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Objective: To investigate the prevalence, clinical features and outcomes of coronavirus disease 2019 (COVID-19) among sarcoidosis patients. Methods: We retrospectively collected features of COVID-19 in a cohort of patients with sarcoidosis followed in a single tertiary university hospital. Results: Among 199 sarcoidosis patients [mean age 58.8 (±14) years, 86 (43.2%) men], 26 (13%) were diagnosed with COVID-19 [definite (n=7), probable (n=12) and possible (n=7)]. Twenty-four out of 26 patients (92%) had at least one comorbidity, and 11/26 (42%) had two or more comorbidities. Demographic and clinical features of COVID-19 positive patients were similar to those of COVID-19 negative patients. The administration of hydroxychloroquine or immunosuppressant was not associated with the occurrence or the severity of COVID-19. Four out of 26 (15.4%) COVID-19 positive patients required admission to hospital and two of them died. Hospitalized patients [mean age of 61 (±11.5) years] were receiving higher doses of long term treatment with corticosteroids than non-hospitalized patients; 4/4 had pulmonary and 2/4 cardiac involvement of sarcoidosis, and all one or more comorbidity. Conclusion: The prevalence of COVID-19 in sarcoidosis is slightly higher to that of the general population. Almost half of the COVID-19 positive patients have two or more comorbidities and about 15% present a severe course.

International audience; Sarcoidosis is associated with cell-mediated immunodeficiency and treatment of symptomatic sarcoidosis usually includes systemic immunosuppressants. Data relative to incidence, prognosis factors, and outcome of infections are scarce.Retrospective cohort study of 585 patients with biopsy proven sarcoidosis in a tertiary referral specialist clinic, with a nested case-control analysis. Twenty nine patients (4.9%) with severe infections were compared to 116 controls subjects with sarcoidosis, matched according to their gender, ethnicity, age at diagnosis, and treatment with corticosteroids.After a median follow-up of 8 years [range; 1–46], 38 severe infections [mycobacterial infections (n = 14), fungal infections (n = 10), bacterial (n = 8), viral (n = 3) and parasitic (n = 1)] were observed in 30 patients. The incidence of severe infections was 0.71% persons-year (CI 95% 0.5–0.98) and 0.43% persons-year (CI 95% 0.27–0.66). Patients with severe infection were more frequently of male gender (60% vs 46%) and were more likely treated by ≥ 3 immunosuppressive agents (OR = 3.8, IC 95% [1.5–9.64], P = .005) and by cyclophosphamide (OR = 5.55, IC 95% [1.9–16.1], P = .002), and with neurological (OR = 3.36 CI 95% [1.37–8.25], P = .008), or cardiac (OR = 2.65 CI 95% [1.09–6.43], P = .031) involvement of the sarcoidosis, compared to the controls. Two patients died within the 6 months following infection, due to progressive multifocal leucoencephalopathy (n = 1), and of peritonitis (n = 1).Severe infections are observed in 5.1% of our patients with sarcoidosis after a median follow-up of 8 years. Risk factors for severe infections included neurological or cardiac involvement of sarcoidosis, the use of immunosuppressive agents and mainly cyclophosphamide.

Sarcoidosis may affect functional outcome and sometimes may be a life-threatening condition. Functional outcome is particularly compromised by cutaneous, ocular, nasal, osteoarticular manifestations and some neurological expression. Central nervous system involvement and cardiac sarcoidosis could be life-threatening, as laryngeal and renal involvement. Diagnosis is sometimes very difficult to obtain. Several tissue biopsies are usually necessary to rule out all differential diagnosis. Extrathoracic manifestations of severe sarcoidosis require a corticosteroid therapy, initiated, if life-threatening at a daily dose of 1 mg/kg, usually associated with an other immunosuppressive drug (methotrexate, cyclophosphamide, anti TNFα).

Introduction L’atteinte hypothalamo-hypophysaire (HH) au cours de la sarcoidose est rare, inferieure a 1 %, et peu decrite. L’infiltration granulomateuse peut entrainer des insuffisances antehypophysaires, une hyperprolactinemie de deconnection et un diabete insipide. L’objectif de notre travail etait de mieux decrire les atteintes HH au cours de la sarcoidose, afin d’ameliorer le diagnostic et la prise en charge. Patients et methodes Une etude multicentrique retrospective a permis d’inclure 32 patients avec une sarcoidose systemique avec atteinte HH, diagnostiques entre 1991 et 2016. Nous avons realise une analyse descriptive des donnees cliniques, biologiques, hormonales et radiologiques. Resultats Parmi les 32 patients inclus, il y avait 18 femmes et 14 hommes. L’âge moyen au diagnostic de sarcoidose HH etait de 40,5 ans (± 13,4). La majorite des patients (n = 29) presentaient des symptomes compatibles avec un dysfonctionnement hormonal : asthenie (n = 19), amenorrhee (n = 12/14 femmes en âge de procreer), dysfonction erectile et/ou diminution de la libido (n = 10/14 hommes). Trente et un patients avaient une insuffisance antehypophysaire : 25 deficits gonadotropes (78 %), 20 deficits thyreotropes (65 %), 11 deficits somatotropes (46 %) et 2 deficits corticotropes. Presque la moitie des patients (n = 15) avait un diabete insipide, dont 1 seul cas d’hypernatremie a 149 mmol/L. Une hyperprolactiemie a ete mesuree chez 24 patients (77 %). Un syndrome hypothalamique a ete retrouve chez 6 patients (19 %), caracterise par une prise de poids massive en quelques mois (mediane 22 kg). Des anomalies radiologiques etaient quasi constantes sur l’IRM (n = 31) : epaississement focal ou diffus de la tige pituitaire (n = 20), infiltration de l’hypothalamus ou du plancher du 3e ventricule (n = 17), anomalies hypophysaires (n = 11). Tous les patients avaient une sarcoidose multisystemique avec comme localisations principales : ganglionnaire (n = 24), pulmonaire (n = 23) et neurologique (n = 18), dont 5 patients asymptomatiques avec des anomalies IRM isolees. Les atteintes ORL etaient frequentes avec une localisation naso-sinusienne pour 10 patients (31 %) et 9 cas de parotidites (28 %). L’enzyme de conversion etait augmentee dans 68 % des cas (n = 19/28) et 3 patients avaient une hypercalcemie. Le diagnostic histologique de sarcoidose a ete etabli pour 26 patients. La quasi-totalite des patients a ete traitee par corticotherapie (n = 29), le plus souvent en association avec un autre immunosuppresseur (n = 20) : methotrexate (n = 11), infliximab (n = 7) ou mycophenolate mofetil (n = 5). La duree moyenne de suivi etait de 10 ans (± 7,5). Parmi les patients recontroles sur le plan hormonal : 11 avaient une prolactine normalisee (58 %), 8 avaient recupere une fonction gonadotrope (30 %) et 1 seul avait recupere sa fonction thyreotrope. Aucune guerison de diabete insipide n’a ete rapportee. Seuls 10 patients (31 %) etaient consideres en remission de leur sarcoidose a la fin du suivi. Conclusion Les deficits gonadotrope, thyreotrope et l’hyperprolactinemie sont les atteintes les plus frequentes dans notre etude realisee sur la plus grande cohorte de sarcoidose HH. Une recuperation de la fonction gonadotrope a ete observee dans 30 % des cas apres traitement. La moitie des cas presente un diabete insipide definitif. Les patients avec atteinte HH ont tous une sarcoidose multisystemique, et il semblerait que les localisations naso-sinusiennes et parotidiennes soient plus frequentes.

Resume Propos. – Revue de la litterature sur l'epidemiologie de la sarcoidose et les differents facteurs susceptibles d'influencer la maladie. Actualites et points forts. – Les etudes epidemiologiques montrent que la sarcoidose est une maladie planetaire, dont l'emergence varie en fonction de multiples elements predisposants. Les plus determinants sont la race, le sexe, l'âge, les facteurs hereditaires, genetiques et/ou infectieux, mais un seul de ces facteurs n'est pas suffisant. Perspectives et projets. – Pour qu'une sarcoidose s'exprime chez un individu, doivent coexister des facteurs environnementaux (agent infectieux, climat, lieu) et des facteurs predisposants personnels (race, sexe, heredite…). Dans ces conditions, chaque patient presentera sa sarcoidose avec ses propres particularites.

Resume Propos Etat des connaissances sur la sarcoidose du systeme nerveux central. Actualites et points forts Une localisation dans le systeme nerveux central est observee dans 5 a 16% des cas de sarcoidose. Les manifestations cliniques neurologiques sont variees: epilepsie, troubles cognitifs ou psychiques, manifestations hypothalamohypophysaires, tableaux focaux d'allure pseudotumorale, hydrocephalie, association tres frequente d'une meningite aseptique lymphocytaire, latente et avec une frequence variable de l'atteinte de nerfs crâniens, en particulier le nerf VII. L'atteinte du systeme nerveux central est le plus souvent precoce et revelatrice et s'integre quasi constamment dans le cadre d'une sarcoidose systemique typique, d'emblee evidente ou plus rarement differee. L'atteinte isolee du systeme nerveux central reste exceptionnelle. Le diagnostic repose principalement sur deux arguments: la confirmation du diagnostic de sarcoidose systemique et la compatibilite clinique et paraclinique (notamment en IRM) des anomalies neurologiques. Une confirmation histopathologique neurologique est rarement necessaire et/ou possible. Un traitement corticoide general est necessaire dans toutes les formes symptomatiques et permet le plus souvent une reponse clinique et une regression des lesions actives identifiees en imagerie, avec une amelioration clinique plus ou moins complete. Le traitement est le plus souvent prolonge sur plusieurs annees, la posologie etant guidee sur l'evolution clinique et en imagerie qui permettent de determiner la dose seuil necessaire. L'atteinte du systeme nerveux central demeure une localisation potentiellement grave de la sarcoidose avec une mortalite et une morbidite non negligeables. La prise en charge evolutive doit etre rigoureuse pour limiter les risques iatrogenes en fonction des enjeux therapeutiques. Perspectives et projets Des etudes multicentriques sont necessaires pour preciser les facteurs intervenant dans l'incidence, la presentation et le pronostic a distance sous traitement de la sarcoidose du systeme nerveux central. La place des traitements epargnant en corticosteroides doit etre precisee.

Resume Propos Rechercher une interaction reciproque entre le deroulement d'une grossesse et le profil evolutif d'une sarcoidose. Methodes Tous les evenements obstetricaux survenus chez 11 femmes suivies par ailleurs pour une sarcoidose prouvee par histologie ont ete notes. Pour chaque grossesse etudiee, le deroulement de la grossesse et l'influence de la grossesse sur l'evolution de la sarcoidose ont ete enregistres. Resultats Sur 33 grossesses etudiees, 23 ont permis la naissance de nouveau-nes en bonne sante (cinq fausses couches, quatre interruptions volontaires, une interruption therapeutique). Le seul fait notable a ete la decouverte de six hypotrophies fœtales, dont trois sont survenues chez des patientes ayant une sarcoidose active traitee par prednisone durant la grossesse. Il n'a pas ete observe de rechute pour les sarcoidoses gueries, et les sarcoidoses inactives en debut de grossesse le sont demeurees. Les sarcoidoses actives en debut de grossesse avaient une evolution variable: amelioration (un cas), stabilisation (deux cas) et aggravation (deux cas). Durant l'annee qui a suivi l'accouchement, quatre rechutes ont ete notees, ainsi que les premiers signes de sarcoidose dans deux cas. Conclusion En dehors d'un risque possible, mais non certain d'hypotrophie, il ne semble pas exister d'effet deletere de la sarcoidose sur le deroulement de la grossesse. La grossesse ne semble pas interferer sur le mode evolutif de la sarcoidose. Compte tenu du risque de rechute durant le post-partum, une surveillance clinique et radiologique doit etre proposee a ces patientes.

Aim: To assess the clinical features, treatment and outcome of oral sarcoidosis and to determine whether oral involvement is associated with a particular clinical phenotype of sarcoidosis. Design: Multicentric retrospective study. Methods: Retrospective chart review. Each patient was matched with four controls. Results: Twelve patients (9 women, 3 men) were identified. Their median age at sarcoidosis diagnosis was 38 years. Oral involvement was the first clinical evidence of sarcoidosis in seven cases and was a relapse symptom in five cases. Clinical presentations were nodules ( n = 7) or ulcers ( n = 5) and were mostly solitary. The tongue was the commonest site affected ( n = 4), followed by lips ( n = 3), oral mucosa ( n = 2), palate ( n = 2) and gingiva ( n = 1). Patients with oral sarcoidosis were significantly younger and had more frequent lacrimal or salivary glands and upper airway tract clinical involvement than the controls; increased angiotensin-converting enzyme was less frequent in oral sarcoidosis. Multiple treatments of oral sarcoidosis were used: no treatment ( n = 3), surgery ( n = 2), corticosteroids ( n = 7), hydroxychloroquine ( n = 3), methotrexate ( n = 2), doxycycline ( n = 1). Methotrexate was efficient in one patient, hydroxychloroquine showed benefit in only 1 out of 3 patients. Three patients presented oral relapses. After a mean follow-up of 6 years, 10 patients experienced a complete ( n = 7) or partial ( n = 3) remission of oral sarcoidosis; stability was observed in the remaining two cases. Conclusion: Although oral manifestations of sarcoidosis are unusual, physicians should be aware that this specific localization is frequently the first manifestation of the disease. Treatment modalities range from observation in asymptomatic patients to immunosuppressants for severe involvement.

Resume Cinq cas de pancreatite survenant au cours de l'evolution d'un lupus erythemateux dissemine sont rapportes. L'evolution de trois d'entre eux a ete fatale, de facon directement liee a la pancreatite dans deux cas. Il est generalement difficile de faire la part respective des differentes causes possibles: vascularite lupique, thrombose dans le cadre d'un syndrome des antiphospholipides, lithiase biliaire, infection, anomalies metaboliques ou traitements. La revue de la litterature permet de retrouver pres de 70 cas de pancreatite au cours de lupus. Elle etait inaugurale de la maladie dans six cas et est survenue dans 12 cas en l'absence de tout autre facteur susceptible d'etre implique dans la pathogenie de la pancreatite. Cependant, la demonstration d'une vascularite ou de thromboses pancreatiques dans le cadre d'un syndrome des antiphospholipides n'a pu etre apportee que dans de tres rares cas, meme a l'autopsie. L'evolution des pancreatites lupiques est favorable sous corticoides dans la majorite des cas. Dix-huit cas ont ete fatals. Le role de la corticotherapie dans la genese des pancreatites lupiques reste donc douteux. A notre avis, la survenue d'une pancreatite au cours du lupus ne doit pas faire arreter ou diminuer la corticotherapie, a moins que sa responsabilite dans la survenue de la pancreatite ne soit formellement etablie.

Resume Nous rapportons 2 observations associant polychrondrite atrophiante et panniculite mesenterique. Observation 1: Une femme nee en 1949 presente en fevrier 1989 une fievre a 40°C associee a de violentes douleurs abdomino-pelviennes. Huit jours plus tard apparaissent des lesions cutanees nodulaires des deux membres inferieurs. L'abdomen est meteorise et non depressible. Le scanner abdominal montre des collections peritoneales cloisonnees dont la ponction guidee ramene un liquide chyleux. La laparotomie revele une masse mesenterique de 20 cm de diametre. Les recherches bacteriologiques directes et indirectes sont negatives. L'histologie confirme l'existence d'une panniculite mesenterique en montrant une intense reaction inflammatoire avec presence de cellules geantes et de lipophages. Six mois plus tard, le diagnostic de polychondrite est pose devant des chondrites touchant le nez puis le pavillon de l'oreille. Une corticotherapie est administree pendant quelques mois. En janvier 1993, la patiente est durablement asymptomatique. Observation 2: Une femme nee en 1937 presente en octobre 1977 une polychondrite associant fievre prolongee, syndrome inflammatoire, chondrites du nez, du larynx et du pavillon de l'oreille. En decembre 1978 survient un syndrome occlusif. La laparotomie revele une infiltration de toute la racine du mesentere avec des formations nodulaires multiples. Les biopsies entrainent l'ecoulement d'un liquide puriforme. L'histologie montre un tissu adipeux partiellement necrose comportant la presence de cellules geantes et de lipophages. Un traitement corticoide a fortes doses controlera partiellement les manifestations douloureuses chondritiques et abdominales. La survenue de douleurs abdominales au cours d'une polychondrite peut relever de mecanismes multiples: complications du traitement, vascularite digestive, colite ulcereuse mais aussi panniculite mesenterique associee.

Background Etiologies of non infectious inflammatory uveitis are multiple. Their prognosis can be severe and may lead to blindness. Anti-TNF alpha are used for several years in refractory inflammatory uveitis but few data on large studies have been reported. Objectives The aim of this study is to report on the efficacy and the safety of anti-TNF alpha in inflammatory uveitis. Methods We performed a retrospective multicenter study of main characteristics and outcomes of 162 patients with inflammatory uveitis treated with anti-TNF alpha. Results The median of age was 30 years [19-40] and with 59% of women. Uveitis were mainly bilateral (82%) and chronic (87%). Panuveitis, macular oedema and retinal vasculitis were observed in 62, 54 and 35% of cases, respectively. Main etiologies of uveitis included juvenile idiopathic arthritis (25%), Behcet9s disease (24%), spondylarthropathies (12%), and sarcoidosis (6%). Patients were treated by infliximab in 58%, adalimumab in 39.5% or etanercept in 2.5%. The median of follow up was 27 months [8-55]. Ninety three percent of patients were complete or partial responders to anti-TNF alpha therapy. No significant difference was found relative to efficacy between infliximab and adalimumab. Anti-TNF alpha had a significant corticosteroid sparing effect (daily prednisolone dose of 20mg at time of introduction of anti-TNF alpha vs 10mg and 5mg at 6 and 12 months, respectively; p Conclusions These preliminary results showed that TNF alpha inhibitors are highly efficient in severe and refractory non infectious inflammatory uveitis. Infliximab and adalimumab had the same efficacy profile but infliximab was associated with more frequent and more serious side effects. Disclosure of Interest : None declared DOI 10.1136/annrheumdis-2014-eular.6013

We have treated since 1988 14 patients having a diffuse systemic sclerosis with interferon gamma (5 millions 3 times a week). The mean side effect was a flu-like syndrome (9 patients). Half of the patients had an improvement of the skin sclerosis. Dysphagia and heartburn disappeared in 1 patient and the clearance of the creatinine was improved in another.

We report the first case of collagen colitis associated with CRST syndrome. It confirms the frequent association of collagen colitis withe several autoimmune disorders.

The authors report their experience of constrictive pericarditis. The clinical features, diagnostic procedures and therapeutic management of 27 patients with constrictive pericarditis followed from 1975 to 1990 are reported.

In 4 patients with hypereosinophilic syndrome (3 myeloproliferative and 1 without hematological markers), prednisone and/or hydroxyurea were ineffective. In one case endomyocardial fibrosis progressed and endocardectomy was performed. An interferon α - hydroxyurea combination normalised eosinophilia in 4 cases.

Resume Les endocardites infectieuses sur protheses valvulaires constituent une complication rare, mais souvent mortelle de la chirurgie de remplacement valvulaire. Les endocardites sont dites precoces quand elles sont diagnostiquees au cours des premiers deux mois qui suivent l'intervention. Elles sont dites tardives quand elles surviennent au-dela de ce delai. La contamination microbienne de la prothese peut survenir en peroperatoire ou dans les suites. Le diagnostic clinique est parfois difficile au cours des endocardites precoces quand il existe un foyer infectieux associe, et au cours des endocardites tardives en l'absence de fievre, d'hemocultures positives. L'identification du germe responsable sur les hemocultures est essentiel au diagnostic et au traitement. Les indications du traitement chirurgical sont aujourd'hui plus larges. Seule une prophylaxie bien comprise et bien conduite permettra de reduire la frequence de cette complication redoutable.

Resume Le diagnostic de sarcoidose necessite l'obtention d'une preuve histologique de granulome epithelioide. L'analyse retrospective de 618 biopsies pratiquees chez 416 patients atteints de sarcoidose montre que la rentabilite moyenne de ces biopsies est de 69 p. 100. La rentabilite des biopsies « a l'aveugleest moindre: elle croit avec le degre d'agressivite de l'examen pratique, de 49 p. 100 (biopsie bronchique proximale) a 70 p. 100 (ponction biopsie hepatique). En l'absence d'urgence therapeutique, le test de Kveim reste un examen anodin, assez sensible (65 p. 100) et peu couteux.

The authors report the results of a retrospective cooperative study of 554 cases of sarcoidosis admitted to departments of internal medicine. The condition is more common in women (57 p. 100) than men (43 p. 100), but the onset is earlier in men. The clinical presentation is very variable and includes a wide variety of extra-thoracic localisations. "Guided" biopsy of early accessible lesions (skin, subcutaneous lymph nodes) is positive in 92 p. 100 of cases: the sensitivity of "blind" biopsy is less impressive, ranging from 49 to 69 p. 100 according to the tissue biopsied (bronchial mucosa, accessory salivary glands, liver). Alveolar lavage is positive in 65 p. 100, and angiotensin converting enzyme is positive in 58 p. 100 of untreated cases. There is a clear correlation between the results of these investigations and the radiological stage of the mediastino -pulmonary disease. Steroid therapy was instituted in 68 p. 100 of cases. The outcome with or without therapy was favourable in 82 p. 100 of cases, confirming the usually benign course of sarcoidosis when the heart is not involved.