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Resume Introduction Les hematomes surrenaliens (HS) non traumatiques sont rares et de prise en charge non consensuelle. Nous proposons d’en etudier les caracteristiques a partir d’une serie retrospective recente. Patients et methodes Les patients ont ete identifies dans la base de donnees du Programme de medicalisation des systemes d’information et apres appel a observations au sein des hospices civils de Lyon. Les patients adultes dont le dossier medical etait complet et les examens d’imagerie confirmaient le diagnostic etaient inclus. Resultats Entre 2000 et 2017, 20 patients dont 15 femmes ont ete identifies. La presentation clinique etait aspecifique. Il s’agissait dans cinq cas d’HS survenant en cours de grossesse, dont quatre unilateraux droits. Les causes des 15 autres cas (11 atteintes bilaterales) se repartissaient ainsi : syndrome des antiphospholipides (n = 8), thrombopenie induite par l’heparine (n = 4), thrombocytemie essentielle (n = 3), accident hemorragique sous traitement anticoagulant (n = 1), complication chirurgicale (n = 3) et sepsis (n = 3). Sept cas combinaient 2 causes potentielles. Le diagnostic etait retenu du fait d’un aspect compatible a l’imagerie des surrenales. Seize patients recevaient un traitement anticoagulant. Dix des 11 patients ayant presente un HS bilateral etaient traites par opotherapie substitutive au long cours. Un deces est survenu dans le cadre d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides. Conclusion La presentation clinique des HS est heterogene et aspecifique. Le diagnostic repose sur l’imagerie des surrenales. La recherche d’une thrombophilie acquise est essentielle et nous retrouvons dans ce travail des donnees etiologiques comparables aux principales series de la litterature. L’insuffisance surrenalienne est le plus souvent definitive en cas d’atteinte bilaterale.

Interleukin-1 is a major cytokine of innate immunity and inflammation. It exerts various systemic effects during the inflammatory response, such as fever induction, thrombopoiesis and granulopoiesis, or leukocyte recruitment. Its involvement has been demonstrated in many inflammatory-mediated diseases, such as diabetes or gout. Moreover, interleukin-1 plays a pivotal role in some autoinflammatory diseases, such as cryopyrinopathies or familial Mediterranean fever. In these diseases, a constitutional defect of the inflammasome, a protein complex responsible for the activation of interleukin-1, explains the hypersecretion of interleukin-1. Other autoinflammatory diseases have a more complex pathophysiology involving deregulation of the interleukin-1 pathway, upstream or downstream of the inflammasome, or through more complex mechanisms. In this review, we are detailing the synthesis, the activation, the signalling, and the regulation of interleukin-1. We then describe the autoinflammatory diseases or related-diseases where the pathological role of interleukin-1 has been demonstrated.

International audience; [u]PURPOSE:[/u] ULISSE is the only study that prospectively assessed the efficiency of a standardized strategy, compared to an open strategy for the etiologic diagnosis of uveitis. Our aim was to evaluate the diagnostic yield of the tests prescribed in the ULISSE study to clarify their relevance. [u]METHODS:[/u] ULISSE is a non-inferiority, prospective, multicenter and cluster randomized study. The standardized strategy is a two-steps strategy: in the first step, common standard tests were performed, and in the second step, tests were guided by the clinical and anatomic type of uveitis. We reported the relevance of the diagnostic tests used in the standardized strategy, as well as the profitability of the tests that were prescribed to more than twenty patients in each group. Based on diagnostic criteria, either an ophthalmologist, or an internist, established the profitability of a test by considering whether the test lead to a diagnosis or not. [u]RESULTS:[/u] Among the 676 patients included (standardized 303; open 373), a diagnosis was made for 152 (50.4%) in the standardized group and 203 (54.4%) in the open group. The most common entities were HLA-B27 associated uveitis (22%), spondyloarthritis (11%), sarcoidosis (18%), tuberculosis (10.7%) and herpes virus infections (8.5%). Among the first step's systematic tests, tuberculin skin test was the most contributive investigation (17.1%), followed by chest X-ray (8.4%), C reactive protein and ESR (6.6% and 5.1%), complete blood count (2.2%) and VDRL (2.0%). The second step's most often contributive tests were: HLA B27 (56.3%), chest-CT (30.3%) and angiotensin converting enzyme (ACE) (16.5%). HLA B27 and ACE were significantly more contributive in the standardized group than in the open group. Immunological tests were never contributive. Among the free investigations, or among the investigations guided by clinical or paraclinical findings, the most often contributive tests were: Quantiferon(R) (24%), electrophoresis of serum protein (7.8%) and sacroiliac imagery (46.4%). Intracellular serologies (1.7%), serum calcium (2.1%) and hepatic tests (3.3%) were exceptionally contributive. Among the third intention tests, labial salivary gland biopsies were contributive in 17.9% of cases, but the profitability of other invasive investigations (anterior chamber tap, vitrectomy, bronchoscopy and lumbar puncture) or specialized imagery (18F-FDG PET, Brain MRI) could not be determined since these test were rarely performed. [u]CONCLUSION:[/u] Only a few diagnostic tests are useful for the etiological assessment of uveitis. They are often cheap, simple, more often guided by the clinical findings, and lead to an etiological diagnosis in most patients. On the other hand, some tests are never or exceptionally contributive, such as immunological tests or intracellular serologies. Further studies are required to evaluate the profitability of third intention imagery and invasive investigations.

The association between thymoma and autoimmunity is well known. Besides myasthenia gravis, which is found in 15 to 20% of patients with thymoma, other autoimmune diseases have been reported: erythroblastopenia, systemic lupus erythematosus, inflammatory myopathies, thyroid disorders, Isaac's syndrome or Good's syndrome. More anecdotally, Morvan's syndrome, limbic encephalitis, other autoimmune cytopenias, autoimmune hepatitis, and bullous skin diseases (pemphigus, lichen) have been reported. Autoimmune diseases occur most often before thymectomy, but they can be discovered at the time of surgery or later. Two situations require the systematic investigation of a thymoma: the occurrence of myasthenia gravis or autoimmune erythroblastopenia. Nevertheless, the late onset of systemic lupus erythematosus or the association of several autoimmune manifestations should lead to look for a thymoma. Neither the characteristics of the patients nor the pathological data can predict the occurrence of an autoimmune disease after thymectomy. Thus, thymectomy usefulness in the course of the autoimmune disease, except myasthenia gravis, has not been demonstrated. This seems to indicate the preponderant role of self-reactive T lymphocytes distributed in the peripheral immune system prior to surgery. Given the high infectious morbidity in patients with thymoma, immunoglobulin replacement therapy should be considered in patients with hypogammaglobulinemia who receive immunosuppressive therapy, even in the absence of prior infection.

Resume Les infections opportunistes (IO) sont rares en cas de sarcoidose (1 a 10 %) et surviennent le plus souvent au cours de sarcoidose connue ou, plus rarement, la revelent. Les IO les plus frequentes sont par ordre decroissant : l’aspergillose pulmonaire, la cryptococcose et les infections mycobacteriennes. La corticotherapie systemique represente le facteur de risque le plus frequent d’IO au cours de la sarcoidose mais les immunosuppresseurs et les anti-TNFα peuvent aussi etre en cause. Le plus souvent, la presentation clinique, le traitement et le devenir des patients ne different pas des autres conditions favorisant la survenue d’une IO. Neanmoins, certaines presentations atypiques d’IO peuvent mimer une exacerbation de la sarcoidose et la confusion risque de conduire le clinicien a une intensification de l’immunosuppression, entrainant l’aggravation de l’IO. Le recueil minutieux des antecedents ainsi que la connaissance des indices permettant de differencier une IO d’une exacerbation de la sarcoidose sont donc des facteurs cles dans la prise en charge de ces patients.

Resume Introduction Plusieurs cas cliniques ont rapporte le benefice des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) au cours du lupus. Observations Nous decrivons ici deux cas de myocardite lupique traites par IgIV a dose immunomodulatrice. Le premier concerne une patiente de 42 ans qui presentait une myocardite lupique resistante au traitement par corticoides et cyclophosphamide. Les IgIV a la dose de 2 g/kg ont permis une amelioration clinique en quelques jours. Le second cas concerne une patiente de 43 ans qui etait traitee par IgIV a la dose de 2 g/kg suite au diagnostic de myocardite et chez qui les immunosuppresseurs etaient contre-indiques du fait du recent contexte d’endocardite infectieuse. Une amelioration clinique etait observee avec une augmentation de la fraction d’ejection du ventricule gauche de 20 % a 60 % en quelques jours. Nous rapportons egalement neuf observations similaires issues de la litterature. Conclusion L’utilisation des IgIV dans la myocardite lupique n’est pas reconnue officiellement mais pourrait etre une alternative lorsque les therapies conventionnelles ont echoue ou sont contre-indiquees.

Resume Introduction La microangiopathie thrombotique induite par la gemcitabine est un evenement rare dont le traitement n’est pas consensuel. L’eculizumab pourrait avoir un interet therapeutique. Observation Une femme de 68 ans recevait une chimiotherapie adjuvante par gemcitabine pour un adenocarcinome pancreatique. A 2 mois de traitement, elle developpait une anemie hemolytique mecanique, une thrombopenie et une hypertension arterielle menant au diagnostic de microangiopathie thrombotique. La gemcitabine etait arretee. Des echanges plasmatiques etaient inities secondairement du fait de l’aggravation hematologique et nephrologique. L’efficacite etant insuffisante, l’eculizumab etait debute a la dose de 900 mg/semaine 4 fois, puis 1200 mg tous les 14 jours. Apres 7 perfusions, la pression arterielle, le syndrome œdemateux, l’anemie et l’insuffisance renale se corrigeaient. Conclusion L’eculizumab peut etre propose pour le traitement de la microangiopathie thrombotique induite par la gemcitabine, en cas d’atteinte hematologique ou renale grave et de reponse insuffisante aux echanges plasmatiques.

Introduction Cette etude avait pour objectif d’etudier les facteurs associes a la fatigue chez des patients atteints de lupus erythemateux systemique (LES) francais a l’aide de 3 questionnaires de fatigue differents. Patients et methodes Nous avons conduit une etude de cohorte prospective multicentrique et recrute des patients dans 10 hopitaux francais entre 2010 et 2014. A partir des donnees recueillies lors du suivi de 336 patients nous avons analyse les donnees de 3 questionnaires auto-administres de fatigue : le domaine fatigue du questionnaire specifique LupusQoL, le domaine vitalite du questionnaire generique SF-36 et le questionnaire generique de fatigue MFI-20. Les donnees demographiques, socioprofessionnelles et cliniques en rapport avec le LES etaient recueillies a l’inclusion. La precarite etait mesuree par le questionnaire EPICES et la depression par le questionnaire CES-D. Les poussees du lupus etaient mesurees par le SELENA-SLEDAI Flare Index-Revised (SFI-R). Les analyses multivariees, sans et avec ajout du facteur depression, ont porte sur les variables significatives en analyse bivariee. Les scores de fatigue utilises variaient de 100 (pas de fatigue) a 0 (plus forte fatigue imaginable) pour les 2 premiers questionnaires et inversement pour le questionnaire MFI-20. Resultats Trois-cent trente-six patients ont ete inclus dont 302 (90 %) femmes. L’âge moyen ± DS (deviation standard) etait de 41 ± 12 ans, la duree d’evolution du LES de 12 ± 9 ans, l’IMC etait de 24,4 ± 5,1 kg/m2. 114 (34 %) patients avaient un niveau d’etude inferieur au baccalaureat, 103 (31 %) etaient sans emploi et 64 (19 %) etaient en situation de precarite selon le score EPICES. Selon le score CES-D, 99 (29 %) patients presentaient un etat depressif avere. Le score de sequelles SLICC/ACR-DI (SDI) etait de 1 ± 1. Les scores de fatigue moyens etaient a 66 ± 25 pour le LupusQoL et 46 ± 21 pour le SF-36. Concernant les domaines du MFI-20, la fatigue etait mesuree a 50 ± 26 pour le domaine fatigue generale/physique (GPF), 35 ± 26 pour le domaine fatigue mentale (MF), 31 ± 28 pour le domaine reduction des activites (RA) et 27 ± 27 pour le domaine reduction de la motivation (RM) du MFI-20. Les facteurs associes a une fatigue plus importante en analyse bivariee et dans les 6 domaines des questionnaires utilises etaient : la precarite, le niveau d’etude bas, le statut sans emploi et un etat depressif avere. Les autres variables significativement associees a des scores de fatigue eleves selon le questionnaire utilise etaient : le sexe feminin, l’âge ≥ 40 ans, le tabagisme actif, l’obesite, une poussee clinique osteoarticulaire, neurologique ou avec des signes generaux, le SDI ≥ 1 et la prise de corticoides ≥ 10 mg/j. L’analyse multivariee, sans inclusion de la depression identifiait la precarite comme facteur significativement associe a la fatigue dans les 6 questionnaires utilises. Les autres facteurs significativement associes aux scores eleves de fatigue etaient le sexe feminin, l’absence d’emploi, l’obesite et les poussees dans les systemes osteoarticulaire et neuropsychiatrique du SFI-R. L’analyse multivariee, en incluant la depression retrouvait celle-ci comme facteur significativement associe a la fatigue dans tous les questionnaires. La precarite n’etait plus significativement associee a la fatigue que dans 2 questionnaires. L’absence d’emploi, l’obesite, les poussees dans les systemes osteoarticulaire et neuropsychiatrique du SFI-R restaient significativement associes a la fatigue selon le questionnaire utilise mais il existait des differences entre les 2 analyses en nombre de questionnaires significativement associes a la fatigue. Conclusion Les facteurs associes a la fatigue dans le LES sont multiples et sujets a de grandes variations selon les questionnaires et la methodologie employee, comme en temoigne la litterature. L’utilisation de questionnaires de fatigue multidimensionnels semble permettre une analyse plus fine de ces facteurs dans le cadre d’etudes epidemiologiques, mais le choix du questionnaire doit etre guide par les objectifs de l’etude. Dans le cadre de notre travail les facteurs associes a la fatigue dans le LES sont sociodemographiques : le sexe feminin ; socioprofessionnels : la precarite et l’absence d’emploi ; certaines comorbidites : la depression et l’obesite ; des facteurs specifiques du LES : les poussees osteoarticulaire et neuropsychiatrique selon le SFI-R. L’effet de la precarite sur la fatigue pourrait etre due a la plus forte intensite des symptomes depressifs chez les patients precaires. La mise en place de strategies interventionnelles visant a corriger les facteurs identifies comme etant associee a la fatigue chez les patients atteints de LES et l’evaluation de leur efficacite devrait etre l’objectif de prochaines etudes.

Introduction Les infarctus des surrenales sont une pathologie rare dont le diagnostic est souvent retarde en raison d’une presentation clinique trompeuse. L’objectif de cette etude est de decrire les aspects epidemiologiques, cliniques, radiologiques, la distribution etiologique et l’evolution de cette pathologie. Patients et methodes Etude observationnelle, descriptive, retrospective realisee au centre hospitalo-universitaire de Lyon (Hospices Civils de Lyon). Les observations ont ete identifiees a partir des donnees du PMSI (mots-cles : infarctus surrenal, infarcissement, necrose, hemorragie des surrenales, maladies thromboemboliques profondes) entre janvier 2000 et decembre 2017 et par un appel a observations aupres des medecins des services de medecine interne et d’obstetrique. Les donnees cliniques, etiologiques, paracliniques (biologie, imagerie) et l’evolution de chaque patient ont ete analysees. Resultats Parmi 357 dossiers analyses, 20 patients ont ete identifies comme ayant eu un infarctus surrenalien. L’âge median des patients etait de 47 ans avec une predominance feminine (75 %). Les cadres etiologiques etaient les suivants : syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL, n = 6, 30 %), grossesse (n = 5, 25 %), sepsis (n = 4, 20 %), thrombopenie immunoallergique induite par l’heparine (TIH, n = 4, 20 %), thrombocytemie essentielle (TE, n = 3, 15 %) ou un contexte chirurgical (n = 3, 15 %). Neuf patients combinaient plusieurs facteurs etiologiques. L’atteinte etait unilaterale dans 9 cas (45 %). Dans les 11 cas d’atteinte bilaterale, une hemorragie surrenalienne etait associee. Sur le plan clinique, 12 patients presentaient une douleur abdominale de survenue brutale, 1 douleur pelvienne et 4 un choc hemodynamique ; dans 3 cas, la presentation clinique n’est pas renseignee. Biologiquement, un syndrome inflammatoire etait observe chez 17 patients (85 %), associe a une hyponatremie chez 4 patients dont l’atteinte etait bilaterale. Le diagnostic etait etabli grâce a la tomodensitometrie abdominopelvienne chez 16 patients (80 %) ou l’echographie abdominale (n = 6). Dans les 5 cas survenant au cours d’une grossesse, l’infarctus etait unilateral, survenait au cours du 3eme trimestre dans 4 cas et interessait la surrenale droite dans 4 cas. Le SCAPL etait revelateur du syndrome des antiphospholipides dans 2 cas et associe a une maladie lupique dans 2 cas. Quatorze patients ont recu un traitement anticoagulant a dose curative, 1 patient atteint de TE recevait un traitement antiagregant plaquettaire ; pour 5 patients, les donnees n’etaient pas precisees. Neuf patients ont recu une opotherapie substitutive par hydrocortisone. Sur le plan evolutif, aucune recidive n’a ete rapportee chez 19 patients ; 1 deces est survenu dans le cadre d’un SCAPL. Dix patients ont conserve une insuffisance surrenalienne chronique sequellaire. Une patiente a mene une grossesse ulterieure sans recidive. Conclusion Les infarctus surrenaliens sont des pathologies rares. Le diagnostic et la frequence de l’infarctus ou des hemorragies des surrenales restent difficilement evaluables car, en dehors du syndrome des antiphospholipides [1] , leur description provient le plus souvent de cas cliniques isoles. Notre etude rapportent 4 etiologies principales : le SCAPL, la TIH, la TE et la grossesse. Le tableau clinique et biologique est trompeur et polymorphe. Il doit etre evoque face a tout patient a risque thromboembolique, en particulier au cours du SAPL et chez la femme enceinte, presentant des douleurs du flanc d’apparition brutale, apres avoir ecarte une lithiase urinaire ou une pyelonephrite. La tomodensitometrie avec injection de produit de contraste permet d’etablir un diagnostic precoce. Le traitement de reference reste l’anticoagulation curative, sans consensus sur la duree. Le pronostic fonctionnel et vital est engage, notamment en cas d’atteinte bilaterale. La majorite des patients presentant un SAPL developpe une atrophie et une insuffisance des surrenales irreversibles [1] .

Sarcoidosis is an inflammatory disease marked by a paradoxical immune status. The anergic state, which results from various immune defects, contrasts with the inflammatory formation of granulomas. Sarcoidosis patients may be at risk for opportunistic infections (OIs) and a substantial number of cases have been reported, even in untreated sarcoidosis. It is not clear how OIs in patients with sarcoidosis are different from other groups at risk. In this review, we discuss the most common OIs: mycobacterial infection (including tuberculosis), cryptococcosis, progressive multifocal leukoencephalopathy, and aspergillosis. Unlike peripheral lymphocytopenia, corticosteroids are a major risk factor for OIs but the occurrence of Ols in untreated patients suggests more complex predisposing mechanisms. Opportunistic infections presenting with extrapulmonary features are often misdiagnosed as new localizations of sarcoidosis. Aspergillomas mostly develop on fibrocystic lungs. Overall, physicians should be aware of the possible occurrence of OIs during sarcoidosis, even in untreated patients.

Resume Propos L’incidence des anemies hemolytiques immunologiques medicamenteuses est estimee a un cas par million d’habitants. Elles peuvent etre fatales. L’objectif de ce travail est de decrire leurs caracteristiques et les medicaments actuellement en cause. Methodes Etude retrospective a partir des donnees du centre de pharmacovigilance et du laboratoire d’immuno-hematologie de l’etablissement francais du sang de Lyon entre 2000 et 2012. Les criteres d’inclusion etaient : (1) une anemie (hemoglobine inferieure a 100 g/L) ; (2) hemolytique ; (3) immunologique (test de Coombs direct positif) ; (4) avec une imputabilite au moins plausible selon la methode francaise d’imputabilite ou avec la mise en evidence d’anticorps anti-medicaments ; (5) l’exclusion des autres causes d’hemolyse. Resultats Dix observations (5 hommes et 5 femmes, d’âge median 54,4 ans) ont ete identifiees. Les medicaments incrimines etaient les suivants : ambroxol, cefotetan, ceftriaxone, interferon-beta, loratadine, oxacilline, oxaliplatine, piperacilline-tazobactam, pristinamycine et quinine. Le delai moyen d’apparition de l’anemie etait de 6 jours (2 heures a 16 jours). Le nadir moyen de l’hemoglobine etait de 57,9 g/L (34–78). Le test de Coombs direct etait positif chez 8 patients a IgG seul ( n = 4), IgG et complement ( n = 3) et IgA ( n = 1). L’anemie hemolytique immunologique medicamenteuse etait averee (presence d’anticorps immuno-allergiques) chez 5 patients, probable par mecanisme immuno-allergique (imputabilite intrinseque plausible) chez 4 et probable par mecanisme auto-immun chez 1. Conclusion Le diagnostic d’anemie hemolytique immunologique medicamenteuse est difficile en raison d’une similitude avec les anemies hemolytiques auto-immunes et de la sensibilite variable des tests immunologiques qu’ils convient de repeter.

Summary Purpose Despite recent diagnostic advances, a fever of unknown origin (FUO) remains a clinical challenge. Methods This study reports the clinical courses and outcomes of 103 cases of FUO and evaluates the places of 18F-Fluorodeoxyglucose positrons emission tomography (18FDG-PET) and molecular biology in the diagnostic approach. Results This retrospective study was carried out from 2002 to 2012 in two departments of internal medicine. The diagnosis of FUO was based on the updated criteria of Durack and Street. It included 54 men and 49 women (mean age: 57 years) in 52 of whom the final diagnosis could not be established. Among the 51 patients with final diagnosis, non-infectious inflammatory disorders were the most prevalent (61%). The other diagnoses were infectious diseases (23.5%), miscellaneous causes (10%) and malignancies (6%). 18FDG-PET was performed in 48 patients and was contributory in 10. Molecular biology techniques were performed in 28 patients and were contributory in only one case: detection of a cytomegalovirus infection by polymerase-chain-reaction assay. At study closure, eleven patients had died, of whom five died from the disease that caused the FUO. Only two deaths among the 52 patients without diagnosis could be attributed to the feverish illness. Conclusion As observed in the most recent case series, the rate of undiagnosed patients is increasing. The prognosis was good for undiagnosed FUO. Here, the yield of 18FDG-PET was 21% but that of molecular biology negligible. The recourse to molecular biology seems useless unless directed by a high degree of clinical suspicion.

Resume Propos Rapporter et analyser les differentes presentations cliniques, les diagnostics etiologiques, le pronostic et le traitement des patients atteints de sclerites. Methodes Etude retrospective, monocentrique a partir d’une serie de 32 patients adresses pour le diagnostic etiologique d’une sclerite dans un centre tertiaire. Resultats L’âge moyen au diagnostic de sclerite etait de 46,8 ans (extreme : 22 a 77 ans). Il s’agissait de 19 femmes et 13 hommes. Vingt-six patients (81 %) avaient une atteinte anterieure (15 nodulaires, 8 diffuses et 3 necrosantes), six (19 %) avaient une atteinte posterieure. La sclerite etait unilaterale chez 24 patients (75 %). Le bilan revelait une maladie systemique chez 12 patients (37,5 %) : granulomatose avec polyangeite ( n = 3), maladie de Behcet probable ( n = 2), rhumatisme inflammatoire indetermine ( n = 2), rhumatisme psoriasique ( n = 1), spondylarthrite ankylosante ( n = 1), sarcoidose ( n = 1), syndrome de Cogan ( n = 1) et rectocolite hemorragique ( n = 1). Une origine herpetique etait retenue chez 6 patients (18,8 %) devant un contexte clinique evocateur et l’efficacite du traitement d’epreuve par valaciclovir. Vingt-huit patients (87,5 %) ont recu un traitement systemique associe a un traitement topique. La premiere ligne therapeutique a comporte des anti-inflammatoires non steroidiens chez 15 patients (47 %) et des corticoides chez 8 patients (25 %). Six patients ont recu un traitement immunosuppresseur. Apres une duree moyenne de suivi de 16,3 mois, l’acuite visuelle finale etait abaissee chez 6 patients (19 %). Conclusion La proportion de diagnostic dans notre serie est proche des principales series de la litterature. Un traitement par valaciclovir peut etre efficace chez des patients suspects de sclerite d’origine herpetique.

Resume Introduction Les anevrismes infectieux de l’aorte sont rares, representant environ 2 % des anevrismes aortiques. La majorite des cas decrits dans la litterature proviennent de series chirurgicales et concernent l’aorte abdominale. Dans ce travail retrospectif, nous avons analyse les caracteristiques cliniques, paracliniques et evolutives de patients presentant un anevrisme infectieux de l’aorte thoracique. Patients et methodes Le diagnostic a ete porte sur l’association d’une imagerie thoracique evocatrice et d’une documentation microbiologique ou de l’evolution favorable sous traitement anti-infectieux. Etude retrospective de cas. Resultats Il s’agissait de 6 hommes et une femme, d’âge moyen 66 ans. Tous presentaient au moins un facteur de risque cardiovasculaire ou de l’atherome. La fievre (71 %) et les douleurs thoraciques (42 %) etaient les signes cliniques les plus frequents. Les germes identifies etaient : Salmonella enteritidis (n = 3), Staphylococcus aureus (n = 1), et Candida albicans (n = 1). L’angioscanner montrait un aspect inflammatoire de l’aorte (n = 4), un anevrisme superieur a 50 mm (n = 5) ou augmentant rapidement de diametre (n = 5). La prise en charge etait medicale et interventionnelle : chirurgie (n = 3) ou prise en charge endovasculaire (n = 4). L’evolution etait favorable pour 6 patients ; le dernier decedait de complications liees a l’anevrisme. Conclusion La presentation clinique d’un anevrisme infectieux de l’aorte thoracique est peu specifique. Il convient d’evoquer ce diagnostic devant un anevrisme volumineux ou augmentant rapidement de diametre, associe a un syndrome inflammatoire. Le traitement endovasculaire semble une bonne alternative a la chirurgie. La place du TEP-scanner dans le diagnostic et le suivi reste a definir.

Resume Propos Le parvovirus B19 est responsable du megalerytheme epidemique chez l’enfant, de crise d’erythroblastopenie aigue chez le sujet porteur d’une hemoglobinopathie, d’anemie aregenerative chronique chez l’immunodeprime et d’anasarque fœtale pendant la grossesse. Chez l’adulte immunocompetent, le spectre des manifestations cliniques et biologiques ne cesse de s’elargir. Methodes Nous rapportons une serie de 26 observations de primo-infection a parvovirus B19 chez l’adulte immunocompetent. Il s’agit d’une etude retrospective sur la periode 2000 a 2010 realisee dans deux services de medecine interne. Le diagnostic etait clinique, serologique ou moleculaire. Resultats Il existait une predominance feminine (sex-ratio 3,33/1). L’âge moyen au diagnostic etait de 38,8 ans (extremes : 18–68). Les principales manifestations cliniques etaient la fievre (65 %), des polyarthralgies peripheriques et symetriques (62 %) et un exantheme (58 %). Deux patients ont presente une atteinte neurologique (paralysie du VI, paresthesies des extremites) et un patient une myocardite. Les anomalies biologiques observees etaient moderees et transitoires avec un syndrome inflammatoire (73 %), une thrombopenie (43 %), une lymphopenie (38 %) et une cytolyse hepatique (37 %). Une production d’anticorps anti-nucleaires (19 %), d’anticorps anti-ADN natifs (28 %), d’anticorps anti-phospholipides (14 %) associee a une hypocomplementemie (32 %) ont ete observees. Des fausses reactions positives d’IgM anti-CMV et anti-EBV etaient presentes dans 27 % des cas. Deux patients ont presente une infection a parvovirus B19 persistante. Conclusion La diversite des presentations peut etre a l’origine de tableaux trompeurs pour le clinicien. Le diagnostic doit etre evoque chez l’adulte immunocompetent en raison du risque de transmission a des patients susceptibles de developper une infection severe comme la femme enceinte ou les patients immunodeprimes.

Familial Mediterranean fever is an autosomal-recessive autoinflammatory disorder more commonly observed in Mediterranean populations and characterized by recurrent episodes of fever, serositis, myalgia and arthritis. There is rarely any association with spondyloarthritis. The most important long-term complication is progressive systemic type AA amyloidosis. Treatment with colchicine is effective in reducing the frequency of attacks and prevents the development of amyloidosis. However, 5% of cases are considered resistant to colchicine. We here describe the case of a 39-year-old man, with a history of arthritis, arthralgias, and sacroiliitis in the course of a familial Mediterranean fever. He is homozygous for the M694I mutation in the MEFV gene. He subsequently developed myositis of the right quadriceps muscle confirmed by magnetic resonance imaging, electromyography and histology. He had frequent and severe arthralgias, despite colchicine, then etanercept and adalimumab, impairing his quality of life. The patient was successfully treated with the IL-1 receptor antagonist anakinra with a dramatic improvement of muscular and articular symptoms. To our knowledge, our patient is the first patient with coexisting FMF, spondyloarthritis and myositis responding to anakinra treatment. Moreover this is the second case in the literature of myositis associated with familial Mediterranean fever.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique rare qui atteint avec predilection les adultes d’âge moyen. Les etudes portant sur les patients de plus de 60 ans, et a fortiori plus âges, sont donc rares. L’objectif de cette etude etait d’analyser les caracteristiques et le pronostic des patients de plus de 75 ans au diagnostic de sarcoidose et de les comparer a celles de patients plus jeunes. Patients et methodes Etude cas-temoin retrospective, multicentrique, comparant les caracteristiques des sarcoidoses du sujet âge (SSA) definies par un âge d’au moins 75 ans au moment du diagnostic, a celles des sarcoidoses du sujet jeune (SSJ), a partir des donnees du programme de medicalisation des systemes d’information des Hospices civils de Lyon, entre 2006 et 2017. Chaque patient du groupe SSA etait apparie aleatoirement a 3 temoins. Le diagnostic de sarcoidose reposait sur les criteres consensuels internationaux de l’ATS/ERJ/WASOG [1] . La severite de la sarcoidose etait evaluee selon la « sarcoid clinical activity classification » [2] . Resultats Nous avons inclus 34 patients dans le groupe SSA que nous avons compare a 102 patients plus jeunes. L’âge moyen etait de 79,8 (75–89) ans dans le groupe SSA contre 43,1 (21–74) ans dans le groupe SSJ. Dans le groupe des SSA, les patients etaient plus volontiers de sexe feminin (ratio F/H 2,78 vs 1,43, p = 0,125), d’origine caucasienne (94,1 vs 59,8 % ; p La duree moyenne de suivi etait de 44 (± 41) mois dans le groupe des SSA et de 71(± 67) mois dans le groupe des SSJ. Un traitement systemique initial etait introduit dans 52,9 % des cas de SSA et 37,3 % des cas de SSJ (p = 0,11). Il n’y avait pas de difference entre les groupes en terme de rechutes. Les sujets du groupe SSA presentaient plus d’effets secondaires sous traitement (89,5 % vs 65,7 ; p = 0,04), notamment infectieux (26,5 % vs 12,8 % ; p = 0,003). 5 deces sont survenus dans le groupe SSA contre 3 dans le groupe SSA (p = 0,012), aucun du fait de la sarcoidose. Conclusion La presentation clinique de la sarcoidose du sujet âge est marquee, dans notre etude, par la frequence de l’atteinte ophtalmologique, l’absence d’erytheme noueux et la faible proportion de signes respiratoires, confirmant les donnees anterieures [3] . L’asthenie et la presence de signes cutanes specifiques, donnees comme plus frequentes chez le sujet âge dans les etudes anterieures, n’est pas confirmee [3] . Les patients âges traites par un traitement systemique presentent plus d’effets secondaires des traitements, imposant une prevention et une attention particuliere dans cette population.

Although primary immunodeficiencies (PID) are typically marked by increased susceptibility to infections, autoimmune manifestations have increasingly been recognized as an important component of several forms of PID. Here, we discuss two forms of PID in which autoimmune cytopenias are particularly common and may be the first manifestation of the disease in adults: autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) and common variable immunodeficiency (CVID). Approximately one fifth of patients with CVID develop autoimmune diseases, and immune thrombocytopenic purpura (ITP) and autoimmune hemolytic anemia (AHA) are the most common. Since autoimmune cytopenias frequently precede the diagnosis of CVID, testing for immunoglobulin levels should be performed in patients diagnosed with AITP and AHA. Patients with CVID in association with autoimmune cytopenias have a "particular phenotype" with lower susceptibility to infection and higher susceptibility to autoimmune manifestations and, for patients with AHA, a more frequent development of splenomegaly and lymphoma. Corticosteroids and high doses of intravenous immunoglobulins (IVIg) seem to have the same efficacy as in idiopathic AITP and AHA. Splenectomy and rituximab are as effective as in idiopathic autoimmune cytopenias but are associated with an increased risk of severe infection and should, in our opinion, be considered only for those rare patients with "refractory diseases". The course and outcome of autoimmune cytopenias is not affected by supportive IVIg therapy. Autoimmune destruction of blood cells affects over 70% of ALPS patients. The median age of first presentation is 24 months of age, but with increasing awareness of this condition, adults with autoimmune cytopenias are now being diagnosed more frequently. Testing for ALPS should therefore be considered in young adults with unexplained Evan's syndrome. Patients usually respond to immunosuppressive medications, including corticosteroids. Unlike many patients with idiopathic autoimmune cytopenias, the cytopenias in patients with ALPS typically do not respond to IVIg. After corticosteroids, the immunosuppressive drug that is the most studied in ALPS patients is mycophenolate mofetyl. Rituximab and splenectomy are relatively contraindicated in ALPS because of an increase risk of severe infection and should be reserved for patients who fail all other therapies.

Resume Propos L’uveite regroupe un large ensemble de maladies inflammatoires de l’uvee. Les presentations anatomocliniques aussi bien que les etiologies sont nombreuses, ce qui constitue un enjeu diagnostique et therapeutique pour les cliniciens qui prennent en charge ces patients. L’objectif de notre travail est de decrire les differents aspects anatomocliniques et etiologiques des uveites, au moyen d’une nouvelle classification, ainsi que des nouveaux moyens d’investigations paracliniques utilises pour le diagnostic des uveites. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective, realisee de janvier 2002 a decembre 2006, concernant les patients consultant pour une uveite dans un centre d’ophtalmologie tertiaire. Les uveites associees au virus de l’immunodeficience humaine, ainsi que celles secondaires a une endophtalmie post-traumatique ou post-chirurgicale ont ete exclues. Tous les patients ont beneficie d’un examen ophtalmologique complet suivi d’un bilan clinique et paraclinique adapte. Les diagnostics ont ete etablis selon les criteres internationaux recents. Resultats L’analyse a porte sur 121 patients. Les etiologies les plus frequentes sont l’infection par le toxoplasme (14 %), la sarcoidose (11,6 %), les spondylarthropathies et les uveites associees a l’antigene d’histocompatibilite HLA B27 (13,2 %), et les infections a Herpes virus (9,1 %). Ces quatre entites rendent compte de pres de la moitie des etiologies (47,9 %). Pres d’un tiers des uveites (29,7 %) reste de cause indeterminee. Les autres etiologies representent au total 20,6 % de la serie. Le groupe des maladies systemiques represente dans cette serie 35,5 % des diagnostics (43 patients), les infections 26,4 % (32 patients) et les entites ophtalmologiques pures 8,3 % (12 patients). Conclusion Cette etude, bien que portant sur un nombre limite de patients, montre des resultats etiologiques comparables a ceux des series les plus importantes de la litterature. Elle se distingue, neanmoins, par un taux eleve de sarcoidose et de maladies systemiques, soulevant l’interet d’une prise en charge tenant compte de criteres cliniques et paracliniques modernes utilises de facon standardisee en collaboration avec le medecin interniste.

Introduction Les uveites designent un large ensemble de maladies inflammatoires de l’uvee. La grande diversite des manifestations anatomocliniques et des etiologies constitue un interet diagnostic et therapeutique majeur. L’objectif de ce travail est une description des caracteristiques anatomocliniques de ces uveites, ainsi que du diagnostic et du traitement qui leur sont associes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee entre juillet 2002 et aout 2016, concernant les patients referes dans le service de medecine interne de la Croix-Rousse pour le diagnostic etiologique et/ou le traitement d’une uveite. Tous les patients ont beneficie d’un examen ophtalmologique complet suivi d’un bilan clinique et paraclinique oriente. Les diagnostics ont ete etablis selon les criteres internationaux en vigueur. Les uveites post-chirurgicales, secondaires a une endophtalmie post-traumatique ou au virus de l’immunodeficience acquise, ont ete exclues. Resultats La population se compose de 957 patients, comprenant 588 femmes (59,3 %), avec un âge moyen au diagnostic de l’uveite de 47,3 ans. La repartition ethnique est la suivante : caucasienne (n = 782, 81 %), Afrique du Nord (n = 124, 12 %), Afrique subsaharienne et Antilles (n = 26, 2,7 %) et Asie (n = 12, 1,3 %). La repartition anatomique des uveites est la suivante : anterieure (UA) (n = 312, 32,6 %), intermediaire (UI) (n = 96, 10 %), posterieure (UP) (n = 162, 16,9 %), panuveites (PU) (n = 260, 26,5 %), ainsi que des formes combinees comprenant 68 UA plus UI soit 7,1 %, 51 UI plus UP soit 5,3 % et enfin 10 UA plus UP soit 1 %. Il s’agit d’uveites unilaterales chez 410 patients (42,8 %), chroniques pour 633 patients (66 %), avec un aspect granulomateux chez 263 patients (27,5 %). Sur le plan diagnostic, la repartition etiologique est la suivante : 360 uveites (37,6 %) sont d’origine indeterminee, 345 (36,05 %) d’origine inflammatoire, 121 uveites (12,64 %) associees a une entite purement ophtalmologique, 106 uveites (11 %) d’origine infectieuse et 20 uveites (2,08 %) liees a un lymphome. Parmi les causes inflammatoires les plus frequentes, la sarcoidose rend compte de la pres de la moitie des cas (n = 175, dont 114 sarcoidoses histologiquement prouvees), suivie des uveites associees au groupage HLA-B27 (n = 62), des spondylarthrites (n = 43), de la maladie d’Harada (n = 27) et de la maladie de Behcet (n = 21). Les entites ophtalmologiques les plus frequentes sont la maladie de Birdshot (n = 38), les pars planites (n = 22) et la cyclite de Fuchs (n = 20). Les etiologies infectieuses comprennent par ordre decroissant : la tuberculose (n = 44), les virus du groupe Herpes (n = 22), la toxoplasmose (n = 12), la maladie de Lyme (n = 11) et la syphilis (n = 7). La repartition des traitements administres est la suivante : corticotherapie systemiques (n = 349, 36,46 %) ; seule (n = 170) ou en association avec un autre traitement (n = 179), traitement local seul (n = 346, 36 %), immunosuppresseurs (n = 169, 17,5 %). Cinquante et un patients ont recu un anti-TNF ; il s’agissait de l’adalimumab dans 35 cas. Cent un patients (10,5 %) ont recu un traitement anti-infectieux, incluant 47 antibiotherapies antituberculeuses. Conclusion Cette serie, provenant d’un centre tertiaire offre une photographie recente de la repartition etiologique et de la prise en charge des uveites en France. La sarcoidose, les spondyloarthrites et les uveites associees au groupage HLA-B27, les maladies infectieuses (toxoplasmose, herpes virus et tuberculose), les entites ophtalmologiques (pars planite, cyclite heterochromique de Fuchs et maladie de Birdshot) rendent compte de pres de ¾ des etiologies identifiees. Meme si plus rarement en cause, la syphilis, les bacteries intracellulaires, la maladie de Behcet, le lymphome primitif oculo-cerebral et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada doivent etre evoques en raison des consequences therapeutiques et pronostiques. La part importante des maladies inflammatoires, la place des immunosuppresseurs et le developpement des anticorps monoclonaux dans l’arsenal therapeutique renforcent l’interet de la collaboration ophtalmologiste-medecin interniste pour la prise en charge des patients.

Introduction Les etiologies des uveites sont multiples et un tiers des cas demeure sans cause identifiee [1] . Elles peuvent survenir a tout âge mais leur etiologie et leur type anatomoclinique peuvent varier en fonction de l’âge de decouverte. Cette etude a pour but de decrire les caracteristiques cliniques et etiologiques des uveites du sujet âge. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique dans un centre tertiaire de 1044 patients consecutifs nouvellement diagnostiques d’une uveite sur une periode de 14 ans. Les caracteristiques anatomocliniques etaient recueillies au diagnostique. Le diagnostique etiologique etait etabli par un interniste apres un bilan etiologique cible. La population âgee de 60 ans et plus etait comparee a la population plus jeune concernant le type anatomoclinique de l’uveite et le diagnostic etiologique retenu. Les patients de 60 a 70 ans etaient egalement compares aux patients de 71 ans et plus. Resultats Entre mars 2003 et novembre 2017, 1044 patients ont ete inclus comprenant 283 patients (27,1 %) âges de 60 ans ou plus, dont 141 de plus de 71 ans (13,5 %). Apres 60 ans, l’uveite est le plus souvent une panuveite (31,8 %), puis une uveite anterieure (23,7 %), posterieure (20,5 %), intermediaire (8,8 %), ou mixte (15,2 %). Il existe significativement plus de panuveite (31,8 % vs. 23 %), d’uveite posterieure (20,6 % vs. 16,3 %), et moins d’uveite anterieure (23,7 % vs. 36,7 %) ou intermediaire (8,8 % vs. 11,6 %) (p = 0,0005), chez les patients de 60 ans et plus. Il y a plus d’uveite chronique (80,6 % vs. 61,2 %, p Il n’y a pas de difference pour le type anatomique entre 60–70 ans et apres 71 ans, en dehors du caractere granulomateux plus frequent apres 71 ans (41,1 % vs. 23,2 %, p = 0,001). Il existe une tendance pour plus d’uveite idiopathique apres 71 ans (41,1 % vs. 31,7 %, p = 0,004). Dans ce groupe, les sarcoidose histologiquement prouvee sont moins frequentes qu’entre 60 et 70 ans (28,3 % vs. 62,8 %, p = 0,003) a l’inverse des sarcoidoses presumees (25,6 vs. 56,5 %, p = 0,003). Il existe une tendance a moins de lymphome (3,6 % vs. 6,3 %), plus d’uveite herpetique (7,1 % vs 2,8 %) et idiopathiques (41,1 % vs. 31,7 %) apres 71 ans. Conclusion Les uveites du sujet âge sont le plus souvent des uveites chroniques. Il s’agit dans environ 1/3 des cas d’une uveite idiopathique, dans 1/3 des cas d’une sarcoidose et dans 1/3 des cas d’une cause autre. Les entites ophtalmologiques sont exceptionnelles apres 60 ans. Peu d’etudes ont evalue les caracteristiques cliniques et epidemiologiques des uveites du sujet âge [2] . Notre etude retrospective realisee a partir d’un effectif important montre des donnees comparables a celles de la litterature avec notamment une nette predominance de sarcoidose a cet âge, a l’inverse des uveites associee a HLA B27 ou spondyloarthrite. Ce travail montre les specificites des uveites survenant apres 70 ans.

Resume Introduction Le syndrome hypereosinophilique (SHE) est rarement responsable de polyserite. L’imatinib est le traitement de reference des variants myeloides du SHE associes au transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA. Une reponse a ete rapportee chez des patients atteints de SHE, chez lesquels le transcrit de fusion n’etait pas detecte. Observation Nous rapportons ici l’observation d’un patient porteur d’un SHE negatif pour le transcrit avec une atteinte pericardique severe et pleurale bilaterale. L’existence d’une corticodependance a dose elevee, conduisait a mettre en place un traitement par imatinib a la dose de 100 mg/jour. Une reponse etait obtenue en 15 jours. La corticotherapie pouvait etre arretee au bout de sept mois et le patient demeurait asymptomatique apres 23 mois de traitement. Conclusion Cette observation souligne l’existence de polyserites associees au SHE et l’interet du traitement par imatinib meme en l’absence de transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA.

Introduction Les atteintes ophtalmologiques sont frequentes au cours de la sarcoidose rapportees chez 25 a 50 % des patients [1] . Les atteintes, les plus frequentes concernent par ordre de frequence decroissante : l’uvee (uveite), la cornee (30 %), et la conjonctive (7,5 %). Plusieurs cas cliniques et une serie [2] ont montre que la tomographie par emission de positons (TEP) marquee au Fluorodeoxyglucose (FDG) pouvait mettre en evidence des fixations mediastinales, salivaires et/ou lacrymales compatibles avec le diagnostic de sarcoidose, chez des patients presentant des uveites inexpliquees ou suspectes de sarcoidose. Un âge superieur a 56 ans, la presence de synechies posterieures et des adenopathies mediastinales sur le scanner sont associees aux anomalies scintigraphiques [2] . L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’impact de la TEP au FDG chez les patients pris en charge pour une uveite avec scanner thoracique considere comme normal. Patients et methodes Etude monocentrique a partir d’un centre specialise pour la prise en charge d’une uveite. Soixante-neuf patients presentant une uveite chronique inexpliquee ou suspecte de sarcoidose et ayant eu une TDM thoracique non consideree comme evocateur de sarcoidose, ont beneficie d’une TEP de janvier 2010 a aout 2017. Les TEP–FDG ont ete interpretees en insu par un medecin nucleaire, puis correlees aux caracteristiques cliniques des patients et aux resultats des autres examens complementaires. Les criteres d’Abad [3] ont ete utilises pour le diagnostic d’uveites sarcoidosiques. La regression logistique a ete utilisee pour l’analyse multivariee ainsi que pour la construction d’un nomogramme afin de predire la probabilite d’une TEP positive. Resultats Il s’agit de 47 femmes et 22 hommes, d‘âge median 55,3 ans (6,1–86 ans). La repartition anatomique des uveites est la suivante : anterieure (n = 24), intermediaire (n = 8), posterieures (n = 9) et panuveite (n = 28). L’uveite est chronique (n = 53), bilaterale (n = 53), granulomateuse (n = 39), compliquee de synechies (n = 26) et d’un œdeme maculaire (n = 36). L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) etait elevee chez 25 patients et 4 patients presentaient une anergie tuberculinique. La TEP–FDG a mis en evidence des fixations hilaires (n = 22) ou mediastinales (n = 22) et parenchymateuses pulmonaires (n = 2) evocatrices de sarcoidose dans 22 cas. L’analyse multivariee montre une correlation de la positivite de la TEP–FDG avec : l’âge (p = 0,0005), l’existence de synechies (p = 0,0509) ainsi qu’une elevation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) (p = 0,034). Les 22 patients qui avaient une TEP compatible avec le diagnostic de sarcoidose etaient significativement plus âges (âge moyen de 68,6 ans [min–max, 36–86 ans] versus 46,9 ans [min–max 6–84 ans] ; p Conclusion La FDG–TEP peut montrer des fixations evocatrices de sarcoidose chez des patients presentant une uveite chronique inexpliquee ou idiopathique ayant une TDM thoracique normal. Nous presentons un nomogramme predictif de la positivite de cet examen prenant en compte l’âge, la presence de synechies et l’elevation de l’ECA. Nos resultats doivent etre valides sur une population independante.

This is a multicentric retrospective study of aspergillosis in patients treated by corticosteroids and/or immunosuppressive drugs for systemic diseases and a review of the literature. Nine patients, 5 men and 4 women, mean age of 62.8 years old were included among which Horton's diseases (3 cases), systemic lupus erythematosus (2), polymyositis (1), microscopic polyangiitis (1), idiopathic thrombocytopenic purpura (1), rheumatoid polyarthritis (1). Aspergillosis occurred in average 28.4 month after the diagnosis of systemic disease, and 28 months after the beginning of its treatment: corticosteroids in all cases, at a dose of 50.8 mg/day (equivalent prednisone) in average, cyclophosphamide (2 cases), methotrexate (1), intravenous immunoglobulins (1), leflunomide (1). All cases were invasive or chronic pulmonary aspergillosis located in the lungs (6 cases), or in the brain (3). Revealing symptoms were mild and non specific. Lymphopenia was severe in most cases, in average 472 lymphocytes/mm3 and 283 CD4+/mm3. The diagnosis was confirmed 20.75 days after the first symptoms in invasive aspergillosis, and 18.5 months in the chronic pulmonary cases, by cultures in 7 cases (broncho-alveolar lavage: 4; cerebral biopsy: 3), and direct microscopy examination of broncho-alveolar lavage in 2 cases. Specific serology was positive in 4 cases. Patients were treated by voriconazole (4 cases), itraconazole (2), amphotericin B (1), association of caspofungin and voriconazole (1), successive voriconazole and itraconazole (1). Six patients recovered from aspergillosis with 10.8 months of following time, 3 patients died a few days after confirmation of the diagnosis. Fifty-four cases of the literature are analysed.

Resume Propos Les uveites sont des maladies rares de causes multiples regroupant maladies infectieuses, maladies systemiques, maladies neurologiques, entites ophtalmologiques, neoplasies et causes medicamenteuses. Afin d'ameliorer la demarche diagnostique, souvent longue et couteuse, nous avons evalue l'interet d'une collaboration entre internistes et ophtalmologistes dans le diagnostic etiologique des uveites et propose un bilan cible. Materiel et methodes Il s'agit d'une etude comparative realisee dans un centre hospitalier tertiaire. La population etudiee etait divisee en deux cohortes : la premiere etait une cohorte historique retrospective composee de patients ayant consulte dans le service d'ophtalmologie de l'hopital de la Croix-Rousse de Lyon entre 1991 et 2002 pour une uveite. La seconde etait une cohorte prospective composee de patients ayant consulte le service d'ophtalmologie de l'hopital de la Croix-Rousse puis le service de medecine interne de l'Hotel-Dieu en 2003 et 2004. Les patients presentant une uveite secondaire a un diagnostic deja etabli, a une toxoplasmose ou une entite ophtalmologique pure, les enfants de moins de 18 ans et les patients seropositifs pour le VIH etaient exclus de l'etude. Resultats Soixante-six patients ont ete inclus. Vingt-cinq patients presentaient une uveite anterieure, 20 patients une panuveite, 14 une uveite posterieure et sept une uveite intermediaire. Le diagnostic le plus frequent etait celui de maladie de systeme (19 cas) suivi des maladies infectieuses avec sept cas puis des maladies neurologiques avec quatre diagnostics. Le taux de diagnostic etait de 30,3 % lorsque l'expertise etait menee par l'ophtalmologiste seul contre 60,6 % dans la cohorte prospective (p = 0,01). L'intervention de l'interniste etait utile dans 75 % des diagnostics. Conclusions La collaboration entre ophtalmologiste et interniste ameliore la rentabilite de la procedure diagnostique dans les uveites ce qui justifie d'y recourir systematiquement.

Resume Propos. – Les carcinomes de primitif inconnu sont frequents, constituant 2 % de l'ensemble des cancers. Ils posent des problemes diagnostiques recurrents aux internistes. Ils soulevent des questions therapeutiques difficiles, leur pronostic demeurant sombre. Cette mise au point presente une synthese des strategies diagnostiques et des essais therapeutiques recents. Elle envisage l'apport potentiel des nouvelles techniques de biologie moleculaire ainsi que les perspectives therapeutiques. Actualites et points forts. – L'anatomie pathologique integree dans une confrontation anatomoclinique, completee par l'immunohistochimie, et, selon les cas, par des examens en microscopie electronique, cytogenetique, et biologie moleculaire, est un element cle du diagnostic. La demarche diagnostique, fondee sur le type histologique et sur l'individualisation de certaines presentations cliniques, se deroule en trois etapes. La tomographie par emission de positons est indiquee lorsqu'un traitement a visee curative est escompte, notamment en cas de metastase unique. L'etat general, mesure par le performance status, et des parametres biologiques simples (phosphatases alcalines, lacticodeshydrogenase) concourent a evaluer le pronostic. La chimiotherapie est proposee aux patients en bon etat general. Perspectives et projets. – L'interet de la tomographie par emission de positons, avec, en particulier, des etudes de cout–efficacite, doit etre precise. Des essais randomises sont necessaires afin de determiner la ou les chimiotherapies de reference pour les patients de bon pronostic et la place de la chimiotherapie pour les patients de mauvais pronostic. Les etudes du transcriptome et du proteome, ainsi que la pharmacogenomique ouvrent de nouveaux champs d'investigations.

Resume Introduction. – Comme Fusobacterium necrophorum , Fusobacterium nucleatum peut etre responsable du syndrome de Lemierre. Des observations de thromboses veineuses de diverses localisations ont ete decrites au cours de septicemies a Fusobacterium sp . Exegese. – Nous rapportons une observation de septicemie a F. nucleatum , chez un homme alcoolique de 43 ans, compliquee d'abces du foie, d'une thrombose de la veine sus-hepatique mediane, d'osteomyelites et d'une pneumopathie interstitielle. Une prothese pancreatique etait la seule porte d'entree potentielle identifiee. Conclusion. – Notre patient presente un tableau apparente au syndrome de Lemierre, un « variant digestif ». A notre connaissance, cela est le premier cas de septicemie a Fusobacterium compliquee d'une thrombophlebite sus-hepatique. Cette observation se rapproche des cas de thrombophlebite portale et elargit le spectre clinique du syndrome de Lemierre, actuellement en incidence croissante.

Objectives To describe 2 cases of adult Kawasaki Disease (KD) and to review the medical literature to better define the epidemiological, clinical, laboratory, histopathological, cardiovascular, and therapeutic aspects of adult KD compared with pediatric KD. Methods Report of 2 cases, and review of the literature using a Medline search from 1967 to June 2003. Results Including our 2 cases, there are 57 reports of adult KD, 74% among patients aged 18 to 30 years. Nine cases of KD associated with human immunodeficiency virus (HIV) infection were described, suggesting that an immunocompromised state may predispose to this syndrome. The incidence of specific diagnostic criteria was roughly similar in adults and in children. However, cheilitis, meningitis, and thrombocytosis were observed in a larger percentage of children, while arthralgia, adenopathy, and liver function abnormality were more common in adults. Although adult KD often was diagnosed after the acute phase, when a significant beneficial effect from gammaglobulin infusion could not be expected, this treatment did appear to shorten the course of the disease. Coronary aneurysms were less frequent in adults than in children. Prognosis was more favorable in adults, with less cardiovascular complications and no deaths. Conclusions Adult KD is a rare condition, which may go unrecognized. Other known disease processes with similar clinical presentations such as hypersensitivity drug reaction and toxic shock syndrome must be ruled out. For adult KD, exclusion criteria such as absence of hypotension, visceral impairment, staphylococcal infection, and any drug able to induce a drug hypersensitivity reaction are suggestive of the diagnosis, in the presence of the inclusion criteria, rash, conjunctival effusion, oropharynx changes, extremity changes, or adenopathy.

Resume Propos. – Des maladies auto-immunes (MAI) sont associees aux deficits immunitaires communs variables (DICV) dans 20 a 25 % des cas. Cette etude decrit les caracteristiques cliniques et biologiques ainsi que l’evolution de neuf patients atteints de DICV et de MAI. Un immunophenotypage des lymphocytes B circulants a ete realise chez sept patients. Methode. – Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique ayant reuni neuf observations, six hommes et trois femmes, au sein d’une population de 32 DICV. Resultats. – L’âge moyen etait de 27 ans au diagnostic de MAI et de 30 ans au diagnostic de DICV. Le diagnostic de MAI etait anterieur au diagnostic de DICV dans cinq cas. Les MAI etaient variables et parfois multiples chez un meme patient (13 MAI au total) : anemie hemolytique auto-immune (AHAI, 3), purpura thrombopenique immunologique (PTI, 2), syndrome d’Evans (2), cirrhose biliaire primitive (1), polyarthrite rhumatoide (1), alopecie en plaques (1), myasthenie (1). Sept patients ont beneficie d’un immunophenotypage specifique des lymphocytes B circulants : cinq patients atteints de cytopenies auto-immunes presentaient a la fois une diminution du taux de lymphocytes B memoires (CD27+IgD–) et de lymphocytes B naifs (CD21–) ; la patiente atteinte de cirrhose biliaire primitive et de myasthenie presentait seulement un deficit en lymphocytes B memoires ; le dernier patient, atteint de PTI, presentait un taux normal de lymphocytes B memoires. Cinq des sept patients atteints de cytopenie auto-immune ont necessite un traitement specifique par corticoides, immunoglobulines intraveineuses a visee immunomodulatrice, puis splenectomie en cas d’echec, avec des complications infectieuses graves chez un patient. Conclusion. – Les MAI associees aux DICV ne sont pas fortuites et sont principalement des cytopenies auto-immunes. L’immunophenotypage des lymphocytes B circulants montrent que la majorite des patients ont un deficit global des cellules B memoires. Les traitements ne sont pas codifies et la splenectomie expose a des complications infectieuses severes.

Objectives To describe 2 cases of parvovirus B19 (B19) infection mimicking systemic lupus erythematosus (SLE) and to identify all cases of SLE imitated by and/or associated with B19 in the medical literature. Methods A computer-assisted (PubMed) search of the medical literature from 1975 to 2003 was performed using the following key words: parvovirus, B19, SLE, lupus, antibodies, auto-immunity. Results Thirty-eight patients were identified: 35 women, 3 men; mean age = 28.8 years. Clinical manifestations were as follows: fever (24 patients); articular involvement (36 patients); cutaneous lesions (28 patients); lymphadenopathy (9 patients); hepato- and/or splenomegaly (6 patients); serositis (6 patients); renal involvement (4 patients); cerebral impairment (10 patients). Cytopenia was observed in 23 cases. Antinuclear antibodies were detected in 34 patients, anti-double-stranded DNA antibodies in 20 patients, anti-Sm antibodies in 4 patients, antinuclear ribonucleoprotein antibodies in 5 patients, anti-Ro-SSA antibodies in 4 patients, anti-La-SSB antibodies in 4 patients, and anticardiolipin and/or anti-β2-glycoprotein I antibodies in 8 patients. Hypocomplementemia was found in 15 of 26 patients. In 19 cases, the B19 infection had a self-limiting course. In 6 cases, B19 infection occurred in a context of previously established SLE, simulating SLE exacerbation. In 6 observations, symptoms persisted several months after the viral infection. In 7 cases, the exact relationship between SLE and B19 could not be determined. Conclusions B19 infection may present a clinical and serological tableau making it difficult to distinguish between a viral infection and the first episode of SLE. Although B19 may modulate the clinical and biological features of rheumatic disease, studies in large series do not support a causative role for B19 in the pathogenesis of SLE.

Resume Propos. – Parvovirus B19 (PVB19) est responsable de nombreuses maladies, dont les plus frequentes sont le megalerytheme epidemique, les crises d'erythroblastopenies compliquant les hemolyses chroniques et l'anasarque fœtoplacentaire. Chez les adultes jeunes, l'eruption due a PVB19 est accompagnee de polyarthrites et de polyarthralgies dans 60 % des cas. Des facteurs rhumatoides et d'autres anticorps comme les anticorps antinucleaires, les anticorps anti-ADN et les antiphospholipides peuvent etre produits au cours de l'infection a PVB19. Actualites et points forts. – Ces signes peuvent simuler des maladies systemiques comme la polyarthrite rhumatoide (PR), le lupus erythemateux systemique (LES) (eruption des joues evocatrices d'atteinte lupique, cytopenies, etc.) ou des vascularites (purpura, atteintes renale). De plus, plusieurs observations de LES, vascularites et autres connectivites survenues dans les suites d'une infection virale resolutive ont suggere que le PVB19 pouvait etre le facteur declenchant d'une maladie systemique. Les etudes realisees a partir de grandes series ont montre qu'en fait le PVB19 etait une cause exceptionnelle de PR, LES ou vascularite. Perspectives et projets. – Dans certaines etudes fondamentales le PVB19 interagit avec les cellules inflammatoires par l'intermediaire de la regulation de cytokines. Plus recemment, deux etudes suggerent que l'infection virale par PVB19 peut modifier l'expression biologique du LED. Ces donnees preliminaires necessitent une confirmation pour determiner le role du PVB19 au cours des maladies systemiques.

Introduction Les etiologies des uveites sont multiples, meme si presque la moitie des cas demeure sans cause identifiee. Determiner une etiologie est important car le traitement et le pronostic en dependent. Il n’existe actuellement aucun consensus sur le bilan etiologique a realiser ; les bilans proposes dans la litterature s’appuient sur des opinions d’experts ou des etudes retrospectives. L’objectif de cette etude est d’evaluer de facon prospective une strategie standardisee par rapport a une strategie libre pour le diagnostic etiologique des uveites. Patients et methodes Il s’agit d’une etude de non-inferiorite, multicentrique, prospective et randomisee comparant une strategie standardisee a une strategie libre. Dans la strategie standardisee, tous les patients etaient referes a un interniste. Le premier bilan etait commun a tous les types d’uveite (NFP, VS, CRP, RP, serologie syphilis et IDR a la tuberculine) puis, en l‘absence d’hypothese diagnostique, les bilans de 2 e et de 3 e intention etaient guides par le type anatomoclinique de l’uveite. Des examens paracliniques orientes par les resultats du bilan standardise pouvaient etre prescrits a chaque etape. A la fin du bilan de troisieme intention des examens libres pouvaient etre prescrits, mais cela etait considere comme un echec de cette strategie. Dans la strategie libre, l’ophtalmologiste pouvait prescrire les examens complementaires qu’il jugeait necessaire et etait libre d’adresser le patient en medecine interne ou non. Le critere de jugement principal etait l’obtention d’un diagnostic etiologique au 6 e mois. Les criteres d’exclusion etaient les uveites post-chirurgicales ou post-traumatiques, les causes ophtalmologiques pures, et les vascularites retiniennes severes (acuite visuelle Resultats De juin 2010 a mai 2013, 696 patients presentant une uveite sont inclus. L’âge median est d’environ 46 ans dans les 2 groupes. Il y a 184 de femmes dans le groupe standardise et 181 femmes dans le groupe libre (60,7 % et 48,5 %, p = 0,0015). Les uveites sont majoritairement aigues (69,6 % et 60,7 % respectivement, p = 0,0118). La distribution anatomique est la suivante : uveite anterieure (72,3 % et 60,8 %, p = 0,0017), panuveite (15,2 % et 15,3 %, p = 0,9596), uveite posterieure (8,2 % et 17,8 %, p = 0,0004), et intermediaire (12,3 % et 11,7 %, p = 0,8028). Un diagnostic etiologique est etabli pour 152 patients dans le groupe standardise, sachant que 2 patients ont un diagnostic grâce a la realisation d’examens libres. La demarche standardisee est donc un succes chez 150 patients et la strategie libre chez 203 patients (49,5 % vs 54,4 %, p = 0,2029) alors qu’environ deux fois moins d’examens complementaires sont realises dans le bras standardise ( n = 2609 vs n = 5371, p n = 103), deuxieme etape 21,3 % ( n = 29) et troisieme etape 1,5 % ( n = 2). A la fin de la troisieme etape, 189 examens libres sont realises chez 43 patients mais ne sont contributifs que chez 2 patients (1,5 %). Conclusions Cette etude montre qu’environ la moitie des patients ont un diagnostic etiologique etabli a 6 mois dans les deux groupes, sachant qu’environ deux fois moins d’examens sont realises dans le groupe standardise. Dans celui-ci, 98,5 % des diagnostics sont etablis grâce a la strategie en elle-meme et seuls 2 diagnostics sont etablis par des examens libres.

Purpose Review of the literature on adult Kawasaki disease. Current knowledge and key points Kawasaki disease is an acute multisystemic vasculitis affecting predominantly young children. Several studies have suggested that Kawasaki disease is mediated by bacterial superantigens. The diagnosis is established on clinical criteria since no specific laboratory test yet exists for this disorder. The severity of Kawasaki disease relates to the possible occurrence of coronary aneurysms in 20% of childhood cases. Treatment with intravenous immunoglobulins before day 10 is recommended to prevent aneurysm formation. The occurrence of Kawasaki disease is unusual in adults and 52 cases only have been reported in adult patients. Seventy-one per cent of cases occur between 18 and 30 years. The incidence of specific clinical features is quite similar between adults and children. However meningitis and thrombocytosis are more common in children than in adults, while conversely both arthralgias and liver function abnormalities are more common among adults. Coronary aneurysms are less common in the adults with Kawasaki disease. Other diseases with similar clinical presentation such as drug hypersensitivity reaction and the toxic shock syndrome must be ruled out. Kawasaki disease is often diagnosed after the acute phase at the step of desquamation, when it is too late to expect any beneficial effect from immunoglobulins. Future prospects and projects Diagnostic criteria of Kawasaki disease have not been validated in an adult population. Criteria of exclusion are necessary to eliminate toxic shock syndrome and drug hypersensitivity syndrome. An international retrospective study to collect data on epidemiologic, clinical, laboratory, and cardiovascular features of adult Kawasaki disease is necessary to validate specific diagnostic criteria and to improve the knowledge on this disease.

Resume Propos. – Le lupus erythemateux dissemine revele chez des sujets âges a ete peu etudie (une serie de 21 patients de plus de 65 ans publiee). La prise en charge de cette maladie est-elle modifiee dans cette population ? Methodes. – Dix-sept cas de lupus ayant debute apres 65 ans et hospitalises entre 1988 et 2000 sont rapportes retrospectivement. Les resultats sont compares a ceux de sujets plus jeunes. Resultats. – Le sex-ratio femme/homme est a 1,83. L’âge moyen lors de la survenue du premier signe est de 71,9 ± 3,5 ans. La duree moyenne de suivi est de 3,5 ± 2,4 ans. Les principaux signes initiaux sont une alteration de l’etat general (41 %), des manifestations articulaires (35 %), cutanees (35 %), thromboemboliques (24 %) et des pleuresies (18 %). Le rash malaire est exceptionnel (12 %). La nephropathie n’est jamais revelatrice et rarement severe au cours de l’evolution. Comme pour les atteintes neurologiques, l’etiologie doit etre discutee en tenant compte des comorbidites. Sur le plan hematologique, la lymphopenie (82 % des patients) a une specificite contestable. Les anticorps antinucleaires sont constants, avec des anti-ADN natifs dans 82 % des cas, des anticorps anti-antigenes nucleaires solubles dans 50 %, un anticoagulant circulant dans 59 %. Le pronostic est difficile a estimer sur une petite serie, mais la probabilite de survie a 5 ans est de 83 %. La corticotherapie a entraine 50 % de complications graves. Conclusions. – Cette etude permet surtout d’insister sur les manifestations revelatrices particulieres du lupus erythemateux dissemine chez le sujet âge (alteration de l’etat general, thromboses, signes cutanes atypiques), ainsi que sur les difficultes specifiques du diagnostic differentiel et du traitement.

Introduction Cette etude avait pour objectif de decrire les facteurs demographiques, socio-economiques et les caracteristiques du lupus systemique (LS) associes a la qualite de vie (QDV) mesuree par deux instruments generiques (Medical Outcome Study Short Form 36 [SF-36] et World Health Organisation Quality of life [WHOQOL]) et 2 questionnaires specifiques du LS (LupusQoL et SLEQOL) administres simultanement. Patients et methodes Nous avons conduit une etude de cohorte prospective multicentrique dans 10 hopitaux francais entre 2010 et 2014. L’activite de la maladie evaluee par le questionnaire SELENA-SLEDAI Flare Index Revised (SFI-R) a ete enregistree par le medecin interniste assurant le suivi habituel chez des patients atteints de LS selon les criteres ACR 1997, recrutes consecutivement. Les echelles de qualite de vie ont ete remplies par les patients et les variables socio-economiques recueillies par auto-questionnaire. La precarite sociale a ete evaluee grâce au score « EPICES ». Les variables associees a la QDV (cotee comme un score de 0 a 100 dans chacun des domaines, 100 correspondant a la meilleure QDV) ont ete etudiees a l’aide d’un modele de regression lineaire multiple. Resultats Les 336 patients inclus sur la periode d’etude etaient de sexe feminin dans 90 % des cas, et d’âge moyen (ecart-type) 41(11,9) ans. Le SLEDAI median (intervalle interquartile) etait de 4 (0–8), et 39 % des patientes avaient une poussee moderee dans au moins un organe/systeme d’apres le SFI-R. Cinquante-neuf pour cent des patients etaient traites par corticoides et 1/3 par immunosuppresseurs. D’apres le score EPICES, 38 % des patients etaient en situation de precarite sociale, 62 % des patients avaient un niveau d’etude superieur au baccalaureat et 31 % etaient sans emploi. En regression lineaire multiple, l’origine ethnique n’etait pas associee a la QDV. La precarite sociale etait fortement associee avec le score de qualite de vie dans tous les domaines des questionnaires generiques et specifiques, avec une diminution estimee de la QDV entre −6,5 (domaine « fonction physique » du SF-36, p = 0,02) et −17,84 (domaine « humeur » du SLEQOL, p p p = 0,01]), a l’exception des domaines « psychologique » et « environnement » du WHOQOL. Les signes neuropsychiatriques etaient plus fortement associes aux questionnaires specifiques. Un âge plus eleve etait associe avec une QDV plus faible dans les domaines physiques des questionnaires specifiques, mais pas avec les questionnaires generiques. L’obesite etait associee avec une diminution significative de la QDV dans les domaines physiques du SF-36 (−12,9, p = 0,02 dans le domaine « fonction physique »), a l’exception du domaine « image du corps » du LupusQoL (−8,57, p = 0,02). Par ailleurs, le tabagisme etait associe a une moindre qualite de vie dans certains des domaines physiques des questionnaires generiques, mais pas avec les questionnaires specifiques. Conclusion L’environnement social est fortement associe a la QDV chez les patients atteints de LS, quel que soit l’instrument utilise. Les questionnaires generiques et specifiques pourraient enregistrer des informations differentes et complementaires. Les questionnaires specifiques pourraient etre plus fortement correles avec certains aspects de la maladie et etre utiles pour distinguer le retentissement du LS de celui d’autres comorbidites, comme les pathologies liees au tabagisme, ou a l’obesite.

Introduction Si l’anemie est frequente au cours du lupus erythemateux systemique (LES), l’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) ne concerne que 10 % des patients. Cette etude vise a decrire les caracteristiques de l’AHAI au cours du lupus, la reponse aux traitements et la frequence des rechutes, en les comparant aux AHAI idiopathiques. Patients et methodes Dans cette etude retrospective multicentrique, nous avons inclus les patients adultes (≥ 16 ans) porteurs d’un LES (≥ 4 criteres SLICC) ayant presente pendant la periode 1999–2015 au moins un episode d’anemie (hemoglobine (Hb) Resultats Nous avons inclus 64 patients : 38 dans le groupe LES et 26 dans le groupe idiopathique. Le groupe LES etait plus jeune au diagnostic d’AHAI que le groupe temoin (âge median : 37 ans contre 63 ans, p Tous les temoins et 95 % des patients LES ont recu un traitement specifique pour l’AHAI. La transfusion de concentres globulaires etait necessaire chez 64 % des temoins et 42 % des patients LES (p = 0,11). La corticotherapie systemique etait utilisee en premiere ligne chez 96 % des temoins et chez tous les patients lupiques necessitant un traitement specifique. Les taux de RC etaient similaires entre les 2 groupes a un mois (groupe LES : 50 %, groupe idiopathique : 47 %, p = 0,85), et a 3 mois (groupe LES : 71 %, groupe idiopathique : 85 %, p = 0,31). Une corticoresistance (absence de reponse hematologique a 3 mois ou rechute precoce avant le 3e mois) etait aussi frequemment observee dans les 2 groupes, representant 25 % des patients. Parmi les 26 patients du groupe LES repondeurs a la corticotherapie a 3 mois, 10 ont rechute (38 %), necessitant un traitement de 2e ligne : rituximab (n = 1), cyclophosphamide (n = 2), azathioprine (n = 3), mycophenolate mofetil (n = 1), danatrol (n = 1), splenectomie (n = 2). Le taux de RC etait a 71 % a 6 mois, avec une rechute ulterieure dans 60 % des cas. Parmi les 21 temoins repondeurs a la corticotherapie a 3 mois, 5 ont rechute (24 %), necessitant un traitement de 2e ligne : azathioprine (n = 2), rituximab (n = 1), immunoglobulines polyvalentes (n = 1), splenectomie (n = 1). Le taux de RC a 6 mois etait a 75 %. Le taux de RC aux dernieres nouvelles etait de 80 % chez les patients lupiques, et de 88 % chez les temoins (p = 0,39). La mediane de survie sans rechute n’etait pas significativement differente entre les deux groupes (p = 0,75). Conclusion En comparaison a l’AHAI idiopathique, l’AHAI au cours du lupus est moins profonde et moins regenerative avec une reponse identique a la corticotherapie, mais des rechutes plus frequentes. Le traitement de seconde ligne des AHAI lupiques reste a ce jour non consensuel.

Introduction Les etiologies des uveites sont regroupees en cinq grands cadres d’importance inegale. En France, les etiologies sont par ordre de frequence decroissante : les pathologies inflammatoires (uveites associees au groupage HLA-B27 et spondyloarthrites, sarcoidose), les maladies infectieuses (toxoplasmose, herpes virus et tuberculose) et les entites ophtalmologiques (pars planite, cyclite heterochromique de Fuchs et maladie de Birdshot). Meme si plus rarement en cause, la syphilis, les bacteries intracellulaires, la maladie de Behcet, le lymphome primitif oculo-cerebral et les causes iatrogenes doivent etre evoques en raison des consequences therapeutiques et pronostiques. Dans 30 % a 50 % des cas environ, aucune etiologie n’est identifiee. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques anatomocliniques, l’evolution et le traitement d’uveites considerees comme d’origine indeterminee a la suite d’une prise en charge diagnostique standardisee. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee entre juillet 2002 et aout 2016, a partir des patients referes dans le service de medecine interne de la Croix-Rousse pour le diagnostic etiologique et/ou le traitement d’une uveite. Les uveites ont ete considerees comme indeterminees, apres realisation d’un bilan ophtalmologique et d’un bilan oriente clinique et paraclinique en medecine interne. Ces cas sont extraits d’une cohorte plus large regroupant l’ensemble des patients atteints d’une uveite suivis en medecine interne a l’hopital de la Croix-Rousse a Lyon. Resultats Sur un total de 957 patients, 355 (37 %) presentaient une uveite d’etiologie indeterminee, dont 128 hommes (36 %). L’âge moyen au diagnostic est de 49,8 ans. La repartition ethnique est la suivante : caucasienne (n = 289, 81 %), Afrique du Nord (n = 52, 15,9 %), Afrique subsaharienne et Antilles (n = 11, 3 %) et Asie (n = 2, 0,5 %). Le type anatomique des uveites comprend des formes isolees et des formes combinant deux types anatomiques : uveites anterieures (UA), (n = 135, 38,05 %), intermediaires (UI) (n = 34, 9,58 %), posterieures (UP) (n = 63, 17,75 %), pan uveites (n = 81 soit 22,8 %), UA +UI (n = 19, soit 5,3 %), UA +UP (n = 2, soit 0,5 %), UI +UP (n = 19 soit 5,3 %). Les uveites sont unilaterales dans 164 cas (46 %), aigues dans 124 cas (35 %), granulomateuses dans 83 cas (23 %), hypertensives dans 36 cas (10 %). La repartition des traitements administres est : aucun pour 42 patients (11 %), traitement local seul (n = 196, 55,3 %), corticotherapie systemique (n = 84, 23 %) seule (n = 39, 10,9 %) ou associee a un autre traitement (n = 45, 12,9 %), immunosuppresseurs (n = 75, 21 %), autre traitement (n = 9, 2,53 %). La duree mediane de suivi est de 122 jours. Un diagnostic etiologique a ete secondairement porte chez 18 (17 %) parmi les 104 patients qui ont ete suivis, dans notre centre, plus d’un an. Dans 3 cas, ce diagnostic a ete porte suite a un nouvel avis ophtalmologique ; il s’agissait d’une maladie de Fuchs (n = 1) et de maladies d’Harada (n = 2). Dans 8 cas, c’est la realisation d’un nouvel examen paraclinique (PET scanner, ponction de chambre anterieure, IRM cerebrale ou biopsie cutanee) qui a conduit au diagnostic : infectieux (n = 2), sarcoidose (n = 4) et lymphome oculo-cerebral (n = 2). Dans 7 cas, c’est l’apparition d’un nouveau signe clinique qui a aiguille le diagnostic : spondylarthrite (douleur articulaire inflammatoire, n = 2), maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (diarrhee, n = 1), sarcoidose (myelite, n = 2), sclerose en plaques (diplopie, n = 1), et maladie de Behcet (aphtose buccale, n = 1). Conclusion Les uveites d’origine indeterminee represente 1/3 des patients adresses dans notre centre tertiaire. Leurs caracteristiques anatomocliniques et la prise en charge sont proches des uveites associees a un cadre d’une pathologie inflammatoire definie. Un diagnostic est porte chez 1/6 des patients suivis plus d’un an. Dans la plus de la moitie des cas, c’est une nouvelle expertise ophtalmologique ou la pratique d’examens paracliniques qui ont conduit aux diagnostics d’entites ophtalmologiques, de sarcoidoses ou de lymphomes. Pour les autres patients, c’est l’apparition de manifestations digestives (enteropathies inflammatoires), articulaires (spondylorarthrite) neurologiques (sarcoidose, sclerose en plaques) ou cutaneomuqueuse (maladie de Behcet) qui va permettre d’aboutir a un diagnostic. Ces donnees peuvent etre utiles pour l’information des patients qui presente une uveite consideree comme d’origine indeterminee ou aux medecins qui participent a leur prise en charge.

Resume Introduction Les relations entre infection par le virus de l'hepatite C (VHC) et maladies thyroidiennes soulevent plusieurs questions: la prevalence de l'auto-immunite thyroidienne chez les patients atteints d'hepatite chronique C, la prevalence de l'infection par le VHC chez les patients atteints de maladies thyroidiennes auto-immunes, les effets sur la fonction thyroidienne du traitement par interferon alpha conduit pour hepatite chronique C. L'objectif de ce travail est de preciser, a travers une revue de la litterature, ces differents aspects tant sur le plan physiopathologique, que sur le plan de la conduite diagnostique et therapeutique. Actualites et points forts La prevalence des anticorps antithyroidiens au cours de l'infection par le VHC varie de 4,6 a 15 % et est consideree comme significativement elevee seulement par certains auteurs. Les resultats doivent etre interpretes en fonction du type d'anticorps recherche, de l'âge, du sexe, de l'origine geographique de la population etudiee et des caracteristiques de la population de reference. Les travaux les plus recents sont en faveur d'une augmentation de prevalence des anticorps antithyroidiens chez les femmes infectees par le VHC. Une prevalence elevee de l'infection par le VHC chez les patients atteints de thyroidite de Hashimoto n'est pas confirmee. Au cours du traitement de l'hepatite chronique C, l'interferon alpha induit dans 3,5 a 15 % des cas des dysfhyroidies dont les formes cliniques sont extremement diverses. Il s'agit dans deux tiers des cas d'hypothyroidies et dans un tiers des cas d'hyperthyroidies. La succession biphasique d'une hyperthyroidie puis d'une hypothyroidie est decrite. L'intensite de la Symptomatologie est variable, depuis des formes infracliniques jusqu'a des formes severes. Les dysthyroidies peuvent survenir a distance de l'arret de l'interferon. Les hypothyroidies sont facilement traitees par hormonotherapie substitutive par L-thyroxine si necessaire et une regression apres la fin du traitement par interferon est frequente. La conduite pratique devant une hyperthyroidie ne peut pas etre systematisee. L'apparition ou l'elevation isolee du titre des anticorps antithyroidiens s'observe sous interferon alpha, suggerant un mecanisme immunologique dans la pathogenie des dysthyroidies. Une action directe sur l'organification de l'iodure est egalement possible. Perspectives et projets Des etudes cliniques sont encore necessaires pour, d'une part, mieux preciser les relations entre infection par le VHC et auto-immunite thyroidienne et, d'autre part, mieux definir les facteurs predictifs de survenue de dysthyroidies au cours des traitements par interferon alpha. Sur un plan fondamental, tant les effets du VHC que ceux de l'interferon alpha sur la fonction et l'auto-immunite thyroidienne restent a explorer.

Resume Introduction Les myosites granulomateuses sont des pathologies rares, principalement rapportees en association avec la sarcoidose. En l'absence de sarcoidose ou d'une autre pathologie, le diagnostic de myosite granulomateuse isolee est considere. Observation Un homme africain de 61 ans decrit une difficulte progressive pour courir et une atrophie proximale au niveau des membres inferieurs evoluant depuis un an. Une biopsie du quadriceps montre la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires, sans necrose caseeuse. Une tomographie par emission de positons au 18-fluorodeoxyglucose (TEP-18FDG) met en evidence une fixation au niveau des glandes salivaires et lacrymales et au niveau mediastinal. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre un aspect de granulome epithelioide et gigantocellulaire, en faveur du diagnostic de sarcoidose. Conclusion Il s'agit a notre connaissance du premier cas de myopathie granulomateuse, pour lequel la TEP-18FDG a montre des signes en faveur d'une sarcoidose.

Objective: An unusual case of a patient with Lofgren syndrome peritoneal involvement by sarcoidosis. Patient and methods: A 36-year-old woman presented with Lofgren syndrome and an increase in liver enzyme levels. An abdominal CT scan showed multiple nodules on the peritoneum mimicking peritoneal carcinomatosis. Laparoscopy was conducted with biopsy of the peritoneal nodules. Results: Biopsy specimens from the peritoneum, liver, and bronchi showed noncaseating granulomas, and the search for tuberculosis was negative. Clinical and biological features resolved within 6 months, without therapy with steroids, while a thoracic CT scan as well as an abdominal CT scan showed no change. Conclusion: To our knowledge, this is the first reported case of peritoneal sarcoidosis associated with Lofgren syndrome. A longer follow-up will, however, be required to assess the chronicity of the disease.

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygenique de cause imprecise, associe classiquement fievre recurrente, eruption cutanee fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadenopathie, serites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinemie a fraction glycosylee ≤ 20 %. Une pericardite survient dans 10 a 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques. Patients et methodes A partir de la serie retrospective de 57 MSA repondant aux criteres de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons precedemment decrite [1] , les caracteristiques des patients ayant presente une myocardite ont ete etudiees et une revue exhaustive de la litterature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots cles : Myocarditis and Adult-onset Still's disease or Adult Still's disease) a ete realisee. Les cas de myocardites devaient repondre aux criteres recemment decris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2] . Resultats Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont presente une myocardite au cours de leur MSA, soit une prevalence d’environ 7 %. Nous en decrirons les principales caracteristiques (Table). Leur suivi median etait de 5,5 ans [1–7 ans]. Les 9 principales series de la litterature ont totalise 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est interessee aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites etaient rapportes dans la litterature, 3 n’ont pu etre inclus du fait de donnees manquantes. Au total, l’analyse a donc porte sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA + M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la premiere annee de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle etait presente au diagnostic. Quatorze patients presentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnee et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG etait anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspecifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinemie etait augmentee chez 6 des 7 patients chez qui elle etait dosee. L’echocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG ≤ 50 % chez 16 patients (67 %) associee a des troubles segmentaires ou diffus de la cinetique du VG. L’IRM myocardique, realisee chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, realisee chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non specifique d’evolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par steroides (n = 24), IgIV (n = 6), methotrexate (n = 5), anti-TNFα (n = 3), anakinra (n = 1), et cyclophosphamide (n = 1), l’evolution a ete favorable pour tous les patients MSA + M sauf un decede de troubles de conduction refractaires. Les 24 patients MSA + M ont ete compares aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge median au diagnostic etait de 5,2 ans plus jeune dans le groupe MSA + M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La presentation clinique de la MSA differait peu entre les 2 groupes : la splenomegalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) etaient moins frequentes chez les MSA + M alors que la pericardite etait significativement plus frequente (54 % vs 13 %). La polynucleose moyenne etait plus elevee dans le groupe MSA +M (20 748/mm3 vs 11 774/mm3). Le syndrome d’activation macrophagique n’etait pas plus frequent dans le groupe MSA + M (8 % vs 11 %). L’evolution de la plupart (90 %) des patients MSA + M semblait se faire vers une forme systemique mono- ou polycyclique. Conclusion Cette etude rapporte pour la premiere fois les cas non selectionnes de myocardites a partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prevalence (7 %). Cette complication pouvant etre inaugurale, il faut savoir evoquer la MSA devant une myocardite febrile ne faisant pas sa preuve etiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra etre recherchee en cas de pericardite chez un homme jeune avec une polynucleose importante. L’IRM myocardique pourrait etre particulierement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticotherapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement specifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent etre fatals.

Introduction Les uveites post-chirurgicales sont des complications rares, mal connues des ophtalmologistes et des internistes, qui peuvent apparaitre en dehors de toute pathologie oculaire inflammatoire preexistante. Apres avoir elimine une endophtalmie, un syndrome d’Irvine-Gass (œdeme maculaire isolee), le clinicien est amene a evoquer une cause infectieuse ou generale. Parmi les 163 patients pris en charge pour une uveite sarcoidosique dans notre centre, 11 ont ete diagnostiquees dans les suites d’une intervention ophtalmologique. L’objectif de cette etude etait de decrire cette population et de comparer les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et evolutives avec un groupe de patients d’uveites sarcoidosiques, sans intervention ophtalmologique prealable. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, de patients atteints d’uveite sarcoidosique secondaire a une procedure oculaire, pris en charge dans deux services d’ophtalmologie hospitalo-universitaires de mai 2003 a janvier 2016. Le diagnostic de sarcoidose reposait sur les criteres internationaux. La forme initiale oculaire associee etait definie par un delai d’au moins 4 semaines (et maximum un an apres chirurgie ophtalmologique). Chaque patient a ete apparie a 4 patients tires au sort dans notre serie. Resultats Il s’agissait de femmes (11/11) avec un âge median de 69 ans (27–88 ans) au diagnostic d’uveite. L’intervention oculaire etait variee : cataracte ( n = 5), capsulotomie au laser YAG ( n = 2), chirurgie vitreoretinienne ( n = 2), trabeculectomie ( n = 1), injection intravitreenne ( n = 1). Le delai moyen de survenue apres la procedure ophtalmologique etait de 3,54 mois (1–12 mois). Il s’agissait d’uveite chronique ( n = 9), bilaterales ( n = 6), granulomateuses ( n = 8) touchant le segment anterieur ( n = 3), le vitre ( n = 1), la retine ou la choroide ( n = 1) ou de panuveite ( n = 7). La sarcoidose etait histologiquement prouvee dans 6/11 cas. Pour les 5 uveites unilaterales, l’inflammation etait ipsilaterale a la procedure ophtalmologique dans 3 cas. L’imagerie thoracique etait anormale dans 9 cas : radiographie simple ( n = 1/11), tomodensitometrie ( n = 9/11), imagerie nucleaire ( n = 4/11). L’âge moyen des patientes etait significativement plus eleve que dans le groupe controle (69,7 ans contre 52,7 ans p p = 0,05) et il existait une tendance pour le caractere granulomateux de l’uveite ( p = 0,07). Il n’existait pas de difference entre les 2 groupes pour : la guerison ( p = 0,392) et la presence ou non d’un traitement aux dernieres nouvelles ( p = 0,388). Conclusions Dans notre experience, sept pour cent des uveites sarcoidosiques sont diagnostiquees dans les suites d’une intervention ophtalmologique. Les ophtalmologistes et les internistes doivent connaitre ce mode de revelation de la maladie. Ces uveites different des uveites survenant en l’absence de procedure ophtalmologique, par une survenue a un âge plus eleve et l’existence plus frequente de synechies, possiblement liee a l’intervention chirurgicale. Les autres caracteristiques : demographiques, cliniques et evolutives ne different pas entre les deux groupes. Ces donnees suggerent comme cela a ete rapporte au cours de maladies inflammatoires ou infectieuses, un role revelateur d’une inflammation oculaire latente.

Introduction Les uveites surviennent dans 1/4 a la moitie des sarcoidoses. Environ 10 % des patients developpent une cecite, affectant au moins un œil. Plusieurs etudes ont defini des facteurs du pronostic visuel ; il s’agit de : l’âge avance, le sexe feminin, l’atteinte du segment posterieur, la chronicite, l’existence d’un glaucome ou d’un œdeme maculaire [1] . Une seule etude s’est interessee au pronostic systemique des uveites sarcoidosiques ; Edelsten et al. ont montre dans une serie de 75 patients presentant une sarcoidose prouvee ou suspectee, une diffusion de la maladie pour 13 patients, dont 8 atteintes du systeme nerveux central [2] . L’objectif de notre travail etait d’etudier le pronostic systemique et visuel a long terme au sein d’une serie recente de patients atteints d’uveites sarcoidosiques prouvees histologiquement. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, portant sur des patients atteints d’uveite secondaire a une sarcoidose confirmee histologiquement par biopsie, avec une duree minimale de suivi de 3 ans. Ce travail a ete realise dans deux services d’ophtalmologie et de medecine interne du CHU de Lyon entre Avril 2004 et Aout 2015. Ont ete separees : (1) les formes oculaires isolees, definies par l’absence de manifestations extra-ophtalmologiques, cela au moins un an apres l’apparition de l’uveite ; (2) les formes systemiques ou l’atteinte ophtalmologique etait associee a une autre atteinte (pulmonaire symptomatique, cutanee, articulaire, ORL, neurologique, hepatique, hypercalcemie). Les atteintes pulmonaires asymptomatiques ou non-evolutives rentraient dans la definition des formes isolees. Resultats Un total de 83 patients ont ete inclus, avec un âge median de 52 ans au diagnostic, et une large majorite de femmes (77 %). L’uveite etait aigue (n = 27, 32,5 %) ; il s’agissait d’une uveite anterieure (n = 29), intermediaire (n = 3), posterieure (n = 11) ou d’une panuveite (n = 46). Trente et un patients presentaient initialement une atteinte systemique de la sarcoidose associee, tandis que la sarcoidose etait cliniquement strictement oculaire au moment du diagnostic dans 52 cas. Soixante-trois patients (76 %) ont recu une corticotherapie systemique (34 dans le groupe sarcoidoses isolees (70,8 %) et 29 dans le groupe systemique (83 %)). Un immunosuppresseur etaient associes pour 21 patients. Aux dernieres nouvelles, apres un suivi moyen de 86 mois, 37 patients recevaient un traitement systemique : corticotherapie (n = 32), methotrexate (n = 8) et hydroxychloroquine (n = 10). La proportion des patients recevant un traitement systemique dans le groupe sarcoidoses oculaires isolee etait significativement plus faible (16 patients sur 52 contre 21 patients sur 31 ; p = 0,007). Quatre patients du groupe sarcoidoses oculaires isolees (7,8 %) ont developpe une dissemination systemique de la maladie. Il s’agissait de sarcoides (n = 2), d’arthralgies inflammatoires (n = 1), d’hypercalcemie (n = 1) et de multinevrite (n = 1), survenant chez des patients ne recevant pas de traitement systemique, lors de leur survenue. Aux dernieres nouvelles, 9 patients avaient une uveite active, traitee par voie systemique dans tous les cas : corticotherapie (n = 9) a la dose moyenne de 7,8 mg/jour, methotrexate (n = 4), hydroxychloroquine (n = 2). Parmi les 74 patients sans inflammation active, 28 (34,3 %) recevaient un traitement par voie generale : corticotherapie systemique (n = 23) a la dose moyenne 7,8 mg/j, methotrexate (n = 4), hydroxychloroquine (n = 8). Le pronostic visuel etait conserve aussi bien dans les formes oculaires pures que systemiques : absence de deficience visuelle et/ou de cecite unilaterale (meilleure acuite visuelle conservee ≥1/10) dans respectivement 96,1 % et 100 % des cas. Deux patients ayant une atteinte ophtalmologique pure presentaient une deficience visuelle severe et/ou une cecite unilaterale. Les principaux facteurs associes a ce mauvais pronostic fonctionnel etaient le sexe feminin, l’ethnie caucasienne, la chronicite de l’uveite et l’œdeme maculaire chronique. Il n’existait pas de cas de cecite bilaterale. Conclusions Cette large serie, s’appuyant sur une preuve anatomopathologique de la maladie granulomateuse et une duree de suivi prolongee permet de montrer un pronostic systemique et visuel nettement favorables de la sarcoidose oculaire. En effet, la sarcoidose revelee par une uveite de facon isolee tend a ne pas s’etendre sur le plan systemique dans la grande majorite des cas, avec l’absence d’atteintes viscerales. Parallelement, l’evolution sur plan fonctionnel de l’uveite sarcoidosique, isolee ou non, se caracterise en general par une fonction visuelle conservee. La moitie des patients presente une pathologie chronique traitee par corticoides a faible dose et/ou traitement d’epargne cortisonique.

Introduction Les patients atteints de sarcoidose ont une duree de vie inferieure a celle de la population generale [1] . L’objectif de cette etude etait de decrire la mortalite liee a la sarcoidose en France. Patients et methodes L’ensemble des certificats des adultes decedes de 2002 a 2011, sur lesquels figurait le diagnostic de sarcoidose, en cause initiale de la mort ou en cause associee, ont ete colliges. Les donnees demographiques, les taux standardises et les causes de deces aux niveaux national et regional ont ete analyses. Les standardized mortality ratio (SMR) (nombre de deces observes/attendus) ont ete calcules pour les causes les plus frequentes de deces afin d’evaluer la surmortalite par rapport a la population generale. Resultats Mille six cent soixante-deux certificats de deces comportaient le diagnostic de sarcoidose, dont 801 en cause initiale et 861 en cause associee. La notification de la sarcoidose comme cause initiale diminuait progressivement avec l’âge des patients (59 % pour les 80 ans) au profit d’une qualification comme cause associee. L’âge moyen au deces etait de 70 (± 13) ans. Le sex-ratio etait de 1. Le taux standardise de deces moyen etait de 3,6/million d’habitants, sans variation significative sur la periode etudiee. Le taux de mortalite etait plus important chez les hommes lorsqu’ils etaient jeunes mais plus eleve chez les femmes lorsqu’elles avaient un âge avance. Lorsque la sarcoidose etait la cause initiale de deces, les principales causes associees etaient les maladies respiratoires chroniques (20 %), les maladies cardiovasculaires (17 %) et les infections (11 %). Lorsque la sarcoidose etait une cause associee, les principales causes initiales de deces etaient les neoplasies (25 %), les maladies cardiovasculaires (23 %) et les infections (10 %). Par rapport a la population generale, il existait une surmortalite par infections, hemopathies malignes et nephropathies (SMR > 1) et une moindre mortalite par pneumopathies bacteriennes, maladies vasculaires cerebrales et neoplasies pulmonaires (SMR 85 ans (SMR = 4,7, p Discussion La sarcoidose est responsable d’une diminution de la duree de la vie d’une dizaine d’annees (70 vs 81,1 ans dans la population generale). Les infections, notamment la tuberculose, sont responsables d’une surmortalite chez les sujets d’âge moyen tandis que, chez les plus âges, les hemopathies malignes semblent surrepresentees. A contrario, on observe une moindre mortalite par cancer du poumon, pneumopathies bacteriennes et accidents vasculaires cerebraux. Il existe un gradient Nord-Sud, qui reflete vraisemblablement l’incidence de la maladie. Conclusion Les causes de mortalite au cours de la sarcoidose sont multiples mais reparties de facon non homogene en fonction des âges. La connaissance de ces causes pourrait permettre une meilleure identification et une meilleure prise en charge des facteurs de risque en fonction des âges et ameliorer le pronostic de cette maladie.