Search

Nesidioblastosis (NB) is rare disease with organic hyperinsulinism syndrome and caused by diffuse hyperplasia and/or hypertrophy of pancreatic islands of Langerhans.The results of surgical treatment of 3 patients with NB are presented. In all patients the diagnosis was suspected at the preoperative stage and confirmed by histological examination later. Herewith in 2 patients NB was combined with insulinoma. All patients underwent corpora-caudal pancreatectomy.In postoperative period one patient hadn't episodes of hypoglycemia for the entire follow-up period (5 months), in another patient hypoglycemic states occurred at 1.5 months after surgery. The third patient required pancreatic head extirpation at 11 days after surgery due to persistent severe course of organic hyperinsulinism. In immediate postoperative period in the same patient hyperinsular hypoglycemia was observed that pointed on extrapancreatic source of insulin secretion. However contrast-enhanced CT did not reveal any formations.Thus, corpora-caudal pancreatectomy is preferable as surgical treatment. Results of surgical management can provide a complete regression of the symptoms, but do not guarantee absence of recurrence and even any changes in frequency and severity of hypoglycemic states.Представлены результаты хирургического лечения 3 больных с незидиобластозом (НБ). У 2 больных НБ сочетался с наличием инсулиномы поджелудочной железы (ПЖ). Всем пациентам была выполнена корпорокаудальная резекция ПЖ в объеме 70% массы органа. Диагноз НБ подтвержден морфологическим исследованием. В результате хирургического лечения у одного пациента эпизодов гипогликемии не отмечалось за весь период наблюдения (5 мес), у другого гипогликемические состояния стали развиваться через 1,5 мес после операции. В третьем наблюдении через 11 дней от момента операции в связи с сохранившимся тяжелым течением синдрома органического гиперинсулинизма потребовалось выполнение экстирпации головки ПЖ. В ближайшем послеоперационном периоде в этом же наблюдении вновь зарегистрирована гиперинсулярная гипогликемия, что свидетельствовало о наличии экстрапанкреатического источника секреции инсулина, который при проведении МСКТ с контрастным усилением выявить не удалось. Таким образом, результаты хирургического лечения могут обеспечить полный регресс симптоматики, но не гарантируют от возникновения рецидива заболевания и даже отсутствия каких-либо изменений в частоте и тяжести гипогликемических состояний.

To optimize diagnostics and treatment of cystic liver tumors.The analysis included outcomes of 46 patients with liver cystic tumors.The use of abdominal Doppler-sonography (37 patients), abdominal contrast-enhanced CT (44 patients) and MRI of abdominal cavity with MR-cholangiography (24 patients) defined radiological semiotics of cystic liver diseases. The most important features of cystic tumors are intraluminal septums with blood flow (82% of patients), solid component (6.8%), daughterly cysts (11.3%), as well as biliary hypertension (39.2% of patients). Research of oncomarkers (CEA, SA 19-9, AFP) in 40 patients showed increased level of SA 19-9 only in case of cystadenocarcinoma and intraductal papillary mucinous neoplasm of biliary type. Benign and malignant cystic tumors had increased contents of oncomarkers in all cases. Surgical treatment was used in 42 patients. Extended liver resections were performed in 10 (23.8%) patients, atypical and anatomical resections (removal of less than 3 segments) - in 31 (73.8%) patients. In one case we applied cryoablation of CA in segment I of the liver in view of invasion into the wall of inferior vena cava and hepatoduodenal ligament. In 2 cases surgery was carried out laparoscopically. Also robot-assisted technique was used in 3 patients. Immunohistochemical study was performed in 22 (44.8%) patients. The diagnosis of CAC and biliary type of IPMN was confirmed in case of high expression of CK7, SK19, MUC1, S100p, SDH2, p53 antibodies. Cystadenomas were associated with moderate expression of ER, PR and p53 antibodies by stroma and CK7, SK19, CDX2, MUC1, S100p antibodies by epithelium.There are considerable difficulties of differential diagnosis of liver cystic tumors. Therefore, the use of single algorithm of diagnostics and treatment is necessary to confirm accurately the diagnosis at the perioperative stage. Cystic tumor is more likely to be assumed in women with solitary cyst in segment IV of liver. If the diagnosis is suspected or confirmed anatomical liver resection with complete tumor removal is necessary to prevent the recurrence.Введение. Кистозные опухоли печени (КОП) - это редкое заболевание, составляющее менее 5% всех кистозных новообразований органов брюшной полости. Материал и методы. Представлен анализ результатов обследования и лечения 46 пациентов с кистозными опухолями печени. Результаты и обсуждение. Использование в диагностике УЗИ брюшной полости с допплерографией (37 пациентов), СКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (44 пациента) и МРТ органов брюшной полости с МР-холангиографией (24 больных) позволило определить лучевую семиотику кистозных заболеваний печени. Наиболее важными признаками кистозных опухолей следует рассматривать наличие перегородок в просвете опухоли с наличием в них кровотока (82% пациентов), солидного компонента (6,8%) и дочерних кист (11,3%), а также билиарной гипертензии (39,2% пациентов). Исследование уровня онкомаркеров РЭА, СА 19-9, АФП в плазме крови у 40 пациентов показало повышение уровня СА 19-9 - только при цистаденокарциномах и внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли билиарного типа. Оценка уровня онкомаркеров содержимого доброкачественных и злокачественных кистозных опухолей показала превышение референсных значений во всех случаях. Хирургическое лечение мы применяли у 42 пациентов. Из них большие резекции печени выполнены у 10 (23,8%) пациентов, атипичные и анатомические резекции (удаление или резекции печени менее 3 сегментов) выполняли у 31 (73,8%) больного. В одном случае при локализации цистаденомы в 1 сегменте печени была выполнена криодеструкция опухоли, в связи с распространением опухоли на стенку нижней полой вены и гепатодуоденальную связку. В 2 случаях операции проводились лапароскопическим способом, а у 3 пациентов применялись робот-ассистированные хирургические вмешательства. По результатам иммуногистохимического исследования, проведенного у 22 пациентов, наиболее выраженная экспрессия антител CK7, СK19, MUC1, S100p, СDХ2, p53 отмечена эпителием, выстилающим опухоль, что в группе цистаденом нами выявлено не было. При доброкачественных КОП отмечена экспрессия антител ER, PR и р53 стромальным компонентом, а CK7, СK19, CDX2, MUC1, S100p - эпителиальным компонентом. Заключение. Существуют значительные трудности дифференциальной диагностики кистозных опухолей печени. Поэтому с целью наиболее точного подтверждения диагноза на периоперационном этапе необходимо применять единый алгоритм лечебно-диагностических мероприятий. При выявлении у женщин солитарного кистозного образования в IV сегменте печени с большей долей вероятности следует предполагать кистозную опухоль. При подозрении или подтверждении диагноза необходимо выполнять анатомическую резекцию печени с полным удалением опухоли для предупреждения рецидива заболевания.Введение. Кистозные опухоли печени (КОП) — это редкое заболевание, составляющее менее 5% всех кистозных новообразований органов брюшной полости. Материал и методы. Представлен анализ результатов обследования и лечения 46 пациентов с кистозными опухолями печени. Результаты и обсуждение. Использование в диагностике УЗИ брюшной полости с допплерографией (37 пациентов), СКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (44 пациента) и МРТ органов брюшной полости с МР-холангиографией (24 больных) позволило определить лучевую семиотику кистозных заболеваний печени. Наиболее важными признаками кистозных опухолей следует рассматривать наличие перегородок в просвете опухоли с наличием в них кровотока (82% пациентов), солидного компонента (6,8%) и дочерних кист (11,3%), а также билиарной гипертензии (39,2% пациентов). Исследование уровня онкомаркеров РЭА, СА 19-9, АФП в плазме крови у 40 пациентов показало повышение уровня СА 19-9 — только при цистаденокарциномах и внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли билиарного типа. Оценка уровня онкомаркеров содержимого доброкачественных и злокачественных кистозных опухолей показала превышение референсных значений во всех случаях. Хирургическое лечение мы применяли у 42 пациентов. Из них большие резекции печени выполнены у 10 (23,8%) пациентов, атипичные и анатомические резекции (удаление или резекции печени менее 3 сегментов) выполняли у 31 (73,8%) больного. В одном случае при локализации цистаденомы в 1 сегменте печени была выполнена криодеструкция опухоли, в связи с распространением опухоли на стенку нижней полой вены и гепатодуоденальную связку. В 2 случаях операции проводились лапароскопическим способом, а у 3 пациентов применялись робот-ассистированные хирургические вмешательства. По результатам иммуногистохимического исследования, проведенного у 22 пациентов, наиболее выраженная экспрессия антител CK7, СK19, MUC1, S100p, СDХ2, p53 отмечена эпителием, выстилающим опухоль, что в группе цистаденом нами выявлено не было. При доброкачественных КОП отмечена экспрессия антител ER, PR и р53 стромальным компонентом, а CK7, СK19, CDX2, MUC1, S100p — эпителиальным компонентом. Заключение. Существуют значительные трудности дифференциальной диагностики кистозных опухолей печени. Поэтому с целью наиболее точного подтверждения диагноза на периоперационном этапе необходимо применять единый алгоритм лечебно-диагностических мероприятий. При выявлении у женщин солитарного кистозного образования в IV сегменте печени с большей долей вероятности следует предполагать кистозную опухоль. При подозрении или подтверждении диагноза необходимо выполнять анатомическую резекцию печени с полным удалением опухоли для предупреждения рецидива заболевания.

To optimize the diagnosis and surgical treatment of insulinoma and nesidioblastosis.42 patients with organic hyperinsulinism (OH) were operated. There were 39 cases of insulinoma including 2 patients with insulinoma combined with nesidioblastosis and 3 cases of nesidioblastosis alone. Preoperative ray imaging consisted of percutaneous, endoscopic and intraoperative sonography, contrast-enhanced computed tomography, magnetic resonance imaging (MRI). Functional test included arterial-stimulated blood sampling (ASBS). Laparotomy and robot-assisted techniques were used in 22 and 20 patients.Sensitivity was 62.0%, 76.9%, 83.3%, 87.5%, 94.8% and 100% in percutaneous sonography, CT, endoscopic sonography, MRI, intraoperative sonography and ASBS respectively. Postoperative complications were observed in 14 and 6 patients after conventional and robot-assisted surgery. 2 patients died. Overall mortality was 4.8%. None patient had recurrent hypoglycemic conditions in long-term postoperative period (mean follow-up 18.7 months).Comprehensive survey allowed to define the cause of OH. Minimally invasive organ-sparing surgery has satisfactory immediate and remote results in these patients.Введение. Цель работы - оптимизация диагностики инсулином и незидиобластоза и тактики хирургического лечения больных. Материал и методы. Оперированы 42 больных с органическим гиперинсулинизмом (ОГ). Пациентов с инсулиномами было 39 (из них у 2 имело место сочетание инсулиномы и незидиобластоза), незидиобластозом - 3. Дооперационная лучевая диагностика включала чрескожное, эндоскопическое и интраоперационное ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) с болюсным усилением, магнитно-резонансную томографию (МРТ). Функциональная диагностика заключалась в использовании ангиографии с артериально-стимулированным забором крови (АСЗК). Из лапаротомного доступа оперированы 22 больных, робот-ассистированным методом - 20. Результаты. Чувствительность чрескожного УЗИ составила 62,0%, КТ - 76,9%, эндоУЗИ - 83,3%, МРТ - 87,5%, интраоперационное УЗИ - 94,8%, АСЗК - 100%. Послеоперационные осложнения после традиционных операций были у 14 больных, после робот-ассистированных - 6. Умерли 2 больных, общая летальность составила 4,8%. В отдаленном периоде при медиане наблюдения 18,7 мес рецидива гипогликемических состояний не отмечено ни у одного больного. Вывод. Комплексное обследование больных позволило добиться точной диагностики причины ОГ. Органосохраняющее хирургическое лечение таких больных с применением минимально инвазивных технологий обеспечило хорошие ближайшие и отдаленные результаты.