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Introducción: La crisis hipercalcemia es un emergencia endocrina caracterizada por una calcemia superior a 14 mg/dl causada, en la mayoría de los casos, por un HPTP subyacente. El acúmulo de calcio puede dar lugar un fallo multisistémico afectando a aquellos órganos más sensibles. Debido a la severidad y a la inespecificidad clínica con la que se presenta, es necesario un alto índice de sospecha para establecer un tratamiento sin demora. El tratamiento curativo es la paratiroidectomía con medición intraoperatoria de la PTH, una vez estabilizado el paciente mediante medidas farmacológicas intensivas. Objetivos: Presentar 5 casos clínicos de pacientes afectos de una crisis hipercalcémica por HPTP junto a una revisión bibliográfica, evaluando las características clínico-patológicas, así como los aspectos más controvertidos. Material y métodos: Se presentan 5 casos clínicos obtenidos del Hospital General Universitario de Valencia, junto a una revisión bibliográfica de estudios publicados en la base de datos PubMed, siguiendo una estrategia de búsqueda y valorando los criterios de inclusión y exclusión. Casos Clínicos: Son 5 casos formados por cuatro mujeres y un hombre, con criterios de crisis hipercalcémica secundaria a HPTP. Tres pacientes respondieron al tratamiento médico y se solucionaron finalmente con paratiroidectomía diferida curativa. Dos pacientes no pudieron estabilizarse con tratamiento médico (fluidoterapia, furosemida, bisfosfonatos, calcitonina, cinacalcet, hemodiálisis) y precisaron cirugía urgente durante el ingreso. Un paciente falleció al complicarse con un síndrome de distres respiratorio del adulto, tromboembolismo pulmonar, ictus isquémico cortico-subcortical y hemorragia en hemisferio cerebeloso izquierdo. Conclusiones: La crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario es una emergencia endocrina potencialmente mortal que exige un diagnóstico y tratamiento precoz. La hipomagnesemia podría predecir la gravedad de un HPTP. Cuando no es posible estabilizar al paciente mediante tratamiento médico (fluidoterapia, bifosfonatos, calcitonina, cinacalcet, hemodiálisis y denosumab) puede ser necesaria la paratiroidectomía urgente. Tras el diagnóstico de localización (ecografía, gammagrafía con Sestamibi, SPECT/TAC, TAC 4D o RM) se realiza la paratiroidectomía con determinación intraoperatoria de PTH. El SDRA es una complicación muy rara de una crisis hipercalcémica. Introduction: Hypercalcemia crisis is an endocrine emergency characterized by a calcemia higher than 14 mg/dl caused, in most cases, by an underlying HPTP. Calcium accumulation can lead to multisystem failure affecting the most sensitive organs. Because of the severity and unspecified clinic with which it presents, a high index of suspicion is necessary to establish treatment without delay. The curative treatment is parathyroidectomy with intraoperative PTH measurement, once the patient is stabilized by intensive pharmacological measures. Objectives: To present 5 clinical cases of patients affected by a hypercalcemic crisis due to PTH, together with a bibliographic review, evaluating the clinicopathological characteristics, as well as the most controversial aspects. Material and methods: We present 5 clinical cases obtained from the Hospital General Universitario de Valencia, together with a bibliographic review of studies published in the PubMed database, following a search strategy and evaluating the inclusion and exclusion criteria. Clinical Cases: There are 5 cases consisting of four women and one man, with criteria of hypercalcemic crisis secondary to PTH. Three patients responded to medical treatment and finally resolved with curative delayed parathyroidectomy. Two patients could not be stabilized with medical treatment (fluid therapy, furosemide, bisphosphonates, calcitonin, cinacalcet, hemodialysis) and required urgent surgery during admission. One patient died due to complications of adult respiratory distress syndrome, pulmonary thromboembolism, corticosubcortical ischemic stroke and hemorrhage in the left cerebellar hemisphere. Conclusions: Hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism is a lifethreatening endocrine emergency that requires early diagnosis and treatment. Hypomagnesemia could predict the severity of HPTP. When it is not possible to stabilize the patient by medical treatment (fluid therapy, bisphosphonates, calcitonin, cinacalcet, hemodialysis and denosumab) urgent parathyroidectomy may be necessary. After localization diagnosis (ultrasound, Sestamibi scintigraphy, SPECT/CT, 4D CT or MRI), parathyroidectomy is performed with intraoperative PTH determination. ARDS is a very rare complication of a hypercalcemic crisis. Medicina

RESUMEN Introducción y objetivos: Describir la etiopatogenia y el diagnóstico diferencial entre el hiperparatiroidismo primario y otras causas de hipercalcemia. Material y métodos: Revisión narrativa. Resultados: El hiperparatiroidismo primario (HPP) es una enfermedad endocrina frecuente, que se define de forma convencional como la existencia de hipercalcemia en presencia de niveles elevados de hormona paratiroidea (PTH). Conclusiones: Aunque la forma más común de presentación en la actualidad sea como hipercalcemia asintomática, la elevada morbilidad asociada con esta patología requiere que se realice un diagnóstico precoz y preciso, tanto de la etiología como de sus complicaciones, para poder llevar a cabo un manejo adecuado de los pacientes afectados. ABSTRACT Introduction: To describe the etiopathogenesis and differential diagnosis between primary hyperparathyroidism and other causes of hypercalcemia. Material and methods: Narrative review. Results: Primary hyperparathyroidism (PHPT) is a common endocrine disease, which is conventionally defined as the existence of hypercalcemia in the presence of elevated levels of parathyroid hormone (PTH). Conclusions: Although the most common form of presentation nowadays is as asymptomatic hypercalcemia, the high morbidity associated with this pathology requires that an early and precise diagnosis be made, both of the etiology and its complications, in order to carry out an adequate management of the affected patients.

Primary hyperparathyroidism is an endocrine disorder characterized by hypercalcemia and elevated or inappropriately normal levels of parathyroid hormone. The diagnosis is based on a biochemical evaluation, and a neck ultrasound is the first choice during pregnancy to access the parathyroid glands. Manifestations during pregnancy are rare and can be present with life-threatening complications, so the diagnosis is challenging. The conservative treatment is limited, and there is not enough data about its safety and efficacy during pregnancy. Surgery is the only curative treatment, and a parathyroidectomy performed during the second or third trimesters is considered safe. Recently, some authors suggested an association between primary hyperparathyroidism and preeclampsia. We describe a case of preeclampsia with severe features at 27 weeks of gestational age. The severity of the preeclampsiamotivated an early termination of the pregnancy by cesarean section. During the postpartum period, the patient presented life-threatening complications, such as severe hypercalcemia and acute pancreatitis. An ultrasound exam found two parathyroid nodules, suggestive of parathyroid adenomas. The patient recovered after the pharmacological correction of the calcemia levels. Resumo O hiperparatiroidismo primário é umdistúrbio endócrino caraterizado pela elevação do cálcio sérico associada a níveis de paratormona elevados ou inapropriadamente normais. O diagnóstico é baseado em análises bioquímicas, e, na gravidez, o exame de imagem de primeira linha é a ecografia cervical. É uma doença rara na gravidez, e pode se apresentar com complicações ameaçadoras de vida, pelo que o seu diagnóstico é desafiante. O tratamento médico disponível é limitado, havendo poucos dados relativos à sua eficácia e segurança na gravidez. A cirurgia é o único tratamento curativo, e pode ser realizada no segundo ou terceiro trimestres. Tem sido descrita uma relação entre hiperparatiroidismo primário e pré-eclâmpsia. Apresenta-se um caso de uma grávida de 27 semanas com pré-eclâmpsia com critérios de gravidade, o que obrigou ao término da gravidez por cesariana. Verificou-se agravamento clínico no período pós-parto, com aparecimento de complicações graves, tais como hipercalcemia grave e pancreatite aguda. Ecograficamente, constataram-se duas massas paratiróideias sugestivas de adenomas da paratiroide. A doente recebeu tratamento médico, e teve melhora apenas após a correção dos níveis de cálcio sérico.

ResumoIntroduçãoApesar da associação entre patologia tiroideia e hiperparatiroidismo primário ser frequente, a existência concomitante de hipertiroidismo e hiperparatiroidismo primário é extremamente rara.Descrição do casoDoente do sexo masculino de 46 anos, com antecedentes de litíase renal e gastrite. Referenciado a consulta externa de Endocrinologia por hipertiroidismo subclínico e bócio multinodular (BMN), detetados na sequência de investigação de quadro de perda de peso de 10kg em 2 meses. No exame objetivo destacava‐se tensão arterial (TA) 110/70mmHg, frequência cardíaca (FC) 70bpm, peso 76kg e nódulo elástico com cerca de 3‐4cm ao nível da transição istmo/lobo esquerdo da tiroide. A avaliação laboratorial confirmou o hipertiroidismo subclínico com anticorpos negativos, nomeadamente anticorpos antirrecetores da hormona tíreoestimulante – TSH – (TRAbs), e a cintigrafia tiroideia foi compatível com adenoma de Plummer no lobo esquerdo da tiroide, pelo que o doente foi proposto para terapêutica com iodo radioativo. Contudo, previamente à terapêutica, por lombalgia, realizou osteodensitometria, compatível com osteoporose, e repetiu avaliação laboratorial, que revelou hiperparatiroidismo primário. A cintigrafia com Sestamibi evidenciou hipercaptação ao nível da paratiroide inferior esquerda. Foi então submetido a lobectomia e paratiroidectomia inferior esquerdas, com anatomia patológica compatível com adenoma folicular da tiroide e adenoma de células claras da paratiroide. Atualmente, 4 meses após a cirurgia, encontra‐se sem sinais ou sintomas de alteração do metabolismo fosfocálcico, sob terapêutica com levotiroxina, cálcio e calcitriol.ComentárioO diagnóstico de hipercalcemia nos doentes com hipertiroidismo representa um desafio diagnóstico, uma vez que a sintomatologia é inespecífica e pode confundir‐se, ou ser camuflada pela sintomatologia do hipertiroidismo. Apesar de quase sempre ser secundária ao hipertiroidismo e resolver com a sua correção, deve ser realizado o doseamento da hormona paratiroideia (PTH) nos doentes com hipercalcemia e hipertiroidismo para deteção dos casos de hiperparatiroidismo primário, uma vez que este pode alterar a atitude terapêutica a tomar.AbstractIntroductionAlthough the association between thyroid disease and primary hyperparathyroidism is well recognized, the coexistence of hyperthyroidism and primary hyperparathyroidism is extremely rare.Case report46 year‐old man, with a past history of kidney stones and gastritis. He was referred to the Endocrinology outpatient department due to subclinical hyperthyroidism and multinodular goiter, found during the investigation of a weight loss of 22 pounds in two months. On examination the blood pressure was 110/70mmHg, the heart rate 70bpm and the weight 168 pounds and the thyroid exam revealed an elastic nodule with 3‐4cm in the transition between the left lobe and the isthmus. Laboratory tests confirmed the subclinical hyperthyroidism with negative antibodies, namely the thyrotropin receptor antibodies (TRAbs), and the thyroid scintigraphy revealed a left lobe Plummer adenoma, so the patient was referred to radioiodine therapy. However, and before the treatment was carried out, he complained of back pain. The bone densitometry detected osteoporosis, the blood tests primary hyperparathyroidism and the sestamibi parathyroid scintigraphy a hypercaptation area in the left inferior parathyroid. A left thyroid lobectomy and a left inferior parathyroidectomy were carried out. The histology revealed thyroid follicular adenoma and white clear cell parathyroid adenoma. Four months later, the patient is treated with levothyroxine, calcium and calcitriol and has no signs or symptoms of phospho‐calcium metabolism disfunction.DiscussionThe occurrence of hypercalcemia in a hyperthyroid patient may present a diagnostic problem, since the symptoms are non‐specific or may be masked by the hyperthyroidism symptoms. Although it is almost always secondary to the hyperthyroidism and cure with thyroid function normalization, the parathyroid hormone (PTH) assay must be carried out in hyperthyroid patients with hypercalcemia, because a primary hyperparathyroidism diagnose can probably change the treatment decision.

Introduction: Primary hyperparathyroidism in pregnancy is rare. Increased risk of fetal death, miscarriage, preterm delivery, preeclampsia and hypocalcemia of the neonate are potential complications. Cure is obtained with parathyroidectomy in the 2nd trimester but correction of hypercalcemia is essential. Case presentation: We present a case of a 31-year-old woman with a history of renal lithiasis, high PTH (171.4 pg/mL), hypercalcemia (11.3 mg/dL), and hypophosphatemia (1.9 mg/dL), with no parathyroid localization in the cervical ultrasound. Bone densitometry and scintigraphy were requested but the patient did not perform those exams because of unexpected pregnancy. Despite strict hydration and forced diuresis, the hypercalcemia got worse and the patient became more symptomatic. Exploratory surgery was refused and therefore, medical management was explored. The patient was treated with pamidronate, with consequent normalization of serum calcium and improvement of symptoms. A female child was born at 37 weeks of gestation without complications. The parathyroid scintigraphy with Tc99m-sestambi performed after delivery showed a focus of increased tracer uptake inferiorly to the left lobe of the thyroid gland. The patient was submitted to a radioguided parathyroidectomy. The pathological anatomy examination revealed a parathyroid adenoma. Conclusions: The pregnancy raised difficulties in locating the anomalous parathyroid(s). After the surgical option was eliminated, the difficulty was to choose the most balanced medical treatment to control the maternal calcium levels without fetal harm. The use of loop diuretics and bisphosphonates had been shown to be effective in controlling hypercalcemia until the end of pregnancy.

Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina Veterinária Canine primary hyperparathyroidism (PHPTH) is an endocrine disorder, where one or more parathyroid glands autonomously produce and secrete parathyroid hormone (PTH), which results in hypercalcaemia (Feldman, 2010). Diagnosis of PHPTH is achieved when there are inappropriate PTH concentrations (normal or increased) in the presence of elevated ionised calcium (iCa) concentration with no other identifiable cause (Skelly, 2012). iCa is the only active fraction of calcium and does not always correlate to total calcium, which is why iCa should be used to assess serum calcium status (Schenck & Chew, 2008). PHPTH is usually diagnosed after detection of hypercalcaemia in a blood analysis performed for unrelated reasons, as clinical signs are often not perceived by the owners (Feldman, Hoar, Pollard, & Nelson, 2005; Feldman, 2015a). Treatment by parathyroidectomy, percutaneous ultrasound-guided ethanol ablation or percutaneous ultrasound-guided heat ablation is curative and prognosis is excellent for treated dogs, but hypocalcaemia is a frequent postoperative complication (Caplan, 2013; Feldman, 2015a; Flanders, 2003; Nelson, 2009; Rasor, Pollard, & Feldman, 2007; Séguin & Brownlee, 2012). The retrospective study had the objective of characterising a sample of six dogs diagnosed with PHPTH at Anderson Moores Veterinary Specialists and analyse the procedures and tests conducted in the clinical approach to previously identified hypercalcaemia. RESUMO - Hiperparatiroidismo primário canino: abordagem clínica à hipercalcémia - O hiperparatiroidismo primário canino (PHPTH) é uma doença endócrina, na qual uma ou mais glândulas paratiróides produzem e secretam hormona paratiroideia ou paratormona (PTH) autonomamente, o que resulta em hipercalcémia (Feldman, 2010). O diagnóstico de PHPTH é efectuado quando existem concentrações de PTH inapropriadas (normais ou aumentadas) na presença de concentrações aumentadas de cálcio ionizado (iCa) sem outra causa identificável (Skelly, 2012). O iCa é a única fracção activa do cálcio e nem sempre se correlaciona com o cálcio total, motivo pelo qual o iCa deve ser utilizado para avaliar o cálcio em circulação (Schenck & Chew, 2008) O PHPTH é normalmente diagnosticado após a detecção de hipercalcémia numa análise sanguínea efectuada por motivos não relacionados, uma vez que os sinais clínicos normalmente não são identificados pelos donos (Feldman, Hoar, Pollard, & Nelson, 2005; Feldman, 2015a).. O tratamento com paratiroidectomia, ablação percutânea com etanol guiada por ultra-som ou ablação percutânea com calor guiada por ultra-som é curativo e tem um prognóstico excelente para animais tratados, embora a hipocalcémia seja uma complicação póscirurgica frequente (Caplan, 2013; Feldman, 2015a; Flanders, 2003; Nelson, 2009; Rasor, Pollard, & Feldman, 2007; Séguin & Brownlee, 2012). O estudo retrospectivo deste trabalho teve como objectivo a caracterização de uma amostra de seis cães diagnosticados com PHPTH na Anderson Moores Veterinary Specialists e analizar os procedimentos e testes efectuados na abordagem clínica à hipercalcémia previamente identificada. N/A

ResumoO hiperparatiroidismo primário é uma doença rara, com origem em patologia intrínseca das paratiróides, caracterizada por uma produção excessiva de paratormona (PTH) com consequente hipercalcemia. É uma doença classicamente associada a perturbações ósseas como quistos ósseos ou granulomas de células gigantes, a lesões renais, gastrointestinais, neuromusculares e cardiovasculares.Os autores apresentam um caso de hiperparatiroidismo primário associado a um granuloma periférico de células gigantes na cavidade oral como primeira manifestação da doença. Após o diagnóstico histopatológico preliminar de granuloma periférico de células gigantes, a detecção de hipercalcemia, a elevação da PTH e a confirmação da existência de um adenoma das paratiróides permitiu o diagnóstico definitivo da lesão oral como granuloma periférico de células gigantes associado a um hiperparatiroidismo primário.O facto da cavidade oral poder ser um dos locais afectados por estas lesões, permite ao médico dentista/estomatologista ser um dos pontos-chave no diagnóstico de um hiperparatiroidismo primário, prevenindo o aparecimento de complicações de elevada morbilidade.AbstractPrimary hyperparathyroidism is a rare disease, due to intrinsic parathyroid pathology, characterised by an excessive parathormone production with subsequent hypercalcemia. It is a disease associated to osseous alterations like bone cyst's or giant cell granulomas and renal, gastrointestinal, neuromuscular and cardiovascular lesions.The authors present a case of primary hyperparathyroidism associated with peripheral giant cell granuloma of oral cavity, as first manifestation. After preliminary histopathological diagnosis of a peripheral giant cell granuloma, the detection of hypercalcemia, elevated PTH and detection of a parathyroid adenoma has lead to definitive diagnosis of first oral lesion as a giant cell granuloma associated to a primary hyperparathyroidism.The fact that the oral cavity is one of the places where these lesions can occur, allows the oral specialist to be one of the keypoints in the diagnosis of a primary hyperparathyroidism preventing the onset of complications of high morbility.

La hipercalcemia es infrecuente en pediatría, existen diferentes causas que incluyen mutaciones del receptor sensible al calcio (CaSRs), adenoma o hiperplasia de PT, hipervitaminosis D o A, errores congénitos del metabolismo, nutrición parenteral total, etc. Objetivo: Comunicar un caso de hipercalcemia severa en una adolescente causado por un hiperparatiroidismo primario. Caso: Escolar de 14 años con cuadro de 2 semanas de baja de peso, poliuria, compromiso del estado general y labilidad emocional. Los exámenes revelaron hipercalcemia (16 mg/dl), hipofosfemia (2,2 mg/dl) y PTH elevada (450 pg/ml). Se hospitalizó para manejo de hipercalcemia severa, con diagnósticos de Hiperparatiroidismo primario. Se completó estudio con cintigrama de PT, encontrando hipercaptación en polo inferior de lóbulo tiroideo derecho. Se realizó una paratiroidectomia inferior derecha y la biopsia reveló hiperplasia de paratiroides inferior derecha. Discusión: El hiperparatiroidismo primario es una condición infrecuente en niños. Las principales causas son adenomas o hiperplasia de paratiroides, frecuentemente con 1 o dos glándulas PT comprometidas. Debe sospecharse en casos de hipercalcemia sintomática, escolares o adolescentes con síntomas nefrourinarios (poliuria importante y nefrolitiasis) y frente a un recién nacido grave, con fracturas patológicas o rosario costal. La etiopatogenia incluye mutaciones del gen CaSRs, Ciclin D1/PRAD 1 y el MEN 1. Hypercalcemia is infrequent in pediatrics, causes include mutations of calcium sensing receptor (CaSRs), PT adenoma or hyperplasia, D or A hypervitaminosis, inborn errors of metabolism, parenteral nutrition, and others. Objective: To report a case of severe hypercalcemia in a adolescent due to primary hyperparathyroidism. Case: Fourteen years old adolescent girl with 2 weeks of weight loss, polyuria, malaise and emotional lability. Laboratory reveals hypercalcemia (16.6 mg/dl), hypophosphemia (2.2 mg/dl) and elevated PTH (450 pg/ml). Management of severe hypercalcemia at ICU was done. PT Scintigraphy study reveals increased uptake in the lower pole of right thyroid lobe. Right inferior parathyroidectomy was performed and biopsy revealed right lower parathyroid hyperplasia. Discusion: Primary hyperparathyroidism (HPT) is an uncommon condition in children. The main causes are parathyroid adenomas or hyperplasia, frequently one or two PT glands involved. HPT must be suspected in symptomatic hypercalcemia, nephrourinary symptoms in scholars and adolescents (polyuria and nephrolithiasis) and in newborn with pathologic fractures and costal rosary. The pathogenesis includes mutations in CaSRs, cyclin D1/PRAD 1 and MEN 1 genes.

La hipercalcemia es infrecuente en pediatria, existen diferentes causas que incluyen mutaciones del receptor sensible al calcio (CaSRs), adenoma o hiperplasia de PT, hipervitaminosis D o A, errores congenitos del metabolismo, nutricion parenteral total, etc. Objetivo: Comunicar un caso de hipercalcemia severa en una adolescente causado por un hiperparatiroidismo primario. Caso: Escolar de 14 anos con cuadro de 2 semanas de baja de peso, poliuria, compromiso del estado general y labilidad emocional. Los examenes revelaron hipercalcemia (16 mg/dl), hipofosfemia (2,2 mg/dl) y PTH elevada (450 pg/ml). Se hospitalizo para manejo de hipercalcemia severa, con diagnosticos de Hiperparatiroidismo primario. Se completo estudio con cintigrama de PT, encontrando hipercaptacion en polo inferior de lobulo tiroideo derecho. Se realizo una paratiroidectomia inferior derecha y la biopsia revelo hiperplasia de paratiroides inferior derecha. Discusion: El hiperparatiroidismo primario es una condicion infrecuente en ninos. Las principales causas son adenomas o hiperplasia de paratiroides, frecuentemente con 1 o dos glandulas PT comprometidas. Debe sospecharse en casos de hipercalcemia sintomatica, escolares o adolescentes con sintomas nefrourinarios (poliuria importante y nefrolitiasis) y frente a un recien nacido grave, con fracturas patologicas o rosario costal. La etiopatogenia incluye mutaciones del gen CaSRs, Ciclin D1/PRAD 1 y el MEN 1.

La coexistencia de hiperparatroidismo primario y sarcoidosis es muy poco frecuente en la literatura siendo todavia desconocido el mecanismo para tal asociación. Presentamos el caso de on varán de 37 anos con hipercalcemia que no se corrigió con el test de esteroldes y al que detectamos un adenoma de paratirddes inferior izquierda además de su enfermedad pulmonar. Tras la resección del adenoma se normalizaron Ias cifras de calcio y paratormona (PTH) con buena evolución clinica. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto de esta asociacion., Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, v. 47 n. 1 (2009): Março

Hypercalcemia due to hyperparathyroidism is a rare etiology for acute pancreatitis, oscillating between 1.5 and 7% in the different series. Although the cause-effect relationship and the pathophysiology of the condition are not clear, it seems that the association among them is not incidental, and serum calcium could be a major risk factor, so that pancreatitis would come to occur during severe hypercalcemia attacks. Mutations in different genes have been proposed as well to justify why only some patients with primary hyperparathyroidism and hypercalcemia develop acute pancreatitis. References to cases like these ones are rare in the literature. We report two patients with acute pancreatitis associated with hyperparathyroidism and hypercalcemia, one of them with a fatal outcome. La hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo es una causa rara de pancreatitis aguda, variando entre el 1,5-7% según las series consultadas. Aunque la relación causal y la fisiopatología del proceso no están totalmente aclaradas, parece claro que la asociación no es incidental y que los niveles de calcio sérico serían un factor de riesgo mayor, desencadenándose los cuadros de pancreatitis durante las crisis de hipercalcemia. También se han descrito alteraciones en diversos genes que podrían estar implicados, justificando por qué sólo unos pocos pacientes con hiperparatiroidismo primario e hipercalcemia sufren pancreatitis aguda. Existen muy pocas referencias en la literatura a casos como los que nos ocupan. Presentamos a continuación dos pacientes con cuadros de pancreatitis aguda asociados a hiperparatiroidismo e hipercalcemia, uno de ellos con desenlace fatal.

RESUMEN: La enfermedad ósea sintomática es infrecuente en el hiperparatiroidismo primario (HPTP), y cuando se presenta puede transcurrir mucho tiempo antes del diagnóstico. Con el objetivo de revisar y actualizar conceptos acerca del compromiso esquelético en el HPTP buscamos en nuestros archivos casos de pacientes en quienes las manifestaciones iniciales o principales de la enfermedad hubieran sido las alteraciones óseas. Materiales y métodos: revisamos los archivos de la Sección de Ortopedia y del Departamento de Patología de la Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia (2000-2006) en busca de casos de hiperparatiroidismo con presentación clínica inicial o principal en los huesos. De cada caso resumimos los hallazgos clínicos, paraclínicos y de seguimiento más relevantes. Basados en estos casos hicimos una revisión del tema. Resultados: encontramos tres casos que cumplían estas características. En los tres la atención inicial fue motivada por una fractura; sin embargo, los tres habían tenido síntomas sistémicos inespecíficos de varios meses o años de evolución. Otras alteraciones óseas detectadas fueron: lesiones osteoblásticas múltiples, desviación de la columna, deformidades en los dedos, osteopenia, dolores óseos y tumor pardo. Los síntomas extraesqueléticos incluían alteraciones gastrointestinales, neurológicas, adinamia y disminución de peso. En los tres casos se detectó adenoma paratiroideo. Conclusiones: aunque infrecuentes, las alteraciones esqueléticas en el HPTP comprometen múltiples huesos y suelen asociarse con síntomas extraesqueléticos inespecíficos. Si se tiene en mente esta enfermedad, se debe medir el calcio sérico como prueba inicial que ayudará al diagnóstico. ABSTRACT: Symptomatic bone disease is not usual in primary hyperparathyroidism (PHPT). Increased awareness of the various manifestations of the disease may lead to earlier diagnosis before devastating and irreparable effects have occurred. Our aim was to review skeletal manifestations of PHPT as an important presentation of the disease. Material and methods: We reviewed archives at our institution (2000-2006) searching for cases of PHPT with bone disease being the initial or main clinical manifestation. Clinical and laboratory data, radiological features and outcome were registered. Based on this information, we carried out a review. Results: We found three cases with these inclusion criteria. In all of them, the initial bone manifestation was a fracture; however, every one had suffered from unspecific systemic manifestations for several months or years. Other bone alterations were: multiple osteoblastic lesions, spine deviation, finger deformity, bone pain, decreased bone mineral density, and brown tumor. Extra-skeletal manifestations in our cases included: gastrointestinal alterations, neurological symptoms, weight loss and depressed mood. In all cases a parathyroid adenoma was detected. Conclusions: Although infrequent, bone disease in PHPT involves multiple sites and usually is associated with unspecific extra-skeletal manifestations that permit to suspect the diagnosis. Serum calcium determination may lead to the correct diagnosis.

OBJETIVOS: El carcinoma de paratiroides es un tumor endocrino poco común que generalmente se presenta en la cuarta década de la vida. Representa menos del 1 % de los casos de hiperparatiroidismo primario. MÉTODOS: Se presentan los hallazgos clínicos, de laboratorio, densitométricos, de imágenes y anatomopatológicos de una paciente con carcinoma de paratiroides en quien se realizó paratiroidectomía izquierda superior más lobectomía tiroidea izquierda con su evolución clínica en dos años. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El carcinoma de paratiroides es productor de hormona paratiroidea responsable de los síntomas de hipercalcemia así como enfermedad ósea y renal. Estos elementos conllevan a la presunción del diagnóstico debido a que la patología benigna y el carcinoma de la glándula paratiroidea pueden presentar características histológicas similares. El diagnóstico es frecuentemente confirmado con la aparición de invasión local, metástasis a ganglios linfáticos regionales y a distancia o recurrencia, así como la presencia de hipercalcemia severa mayor de 14 miligramos por decilitro, masa cervical palpable o infiltración a cuerdas vocales con parálisis unilateral. OBJECTIVES: Parathyroid carcinoma is a rare endocrine tumor that is usually diagnosed in the fourth decade of life. It is responsible for less than 1 % of cases of primary hyperparathyroidism. METHODS: We present clinical, radiological and pathological findings in a patient with diagnosis of parathyroid carcinoma. Superior left parathyroidectomy and left thyroid lobectomy was performed. Clinical outcome during a two year follow up is also discussed. RESULTS AND CONCLUSIONS: Parathyroid carcinoma produces parathyroid hormone which is the cause of the hypercalcemia, renal disorders and skeletal abnormalities. These elements must raise the suspicion of a carcinoma specially because benign diseases of the parathyroid gland may have similar histologic features. Diagnosis is frequently confirmed by local invasion, lymph node metastasis, distant metastatic disease, local recurrence, severe hypercalcemia of more than 14 miligrams per deciliter, cervical mass or vocal cord infltration with unilateral paralysis.

Mesas sobre hiperparatiroidismo compuestas por un panel de expertos., Facultad de Ciencias Médicas

Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição. Parathyroid carcinoma is a rare condition, comprising less than 1% of the cases of primary hyperparathyroidism (PHP). Nonetheless, due to its aggressiveness, and having prognosis dependent on the precocity of diagnosis and radical therapeutic approach, it is paramount that the clinical suspicion be made before surgery. Clinical presentation is typical of severe PHP, with a parathyroid tumor >1.5cm, usually palpable. The pathologic features sometimes are difficult to characterize. Our experience with this condition (from 1983 to 2004) includes 7 cases, all symptomatic, hypercalcemic syndrome and bone disease present in most of them. In 6/7 the tumor was palpable, and in all the biochemical profile was compatible with severe PHP. Three patients died of complications of hypercalcemia. Recent findings point to a mutation on the gene HRPT2 as the molecular base for the development of this kind of tumor. The therapeutic approach is surgical and should include ipsilateral thyroidectomy and cervical exploration in order to find possible local metastasis. Post-surgical complications (mainly hypocalcemia) are proportional to the pre-existing metabolic alterations. The long-term prognosis depends upon the precocity of diagnosis, surgical success and control of hypercalcemia. New therapeutic approaches, based on bisphosphonates and calcimimetic drugs, as well as the possibility of genetic diagnosis, tend to ameliorate the prognosis of this severe affection.

Primary hyperparathyroidism is a rare occurrence in pregnancy with significant risks to the mother and the foetus, witch is related to the level of serum calcium. A 41-year-old women, gravida 2, para 1, presented at 22 weeks gestation with nausea, vomiting and mild cognitive dysfunction associated with hypercalcemic crisis. The hypercalcemia was observed to be related to parathyroid hyperplasia that was surgically removed. Complete resolution of her symptomatology and hypercalcemia occurred postoperatively. The pregnancy was complicated with transient hypertension. A small for gestational age healthy male infant was delivered at term with no neonatal complications related with this pathology.

O hiperparatiroidismo primário (HPP) é uma endocrinopatia muito freqüente. A elevação do cálcio sérico é via de regra um marcador do estado de autonomia paratiroidiana, o que faz com que a hipótese de HPP seja investigada em todos os pacientes que apresentem hipercalcemia. Níveis de PTH aumentados ou inapropriadamente normais na vigência de uma hipercalcemia são fortemente sugestivos de HPP. Por outro lado, é extremamente improvável levantar uma hipótese de HPP na ausência de hipercalcemia. A dosagem de cálcio ionizado tem a vantagem de não sofrer influência dos níveis de proteína sérica. Os métodos atuais para dosagem de PTH (ensaios imunorradiométricos e imunoquimioluminométricos) são voltados para a medida da molécula intacta, mas reconhecem não só o PTH 1-84, como o fragmento 7-84. Recentemente, ensaios que medem apenas o chamado PTH bioativo (PTH 1-84) tornaram-se disponíveis comercialmente. Nos casos de hipercalcemia humoral maligna, os níveis de PTH são indetectáveis, o que facilita muito o diagnóstico diferencial com HPP na maioria dos casos. Apesar das dosagens de cálcio e de PTH serem suficientes e necessárias para o diagnóstico de HPP, outros exames complementares são úteis para a caracterização das possíveis complicações de HPP com conseqüentes implicações para a avaliação da decisão a ser tomada (indicação cirúrgica ou apenas observação e monitorização clínica e laboratorial periódica). Estes exames incluem avaliação da função renal, calciúria de 24 horas, ultrassonografia renal e de vias urinárias e densitometria óssea. Primary hyperparathyroidism (PHP) is a frequent endocrinopathy. Increased serum calcium levels may be considered as a potential marker for parathyroid autonomy and this explains why PHP should be routinely investigated in whoever presents with hypercalcemia. High or inappropriately normal PTH levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of PHP. On the other hand, PHP is very unlikely in the absence of hypercalcemia. Extracellular calcium concentrations may be evaluated by the measurement of total or ionized calcium, but the serum protein levels do not affect ionized calcium level. Regarding PTH, the current methods available detect the intact molecule of PTH (immunoradiometric and immunochemiluminescent assays), including PTH 1-84 and 7-84. Recently, assays that only detect the so-called bioactive PTH (1-84 PTH) are available. PTH levels are undetectable in humoral hypercalcemia of malignancy. In short, measuring serum calcium and PTH should be enough for the diagnosis of PHP. To further evaluate a patient with PHP and its potential bone and renal complications, one can order other exams such as evaluation of renal function, daily urinary calcium excretion, renal ultrassonography and bone densitometry. These exams may be useful to help the physician decide whether surgery should be indicated or not. Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Medicina Fleury - Centro de Medicina Diagnóstica UNIFESP, EPM, Depto. de Medicina SciELO

O hiperparatiroidismo primário (HPP) é uma endocrinopatia muito freqüente. A elevação do cálcio sérico é via de regra um marcador do estado de autonomia paratiroidiana, o que faz com que a hipótese de HPP seja investigada em todos os pacientes que apresentem hipercalcemia. Níveis de PTH aumentados ou inapropriadamente normais na vigência de uma hipercalcemia são fortemente sugestivos de HPP. Por outro lado, é extremamente improvável levantar uma hipótese de HPP na ausência de hipercalcemia. A dosagem de cálcio ionizado tem a vantagem de não sofrer influência dos níveis de proteína sérica. Os métodos atuais para dosagem de PTH (ensaios imunorradiométricos e imunoquimioluminométricos) são voltados para a medida da molécula "intacta", mas reconhecem não só o PTH 1-84, como o fragmento 7-84. Recentemente, ensaios que medem apenas o chamado PTH bioativo (PTH 1-84) tornaram-se disponíveis comercialmente. Nos casos de hipercalcemia humoral maligna, os níveis de PTH são indetectáveis, o que facilita muito o diagnóstico diferencial com HPP na maioria dos casos. Apesar das dosagens de cálcio e de PTH serem suficientes e necessárias para o diagnóstico de HPP, outros exames complementares são úteis para a caracterização das possíveis complicações de HPP com conseqüentes implicações para a avaliação da decisão a ser tomada (indicação cirúrgica ou apenas observação e monitorização clínica e laboratorial periódica). Estes exames incluem avaliação da função renal, calciúria de 24 horas, ultrassonografia renal e de vias urinárias e densitometria óssea. Primary hyperparathyroidism (PHP) is a frequent endocrinopathy. Increased serum calcium levels may be considered as a potential marker for parathyroid autonomy and this explains why PHP should be routinely investigated in whoever presents with hypercalcemia. High or inappropriately normal PTH levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of PHP. On the other hand, PHP is very unlikely in the absence of hypercalcemia. Extracellular calcium concentrations may be evaluated by the measurement of total or ionized calcium, but the serum protein levels do not affect ionized calcium level. Regarding PTH, the current methods available detect the "intact" molecule of PTH (immunoradiometric and immunochemiluminescent assays), including PTH 1-84 and 7-84. Recently, assays that only detect the so-called bioactive PTH (1-84 PTH) are available. PTH levels are undetectable in humoral hypercalcemia of malignancy. In short, measuring serum calcium and PTH should be enough for the diagnosis of PHP. To further evaluate a patient with PHP and its potential bone and renal complications, one can order other exams such as evaluation of renal function, daily urinary calcium excretion, renal ultrassonography and bone densitometry. These exams may be useful to help the physician decide whether surgery should be indicated or not.

Background Hypercalcaemia due to primary hyperparathyroidism is a rare cause of acute pancreatitis, with a reported prevalence of 1.5–8%. There is no clear pathophysiological basis, but elevated parathyroid hormone and high serum calcium levels could be responsible for calcium deposit in the pancreatic ducts and activation of pancreatic enzymes, which may be the main risk factor for developing acute pancreatitis. The aim of this report is to describe four cases. Clinical case Four cases are reported of severe pancreatitis associated with hypercalcaemia secondary to primary hyperparathyroidism; three of them were with complications (two pseudocysts and one pancreatic necrosis). Cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy, using 99mTc-Sestambi, studies showed the parathyroid adenoma. Surgical resection was the definitive treatment in all four cases. None of the patients had recurrent acute pancreatitis events during follow-up. Conclusions Acute pancreatitis secondary to hypercalcaemia of primary hyperparathyroidism is rare; however, when it occurs it is associated with severe pancreatitis. It is suspected in patients with elevated serum calcium and high parathyroid hormone levels. Imaging techniques, such as cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy, using 99mTc-Sestambi, should be performed, to confirm clinical suspicion. Surgical resection is the definitive treatment with excellent results.

ResumenAntecedentesLa hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario es una causa rara de pancreatitis aguda, con una prevalencia documentada de 1.5 a 8%. La pérdida del mecanismo regulador de paratohormona y la hipercalcemia favorecen el depósito de calcio en los conductos pancreáticos y la activación de enzimas pancreáticas son probablemente los factores precipitantes. El objetivo de este informe es describir 4 casos.Caso clínicoCuatro pacientes con diagnóstico de pancreatitis aguda severa asociada con hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario, tres de ellos con complicaciones asociadas a pancreatitis (dos con pseudoquiste y uno con necrosis pancreática). El ultrasonido de cuello, la tomografía de cuello y la gammagrafía con Tc-99 sestamibi confirmaron la presencia de un adenoma de paratiroides. La resección quirúrgica del adenoma fue el tratamiento definitivo, con excelentes resultados sin nuevos episodios de pancreatitis o hipercalcemia durante su seguimiento.ConclusionesLa pancreatitis aguda por hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario es infrecuente; sin embargo, cuando ocurre se asocia a pancreatitis severa. Su sospecha es en pacientes con elevación sostenida de calcio y paratohormona cuando se han descartado otras causas frecuentes. La confirmación diagnóstica se realiza con ultrasonido de cuello, tomografía de cuello o gammagrafía con sestamibi. La resección quirúrgica del adenoma es el tratamiento definitivo con resultados excelentes y cese de recurrencias de pancreatitis aguda.AbstractBackgroundHypercalcaemia due to primary hyperparathyroidism is a rare cause of acute pancreatitis, with a reported prevalence of 1.5 to 8%. There is no clear pathophysiological basis, but elevated parathyroid hormone and high serum calcium levels could be responsible for calcium deposit in the pancreatic ducts and activation of pancreatic enzymes, which may be the main risk factor for developing acute pancreatitis. The aim of this report is to describe four cases.Clinical caseFour cases are reported of severe pancreatitis associated with hypercalcaemia secondary to primary hyperparathyroidism; three of them with complications (two pseudocysts and one pancreatic necrosis). Cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy using 99mTc-Sestambi, studies showed the parathyroid adenoma. Surgical resection was the definitive treatment in all four cases. None of the patients had recurrent acute pancreatitis events during follow-up.ConclusionsAcute pancreatitis secondary to hypercalcaemia of primary hyperparathyroidism is rare; however, when it occurs it is associated with severe pancreatitis. It is suspected in patients with elevated serum calcium and high parathyroid hormone levels. Imaging techniques such as cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy using 99mTc-Sestambi, should be performed, to confirm clinical suspicion. Surgical resection is the definitive treatment with excellent results.

El hiperparatiroidismo primario esporádico es una de las causas de hipercalcemia en la edad pediátrica. Constituye una entidad muy poco frecuente, más aún si es debido a hiperplasia paratiroidea. Se presenta el caso de un adolescente con historia de litiasis renal, hipercalcemia asociada a cifras elevadas de la hormona paratiroidea, e imágenes sugestivas de adenoma en paratiroide inferior izquierda por gammagrafía con sestamibi marcado con tecnecio-99m. Se realizó exéresis quirúrgica de la glándula afectada. El examen anatomo-patológico de la pieza arrojó hiperplasia paratiroidea. La presentación de este caso contribuye al reconocimiento del hiperparatiroidismo primario, entre las posibilidades diagnósticas al evaluar un paciente pediátrico con hipercalcemia.