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Nous avons cherché à étudier l’expression du gène hSNF5/INI1 dans les synovialosarcomes (SS). Méthodes: Une immuno-histochimie anti-BAF47 était réalisée sur les SS d’enfants et adultes jeunes avec transcrit SYT-SSX et matériel histologique disponible ; les données cliniques étaient également collectées. Résultats: Dans 6/23 tumeurs, plus de 90 % des cellules n’exprimaient pas du tout hSNF5/INI1 ; toutes étaient des SS monophasiques à cellules fusiformes. 13 SS monophasiques à cellules fusiformes présentaient un marquage positif. L’expression de hSNF5/INI1 était cependant hétérogène et plus faible que dans les tissus normaux ou dans d’autres tumeurs pédiatriques. Pour les 4/4 SS biphasiques, l’expression de la protéine était plus faible dans le contingent à cellules fusiformes que dans le contingent épithélial. La perte complète de l’expression de hSNF5/INI1 n’était liée ni à l’âge au diagnostic, ni à la taille de la tumeur, ni à la localisation favorable ou défavorable, ni à la survie. Conclusion: Cette étude élargit encore le spectre des tumeurs malignes présentant une expression anormale de hSNF5/INI1. Nos résultats doivent être pris en considération pour le diagnostic histologique des tumeurs des parties molles, mais ne permettent pas d’influencer la stratification pronostique des SS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The aim of this study was to determine whether the metastatic potential of breast cancer could be related to phenotypic characteristics of the tumour. Therefore, we compared the metastatic patterns of invasive lobular (ILC) and ductal (IDC) carcinomas. In ILC, we also analysed this pattern according to the histological subtype of the primary and the E-cadherin (EC) expression level. Metastatic ILC cases (n=96) were retrospectively analysed and classified into classical, alveolar, solid, tubulo-lobular, signet ring cells or pleomorphic subtypes. Anatomical distribution of metastases was detailed for every patient and compared with that registered for IDC (n=2749). Immunostaining of EC (HECD1 antibody) was performed in 82 cases. Histologically, 78 of the 96 cases (81%) corresponded to classical ILC. The pleomorphic subtype was observed in 14 cases (15%), a rate that was higher than that expected. Others corresponded to alveolar (2 cases), signet ring cell (1 case) and solid (1 case) subtypes. EC was undetectable in 72/82 cases (88%). The rate of multiple metastases was higher in ILC (25.0%) than in IDC (15.8%) (P=0.016). Metastases were found more frequently in ILC than in IDC in the bone (P=0.02) and/or in various other sites (peritoneum, ovary, digestive tract, skin…) (P<0.001). In ILC, no significant link was found between the localisation(s) of metastases, the histological subtype and the EC status in the primary. In conclusion, in breast carcinomas, the frequency of multiple metastasis was found to be higher in ILC than IDC. This fact may be related to the phenotypic trait of discohesive small cells which characterises ILC. EC loss, observed in most cases of ILC, may result in alterations in cell–cell adhesion and a preferential growth at metastatic sites. A high rate of pleomorphic tumours was observed in the group of metastatic ILC, but the pattern of metastatic site(s) was not related to the histological subtype of the primary. [Copyright &y& Elsevier]

Le fibrosarcome infantile est une pathologie rare, plus fréquemment constatée au niveau du tronc, des membres ou de la tête, la localisation digestive est exceptionnelle, 4 cas ont été publiés. Nous rapportons 2 observations de péritonite néo-natale révélant la tumeur iléale perforée. Il s’agissait de deux nouveaux nés avec perforation digestive l’une à 40cm, l’autre à 50cm de la valvule de Bauhin à J2 de vie, l’un d’entre eux a bénéficié d’un diagnostic anténatal de masse liquidienne latéro-vésicale gauche de 25*11mm à 22 SA, retrouvée jusqu’en fin de grossesse. Les constatations opératoires évoquaient un diverticule de Meckel perforé, la résection digestive en zone saine a été l’unique traitement. Le diagnostic a été fait lors de l’histologie et la translocation spécifique t (12;15) avec transcrit ETV6 /NTRK3 ont été retrouvés révélant un fibrosarcome congénital infantile. Une surveillance avec échographie abdominale tous les 3 mois a été préconisée. Le recul sans récidive est de 5 mois dans un cas et 7 ans dans l’autre. Conclusion: Les tumeurs digestives néonatales peuvent être découvertes à l’occasion de la perforation digestive d’un diverticule iléal anti-mésentérique. Leur découverte nécessite la recherche en biologie moléculaire du transcrit spécifique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]