, ces symptômes aspécifiques peuvent faire discuter chez le sujet âgé d’autres diagnostics. Dans ce contexte, l’échographie s’est développée, dans le but d’aider au diagnostic et au suivi sous traitement. Ainsi, depuis 2012, les nouveaux critères de classification EULAR 2012 intègrent un critère échographique. On recherchera en particulier l’atteinte échographique d’au moins une épaule (bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite du long biceps ou d’une synovite gléno-humérale), et d’au moins une hanche (synovite coxo-fémorale ou bursite péri-trochantérienne) ; ou une atteinte bilatérale des épaules. Ces anomalies ne sont pas spécifiques de la PPR, mais leur présence aura d’autant plus de valeur que le contexte clinico-biologique est évocateur, a fortiori si l’atteinte est bilatérale. Il s’agit d’un examen facilement accessible, non irradiant, et dont la reproductibilité paraît excellente, tant en intra- qu’en inter-observateur. Sa relative sensibilité au changement pourrait en faire un outil utile au suivi sous traitement. Polymyalgia rheumatica (PMR) is a common inflammatory rheumatism in the elderly. It is characterized by inflammatory pain of scapular and pelvic area. In the absence of biological signature, these symptoms may be non-specific and therefore discuss other diagnoses in the elderly. In this context, ultrasound has been developed, in order to assist in the diagnosis and monitoring of treatment. Thus, since 2012, the new classification criteria EULAR 2012 include ultrasonography. In particular, the following abnormalities will be searched: at least one shoulder (subdeltoid bursitis, biceps tenosynovitis or glenohumeral synovitis), and at least one hip (hip joint synovitis or trochanteric bursitis) ; or bilateral involvement of the shoulders. These abnormalities are not specific of PMR, but their presence will have more value if the clinical and biological context is suggestive, especially in case of bilateral abnormalities. This is an easily, non-invasive and accessible examination. Its intra- and inter-observer reproducibility seems excellent. Moreover, its quite good sensitivity to change could make it a useful tool for the monitoring of treatment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• Depressed pSS patients have more fatigue, and less health and social functioning. • In pSS, general fatigue was associated with increased pain and IL5 levels. • In pSS, lower motivation fatigue increased with age and Flt-3 ligand levels. • In sicca syndrome, depression, anxiety, and fatigue were not associated with variables. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives We studied the clinical phenotypes and tolerance to treatments in a series of patients affected by both inflammatory joint diseases and mastocytosis. Methods This retrospective multicenter study was conducted on behalf of 3 networks focused on mastocytosis, pediatric, and adults’ inflammatory joint diseases. Patients who displayed both mastocytosis and inflammatory joint diseases were included. Results A total of 31 patients were included. They had spondyloarthritis (SpA) (16 patients), rheumatoid arthritis (6 patients), juvenile idiopathic arthritis (2 patients), and undifferentiated arthritis (7 patients). The median ages at diagnosis of arthritis and mastocytosis were 44 and 40.5 years, respectively. Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) were required in 22 patients, comprising mostly methotrexate (13 patients), salazopyrin (8 patients), anti-tumor-necrosis-factor agents (7 patients), and corticosteroids (9 patients). They were well tolerated. Adverse events occurred in 2/24 patients receiving non-steroidal anti-inflammatory drugs. The prevalence of SpA among the 600 patients included in the mastocytosis cohort was 2.33%, which is significantly higher than the prevalence of SpA in the French population ( p < 0.001). Conclusions This study suggests that mastocytosis is associated with a higher prevalence of SpA than expected, and that DMARDs, notably anti-TNFα agents, are well tolerated in patients with mastocytosis. Mast cells might be involved in the development of SpA. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Objective: To compare the diagnostic accuracy of the 2010 American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) and 1987 ACR criteria for rheumatoid arthritis (RA) in a cohort of patients with recent-onset arthritis followed-up for 10 years. Methods: One hundred and sixty-four patients with recent-onset arthritis of less than 1 year''s duration were included prospectively between 1995 and 1997. The diagnosis of RA was defined as having a diagnosis of RA made by the office-based rheumatologist 10 years after enrolment. We compared the sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV), and negative predictive value (NPV) of the criteria sets at baseline. Results: At baseline, 60 of the 164 patients had alternative diagnoses better explaining the arthritis and 13 had erosions typical for RA; of the 91 remaining patients, 33 had at least 6 ACR/EULAR points (indicating definite RA), and 58 had fewer than 6 points. The ACR/EULAR criteria had a quite similar sensitivity than the 1987 ACR criteria (33/57 [57.9%] for ACR/EULAR criteria vs 34/57 [59.6%] for the 1987 ACR criteria), but higher specificity, PPV, and NPV (95/107 [88.8%], 34/46 [73.9%], and 95/118 [80.5%], respectively) than the 1987 ACR criteria (80/107 [74.8%], 33/63 [52.4%], and 80/104 [76.9%], respectively). Conclusion: ACR/EULAR criteria performed substantially better than ACR 1987 criteria for predicting a diagnosis of RA after 10 years. Much of the improvement was ascribable to the use of exclusion criteria. Bullet points: (1) The ACR/EULAR criteria had the same sensitivity, but higher specificity, PPV, and NPV than the 1987 ACR criteria; (2) Much of the improvement was ascribable to the use of exclusion criteria. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Objectif: Comparer la valeur diagnostique des critères l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) 2010 de la polyarthrite rhumatoïde (PR) aux critères de l’ACR 1987 dans une cohorte de patients présentant une arthrite débutante et suivis pendant dix ans. Méthodes: Cent soixante-quatre patients présentant une arthrite débutante, évoluant depuis moins d’un an, ont été inclus prospectivement entre 1995 et 1997. Le diagnostic de PR était défini à la fin du suivi de dix ans par l’avis du rhumatologue traitant. Nous avons comparé les sensibilité, spécificité, valeurs prédictives positive (VPP) et négative (VPN) de chaque set de critères à l’inclusion. Résultats: Initialement, 60 des 164 patients avaient un diagnostic différentiel pouvant mieux expliquer les symptômes d’arthrite, et 13 présentaient des érosions typiques de PR. Parmi les 91 patients restants, 33 avaient plus de six points au score ACR/EULAR (indiquant une PR certaine) et 58 avaient moins de six points. Les critères de l’ACR/EULAR avaient une sensibilité quasi similaire à celle des critères de l’ACR 1987 (33/57 [57,9 %] pour les critères de l’ACR/EULAR vs 34/57 [59,6 %] pour les critères de l’ACR 1987), mais une spécificité, une VPP et une VPN plus élevées, (respectivement 95/107 [88,8 %], 34/46 [73,9 %], et 95/118 [80,5 %]) que les critères de l’ACR 1987 (respectivement 80/107 [74,8 %], 33/63 [52,4 %], et 80/104 [76,9 %]). Conclusion: Les critères de l’ACR/EULAR 2010 ont une performance supérieure aux critères de l’ACR 1987 pour prédire le diagnostic de PR à dix ans. Cette amélioration est due en majorité à l’usage de critères d’exclusion. [Copyright &y& Elsevier]

The diagnostic modalities for giant cell arteritis (GCA) have evolved significantly in recent years. Among the different diagnostic tools developed, Doppler ultrasound of the temporal arteries, with a sensitivity and specificity reaching 69% and 82%, respectively, is now recognized as superior and, therefore, is a first-line diagnostic tool in GCA. Moreover, with the increasing development of new ultrasound technologies, the accuracy of Doppler ultrasound in GCA seems to be constantly improving. In this article, we describe in detail the scanning technique to perform while realizing Doppler ultrasound of temporal arteries to assess GCA, as well as the diagnostic performance of this tool according to current literature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background CD24 high CD38 high transitional B cells represent cells at a key stage in their developmental pathway. In addition, these B cells have been widely ascribed regulatory functions and involvement in the control of chronic inflammatory diseases. However, the phenotypic and functional overlap between these cells and regulatory B cells remains controversial. Objective In this study we wanted to explore the regulatory properties of CD24 high CD38 high human B cells. Methods We used multicolor flow cytometry in combination with bioinformatics and functional studies to show that CD24 high CD38 high B cells can be distinguished into multiple subsets with different regulatory functions. Results For the first time, the study reveals that human transitional B cells encompass not only transitional type 1 and type 2 B cells, as previously suggested, but also distinct anergic type 3 B cells, as well as IL-10–producing CD27 + transitional B cells. Interestingly, the latter 2 subsets differentially regulate CD4 + T-cell proliferation and polarization toward T H 1 effector cells. Additional analyses reveal that the percentage of type 3 B cells is reduced and the frequency of CD27 + transitional B cells is increased in patients with autoimmune diseases compared with those in matched healthy subjects. Conclusion This study provides evidence for the existence of different transitional B-cell subsets, each displaying unique phenotypic and regulatory functional profiles. Furthermore, the study indicates that altered distribution of transitional B-cell subsets highlights different regulatory defects in patients with different autoimmune diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren's disease (SD), also known as Sjögren's syndrome (SS) or Gougerot-Sjögren's syndrome in France, is a rare systemic autoimmune disease in its primary form and is characterised by tropism for the exocrine glandular epithelia, particularly the salivary and lacrimal glands. The lymphocytic infiltration of these epithelia will clinically translate into a dry syndrome which, associated with fatigue and pain, constitutes the symptom triad of the disease. In about one third of patients, SD is associated with systemic complications that can affect the joints, skin, lungs, kidneys, central or peripheral nervous system, and lymphoid organs with an increased risk of B-cell lymphoma. SD affects women more frequently than men (9/1). The peak frequency is around the age of 50. However, the disease can occur at any age, with paediatric forms occurring even though they remain rare. SD can occur alone or in association with other systemic autoimmune diseases. In its isolated or primary form, the prevalence of SD is estimated to be between 1 per 1000 and 1 per 10,000 inhabitants. The most recent classification criteria were developed in 2016 by EULAR and ACR. The course and prognosis of the disease are highly variable and depend on the presence of systemic involvement and the severity of the dryness of the eyes and mouth. The current approach is therefore to identify at an early stage those patients most at risk of systemic complications or lymphoma, who require close follow-up. On the other hand, regular monitoring of the ophthalmological damage and of the dental status should be ensured to reduce the consequences. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Objectif: – Définir la valeur diagnostique de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM), de l’échographie articulaire et de la scintigraphie osseuse pour les différentes formes de spondylarthropathies (SpA). Méthodes: – Nous avons réalisé une analyse systématique de la littérature sur la base de données Pubmed pour rechercher tous les articles originaux rapportant la valeur diagnostique de ces examens. Résultats: – Dix-sept articles concernent l’IRM. La performance de l’IRM des sacro-iliaques est établie, avec une définition consensuelle de la sacro-iliite active en IRM. Sa spécificité est comprise entre 86 et 97% dans les études récentes, pour une sensibilité d’environ 90% pour les SpA axiales établies, et de 50% dans les SpA pré-radiographiques. L’évaluation de l’IRM du rachis manque de standardisation, mais il semble que le nombre de lésions évocatrices de SpA rapporté à l’âge des patients lui confère une valeur diagnostique intéressante. L’IRM est également un examen performant pour le diagnostic des atteintes périphériques de SpA, hormis l’aponévrosite plantaire. Douze articles concernent l’échographie articulaire. Leurs résultats sont très hétérogènes, principalement du fait de l’absence de score d’enthésite radiographique standardisé. Des études prospectives sont attendues. La scintigraphie osseuse n’est pas un examen performant pour le diagnostic des formes axiales de SpA (sensibilité d’environ 50% pour une spécificité de moins de 80%), et il n’existe pas d’étude sur sa performance pour le diagnostic des atteintes périphériques. Conclusion: – L’IRM des sacro-iliaques est un examen performant, qui a été inclus dans les derniers critères de classification des SpA. Les autres examens d’imagerie manquent pour le moment de standardisation, mais une coopération internationale a été lancée pour y remédier. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Objectif: – Explorer les zones d’incertitude des recommandations HAS, concernant la place du groupage HLAB27, dans le diagnostic de Spondylarthrite axiale. Méthodes: – La procédure était la suivante : choix de la question, par un comité scientifique, selon la méthode Delphi ; revue systématique de la littérature, à partir de la base de données PubMed, jusqu’en avril 2011 ; présentation des résultats à un panel d’experts en Rhumatologie et discussion des résultats. Résultats: – La recherche bibliographique a permis d’identifier 489 références dont 19 ont servi de base de travail. L’analyse a montré : une discordance entre les spécificités et valeurs prédictives issues des 9 cohortes transversales et celles issues des 4 études prospectives ; une bonne valeur prédictive négative dans les formes axiales ; un apport moindre dans les formes indifférenciées ; un risque de récurrence de Spondylarthrite axiale, chez les apparentés au premier degré, d’environ 8%, majoré à 20% si le sujet est porteur de l’antigène HLAB27 et à 60% s’il s’agit d’un co-jumeau monozygote HLAB27+. Conclusion: – Utilisé seul, le groupage HLA est insuffisant pour établir quel patient répondra aux critères de classification d’une spondylarthrite. Son utilisation s’entend plutôt au sein d’un algorithme diagnostique (Berlin) ou de critères diagnostiques (ASAS). Toutefois il semblerait que les performances du groupage HLA utilisé dans ces outils, ont été établies sur des données ne permettant pas de répondre strictement à la question du diagnostic. La valeur diagnostique réelle du groupage HLAB27 doit être précisée dans des études dédiées aux critères ASAS ou à l’algorithme de Berlin. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Objectif: La méthodologie de la création de ces nouveaux critères ACR/EULAR 2010 de classification de la polyarthrite rhumatoïde (PR) repose principalement sur l’opinion d’experts. Notre objectif est d’évaluer la valeur discriminante (VD, sensibilité Se et spécificité Sp) de chacun des items qui les composent. Méthodes: Une analyse systématique de la littérature a été menée pour identifier les études de cohortes d’arthrites débutantes. Toutes les études permettant de calculer la VD d’au moins un item des critères ont été sélectionnées. Résultats: Trente-deux études, explorant 17 cohortes distinctes, ont été identifiées. Les diagnostics différentiels les plus fréquents sont les spondylarthropathies, les maladies de système et les arthrites microcristallines. La recherche d’érosions évocatrices de PR fait partie de l’algorithme initial, bien que sa VD (Se 16–24 % et Sp 92–98 %) ne soit pas meilleure que celle des anti-CCP (Se 44–57 % et Sp 89–98 %). La VD du nombre de synovites défini dans les nouveaux critères n’a pas encore été évaluée dans des cohortes indépendantes. La VD du syndrome inflammatoire est faible dans le cadre d’une arthrite débutante en général (pas de différence entre PR et non-PR), mais devient plus importante dans le cadre des arthrites indifférenciées (Se 70 % et Sp 68 % dans 1 étude). Le taux des auto-anticorps modifie peu leur valeur diagnostique, mais l’association des facteurs rhumatoïdes et des anti-CCP augmente beaucoup leur spécificité (proche de 100 %). Conclusion: La valeur diagnostique de chacun des items des critères ACR/EULAR 2010 n’est pas démontrée et devra être validée dans d’autres cohortes indépendantes d’arthrites débutantes. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Objectif: L’association de traitements de fond conventionnels reste une option thérapeutique rare dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Les études publiées sur le sujet sont contradictoires. Nous avons évalué l’intérêt de la triple association méthotrexate, salazopyrine et hydroxychloroquine comme traitement de fond de la PR. Matériels et Méthodes: Toutes les études randomisées évaluant l’intérêt de la triple association méthotrexate, salazopyrine et hydroxychloroquine dans la polyarthrite rhumatoïde ont été systématiquement recherchées dans les bases de données Medline, Cochrane et Embase. Les données concernant l’activité de la maladie, l’évaluation du nombre de jour en arrêt maladie et l’évolution structurale ont été collectées. Résultats: Sur les 495 résumés analysés, 8 articles issus de 5 études ont finalement été inclus. Dans la PR naïve de traitement de fond, la triple association est supérieure à la poursuite d’une monothérapie et a une efficacité comparable à l’association méthotrexate + étanercept. Dans la PR en réponse inadéquate au méthotrexate, l’efficacité de la triple association est supérieure à la poursuite de la monothérapie sur l’activité de la maladie mais l’impact reste similaire sur le nombre de jour en arrêt maladie. Il existe par contre dans ce contexte une infériorité sur l’évolution structurale de la triple association sur l’association méthotrexate + infliximab. Conclusion: La triple association méthotrexate, salazopyrine et hydroxychloroquine est une option thérapeutique efficace dans la prise en charge de la PR pouvant être proposé notamment en cas de contre-indication aux biothérapies. [Copyright &y& Elsevier]

• Les effets indésirables rhumatologiques immunomédiés (c.-à-d. arthrite inflammatoire, pseudopolyarthrite rhizomélique, myosite, vascularite) des inhibiteurs de PD-(L)1 dans le cancer du poumon semblent sous-rapportés ou mal classifiés dans les essais cliniques de phase III. • Parmi les effets indésirables rhumatismaux classés comme non immunomédiés, les rachialgies sont significativement associées aux inhibiteurs de point de contrôle immunitaire ciblant PD-(L)1, quelle que soit leur sévérité. • Les arthralgies sont significativement associées aux inhibiteurs de point de contrôle ciblant PD-(L)1 uniquement lorsqu'ils sont ajoutés à une chimiothérapie conventionnelle. Analyser les effets indésirables (EI) immunomédiés (IM) et non immunomédiés des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (IPCI) ou « inhibiteurs d'immune check point » ciblant la protéine « Programmed-cell Death » (PD)-1 ou son ligand PD-(L)1 chez des patients présentant un cancer du poumon à partir des données disponibles dans la littérature. Nous avons effectué une revue systématique et une méta-analyse des essais cliniques randomisés (ECR) de phase III évaluant les IPCI ciblant le PD-(L)1 chez des patients atteints de cancer du poumon, publiés jusqu'au 12 janvier 2021. Nous avons extrait les données de chacun des essais afin d'estimer l'Odds Ratio (OR) des EI rhumatologiques IM et non IM classés dans les données de sécurité des ECR. Des analyses de sensibilité (par IPCI, groupe de traitement et type histologique) ont été réalisées. Dix-huit ECR remplissaient les critères d'inclusion (n = 12 172 patients). L'OR (IC 95 %) des EI rhumatologiques IM dans les groupes IPCI comparés aux groupes témoins (placebo ou chimiothérapie) était de 2,20 (0,85–5,72). Parmi les EI rhumatologiques non IM, les rachialgies modérées et sévères (grade ≥ 3) étaient significativement plus fréquentes sous IPCI que chez les témoins (2,01 [1,09–3,73] et 2,90 [1,18–7,08] respectivement). La fréquence globale de des arthralgies était similaire dans les deux groupes ; les analyses de sensibilité des ECR évaluant les IPCI combinés à la chimiothérapie ont montré une association significative avec les arthralgies (1,55 [1,15–2,10]). De même, la fréquence des myalgies était significativement plus faible dans les ECR évaluant les IPCI seuls par comparaison avec la chimiothérapie (0,32 [0,24–0,42]). Les douleurs musculaires n'étaient pas plus fréquentes sous IPCI. Les EI rhumatologiques IM sont plus fréquents mais de façon non significative dans les ECR évaluant les inhibiteurs de PD-(L)1, ce qui ne reflète probablement pas leur incidence réelle, suggérant que ces EI sont probablement sous-rapportés ou mal classifiés. Les rachialgies, quelle que soit leur sévérité, sont significativement associées aux IPCI anti-PD-(L)1, tandis que les arthralgies ne sont associées aux IPCI que lorsqu'ils sont ajoutés à une chimiothérapie conventionnelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• L'atteinte cutanée est habituelle dans le syndrome de Sjögren primitif (SSp), mais la prévalence et les caractéristiques sont difficiles à établir. • L'atteinte cutanée la plus courante du SSp est la sécheresse cutanée (évaluée par l'EVA). • D'autres signes dermatologiques du SSp sont rares, mais sont associés à l'activité de l'ESSDAI dans d'autres domaines. Déterminer la prévalence et les caractéristiques de l'atteinte dermatologique dans le syndrome de Sjögren primitif (SSp). Nous avons utilisé 2 cohortes françaises de SSp (ASSESS, qui a évalué la prévalence des atteintes cutanées chez 395 patients atteints de SSp ; et diapSS, dans laquelle 76 sur 139 patients atteints de SSp ont été examinés par un dermatologue) et les données de base de l'essai randomisé TEARS (110 patients atteints de SSp récents ou actifs traités avec du rituximab ou un placebo et évalués pour la sécheresse de la peau à l'aide d'une échelle visuelle analogique (EVA) sur 100). Les manifestations cutanées incluses dans l'indice d'activité EULAR du syndrome de Sjögren (ESSDAI) étaient rares dans la cohorte ASSESS (n = 16/395, 4,1 %, principalement des purpuras ; seuls 3 avaient une activité élevée), mais elles étaient associées à une activité dans les autres domaines de l'ESSDAI (système neurologique périphérique (p < 0,001), musculaire (p < 0,01), hématologique (p < 0,05), biologique (p < 0,05), antécédents d'arthrite (p < 0,01), splénomégalie (p < 0,05) et taux de gammaglobulines plus élevés (p < 0,01)). Dans la cohorte diapSS, comparés aux patients SSp ne recevant pas de consultation dermatologique, les patients SSp qui ont eu une consultation dermatologique avaient significativement plus d'atteintes dermatologiques en dehors du score ESSDAI (38,2 % (29/76) contre 15,9 % (10/63) ; p < 0,01). L'étude TEARS a montré une forte prévalence de la sécheresse cutanée (EVA≥50 ; 48, 2 %) et a constaté que les patients ayant la peau sèche présentaient des scores EVA de douleur et de sécheresse globale plus élevés (p < 0,01 et p < 0,001 respectivement). Les signes dermatologiques inclus dans le score ESSDAI sont rares. Ces atteintes cutanées sont associées à l'activité de l'ESSDAI dans divers domaines notamment à l'hypergammaglobulinémie et à l'activité globale de l'ESSDAI. L'examen dermatologique systématique est instructif pour les lésions cutanées non-spécifiques. L'atteinte cutanée la plus fréquente est la sécheresse cutanée, qui est associée à une douleur plus forte et à une sécheresse subjective globale plus importante. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• First degree relatives (FDRs) of patients with Sjögren's syndrome (SS) are keen on being involved in pre-clinical research studies. • Absence of SS symptoms and economic concerns are the main barriers preventing SS FDRs to engage in preclinical research. • Preclinical research in SS seems feasible and well accepted by target individuals. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectif Les doses maximales de l’allopurinol sont limitées en cas d’insuffisance rénale chronique, particulièrement aux stades 4/5. Le fébuxostat possède un métabolisme hépatique et son utilisation a été autorisée sans modification posologique chez les patients insuffisants rénaux stades 1 à 3. Notre objectif était d’étudier la tolérance et l’efficacité du fébuxostat chez les patients insuffisants rénaux chroniques stades 4/5. Méthodes Dans cette étude rétrospective, nous avons inclus les patients présentant (1) un diagnostic de goutte, (2) un traitement par fébuxostat, (3) un débit de filtration glomérulaire ≤ 30 mL/min/1,73m 2 (formule MDRD) lors de l’initiation du fébuxostat et (4) un suivi d’au moins 3 mois après le début du traitement par fébuxostat. L’efficacité, la tolérance et la variation de la fonction rénale ont été analysées. Résultats Nous avons inclus 73 patients goutteux (âge moyen 70,2 ± 11,8 ans, 61 hommes, 31 patients avec néphrangiosclérose et 18 patients transplantés rénaux) provenant de 10 centres universitaires. L’uricémie à l’initiation était de 9,86 ± 2,85 mg/dL, la durée dévolution moyenne de la goutte était de 6,2 ± 7,0 ans. Les comorbidités étaient constituées d’insuffisance cardiaque (17,8 %), d’hypertension artérielle (98,6 %), de diabète (30,1 %), de dyslipidémie (64,8 %) et d’antécédents d’événements thromboemboliques (38,4 %). Lors de la dernière visite (suivi moyen de 68,5 ± 64,8 semaines), la dose de fébuxostat était de 40 mg/j pour 7 patients (10,5 %), 80 mg/j pour 50 (74,6 %) et 120 mg/j pour 10 patients (14,9 %). L’uricémie était < 6 mg/dL pour 49 patients (67 %). La fonction rénale s’était améliorée pour 18 patients, était stable pour 24 et s’était aggravée pour 31 patients. Dix-neuf patients avaient eu des crises sous traitement, 1 patient avait souffert d’œdèmes des membres inférieurs. Conclusion Le fébuxostat semble être efficace chez les patients goutteux insuffisants rénaux chroniques stades 4/5. Cependant, la tolérance concernant la fonction rénale n’est pas certaine. De plus grandes études sont nécessaires pour la déterminer. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: The allopurinol dose is limited in chronic kidney disease, particularly stage 4/5 chronic kidney disease. Febuxostat has a hepatic metabolism and has been approved without dose adaptation in gouty patients with stage 1-3 chronic kidney disease. We aimed to study the safety and efficacy of febuxostat for stage 4/5 chronic kidney disease.Methods: In this retrospective study, we included patients with (1) a diagnosis of gout, (2) febuxostat treatment, (3) estimated glomerular filtration rate≤30mL/min/1.73m2 (Modification of Diet in Renal Disease formula) at febuxostat initiation and (4) follow-up for at least 3 months after febuxostat initiation. Efficacy, safety and variation in estimated glomerular filtration rate were analyzed.Results: We included 73 patients (mean age 70.2±11.8, 61 men, 31 with vascular chronic kidney disease and 18 renal transplantation) with gout (baseline serum uric acid level=9.86±2.85mg/dL, mean gout duration 6.2±7.0 years) from 10 academic centers. Comorbidities included cardiac failure (17.8%), hypertension (98.6%), diabetes mellitus (30.1%), dyslipidemia (64.8%) and history of cardiovascular events (38.4%). At the last visit (mean follow-up 68.5±64.8 weeks), the daily dose of febuxostat was 40mg for 7 patients (10.5%), 80mg for 50 (74.6%) and 120mg for 10 (14.9%). Serum uric acid level was<6mg/dL for 49 patients (67%). Renal function improved for 18 patients, was unchanged for 24 and worsened for 31; 19 patients experienced flares and 1 patient, limb edema.Conclusion: Febuxostat seemed efficient in gouty patients with stage 4/5 chronic kidney disease. However, safety data were not clear regarding renal function. Larger studies are needed to assess safety. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: The diagnosis of primary Sjögren's syndrome (pSS) rests on a converging set of clinical and laboratory findings. Salivary-gland ultrasonography (SGUS) was recently shown to assist in the diagnosis and therapeutic monitoring of pSS. Our objective here was to measure salivary-gland elasticity using Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI) ultrasonography in patients with pSS and to compare the results to those obtained in healthy controls.Methods: SGUS with ARFI elastometry was performed in 10 patients with pSS and 15 healthy controls. Ten impulses per gland were used for both submandibular and both parotid glands of each participant. Mean shear wave velocity (SWV) in m/s was compared between the patients and controls using the Mann-Whitney U test.Results: For the parotid glands, mean SWV was significantly higher in the pSS group than in the control group (2.335±0.315 vs 1.785±0.384, respectively; P=0.001). Mean SWV values for the submandibular glands were not significantly different between the patients and controls (1.812±0.308 vs 1.766±0.187, respectively; P=0.892).Conclusion: ARFI elastometry may contribute to the diagnosis of pSS, as this noninvasive, fast, and inexpensive investigation can demonstrate abnormal architectural changes in the parotid glands. [ABSTRACT FROM AUTHOR]