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Resume Introduction La periarterite noueuse (PAN) se presente classiquement sous forme d’une alteration de l’etat general avec myalgies, atteinte neurologique peripherique et hypertension arterielle. Il existe une presentation cephalique, plus rare, avant tout evocatrice d’arterite gigantocellulaire (AGC). Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 77 ans ayant presente une alteration de l’etat general febrile avec des cervicalgies, une claudication de la mâchoire et une toux seche amenant au diagnostic d’ACG. Du fait d’une corticodependance, de l’apparition d’une mononevrite et d’un aspect histologique en faveur, le diagnostic etait revu, en faveur d’une vascularite necrosante des moyens et petits vaisseaux de type PAN. Conclusion Il existe d’autres vascularites de tropisme cephalique que l’ACG, pour lesquelles la biopsie d’artere temporale permet d’orienter le diagnostic etiologique. more...

Introduction Les syndromes myelodysplasiques (SMD) et les leucemies myelomonocytaires chroniques (LMMC) sont associes a des manifestations systemiques dans 10 a 30 % des cas. Chez la moitie de ces patients, des manifestations cutanees apparaissent dans l’evolution, dont la physiopathologie est encore mal connue. Des etudes utilisant l’hybridation par fluorescence in-situ dans les dermatoses neutrophiliques satellites des SMD et leucemies aigues myeloides et dans les myelodysplasia cutis ont permis de mettre en evidence des anomalies chromosomiques partagees entre les cellules hematopoietiques et l’infiltrat cutane. Des donnees recentes de NGS sur des lesions de syndrome de Sweet et dans un cas de myelodysplasia cutis pointaient egalement la presence d’un infiltrat cutane clonal. Toutefois ces observations de NGS etaient restreintes au syndrome de Sweet et a un cas de myelodysplasia cutis. L’objectif de notre etude etait d’analyser par NGS la relation clonale entre les lesions cutanees et l’hemopathie des patients atteints de SMD/LMMC. Materiels et methodes Des analyses par NGS ont ete realisees sur prelevements sanguins et/ou medullaires et biopsies de peau de 14 patients adresses dans nos services pour lesions cutanees dans un contexte de SMD/LMMC. Une analyse par Sanger du gene UBA1 sur tissus hematopoietques a ete realisee chez 12 patients et sur tissu cutane chez une patiente. Les infiltrats myelomonocytaires specifiques de la LMMC ont ete etiquetes LMMC cutis. Les leukemia cutis (infiltrat blastique) ont ete exclus. Resultats Parmi les 14 patients, les lesions cutanees ont precede le diagnostic de SMD/LMMC chez 5 d’entre eux. Ils presentaient un IPSS-R median de 2,3 (0,6-5,1). Les diagnostics clinico-histologiques les plus frequents etaient ceux de syndrome de Sweet histiocytoide (n = 4) et de LMMC cutis (n = 5, dont 2 associes a une maladie d’Erdheim Chester). Les autres patients presentaient une maladie de Kikuchi-Fujimoto (n = 1), une folliculite neutrophilique (n = 1), un erythe noueux (n = 1), un pyoderma gangrenosum (n = 1) et un livedo reticularis extensif sans anomalie specifique en histologie (n = 1). Parmi les 14 patients recrutes, des mutations ont ete retrouvees dans les biopsies cutanees de 12 d’entre eux. Les NGS negatives concernaient les patients avec la maladie de Kikuchi-Fujimoto et le livedo. La plupart des patients avaient une variant allele frequency (VAF) elevee (> 10 %) dans l’infiltrat cutane. Il n’a pas ete trouve de mutation recurrente hormis TET2 (n = 4) et DNMT3A (n = 4), toutes 2 frequentes dans les SMD/LMMC. L’analyse par Sanger a permis de mettre en evidence une mutation UBA1 sur tissu hematopoietique chez 2 patients avec syndrome de Sweet histiocytoide associe a une polyarthrite febrile. Conclusion Les lesions cutanees observees dans les SMD et LMMC sont associees a un infiltrat leucocytaire clonal dans la majorite des cas. Nos resultats mettent en evidence que cet infiltrat clonal concerne egalement des dermatoses neutrophiliques hors Sweet et histiocytaires et ne sont pas restreintes au syndrome de Sweet et au myelodysplasia cutis. Notre etude est limitee par son nombre de patients, le recueil retrospectif de certaines donnees et le prelevement cutane differe par rapport au prelevement sanguin chez 2 patients. more...

Introduction Repandue en Asie du Sud Est et au Nord de l’Australie, la melioidose est rarement rencontree en Europe ou elle est plutot importee. Burkholderia pseudomallei, la bacterie responsable, peut provoquer une infection aigue, localisee (souvent pulmonaire) ou systemique, mais egalement une infection chronique. Les signes cliniques sont souvent peu specifiques. Observation Un homme de 52 ans a consulte aux urgences pour asthenie, diarrhee non glairosanglante et dysurie febrile au retour d’un sejour de 7 mois au Cameroun, son pays d’origine. Il avait une infection par le VIH diagnostiquee depuis plusieurs annees beneficiant d’un suivi erratique du fait d’une mauvaise observance avec nombreux sejours prolonges a l’etranger. Cette infection s’etait deja compliquee de deux cryptococcoses et d’une histoplasmose. L’examen neurologique retrouvait un ralentissement psychomoteur sans syndrome meninge ni signe de neurolocalisation. Le bilan immunovirologique etait le suivant : charge virale VIH = 4,6 log et 7 CD4+/mm3. Le scanner abdominopelvien mettait en evidence une collection intraprostatique de 50 × 35 mm, un foyer de nephrite a droite et une embolie pulmonaire. L’IRM cerebrale etait comparable a celle de 2016. Les hemocultures et l’ECBU se sont averes positifs a B. pseudomallei. L’antibiotherapie a ainsi pu etre rapidement adaptee par une association de ceftazidime IV et cotrimoxazole PO. La recherche de C. difficile toxinogene dans les selles etait positive, motivant l’ajout de fidaxomicine. La symptomatologie s’est amendee en quelques jours et le scanner de controle montrait une diminution de la taille de l’abces, permettant un relais par cotrimoxazole seul apres trois semaines. Discussion L’anamnese a pu determiner que le patient avait sejourne en prison en Thailande il y a environ dix ans, une zone endemique pour B. pseudomallei. En depit de cette evolution d’allure peu menacante, le passage a une forme bacteriemique est associe a une mortalite superieure a 90 % en l’absence de traitement et reste proche de 50 % sous traitement. Les facteurs de risque lies a l’acquisition de la melioidose sont : le diabete, l’insuffisance renale, les maladies pulmonaires chroniques, la thalassemie, l’alcoolisme, la corticotherapie systemique et le cancer. Dans notre cas, le patient avait un profond deficit de l’immunite cellulaire adaptative secondaire a l’infection par le VIH. Dans les modeles murins, les CD4 sont un facteur de resistance dans les stades avances de la melioidose. De plus, il y a des preuves d’une reponse de l’immunite cellulaire adaptative chez les patients survivants. Toutefois, le VIH n’est pas retrouve comme facteur de risque dans les etudes. Les facteurs identifies refletent plutot une alteration de l’immunite innee. Le laboratoire de niveau 3 (P3) de l’hopital a ete un facteur clef dans la rapidite du diagnostic en permettant l’identification quasi immediate de l’espece par PCR specifique avec antibiogramme sur place. Un laboratoire P3 est necessaire car, bien qu’il n’y ait pas de transmission interhumaine, la souche Burkholderia a un haut potentiel infectieux quand elle est aerosolisee (lors de l’ouverture des boites de culture notamment). Le traitement de la melioidose n’est pas consensuel, mais il comporte une phase d’attaque puis une phase de consolidation. Le traitement d’induction se discute entre la ceftazidime (forme non compliquee) ou le meropeneme (neuromelioidose, bacteriemie persistante ou defaillance d’organe), associe au cotrimoxazole en cas d’infection du SNC, de la prostate ou tout autre site privilegie. Le traitement de consolidation privilegie le cotrimoxazole, mais l’association amoxicilline/acide clavulanique est possible. La duree totale de traitement est au minimum de 12 semaines. La plupart des auteurs proposent un drainage des abces au-dela de 10–15 mm. Les methodes de choix sont les voies transrectale et transuretrale, peu invasives. Dans notre cas, l’evolution etait favorable sans avoir eu recours au drainage. Conclusion La melioidose est une maladie rare en France dont l’identification est basee sur un interrogatoire minutieux et un laboratoire qualifie. Le taux de mortalite eleve de l’infection requiert un diagnostic et un traitement rapide. more...

Introduction Si le diagnostic des infections fongiques invasives est difficile et souvent retarde, la presentation clinique peu evocatrice egare souvent le clinicien vers d’autres causes que l’etiologie infectieuse. Nous rapportons ici le cas d’un patient presentant une paracoccidioidomycose invasive pour laquelle la presentation initiale avait fait evoquer successivement un cancer puis une vascularite necrosante granulomateuse. Observation Il s’agit d’un patient de 54 ans avec des antecedents d’hypertension arterielle essentielle, une hepatite C guerie suite a un usage de drogues injectables, un tabagisme actif a 35 paquet-annees, un ethylisme sevre et une addiction non sevree au cannabis et a la cocaine ainsi qu’un antecedent familial de tuberculose chez la grand-mere et de polyarthrite chez sa mere. Sa profession de journaliste pour la television lui imposait de nombreux voyages en Amerique du Sud. Il etait adresse pour une masse non douloureuse de localisation sous-mandibulaire evoquant une adenopathie cervicale evoluant depuis 3 mois dans un contexte d’amaigrissement de 5 kg. On relevait une lesion nodulaire de la langue avec dysphagie justifiant d’une biopsie dans l’hypothese d’un carcinome epidermoide. L’histologie retrouvait une inflammation subaigue avec granulomes epithelioides gigantocellulaires et une parakeratose. Le bilan d’extension permettait d’identifier des lesions nodulaires disseminees des deux champs pulmonaires, certaines excavees avec un hypermetabolisme intense a la tomographie par emission de positons. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose, la proteine C reactive etait a 19 mg/L. L’electrophorese des protides seriques retrouvait un syndrome inflammatoire chronique. La recherche de mycobacteries (biopsie, lavage broncho-alveolaire, tubage gastrique) avec PCR Mycobacterium tuberculosis etaient negatives, de meme que les prelevements pulmonaires bacteriologiques et mycologiques. La serologie VIH etait negative alors que les serologies hepatite B et C etaient positives, sans replication virale. L’echocardiographie ne retrouvait pas de lesions endocardiques, ni d’epanchement pericardique. La relecture des coupes histologiques avec de nouvelles colorations specifiques permettaient de retrouver des elements spheriques eosinophiles de petite taille cernes d’un halo clair, colores par l’acide periode de Schiff (PAS) mais non colores par la technique de Gomori-Grocott. Une nouvelle biopsie de la langue permettait d’isoler en culture mycologique une espece de Paracoccidoides brasiliensis. Discussion La paracoccidioidomycose est une infection fongique invasive, non contagieuse, due a un champignon dimorphique (P. brasiliensis) strictement limitee a l’Amerique du Sud. La forme juvenile aigue s’oppose et la forme chronique de l’adulte avec atteinte multiviscerale et marquee par une evolution potentiellement fatale. L’atteinte oropharyngee associee a des adenopathies cervicales est la description classique de la maladie. L’homme est un hote definitif et les tatous constituent le principal reservoir. La contamination s’effectue par voie respiratoire et touche principalement les hommes. Devant l’atteinte pulmonaire peut se discuter le diagnostic de tuberculose et d’histoplasmose mais le test Interferon-Gamma Release Assays (IGRAs) et la PCR Histoplama serique etaient negatives. Cependant, la tuberculose est associee a la paracoccidioidomycose dans environ 20 % des cas. L’atteinte oropharyngee peut faire evoquer une histoplasmose, une leishmaniose, une syphilis, une tuberculose ou un carcinome epidermoide qui avait fait egarer le diagnostic initial. La recherche de cryoglobuline et les facteurs antinucleaires etaient negatifs mais avec presence d’anticorps anticoagulant circulant de type lupique. En revanche, la positivite des p-ANCA a 1/40 faisait evoquer une vascularite necrosante granulomateuse induite par le levamisole chez ce patient consommant de la cocaine. Ce diagnostic n’etait pas retenu en l’absence d’atteinte renale, cutanee ou d’alteration de l’etat general meme si l’analyse de cheveux temoignait bien d’une exposition au levamisole. Un traitement par itraconazole par voie orale administre pendant 12 mois permettait une resolution complete des symptomes et une disparition totale de l’ensemble des lesions objectivees sur les imageries anterieures. La reprise de l’anamnese permettait de relever une exposition intense aux poussieres environnementales en Colombie et Venezuela lors de prises de vues repetees en helicoptere. Conclusion La paracoccidioidomycose est une infection potentiellement grave dont le diagnostic en Europe doit etre evoque devant une presentation d’allure neoplasique et en presence de lesions histologiques granulomateuses lorsque le sujet a deja voyage en Amerique du Sud. Le traitement antifongique azole prolonge permettra habituellement d’obtenir une remission. more...