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Resume Introduction Le lymphome a grandes cellules B intravasculaire est une proliferation de cellules tumorales aboutissant a l’occlusion de la lumiere des petits vaisseaux. Il s’agit d’une hemopathie maligne rare et de diagnostic difficile en raison d’une presentation clinique polymorphe. Observation Nous rapportons ici l’observation d’un patient atteint d’un lymphome intravasculaire revele par un syndrome d’activation macrophagique. Cette association est tres souvent marquee par une plus grande severite clinique et impose une prise en charge therapeutique precoce et adaptee. Conclusion En raison du caractere polymorphe et de la presentation systemique du lymphome a grandes cellules B intravasculaire, l’interniste peut etre confronte a cette pathologie, plus grave encore lorsqu’elle s’associe a un syndrome d’activation macrophagique. Il faut donc savoir l’evoquer d’autant que le pronostic depend de la rapidite de la prise en charge avec notamment la mise en route precoce d’une polychimiotherapie associee au rituximab.

Introduction L’infection par le virus de l’immunodeficience humaine (VIH) touche pres de 30 millions d’individus au monde. Non controlee elle mene au syndrome d’immunodeficience acquise (sida). L’emergence des antiretroviraux (ARV) depuis les annees 1990 a transforme le pronostic de cette infection. Des cas d’amylose, notamment de type AA et AL, sont decrits precocement dans cette population. Notre objectif etait de decrire leur type, la relation aux infections opportunistes et au degre d’immunodepression. Patients et methodes Une revue de la litterature des cas publies entre 1947 et 2018 a ete realisee ainsi qu’une etude retrospective des cas francais repertories via le Centre national de reference des amyloses inflammatoires. Resultats Vingt-trois cas ont ete inclus dont 20 de la litterature internationale et 3 nouveaux cas francais. Il s’agissait d’amyloses AA (n = 12), AL (n = 8) et non typees (n = 3). Le diagnostic d’infection VIH etait anterieur ou concomitant a celui de l’amylose. Pour les amyloses AA (n = 12) il y avait 3 hommes pour 1 femme et un âge median de 35 ans (extremes [28–75 ans]). La presentation initiale etait ; un syndrome nephrotique (n = 11) et une atteinte digestive. Le delai median entre les diagnostics d’infection VIH et celui d’amylose etait de 6 ans. Quarante pour cent des patients etaient sous ARV bien suivi, avec un taux de CD4 3 moyen de 86/mm3 et cinq patients classes stade sida du Centers for Disease Control (CDC). Une infection chronique etait retrouvee chez un tiers des cas. Il n’existait pas d’autre cause d’amylose AA retrouve. Pour les cas d’amylose AL (n = 8), il y avait 5 hommes pour 3 femmes avec un âge median au diagnostic de 49 ans (extremes [19–60 ans]). Les formes locales constituaient 75 % des cas avec une atteinte ORL (n = 3), digestive (n = 2) ou vulvaire (n = 1). La decouverte etait fortuite pour les formes buccales et vulvaires, liee a une dysphonie pour une amylose laryngee et de signes digestifs dans les cas d’amylose intestinale (diarrhee chroniques isolee et tableau sub-occlusif avec rectorragies). Les deux cas avec atteinte digestive etaient associes a une gammapathie monoclonale. L’infection VIH etait pour 60 % des cas controlee et un seul cas etait stade sida. Les lesions intrabuccales (n = 2) ont ete spontanement resolutives, sous antiretroviraux la forme laryngee est restee stable de meme que la forme vulvaire. Trois amyloses non typees ont ete decrites, une amylose cardiaque dont la presentation clinique evoque une amylose a transthyretine mutee et deux formes mediastino-pulmonaires. Discussion Cette etude constitue la plus grande serie ecrivant des cas d’amylose associee au VIH. Elle montre une majorite d’amylose AA avec comme revelation une atteinte renale chez des patients dont l’infection VIH est non controlee. Dans 2/3 des cas la seule infection chronique est celle liee au VIH qui pourrait constituer une cause d’amylose AA. Des etudes appuient ces donnees dont une montrant l’augmentation du taux de la proteine serum amyloide A (SAA) chez les patients VIH [1] . Parmi les amyloses AL, il y a une predominance des formes localisees ce qui suggere une proliferation locale lymphoplasmocytaire. La localisation frequente a la sphere ORL fait discuter le role d’une co-infection par l’Epstein-Barr virus. Conclusion Des amyloses peuvent compliquer une infection par le VIH de type AA plus frequemment. La survenue d’un syndrome nephrotique chez un patient VIH peut reveler une amylose AA qui constitue une cause rare de glomerulopathie au cours du VIH. Un examen clinique buccal regulier doit etre realise chez ces patients afin de depister l’apparition de lesions amyloides localisees souvent asymptomatiques.

Resume Le lymphome nasal T/NK est une entite clinicopathologique aujourd'hui bien reconnue. Elle etait anciennement denommee : granulome malin centrofacial. Depuis les progres de l'anatomie pathologique et l'arrivee de l'immunohistochimie en pratique courante, le diagnostic de lymphome nasal T/NK a pu etre reconnu par l'OMS en 2001. Ce lymphome provoque une destruction centrofaciale debutant par la cavite nasale. L'evolution est spontanement fatale. Son principal diagnostic differentiel est la maladie de Wegener. L'imagerie comprend le scanner des sinus de la face et l'imagerie par resonance magnetique. Elle permet de faire le bilan precis des destructions. Le traitement repose sur la radiotherapie et la chimiotherapie. Leurs modalites sont discutees au cas par cas. Le pronostic reste globalement mauvais.

Background Data are still conflicting on the indication of front-line autologous stem-cell transplantation (ASCT) as consolidation for aggressive lymphoma. To assess the therapeutic effect of ASCT among different aggressive lymphoma subtypes, we conducted a matched-control analysis by pooling the data from two Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte (GELA) trials. Patients and methods Between October 1987 and September 1998, 330 patients received ASCT after achieving complete remission with the ACBVP induction regimen. The histological slides showed: B aggressive non-Hodgkin's lymphoma (B-NHL) in 249 patients (75%), T-NHL in 52 patients (15%) (including 23 T anaplastic) and non-classified NHL in 29 patients. The age-adjusted International Prognostic Index (aaIPI) was 2 or 3 in 66%. Patients were matched with controls from the same GELA database but treated with chemotherapy only. Results ASCT did not benefit non-anaplastic T-NHL patients [5-year overall survival (OS) 44% (chemotherapy) versus 49% (ASCT), P=0.87; disease-free survival (DFS) 38% versus 45%, P=0.89] in comparison with B-NHL [5-year OS 77% (chemotherapy) versus 79% (ASCT), P=0.64; DFS 67% versus 72%, P=0.13]. However, for B-NHL patients with aaIPI score 2 or 3, the benefit of ASCT was significant. Conclusions This cohort study confirms the high efficacy of front-line ASCT in responding aggressive B-NHL patients with adverse prognostic factors.

Introduction Une femme de 78 ans d’origine caucasienne, etait adressee pour le diagnostic etiologique d’une amylose digestive sans atteinte renale. Ses antecedents medicaux comportaient une hypertension arterielle, d’une fibrillation auriculaire paroxystique et de l’arthrose des genoux. Elle n’avait aucun antecedent familial. Elle prenait du paracetamol pour des douleurs des hanches attribuees a l’arthrose. Depuis 18 mois, elle se plaignait d’asthenie, d’anorexie, d’amaigrissement (5 kgs) et de diarrhee. Elle avait ete exploree en nephrologie pour « d’oedemes » des membres inferieurs et diarrhee chronique. Observation Les premieres explorations sanguines avaient revele une anemie a 10,5 g/dL, aregenerative, microcytaires (VGM 78) et une elevation de la CRP a 50 mg/L. Il n’y avait dans un premier temps, aucune explication evidente pour les oedemes des membres inferieurs : fonctions hepatique et renale normales, absence de proteinurie. L’echocardiographie n’avait pas revele de dysfonctionnement cardiaque. Afin d’expliquer l’alteration de l’etat general, un scanner thoraco-abdomino-pelvien avait ete realise montrant plusieurs adenopathies profondes et peripheriques. Un 18-FDG Pet scanner montrait une adenopathie axillaire hypermetabolique de 2 cm de diametre qui avait ete biopsiee, revelant une inflammation aspecifique. A cause de la diarrhee et l’anorexie, des endoscopies digestives ont ete effectuees. L’aspect macroscopique etait normal mais une biopsie duodenale systematique a revele la presence de depots perivasculaires colores par le rouge congo, donc amyloides. Ces depots n’avaient pas ete types. La premiere hypothese etait amylose AL en raison de l’alteration de l’etat general chez une femme âgee avec anemie, syndrome inflammatoire ainsi que polyadenopathie, mais elle n’avait pas d’argument biologique pour une hemopathie et il n’y avait pas de gammapathie monoclonale. Une biopsie de moelle osseuse n’avait retrouve ni hemopathie ni amylose. La deuxieme hypothese etait l’amylose AA a cause du syndrome inflammatoire et l’anemie. Mais il n’y avait pas d’atteinte renale et elle n’avait pas de maladie inflammatoire chronique sous-jacente connue. Le typage de l’amylose duodenale par immunohistochimie a montre qu’il s’agissait en fait d’une amylose AA. A l’examen clinique de la patiente, nous avons ete frappes par ses poignets qui etaient gonfles. Parmi les causes les plus frequentes d’amylose AA de la femme caucasienne d’âge mur, figure au premier plan la polyarthrite rhumatoide, nous l’avons donc interroge sur ses douleurs. Elle a admis avoir des douleurs chroniques de poignets quotidiens et d’horaire inflammatoire ainsi que des douleurs cervicales depuis quelques annees, mais avait estime qu’il etait de l’arthrose, qu’elle soignait par automedication avec du paracetamol tous les jours. Les radiographies des poignets et des mains ont montre une carpite severe bilaterale et l’atteinte de toutes les metacarpophalangiennes et des articulations interphalangiennes proximales. Une IRM cervicale a montre une inflammation C1-C2 avec panniculite de l’odontoide. Un taux tres eleve d’anticorps anti-CCP ainsi que du facteur rhumatoide a permis de poser le diagnostic de polyarthrite rhumatoide. Les œdemes des jambes etaient en fait un du lymphoedeme chronique. Elle a ete traitee par corticotherapie a faible dose (10 mg/jour) rapidement diminuee associe a du methotrexate (15 mg/semaine) et du tocilizumab (anticorps anti-IL-6) pour l’amylose AA associee. Son etat clinique s’est ameliore de facon spectaculaire et le syndrome inflammatoire a disparu moins d’une semaine apres l’introduction du tocilizumab. Conclusion Il s’agit donc d’une presentation tres rare d’une maladie frequente la polyarthrite rhumatoide, revelee par une amylose AA digestive. La presence d’adenopathies multiples dans la polyarthrite rhumatoide et l’absence d’atteinte renale dans une amylose AA sont des situations rares. A noter que l’amylose AA peut se developper sur plusieurs annees avant l’apparition des symptomes qui sont pour la plupart aspecifique. C’est pourquoi nous pensons que la coloration par le rouge Congo sur des echantillons de biopsie doit etre faite dans un grand nombre de situations. Ce cas illustre egalement l’utilite d’avoir des pathologistes experimentes, dans le typage de l’amylose car c’est indispensable pour le diagnostic etiologique et le traitement. La cle du diagnostic etait egalement l’inspection clinique car c’est le gonflement des poignets qui nous a tout de suite fait evoquer le diagnostic de polyarthrite rhumatoide apres pres de 2 ans d’errance diagnostique.

Introduction Les localisations digestives de lymphoproliferations indolentes T (LPI-T) decrites en 2000 par Ranheim et al., sont caracterisees par une colite recurrente, un infiltrat lymphoide T fait de cellules de taille moyenne, un index de proliferation bas et une evolution indolente (a la difference des lymphomes). Nous rapportons un cas avec atteinte buccale et digestive mimant une maladie de Crohn, d’evolution favorable sous traitement par cyclophosphamide. Observations Un homme ne en 1978, sans antecedent de maladie cœliaque, presentait depuis 2007 des ulcerations du palais et des gencives, tres invalidantes, entrainant une perte de poids. En 2008 douleurs abdominales et diarrhee revelaient une pan-colite, dont l’histologie consideree comme une colite ulcereuse conduisait a un traitement par adalimumab et mezalazine sans efficacite. Une nouvelle biopsie buccale realisee en 2014 et la relecture des lames de biopsie digestive et buccales anterieures mettaient en evidence un infiltrat T lymphocytaire fait de cellules monotones, de taille moyenne, CD2+, CD3+, CD5+, CD8+, TiA1+, granzyme B faible, CD56−, hybridation in situ EBER− avec une perte antigenique du CD7, un index de proliferation inferieur a 20 %, un clone T faisant porter le diagnostic de LPI-T. Le bilan ne montrait aucune autre localisation. Le patient etait traite par cyclophosphamide (150 mg/jour) avec une efficacite remarquable : disparition de la symptomatologie buccale et digestive, reprise de poids. Discussion La plus grande serie de LPI-T digestive rapportee dans la litterature comporte 10 cas avec une predominance masculine, un âge moyen au diagnostic de 48 ans, une atteinte predominante du colon et de l’intestin grele, un infiltrat fait de lymphocytes de taille moyenne le plus souvent CD8+ avec un index de proliferation bas, un clone T, et une evolution indolente. L’association a des ulcerations buccales est frequente (3/10 cas) et peut preceder l’atteinte digestive (13 ans dans un cas). Dans cette serie, aucune autre localisation de lymphome n’a ete decrite et sur les 38 mois de suivi moyen, aucune transformation en lymphome de haut grade n’a ete observee. L’errance diagnostique par meconnaissance a conduit a des traitements inadaptes (5 patients consideres comme des lymphomes agressifs et traites par polychimiotherapies, 2 patients ont eu des resections chirurgicales digestives, dont un une colectomie, pour un diagnostic de colite ulcereuse). Conclusion Des ulcerations buccales peuvent reveler une lymphoproliferation T indolente et preceder l’atteinte digestive. Ce tableau ne doit pas etre confondu avec une maladie de Crohn ou un lymphome agressif. Dans notre cas, le cyclophosphamide (150 mg/J) a entraine une disparition des lesions et une amelioration spectaculaire de l’etat general du patient.