Search

A 36-year-old female patient diagnosed with asthma at an external center was referred to us after her complaints did not improve, at which point, hoarseness was added to the complaints. Stridor was identified in a respiratory system examination. Tracheal stenosis was seen in a postero-anterior chest X-ray and a fixed airway obstruction in a respiratory function test, upon which, the patient was referred to the ear, nose and throat department. Subglottic stenosis was detected on a neck computerized tomography and a bronchoscopy evaluation. The etiology of subglottic stenosis was evaluated, collagen tissue markers were positive, and the patient was asked to undergo a rheumatology consultation. The patient was subsequently diagnosed with Sjögren syndrome based on a salivary gland biopsy result. This rare case is presented to underline the need to keep Sjögren syndrome in mind as an etiology of subglottic stenosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Literature Pharmacy Sciences is the property of Turkiye Klinikleri and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Abstract Background/ Aims: Sjögren’s syndrome (SS) and diabetes mellitus (DM) are common causes of dry eye disease (DED) and autologous serum is used when artificial tears are not sufficient. Our aim was to compare serum growth factor and inflammatory cytokine levels of SS and DM patients with the healthy individuals. Methods: Twenty-three SS patients (mean age 52.70±7.55 years), 25 DM patients (mean age 56.68±6.53 years), and 23 healthy subjects (mean age 51.70±9.14 years) were included in the study. After detailed ophthalmological examination, Schirmer test, tear break-up time (TBUT) and Ocular Surface Disease Index (OSDI) scores were measured. Serum levels of six different proinflammatory interleukins (IL), five growth factors, matrix metalloproteinase-9, and fibronectin were measured by immunoassay. One-way ANOVA or Kruskal-Wallis tests and Dunn-Bonferroni post hoc analysis were used for comparison and p

Amaç: Sjögren Sendromu (SS) esas olarak ekzokrin bezleri tutan ve tükrük ve gözyaşı bezlerinin tutulumu sonucu ağız ve gözlerin kuruluğu ile karakterize sistemik otoimmün bir hastalıktır. Hepatit C virüs (HCV) enfeksiyonu ile SS/sicca sendromu arasında anlamlı bir ilişki vardır. HCV hem SS’nun etyolojisinde suçlanmış hem de sicca sendromu HCV enfeksiyonunun karaciğer dışı belirtilerinden biri olarak gösterilmiştir. Bu çalışmada, Göz Hastalıkları kliniğine başvuran ve SS tanısı alan hastalarda Anti-HCV seroprevalansının araştırılması amaçlanmıştır. Veriler hastane otomasyon sisteminden retrospektif olarak elde edilmiştir. Bulgular: Şubat 2017 ile Şubat 2023 tarihleri arasındaki göz polikliniğine başvuran ve sjögren sendromu tanısı ile siklosporin reçetelenen toplam 2281 hasta verisi elde edildi. Otomasyon sisteminden bu hastaların 521 tanesinin anti-HCV testi yapıldığı saptandı. Yedi hastada (%1,3) anti-HCV testi pozitif bulundu. Anti-HCV testi pozitif olanların olmayanlara göre yaş ortalamaları anlamlı oranda yüksek bulunurken cinsiyetler arasında fark bulunmadı. Sonuç: Bu çalışmada kuru göz semptomu olan hastalarda anti-HCV pozitifliği genel populasyonla benzer bulunmuştur. Kuru göz semptomu olan tüm hastaların SS açısından değerlendirilmesi ve HCV enfeksiyonu ile birlikteliği akılda tutularak anti-HCV testlerinin yapılması daha sağlıklı veriler elde edilmesi açısından önemlidir.

Aim: Sjögren's syndrome (SS) is a chronic, multisystem autoimmune disease characterized by inflammation of the glandular tissues. SS can manifest with various extraglandular involvements, including hematologic complications. The aim of our study is to evaluate the relationship between hematologic and pathological data, specifically focusing on the Focus Score (FS) and the Mas on Chisholm Score (MS), in SS patients. Patients and Methods: The study included 101 patients with Sjögren's syndrome (SS) and 91 individuals in the control group. All SS patients were newly diagnosed according to the 2016 ACR/EULAR criteria. Patients with comorbidities that could lead to hematological di sorders were excluded from the study. Results: The neutrophil, monocyte, and platelet values were found to be statistically significantly lower (p=0.000, p=0.002, p=0.016), while lymphocyte and hemoglobin values, although lower in the SS group compared to the control group, did not reach statistical significance (p=0.053, p=0.685). Correlation analysis revealed a negative correlation between both the FS and MS scores and neutrophil (r=-0.329, p<0.01), lymphocyte (r=-0.264, p<0.01), monocyte (r=-0.306, p<0.01), and platelet (r=-0.220, p<0.01) values. Conclusion: SS can potentially induce cytopenias in the hemogram, with neutropenia, anemia, and thrombocytopenia displaying a negative correlation with FS and MS. Consequently, in patients with elevated FS and MS scores at the time of diagnosis, it is crucial to exercise caution regarding hematological involvement. Even if patients meet the SS diagnostic criteria, a minor salivary gland biopsy should be considered. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Cardiac conduction system is affected and heart blocks can be seen in newborns whose mothers have connective tissue disease, especially with systemic lupus erythematosus (SLE) and Sjögren's syndrome (SS). Anti-SS-A (Ro), and anti-SS-B (La) antibodies in the mother's circulation are responsible for this situation. In this study, it was aimed to evaluate the clinical features and long-term follow-up results of babies born to mothers with connective tissue disease in our hospital. Material and Methods: Patients who were hospitalized in the neonatal intensive care unit between January 2001 and January 2016 due to the diagnosis of SLE, SS or connective tissue disease in their mothers were retrospectively screened, and their demographic and clinical characteristics and electrocardiographic findings were recorded. Results: A total of 49 babies from 48 mothers were included in the study. The mean age of mothers at birth was 30.8±5.0 years (28-41), the mean gestational week of patients was 35.8±2.5 weeks (28-41), mean birth weight was 2614±680 g (730-3810 g). Ten newborns (20.4%) had 3rd degree atrioventricular (AV) block, and 1 baby had 1st degree AV block. A permanent pacemaker was implanted in five patients in the neonatal period, two of these patients died in the neonatal period. A pacemaker was inserted in a patient who was followed up with AV block in the 6th month. One baby who had no cardiac conduction problem died due to reasons related to prematurity. The mean follow-up period of 46 living babies was 4.6±3.1 (1.2-10.75) years, and the follow-up period of the patients with complete AV block and without a pacemaker was 5.6±2 years. Conclusion: Complete AV block in the neonatal period is a serious cardiac problem that requires rapid intervention. Expectant mothers with known connective tissue disease should be followed in tertiary care centers and the fetus should be followed closely. It is possible for newborns in need to return to their normal lives by inserting pacemakers. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Faculty of Pharmacy of Ankara University / Ankara Üniversitesi Eczacilik Fakültesi Dergisi is the property of Ankara University and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Purpose: Sjögren’s syndrome (SS) and diabetes mellitus (DM) are common causes of dry eye disease (DED) and autologous serum is used when artificial tears are not sufficient. Our aim was to compare serum growth factor and inflammatory cytokine levels of SS and DM patients with the healthy individuals. Methods: Twenty-three SS patients (mean age 52.70±7.55 years), 25 diabetic retinopathy (DR) patients (mean age 56.68±6.53 years), and 23 healthy subjects (mean age 51.70±9.14 years) were included in the study. After detailed ophthalmological examination, Schirmer test, tear break-up time (TBUT) and Ocular Surface Disease Index (OSDI) scores were measured. Serum levels of six different proinflammatory interleukins (IL), five growth factors, matrix metalloproteinase-9, and fibronectin were measured by immunoassay. One-way ANOVA or Kruskal-Wallis tests and DunnBonferroni post hoc analysis were used for comparison and p<0.05 was considered significant. Results: Schirmer test and TBUT were significantly lower in the SS group (2.08±1.72 mm/5 min and 3.08±2.08 s) than in the DR (10.24±4.63 mm/5 min and 4.20±3.09 s) and control groups (13.30±5.95 mm/5 min and 9.00±1.75 s) (p<0.001). Among the parameters studied, mean serum IL-23 level was significantly higher in the SS group (156.66±207.94 pg/mL) than in the DM and control groups (73.48±95.91 and 69.59±105.39 pg/mL, respectively) (p<0.05). Serum insulin-like growth factor 1 (IGF1) level was lowest in DM patients (DM: 12.89±21.09, SS: 30.77±19.85, and control: 27.08±21.93 ng/ mL) (p<0.05). Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI) showed a negative correlation with TBUT and a positive correlation with IL-1, IL-2 and fibronectin (p<0.005). Conclusion: Except IL-23 and IGF-1, the contents of serum obtained from patients with SS and DM are similar with the healthy individuals. Therefore, autologous serum seems to be a good option to replace deficient tear fluid in these subjects. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Ahi Evran Medical Journal is the property of Ahi Evran University and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Ege Journal of Medicine is the property of Ege University, Faculty of Medicine and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Kuru göz, yaşlı popülasyonda en sık görülen oküler hastalıklardan biridir ve önemi giderek artmaktadır. Yaşlanma, azalmış hormonlar ve sistemik otoimmünite kuru göz hastalığının yaygın nedenleri arasındadır. Kuru göz etiyolojisi değişebilse de ana nedenin hem lakrimal bezlerde hem de oküler yüzeylerde inflamasyon olduğu bilinmektedir. Kuru gözün tedavisinde immün modülatör bir ajan olan topikal siklosporin A (CsA) % 0,05'in etkinliğini değerlendirmek için toplam 51 kuru göz sendromu hastası çalışmaya dahil edildi. Hastaların 41'i kadın, 5'i erkekti. Hastaların ortalama ilaç kullanım süresi 8.72 ± 3.59 ay (6-16 ay) idi. Tedavi öncesi Schirmer skorları ile Sjögren ve Sjögren olmayan grupların 1., 6. ve son kontrollerinde bulunan Schirmer skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark gözlendi (p 0.05). Sonuç olarak hem Sjögren hem de Sjögren olmayan grupların Schirmer ve floresein TBUT skorlarında ve gözyaşı menisküs yüksekliğinde anlamlı bir artış olduğu bulundu.

Copyright of Medical Journal of Ankara Training & Research Hospital is the property of Medical Journal of Ankara Training & Research Hospital and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Objective: Autoantibodies such as rheumatoid factor, anti-nuclear antibody, anti-Ro/SSA, and anti-La/SSB have an important role in the diagnosis of primary Sjogren’s syndrome (PSS), but are not essential in seronegative PSS when there is at least one focus in minor salivary gland biopsy. The aim of this study was to compare the clinical and serological differences between patients with seropositive and seronegative PSS. Materials and Methods: The study included 273 patients with PSS who were followed up at Kayseri City Training and Research Hospital, a tertiary hospital, between June 2018 and July 2021. The diagnosis of PSS was based on the 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism PSS classification criteria. Autoantibodies were not detected in 45 (16.5%) patients, and they were evaluated as having seronegative PSS. Clinical and laboratory parameter data of all the patients were collected retrospectively from the hospital database, and compared between the patients with seronegative PSS and patients with seropositive PSS. Results: Females constituted 93.9% (n=214) of the seropositive group and 91.1% (n=41) of the seronegative group. The mean age at diagnosis was 47.87±9.07 years in the seropositive group and 44.34±11.48 years in the seronegative group (p=0.026). No statistically significant differences were determined between the groups in terms of sex distribution, clinical features, and the rate of patients with leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia, and increased acute phase reactant. The median C4 value was lower, and the median IgG value was higher in the seropositive PSS group. Conclusion: Clinical findings in patients with seronegative PSS overlapped with those of patients with seropositive PSS, but diagnosis was made later in patients with seronegative PSS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren Sendromu SjS öncelikle gözyaşı ve tükrük bezleri olmak üzere tüm ekzokrin bezlerin lenfositit infiltrasyonu ile karakterize kronik, sistemik ve otoimmün bir hastalıktır. Kserostomi ve kseroftalmi tablosu hastalığın ana belirtisi olmakla ile birlikte kas iskelet, pulmoner, gastrointestinal, hematolojik, dermatolojik, böbrek ve sinir sistemine uzanan geniş bir yelpazede bozukluğa neden olur. Lökositoklastik vaskülit SjS de sık görülen kutanöz vaskülit tipidir.Granülamatöz polianjitis GPA nedeni belli olmayan, genellikle küçük veya orta boy damarları tuttuğu gibi sistemik tutulum da yapabilen, nekrotizan granülomatöz tipte bir vaskülittir. GPA, alt-üst solunum yolları, böbrek ve diğer organları tutabilmektedir. Özellikle deri lezyonları önemli bir tutulum şeklidir. Hastalık seyrinde optik sinir iskemisine bağlı retroorbital psödotümör gelişebilmektedir. Burada SjS tanısı ile takip edilirken lökositoklastik vaskülit gelişen beyin görüntülemesinde psödotümör orbita saptanmışolan 48 yaşında bir kadın hasta tartışılmıştır. SjS ve GPA birlikteliğine çok sık rastlanılmamaktadır. Bu olgu, bu nadir birlikteliğe değinilmek için sunulmuştur. Psödotümör orbita ile prezente olan hastalarda GPA‘nın ayırıcı tanıda akılda tutulması, erken teşhis, tedavi ve komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir

Objective: The aim of this study is to investigate the frequency of neurological and other involvement patterns of the Primary Sjögren's syndrome (pSS). Method: Between June 2015 and January 2017, sixty SJS patients who were being followed up at Cumhuriyet University Medical Faculty Rheumatology-Internal Medicine Department were evaluated in the study. Their clinical complaints, glandular and extra-glandular findings, age, sex, other epidemiological data, Antinuclear antibody (ANA), Rheumatoid factor (RF), anti-Ro/La, Complemans (C3, C4), IgG, IgA, IgM levels were recorded. Results: The mean age of the patients was 47.7±1.3 years, and the mean age at diagnosis was 47.1±1.6 years. Of the SS patients, fifty-nine (98.3%) were female and one (1.7%) was male. The frequencies of the clinical symptoms were as follows: arthralgia in 81.7%, arthritis in 46.7%, and biopsy-proven vasculitic lesions in 5%. The frequencies of the neurological symptoms were as follows: headache in 68.75%, localized numbness in 6.25%, seizure in 6.25%, paresthesia in 12.5%, and loss of function in 6.25% (Figure 1). The total frequency of neurological involvement was 26.7 % in SjS patients. Peripheral nervous system involvement was seen in 8.3%. The findings of the magnetic resonance imaging of the patients with neurological involvement were non-specific gliotic lesions in 25%, periventricular lesions in 31.25%, parenchymal vasculitic lesions in 31.25%, and multiple sclerosis-like plaques in 12.5%. Anti-Ro positivity was found in 58.3%, RF in 53.3%, ANA in 78.3%, and low complement levels in 15%. However, anti-Ro positivity was lower in patients with neurological involvement than in patients without neurological involvement (p= 0.025). Conclusions: Neurological involvement should be kept in mind in patients diagnosed with SS. It can be seen more commonly than expected. In addition, further studies are needed to evaluate the mysterious role of anti-Ro autoantibody in SS patients with neurological involvement. Amaç: Bu çalışmanın amacı, Primer Sjögren sendromunun (pSS) nörolojik ve diğer tutulum paternlerini sıklığını ve otoantikorlar ile ilişkisini araştırmaktır. Yöntem: Haziran 2015-Ocak 2017 tarihleri arasında Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji-İç Hastalıkları Anabilim Dalı'nda izlenen 60 pSS hastası çalışmada değerlendirildi. Klinik şikayetleri, glandüler ve ekstra glandüler bulguları, yaş, cinsiyet, diğer epidemiyolojik veriler, antinükleer antikor (ANA), Romatoid faktör (RF), anti-Ro / La, kompleman düzeyleri (C3, C4), Immunglobulin (IgG, IgA, IgM) düzeyleri kaydedildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 47.7 ± 1.3 yıl ve ortalama tanı yaşı 47.1 ± 1.6 yıldı. pSS hastalarının elli dokuzu (% 98.3) kadın, biri (% 1.7) erkekti. Klinik semptomların sıklığı % 81.7 artralji, % 46.7 artrit ve % 5 biyopsi ile kanıtlanmış vaskülitik lezyonlardı. Nörolojik semptomların sıklığı ise % 68.75 baş ağrısı, % 6.25 lokalize uyuşma, % 6.25 nöbet, % 12.5 parestezi ve % 6.25 fonksiyon kaybı şeklinde saptandı. SS hastalarında toplam nörolojik tutulum sıklığı % 26.7 idi. Periferik sinir sistemi tutulumu ise % 8.3 oranında görüldü. Nörolojik tutulumu olan hastaların manyetik rezonans görüntüleme bulguları: % 25 non-spesifik gliotik lezyonlar, % 31.25 periventriküler lezyonlar, % 31.25 parankimal vaskülitik lezyonlar ve % 12.5 multipl skleroz benzeri plaklardı. Anti-Ro pozitifliği % 58.3, RF% 53.3, ANA% 78.3 ve düşük kompleman seviyeleri % 15 olarak bulundu. Ancak anti-Ro pozitifliği nörolojik tutulumu olan hastalarda nörolojik tutulumu olmayan hastalara göre daha düşüktü (p = 0, 025). Sonuç: pSS tanısı alan hastalarda nörolojik tutulum akılda tutulmalıdır. Beklenenden daha sık görülebilir. Ek olarak, nörolojik tutulumu olan SS hastalarında anti-Ro otoantikorunun rolünü değerlendirmek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: The aim of this study was to examine the relationship between alexithymia and depression, anxiety, quality of life, disease duration, and inflammatory markers in patients with Sjogren's Syndrome (SS). Material-method: The study included 168 individuals with primary SS (pSS) (145 females, 23 males) with a mean age of 51.14 ± 9.42 years. The Turkish Version of the Toronto Alexithymia Scale was used to evaluate alexithymia, the Beck Anxiety and Depression Scale to evaluate anxiety and depression, and the World Health Organization Quality of Life Scale-Short Form to evaluate the quality of life. Results: The average alexithymia of individuals with pSS was found to be 53.83 ± 12.61 points. A low and moderately significant correlation was found between alexithymia with anxiety (r:0.514, p:0.00), depression (r:0.522, p:0.00), mental (r:0.474, p:0.0) and social (r:0.486,p: 0.04) sub-parameters of quality of life and Erythrocyte sedimentation rate (ESR) values (r:0.432, p:0.03). Results: According to the results of this study, as alexithymia increases in individuals with pSS, the levels of depression, anxiety and inflammatory markers increase and the quality of life decreases in terms of mental and social aspects. Our results are twofold. According to the results of our study, considering that alexithymia is mediated by depressive symptoms in pSS, it is recommended that patients should be evaluated in detail in terms of alexithymia, depression and anxiety, and therefore these results support the need for a multidimensional approach to treatment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: This study aimed to evaluate the demographic, clinical and serological characteristics of patients with Sjögren's syndrome (SS). Materials and Methods: Forty-nine patients with SS admitted to our outpatient clinic between January 2015 and April 2019 were included in this study. Patients were evaluated retrospectively in terms of age, gender and primary/secondary SS state; concomitant diseases with secondary SS, the presence of other related chronic diseases, minor salivary gland biopsy and autoantibody evaluation results were recorded. Results: The mean age of the 49 patients (46 females, 3 males) included in the study was 48.39±11.45 years (minimum: 18, maximum: 81). Female/male ratio was 15.3/1. Thirty-four (69.4%) of the patients had primary SS, while 15 (30.6%) patients were diagnosed as secondary SS. The most common symptom at the time of diagnosis was dry eye (98%) and dry mouth (92%). Antinuclear antibody positivity was found to be 40.8% and rheumatoid factor positivity as 28.6%. Anti-SS-A and anti-SS-B was positive in 46.9% and 26.5% of the patients, respectively. Conclusion: SS is characterised by heterogeneity of clinical manifestations, serological markers and symptoms. The symptom severity and variety of the patients are also affected by the other concomitant rheumatic diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: Sjogren's Syndrome (SS) is a female-dominated disease in which lymphocytes play a critical role in the etiopathogenesis and manifest by xerostomia and xerophthalmia. In this study, we aimed to investigate the frequency of functional bowel disease (FBD) according to Roma IV criteria in patients with primary SS (PSS). Materials and Methods: 52 patients who admitted to Kayseri City Hospital Rheumatology Polyclinics between June 2018 - September 2019 and classified as PSS according to 2016 ACR / EULAR PSS classification criteria were included in the study. Subjects were questioned about FBD, and who had more than 10% weight loss in the last six months, new changes in defecation habits, presence of early age intestinal malignancy in his family history, nausea/vomiting and acute abdominal findings were excluded due to the possibility of alarm symptoms/organic pathology. The control group was the relatives of the patients who applied to the Hematology Outpatient Clinic, and they were selected according to age and gender. Inquiries were made using a questionnaire, the presence of FBD and the type of FBD were noted, and the incidence rate in patients with PSS and healthy controls was reported as a percent. Results: In PSS patients, 24/52 (46.15%) patients had FBD and 17/75 (22.67%) healthy controls had FBD [p <0.05; Odds Ratio 2,924 (95% confidence interval 1.35-6.30)]. Irritable Bowel Syndrome ratio in PSS was found to be 18/52 (34.61%) and 14/75 (18.67%) in healthy subjects [p = 0.044; Odds Ratio: 2,307 (95% confidence interval 1.02 - 5.21)]. Conclusion: In this study, it was observed that the prevalence of FBD, especially IBS, was higher among patients with PSS compared to healthy individuals. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren Syndrome (SjS) is a chronic, systemic and autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of all exocrine glands, primarily lacrimal and salivary glands. Beside Xerostomy and xerophthalmia being the main symptoms of the disease, it causes a wide range of disorders including musculoskeletal, pulmonary, gastrointestinal, hematological, dermatological, kidney and nervous systems. Leukocytoclastic vasculitis is a common type of cutaneous vasculitis in SjS. Granulomatous polyangiitis (GPA) is a necrotizing granulomatous type of vasculitis, withunclear etiology, usually capable of systemic involvement as well as affecting small or medium-sized vessels. GPA can involve lower and upper airways, kidneys and other organs. Skin lesions are an important form of involvement. Retroorbital pseudotumor due to optic nerve ischemia may develop during the disease course. In our case we discussed a 48-year-old female patient diagnosed with pseudotumor orbita and developed leukocytoclastic vasculitis during her follow-up period. The association of SjS and GPA is not very common. This case is presented to address this rare association. In patients presenting with pseudotumor orbita, it is important to keep GPA in mind in the differential diagnosis, early diagnosis, treatment and prevention of complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Sjogren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterized by dryness of mucous membranes. The most commonly affected glands are salivary and tear glands, but disease may affect all exocrine structures in the body. In this study, we aimed to determine the incidence of skin and mucosal findings in SS patients in our country. Material and Methods: Sixty one patients with primary SS diagnosed with SS American/European diagnostic criteria were included in the study. Age, sex, duration of disease, drugs used, serological tests, subjective symptoms and extraglandular findings were recorded. Complete dermatological examination was performed in addition to the history of complaints from all patients regarding skin diseases. If necessary, microscopic and pathological examinations were performed. Results: Of the 61 patients with SS, 95.1% were female and 4.9% were male. The ages of the patients were between 26-70 (mean 51.81). The duration of the disease ranged from 3-244 months (mean 53.66 months). While 83.6% of the patients had xerophthalmia, 93.4% had xerostomy. 95% of the patients had at least one skin or mucosal sign. The highest rate was xerosis cutis with 83.6%. The other common findings were pruritus (50.8%), genital pruritus and malar erythema (27.8%) and angular cheilitis (26.2%). Conclusion: It is important to know the incidence of skin findings in SS patients in our country in terms of taking precautions for preventable diseases and arranging their treatments when necessary. Detection of high skin findings suggests that the follow-up of SS patients should be performed by the dermatologists as well as romatologists. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Dry eye syndrome is a multifactorial and prevalent ocular disease in elderly population that results in decrease quality of life. Dry eye syndrome is defined as a disease of tear film layer due to reduced tear production and/or tear film instability. Age-related alterations including eyelid laxity, meibomian gland disease and orifice metaplasia, decrease in tear volume result in dry eye. All ages may be suffered from Dry eye syndrome can be seen secondary to another eye diseases or systemic disease. This review will summarize the current knowledge about dry eye and therapeutic interventions being used to treat Dry eye syndrome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic inflammatory disorder of exocrine glands with autoimmune etiology. Neurological symptoms occur in approximately 20% of patients with Sjögren’s syndrome. Neurological symptoms may occur before the onset of sicca symptoms such as; dry eyes and dry mouth. The prevalence of peripheral and central neurological manifestations in Sjögren syndrome are about 15% and 5% respectively. CNS involvement is much less common than peripheral nervous system involvement. In this case, our patient presented symptoms of transverse myelitis; however, the serum Anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies were negative and there were no dry eyes and dry mouth.

Copyright of Turkiye Klinikleri Journal of Internal Medicine / Türkiye Klinikleri İç Hastalıkları Dergisi is the property of Turkiye Klinikleri and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Sjögren’s syndrome (SS), which is characterized by lymphocytic infiltration of the exocrine glands, is the second most common multisystem autoimmune disease after rheumatoid arthritis. Pulmonary involvement ranges from 9% to 20% and it usually occurs as an airway disease or interstitial lung disease. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a very rare condition in SS. In SS-associated PAH, the functional class of patients is usually World Health Organization (WHO) Class III/IV and there is no specific treatment regimen. In addition to nonspecific medical treatment for PAH, treatment of the underlying disease and supportive therapy are important. The aim of this manuscript was to present a case of SS-related PAH (SRP) followed under bosentan and iloprost combination therapy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sjögren sendromunun en sık bulguları kuruluk, eklem ağrıları ve halsizliktir. Hastalığın diğer bulguları hastaların üçte birinden azında görülmektedir. Bu çalışmanın amacı, zaman içinde ESSDAI skorunda değişiklik olmayan hastaların kuruluk, ağrı ve yorgunluklarının değerlendirilmesidir. Yöntem: 2016 ACR/EULAR kriterlerini karşılayan 94 primer Sjögren hastası çalışmaya dahil edildi. Bazal ve 11±2 aylık takip verileri karşılaştırıldı. Her bir hasta için ESSDAI ve ESSPRI skorları hesaplandı. Bulgular: Hastalara ait bazal özellikler Tablo 1'de verilmiştir. Hastaların 48'inde (%51,1) bazal ESSDAI sıfır bulunurken, takip süresince sadece 10 (%10,6) hastada 1 puan ve üzeri değişiklik saptanmıştır. ESSDAI skoru değişmeyen 84 hastanın sırasıyla 18 (%21,4), 24 (%26,2) ve 31'inde (%36,9) kuruluk, ağrı ve yorgunluk skorlarında %30 veya daha fazla değişiklik gözlenmiştir. Bu değişiklikler 25 (%29,8) hastanın ESSPRI skorunda %30 veya daha fazla değişiklikle sonuçlanmıştır (Şekil 1). Yirmi (%23,8) ve 12 (%14,3) hastanın, hasta ve doktor global değerlendirme skorlarında %30 veya daha fazla değişiklik gözlenmiştir. ESSPRI'de iyileşme saptanan ve saptanmayan hastaların hastalık süreleri ortanca 26 (IQR: 29) ve 44 (IQR: 38) ay bulundu (p=0,008). ESSPRI'deki iyileşmenin, bazalda artrit/artraljisi olan hastaların ağrı ve yorgunluk skorlarındaki iyileşme kaynaklı olduğu; ESSPRI'deki kötüleşmenin ise kuruluk ve yorgunluk skorlarındaki kötüleşme kaynaklı olduğu görüldü. Sonuç: ESSPRI, ESSDAI'ye göre değişime daha hassas olup primer Sjögren sendromunun sık görülen bulgularındaki değişimi daha iyi yansıtabilir. ESSPRI'deki iyileşme kısa hastalık süresi ve bazaldeki artrit/artraljinin iyileşmesiyle ilişkilidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sjögren sendromu, özellikle ekzokrin bezlerin etkilendiği sistemik otoimmün bir hastalıktır. Hastalarda cinsel işlevin bozulduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmada depresyon, anksiyete ve fibromiyaljisi olan ve olmayan Sjögren sendromlu hastalarda kadın cinsel işlev ölçeğini kullanarak sonuçları karşılaştırmak ve hastaları cinsel disfonksiyon açısından değerlendirmek amaçlanmıştır. Yöntem: Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Kliniği'nde takip edilmekte olan 2016 ACR-EULAR kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısı konulan 25 kadın hasta, onamları alınarak çalışmaya dahil edildi. Hastalara Beck depresyon değerlendirme ölçeği, Beck anksiyete değerlendirme ölçeği ve eş zamanlı kadın cinsel işlev ölçeği uygulandı. 2016 Modifiye ACR tanı kriterlerine göre fibromiyalji varlığı değerlendirildi. Depresyon, anksiyete ölçeği skorları, fibromiyalji varlığı ile kadın cinsel işlevi arasındaki ilişki araştırıldı. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 49±8,1 yıl ve hastalık medyan süresi 4 yıl idi. On beş (%60) hasta ilkokul, 2 (%8) hasta ortaokul, 4 (%16) hasta lise, 4 (%16) hasta üniversite mezunuydu. Hastaların 11'i (%44) menapozdaydı. Sjögren sendromu tanılı 21 (%84) hastada cinsel işlev bozukluğu saptandı. Cinsel işlev ölçek puanlarında menapozu olan ve olmayanlarda istatistiksel anlamlı fark yoktu. Hastalık süresi, yaş ve fibromiyalji varlığında da ölçek puanları açısından istatistiksel fark bulunamadı. Depresyon ve anksiyetesi olanlarda cinsel işlev bozukluğu daha belirgindi (sırasıyla p=0,003; p=0,045) (Tablo 1). Sonuç: Sjögren sendromu tanılı kadın hastalarda depresyon ve anksiyete daha düşük cinsel işlev puanlarına neden olmaktadır. Fibromiyaljinin etkisi gösterilememiştir ancak hasta sayımızın kısıtlı olması nedeniyle daha geniş popülasyonlu çalışmalar daha aydınlatıcı olacaktır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Sjögren sendromu ekzokrin salgı bezlerinin tutulumu ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır. Hastalığın seyri sırasında ekstraglandüler tutulumlar görülebilmektedir. Nörolojik tutulum yaygın olarak görülen ekstraglandüler tutulumlardan biridir ve geniş bir klinik spektruma sahiptir. Kognitif disfonksiyon nörolojik tutulumunun bir göstergesi olarak kabul edilmektedir. Bu çalışmamızda primer Sjögren sendromu hastalarında nörolojik tutulumun bulgularından birisi olan kognitif disfonksiyonun sıklığını ve Sjögren sendromunun sınıflama kriterleri ile olan ilişkisini araştırmayı amaçladık. Yöntem: Çalışma grubumuza Kasım 2021-Ağustos 2022 tarihleri arasında kliniğimize başvuran ve Primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilen 49'u (%96) kadın 51 hasta dahil edildi. Çalışmaya katılmayı kabul eden hastaların sosyo-demografik ve klinik özellikleri kayıt edildi. Hastaların kognitif fonksiyonları "Montreal Bilişsel Değerlendirme" testi ile değerlendirildi. Hastalar test sonucuna göre kognitif disfonksiyon pozitif (test puanı <26) ve kognitif disfonksiyon negatif (test puanı ≥26) olarak iki ayrı gruba ayrıldı. Grupların karşılaştırılmasında Mann-Whitney U testi ve ki-kare testi kullanıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların yaş ortalaması 54±11,9 yıl iken, medyan hastalık süresi 4 (5) yıldı. Otuz beş (%68,6) hastada kognitif disfonksiyon saptandı. Gruplar arasında hastalık süresi açısından fark yoktu (p=0,259). Kognitif disfonksiyonu olan hastalar kognitif fonksiyonu normal olan hastalara göre daha ileri yaştaydı (56,4±11 vs. 48,7±12,5; p=0,027). Gruplar otoantikor pozitifliği açısından karşılaştırıldığında anlamlı farklılık saptanmadı (Tablo 1). Tükrük bezi biyopsisinde fokus varlığı ve Schirmer testi pozitifliği ile gruplar arasında ilişki saptanmadı (Tablo 1). Sonuç: Çalışmamızda Sjögren sendromu hastalarında kognitif disfonksiyon sıklığı literatür ile benzer orandaydı. Sjögren sendromunun sınıflama kriterlerinde yer alan parametreler ile kognitif fonksiyonlar arasında ilişki saptanmadı. Yaş ile kognitif disfonksiyon arasında ilişki gösterildi. Çalışmamızın en önemli kısıtlılığı kontrol grubumuzun olmamasıydı. Sjögren sendromunda kognitif disfonksiyonu etkileyen parametrelerin belirlenmesi için daha büyük örneklem sayısı ve kontrol grubu ile daha ileri çalışmalar gerekmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sjögren sendromu (SS), ekzokrin bezlerin, özellikle tükürük ve gözyaşı bezlerinin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize, kronik enflamatuvar otoimmün bir hastalıktır. Göz ve ağız kuruluğu gibi hastalığa spesifik semptomların fiziksel, psikolojik ve sosyal sorunlara neden olduğu ve yaşam kalitesinde azalmaya yol açtığı bildirilmektedir. Bu çalışmanın amacı SS tanısı alan bireylerin semptom şiddetleri ve hastalık aktivitelerinin biyopsikososyal faktörlerle ilişkisini incelemekti. Yöntem: Çalışmamıza Ocak-Temmuz 2022 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı'nda SS tanısı ile takip edilen 40 kadın birey dahil edildi. Demografik bilgileri alınan SS tanılı bireylerin hastalık aktivitesi EULAR Hastalık Aktivite İndeksi (EULAR Sjögren's syndrome disease activity index-ESSDAI), semptom şiddeti Sjögren Sendromu EULAR Hasta Bildirim İndeksi (EULAR Sjogren's Syndrome Patient Reported Index-ESSPRI) ve biyopsikososyal durumları Bilişsel Egzersiz ve Terapi Yaklaşımı-Biopsychosocial Questionnaire (BETY-BQ) ile değerlendirildi. ESSPRI ölçeği semptom şiddetini kuruluk, halsizlik ve ağrı semptomları üzerinden değerlendirirken, BETY-BQ ölçeği biyopsikososyal özellikleri duygu-durum, ağrı, fonksiyonellik, sosyallik, cinsellik ve uyku kalitesi olmak üzere 6 alt parametre ile incelemektedir. Bulgular: Çalışmaya katılan SS'li kadın bireylerin yaş ortalaması 55,95±9,62 yıl idi. ESSDAI skorları ile ESSPRI skorları ve BETY-BQ ölçeği alt parametreleri arasında ilişki tespit edilemedi (p>0,05). ESSPRI skorları ile BETY-BQ alt parametrelerinden ağrı (rho=0,414, p<0,05*), duygu-durum (rho=0,358, p<0,05*), cinsellik (rho=0,427, p<0,05*) durumları arasında orta derecede, pozitif yönde ve fonksiyonellik (rho=0,528, p<0,05*) durumları arasında yüksek derecede, pozitif yönde anlamlı ilişki saptandı. Sonuç: Çalışmamız hastalık aktivitesi ve semptom şiddetinin ilişki göstermediğini vurgulayan literatür bilgisiyle uyumluydu. Çalışmadan elde edilen sonuçlar SS tanılı hastaların hastalık aktivitesinden bağımsız olarak semptom şiddetleri arttıkça biyopsikososyal etkilenim oranlarının arttığı yönünde yorumlandı. Bu yorum doğrultusunda SS hastalık yönetiminde semptom şiddetine yönelik stratejiler uygulandığında hastaların biyopsikososyal durumlarının da dikkate alınması gerektiği görüşüne varıldı. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The coexistence of Guillain-Barré syndrome (GBS) with autoimmune rheumatic diseases is extremely rare. In addition to flu, infection, trauma, vaccination, blood transfusion, chemotherapy and surgical intervention, rheumatic diseases may be the underlying etiological cause of resistant and prolonged GBS cases. Therefore, appropriate treatments specific to rheumatic diseases may accelerate the healing process, reduce the possibility of neurological sequelae and greatly contribute to the rehabilitation process. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Bu vaka ile kuru gözde sistemik değerlendirmenin ve hastalığın ciddiyetine göre tedavi seçiminin önemi vurgulandı. Kırksekiz yaşında kadın hastanın yaklaşık yirmi yıldır var olan ve giderek kötüleşen yanma, kaşıntı ve görme azlığı şikayetleri vardı. Schirmer I test sonuçları iki gözde 0mm/5 dakika idi. Ön segment muayenesinde iki gözde filamentöz keratit saptandı. Sjögren sendromu tanısı için yapılan lakrimal bez biyopsisi ve serumda Anti-Ro/ SSA, anti-La/ SS-B antikorları pozitifti. Hastanın tedavisine geçici punktum tıkaçları ve oral hidroksiklorokin eklendi..10 gün sonra göz kuruluğu şikayetleri geriledi ve iki göz alt punktumuna kalıcı plaklar yerleştirildi. Tüm kuru göz hastaları sistemik olarak değerlendirmeli ve tedaviden önce hastalığın ciddiyeti belirlenmelidir. Sjögren sendromuna bağlı kuru göz tedavisinde yerine koyma tedavisine ek olarak punktum tıkacı uygulaması da uygun bir seçenektir.

Amaç: Sjögren sendromlu annenin neonatal lupus sendromu gelişen bebeğini olgu olarak sunmayı amaçladık. Olgu sunumu: Neonatal lupus sendromu NLS , Sjögren Sendromu SS ve diğer otoimmün hastalığı olan annelerin bebeklerinde anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorlarının geçişine bağlı olarak başta kardiyak tutulum oluşur. Bu yazıda SS’li annenin konjenital kalp bloğu tanısı alan ve kalıcı kalp pili uygulaması ile başarılı bir şekilde tedavi edilen NLS’li bebeği vaka olarak sunulmuştur. Sonuç: Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikoru pozitif SS gibi hastalığı olan kadınlarda gebelik boyunca NLS riski mutlaka akılda tutulmalı, fetal bradikardi saptandığında kalp bloğu akla gelmeli, intrauterin ve neonatal dönemde uygun tedavi planlanmalıdır

Tekrarlayıcı aftöz stomatit en sık görülen ağız lezyonudur.Travma, sigara, hormonlar, besinsel yetersizlikler etken faktörler olmasına rağmen etyolojisi kesin bilinmemektedir. Bu çalışmada tekrarlayıcı aftöz stomatit ile başvuran ve yapılan incelemeler sonrasında Sjögren Sendromu tanısı alan 51 yaşındaki kadın bir olgu sunduk. Bu çalışmada tekrarlayıcı aftöz stomatit ile başvuran hastalarda Sjögren Sendromunun da düşünülmesi gerektiğini vurgulamayı amaçladık

Sjogren Sendromu toplumda % 2-3 oranında görülen kronik otoimmün bir hastalıktır. Santral sinir sistemi tutulumu olan Sjogren Sendromunda psikiyatrik ve nörolojik bulguların varlığı bildirilmiştir.OLGU. 35 yaşında kadın hasta, insanların kendisi hakkında konuştuğunu düşünme, izlendiğinden şüphelenme, ev işlerini yapamama, karamsarlık, uykusuzluk, çocuklarına karşı zarar verme düşüncesi, özbakımda azalma şikayetleriyle kliniğimize başvurmuş ve yatışı yapılmıştır. Hastanın öyküsünden dört senedir paranoid şizofreni tanısı ile takip edildiği öğrenilmiştir.Hastanın yatış sonrası çekilen Beyin MRG’sinin vasküler lezyonlar ve vaskulit ile uyumlu olabileceği raporlanmıştır. Hastaya minör tükrük bezi biyopsisi yapılmış, patoloji raporu Chisholm Mason sınıflandırmasına göre Grade 3 olarak raporlanmıştır. Hastaya uygulanan Schimmer testi pozitif bulunmustur. AECCC kriterlerine göre hastaya primer Sjogren Sendromu tanısı konmuş, hastaya hidroksiklorokin 200 mg/ gün tedavisi başlanmıştır. Tartışma: Sjogren Sendromunda santral sinir sistemi tutulumu psikiyatrik bozukluklara neden olabilir. Sjogren Sendromu ile birlikte en sık atipik duygudurum bozuklukları görülmekle birlikte (3) psikoz, somatizasyon, panik bozukluk, kişilik bozuklukları da bildirilmiştir. Psikiyatrik ve nörolojik bulguların vaskulit tarafından meydana gelen iskemik hasar nedeniyle meydana geldiği iddia edilmektedir. Sunduğumuz vakada santral sinir sistemi tutulumu olan Sjogren Sendromu olan hastanın şizofreni tanısı ile takip edildiği dikkati çekmektedir. Sjogren Sendromu ve psikiyatrik hastalıklar arasındaki ilişkiyi anlamak için ileri araştırmalar yapılmalıdır. Romatolojik hastalıkların psikiyatrik bulgular ile ortaya çıkabileceği göz ardı edilmemeli, ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tedavide endike psikotropik ilaçların yanında altta yatan otoimmün hastalık için gerekli immünsupresif ajanların da psikiyatrik semptomlarda hızlı iyileşme sağladığı bilinmektedir.

Involvement of the central nervous system (CNS) during the course of systemic autoimmune diseases is not rare. Connective tissue disorders such as systemic lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis, Behçet's disease; granulomatous disorders such as sarcoidosis, granulomatous angitis; autoimmune bowel disorders such as inflammatory bowel and Celiac diseases; thyroid disorders such as Hashimoto and Graves diseases are best examples of the autoimmune diseases in this category. Epileptic seizures may be observed in patients with and without any obvious lesions in these disorders. In this review, we will summarize patterns of neurological involvement in systemic autoimmune diseases associated with epilepsy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Turkiye Klinikleri Journal of Internal Medicine / Türkiye Klinikleri İç Hastalıkları Dergisi is the property of Turkiye Klinikleri and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Clinically in connective tissue diseases may settle years after autoantibody positivity, and new autoantibody positivity may develop over time. For this reason, it may be useful to repeat to evaluate all symptoms and signs of connective tissue diseases and repeat serology if necessary, following the patients. We presented a 40-year-old woman who had been diagnosed with Sjögren's Syndrome for 5 years than developed anti-phospholipid antibody positivity, and was diagnosed as Systemic Lupus Erythematosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sarcoidosis and Sjögren's syndrome are chronic multi-systemic diseases. The association of these two diseases was reported only in 1% of patients with Sjögren's syndrome. We present this rare case in order to draw the attention to the prognostic importance of this difference. A 62-year-old female patient presented to our hospital with the complaints of dyspnea and a dry cough. Dry eye and dry mouth were present. Laboratory analyses revealed serum anti SS-A (Ro) (+++) antibody positivity. Chest computerized tomography revealed lymphadenopathy and reticular-micronodular appearance evident. Transbronchial needle aspiration guided with endobronchial ultrasound was conducted through 10R and 7 lymph nodes. Pathology was compatible with sarcoidosis. Pulmonary function test revealed 40% carbon monoxide diffusion capacity. It is of prognostic importance to distinguish sarcoidosis imitating Sjögren's syndrome from the association of sarcoidosis-Sjögren's syndrome, since sarcoidosis mostly limits itself and recover by itself without any functional restrictions, but the pulmonary involvement of Sjögren's syndrome causes permanent defects. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren syndrome is chronic systemic autoimmune syndrome especially affecting the tear and salivary glands, characterized by lymphocytic infiltration all of the exocrine glands. Attention should be paid on multi-systemic effects, potential fluid-electrolyte balance disorders, immunodepression, autoimmune hepatitis-induced liver dysfunction, aspiration risk, delayed postoperative recovery and difficult intubation in anesthesia management. In this case report we aimed at discussing the anesthetic management during cesarean section operation in a thirty nine years old patient with Sjögren syndrome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Physical Medicine & Rehabilitation Sciences is the property of Turkiye Klinikleri and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Giriş: Sjogren sendromu (SS) lakrimal ve tükrük bezlerinin otoimmün enflamatuvar hastalığı olup ağız ve göz kuruluğu ile karakterizedir. Lakrimal bez tutulumuna bağlı olarak lakrimal bezde genişleme SS'de daha nadir de olsa görülebilmekle birlikte IgG4 ilişkili hastalık, sarkoidoz ve lenfoma tanıları dışlanmalıdır. Olgu: Kırk dört yaşında kadın hasta bir süredir devam eden şiddetli ağız-göz kuruluğu, yaygın artralji, sağ gözde şişlik ve göz kapağında düşüklük ile göz hastalıkları bölümüne başvurduğunda orbital manyetik rezonans görüntülemede (MRG) lakrimal glandda heterojen kontrast tutulumu gösteren lezyon saptanmış olup hasta ileri tetkik için yönlendirilmiş. Hastanın eşlik eden semptomları ile birlikte değerlendirildiğinde ön planda romatolojik hadise düşünülmüş. Bu şikayetlerle romatolojiye başvuran hastanın bakılan tetkiklerde IgG: 17,8 g/L; ANA, anti-RNP pozitifliği saptandı. Sicca semptomları da olması nedeni ile yapılan minör tükrük bezi biyopsisi sonucu ile hasta Sjogren sendromu olarak kabul edildi. Şişliğin devam ediyor olması nedeni ile orbitaya yönelik çekilen MRG'de lezyon boyutlarında artış saptandı ve tekrar göz hastalıklarına danışıldı. Lezyon romatolojik hadise ilişkili düşünülerek öneride bulunulmadı. Bunun üzerine hasta sjogren sendromu ve orbital psödotümör olarak kabul edildi ve steroid, hidroksiklorokin, azatiopurin tedavisi başlandı. İzlemde göz hareketlerinde rahatlama olan ağrıları azalan hastanın sağ gözdeki şişlik şikayeti devam etmesi nedeni ile çekilen kontrol orbita MRG'de sağ lakrimal bezdeki lezyonda büyüme mevcuttu. Lezyonun dirençli olması nedeni ile göz hastalıklarına patolojik örnekleme amaçlı tekrar konsülte edildi. Orbital lezyona yönelik eksizyonel biyopsi yapıldı. Biyopsi sonucu ekstranodal marjinal zone düşük dereceli B hücreli lenfoma ile uyumlu geldi. Hasta hematoloji tarafından kitlenin tamamının da çıkarılmış olması nedeni ile ilaçsız takibe alındı. Almakta olduğu azatioprin kesildi. Hidroksiklorokin ve düşük doz prednizolon tedavisi ile halen takibe devam etmektedir. Sonuç: SS hastalarında lenfoma riski sağlıklı popülasyona göre artmıştır. Ekstranodal marjinal zon lenfoma salgı bezlerinde reaktif lenfoid infiltrattan kaynaklanabilir. Benign lenfoid proliferasyon ile malign lezyon-lenfoma ayrımı yapmak biyopsi materyalinin uygun değerlendirilmesi ile olacaktır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Pulmoner amiloidoz, Sjögren sendromunun nadir bir komplikasyonudur. Literatürde akciğer ve tükrük bezi biyopsisi ile pulmoner amiloidoz tanısı konulmuş ve ritüksimab tedavisi uygulanmış çok az olgu mevcuttur. Olgu: Altmış altı yaşında, 26 yıldır Sjögren sendromu tanısı ve hidroksiklorokin tedavisi ile stabil olarak izlenen kadın hastada, 5 yıl önce nefes darlığı, öksürük nedenli değerlendirilirken çekilen yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (HRCT), bilateral akciğerlerde, bazılarının santralinde kalsifikasyon olan multipl kistik lezyon, büyüğü 9 mm izlenen parankimal nodüller ile amiloidoz ön tanısı bildirildi. Sistemik amiloid araştırmak amacıyla yapılan minör tükrük bezi biyopsisinde amiloid boyama pozitif bulunurken, rektal biyopside ve kemik iliği biyopsisinde amiloid saptanmadı. Sonrasında hasta ve yakını bilgilendirilerek akciğer wedge rezeksiyon yapıldı. Patolojide Kongo kırmızısı pozitif amiloid saptanıp, amiloid nodül olarak değerlendirildi. Sjögren sendromunun sistemik tedavisi için sırayla verilen azatiopurin ve mikofenolat mofetil tedavisini tolere edemeyen hastaya, ritüksimab tedavisi başlandı. Hasta son 4 yıldır ritüksimab tedavisi altında stabil olarak izlenmektedir. Sonuç: Santralinde kalsifikasyon ve kistik lezyon bulunan nodüller HRCT'de görüldüğünde, amiloid akciğer düşünülmelidir. Malignitelerle karışabileceği için biyopsi yapılması önerilir. Pulmoner nodüler amiloidoz, benign ve yavaş seyirli bir durum olmakla birlikte, malignitelerle karışabilir. Literatürde pulmoner amiloidoz tanısı konulmuş az sayıda olgu mevcuttur. Sjögren sendromlu hastalarda saptanan kalsifiye pulmoner nodüller, kistik akciğer yapısı, amiloidoz habercisi olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Sjögren sendromu (SS), özellikle gözyaşı ve tükürük bezleri olmak üzere ekzokrin bezlerin lenfosit infiltrasyonu ile karakterize sistemik otoimmün bir hastalıktır. Piyoderma gangrenozum (PG), ağrılı kutanöz ülserlerle karakterize, nadir görülen bir nötrofilik dermatozdur. Literatürde SS ve PG birlikteliğinin olduğu sınırlı sayıda olgu vardır. Olgu: COVID-19 serolojisi pozitif saptanan 75 yaşındaki kadın hastanın akciğer ince kesit BT'sinde (HRCT) COVID-19 ile uyumlu bulgular yerine tesadüfi bir şekilde olası NSIP tipi interstisyel akciğer hastalığı (İAH) (bal peteği negatif) saptanmıştı. Etiyoloji araştırılmak üzere göğüs hastalıkları kliniğinden sevk edilen hastada, efor dispnesi yanı sıra, sistem sorularında sikka semptomları, poliartiküler enflamatuvar artralji, ayaklarda uyuşma olduğu öğrenildi. Akciğer bazallerinde raller, ayaklarında, bacaklarında, ellerinde, yıllar öncesinden beri aktif PG lezyonları olduğu görüldü (Resim 1). Göz bakısında kuru göz, serolojik incelemede negatif anti-Ro ve anti-La, yüksek romatoid faktör (Rf) pozitifliği ve pozitif minör tükürük bezi biyopsisi (Chisholm sınıflamasına göre evre 3) ile SS tanısı konuldu; diğer bağ dokusu hastalıkları dışlandı. Sinir iletim çalışmasında (EMG) saptanan sensorimotor polinöropati için gabapentin, sistemik olarak mikofenalat mofetil (MMF) tedavisi başlandı. Bir ay sonra kontrolde, yakınmaların ve PG lezyonlarının devamı görüldüğü için aylık siklofosfamid/mesna tedavisi eklendi. İkinci ay siklofosfamid infüzyonu için geldiğinde PG lezyonlarının kabuklandığı görüldü. Sonuç: SS tanısından önce tesadüfi İAH tanısı, onun etiyolojisi araştırılırken SS tanısı alan; oysa yıllar önce nedeni bulunmadan başlamış ve yinelenerek devam eden PG lezyonları da SS tanısından önce başlamış bir olgumuzu sunduk. İAH, SS ile birlikte veya ilk bulgu olarak başlayabildiği, son yıllardaki yayınlarda da bildirirlmiştir. Ancak PG'un etiyolojisinde veya eşlik eden hastalıklar arasında enflamatuvar barsak hastalığı, miyeloproliferatif bozukluklar, sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid antikor sendromu, romatoid artrit sayılabilir; SS çok nadiren bildirilmiştir. Ender olarak SS'nin ilk prezantasyonu PG şeklinde ortaya çıkabilir. Bu hasta, alışılmadık bir prezentasyon ile, piyoderma gangrenozumun, SS'nin çok erken bir bulgusu olabileceğini ve NSIP'in SS'den önce başlayabildiğini düşünme konusunda klinisyenlere bir ipucu vermektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Romatoid artrit ve Sjögren sendromu, sistemik tutulum yapabilen bağ dokusu hastalıklarıdır. Bu yazımızda öncesinde akciğer tutulumlu Sjögren sendromu olarak takip edilen, daha sonra antikor pozitifliği ve klinik olarak küçük eklem artriti varlığı nedeniyle romatoid artrit tanısı da alan hastamızı sunmayı amaçladık. Olgu: Mayıs 2013'te altı aydır mevcut olan öksürük ve efor dispnesi nedeniyle göğüs hastalıklarına başvuran hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) retiküler infiltrasyon içeren buzlu cam görünümü saptanmıştı. Ev hanımı olan hastanın sigara kullanım öyküsü, çevresel maruziyeti veya ilaç kullanımı yoktu. O dönemde bakılan antinükleer antikor (ANA) negatif, romatoid faktör (RF) negatif saptanmıştı. Temmuz 2013'te akciğerden alınan biyopsi sonucu hipersensitivite pnömonisi ile uyumlu gelmişti. Metilprednisolon ile klinik ve radyolojik yanıt alınmıştı. Eylül 2014'te BT'de periferik tutulumlu parankimal fibrotik lezyonlar görülmüştü. Metilprednisolon ile takibe alınan hasta Şubat 2016'da tarafımızca değerlendirilmişti. ANA pozitif, ANA profil negatif, RF negatif ve anti-sitrüllin antikor (anti-CCP) negatif saptanan, eklem yakınması, ağız ve göz kuruluğu olmayan hastada romatolojik patoloji düşünülmemişti. Kasım 2016'da tarafımızca değerlendirildiğinde sedimentasyon 71 olması, yapılan tükrük bezi biyopsisinin Sjögren ile uyumlu olması nedeniyle Sjögren akciğer tutulumu kabul edilip siklofosfamid ve hidroksiklorokin (Hcq) tedavisi başlanmıştı. Toplamda 5,5 gr siklofosfamid tedavisi verilen hastanın tedavisine Eylül 2017'de azatioprin ile devam edilmişti. Ekim 2018'de çekilen BT'de intersistiyel akciğer tutulumunda progresyon olması nedeniyle mikofenolat mofetil (MMF) tedavisine geçilmişti. Kasım 2019'da BT'de bal peteği saptanan hastaya nintedanib tedavisi başlanmıştı. İki yıl kadar takipsiz ve ilaçsız kalan hasta Şubat 2022'de tarafımıza başvurduğunda, 2 aydır el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu olduğu öğrenildi. MMF, Hcq ve prednisolon tedavisi başlandı. RF 223, anti-CCP 200< saptanan hasta, Sjögren ve romatoid artrit kabul edildi. Nintedanib tedavisi önerildi fakat hasta kabul etmedi. MMF, Hcq ve prednisolon yanında abatacept başlanmasına karar verildi. Sonuç: Seronegatif olarak takip edilen romatolojik hastalığı olan olgularda geç olarak klinik ve otoantikor pozitifliği ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) tutulumu olan Primer Sjögren sendromu (pSS) hastalarının özelliklerinin incelenmesi ve pSS ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığının progresyonunu ve prognozunu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Bu araştırmada Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı'nda pSS ilişkili İAH olan 73 hastanın dosyalarını retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Hastaların demografik ve hastalık özellikleri, C-reaktif protein düzeyi (CRP), sedimentasyon, anti-SSA (Ro) antikoru, romatoid faktör (Rf), albümin, serum laktat dehidrogenez (LDH), akciğer tutulum bulguları incelenmiştir. Veriler SPSS paket program ile analiz edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya 17'si erkek 56'sı kadın olmak üzere 73 hasta alındı. Ortalama yaş 65,6±9,7 (41-87) yıl bulundu. K/E oranı: 3,2 saptandı. Hastaların akciğer tutuluş tipleri ve ilerleme durumları, yaş ve cinsiyet gruplarına göre Tablo 1'de sunulmuştur. Kadınlarda non-spesifik interstisyel pnömoni (NSİP) tutulumu erkeklere göre daha sık görülürken (0,093), erkeklerde usual interstisyel pnömoni (UİP) tutulumu kadınlara göre daha sık görülmektedir (p=0,008). Önce akciğer tutuluşu ile başvuran hastalarda, önce pSS ile başvuran hastalara göre erkek/kadın oranı daha fazladır (p=0,16) ve akciğer tutulumlarında progresyon oranları daha fazladır (p=0,14). Serum amiloid A, sedimentasyon ve CRP yüksekliğinin, Rf pozitifliğinin ve albümin düşüklüğünün akciğer tutulumu progresyonuna anlamlı etkisi olmadığı görülmüştür (p>0,05). Bununla birlikte albümini düşük olanlarda, normal olanlara göre daha fazla progresyon gösterme eğilimi görülmektedir (p=0,08). LDH değeri yüksek hastalarda normal olan hastalara göre akciğer tutulumlarında daha fazla progresyon olduğu görülmüştür (p=0,015). Minör tükrük bezi biyopsi sonucu pozitif olanlar, negatif olanlara göre daha çok stabil kalma ve regresyon gösterme eğilimindedir (p=0,066). Progrese hastalarda başlangıç DLCO düzeyleri daha düşüktür (p=0,21). Sonuç: Literatürde akciğer tutuluşu olan pSS hastalarında LDH yüksekliği bildirilmektedir. Bu çalışmada progrese hastalarda LDH, stabil/regrese akciğer tutuluşu olanlara göre anlamlı yüksek bulunmuştur (p=0,015). Bu sebeple LDH değeri yüksek hastaların ve yeni çalışmalarla progresyona etki eden faktörlerin belirlenmesiyle bu hastaların daha yakın izlenmesi ve hastalara daha erken ve etkili tedavi verilmesi düşünülebilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sjögren sendromu (SS) tanılı hastalarda alt üriner sistem semptomlarının (AÜSS) varlığının araştırılması, AÜSS saptanan hasta gruplarında depresyon ve anksiyete birlikteliğinin sorgulanması amaçlandı. Yöntem: Çalışmamıza Kasım 2021-Ağustos 2022 tarihleri arasında kliniğimize başvurmuş 60'ı kadın, 63 SS tanılı hasta dahil edildi. AÜSS olan ve olmayan olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş, cinsiyet, hastalık süreleri kaydedildi. AÜSS değerlendirilmesinde uluslararası prostat semptom skoru (IPSS), depresyon ve anksiyete sorgulamasında Beck depresyon ve anksiyete ölçeği kullanıldı. Verilerin analizinde SPSS 21.0 paket programı kullanıldı. Kategorik değişkenler arasındaki ilişkiler ki-kare analizi ile değerlendirildi. IPSS ile Beck depresyon ve Beck anksiyete ölçeği arasındaki ilişki spearman korelasyon analiziyle değerlendirildi. P<0,05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 53,6±11,6 yıldı. Hastalık süresi medyan 4 (0-40) yıldı. 58 (%92,1) hastada en az bir tane AÜSS mevcuttu. AÜSS olan 58 hastanın IPSS skoruna göre 32'si hafif, 21'i orta, 5'i şiddetliydi. Otuz bir (%49,2) hastada anksiyete saptanırken 37 (%58,7) hastada depresyon mevcuttu. AÜSS olan hastalarda depresyon sıklığı anlamlı olarak daha yüksekti. AÜSS olmayan hastaların hiçbirinde depresyon ve anksiyete izlenmedi (Tablo 1). AÜSS şiddeti ile anksiyete ve depresyon varlığı karşılaştırıldığında her iki grupta da anlamlı farklılık saptandı (sırasıyla p=0,033; p=0,032) (Tablo 2). IPSS skoru ile Beck depresyon ve Beck anksiyete ölçeği arasında orta düzeyde pozitif korelasyon mevcuttu (sırasıyla r=0,429 p≤0,001; r=0,481 p=0,001). Sonuç: SS tanılı hastalarda AÜSS varlığının sorgulanması ve tedavi için yönlendirilmesi, hastalarda depresyon ve anksiyete sıklığının azalmasına yardımcı olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sjögren sendromu (SS) ön planda ekzokrin bezleri etkileyen kronik otoimmün bir hastalıktır. SS'de ekstraglandüler tutulum oldukça sıktır. Nörolojik bulgular en sık ekstraglandüler tutulumlardan biridir. Nöropatik ağrı sıklığı %40'a ulaşabilmektedir. SS tanısında kullanılan otoantikorlar (SS-A, SS-B, Anti-Ro52) ve tükürük bezi biyopsi sonuçlarının nörolojik tutulumlar ile ilişkisi belirsizdir. Bu çalışmada amaç otoantikor pozitifliği ve tükürük bezi biyopsi sonuçları ile nöropatik ağrı arasındaki ilişkiyi değerlendirmekti. Yöntem: Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Polikliniği'ne 2021-2022 Ağustos tarihleri arasında başvuran Primer SS tanılı hastalar çalışmaya dahil edildi. Tükürük bezi biyopsi ve otoantikor (ANA, SS-A, SS-B, Anti-Ro52) sonuçları incelendi. Nöropatik ağrıyı tanımlamak için beş soruluk ağrı anketi ve iki duyu değerlendirme testi içeren LANSS (The Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Sign) ağrı ölçeği kullanıldı. Elde edilen veriler ki-kare ve Mann-Whitney U testiyle değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 66 hasta dahil edildi. Hastaların yaşları (ort): 53,5±11,3 yıl; cinsiyetleri 3'ü (%4,5) erkek, 63'ü (%95,5) kadın olarak saptandı. On sekiz (%27,3) hastada nöropatik ağrı varken 48 (%72,7) hastada nöropatik ağrı yoktu. Nöropatik ağrı ile hastalık süresi arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p=0,584). Cinsiyet açısından nöropatik ağrıda fark yoktu (p=0,178). Biyopside fokus izlenen hastalarda nöropatik ağrı oranı %25,6 iken fokus izlenmeyenlerde %45,5'ti ve fark istatistiksel anlamlı değildi (p=0,270). Anti-SSA, Anti-SSB ve anti-Ro52 pozitifliği ile nöropatik ağrı arasında istatistiksel anlamlı ilişki saptanmadı. ANA negatif hastalarda ise nöropatik ağrı sıklığında artış istatistiksel anlamlı bulundu (p=0,031). Sonuç: Bu çalışmada otoantikor pozitifliği ve fokus skoru ile nöropatik ağrı sıklığı arasında ilişki saptamadık. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sjögren's syndrome is mainly affects the exocrine glands. Patients usually complain of persistent dryness of the mouth and eyes. However, nonexocrine organs such as the kidneys are often affected in these patients. Distal renal tubular acidosis (dRTA) and interstitiel nephritis are common in Sjögren's syndrome. Nonetheless, severe hypokalemia and paralysis secondary to dRTA are unusual initial manifestation of Sjögren's syndrome. Here, we describe a case of a 48 year old women admitted to the emergency setting with severe hypokalemic paralysis and diagnosed Sjögren's syndrome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

At first presentation connective tissue diseases may mimic infectious diseases. But recurrent non-cadiac pulmonary edema accompanied by serious infectious signs is observed rarely. This patient presented with signs of pneumonia, and developed recurrent non-cadiac pulmonary edema, and had to be intubated despite appropriate treatment and Sjogren's syndrome was diagnosed after examinations and detailed history which were warranted by lack of treatment response. She was treated with hydroxychloroquine. This patient's problem was thought to be due to both findings of systemic involvement of connective tissue disease and increased frequency of infectious diseases in these patients. Key Words: Sjogren's syndrome, non-cadiac pulmonary edema, infection. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amicrobial pustulosis of the folds (APF) is a chronic, relapsing sterile pustular eruption involving the main cutaneous flexures, scalp, and periorificial regions occurring mostly in young females. It is characterized histopathologically by intraepidermal spongiform pustules with a neutrophilic infiltrate in the dermis. APF is a rare condition that has been reported in association with various immunological abnormalities or autoimmune diseases. We describe here a 37-year-old woman with APF associated with Sjögren's syndrome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: We aimed to present a baby developing neonatal lupus syndrome whose mother is Sjögren's syndrome. Case report: Neonatal lupus syndrome (NLS) develops due to transmission of maternal antibodies from a mother with autoimmun disorders like Sjögren's syndrome and other disorders. Cardiac involvement occurs due to the transmission of anti-Ro/SSa and anti-La/SSb antibodies in patients. In this article, we presented a baby developing congenital heart block and treated successfully by constant pacemaker. Conclusion: The risk of NLS should be kept in mind during pregnancy in the women with anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibody- positive SS. When fetal bradycardia is detected heart block should be considered. Appropriate treatment in intrauterine and neonatal period should be planned. [ABSTRACT FROM AUTHOR]