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International audience; The current French national guidelines were elaborated by a working group consisting of experts in the field of pediatric endocrinology, rheumatology, hepatogastroenterology, nephrology, and pneumology. A systematic search was undertaken of the literature published between 2008 and 2018 and indexed in PubMed. The recommendations developed were then validated by an external evaluation group comprising representatives from the various highly specialized fields in pediatrics, representatives of the societies and groups supporting the development of the guidelines, and representatives of different healthcare professions. The objective of these guidelines was to detail the current optimal management of children at risk of secondary bone fragility

A prototype rod-net for a fabric formwork system is described, including the fabrication, control of the geometry via turnbuckles, and the measurement of nodal co- ordinates via an image-based theodolite system. Such a net and fabric formwork system consists of a network of tie elements, either discrete or continuous, forming the main falsework structure, onto which is placed a fabric membrane acting as the flexible formwork for the pouring of wet concrete for the forming of a concrete shell. The fabrication of the plastic and steel net components of the prototype is described in detail, including the arrangement of the nodes, rods and boundary conditions. A control system was developed to determine the necessary adjustments at the boundary elements to move the rod-net to a target geometry to eliminate deviations that may arise from fabrication and construction tolerances. This control system showed that with minimal adjustments the rod-net could be directed effectively, resulting in deviations from the target surface reduced from up to 3–9mm to below 1–2mm for a 3D rod-net of approximate dimension 2.5 m × 4.5 m × 2.0 m. Additionally, the algorithm provided a more symmetric distribution of deviations around the target. The control system was coupled with 3D point-cloud measurements of markers placed on and around the rod-net by using a motorised image-assisted theodolite and specialised software for spherical and circular targets. This semi-automated process proved to be both efficient and accurate for determining the spatial co-ordinates of the markers and hence the node locations., Automation in Construction, 96, ISSN:0926-5805

Introduction La population pediatrique est sous-representee dans la pandemie actuelle, en termes de nombre de cas et de severite. De surcroit le risque evolutif de l’infection au SARS-CoV-2 dans cette population, en cas de maladies inflammatoires sous traitements immuno-modulateurs, est peu connu. Cette population de jeunes patients immuno-deprimes est consideree comme une population a risque de formes severes de COVID-19. L’objectif de notre etude est d’evaluer le degre de severite et l’issue de l’infection a SARS-CoV-2 chez les patients atteints de RMD (avec une arthrite juvenile idiopathique, une maladie auto-inflammatoire, une vascularite ou une maladie auto-immune systemique) exposes a des traitements immuno-modulateurs, au travers d’une cohorte prospective francaise. Patients et methodes Cette etude ancillaire, multicentrique, observationnelle, descriptive et prospective, de cohorte nationale francaise a inclus de jeunes patients, suivis dans les centres de pediatrie et de rhumatologie pediatrique francais, presentant une maladie inflammatoire associee a une infection COVID diagnostiquee par PCR (reaction en chaine par polymerase), serologie, scanner ou par une clinique fortement evocatrice. Les donnees demographiques, cliniques et therapeutiques, les comorbidites, de ces jeunes patients ainsi que des donnees sur l’infection par le SARS-CoV-2, l’issue et l’impact sur l’activite de la maladie inflammatoire (RMD) ont ete documentes par un questionnaire SARS-CoV-2 specifique mis en œuvre par la FAI2R. Resultats D’avril 2020 a juin 2021, des donnees ont ete recueillies aupres de 95 patients âges de 13,1 ± 4,4 ans, de predominance feminine (62,1 %), atteints de RMD : une arthrite juvenile idiopathique 44 (46,3 %), maladie auto-inflammatoire 6 (6,3 %), vascularite 1(1,1 %) et maladie systemique auto-immune 37 (39 %), avec un diagnostic hautement suspecte/confirme de COVID-19. 33 patients (34,7 %) ont recu des DMARDS, 35 (36,84 %) des bioDMARD,10 (10,6 %) des glucocorticoides systemiques et 11(11,7 %) des AINS. Quatre vingt onze patients (95,8 %) avaient une forme benigne et 4 patients (4,2 %) une forme moderee. Vingt quatre patients (25,3 %) ayant au moins une comorbidite (dont 22 (24,2 %) avaient une forme benigne). Aucun cas d’hospitalisation en soins intensifs ni de detresse respiratoire n’a ete releve. L’evolution etait benigne sans sequelles a 21 jours et sans retentissement sur l’activite de la maladie. Conclusion Dans notre cohorte French RMD Covid pediatrique, il n’y a pas d’augmentation de la severite de l’infection COVID chez les patients ayant une maladie inflammatoire lies a leur maladie ou a leur traitement immunosuppresseur. L’evolution est benigne sans signes de severite ni sequelles et sans retentissement sur l’activite de la maladie.

This study aimed to evaluate the effects of diet supplementation with monensin and saponins alone or combined with essential oils (EOs) on the nutrient intake and apparent digestibility, rumen fermentation parameters, microbial population, nitrogen balance, ruminal microbial protein synthesis, blood metabolites, and milk composition, yield and fatty acid profile of mid- to late-lactating Jersey cows. Eight ruminally cannulated lactating Jersey cows (average 17.6 ± 5.5 kg/day of milk yield and 100.5 ± 26.6 days of milk (mean ± SD)) were distributed in a replicated 4 × 4 Latin square design with 21-day periods (last seven days for sampling). Treatment sequences were randomly designated to cows and consisted of: (1) CON - Control, no feed additive; (2) SAP - 16 g/cow/day of a supplement based on whole-seed fenugreek powder (variety Fenucold) standardized to diosgenin, one of the major steroidal sapogenins of fenugreek (2000 mg/kg); (3) SAPEO - SAP supplement combined with a blend of natural EOs with major components of carvacrol (2500 mg/kg), cinnamaldehyde (5600 mg/kg) and limonene (3000 mg/kg); and (4) MON - Monensin, inclusion of monensin sodium in the diet at 24 mg/kg DM. Cows fed CON showed higher dry matter, organic matter, crude protein and ether extract intakes than animals fed MON, whereas higher neutral detergent fibre intake was observed in animals fed SAPEO than those fed MON (P

L’usage et les troubles lies a l’usage de substances (TUS) sont la regle dans le trouble bipolaire (TB). Ils pejorent le pronostic du TB en aggravant les decompensations thymiques, en diminuant la reponse au traitement usuel et, surtout, en augmentant la mortalite toutes causes. L’epidemiologie descriptive des comorbidites addictives du TB est desormais mieux connue [1] , [2] , mais on connait mal l’influence de l’apparition ou de la remission des TUS sur l’evolution du TB, qui presente de probables specificites pronostiques par substance et selon la sequence d’installation [3] . Nous nous focaliserons sur la comorbidite entre TB et troubles lies a l’usage d’alcool (TUA), qui aggravent la polarite depressive du TB, le risque de cancer et, probablement, de suicide. Ces TUA concernent 20 % des 2945 participants de la cohorte du reseau national des centres experts du trouble bipolaire de la fondation Fondamental dont les donnees anonymisees sont disponibles. Les participants, diagnostiques TB1 (52 %) ou TB2 (48 %) (nous avons exclu les TB-NOS pour notre projet), sont a 61 % des femmes et leur âge moyen est de 41 ± 13 ans. Les âges de debut des TUA, contrairement a tabac et cannabis, ont une distribution multimodale tres etalee permettant l’etude de trois sous-groupes d’interet par des modeles multivaries stratifies sur le genre TUA precedant largement le TB, TUA et TB relativement concomitants, et TUA debutant largement apres le TB. Notre hypothese est que ces groupes ne montrent pas (1) la meme evolution du TB evaluee retrospectivement par le taux annuel d’episodes thymiques, le nombre de comorbidites addictives et le fonctionnement a l’inclusion (Romain ICICK) et (2) influencent differemment les symptomes anxieux et thymiques ainsi que le traitement medicamenteux du TB evalues prospectivement a un an (Ludovic SAMALIN). Pour conclure, Isabelle Biseul presentera une lecture critique des donnees de la litterature concernant les possibilites therapeutiques pour les patients avec TB + TUA, en interrogeant notamment leurs benefices sur l’usage d’alcool, l’humeur, ou les deux. Puis elle decrira les resultats encourageants d’un programme de therapie cognitive de groupe specifique developpe dans un centre expert parisien [4] . Ces presentations fourniront a l’auditoire une base solide pour discuter la prise en charge integree et personnalisee des individus souffrant d’une comorbidite TB + TUA, situation deletere et particulierement frequente.

Les troubles des conduites alimentaires, anorexie mentale, boulimie, hyperphagie boulimique et autres troubles sont des affections difficiles a caracteriser et evaluer, car ils affectent de nombreux secteurs de la vie du sujet. L’evaluation necessite d’aborder les dimensions psychiatriques, nutritionnelles et somatiques des troubles et leurs consequences en termes d’adaptation sociale doivent etre prises en compte. De ces evaluations decouleront les soins mis en œuvre. En France cette evaluation varie d’une equipe a une autre. Elle est le plus souvent exclusivement clinique (non structuree). Or cette evaluation est indispensable a la construction d’un projet de soins individualise. Dans d’autres pays (Suede et Quebec) les professionnels specialises dans les TCA ont developpe une evaluation commune, qui est transmise au patient. J Clarke presentera ces experiences et le projet porte par la FFAB de developper un tel projet. Au-dela de l’evaluation, soigner les personnes souffrant de TCA necessite le developpement d’une filiere de soin et de bonnes pratiques. En collaboration avec la HAS, la FFAB a developpe des recommandations de bonnes pratiques pour la prise en charge des TCA. Il a ete developpe une fiche pour gerer les urgences relatives aux TCA. Bien souvent a la faveur d’une crise liee a des complications somatiques ou des manifestations psychiatriques, les patients souffrant de TCA se presentent aux urgences. La clinique des complications de ces troubles reste mal connue et genere de ce fait des erreurs ou des reponses inadequates. M Hanachi dresse ici le tableau des situations d’urgence rencontrees dans les TCA et les conduites a tenir. Enfin, les TCA sont des affections difficiles a traiter et potentiellement tres graves. Afin d’en eviter les complications il est necessaire de developper des approches plus efficaces. La therapie multifamiliale pour les personnes souffrant de TCA est une technique developpee initialement en Grande Bretagne. Cette technique s’appuie sur les ressources et la collaboration des familles prises en charge afin de construire des soins ambulatoires pour les personnes souffrant de formes severe d’AM. Cette approche originale a essaime partout en Europe, aux Etats-Unis et en Australie. Son implementation en France a l’initiative de S Cook-Darzens se poursuit dans des contextes varies (enfants, adolescents, adultes). S Criquillion presente ici les experimentations francaise en cours en France.

Les patients souffrant de trouble bipolaire (TB) ont un risque augmente de souffrir egalement d’un trouble lie a l’usage d’alcool (AUD), qui pejore le pronostic du TB en augmentant notamment les symptomes depressifs et le risque suicidaire. La physiopathologie de cette comorbidite reste mal connue, meme si TB et AUD partagent certains facteurs de risque, notamment temperamentaux et environnementaux precoces. Le developpement de cette comorbidite pourrait avoir des consequences majeures sur la trajectoire des patients concernes, aussi bien en fonction de la sequence d’apparition des troubles que de leur delai de survenue respective. Les donnees de la litterature indiquent que la sequence « AUD puis TB » est associee a un âge plus eleve, a d’autres comorbidites addictives, au genre masculin et a la presence de troubles anxieux comorbides. Cependant, les donnees existantes n’ont pas evalue l’influence potentielle du delai d’apparition des deux troubles, ce que nous avons etudie au moyen d’analyses de survie appropriees chez 2515 patients diagnostiques TB-I ou TB-II dans les centres experts de la fondation Fondamental. Nous avons analyse les caracteristiques associees (i) a la presence d’un AUD et a sa sequence d’apparition avec le TB au moyen d’une regression multinomiale puis (ii) au delai de survenue entre les deux par un modele de survie. Nous avons confirme certaines caracteristiques associees a la presence d’un AUD : comorbidites addictives, troubles anxieux, debut maniaque du TB, genre masculin et augmentation de la prevalence des tentatives de suicide. Nous avons surtout pu mettre en avant : (i) que les trajectoires cliniques des patients comorbides sont surtout liees a l’âge de debut du TB, qui est toujours plus tardif en cas de sequence « AUD puis TB » comparee a « TB puis AUD », ces patients ayant ainsi des scores plus eleves de depression, (ii) : que ces resultats ont une portee methodologique et clinique importante concernant le reperage des comorbidites addictives chez les patients souffrant de TB et sur les priorites a donner dans le soin des patients souffrant de telles comorbidites.

Les antecedents de traumas precoces sont un important facteur de risque de troubles de trouble des conduite alimentaires (TCA). Ils sont presque quatre fois plus frequents en population souffrant de TCA qu’en population generale. Ils sont independants des comorbidites psychiatriques frequemment retrouve dans les TCA. Ces traumas souvent associes a des presentations cliniques complexes (incluant une apparition plus precoce), plus severes, et avec un retentissement fonctionnel plus important. Il existe une relation dose effet entre la presence des differents traumas (sexuel, emotionnel…) et la severite des troubles. Des antecedents de traumatismes et d’abus durant l’enfance ces trauma sont egalement associes a une moindre reponse aux prises en charge. Les patients souffrant de TCA avec trauma precoce semblent presenter des caracteristiques specifiques et differentes des patients sans histoire d’abus. Ainsi d’un point de vu neurobiologique les patients souffrant d’un TCA avec trauma ont une signature epigenetique, et un fonctionnement neuroendocrinien specifique. Ils presentent egalement une activite cerebrale differentes dans des regions connues pour etre implique dans les TCA. D’un point de vu clinique, si chez des patients sans histoire de trauma les obsessions corporelles et alimentaires sous-tendent la maladie, celle si semble plutot sous tendu par des dysregulations emotionnelles chez les patients avec histoire de trauma. Les patients souffrant d’un TCA avec histoire de trauma precoce pourraient representer un sous type de patient specifique chez qui des prises en charges specifiques en adjonction a celles usuellement proposes dans les TCA sont necessaires. Les therapies de troisiemes vagues semblent notamment particulierement utiles dans ce sous-groupe specifique de patients.

Numerous guidelines for the treatment of bipolar disorder have been published in the recent years. A review focusing on recent international and French guidelines the last 5 years on the management of bipolar depression was conducted. The comparison of guidelines showed differences in the choice of initial treatment: monotherapy (in first line: quetiapine and lamotrigine) or polypharmacotherapy (in first line: combination olanzapine/fluoxetine). All guidelines recommend in patients with inadequate response a therapeutic strategy in two steps. An initial clinical stage seeking the causes of poor therapeutic response and a second therapeutic stage trying to optimize the current treatment, to change treatment or to consider a co-therapy. In first line, the prophylactic drugs recommended are: lithium, valproate, quetiapine; olanzapine, risperidone (and long-acting formulation) and aripiprazole mainly for the prevention of manic episodes; lamotrigine limited to prevention of depressive episodes. The duration of treatment before patient reassessment and that of maintenance therapy are not consensual. The development of second-generation antipsychotics in bipolar depression is an interesting development for our therapeutic armamentarium and has been incorporated in recent guidelines.

Au meme titre que dans d’autres champs, notre monde hyper connecte modifie a la fois la presentation et la prevalence des troubles des conduites alimentaires (TCA), mais il offre aussi de nouvelles perspectives de soins. Ce symposium a pour objectif de presenter les risques et les opportunites que le monde connecte apporte dans les champs des TCA. Dans un premiere presentation le Dr Iceta introduira la problematique a travers l’exemple de la generation 3.0 (la premiere generation ayant grandi dans un monde connecte par le Web, les reseaux sociaux et les messagerie instantanee). Il presentera comment cette hyper-connexion participe a la genese de certains TCA typiques mais aussi tres atypiques et interroge nos nosographies actuelles des TCA. Il abordera egalement la question des sites pro-ana et le debat sur leurs opportunites de legiferer sur leur interdiction. Enfin il introduira les enjeux et les opportunites que cette hyper-connexion peut avoir sur le depistage, la prevention et la prise en charge des TCA. Puis le Pr Guillaume presentera les programmes de soins connectes de prise en charge de la boulimie et de l’hyperphagie boulimique actuellement disponibles ou en cours de developpement. Il synthetisera les donnees sur leur efficacite mais aussi sur leurs limites. Il illustrera a travers une experience pilote au CHU de Montpellier comment ces programmes connectes pourraient ameliorer l’acces aux soins de nos patients. En effet les therapies cognitives et comportementales, qui sont les traitements de reference dans ces troubles, sont peu realises en France du fait d’un manque de soignants formes et de fortes disparites geographiques dans l’acces aux soins ; ces programmes connectes pourraient partiellement repondre a ces difficultes. Enfin, le Dr Criquillion presentera l’application mobile Blue Buddy developpee par une equipe de patients-usagers du CH Sainte-Anne, de praticiens specialises dans la prise en charge des TCA et de developpeurs. Cette application gratuite et disponible en francais permet d’accompagner les soins dans l’anorexie et la boulimie avec des outils d’inspiration cognitivo-comportementale. Cette appli comporte par exemple des strategies a utiliser dans les situations difficiles, un tableau de bord avec les objectifs et les progres, des jeux de remediation cognitive et des exercices de relaxation et mindfulness. Cette application et les resultats de son utilisation a l’hopital saint Anne seront presentes.

Avec une prevalence d’environ 2 % pour la boulimie et 3,5 % pour l’hyperphagie boulimique, ces troubles sont frequents. Le traitement recommande est multidisciplinaire et la prise en charge avec le plus haut niveau de preuve est un programme de therapie comportementale (TCC) specifique d’environ 20 seances. En depit de son efficacite, cette prise en charge n’est que peu accessible en pratique. Le caractere specialise de ces prises en charge, leurs aspects chronophages et le faible taux de remboursement des programmes de TCC font qu’il est actuellement difficile de les disseminer plus largement. Recemment, se sont developpes des programmes de soins par internet. Ces programmes sont de natures tres variees allant de simple site internet de conseil jusqu’a des programmes de TCC structure par visio-conference en passant par des sites d’auto-soins guide via messagerie. La plupart s’inspire des programmes de TCC de la boulimie et/ou de l’hyperphagie boulimique. Certains de ces programmes ont demontre leur efficacite dans des essais ouverts comme randomises controles comparativement a des listes d’attente ou de la bibliotherapie. Parmi les sites d’auto-soins guides deux sont disponible en Francais. Nous avons teste un de ces programmes au CHU de Montpellier en pratique clinique chez 22 patientes a qui nous ne pouvions pas proposer de TCC pour des raisons logistiques (contraintes geographique, contrainte d’horaires…). L’acceptabilite a ete bonne et l’efficacite encourageante : 20 patientes sur 22 ont termine le programme, a l’issue du programme 8 ont cesse de faire des crises et 20 ont constate une amelioration de leur qualite de vie et de l’estime de soi. Des resultats globalement similaires ont ete obtenus au CHU de Saint Etienne. Des etudes randomisees controlees recentes ont egalement montre une non inferiorite a de la TCC delivre on line versus le meme programme en face a face. Ces programmes de soins semblent donc une alternative cliniquement valable dans les soins de ces troubles.il pourraient egalement ameliorerait grandement l’acces aux soins en et reduire les inegalites territoriales observees en pratique dans l’offre de soins.

Intraocular pressure follows a circadian rhythm like many of the body's parameters. These fluctuations in intraocular pressure were recently identified as a risk factor for visual field loss, in addition to intraocular pressure itself. Furthermore, the pressure curve seems to have a different profile in glaucomatous patients: the peak occurs later compared with normal subjects. Better knowledge of pressure fluctuations and their physiological mechanisms is essential for optimal management of glaucomatous patients not only to interpret the single ocular tension recordings, but also to use the available treatments rationally, both drugs and surgery. The authors review different studies that have contributed to the current knowledge on the circadian rhythm of intraocular pressure, aquous humor flow regulation, and the effects of topical hypotensive drugs on the pressure curve.

Image analysis can be used to characterize granular populations in many processes in the food industry or in agricultural engineering. Either global or individual parameters can be extracted from the image. However, granular products may agglomerate on the image, bringing bias measurements of individual parameters : products which agglomerate have to be recognized. This is done by a combination of image analysis (to pre-process and extract features), statistical methods (to reduce information) and neural network techniques (to take decisions)., L'analyse d'image peut être utilisée pour caractériser des populations granulaires dans plusieurs procédés notamment dans les industries agro-alimentaires ou dans le machinisme agricole. De l'image on peut extraire à la fois des paramètres individuels et globaux. Parce qu'ils biaisent les mesures sur les paramètres individuels, les agglomérats doivent faire l'objet d'une gestion spécifique et donc être identifiés. Cette connaissance peut être réalisée en modélisant les techniques d'analyse de l'image (pour l'extraction des caractéristiques), statistiques (pour réduire l'information) et d'intelligence artificielle à base de réseaux de neurones (pour prendre la décision).

Introduction La polyarthrite seche (PS) est une forme rare de polyarthrite juvenile, caracterisee par un enraidissement progressif des articulations sans epanchement, ni inflammation biologique. Ce tableau clinique exceptionnel pose la question de l’identification d’une entite clinique nouvelle ou d’une forme atypique d’un rhumatisme chronique connu. Nous rapportons ici la description clinique longitudinale de 8 enfants atteints de PS. Resultats Il s’agissait de 3 garcons et 5 filles d’origine caucasienne. L’âge moyen au debut de la maladie etait de 7,3 ans et le delai diagnostique de 1,2 ans. La duree moyenne de suivi etait de 6,4 ans [0,6-11,6]. Le premier symptome de PS etait un flessum progressif des doigts dans tous les cas. Tous les patients souffraient de douleurs articulaires matinales. A l’examen, tous avaient une raideur articulaire generalisee, symetrique, incluant les grosses et petites articulations. Ces patients n’avaient aucun signe clinique d’inflammation ou d’epanchement articulaire, peu ou pas de synovite, pas de signe extra-articulaire au debut de la maladie et pas de syndrome inflammatoire biologique, ni stigmate d’auto-immunite. Deux fillettes etaient HLA B27 +. Les radios mettaient en evidence des dystrophies epiphyso-metaphysaires. Aucun malade n’a repondu aux AINS ; par contre les douleurs articulaires ont repondu au Methotrexate, permettant dans tous les cas de lutter efficacement en physiotherapie intensive contre l’enraidissement polyarticulaire. Malgre le MTX a dose efficace, et en l’absence de douleurs, d’importantes lesions structurales polyarticulaires sont progressivement apparues dans 6 cas sur 7, avec un recul de 7,2 ans. Un patient a developpe une dystrophie cutanee sclerodermiforme aux poignets et chevilles, sans autre element de sclerodermie. Un antecedent familial de psoriasis ou de rhumatisme psoriasique etait retrouve chez 5 patients, et 3 patients ont developpe des lesions cutanees psoriasiformes durant l’evolution. Conclusion la PS pourrait etre une forme atypique de rhumatisme psoriasique juvenile : 3/8 patients ont developpe des lesions psoriasiformes, 5/8 avaient des antecedents familiaux contributifs et l’evolution destructrice a bas bruit rappelle l’une des caracteristiques du rhumatisme psoriasique.

Introduction et Objectif la maladie de Fabry est une maladie metabolique hereditaire rare liee a l’X, conduisant a des atteintes renales, cardiaques et neurologiques graves. Elle se manifeste le plus souvent des l’enfance par des douleurs neuropathiques des extremites initialement isolees. A ce stade, le diagnostic n’est qu’exceptionnellement evoque ; pourtant l’enjeu d’un diagnostic precoce est devenu majeur depuis 2001 avec l’avenement de l’enzymotherapie substitutive, efficace dans la prevention des atteintes viscerales. Nous rapportons ici le cas d’un garcon de 15 ans, adresse en consultation de rhumatologie pediatrique pour des douleurs des pieds evoluant depuis l’âge de 10 ans. Cas clinique cet adolescent se plaignait depuis 5 ans d’episodes intermittents de douleurs des pieds a type de brulures, aggravees par les efforts physiques ; il decrivait aussi des poussees febriles a 39 °C inexpliquees. Malgre de nombreux avis medicaux, aucun diagnostic n’avait ete porte. Outre la symptomatologie douloureuse, l’examen retrouvait une insuffisance ponderale majeure avec retard pubertaire, une intolerance a la chaleur avec anhidrose et un unique angiokeratome ombilical ; l’examen neurologique etait normal. La suspicion de maladie de Fabry a ete confirmee par le dosage leucocytaire de l’alpha-galactosidase A, qui etait effondree chez cet enfant. Le bilan systemique n’a pas montre d’atteinte viscerale renale, cardiaque, neurologique ou auditive. Conclusion la maladie de Fabry est encore mal connue des medecins et l’errance diagnostique est souvent longue. L’evolution naturelle de la maladie de Fabry va vers une attenuation spontanee des acrodynies et l’apparition progressive de lesions viscerales detectables des l’âge de 20 ans. Il faut donc y penser devant tout acrosyndrome douloureux chez l’enfant, garcon ou fille, afin d’initier le traitement specifique prevenant la survenue de lesions systemiques.