Search

Мета - на підставі розбору клінічного випадку проаналізувати провідні маркери первинних імунодефіцитів у дітей із суглобовим синдромом. Наведено дані літератури щодо одного з імунопатологічних синдромів - автоімунного синдрому - у дітей з первинними імунодефіцитами. Обговорено механізми автоімунітету та частоту уражень суглобів. Підкреслено, що здебільшого ураження опорно-рухового апарату спостерігаються в пацієнтів із первинними порушеннями антитілоутворення та при певних первинних комбінованих імунодефіцитах. Відмічено, що існують особливості ураження опорно-рухового апарату при різних нозологічних одиницях первинних імунодефіцитів. Надано основні уявлення про сучасні можливості і проблеми лікування уражень суглобів у дітей з первинними імунодефіцитами. Описано основні клінічні прояви синдрому Ніймегена в дітей. Наведено випадок з ураженням суглобів у дитини із синдромом Ніймегена. Висновки. Потребує подальшого удосконалення система лікування автоімунної патології на тлі первинних генетично обумовлених порушень імунної системи, враховуючи зростання виживаності пацієнтів із первинними імунодефіцитами, останніми роками виникає необхідність розроблення консенсусних рекомендацій щодо їхнього ведення, що сприятиме підвищенню їхньої якості життя. Роботу проведено згідно з принципами Гельсінської декларації. Інформовану згоду батьків дитини отримано. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Мета - вивчити особливості перебігу COVID-19 у госпіталізованих дітей. Матеріали та методи. Ретроспективне мультицентрове клініко-епідеміологічне 328 госпіталізованих дітей із лабораторно підтвердженим COVID-19 за період з січня по серпень 2021 року. Результати. найбільша питома вага серед усіх госпіталізованих припадає на дітей першого року (75/328; 22,8%), загалом на ранній дитячий вік (до 3 років) припало 43% (141/328) усіх госпіталізацій дітей із СOVID-19. Часті симптоми захворювання включали гарячку, катар верхніх дихальних шляхів, симптоми загальної інтоксикації, діарею. У 99/328 (30,1%) госпіталізованих дітей розвинулася пневмонія, з них 50/99 (50,5%) потребували кисневої підтримки, 10/99 (10,1%) - штучної вентиляції легень. Пневмонія найчастіше зустрічалася в дітей першого року життя, 53,5% всіх пневмоній (53 з 99) припали на дітей віком до 5 років життя. 13/328 (3,9%) дітей були госпіталізовані до відділення реанімації та інтенсивної терапії. У 24,6% госпіталізованих дітей відмічалися коморбідні стани, що включали ендокринні, онкологічні, неврологічні захворювання, вроджені вади розвитку тощо. У дітей з коморбідними станами пневмонія відмічалася у 2 рази частіше (коефіцієнт відносного ризику RR=1,98, ДІ 95%), відносний ризик потрапити в реанімаційне RR за наявності коморбідності становив 10,86 (ДІ 95%). Додатково до пневмонії, станами, що потребували кисневої підтримки або штучної вентиляції легень, були обструктивний синдром, панцитопенія, судоми. У структурі коморбідних станів у госпіталізованих до реанімаційного відділення найбільшу питому вагу становили захворювання нервової системи (вроджені вади розвитку центральної нервової системи, дитячий церебральний параліч, епілепсія, пухлини). Лімфопенія та тромбоцитопенія були найчастастіше асоційовані з тяжким перебігом COVID-19. Висновки. Діти будь-якого віку сприйнятливі до COVID-19. Основними факторами ризику тяжкого перебігу є ранній вік і наявність коморбідних станів, серед яких найактуальніші цукровий діабет, ожиріння, неврологічні та онкологічні захворювання. Наявність коморбідних станів у дітей визначає групи пріоритетності для профілактики коронавірусної інфекції шляхом вакцинації. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом Національного університету охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Мета - вивчити стан захищеності від вакцинкерованих інфекцій у дітей з первинними імунодефіцитами (ПІД) та в дітей, які отримують імуносупресивну терапію. Матеріали та методи. Об’єктом дослідження був рівень напруженості гуморального імунітету проти вірусних (кір, краснуха) і бактеріальних (дифтерія, правець) вакцинкерованих інфекцій в імуноскомпроментованих пацієнтів. Захисний рівень специфічних антитіл класу IgG проти вакцинальних антигенів спостерігався у 58 дітей з ПІД та 20 дітей, які отримують імуносупресивну терапію. Серед 58 дітей з ПІД було 26 дітей зі збереженою функцією антитілоутворення та 32 дитини з дефіцитами антитілоутворення та комбінованими імунодефіцитами, які перебувають на замісній терапії препаратами імуноглобулінів. Стан напруженості імунітету імуноскомпроментованих пацієнтів порівнювали з показниками здорових дітей групи контролю. Результати. У групі дітей із ПІД зі збереженою функцією антитілоутворення, щеплених вакциною проти кору та краснухи, захисний рівень антитіл проти кору мали 94,4%, проти краснухи - 100%. Захищеними від правця були 78,6% щеплених дітей цієї групи і лише 57,1% - від дифтерії. Усі діти з ПІД із порушенням антитілоутворення, які отримують замісну терапію препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ), були захищені проти кору, краснухи, дифтерії та правця. Серед 10 пацієнтів на імуносупресивній терапії, щеплених вакциною проти кору та краснухи, антитіла проти вірусу кору в захисному титрі відмічалися у 80%, краснухи - у 90% дітей. Майже всі діти з ревматичними захворюваннями на імуносупресивній терапії, щеплені проти правця та дифтерії, були захищені від цих збудників, за винятком 2 (14,2%) із 14 дітей, які не мали антитіл до дифтерії. Діти з гломерулонефритом із нефротичним синдромом мали недостатній захист від дифтерії та правця, лише 3 (50%) із 6 дітей мали антитіла в захисному титрі проти правця, у жодного пацієнта з цією патологією не виявлено антитіл проти дифтерії. Висновки. За отриманими даними, більшість пацієнтів із ПІД зі збереженою функцією антитілоутворення можуть формувати достатню імунну відповідь на щеплення проти вірусних (кір, краснуха) та бактеріальних (правець) інфекцій. Замісна терапія препаратами ВВІГ дає змогу захистити дітей з ПІД, які мають порушення функції антитілоутворення, від вакцинкерованих інфекцій. Більшість дітей з ревматичними захворюваннями, вакцинованих за Календарем профілактичних щеплень до початку імуносупресивної терапії, зберігають поствакцинальний захист антитіл проти вакцинкерованих інфекцій. Імунний захист від вакцинкерованих інфекцій знижений у хворих на гломерулонефрит із нефротичним синдромом, вони потребують ретельного спостереження і за необхідності проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

IPEX-синдром (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome) - тяжке спадкове Х-зчеплене захворювання з групи первинних імунодефіцитів, асоційоване з мутаціями в гені FOXP3, який кодує ключовий фактор транскрипції для Т-регуляторних лімфоцитів. У патогенезі захворювання основну роль відіграє порушення дозрівання CD25+CD4+-Т-регуляторних лімфоцитів (TR), які здійснюють від’ємну селекцію аутореактивних клонів Т- і В-лімфоцитів, унаслідок чого відбувається втрата організмом аутотолерантності та ранній розвиток поліорганної аутоімунної патології в поєднанні й вираженим порушенням противірусного та антибактеріального імунітету. Типовою клінічною картиною IPEX-синдрому є тріада: аутоімунна ентеропатія, ендокринопатія (цукровий діабет 1-го типу, аутоімунний тиреоїдит), ураження шкіри і/або слизових оболонок, але можливою є будь-яка комбінація аутоімунної патології або ізольоване ураження окремих органів. При цьому ураження кишечника (аутоімунна ентеропатія) виявляється практично в 100% пацієнтів. Лабораторні імунологічні маркери IPEX-синдрому відсутні (захворювання можна виявити тільки за допомогою генетичного обстеження - панельного секвенування генів), що поряд із варіабельністю клінічних проявів створює значні діагностичні труднощі. Наведено клінічний випадок IPEX-синдрому, клінічними особливостями якого були ізольована ентеропатія без клініко-лабораторних ознак аутоімунного ураження інших органів, а також тяжкий ступінь ураження слизової оболонки тонкої кишки (тотальна атрофія ворсин) і стрімке прогресування захворювання, незважаючи на пізній дебют клінічних проявів (на 2-му році життя дитини), який асоціюють із «м’якими» мутаціями гена, більш легким перебігом і більш сприятливим прогнозом. Лабораторними особливостями такого випадку були: негативні серологічні маркери аутоімунного ураження кишечника та підвищений рівень Т-регуляторних лімфоцитів CD4+ CD25+ CD127 low+, хоча для IPEX-синдрому характерні зниження або відсутність Т-регуляторних клітин. IPEX-синдром у цього пацієнта підтверджений генетичним дослідженням - при секвенуванні гена FOXP3 виявлена патогенна мутація с.736-2А>Т (Splice acceptor). Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Недиференційована дисплазія сполучної тканини (НДСТ) у вагітних жінок знижує адаптивні можливості їхніх новонароджених дітей та є несприятливим фоном розвитку окремих патологічних станів перинатального періоду. Водночас інформація щодо спектра захворювань у дітей, народжених від матерів із клінічними проявами НДСТ, є вельми суперечливою. Мета — вивчити характер і спрямованість взаємозв'язку між окремими патологічними станами в новонароджених дітей та клінічними проявами НДСТ в їхніх матерів. Матеріали та методи. Протягом 2018–2020 рр. обстежено 75 породіль віком від 16 до 44 років та їхніх 75 новонароджених дітей (38 хлопчиків і 37 дівчаток). Кількість дівчаток і хлопчиків була приблизно однаковою, статева відмінність між дітьми на результат дослідження не впливала. Гестаційний вік (ГВ) дітей становив 28–42 тижні, а маса тіла (МТ) при народженні — 1500–4070 г. Серед них доношених було 51 (68%), передчасно народжених — 24 (32%). У матерів та їхніх дітей розраховано антропометричні індекси (АІ), які використовувалися для підтвердження доліхостеномелії як маркера НДСТ. Шляхом сумації стандартизованих значень цих коефіцієнтів для кожної матері та дитини визначено інтегральний показник доліхостеномелії (ІПД). У дітей оцінено наявність неонатальної енцефалопатії, вродженої пневмонії, дефекту міжшлуночкової перетинки (ДМШП), затримки внутрішньоутробного розвитку (ЗВУР), дихальних розладів, асфіксії в пологах, інтравентрикулярних крововиливів (ІВК) І–ІІ ступеня, неонатальної жовтяниці, некротичного ентероколіту. У матерів враховано наявність асоційованих з НДСТ ускладнень вагітності та пологів, а також оцінено гіпермобільність суглобів за шкалою Бейтона. Породіль розподілено на дві групи: І групу (n=45) становили жінки з наявністю >1 антропометричного маркера НДСТ, ІІ групу (n=30) — матері, у яких не виявлено жодного з таких маркерів. Новонароджених дітей розподілено на дві групи відповідно: І група — народжені від матерів із проявами НДСТ, ІІ група — народжені від матерів без ознак НДСТ. Результати. Установлено, що в матерів із маркерами НДСТ достовірно частіше народжувалися діти з МТ меншою за 2500 г (ϕс=0,251; р=0,029). За результатами аналізу захворюваності з'ясовано, що в дітей, народжених від матерів із проявами НДСТ, частіше реєструвалися вроджена пневмонія (ϕс=0,218; р=0,049), ДМШП (ϕс=0,241; р=0,037) і ЗВУР (ϕс=0,310; р=0,029). За результатами рангового кореляційного аналізу встановлено пряму помірну кореляцію між прогресуванням варикозної хвороби в жінок під час вагітності та ІПД як у них (ρ=0,463; р3 асоційованих з НДСТ акушерських ускладнень з ІПД матерів (ρ=0,305; р=0,008) та їхніх дітей (ρ=0,326; р=0,004). Водночас позитивну слабку кореляцію встановлено між ІПД матерів і реєстрацією в них плацентарної дисфункції (ρ=0,231; р=0,046), багатоводдя (ρ=0,234; р=0,043). Щодо новонароджених дітей, то ІПД у них мав прямий помірний зв'язок з ІПД їхніх матерів (ρ=0,364; р=0,001), а слабкіший зв'язок — з гіпермобільністю суглобів в їхніх матерів (ρ=0,258; р=0,025) та акушерськими розривами (ρ=0,230; р=0,047). Водночас не виявлено статистично достовірних відмінностей між групами за статтю дітей, їхнім ГВ, віком матерів і способом розродження. Висновки. Отже, діти, народжені від матерів із клінічними маркерами НДСТ, частіше мають низьку МТ (р=0,029); у них протягом неонатального періоду частіше реєструються ЗВУР (р=0,029), вроджена пневмонія (р=0,049) і ДМШП (р=0,037). Слід зауважити, що інтегральні антропометричні маркери НДСТ у новонароджених дітей мають найбільш значущу кореляцію з аналогічними маркерами в їхніх матерів (р=0,001), з одного боку, та з прогресуванням варикозної хвороби в жінок під час вагітності (р=0,001) і комбінацією >3 асоційованих з НДСТ акушерських ускладнень (р=0,004), з іншого боку. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Нейтропенія визначається як зменшення абсолютної кількості нейтрофілів (АКН) менше 1500 клітин/мкл у периферичній крові. Нейтропенія — часта лабораторна знахідка в дітей. Важливо відрізняти транзиторні та доброякісні нейтропенії від тяжких вроджених нейтропеній. За ступенем тяжкості виділяють безсимптомну (легку), помірну і тяжку форму нейтропенії, схильність до інфекцій корелює з кількістю нейтрофілів. Нейтропенія може бути як набутою, так і вродженою. Найпоширенішими є набуті постінфекційні, медикаментозно-індуковані та імунні нейтропенії, вроджені нейтропенії зутрічаються рідко, маніфестують переважно в немовлят та дітей. Транзиторна нейтропенія часто супроводжує вірусні інфекції в дітей, проявляється в періоді гострої вірусемії. Загроза для пацієнта залежить від етіології нейтропенії, абсолютної кількості нейтрофілів та їх запасу в кісткового мозку. Ризик інфекцій суттєво зростає у пацієнтів з АКН менше 500 клітин/мкл. Найчастіші локуси інфекцій включають слизову оболонку ротової порожнини, шкіру, периректальну зону, ділянку промежини. Виразки ротової порожнини та гінгівіт — характерні ознаки клінічно значущої нейтропенії, потребують виключення її вроджених причин. Тяжкі інфекції в пацієнтів із нейтропенією зумовлені піогенними або кишковими бактеріями та різновидами грибів Candida. Дітям раннього віку притаманна аутоімунна нейтропенія (АІН), яка має доброякісний перебіг і сприятливий прогноз. Аутоімунна нейтропенія характеризується зниженням кількості нейтрофілів як результат деструкції нейтрофілів в периферичній крові антинейтрофільними антитілами. Тривалість АІН зазвичай 3–5 років. Це самолімітоване захворювання, яке в більшості випадків не потребує лікування. Попри доброякісний перебіг АІН, можуть виникати загрозливі інфекції. Лікування колонієстимулюючими факторами слід розпочинати після попередньої біопсії кісткового мозку у дітей з важкими інфекціями або такими, що потребують хірургічного втручання. Високі дози внутрішньовенного імуноглобуліну та кортикостероїдів можуть бути ефективними при лікуванні АІН у пацієнтів із небезпечними для життя інфекціями. Важливо розрізняти транзиторні та доброякісні форми нейтропенії від тяжкої вродженої нейтропенії, нейтропенії, асоційованої з гематологічними або системними захворюваннями. Уточнення причини нейтропенії є важливим для визначення тактики ведення пацієнта та прогнозу. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.

Дефіцит антитіл може бути проявом первинного імунодефіциту або мати вторинне походження внаслідок дії зовнішніх чинників. Частота вторинних гіпогаммаглобулінемій суттєво зросла останніми роками в дітей з онкогематологічною патологією. Мета — вивчити клініко-імунологічні показники в дітей з вторинними гіпогаммаглобулінеміями для визначення тактики ведення і лікування. Матеріали та методи. Обстежено 52 дітей з вторинними гіпогаммаглобулінеміями. Дітей поділено на 4 групи відповідно до основного діагнозу (гострий мієлобластний, лімфобластний лейкоз і лейкоз зі змішаним фенотипом, гломерулонефрит, нефротичний синдром). У дітей зібрано детальний клінічний анамнез і проведено оцінку даних імунологічного (рівень сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, субпопуляції лімфоцитів) обстеження до початку регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Результати. Інфекційні захворювання спостерігались у 22 (42,3%) дітей. Алергічна патологія виявлена в 11 (21%) дітей. Рівень IgG був найнижчим у групі дітей з гломерулонефритом, нефротичним синдромом (2,6±1,54 г/л). Рівень CD3+ Т-лімфоцитів (0,89±0,93x109/л) та CD8+ цитотоксичних Т-лімфоцитів (0,33±0,38x109/л) був найнижчим у групі дітей з гострим лімфобластним лейкозом, а рівень Т-хелперів (CD3+CD4+) був низьким у групі дітей з гострим лімфобластним лейкозом (0,39±0,4x109/л). Низький рівень В-лімфоцитів спостерігався у групі дітей з гострим лімфобластним (0,23±0,23x109/л) та мієлобластним лейкозом (0), а також у групі дітей з нефротичним синдромом (0,18±0,13x109/л). Висновки. Інфекційні захворювання зустрічаються часто в дітей з вторинними гіпогаммаглобулінеміями. У групі дітей з гострими лейкозами бактеріальні та грибкові захворювання виникали частіше та мали тяжчий перебіг, ніж у групі дітей з нефротичним синдромом. Враховуючи ризик розвитку дефіциту антитіл, діти з онкогематологічними захворюваннями потребують контролю рівня сироваткових імуноглобулінів до початку імуносупресивної терапії, трансплантації кісткового мозку та після її завершення для своєчасного початку замісної терапії препаратами імуноглобулінів, профілактики розвитку інфекційних захворювань та їх ускладнень. У дітей з нефротичним синдромом є необхідним моніторинг рівня сироваткових антитіл. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано поінформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Станом на 2020 р. відомо понад 400 нозологій первинних імунодефіцитів. У більшості дітей з такою патологією ключовий імунологічний діагноз не встановлений через відсутність патогномонічних симптомів, а також низьку настороженість медиків із причини відносної рідкості цих захворювань. Первинні імунодефіцити за умови раннього встановлення діагнозу не є фатальними, а піддаються лікуванню з можливістю повноцінного життя або повного видужання. Сьогодні інформаційні технології стали невід'ємною складовою повсякденного життя. Сучасним важливим кроком є можливість оцінити клінічну історію пацієнта через онлайн-мережу. Мета — створити онлайн-тест, доступний і лікарям, і пацієнтам, для виявлення підозрілих випадків первинних імунодефіцитів у дітей за можливими клінічними проявами. Матеріали та методи. Проведено збір та аналіз клінічної історії дитини щодо підозрілих проявів первинного імунодефіциту, зіставлення до віку та статі з використанням вебтехнологій (PHP, MySQL). Результати. Міжнародні та українські розробки клінічних критеріїв підозрілого випадку на первинний імунодефіцит у дитини були трансформовані в онлайн-тест, що містить 35 клінічних запитів до батьків дитини або лікуючого лікаря, з подальшим їх аналізом щодо статі та віку дитини. Користувач тесту отримує результат ступеня настороженості щодо терміновості звернення до дитячого імунолога. Висновки. Імунологічний онлайн-тест показав значну зацікавленість, високий відсоток виявлення підозрілих випадків первинного імунодефіциту. Тест можна використовувати в пацієнтів, які приходять на прийом або перебувають у стаціонарі. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.

Цитомегаловірусна інфекція — одна з найчастіших причин внутрішньоутробного інфікування плода. Останніми роками внутрішньоутробні інфекції, за даними різних авторів, зумовлюють від 11% до 45% перинатальних втрат і вважаються, однією з найімовірніших причин природжених вад розвитку, які призводять до інвалідизації дітей раннього віку та знижують якість життя. Клінічна картина ЦМВ-інфекції дуже різноманітна, маскується під інші захворювання. Оскільки вірус має тропність до різних органів та тканин, то клінічно можуть бути прояви як генералізованої інфекції, так і ушкодження окремих органів. Своєчасна діагностика та лікування є запорукою успішної терапії навіть тяжких маніфестних форм вродженої ЦМВ-інфекції в дітей раннього віку. Застосування противірусних препаратів може бути достатньо обґрунтованим у хворих із тяжким перебігом інфекції і дає змогу попередити ускладнення. Наведено клінічний випадок маніфестної форми вродженої ЦМВ-інфекції з тяжким перебігом гепатиту в дитини раннього віку; показано терапевтичну ефективність і безпечність противірусних препаратів ганцикловіру та валганцикловіру. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Backgrоund. HIV infected patients are at risk for vaccine-preventable infections such as tetanus and diphtheria. It is important to know about the protection of HIV-infected children from these infections, as there is a risk even after complete immunization. The protective immunity after vaccination against diphtheria and tetanus is measured by the antibodies level against these pathogens. The aim of this study was to evaluate the persistence of immunity to tetanus and diphtheria toxoid in HIV-infected children. Materials and methods. The protective immunity against diphtheria and tetanus was studied in children with HIV infection in the Kyiv City AIDS Center. Immunization rate was evaluated in 142 HIV-infected children. Serum samples were obtained in 59 HIV-infected children (study group) vaccinated against diphtheria and tetanus toxoid during routine check-ups. The results of anti-tetanus and anti-diphtheria antibodies were compared with the data of 17 children without HIV (the control group). The mean age of HIV-infected patients was 9.2 years old (range from 1.6 to 15.5 years old). Most children (38/59, 64.4 %) had mild clinical manifestations of HIV infection (I and II clinical stage of the disease). 89.8 % (53/59) of children of the group received antiretroviral therapy. The level of CD4+ T-lymphocytes within age norms was in 88.2 % of children receiving ART. Results. The research revealed lower vaccination coverage of HIV-infected children against diphtheria and tetanus (63.3 %) than in the general population. Only 19.7 % (28/142) of HIV-infected children were fully vaccinated according to the National schedule against these bacterial infections. A large proportion of children with HIV infection (79.3 %) vaccinated against these pathogens does not have protective levels of antibodies against diphtheria. The protective level of antibodies against tetanus was absent in 28.8 % of vaccinated HIV-positive children. Mean level of tetanus antibodies in serum was significantly lower in HIV-infected children (0.28 IU/ml) compared to the children not infected with HIV (0.53 IU/ml), p < 0.001. The average serum level of antibodies against diphtheria was also significantly lower in HIV-infected children (0.22 IU/ml) compared to the children not infected with HIV (0.43 IU/ml), p < 0001. Only 18.6 % of children in the study group were protected against both pathogens compared with 41.2 % of children in the control group. HIV-infected children are not immune to diphtheria and tetanus and are at risk of these infections. Conclusions. The main predictor of immune protection against diphtheria and tetanus is an early treatment of HIV infection (in the first 2 years of life), higher levels of CD4 + T-cells at the beginning of ART and ART vaccination after being started on ART. We recommend controlling the level of specific antibodies HIV-infected children who have received vaccination against diphtheria and tetanus before the ART beginning. In case of the absence of protective antibodies an extra booster against these bacterial infections is recommended to HIV-infected children.

Primary immunodeficiencies (PID) are a group of rare immune congenital disorders. Detection of PID, counting their number and nosology identification are important problems of pediatrics as it is important for the development of measures for diagnosis and treatment. The objective of this work was to study the incidence of PID in Ukraine and its nosologic forms by creating a registry of patients. Information about all patients with PID diagnosed during the 1995–2014 was collected in 27 administrative centers of Ukraine. At the beginning of 2015, the register included 814 patients, 684 of them — alive, among them 561 children and 123 patients older than 18 years. The minimal incidence of PID is 1.23 alive patients per 100,000, minimal incidence of giving birth to a child with PID — 9.94 per 100,000 live births. In Ukraine, the structure of PID in terms of immune system impairment is close to that of worldwide, the main groups of PID are presented with 39 nosological forms. The findings suggest a lack of PID detection in Ukraine, so the issue of increased alertness in doctors of different specialties concerning PID and timely referral of patients to child immunologist remains topical.

Over the last decades immunization significantly reduced morbidity and mortality from vaccinatedinfections. However, the children at risk are not always adequately vaccinated, despite a greater frequency of severe infections and complications. This may be due to the lack of recommendations for vaccination of risk groups or of attachment to their implementation. The overall goal is to raise vigilance concerning immunization of children at risk. Specific objectives: to be able to differentiate specific groups of risk in children, know the features vaccination of children at risk.

Hereditary angioedema — a rare disease caused by a congenital deficiency of C1-inhibitor. Clinical manifestations of the disease — recurrent episodes of angioedema, which manifest in childhood or adolescence, more often localized in the subcutaneous tissue (limbs, face, trunk, genitals) or submucosa (intestine, larynx). Swellings of the larynx are potentially harmful to the patient’s life. Early detection enables to carry out timely appropriate treatment and prevention of angioedema. The paper presents a case of hereditary angioedema with manifestation in early childhood. The case study demonstrates the complexity of diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Лекція «Імунологічні основи вакцинації» рекомендована для післядипломної освіти педіатрів та лікарів загальної практики.

Chronic granulomatous disease — primary immunodeficiency with X-linked and autosomal recessive inheritance, characterized by impaired bactericidal function of phagocytic immune system. Chronic granulomatous disease is accompanied by the development of severe bacterial and fungal infections of the skin, lymph nodes, lungs, liver, and excessive inflammation with granuloma formation. For the first time in Ukraine the paper describes cases of chronic granulomatous disease in children with a characteristic clinical phenotype in the form of severe bacterial infections with the lesion of the different organs and systems, the manifestation in the first months of life. We should note patients’ predisposition to mycobacterial infection, caused both by typical Mycobacterium tuberculosis, and atypical mycobacteria, including Mycobacterium bovis, BCG strain. Now the question of early diagnosis and optimization of treatment of chronic granulomatous disease in Ukraine remaines extremely topical.

Chronic mucocutaneous candidiasis is a genetically heterogeneous group of disorders associated with mutations in genes STAT1, IL17RA, IL17F, AIRE, STAT3, TYK2, IL12RB1, and IL12B. Chronic mucocutaneous candidiasis can present as a clinical syndrome in primary and secondary immunodeficiency, or distinct nosological entity of primary immunodeficiency. Today the major components of immunopathology of chronic mucocutaneous candidiasis are defects of immune response, mediated by IL-17 and IL-22. The article describes two cases of chronic mucocutaneous candidiasis, associated with mutations in gene STAT1, in children.