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Abstract: Disseminated fusariosis in children is a rare and serious fungal infection, that occurs especially in neutropenic immunosuppressed patients, treated for malignant hemopathy, or bone marrow transplant recipient. Treatment is difficult and mortality is estimated between 50 and 70% in adult patients. Case report 1. – A ten-year-old boy, treated for an acute lymphoblastic leukemia in second relapse, presented a disseminated fusarium spp infection, that occurred during neutropenia. He died due to fusariosis infection in spite of amphotericin B treatment. Case report 2. – A ten-year-old neutropenic girl, treated for an acute myeloïd leukemia, presented disseminated fusariosis, uncontrolled by amphotericin B. Recovery was observed after voriconazole introduction and resolution of neutropenia. Ten months later, she presented a leukemia''s relapse, treated by new intensive chemotherapy with secondary prophylaxis by voriconazole, without fusariosis''s recurrence. Conclusion. – Voriconazole, a new triazole agent, seems to be an alternative antifungal agent to amphotericin B for disseminated fusarium infection, either at the acute phase or for secondary prophylaxis. [Copyright &y& Elsevier]

Objectifs: En 2003 la SFCE a proposé des recommandations MDH03 de prise en charge des lymphomes de Hodgkin de l’enfant. 3 groupes: GMH1stades favorables, GMH2 intermédiaires et GMH3 avancés. Les patients étaient évalués par TDM après 4 cures. En cas de réponse < 75 %, chimiothérapie complémentaire. Pour tous, radiothérapie complémentaire 20Gy IF ± boost. Patients et méthodes: Enregistrement prospectif. 470 patients dont 407 ayant des données exploitables. Age médian 14 ans, 191 filles. Stades IA n = 19;IB n = 8;IIA n = 131;IIB n = 58;IIIA n = 41; IIIB n = 42;IVA n = 45; IVB n = 63;13 %E. Résultats: GMH1 n = 89(22 %), GMH2 n = 181(45 %), GMH3 n = 137(33 %). GMH1: 88 % de bons répondeurs (BR) après 4xVBVP. GMH2:83 % BR après 4xCOPP/ABV. GMH3:94 %BR après 3xOPPA. 4 % des pts ont eu un boost. Recul médian de 32 mois (0-67), 9/407 pts sont décédés. OS à 5 ans 96 %(+/-2 %) (GMH1 100 %, GMH2 94 %, GMH3 95 %). EFS 86 %(+/-2 %) (GMH1 97 %, GMH2 81 %, GMH3 86 %). 2 % des pts réfractaires. Conclusion: Les recommandations MDH03 ont été largement appliquées, avec des résultats encourageants. 60 % des pts ont reçu < 160mg/m2 d’anthracyclines et irradiation 20Gy. Depuis 2008, la SFCE est associée au protocole EURONET PHL-C1 qui évalue l’abstention de radiothérapie pour les BR à 2 cures et randomise la dacarbazine/procarbazine. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: L’existence d’une hyperdiploïdie est retrouvée dans 25 %-30 % des LAL de la lignée B de l’enfant, et peut être associée à des réarrangements géniques de la voie Ras. L’objectif de cette étude rétrospective est de décrire ces anomalies et leur rôle pronostic éventuel dans ce groupe phénotypique. Patients et Méthodes: 113 pts pris en charge pour une LAL avec hyperploïdie à l’hôpital Trousseau entre 2000 et 2008 ont été répertoriés. Une analyse de mutation concernant les gènes FLT3, NRAS et PTPN11 a été réalisée associée à l’étude de l’expression du gène FLT3 par RQ-PCR. Résultats: Des mutations des gènes FLT3, NRAS et PTPN11 ont été retrouvées chez 24,3 % (n = 25) des patients. Il n’a pas été mis en évidence d’association entre ces mutations et âge, sexe, hyperleucocytose, corticosensibilité, MRD et EFS. Nous avons retrouvé une surexpression de FLT3 dans ce groupe comparées aux autres groupes cytogénétiques (p < 0,0001). Cette surexpression est reliée à un meilleur pronostic, permettant une stratification de l’ EFS suivant l’expression du gène FLT3 (p = 0,04). Conclusion: Notre étude confirme la relative fréquence des mutations de FLT3, NRAS et PTPN11 dans les LAL hyperdiploïdes et le rôle de la voie RAS dans les évènements génomiques successifs associés à la leucémogenèse des LAL de l’enfant. [ABSTRACT FROM AUTHOR]