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Introduction La sarcoidose appelee egalement maladie de Besnier–Boeck–Schaumann est une pathologie inflammatoire multisystemique caracterisee par la presence d’une atteinte tissulaire granulomateuse, sans necrose caseeuse, d’etiopathogenie complexe. L’atteinte hypophysaire au cours de la sarcoidose est rares et peu decrite. Nous rapportons ici un cas d’insuffisance hypophysaire au cours de la maladie de sarcoidose. Observation Patiente âgee de 27 ans, sans antecedents pathologiques vient de consulter pour anosmie, cephalees, amenorrhee et un syndrome polyuro-polydepsique. L’examen physique a releve des adenopathies cervicales. A la biologie, on a objective un syndrome inflammatoire biologique, une lymphopenie, enzyme de conversion elevee et un bilan hormonal en faveur d’une atteinte centrale de l’axe gonadotrope et un diabete insipide. Elle a eu par ailleurs une biopsie du cavum et une biopsie bronchique dont l’etude anatomopathologique a objective la presence des granulomes epithelioide et gigantocellulaire sans necrose caseeuse, l’etude du LBA etait aussi en faveur de la maladie de sarcoidose. Sur le plan radiologique, la TDM thoraco-abdominale a montree des adenopathies mediastinales et abdominales alors que L’IRM cerebrale etait en faveur d’une atteinte sarcoide de la tige pituitaire. On a retenu donc le diagnostic de la sarcoidose systemique avec atteinte hypophysaire. La patiente a ete ensuite mise sous corticotherapie par voie systemique en association avec le methotrexate et traitement substitutif avec une bonne evolution clinique et biologique. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de la sarcoidose est extremement variee. Le diabete insipide, hyperprolactinemie et le deficit gonadotrope sont les signes les plus frequents de L’atteinte hypothalamohypophysaire.

Introduction L’association connectivites-dysthyroidies est bien connue. Cependant la frequence reelle de cette association n’est pas bien precise. Le but de cette etude est de determiner la frequence et la nature des anomalies thyroidiennes au cours des connectivites. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee dans le service de medecine interne A de L’hopital Charles Nicolle sur une periode de 30 ans (1986–2016), colligeant 589 patients suivis pour connectivites (335 cas de syndrome de Gougerot Sjogren, 126 cas de lupus erythemateux systemique, 100 cas de sclerodermie systemique et 28 cas de dermatomyosite). Resultats La prevalence de la dysthyroidie etait de 1,7 % repartie comme suit : syndrome de Gougerot Sjogren (6 cas), lupus erythemateux systemique (2 cas), sclerodermie systemique (2 cas). L’âge moyen de nos patients etait de 53 ans avec une predominance feminine (sex-ratio 9/1). La pathologie thyroidienne est une hypothyroidie peripherique (4), hypothyroidie centrale (1 cas), maladie de Basedow (1 cas), un goitre multinodulaire (3 cas), une thyroidite d’Hashimoto (1cas). La pathologie thyroidienne a ete decouverte avant la connectivite (4 cas) ou apres (4 cas) et de facon concomitante (2 cas). Les AAT (anti-thyreoperoxidase et/ou antithyreoglobuline) etaient positifs chez 4 patients. Conclusion Notre etude montre une frequence faible de la dysthyroidie au cours des connectivites. Cette frequence est probablement sous estimee vue que le bilan thyroidien n’a pas ete pratique chez tous les patients atteint d’une connectivite en l’absence de signe d’appel. Ceci nous incite a la pratique systematique d’un bilan thyroidien et des AAT au cours des connectivites afin de depister une dysthyroidie infraclinique.

Introduction L’hypercalcemie severe est generalement secondaire a une hyperparathyroidie primaire ou a une neoplasie. Nous rapportons une observation d’une hypercalcemie revelant une association exceptionnelle myelome multiple (MM)-sarcoidose systemique. Observation Mme H.C, 52 ans, est hospitalisee pour une hypercalcemie a 3,74 mmol/L necessitant un traitement d’urgence (hyperhydratation, corticotherapie orale et perfusion de bisphosphonates) avec une normalisation de la calcemie au bout d’une semaine. Elle rapportait, par ailleurs, une toux seche, une dyspnee d’effort et une xerostomie evoluant depuis 1 an. L’examen objectivait une parotidomegalie bilaterale et des adenopathies cervicales et inguinales. La biologie retrouvait une lymphopenie et un pic beta a l’electrophorese des protides. Les dosages de la PTH et de la vitamine D etaient normaux. L’immunoelectrophorese confirmait la presence d’une gammapathie monoclonale a IgA Lambda. La biopsie osteomedullaire objectivait une plasmocytose a 15 %. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien trouvait une atteinte interstitielle pulmonaire et des adenopathies profondes. Le lavage bronchoalveolaire revelait une alveolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 a 3,9. La biopsie des ganglions cervicaux montrait une adenite granulomateuse sans necrose caseeuse. Le Quantiferon, l’IDR a la tuberculine et la recherche du BK dans les crachats etaient negatifs. Le diagnostic de MM associe a une sarcoidose systemique avec atteinte glandulaire, pulmonaire et ganglionnaire etait retenu. Discussion Myelome et sarcoidose sont deux causes d’hypercalcemie. Bien que rarissime, leur association a ete decrite dans la litterature. L’analyse des cas rapportes montre une predominance feminine avec un âge de survenue entre la 4e et la 5e decennie, comme chez notre patiente.

Objectif Le pheochromocytome est une tumeur secretant des catecholamines, responsable de symptomes variables. L’objectif est d’etudier ses particularites epidemiologiques, clinico-radiologiques, therapeutiques et evolutives dans un service de medecine interne. Patients et Methodes Etude retrospective descriptive incluant 11 dossiers sur une periode de 5 ans. Resultat Il s’agissait de 4 hommes et 7 femmes (sexe-ratio a 0,57), d’âge moyen de 51,2 ans [30-74]. La decouverte etait fortuite dans 6 cas : 5 cas d’incidentalome et une decouverte histologique sur piece de nephrectomie elargie realisee pour tumeur renale. Les patients etaient symptomatiques d’une HTA (n = 7), cephalees (n = 5), palpitations (n = 4), sueurs (n = 2), et d’alteration de l’etat general (n = 1). La triade de Menard etait presente chez 2 patients. Le bloc metanephrine etait eleve dans 9 cas et l’acide vanylmandelique dans 3 cas. L’exploration morphologique etait faite par scanner abdominal (n = 10) et IRM abdominale (n = 4). La scintigraphie a la MIBG, realisee chez 4 patients, etayait le diagnostic dans tous les cas. Neuf patients etaient operes, un patient avait refuse la chirurgie et l’autre etait inoperable. L’histologique concluait a 8 pheochromocytomes benins et un malin. L’evolution etait favorable dans 9 cas. On notait la persistance d’une HTA maligne chez 1 patient et une recidive tumorale avec apparition de metastases dans le cas du pheochromocytome malin. Discussion Malgre que 73 % des patients etaient symptomatiques, la decouverte du pheochromocytome etaient fortuite dans 55 % des cas. Ceci peut etre explique par la diversite des symptomes qui restent aspecifiques, d’ou la necessite d’evoquer le pheochromocytome devant tout signe pouvant s’y rapporter.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite necrosante qui touche les petits vaisseaux. L’objectif de notre travail est d’etudier les facteurs de risque d’atherosclerose et les atteintes arterielles de gros vaisseaux observees au cours de la GPA. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee sur 26 ans (1992–2018) colligeant les patients suivis pour GPA hospitalises dans le service de medecine interne A de l’hopital Charles Nicolle. Resultats Il s’agissait de 51 patients âges en moyenne de 48 ans avec un sex ratio de 1,12. Les principales atteintes etaient renales (94 %), pulmonaires (83 %) et nasosinusiennes (78 %). Le profil cardiovascualire de nos patients etait comme suit : âge > 50 ans (51 %), tabagisme (31 %), HTA (22 %), un diabete de type 2 (8 %) et une hypothyroidie (4 %). Le profil cardiovasculaire apres corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/jour etait comme suit : diabete corticoinduit (12 %), HTA corticoinduite (10 %) et une hypercholesterolemie (8 %). Les complications arterielles de gros vaisseaux etaient observees dans 6 % des cas. Deux patients avaient une ischemie aigue des membres dont un necessitait une amputation de la jambe et un patient avait une insuffisance coronarienne aigue. Tous ces patients avaient beneficie d’un traitement par antiagregants plaquettaires et statines. Conclusion La GPA semble associee a plusieurs facteurs de risque vasculaires majores par la corticotherapie.

Objectif Determiner la frequence et la nature des anomalies thyroidiennes au cours des connectivites. Materiels et methodes Etude retrospective descriptive realisee dans un service de medecine interne colligeant 592 dossiers de connectivites. Le diagnostic de dysthyroidie etait base sur le dosage de la TSH et de la FT4. Le bilan thyroidien etait realise seulement devant un point d’appel clinique. Resultat Les 592 connectivites recensees se repartissaient en 338 cas de syndrome de Sjogren (SSj), 126 cas du lupus erythemateux systemique (LES), 100 cas de sclerodermie systemique (ScS) et 28 cas de dermatomyosite. Parmi eux, 13 presentaient une dysthyroidie (2,2 %). Les connectivites associees etaient : SSj (n = 9), LES (n = 2) et ScS (n = 2). On notait une nette predominance feminine avec un sexe-ratio a 0,11. L’âge moyen des patients etait de 52,9 ans [36–73]. Les pathologies thyroidiennes etaient une hypothyroidie peripherique (n = 5), un goitre multinodulaire (n = 3), une maladie de Basedow (n = 2), une thyroidite d’ Hashimoto (n = 2) et une hypothyroidie centrale (n = 1). Les anticorps anti-thyreoperoxidase et/ou anti-thyreoglobuline, pratiques chez tous les patients ayant une dysthyroidie, etaient positifs chez 5 patients (38,5 %). Discussion L’association entre dysthyroidie et connectivites est tres frequente. Dans notre serie, cette frequence est nettement inferieure a celle rapportee dans la litterature. Cette difference pourrait etre expliquee par le fait que le bilan thyroidien n’a ete pratique que devant des signes d’appel. D’ou l’interet de la pratique systematique d’un bilan thyroidien et des anticorps anti-thyroidiens au cours des connectivites pour depister des formes infracliniques en vue d’une prise en charge therapeutique precoce.

Objectif Etablir les particularites epidemiologiques, les circonstances de decouvertes et les etiologies des insuffisances ovariennes (IO) dans un service de medecine interne. Materiels et methodes Etude retrospective descriptive menee. Le diagnostic d’IO prematuree etait retenu devant une amenorrhee de plus de 4 mois survenant a un âge inferieur a 40 ans avec une FSH elevee. L’origine centrale de l’IO etait retenue devant une FSH normale ou basse associee a une oestradiolemie diminuee. Resultats Il s’agissait de 7 femmes. L’âge moyen de survenue de l’IO etait de 30,1 ans [22–38] et celui du diagnostic etait de 36,4 ans. Les circonstances de decouvertes etaient : une amenorrhee secondaire (n = 5), des signes climateriques (n = 2) et des signes d’insuffisance antehypophysaire (IAH) (n = 4). Les dosages hormonaux revelaient une insuffisance ovarienne primitive dans 2 cas et un hypogonadisme hypogonadotrope dans 5 cas. Il s’agissait de 2 cas d’ovarite auto-immune associee a un lupus erythemateux systemique dans 1 cas et a une polyendocrinopathie auto-immune type II dans un cas. L’IO centrale etait secondaire a un adenome hypophysaire (n = 2), un syndrome de Sheehan (n = 1), une neurosarcoidose (n = 1) et une hypophysite auto-immune (n = 1). Les patientes etaient traitees pour leurs pathologies systemiques et adressees en endocrinologie pour le traitement hormonal substitutif. Discussion Dans notre serie l’origine centrale de l’IO est plus frequente, contrairement a la litterature. Ceci pourrait etre explique par le fait que les patientes en amenorrhee ne sont adressees en medecine interne que lorsqu’il existe des signes d’IAH ou des signes entrant dans le cadre d’une pathologie systemique.

Objectives: To explore the frequency and associated risk factors of recurrent diabetic ketoacidosis (RDKA) among Saudi adolescents with type 1 diabetes mellitus (T1DM). Methods: A cross-sectional study was conducted among 103 T1DM adolescents (aged 13-18 years, 57 males) who were hospitalized for diabetic ketoacidosis (DKA) between January 2013 and May 2014 at Prince Sultan Military Medical City (PSMMC), Riyadh, Kingdom of Saudi Arabia. The respondents were purposively, conveniently selected, and interviewed using a structured Arabic questionnaire including clinical information and demographics. Results: Fifty-six participants had experienced one episode of DKA, 41 had 2 episodes, and 6 had ≥3 episodes. Compared with adolescents who had hemoglobin A1c (HbA1c) ≤9, mean difference in RDKA was found among adolescents with >9 HbA1c. Similarly, adolescents who stopped insulin and those with lipodystrophy at the injection site had a higher frequency of RDKA. Discontinuing insulin (67%) was the major reason for RDKA followed by infection (31%). Among adolescents who discontinued insulin treatment, 31 (46.3%) gave no reason for stopping, 25 (37.3%) reported feeling sick, 7 (10.4%) gave a combination of reasons, and 4 (6%) reported a lack of supplies or other reasons. Regression analysis revealed that a higher HbA1c level and the presence of lipodystrophy were independent risk factors for RDKA. Conclusion: The frequency of RDKA was significantly greater in the T1DM adolescents with a higher HbA1c level, lipodystrophy, and those who had discontinued insulin treatment. Comprehensive multidisciplinary diabetes education should be offered to control modifiable risk factors in these patients. Saudi Med J 2015; Vol. 36 (2): 216-220 http://dx.doi.org/ 10.15537/smj.2015.2.10560

Introduction La myosite orbitaire (MO) est une inflammation localisee a la musculature extra-oculaire. La maladie de Basedow en constitue une cause frequente. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient âge de 65 ans adresse pour exploration d’une exophtalmie unilaterale droite et une diplopie. L’examen biologique a montre une hyperthyroidie avec des anticorps antirecepteurs de la TSH positifs. Un scanner orbitaire avait montre un epaississement homogene de la totalite du muscle droit superieur droit avec une infiltration de la graisse intra- et extraconique. Une scintigraphie thyroidienne avait montre une fixation homogene et intense du radio-traceur evoquant une maladie de Basedow. Le patient n’a pas ete mis sous antithyroidiens de synthese vu son caractere mal observant. Un traitement par l’iode 131 a ete prescrit ainsi qu’une corticotherapie a forte dose avec amelioration de l’exophtalmie et normalisation du bilan thyroidien. Un an plus tard, il a presente une deuxieme poussee de MO droite qui a bien repondu aux corticoides, mais avec l’apparition d’un diabete corticoinduit. Six mois plus tard, le patient a presente une diplopie avec un œdeme palpebral bilateral avec au scanner orbitaire une hypertrophie harmonieuse et homogene du muscle droit superieur. Le caractere refractaire de la MO a ete retenu. Un traitement immunosuppresseur a ete indique en association a la corticotherapie comparativement a la myosite orbitaire idiopathique. Discussion Comme l’illustre notre observation, le traitement immunosuppresseur trouve son indication dans la MO basedowienne refractaire permettant la stabilisation de la maladie tout en evitant la prescription de fortes doses de corticoides.

The aim of this study is to evaluate the features of visceral leishmaniasis (VL) in adults with nephropathy, who were not infected with the human immunodeficiency virus. This is a retrospective study of 14 adults hospitalized between 2000 and 2014, with VL and renal involvement. Clinical, biological, and therapeutic data were collected from the patients' medical files. Eleven women and three men, most of whom were from the North of the country, with a mean age of 40.5 years were studied. Lupus was present in five cases, the Sicca syndrome in three cases, diabetes in one case, renal failure on dialysis in two cases, and there were three renal transplant recipients. Major clinical symptoms were fever and weakness in all cases. Enlargement of the spleen was present in eight cases and hepatomegaly in six cases. Biologic inflammatory syndrome and anemia were present in all cases, and pancytopenia was present in seven cases. Renal insufficiency was noted in all cases. Diagnosis of VL was confirmed by bone marrow examination or serology. Treatment consisted of antimoniate in 10 cases and amphotericin B in four cases. Seven deaths were recorded. Clinical symptoms of VL are atypical in patients with nephropathy and therefore, the diagnosis should be suspected in such patients because VL is still endemic in our country.

Introduction La glande surrenale est une localisation rare du lymphome non hodgkinien. Souvent bilateral, il s’agit majoritairement d’un type histologique de haut grade, presque toujours de phenotype B. L’imagerie oriente le diagnostic, mais ce dernier repose essentiellement sur l’histologie. La chimiotherapie represente le traitement de choix, cependant le pronostic reste mauvais dans la majorite des cas. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 53 ans hospitalisee pour prise en charge d’une pancytopenie febrile. L’examen a objective une fievre a 38 °C, une hepatosplenomegalie, une adenopathie sous mandibulaire de 0,5 cm et une melanodermie en rapport avec une insuffisance surrenalienne lente. A la biologie : une anemie a 7 g/dL, une leuco-lymphopenie, une thrombopenie, une hyperferritinemie, une hypertriglyceridemie et des LDH elevees. La tomodensitometrie a objective une hepatosplenomegalie nodulaire, masses tissulaires surrenaliennes bilaterales et des adenomegalies intra et retroperitoneales. Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) a ete confirme par l’etude cytologique de la ponction sternale. Le diagnostic de lymphome a ete confirme par l’etude immunohistochimique de la biopsie de la masse surrenalienne. Le scanner thoracique n’a pas montre d’adenopathies mediastinales et la biopsie osteomedullaire a exclu un lymphome secondaire. La patiente a ete traitee par immunoglobulines et etoposide puis a ete adressee en carcinologie pour la prise en charge du lymphome. L’evolution etait favorable avec un recul actuel a 24 mois. Discussion Le lymphome B a grandes cellules atteint rarement les surrenales. Devant une insuffisance surrenalienne, il faut savoir evoquer ce diagnostic surtout s’il s’y associe d’autres manifestations telles qu’un SAM.

Introduction Les tumeurs hypophysaires sont le plus souvent de localisation antehypophysaire, l’atteinte de la post-hypophyse etant plus rarement observee. Les tumeurs atteignant la post-hypophyse les plus frequemment rapportees sont a type de craniopharyngiomes ou de tumeurs gliales. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une insuffisance antehypophysaire secondaire a un kyste de la post-hypophyse. Observation Femme, âgee de 27 ans, sans antecedents pathologiques notables, qui a consulte pour une fievre et une asthenie evoluant depuis 2 mois. Elle a rapporte une spaniomenorrhee depuis 5 mois. L’exploration hormonale montrait un taux bas abaisse des hormones suivantes : cortisolemie a 40 nmol/L, ACTH a 7 pg/mL, LH a 1,96 Mu/mL, FSH a 3 mU/mL, TSH a 0,2 micro UI/mL. L’IRM hypophysaire montrait la presence d’un kyste siegeant au niveau de la post-hypophyse exercant une compression sur l’antehypophyse qui est de morphologie et de signal normaux, la tige pituitaire etait mediane et se rehausse normalement et il n’existait pas d’anomalies hypothalamique. Ainsi, il s’agissait d’une insuffisance antehypophysaire secondaire a la compression par un kyste de la post-hypophyse. L’evolution, sous traitement hormonal substitutif, etait marquee initialement par la diminution de la frequence des acces febriles, puis une disparition complete de la fievre au bout de deux mois du traitement. Discussion Nous relevons deux particularites dans cette observation. La premiere est la localisation atypique de la lesion kystique au niveau de la post-hypophyse et la deuxieme est la revelation de cette derniere par une insuffisance antehypophysaire.

Introduction La selle turcique vide (STV) est une entite radiologique definie comme une hernie de la citerne optochiasmatique a travers une dehiscence du diaphragme sellaire. Elle est le plus souvent asymptomatique ou decouverte a l’occasion de cephalees. Une insuffisance surrenalienne haute en constitue une presentation rare. Observation Un patient âge de 65 ans sans antecedents, admis pour alteration profonde de l’etat general avec asthenie, anorexie et un amaigrissement chiffre a 5 kg en un mois associee a des vertiges, une diarrhee et des vomissements evoluant depuis un mois resistants au traitement symptomatique. L’examen a objective un patient cachectique, un teint pale cireux, une hypotension arterielle a 8/5. L’examen abdominal etait sans particularites. L’ionogramme sanguin, la CRP, le bilan hepatique, la glycemie, la numeration formule sanguine etaient normaux. L’echographie abdominale, la fibroscopie oeso-gastroduodenale ainsi que l’ileo colonoscopie etaient sans anomalies. Une insuffisance surrenalienne haute a ete suspectee. Le dosage de la cortisolemie etait effondre. Il n’y avait pas de deficit gonadotrope ni thyreotrope. Un complement d’exploration par une IRM hypothalamo-hypophysaire a montre une arachnoidocele intrasellaire avec une tige pituitaire etiree. Un traitement substitutif par de l’hydrocortisone a entraine une amelioration spectaculaire des symptomes. Discussion La STV est une pathologie benigne qui peut etre primitive ou secondaire le plus souvent a une necrose d’adenome hypophysaire. Une insuffisance antehypophysaire doit etre evoquee rapidement devant tout tableau digestif associe a une hypotension afin de mettre en route rapidement le traitement substitutif.

Introduction La thyroidite peut preceder le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) ou le suivre, tout comme les deux diagnostics peuvent etre portes en meme temps. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective ayant inclus tous les dossiers des patients presentant un SGS ayant ete hospitalises dans notre service durant la periode s’etendant de janvier 1990 a janvier 2018. Tous les patients satisfaisaient 4 ou plus des criteres elabores par le groupe de consensus americano-europeen revises en 2002. Resultats Nous avons collige 95 cas de patients atteints d’un SGS. Il s’agissait de 85 femmes et 10 hommes, dont la moyenne d’âge etait de 53 ans avec des extremes allant de 32 a 65 ans. Le SGS etait primaire dans 60 % des cas et secondaire dans 40 % des cas. Il etait secondaire a une thyroidite de Hashimoto dans 5,26 % des cas, soit 2 cas sur 38. La thyroidite de Hashimoto a ete diagnostiquee a l’âge de 58 ans dans un cas et a l’âge de 59 ans dans l’autre cas. Les deux patientes presentaient a la biologie une hypothyroidie peripherique avec des anticorps antithyroperoxydase positifs. Un goitre thyroidien n’a ete objective que dans un seul cas. Le diagnostic de thyroidite a precede le diagnostic de SGS de 10 ans chez une patiente et de 3 ans chez l’autre. Discussion Dans notre etude, le SGS etait, dans tous les cas, survenu apres la thyroidite.

Introduction L’amylose est la voie finale d’un desordre du metabolisme proteique aboutissant au depot extracellulaire anormal de proteines dans un ou plusieurs tissus. L’amylose cardiaque represente la manifestation la plus grave des amyloses. Une atteinte thyroidienne associee peut aggraver encore plus le pronostic. Observation Il s’agit d’un patient âge de 56 ans sans antecedents qui consulte pour une dyspnee d’effort d’aggravation progressive evoluant depuis 3 mois devenant au repos associee a une orthopnee. L’etat general etait conserve. Il avait une hypotension a 90/50 mmHg. L’auscultation cardiopulmonaire etait libre. Il n’avait pas de macroglossie. Le bilan renal et hepatique, l’ionogramme sanguin ainsi que la CRP etaient normaux. Un bilan thyroidien avait montre une hypothyroidie peripherique. L’echographie cardiaque avait montre un aspect de myocardiopathie hypertrophique avec une fonction systolique du ventricule gauche diminuee et un aspect hyper-echogene granite et brillant du myocarde. L’echographie cervicale n’avait pas montre d’hyperechogenecite particuliere. La biopsie des glandes salivaires accessoires etait en faveur d’une amylose AA. La cytoponction thyroidienne a l’aveugle a retrouve des depots amyloides. L’evolution etait rapidement fatale dans un tableau d’insuffisance cardiaque globale. Discussion Une atteinte thyroidienne par infiltration est presente dans 50 a 80 % lors des amyloses systemiques. Ainsi, devant toute localisation systemique d’une amylose, un bilan thyroidien s’impose a la recherche d’une hypothyroidie par infiltration, qui bien que rare merite d’etre depistee a temps.

Introduction Le syndrome de Shy Drager (SD) est une maladie rare qui se caracterise par une atrophie multisystematisee et une perte neuronale qui touche le systeme nigrostrie, le cervelet et le systeme autonome. Chacun de ces foyers est responsable d’un certain type de symptomes : motricite pour le systeme nigrostrie, equilibre pour le cervelet, hypotension et troubles urinaires, sphincterien et de l’erection pour le systeme autonome. Nous rapportons une rare observation d’un syndrome de SD revele par une hypotension orthostatique invalidante. Observation Patient MB âge de 47 ans admis pour dysfonction erectile, absence de sudation et lipothymies depuis quelques mois. L’examen trouve une hypotension orthostatique empechant toute station debout, un nystagmus horizontal spontane avec areflexie osteotendineuse des membres inferieurs et un albinisme. Les bilans biologiques et les dosages hormonaux notamment les explorations des axes corticotrope et thyreotrope etaient sans anomalies. L’examen ophtalmologique a revele une baisse de l’acuite visuelle avec atrophie pigmentaire diffuse en rapport avec l’albinisme. L’IRM medullaire a elimine toute atteinte medullaire. Le diagnostic d’un syndrome de SD a ete retenu devant l’association d’une hypotension orthostatique avec atteinte du systeme nerveux autonome et il a ete traite par heptamyl* sans amelioration puis par hydrocortisone avec etat stationnaire. Conclusion Le syndrome de SD est une pathologie tres rare dont le diagnostic est souvent meconnu. Notre observation souligne l’importance de rechercher les atteintes du systeme nerveux autonome en presence d’une hypotension orthostatique pour poser le diagnostic positif qui reste avant tout clinique. La corticotherapie parait efficace pour stabiliser les chiffres tensionnels.

The application of beneficial microorganisms can enhance the growth of crops and increase their yields. In this context, we analysed the growth and development responses of six legume species inoculated by the mycorrhiza-based bio-fertilizer “Stanes Symbion VAM Plus” in greenhouse conditions. The effect of inoculation by Symbion VAM on legumes growth and development depends on the species and the cultivar used. A significant increase of shoot fresh weight, number of nodules and root dry weight was observed in common bean, pea and alfalfa, respectively. The most positive effect of inoculation was observed with the A17 Medicago truncatula line, which showed an increase in shoot and root dry weights, in nodule and pod numbers, and an early blooming. However, chickpea and lentil inoculated plants didn’t show any increase for all measured growth and development traits. This positive effect of inoculation on A17 line by the Symbion VAM biofertilizer was associated with important mycorrhiza root colonization (21 to 40%) in comparison to the other legume cultivars at 50 days post inoculation. This study suggests that the success of inoculation with mycorrhiza-based inoculants depends on several factors including the density of inoculants in infective propagules and the length of legume life cycle.

International audience; Hypereosinophilic syndromes (HES) are a heterogenous group of rare disorders characterized by sustained and otherwise unexplained overproduction of eosinophils with organ involvement and consecutive dysfunction. Detection of the FIP1L1-PDGFRA fusion gene or the corresponding cryptic 4q12 deletion in HES supports the diagnosis of chronic eosinophilic leukemia (CEL) and provides a molecular explanation for the pathogenesis of this disorder. We screened seven Tunisian patients fulfilling the WHO criteria of HES for the presence of the FIP1L1-PDGFRA fusion gene using nested reverse transcription polymerase chain reaction on peripheral blood samples. Four of the seven patients were positive for this fusion gene. Sequence analysis revealed a substantial heterogeneity of the fusion transcripts due to the involvement of several FIP1L1 exons. All patients were male. The median age at diagnosis was 24 years (range, 18-50); one patient had a history of hypereosinophilia of more than 10 years. Two patients had clinically important and symptomatic eosinophilic endomyocardial disease with thrombotic events. Splenomegaly was constant in FIP1L1-PDGFRA positive CEL but not in the other HES patients (only 1/3).; Les hyperéosinophilies essentielles sont caractérisées par une hyperéosinophilie supérieure à 1500 éléments/mm 3 persistante au-delà de sixmois, après exclusion d ’ une éosinophilie réactionnelle. Différentes altérations viscérales peuvent s’y associer leur pronostic est souvent redou-table et jusqu’à une période récente, il n’existait pas de traitement spécifique ou réellement efficace. En 2003 un gène de fusion :FIP1L1-PDGFR alpha a été retrouvée de façon récurrente dans ces syndromes, ce gène de fusion est généré à la suite d’une délétion interstitielle en 4q12 qui est cryptique à l’ analyse cytogénétique standard, la protéine chimérique résultante a une activité tyrosine kinase constitutive qui répond au traitement par l’ imatinib utilisé par ailleurs pour le traitement de la leucémie myéloïde chronique. Nous rapportons quatre cas d’hyperéosinophilie associéesà ce remaniement génétique

Resume Objectif Nous avons etudie les caracteristiques cliniques, therapeutiques et evolutives de la fibrose retroperitoneale. Methodes Nous avons analyse les observations de fibrose retroperitoneale diagnostiquees entre 1980 et 2002 dans notre hopital, a partir des resumes de 15 patients ayant une fibrose retroperitoneale (FRP). La surveillance therapeutique a ete fondee sur la biologie et la radiologie. Resultats Il s’agissait de 11 hommes et de 4 femmes dont l’âge moyen etait de 44,5 ans avec des extremes de 28 a 64 ans. Tous les malades avaient des douleurs essentiellement lombaires et abdominales. Un syndrome inflammatoire existait dans tous les cas et une insuffisance renale dans 11 cas. Les explorations radiologiques ont montre une hydronephrose uni ou bilaterale dans 14 cas et la plaque de fibrose dans 13 cas. Le traitement a ete constitue de corticoides seuls dans 9 cas, de chirurgie seule dans 3 cas et de chirurgie associee a la corticotherapie dans 3 cas. Dix rechutes a raison de 1 a 5 ont ete observees chez 4 malades apres arret des corticoides. Apres un delai moyen de suivi de 36 mois (18 j a 11 ans) 1 deces a ete observe, 12 patients avaient une fonction renale normale et 2 malades ont garde une insuffisance renale moderee. Conclusion Nous avons confirme la rarete de la fibrose retroperitoneale, la difficulte de son diagnostic, la frequence de la douleur, du syndrome inflammatoire et de l’insuffisance renale. Les corticoides sont efficaces et un suivi regulier est necessaire.

Le diabete insipide central (DIC) acquis est une affection rare qui resulte le plus souvent d’une atteinte anatomique du systeme hypothalamo-post-hypophysaire. A travers cinq observations et apres revue de la litterature, nous avons discute les aspects etiologiques et therapeutiques du DIC acquis. Nous rapportons : – deux cas d’histiocytose langerhansienne, un homme de 21 ans et une femme de 37 ans. Le DIC a constitue la seule manifestation endocrinienne chez l’homme par contre la femme a presente un panhypopituitarisme et une infiltration de la glande thyroide par les cellules histiocytaires. – un cas de germinome supra-sellaire chez un adolescent de 18 ans qui a presente une alteration de l’etat general avec gynecomastie. Le bilan hormonal a montre une hyperprolactinemie, une insuffisance corticotrope et thyreotrope. Apres substitution le DIC s’est demasque. – un DIC secondaire a une formation kystique de l’hypophyse avec extension supra-sellaire responsable d’une hyperprolactinemie d’une insuffisance corticotrope et somatotrope. – un cas de neuro-Behcet complique d’un DIC chez un homme âge de 47 ans. Devant un DIC isole, les histiocytoses langerhansiennes sont les maladies de systeme a evoquer en priorite. L’exploration de la region hypothalamo-hypophysaire par IRM a permis de mieux connaitre les differentes lesions anatomiques. Les lesions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse posent un probleme difficile de diagnostic etiologique.

Introduction Le syndrome de Susac (SS) est une vascularite tres rare marquee par une endotheliopathie des petits vaisseaux a l’origine d’une symptomatologie neurologique, retinienne et ORL. Il s’associe frequemment a d’autres pathologies dysimmunitaires. Nous rapportons une observation d’une patiente pour laquelle le SS suite a la maladie de Basedow. Observation Il s’agit de la patiente M.R., âgee de 48 ans admise initialement pour cephalees chroniques. L’examen clinique a revele des reflexes osteo-tendineux vifs avec une surdite de perception. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire biologique et une TSH effondree. La scintigraphie thyroidienne etait en faveur de la maladie de Basedow. Le bilan immunologique etait negatif. L’IRM cerebrale a montre de multiples lesions demyelinisantes periventriculaires bilaterales et au niveau du centre semi oval- en hyposignal T1 et en hypersignal T2. Les potentiels evoques somesthesiques etaient legerement diminues et les potentiels evoques visuels et auditifs etaient sans anomalies. L’angiographie retinienne a montre des lesions de vascularite retinienne diffuse. Le diagnostic de SS etait retenu et elle a ete traitee par des boli de methyl prednisolone 1 g/j pendant 3 jours relayes par corticotherapie orale a pleine dose en association a l’iode radioactif avec evolution stable clinico-biologique et radiologique sur un recul de 10 ans. Conclusion Notre observation illustre une association rare de SS associe a une maladie de Basedow. Nous insistons sur l’importance du diagnostic de cette entite afin de reduire les complications de cette microangiopathie cochleaire, retinienne et cerebrale.

Existing approaches for the design and implementation of spatial data warehouses have not considered spatial and non-spatial decision maker's requirements. In this paper, we propose an approach based on the model driven architecture to transit automatically from the design of the spatial data warehouse to its implementation. The implementation takes into account spatial and non-spatial requirements. We use the formalism of the platform independent model to design the spatial data warehouse and the platform specific model for the implementation. An experimentation of the different steps of our approach is presented. The case study is about five users in urban governance field. The experimentation allowed to generate a personalised spatial data warehouse for a group of users sharing similar spatial requirements. The experimentation is evaluated by the use of the diffusion theory.

Introduction La maladie de Castelman (MC) est une pathologie lymphoproliferative meconnue qui peut s’associer a divers affections offrant une heterogeneite des tableaux cliniques. Nous rapportons un rare cas de MC variante du syndrome de POEMS revelee par des perturbations endocriniennes notamment gonadiques. Cas clinique Il s’agit du patient BSH âge de 45 ans admis pour gynecomastie et dysfonction erectile evoluant depuis un mois. L’examen a trouve en plus de la gynecomastie, des adenopathies cervicales centimetriques, une ascite de grande abondance et un syndrome neurogene peripherique. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire et une gammapathie monoclonale type IgG lambda. Les dosages hormonaux ont montre une hyperprolactinemie (1600 mU/L), hypotestosteronemie (0,83 mmol/L) ; FSH = 3,5 mU/mL ; LH = 2,4 mU/mL et une hypothyroidie (TSH = 10,776 μU/mL, FT4 = 0,62 ng/dL). La ponction du liquide d’ascite a ramene un liquide lymphocytaire sans cellules tumorales. Les cliches scanographiques ont mis en evidence de multiples adenopathies profondes, une hepatosplenomegalie et une polyserite. L’electromyogramme avait objective une polyneuropathie axonale severe. La biopsie de l’adenectomie cervicale etait en faveur d’une MC dans sa forme hyaline vasculaire. Le diagnostic de MC associee au syndrome de POEMS a ete retenu et il a ete traite par des cycles de melphalan et prednisone. L’evolution clinique et biologique etait favorable. Conclusion Cette observation illustre un cas rare de MC dont le diagnostic etait oriente par la clinique et confirme par la biopsie qui reste le gold standard pour cette pathologie. On note egalement l’efficacite des corticoides en association avec le melphalan au cours de la MC en l’absence de recommandations clairement etablies.

Introduction La maladie cœliaque (MC) est une enteropathie inflammatoire chronique auto-immune ayant un tableau variable pouvant inclure entre autre une alteration du metabolisme osseux. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective a propos de 49 cas de MC hospitalises dans le service (1985–2016). Resultats Les manifestations osteoarticulaires etaient retrouvees chez 9 patients (18,3 %). Il s’agissait de 7 femmes et 2 hommes (âge moyen = 29,7 ans). Les manifestations digestives etaient a type de diarrhee (4 cas), un retard staturoponderal (5 cas) et un retard pubertaire (2 cas). Les manifestations osteoarticulaires etaient revelatrices (2 cas). Elles etaient a type d’osteoporose (2 cas), polyarthrite (2 cas) et d’osteomalacie (5 cas). Sur le plan biologique, une anemie hypochrome microcytaire etait retrouvee (9 cas), une hypocalcemie (5 cas), une hypophosphoremie (4 cas), une hypocalciurie (4 cas), une hyperparathyroidie (2 cas), un effondrement du taux plasmatique du 25 (OH) cholecalciferol dans 7 cas. Les anomalies radiologiques etaient comme suit : demineralisation osseuse diffuse (7 cas), tassement vertebral (un cas), fractures osseuses pathologiques (2 cas), les stries de Looser–Milkmann (5 cas). L’osteodensitometrie a revele une osteoporose dans 2 cas et une osteopenie dans 2 cas. Tous les patients etaient traites par un regime sans gluten associe a une substitution vitaminocalcique (7 cas). L’evolution etait favorable chez 8 patients sur le plan clinique et biologique. Un cas de deces a ete survenu suite a une hypocalcemie profonde. Conclusion Les manifestations gastro-intestinales classiques tendent a diminuer avec l’âge, remplacees par d’autres manifestations moins frequentes dont les atteintes osteoarticulaires.

Introduction L’association connectivites–dysthyroidies est bien connue. Cependant, la frequence reelle de cette association n’est pas bien precise. Le but de cette etude est de determiner la frequence et les varietes cliniques des dysthyroidies (DT) au cours des connectivites. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee dans notre service sur une periode de 30 ans (1986–2016). Tous les dossiers de patients ayant une connectivite etaient colliges. Resultats Parmi les 589 patients suivis pour connectivites, 10 cas de connectivites associees a une DT ont ete colliges (1,7 %). Les DT etaient retrouvees chez 6 cas de syndrome de Gougerot-Sjogren, 2 cas du lupus erythemateux systemique, 2 cas de sclerodermie systemique. L’âge moyen de nos patients etait de 53 ans [36–73 ans] avec une nette predominance feminine (9 femmes et 1 homme). La connectivite a precede la DT dans 4 cas et etait concomitante a celle-ci dans 2 cas. Les DT retrouvees etaient a type d’hypothyroidie peripherique (4 cas), hypothyroidie centrale chez (un cas), maladie de Basedow (un cas), goitre multinodulaire (3 cas), thyroidite d’Hashimoto (un cas). Conclusion Notre etude montre la faible frequence des DT au cours des connectivites. Cette frequence est probablement sous-estimee vue que le bilan thyroidien n’a pas ete pratique chez tous les patients atteints d’une connectivite en l’absence de signe d’appel. Ceci nous incite a la pratique systematique d’un bilan thyroidien et des AAT au cours des connectivites afin de depister une DT infraclinique.

Introduction La maladie de Biermer (MB) est une gastrite atrophique auto-immune a l’origine d’une carence en vitamine B12. Elle peut s’associer a d’autres maladies auto-immunes, en particulier les endocrinopathies auto-immunes. L’objectif de ce travail est d’etudier les aspects cliniques, biologiques et therapeutiques de la MB dans un service de medecine interne ainsi que les associations auto-immunes potentielles. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients atteints de MB hospitalises dans un service de medecine interne entre 1980 et 2016. Resultats Le syndrome anemique etait retrouve dans 15 cas et les troubles digestifs (11 cas) comportaient des vomissements (3 cas), troubles du transit (5 cas), anorexie (2 cas), glossite de hunter (2 cas). Un neuroBiermer (8 cas) comprenait des troubles de la sensibilite (2 cas), troubles de la motricite (2 cas) et revelateur a type de sclerose combinee de la moelle (4 cas). Les associations auto-immunes etaient : le diabete (2 cas), vitiligo (4 cas), thyroidite de Hashimoto (4 cas). Les anomalies biologiques comportaient : une anemie macrocytaire (20 cas), leucopenie (4 cas), thrombopenie (3 cas), bicytopenie (2 cas), pancytopenie (4 cas). La vitamine B 12 serique etait basse dans 12 cas. La recherche des anticorps anti-FI etait positive chez 8 patients. Le myelogramme revelait une megaloblastose dans tous les cas avec une myelodysplasie associee dans 3 cas. La FOGD realisee chez tous les patients a revele une gastrite atrophique. Les anomalies cliniques et hematologiques regressaient sous vitaminotherapie B12. Conclusion Notre travail atteste de la frequence des associations auto-immunes avec la MB qui restent dominees par les endocrinopathies incitant leur recherche minutieuse.

Introduction Le syndrome d’IgG4 (SIG4) est une entite pathologique rare caracterisee par la survenue d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’un SIG4 revele par une pancreatite auto-immune (PAI) et un diabete. Observation Il s’agit du patient C.F âge de 70 ans sans antecedents pathologiques qui consulte pour un ictere cholestatique associe a des douleurs abdominales vagues paroxystiques avec alteration de l’etat general depuis un mois. L’examen clinique a revele un abdomen legerement sensible. Le bilan biologique a montre une glycemie a 13 mmol/L confirmee a deux reprises, une cytolyse (4 fois la normale), une cholestase (hyperbilirubinemie libre, gammaGT 30 fois la normale, phosphatases alcalines 8 fois la normale). Les serologies virales de l’hepatite B et C etaient negatives. La TDM abdominale a montre un aspect globalement tumefie de la glande pancreatique. La bili-IRM a objective un aspect en saucisse du pancreas compatible avec une PAI. Un dosage des IgG4 etait eleve (10 fois la normale). Le diagnostic de SIG4 a ete retenu selon les criteres 2010 pour la maladie a IgG4. Une corticotherapie orale par prednisone (0,6 mg/kg/jour) avec insulinotherapie ont ete prescrites avec evolution favorable clinique et biologique. Conclusion Notre observation illustre un cas rare de SIG4 qui souligne l’importance du diagnostic positif base sur l’imagerie. Le signe revelateur de notre patient etait un ictere cholestatique en rapport avec une PAI. Le diagnostic etait base sur l’elevation du taux d’IgG4 ainsi que l’image scannographique. L’evolution favorable sous corticoides represente la particularite de cette pathologie.

Introduction L’hypercalcemie est une complication metabolique, couramment rencontree en pratique. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective de 63 cas d’hypercalcemie recenses dans le service sur une periode de 27 ans de 1990 a 2016. Resultats L’hypercalcemie etait retrouvee chez 35 femmes et 28 hommes. L’âge moyen de nos patients etait de 56 ans (extremes : 21–80 ans). La calcemie moyenne etait de 2,9 mmol/L. Elle etait moderee (50 cas), severe (13 cas). Elle etait de decouverte fortuite (27 cas). Le tableau clinique etait domine par les signes generaux a type d’une alteration de l’etat general (30 cas). Les autres manifestations cliniques etaient a type de signes digestifs (8 cas), renaux (11 cas), neuromusculaires (5 cas), cardiaques (5 cas), osteoarticulaires (4 cas). Les principales etiologies etaient une hyperparathyroidie primaire (21 patients) suivie par les hemopathies malignes (18 cas) : un myelome multiple (15 cas), un syndrome myelodysplasiques (1 cas), un lymphome (2 cas), les causes iatrogenes (4 cas), la sarcoidose (7 cas), l’hyperthyroidie (4 cas), la tuberculose (5 cas), la maladie de Paget (2 cas). Aucune cause n’a ete retrouvee dans 2 cas. Le traitement symptomatique se basait sur une hyperhydratation (60 cas), des diuretiques de l’anse (40 cas), des cures de biphosphonates (18 cas), la calcitonine (13 cas) une corticotherapie (8 cas), et une epuration extrarenale (13 cas). Un traitement etiologique etait associe (17 cas). L’evolution dans les suites immediates etait marquee par la normalisation de la calcemie chez 56 patients et la recidive chez 7 patients. Conclusion L’hyperparathyroidie primaire constitue la pathologie la plus frequente de l’hypercalcemie dans notre serie.

Introduction Le syndrome d’Alstrom (SA) est une maladie hereditaire autosomique recessive tres rare du a des mutations du gene ALMS1 (2p13.1). Le polymorphisme clinique du SA rend son diagnostic difficile car, si certains symptomes apparaissent precocement comme la dystrophie des cones et des bâtonnets, d’autres apparaissent plus tardivement comme les manifestations endocriniennes et renales. Nous en rapportons une observation d’un adulte tunisien. Observation Patient S.M. âge de 25 ans hospitalise pour hypogonadisme. L’examen clinique trouve une cecite bilaterale, une obesite (BMI = 42 kg/m2), des chiffres tensionnels eleves (tension arterielle systolique entre 15 et 19 mmHg). A la biologie, on trouve des chiffres glycemiques eleves, une hyperlipemie avec un taux de triglycerides a 2,09 mmol/L et de cholesterol a 3,73 mmol/L ainsi qu’une insuffisance renale (clairance de la creatininemie a 37 mL/min). Le diagnostic de SA a ete retenu devant l’association du diabete, de la retinopathie confirmee par examen ophtalmologique, d’une surdite de perception et du syndrome d’hypogonadisme. Il a ete traite par insulinotherapie et des inhibiteurs calciques en plus des seances d’hemodialyse avec un etat clinique et biologique stationnaire sur un recul de 12 ans. Discussion Notre observation illustre un cas rare de SA dont le diagnostic est clinique et se fait souvent sans confirmation genetique. Meme si la duree de vie des patients du SA peut etre reduite, un diagnostic et une prise en charge precoces peuvent en moderer la progression et offrir une meilleure qualite de vie aux patients.

Introduction L’hypercalcemie severe represente une urgence metabolique pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Son polymorphisme clinique peut retarder son diagnostic et sa prise en charge. Le but de ce travail etait de determiner la prevalence ainsi que les particularites cliniques et etiologiques de l’hypercalcemie severe. Patients et methodes Etude retrospective qui a inclus 70 patients ayant une hypercalcemie. Nous avons determine la prevalence de l’hypercalcemie severe, ses circonstances de decouverte, ses signes cliniques et ses etiologies. Resultats L’hypercalcemie etait severe chez 30 patients (42,85 %) : 14 hommes et 16 femmes d’âge moyen de 56,5 ± 15,6 ans. leur calcemie corrigee moyenne etait de 3,8 ± 0,4 mmol/l. La decouverte etait fortuite dans 23,3 % des cas et devant une alteration de l’etat generale, des douleurs osseuses, des troubles neurologiques et des lithiases renales respectivement dans 23,3 %, 16,7 %, 16,7 % et 6,7 % des cas. Les signes fonctionnels etaient domines par l’amaigrissement (64,3 %), l’asthenie (67,9 %) et l’anorexie (89,8 %). A L’examen, des troubles de la conscience ont ete retrouves chez 30 % des patients, une deshydratation chez 48,3 % et un raccourcissement de l’espace QT dans 29,4 % des cas. Les etiologies retenues etaient les suivantes : l’hyperparathyroidie primaire, les neoplasies, la sarcoidose et iatrogene respectivement dans 28,6 %, 43,3 %, 7 %, 21,4 % des cas. Conclusion Chez nos patients, la prevalence de l’hypercalcemie severe etait elevee. Ses manifestations cliniques et ses etiologies etaient multiples. Ainsi, un dosage de la calcemie doit etre pratique au moindre signe afin d’assurer une prise en charge precoce.