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Durante las últimas décadas, la incidencia del hiperparatiroidismo primario ha venido en aumento, muy probablemente relacionado con la mayor accesibilidad a los estudios diagnósticos; sin embargo, la forma más común de presentación clínica del hiperparatiroidismo primario es asintomática, en más del 80% de los pacientes. En la actualidad, es menos frecuente el diagnóstico por las complicaciones renales (urolitiasis) u óseas (osteítis fibrosa quística) asociadas. Un tumor benigno de la glándula paratiroides (adenoma único), es la principal causa de esta enfermedad. Por tanto, su tratamiento usualmente es quirúrgico. A pesar de ello, no es frecuente el manejo de esta patología por el cirujano general. En este artículo se revisan conceptos claves para el diagnóstico y manejo de esta enfermedad para el médico residente y especialista en Cirugía general.

Introducción: La crisis hipercalcemia es un emergencia endocrina caracterizada por una calcemia superior a 14 mg/dl causada, en la mayoría de los casos, por un HPTP subyacente. El acúmulo de calcio puede dar lugar un fallo multisistémico afectando a aquellos órganos más sensibles. Debido a la severidad y a la inespecificidad clínica con la que se presenta, es necesario un alto índice de sospecha para establecer un tratamiento sin demora. El tratamiento curativo es la paratiroidectomía con medición intraoperatoria de la PTH, una vez estabilizado el paciente mediante medidas farmacológicas intensivas. Objetivos: Presentar 5 casos clínicos de pacientes afectos de una crisis hipercalcémica por HPTP junto a una revisión bibliográfica, evaluando las características clínico-patológicas, así como los aspectos más controvertidos. Material y métodos: Se presentan 5 casos clínicos obtenidos del Hospital General Universitario de Valencia, junto a una revisión bibliográfica de estudios publicados en la base de datos PubMed, siguiendo una estrategia de búsqueda y valorando los criterios de inclusión y exclusión. Casos Clínicos: Son 5 casos formados por cuatro mujeres y un hombre, con criterios de crisis hipercalcémica secundaria a HPTP. Tres pacientes respondieron al tratamiento médico y se solucionaron finalmente con paratiroidectomía diferida curativa. Dos pacientes no pudieron estabilizarse con tratamiento médico (fluidoterapia, furosemida, bisfosfonatos, calcitonina, cinacalcet, hemodiálisis) y precisaron cirugía urgente durante el ingreso. Un paciente falleció al complicarse con un síndrome de distres respiratorio del adulto, tromboembolismo pulmonar, ictus isquémico cortico-subcortical y hemorragia en hemisferio cerebeloso izquierdo. Conclusiones: La crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario es una emergencia endocrina potencialmente mortal que exige un diagnóstico y tratamiento precoz. La hipomagnesemia podría predecir la gravedad de un HPTP. Cuando no es posible estabilizar al paciente mediante tratamiento médico (fluidoterapia, bifosfonatos, calcitonina, cinacalcet, hemodiálisis y denosumab) puede ser necesaria la paratiroidectomía urgente. Tras el diagnóstico de localización (ecografía, gammagrafía con Sestamibi, SPECT/TAC, TAC 4D o RM) se realiza la paratiroidectomía con determinación intraoperatoria de PTH. El SDRA es una complicación muy rara de una crisis hipercalcémica. Introduction: Hypercalcemia crisis is an endocrine emergency characterized by a calcemia higher than 14 mg/dl caused, in most cases, by an underlying HPTP. Calcium accumulation can lead to multisystem failure affecting the most sensitive organs. Because of the severity and unspecified clinic with which it presents, a high index of suspicion is necessary to establish treatment without delay. The curative treatment is parathyroidectomy with intraoperative PTH measurement, once the patient is stabilized by intensive pharmacological measures. Objectives: To present 5 clinical cases of patients affected by a hypercalcemic crisis due to PTH, together with a bibliographic review, evaluating the clinicopathological characteristics, as well as the most controversial aspects. Material and methods: We present 5 clinical cases obtained from the Hospital General Universitario de Valencia, together with a bibliographic review of studies published in the PubMed database, following a search strategy and evaluating the inclusion and exclusion criteria. Clinical Cases: There are 5 cases consisting of four women and one man, with criteria of hypercalcemic crisis secondary to PTH. Three patients responded to medical treatment and finally resolved with curative delayed parathyroidectomy. Two patients could not be stabilized with medical treatment (fluid therapy, furosemide, bisphosphonates, calcitonin, cinacalcet, hemodialysis) and required urgent surgery during admission. One patient died due to complications of adult respiratory distress syndrome, pulmonary thromboembolism, corticosubcortical ischemic stroke and hemorrhage in the left cerebellar hemisphere. Conclusions: Hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism is a lifethreatening endocrine emergency that requires early diagnosis and treatment. Hypomagnesemia could predict the severity of HPTP. When it is not possible to stabilize the patient by medical treatment (fluid therapy, bisphosphonates, calcitonin, cinacalcet, hemodialysis and denosumab) urgent parathyroidectomy may be necessary. After localization diagnosis (ultrasound, Sestamibi scintigraphy, SPECT/CT, 4D CT or MRI), parathyroidectomy is performed with intraoperative PTH determination. ARDS is a very rare complication of a hypercalcemic crisis. Medicina

RESUMEN Introducción y objetivos: Describir la etiopatogenia y el diagnóstico diferencial entre el hiperparatiroidismo primario y otras causas de hipercalcemia. Material y métodos: Revisión narrativa. Resultados: El hiperparatiroidismo primario (HPP) es una enfermedad endocrina frecuente, que se define de forma convencional como la existencia de hipercalcemia en presencia de niveles elevados de hormona paratiroidea (PTH). Conclusiones: Aunque la forma más común de presentación en la actualidad sea como hipercalcemia asintomática, la elevada morbilidad asociada con esta patología requiere que se realice un diagnóstico precoz y preciso, tanto de la etiología como de sus complicaciones, para poder llevar a cabo un manejo adecuado de los pacientes afectados. ABSTRACT Introduction: To describe the etiopathogenesis and differential diagnosis between primary hyperparathyroidism and other causes of hypercalcemia. Material and methods: Narrative review. Results: Primary hyperparathyroidism (PHPT) is a common endocrine disease, which is conventionally defined as the existence of hypercalcemia in the presence of elevated levels of parathyroid hormone (PTH). Conclusions: Although the most common form of presentation nowadays is as asymptomatic hypercalcemia, the high morbidity associated with this pathology requires that an early and precise diagnosis be made, both of the etiology and its complications, in order to carry out an adequate management of the affected patients.

Primary hyperparathyroidism is an endocrine disorder characterized by hypercalcemia and elevated or inappropriately normal levels of parathyroid hormone. The diagnosis is based on a biochemical evaluation, and a neck ultrasound is the first choice during pregnancy to access the parathyroid glands. Manifestations during pregnancy are rare and can be present with life-threatening complications, so the diagnosis is challenging. The conservative treatment is limited, and there is not enough data about its safety and efficacy during pregnancy. Surgery is the only curative treatment, and a parathyroidectomy performed during the second or third trimesters is considered safe. Recently, some authors suggested an association between primary hyperparathyroidism and preeclampsia. We describe a case of preeclampsia with severe features at 27 weeks of gestational age. The severity of the preeclampsiamotivated an early termination of the pregnancy by cesarean section. During the postpartum period, the patient presented life-threatening complications, such as severe hypercalcemia and acute pancreatitis. An ultrasound exam found two parathyroid nodules, suggestive of parathyroid adenomas. The patient recovered after the pharmacological correction of the calcemia levels. Resumo O hiperparatiroidismo primário é umdistúrbio endócrino caraterizado pela elevação do cálcio sérico associada a níveis de paratormona elevados ou inapropriadamente normais. O diagnóstico é baseado em análises bioquímicas, e, na gravidez, o exame de imagem de primeira linha é a ecografia cervical. É uma doença rara na gravidez, e pode se apresentar com complicações ameaçadoras de vida, pelo que o seu diagnóstico é desafiante. O tratamento médico disponível é limitado, havendo poucos dados relativos à sua eficácia e segurança na gravidez. A cirurgia é o único tratamento curativo, e pode ser realizada no segundo ou terceiro trimestres. Tem sido descrita uma relação entre hiperparatiroidismo primário e pré-eclâmpsia. Apresenta-se um caso de uma grávida de 27 semanas com pré-eclâmpsia com critérios de gravidade, o que obrigou ao término da gravidez por cesariana. Verificou-se agravamento clínico no período pós-parto, com aparecimento de complicações graves, tais como hipercalcemia grave e pancreatite aguda. Ecograficamente, constataram-se duas massas paratiróideias sugestivas de adenomas da paratiroide. A doente recebeu tratamento médico, e teve melhora apenas após a correção dos níveis de cálcio sérico.

Submitted by Cláudia Mendonça Xavier (cacamx@hotmail.com) on 2020-10-21T16:11:34Z No. of bitstreams: 1 Dissertação MEPAREM Cláudia (07-2020).pdf: 1475543 bytes, checksum: f9131a261b428a59ebdd2d6662389176 (MD5) Approved for entry into archive by ROSANGELA APARECIDA LOBO null (rosangelalobo@btu.unesp.br) on 2020-10-21T18:32:27Z (GMT) No. of bitstreams: 1 xavier_cm_me_bot.pdf: 1475543 bytes, checksum: f9131a261b428a59ebdd2d6662389176 (MD5) Made available in DSpace on 2020-10-21T18:32:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 xavier_cm_me_bot.pdf: 1475543 bytes, checksum: f9131a261b428a59ebdd2d6662389176 (MD5) Previous issue date: 2020-07-29 Introdução: O hiperparatireoidismo primário é caracterizado pela elevação dos níveis de paratormônio (PTH) no sangue, que gera desequilíbrio na homeostase do cálcio devido a hiperfunção de uma ou mais glândulas paratireoides. Os principais órgãos acometidos são os rins e os ossos, no entanto, também pode afetar os sistemas cardiovascular e neurológico. Objetivo: Avaliar retrospectivamente os pacientes submetidos a paratireoidectomia para tratamento de hiperparatireoidismo primário no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, no período de 1999 a 2019 e elaborar um protocolo para abordagem dos referidos casos. Casuística e Método: Foram avaliados 47 pacientes submetidos a paratireoidectomia neste serviço e que fizeram o acompanhamento pré e pós-operatório em nosso ambulatório. Realizou-se um estudo coorte com avaliação dos dados epidemiológicos a partir de prontuários. Resultados: 38 (80,5%) eram do sexo feminino e a média das idades foi de 60 anos. Em relação aos sinais e sintomas apresentados, 25 pacientes (54,3%) apresentavam queixas renais, 19 (41,3%) tinham história de litíase renal. Vinte e seis pacientes (56,5%) relatavam sintomas ósseos e 32 (73,7%) tinham alteração na densitometria óssea. Treze pacientes (27,65%) não apresentavam qualquer sintoma. Dez pacientes (21,7%) tiveram ultrassonografia positiva e em 36 (81,8%) a cintilografia detectou a glândula doente. Trinta pacientes (66,7%) apresentaram adenoma, seguidos por hiperplasia (23,3%) e carcinoma (8,9%). A comparação entre os exames pré e pós-operatórios mostrou significância nos valores do cálcio, fósforo, albumina e PTH. Observamos, quando comparados com os resultado do anatomopatológico, que nos casos de carcinoma e hiperplasia houve significância para os valores do cálcio e PTH. Conclusão: A paratireoidectomia é um procedimento seguro para o tratamento do hiperparatireoidismo primário com elevadas taxas de sucesso e baixa incidência de complicações. A normalização dos níveis de PTH, cálcio e fósforo, que possibilita a diminuição da agressão osteoarticular e renal, confirma a efetividade da cirurgia no tratamento do hiperparatireoidismo primário. A cintilografia de paratireoides permite identificar a glândula doente na maioria dos adenomas. Introduction: Primary hyperparathyroidism is characterized by an increase in the levels of parathyroid hormone (PTH) in the blood, which generates an imbalance in calcium homeostasis due to the hyperfunction of one or more parathyroid glands. The main organs affected are the kidneys and the bones, however, can also affect the cardiovascular and neurological systems. Objective: A retrospectively assess patients was undergoing parathyroidectomy for the treatment of primary hyperparathyroidism at the Hospital das Clínicas of the Faculty of Medicine of Botucatu, from 1999 to 2019, and to develop a protocol to address these cases. Casuistry and Method: 47 patients who underwent parathyroidectomy in this service and underwent pre and postoperative follow-up were evaluated. A cohort study was conducted with the evaluation of epidemiological data from medical records. Results: 38 (80.5%) were female and the average age was 60 years. When regarded the signs and symptoms presented, 25 patients (54.3%) had renal complaints, 19 (41.3%) had a history of renal lithiasis. Twenty-six patients (56.5%) reported bone symptoms and 32 (73.7%) had changes in bone densitometry. Thirteen patients (27.65%) had no symptoms. Ten patients (21.7%) had positive ultrasonography and in 36 (81.8%) scintigraphy detected the diseased gland. Thirty patients (66.7%) had adenoma, followed by hyperplasia (23.3%) and carcinoma (8.9%). The comparison between pre and postoperative exams showed significance in the values of calcium, phosphorus, albumin and PTH. We observed when compared with the results of the histopathological study that in the cases of carcinoma and hyperplasia, there was significance for the values of calcium and PTH. Conclusion: Parathyroidectomy is a safe procedure for the treatment of primary hyperparathyroidism with high success rates and low incidence of complications. The normalization of levels and PTH, calcium and phosphorus allow the reduction of osteoarticular and renal aggression confirm the effectiveness of surgery in the treatment of primary hyperparathyroidism. Parathyroid scintigraphy makes it possible to identify the diseased gland in most adenomas.

Este artículo se encuentra disponible en la siguiente URL: https://cirugiaycirujanos.com/files/circir_20_88_supl_2_013-017.pdf Los pacientes con crisis hipecalcémica suelen estabilizarse con tratamiento médico y rara vez precisan tratamiento quirúrgico urgente. Se presenta el caso de una mujer con clínica inespecífica de dolor abdominal, diagnosticada tardíamente de crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario. El tratamiento médico y la diálisis peritoneal no fueron efectivos, por lo que precisó paratiroidectomía urgente con determinación intraoperatoria de hormona paratiroidea. La localización preoperatoria del adenoma fue concordante para gammagrafía y ecografía. La crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario sin respuesta al tratamiento médico precisa paratiroidectomía urgente. El diagnóstico de localización preoperatorio y la hormona paratiroidea intraoperatoria son indispensables para un tratamiento quirúrgico curativo. / Patients with hypecalcemic crisis usually stabilize with medical treatment and rarely require urgent surgical treatment. Woman with a nonspecific clinic of abdominal pain, diagnosed late of hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism. Medical treatment and peritoneal dialysis were not effective, requiring urgent parathyroidectomy with determination of intraoperative parathormone. The preoperative location of the adenoma was concordant for scintigraphy and ultrasound. Hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism without response to medical treatment requires urgent parathyroidectomy. Preoperative adenoma location and intraoperative parathormone are essential for curative surgical treatment.

Objetivo: Notificar un caso de hiperparatiroidismo primario sintomático secundario a un adenoma de paratiroideo. Caso: Femenina de 34 años con cuadro de 4 años de evolución con múltiples fracturas patológicas, pérdida de peso, astenia. Los exámenes revelaron hipercalcemia, hipofosfemia y PTH elevada (968 pg/ml). Se hospitalizó para manejo de dolor articular severo asociado a multiples fracturas de fragilidad, realizándose niveles de PTH reportando niveles elevados (968 pg/mL) y gammagrama y Spect de paratiroides material 25mci 99m MIBI que evidencio patrón sugestivo de adenoma paratiroideo inferior izquierdo. Para lo cual se realiza exéresis del adenoma. Discusión: Hiperparatiroidismo primario (PHPT), un trastorno endocrino común caracterizado por hipercalcemia y niveles elevados o inadecuadamente normales de PTH, su diagnóstico se base en una evaluación bioquímica. Un de las principales causas es el adenoma o hiperplasia de paratiroides.

ResumoIntroduçãoApesar da associação entre patologia tiroideia e hiperparatiroidismo primário ser frequente, a existência concomitante de hipertiroidismo e hiperparatiroidismo primário é extremamente rara.Descrição do casoDoente do sexo masculino de 46 anos, com antecedentes de litíase renal e gastrite. Referenciado a consulta externa de Endocrinologia por hipertiroidismo subclínico e bócio multinodular (BMN), detetados na sequência de investigação de quadro de perda de peso de 10kg em 2 meses. No exame objetivo destacava‐se tensão arterial (TA) 110/70mmHg, frequência cardíaca (FC) 70bpm, peso 76kg e nódulo elástico com cerca de 3‐4cm ao nível da transição istmo/lobo esquerdo da tiroide. A avaliação laboratorial confirmou o hipertiroidismo subclínico com anticorpos negativos, nomeadamente anticorpos antirrecetores da hormona tíreoestimulante – TSH – (TRAbs), e a cintigrafia tiroideia foi compatível com adenoma de Plummer no lobo esquerdo da tiroide, pelo que o doente foi proposto para terapêutica com iodo radioativo. Contudo, previamente à terapêutica, por lombalgia, realizou osteodensitometria, compatível com osteoporose, e repetiu avaliação laboratorial, que revelou hiperparatiroidismo primário. A cintigrafia com Sestamibi evidenciou hipercaptação ao nível da paratiroide inferior esquerda. Foi então submetido a lobectomia e paratiroidectomia inferior esquerdas, com anatomia patológica compatível com adenoma folicular da tiroide e adenoma de células claras da paratiroide. Atualmente, 4 meses após a cirurgia, encontra‐se sem sinais ou sintomas de alteração do metabolismo fosfocálcico, sob terapêutica com levotiroxina, cálcio e calcitriol.ComentárioO diagnóstico de hipercalcemia nos doentes com hipertiroidismo representa um desafio diagnóstico, uma vez que a sintomatologia é inespecífica e pode confundir‐se, ou ser camuflada pela sintomatologia do hipertiroidismo. Apesar de quase sempre ser secundária ao hipertiroidismo e resolver com a sua correção, deve ser realizado o doseamento da hormona paratiroideia (PTH) nos doentes com hipercalcemia e hipertiroidismo para deteção dos casos de hiperparatiroidismo primário, uma vez que este pode alterar a atitude terapêutica a tomar.AbstractIntroductionAlthough the association between thyroid disease and primary hyperparathyroidism is well recognized, the coexistence of hyperthyroidism and primary hyperparathyroidism is extremely rare.Case report46 year‐old man, with a past history of kidney stones and gastritis. He was referred to the Endocrinology outpatient department due to subclinical hyperthyroidism and multinodular goiter, found during the investigation of a weight loss of 22 pounds in two months. On examination the blood pressure was 110/70mmHg, the heart rate 70bpm and the weight 168 pounds and the thyroid exam revealed an elastic nodule with 3‐4cm in the transition between the left lobe and the isthmus. Laboratory tests confirmed the subclinical hyperthyroidism with negative antibodies, namely the thyrotropin receptor antibodies (TRAbs), and the thyroid scintigraphy revealed a left lobe Plummer adenoma, so the patient was referred to radioiodine therapy. However, and before the treatment was carried out, he complained of back pain. The bone densitometry detected osteoporosis, the blood tests primary hyperparathyroidism and the sestamibi parathyroid scintigraphy a hypercaptation area in the left inferior parathyroid. A left thyroid lobectomy and a left inferior parathyroidectomy were carried out. The histology revealed thyroid follicular adenoma and white clear cell parathyroid adenoma. Four months later, the patient is treated with levothyroxine, calcium and calcitriol and has no signs or symptoms of phospho‐calcium metabolism disfunction.DiscussionThe occurrence of hypercalcemia in a hyperthyroid patient may present a diagnostic problem, since the symptoms are non‐specific or may be masked by the hyperthyroidism symptoms. Although it is almost always secondary to the hyperthyroidism and cure with thyroid function normalization, the parathyroid hormone (PTH) assay must be carried out in hyperthyroid patients with hypercalcemia, because a primary hyperparathyroidism diagnose can probably change the treatment decision.

Introdução: O hiperparatiroidismo primário é uma doença rara na idade pediátrica e define-se como uma alteração primária das glândulas paratiroideias, que condiciona uma produção excessiva de hormona paratiroideia. Caso Clínico: Adolescente do sexo masculino com doze anos de idade admitido na Urgência pediátrica por lombalgia tipo cólica e disúria. A ecografia renal evidenciou litíase renal. A investigação laboratorial realizada revelou hipercalcémia, elevação sérica da hormona paratiroideia e hipercalciúria. Estabelecido o diagnóstico de hiperparatiroidismo primário, realizou ecografia cervical e cintigrafia das glândulas tiroideias e paratiroideias que foi sugestiva de adenoma da paratiroideia inferior direita. Submetido a paratiroidectomia inferior direita com normalização dos valores da calcémia e da hormona paratiroideia pós-cirurgia. O exame histológico revelou hiperplasia das células principais. O estudo genético realizado foi negativo. Conclusão: O hiperparatiroidismo primário deve ser considerado no diagnóstico diferencial de litíase renal, de forma a permitir uma intervenção precoce determinante na prevenção de lesão de órgão-alvo., NASCER E CRESCER - BIRTH AND GROWTH MEDICAL JOURNAL, Vol 26, No 2 (2017)

Introdução: O hiperparatiroidismo primário é uma doença rara na idade pediátrica e define-se como uma alteração primária das glândulas paratiroideias, que condiciona uma produção excessiva de hormona paratiroideia. Caso Clínico: Adolescente do sexo masculino com doze anos de idade admitido na Urgência pediátrica por lombalgia tipo cólica e disúria. A ecografia renal evidenciou litíase renal. A investigação laboratorial realizada revelou hipercalcémia, elevação sérica da hormona paratiroideia e hipercalciúria. Estabelecido o diagnóstico de hiperparatiroidismo primário, realizou ecografia cervical e cintigrafia das glândulas tiroideias e paratiroideias que foi sugestiva de adenoma da paratiroideia inferior direita. Submetido a paratiroidectomia inferior direita com normalização dos valores da calcémia e da hormona paratiroideia pós-cirurgia. O exame histológico revelou hiperplasia das células principais. O estudo genético realizado foi negativo. Conclusão: O hiperparatiroidismo primário deve ser considerado no diagnóstico diferencial de litíase renal, de forma a permitir uma intervenção precoce determinante na prevenção de lesão de órgão-alvo. Introduction: Primary hyperparathyroidism is a rare disease in the pediatric age group and a rare cause of nephrolithiasis. It results from an excessive production of the parathyroid hormone due to abnormalities within the parathyroid glands. Case report: The patient was a twelve-year-old male admitted in the paediatrics emergency department with intermitent flank pain and dysuria. An abdominal ultrassound identified nephrolithiasis. Laboratorial tests showed hypercalcemia, an increased serum level of parathyroid hormone and hypercalciuria. A primary hyperparathyroidism was diagnosed and the ultrassound plus scintigraphy of both thyroid and parathyroid glands revealed a right lower parathyroid adenoma. A right lower parathyroidectomy was performed with regularization of the calcium and parathyroid hormone levels. The histopathology revealed main cells hyperplasia and genetic tests were negative. Conclusion: Primary hyperparathyroidism should be considered in the differential diagnosis of nephrolithiasis to allow an early intervention and prevent organ damage.

Hypercalcemia is a rare condition in childhood; the most common causes are primary hyperparathyroidism, malignancy, prolonged immobilisation, thyrotoxicosis, thiazide diuretic, supplements containing calcium, milk-alkali syndrome, vitamin D intoxication, infections and idiopathic. We present three cases of severe hypercalcemia of unusual causes in children. The first patient had high fever, poor general condition, weight loss and myalgia. Extensive preliminary investigation did not define the etiology, but a review of medical history revealed prolonged contact with pet bird and a positive serology for Chlamydia confirmed the diagnosis of psittacosis. The second patient had generalized lymphadenopathy and hepatosplenomegaly with fever a month ago. Paracoccidioides brasiliensis was identified in myelogram; the patient showed partial improvement with the use of co-trimoxazole, with subsequent emergence of multiple osteolytic lesions. A smear of gastric lavage was positive for Mycobacterium tuberculosis and the patient was treated with rifampicin, isoniazid, ethambutol and pyrazinamide, with improvement of clinical condition. The third patient was treated by hypercalciuria and idiopathic hypomagnesiuria with daily use of cholecalciferol; the patient had a two quilograms of weight loss in the past two months. No cause of hypercalcemia could be detected in laboratory workout. The capsules of cholecalciferol were analyzed and presented an amount of 832,000 IU of vitamin D per capsule. Acute hypercalcemia in childhood may be due to exogenous vitamin D intoxication, as well as infectious causes. The possible causal relationship between psittacosis and occurrence of hypercalcemia alert to the need for detailed investigation of the epidemiological antecedents.

Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina Veterinária Canine primary hyperparathyroidism (PHPTH) is an endocrine disorder, where one or more parathyroid glands autonomously produce and secrete parathyroid hormone (PTH), which results in hypercalcaemia (Feldman, 2010). Diagnosis of PHPTH is achieved when there are inappropriate PTH concentrations (normal or increased) in the presence of elevated ionised calcium (iCa) concentration with no other identifiable cause (Skelly, 2012). iCa is the only active fraction of calcium and does not always correlate to total calcium, which is why iCa should be used to assess serum calcium status (Schenck & Chew, 2008). PHPTH is usually diagnosed after detection of hypercalcaemia in a blood analysis performed for unrelated reasons, as clinical signs are often not perceived by the owners (Feldman, Hoar, Pollard, & Nelson, 2005; Feldman, 2015a). Treatment by parathyroidectomy, percutaneous ultrasound-guided ethanol ablation or percutaneous ultrasound-guided heat ablation is curative and prognosis is excellent for treated dogs, but hypocalcaemia is a frequent postoperative complication (Caplan, 2013; Feldman, 2015a; Flanders, 2003; Nelson, 2009; Rasor, Pollard, & Feldman, 2007; Séguin & Brownlee, 2012). The retrospective study had the objective of characterising a sample of six dogs diagnosed with PHPTH at Anderson Moores Veterinary Specialists and analyse the procedures and tests conducted in the clinical approach to previously identified hypercalcaemia. RESUMO - Hiperparatiroidismo primário canino: abordagem clínica à hipercalcémia - O hiperparatiroidismo primário canino (PHPTH) é uma doença endócrina, na qual uma ou mais glândulas paratiróides produzem e secretam hormona paratiroideia ou paratormona (PTH) autonomamente, o que resulta em hipercalcémia (Feldman, 2010). O diagnóstico de PHPTH é efectuado quando existem concentrações de PTH inapropriadas (normais ou aumentadas) na presença de concentrações aumentadas de cálcio ionizado (iCa) sem outra causa identificável (Skelly, 2012). O iCa é a única fracção activa do cálcio e nem sempre se correlaciona com o cálcio total, motivo pelo qual o iCa deve ser utilizado para avaliar o cálcio em circulação (Schenck & Chew, 2008) O PHPTH é normalmente diagnosticado após a detecção de hipercalcémia numa análise sanguínea efectuada por motivos não relacionados, uma vez que os sinais clínicos normalmente não são identificados pelos donos (Feldman, Hoar, Pollard, & Nelson, 2005; Feldman, 2015a).. O tratamento com paratiroidectomia, ablação percutânea com etanol guiada por ultra-som ou ablação percutânea com calor guiada por ultra-som é curativo e tem um prognóstico excelente para animais tratados, embora a hipocalcémia seja uma complicação póscirurgica frequente (Caplan, 2013; Feldman, 2015a; Flanders, 2003; Nelson, 2009; Rasor, Pollard, & Feldman, 2007; Séguin & Brownlee, 2012). O estudo retrospectivo deste trabalho teve como objectivo a caracterização de uma amostra de seis cães diagnosticados com PHPTH na Anderson Moores Veterinary Specialists e analizar os procedimentos e testes efectuados na abordagem clínica à hipercalcémia previamente identificada. N/A

ResumoO hiperparatiroidismo primário é uma doença rara, com origem em patologia intrínseca das paratiróides, caracterizada por uma produção excessiva de paratormona (PTH) com consequente hipercalcemia. É uma doença classicamente associada a perturbações ósseas como quistos ósseos ou granulomas de células gigantes, a lesões renais, gastrointestinais, neuromusculares e cardiovasculares.Os autores apresentam um caso de hiperparatiroidismo primário associado a um granuloma periférico de células gigantes na cavidade oral como primeira manifestação da doença. Após o diagnóstico histopatológico preliminar de granuloma periférico de células gigantes, a detecção de hipercalcemia, a elevação da PTH e a confirmação da existência de um adenoma das paratiróides permitiu o diagnóstico definitivo da lesão oral como granuloma periférico de células gigantes associado a um hiperparatiroidismo primário.O facto da cavidade oral poder ser um dos locais afectados por estas lesões, permite ao médico dentista/estomatologista ser um dos pontos-chave no diagnóstico de um hiperparatiroidismo primário, prevenindo o aparecimento de complicações de elevada morbilidade.AbstractPrimary hyperparathyroidism is a rare disease, due to intrinsic parathyroid pathology, characterised by an excessive parathormone production with subsequent hypercalcemia. It is a disease associated to osseous alterations like bone cyst's or giant cell granulomas and renal, gastrointestinal, neuromuscular and cardiovascular lesions.The authors present a case of primary hyperparathyroidism associated with peripheral giant cell granuloma of oral cavity, as first manifestation. After preliminary histopathological diagnosis of a peripheral giant cell granuloma, the detection of hypercalcemia, elevated PTH and detection of a parathyroid adenoma has lead to definitive diagnosis of first oral lesion as a giant cell granuloma associated to a primary hyperparathyroidism.The fact that the oral cavity is one of the places where these lesions can occur, allows the oral specialist to be one of the keypoints in the diagnosis of a primary hyperparathyroidism preventing the onset of complications of high morbility.

La hipercalcemia es infrecuente en pediatría, existen diferentes causas que incluyen mutaciones del receptor sensible al calcio (CaSRs), adenoma o hiperplasia de PT, hipervitaminosis D o A, errores congénitos del metabolismo, nutrición parenteral total, etc. Objetivo: Comunicar un caso de hipercalcemia severa en una adolescente causado por un hiperparatiroidismo primario. Caso: Escolar de 14 años con cuadro de 2 semanas de baja de peso, poliuria, compromiso del estado general y labilidad emocional. Los exámenes revelaron hipercalcemia (16 mg/dl), hipofosfemia (2,2 mg/dl) y PTH elevada (450 pg/ml). Se hospitalizó para manejo de hipercalcemia severa, con diagnósticos de Hiperparatiroidismo primario. Se completó estudio con cintigrama de PT, encontrando hipercaptación en polo inferior de lóbulo tiroideo derecho. Se realizó una paratiroidectomia inferior derecha y la biopsia reveló hiperplasia de paratiroides inferior derecha. Discusión: El hiperparatiroidismo primario es una condición infrecuente en niños. Las principales causas son adenomas o hiperplasia de paratiroides, frecuentemente con 1 o dos glándulas PT comprometidas. Debe sospecharse en casos de hipercalcemia sintomática, escolares o adolescentes con síntomas nefrourinarios (poliuria importante y nefrolitiasis) y frente a un recién nacido grave, con fracturas patológicas o rosario costal. La etiopatogenia incluye mutaciones del gen CaSRs, Ciclin D1/PRAD 1 y el MEN 1. Hypercalcemia is infrequent in pediatrics, causes include mutations of calcium sensing receptor (CaSRs), PT adenoma or hyperplasia, D or A hypervitaminosis, inborn errors of metabolism, parenteral nutrition, and others. Objective: To report a case of severe hypercalcemia in a adolescent due to primary hyperparathyroidism. Case: Fourteen years old adolescent girl with 2 weeks of weight loss, polyuria, malaise and emotional lability. Laboratory reveals hypercalcemia (16.6 mg/dl), hypophosphemia (2.2 mg/dl) and elevated PTH (450 pg/ml). Management of severe hypercalcemia at ICU was done. PT Scintigraphy study reveals increased uptake in the lower pole of right thyroid lobe. Right inferior parathyroidectomy was performed and biopsy revealed right lower parathyroid hyperplasia. Discusion: Primary hyperparathyroidism (HPT) is an uncommon condition in children. The main causes are parathyroid adenomas or hyperplasia, frequently one or two PT glands involved. HPT must be suspected in symptomatic hypercalcemia, nephrourinary symptoms in scholars and adolescents (polyuria and nephrolithiasis) and in newborn with pathologic fractures and costal rosary. The pathogenesis includes mutations in CaSRs, cyclin D1/PRAD 1 and MEN 1 genes.

La coexistencia de hiperparatroidismo primario y sarcoidosis es muy poco frecuente en la literatura siendo todavia desconocido el mecanismo para tal asociación. Presentamos el caso de on varán de 37 anos con hipercalcemia que no se corrigió con el test de esteroldes y al que detectamos un adenoma de paratirddes inferior izquierda además de su enfermedad pulmonar. Tras la resección del adenoma se normalizaron Ias cifras de calcio y paratormona (PTH) con buena evolución clinica. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto de esta asociacion., Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, v. 47 n. 1 (2009): Março

Objetivamos descrever e analisar uma família com seis casos de hiperparatireoidismo familiar isolado (HFI), uma rara doença hereditária de padrão autossômico dominante, caracterizada por hiperparatireoidismo primário sem associação com outras doenças ou tumores endocrinológicos. O diagnóstico foi realizado através da demonstração de hipercalcemia, aumento dos níveis de paratormônio e tumores de paratireóide à histopatologia, excluindo-se neoplasias endócrinas múltiplas do tipo 1 (NEM 1) e do tipo 2a (NEM 2a), além da síndrome hiperparatireoidismo/tumor de mandíbula (HPT/TM). Analisamos a descrição dos exames diagnósticos iniciais, a abordagem cirúrgica, os laudos histopatológicos pós-operatórios e suas evoluções. A primeira paciente operada neste instituto há 20 anos, recidivou onze anos após, e possuía uma irmã com diagnóstico prévio, o que motivou a investigação de outros familiares. A observação do caráter familial nesses pacientes contribuiu para a facilitação diagnóstica e encaminhamento terapêutico dos mesmos, assim como a orientação clínica e genética à família. Our objective is to evaluate and describe one family with six cases of familial isolated primary hyperparathyroidism (HFI), a rare hereditable disorder with an autossomal dominant mode of inheritance. It is characterized by a primary hyperparathyroidism without association with other endocrine tumors or diseases. The HFI diagnosis relied on the demonstration of hypercalcemia, inappropriately high levels of parathyroid hormone, and parathyroid adenomas, plus exclusion of NEM 1/2a and HPT/TM syndrome in this family. We analyzed the description of the first diagnosis, surgical approach, postoperative histopathological results and their development process. The first patient, treated in our institute twenty years ago, has recidivated eleven years after the treatment. Her sister had had the same diagnosis, which motivated us to investigate theirs relatives. The analysis of the characteristics that run in these patients' family has contributed to facilitate their diagnosis and therapeutic treatment, including clinical and genetic orientation of this family.

OBJETIVOS: El carcinoma de paratiroides es un tumor endocrino poco común que generalmente se presenta en la cuarta década de la vida. Representa menos del 1 % de los casos de hiperparatiroidismo primario. MÉTODOS: Se presentan los hallazgos clínicos, de laboratorio, densitométricos, de imágenes y anatomopatológicos de una paciente con carcinoma de paratiroides en quien se realizó paratiroidectomía izquierda superior más lobectomía tiroidea izquierda con su evolución clínica en dos años. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El carcinoma de paratiroides es productor de hormona paratiroidea responsable de los síntomas de hipercalcemia así como enfermedad ósea y renal. Estos elementos conllevan a la presunción del diagnóstico debido a que la patología benigna y el carcinoma de la glándula paratiroidea pueden presentar características histológicas similares. El diagnóstico es frecuentemente confirmado con la aparición de invasión local, metástasis a ganglios linfáticos regionales y a distancia o recurrencia, así como la presencia de hipercalcemia severa mayor de 14 miligramos por decilitro, masa cervical palpable o infiltración a cuerdas vocales con parálisis unilateral. OBJECTIVES: Parathyroid carcinoma is a rare endocrine tumor that is usually diagnosed in the fourth decade of life. It is responsible for less than 1 % of cases of primary hyperparathyroidism. METHODS: We present clinical, radiological and pathological findings in a patient with diagnosis of parathyroid carcinoma. Superior left parathyroidectomy and left thyroid lobectomy was performed. Clinical outcome during a two year follow up is also discussed. RESULTS AND CONCLUSIONS: Parathyroid carcinoma produces parathyroid hormone which is the cause of the hypercalcemia, renal disorders and skeletal abnormalities. These elements must raise the suspicion of a carcinoma specially because benign diseases of the parathyroid gland may have similar histologic features. Diagnosis is frequently confirmed by local invasion, lymph node metastasis, distant metastatic disease, local recurrence, severe hypercalcemia of more than 14 miligrams per deciliter, cervical mass or vocal cord infltration with unilateral paralysis.

Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição. Parathyroid carcinoma is a rare condition, comprising less than 1% of the cases of primary hyperparathyroidism (PHP). Nonetheless, due to its aggressiveness, and having prognosis dependent on the precocity of diagnosis and radical therapeutic approach, it is paramount that the clinical suspicion be made before surgery. Clinical presentation is typical of severe PHP, with a parathyroid tumor >1.5cm, usually palpable. The pathologic features sometimes are difficult to characterize. Our experience with this condition (from 1983 to 2004) includes 7 cases, all symptomatic, hypercalcemic syndrome and bone disease present in most of them. In 6/7 the tumor was palpable, and in all the biochemical profile was compatible with severe PHP. Three patients died of complications of hypercalcemia. Recent findings point to a mutation on the gene HRPT2 as the molecular base for the development of this kind of tumor. The therapeutic approach is surgical and should include ipsilateral thyroidectomy and cervical exploration in order to find possible local metastasis. Post-surgical complications (mainly hypocalcemia) are proportional to the pre-existing metabolic alterations. The long-term prognosis depends upon the precocity of diagnosis, surgical success and control of hypercalcemia. New therapeutic approaches, based on bisphosphonates and calcimimetic drugs, as well as the possibility of genetic diagnosis, tend to ameliorate the prognosis of this severe affection.

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença metabólica que resulta da secreção anormal do hormônio da paratireóide (PTH), sendo uma das causas mais comuns de hipercalcemia na população geral. Apresentamos o caso de uma paciente de 47 anos, com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há dois anos, que apresentou manifestações clínicas (dor óssea difusa, labilidade emocional, tumoração em ramo mandibular esquerdo) e laboratoriais (cálcio sérico= 13,5mg/dL, fosfato= 1,8mg/dL, fosfatase alcalina= 3.028U/L, PTH intacto= 1472pg/dL) que culminaram com o diagnóstico de HPP, complementado pelo estudo anátomo-patológico, que evidenciou adenoma de paratireóide. Após o tratamento com calcitonina nasal 400UI/dia, pamidronato 90mg IV/semana e, por fim, a paratireoidectomia subtotal, a paciente apresentou melhora do quadro clínico e normalização dos exames laboratoriais. A presente descrição se constitui no segundo caso relatado na literatura, com tal associação de doenças. Embora os mecanismos etiopatogênicos do HPP em LES não estejam ainda definidos, essa associação deve ser sempre lembrada, uma vez que a estratégia terapêutica tende a mudar completamente. Primary hyperparathyroidism (PHP) is a metabolic illness that results from autonomous secretion of parathyroid hormone and is one of the most common causes of hypercalcemia. We present the case of a 47-year-old female with a previous diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) in whom clinical (diffuse bone pain, emotional lability, jaw tumor) and laboratory features (calcium= 13.5mg/dL, phosphate= 1.8mg/dL, alkaline phosphatase= 3028U/L, PTH intact= 1472pg/dL) prompted the diagnosis of PHP secondary to parathyroid adenoma as demonstrated by the anatomopathology. After treatment with calcitonin spray 400UI per day, IV pamidronate 90mg/week, and subtotal parathyroidectomy, the patient status improved with normal laboratory tests. This is the second report to describe the coexistence of these two disorders in a single patient. Although the pathophysiology of the association of PHP and SLE is not known, the recognition of this association has a practical implication since the therapeutical strategy is completely different.

O hiperparatiroidismo primário (HPP) é uma endocrinopatia muito freqüente. A elevação do cálcio sérico é via de regra um marcador do estado de autonomia paratiroidiana, o que faz com que a hipótese de HPP seja investigada em todos os pacientes que apresentem hipercalcemia. Níveis de PTH aumentados ou inapropriadamente normais na vigência de uma hipercalcemia são fortemente sugestivos de HPP. Por outro lado, é extremamente improvável levantar uma hipótese de HPP na ausência de hipercalcemia. A dosagem de cálcio ionizado tem a vantagem de não sofrer influência dos níveis de proteína sérica. Os métodos atuais para dosagem de PTH (ensaios imunorradiométricos e imunoquimioluminométricos) são voltados para a medida da molécula intacta, mas reconhecem não só o PTH 1-84, como o fragmento 7-84. Recentemente, ensaios que medem apenas o chamado PTH bioativo (PTH 1-84) tornaram-se disponíveis comercialmente. Nos casos de hipercalcemia humoral maligna, os níveis de PTH são indetectáveis, o que facilita muito o diagnóstico diferencial com HPP na maioria dos casos. Apesar das dosagens de cálcio e de PTH serem suficientes e necessárias para o diagnóstico de HPP, outros exames complementares são úteis para a caracterização das possíveis complicações de HPP com conseqüentes implicações para a avaliação da decisão a ser tomada (indicação cirúrgica ou apenas observação e monitorização clínica e laboratorial periódica). Estes exames incluem avaliação da função renal, calciúria de 24 horas, ultrassonografia renal e de vias urinárias e densitometria óssea. Primary hyperparathyroidism (PHP) is a frequent endocrinopathy. Increased serum calcium levels may be considered as a potential marker for parathyroid autonomy and this explains why PHP should be routinely investigated in whoever presents with hypercalcemia. High or inappropriately normal PTH levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of PHP. On the other hand, PHP is very unlikely in the absence of hypercalcemia. Extracellular calcium concentrations may be evaluated by the measurement of total or ionized calcium, but the serum protein levels do not affect ionized calcium level. Regarding PTH, the current methods available detect the intact molecule of PTH (immunoradiometric and immunochemiluminescent assays), including PTH 1-84 and 7-84. Recently, assays that only detect the so-called bioactive PTH (1-84 PTH) are available. PTH levels are undetectable in humoral hypercalcemia of malignancy. In short, measuring serum calcium and PTH should be enough for the diagnosis of PHP. To further evaluate a patient with PHP and its potential bone and renal complications, one can order other exams such as evaluation of renal function, daily urinary calcium excretion, renal ultrassonography and bone densitometry. These exams may be useful to help the physician decide whether surgery should be indicated or not. Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Medicina Fleury - Centro de Medicina Diagnóstica UNIFESP, EPM, Depto. de Medicina SciELO

O hiperparatiroidismo primário (HPP) é uma endocrinopatia muito freqüente. A elevação do cálcio sérico é via de regra um marcador do estado de autonomia paratiroidiana, o que faz com que a hipótese de HPP seja investigada em todos os pacientes que apresentem hipercalcemia. Níveis de PTH aumentados ou inapropriadamente normais na vigência de uma hipercalcemia são fortemente sugestivos de HPP. Por outro lado, é extremamente improvável levantar uma hipótese de HPP na ausência de hipercalcemia. A dosagem de cálcio ionizado tem a vantagem de não sofrer influência dos níveis de proteína sérica. Os métodos atuais para dosagem de PTH (ensaios imunorradiométricos e imunoquimioluminométricos) são voltados para a medida da molécula "intacta", mas reconhecem não só o PTH 1-84, como o fragmento 7-84. Recentemente, ensaios que medem apenas o chamado PTH bioativo (PTH 1-84) tornaram-se disponíveis comercialmente. Nos casos de hipercalcemia humoral maligna, os níveis de PTH são indetectáveis, o que facilita muito o diagnóstico diferencial com HPP na maioria dos casos. Apesar das dosagens de cálcio e de PTH serem suficientes e necessárias para o diagnóstico de HPP, outros exames complementares são úteis para a caracterização das possíveis complicações de HPP com conseqüentes implicações para a avaliação da decisão a ser tomada (indicação cirúrgica ou apenas observação e monitorização clínica e laboratorial periódica). Estes exames incluem avaliação da função renal, calciúria de 24 horas, ultrassonografia renal e de vias urinárias e densitometria óssea. Primary hyperparathyroidism (PHP) is a frequent endocrinopathy. Increased serum calcium levels may be considered as a potential marker for parathyroid autonomy and this explains why PHP should be routinely investigated in whoever presents with hypercalcemia. High or inappropriately normal PTH levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of PHP. On the other hand, PHP is very unlikely in the absence of hypercalcemia. Extracellular calcium concentrations may be evaluated by the measurement of total or ionized calcium, but the serum protein levels do not affect ionized calcium level. Regarding PTH, the current methods available detect the "intact" molecule of PTH (immunoradiometric and immunochemiluminescent assays), including PTH 1-84 and 7-84. Recently, assays that only detect the so-called bioactive PTH (1-84 PTH) are available. PTH levels are undetectable in humoral hypercalcemia of malignancy. In short, measuring serum calcium and PTH should be enough for the diagnosis of PHP. To further evaluate a patient with PHP and its potential bone and renal complications, one can order other exams such as evaluation of renal function, daily urinary calcium excretion, renal ultrassonography and bone densitometry. These exams may be useful to help the physician decide whether surgery should be indicated or not.

A osteoporose e os distúrbios neuropsiquiátricos surgem com maior freqüência entre os pacientes idosos, quando comparados com as demais faixas etárias. Manifestações concomitantes destas síndromes podem apresentar causas comuns. Neste artigo, nós descrevemos os casos de duas mulheres com osteoporose estabelecida e idades de 75 e 80 anos, que desenvolveram sinais e sintomas neuropsiquiátricos (apatia, fraqueza, depressão e perda de memória) associados a hipercalcemia [cálcio iônico de 1,43mmol/L e 1,65mmol/L (1,14 - 1,30mmol/L), respectivamente]. Na investigação laboratorial foi observado que os níveis da fração intacta do paratormônio (PTHi) estavam dentro dos limites da normalidade (64 e 63pg/ml, respectivamente) ou não suprimidos. Após exploração cirúrgica cervical foram removidas, de cada paciente, massas tumorais únicas, cujo anátomo-patológico revelou adenoma de paratireóide. As duas pacientes apresentaram melhora dos sintomas e sinais neuropsiquiátricos após a cirurgia e a segunda paciente obteve ganho de massa óssea significativo, sem uso de qualquer droga anti-reabsortiva. A outra paciente não pode ser avaliada através da densitometria óssea, devido às deformidades na coluna torácica. A possibilidade de HPTP deve ser sempre considerada, principalmente em pacientes com níveis de paratormônio dentro da faixa de normalidade, ou não suprimidos apesar de cálcio ionizado elevado. Isso ocorre devido a alguns tumores de paratireóide apresentarem set point alterado em relação aos níveis de cálcio mas sem aumento significativo da produção de paratormônio. Outra correlação observada é que quanto menor forem os adenomas, maior a chance de serem hipersecretores e autônomos. Em conclusão, a aferição do cálcio iônico em pacientes idosos com osteoporose e ou sintomas e sinais neuropsiquiátricos deve ser feita de rotina com o objetivo de se excluir doenças que possam ser tratadas prontamente e com bons resultados. Osteoporosis and neuropsychiatric disorders occur more frequently in elderly than in young people. When they appear together there is a possibility of a common etiology. We report two cases of elderly women at the ages of 75 and 80y with established osteoporosis and neuropsychiatric manifestations (apathy, weakness, depression and loss of memory) caused by hypercalcemia (ionic calcium of 1.43mmol/L and 1.65mmol/L, respectively) due to primary hyperparathyroidism (PHPT). Other laboratory results showed normal levels of the intact fraction of parathormone (iPTH), i.e. 64 and 63pg/ml, respectively. They were submitted to parathyroidectomy and only one tumoral mass was removed from each woman. Pathologic examination showed parathyroid adenoma. Shortly after the surgery they got better of the neuropsychiatric signs and symptoms. Six months later the bone mineral density (BMD) of the second patient increased whereas the other one was unable to have her BMD evaluated due to thoracic deformities. The possibility of PHPT must be always considered, especially in patients with normal but not suppresible parathormone levels. The reason is that some parathyroid adenomas present an abnormal set point to calcium and no significantly increase in parathormone production. It should be emphasized that there is no satisfactory medical treatment for parathyroid adenoma except for surgical excision, which is effective in the majority of cases. We conclude that ionic calcium must be measured in all elderly patients who present neuropsychiatric disorders and/ or osteoporosis. Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Medicina UNIFESP, EPM, Depto. de Medicina SciELO

Background Hypercalcaemia due to primary hyperparathyroidism is a rare cause of acute pancreatitis, with a reported prevalence of 1.5–8%. There is no clear pathophysiological basis, but elevated parathyroid hormone and high serum calcium levels could be responsible for calcium deposit in the pancreatic ducts and activation of pancreatic enzymes, which may be the main risk factor for developing acute pancreatitis. The aim of this report is to describe four cases. Clinical case Four cases are reported of severe pancreatitis associated with hypercalcaemia secondary to primary hyperparathyroidism; three of them were with complications (two pseudocysts and one pancreatic necrosis). Cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy, using 99mTc-Sestambi, studies showed the parathyroid adenoma. Surgical resection was the definitive treatment in all four cases. None of the patients had recurrent acute pancreatitis events during follow-up. Conclusions Acute pancreatitis secondary to hypercalcaemia of primary hyperparathyroidism is rare; however, when it occurs it is associated with severe pancreatitis. It is suspected in patients with elevated serum calcium and high parathyroid hormone levels. Imaging techniques, such as cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy, using 99mTc-Sestambi, should be performed, to confirm clinical suspicion. Surgical resection is the definitive treatment with excellent results.

ResumenAntecedentesLa hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario es una causa rara de pancreatitis aguda, con una prevalencia documentada de 1.5 a 8%. La pérdida del mecanismo regulador de paratohormona y la hipercalcemia favorecen el depósito de calcio en los conductos pancreáticos y la activación de enzimas pancreáticas son probablemente los factores precipitantes. El objetivo de este informe es describir 4 casos.Caso clínicoCuatro pacientes con diagnóstico de pancreatitis aguda severa asociada con hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario, tres de ellos con complicaciones asociadas a pancreatitis (dos con pseudoquiste y uno con necrosis pancreática). El ultrasonido de cuello, la tomografía de cuello y la gammagrafía con Tc-99 sestamibi confirmaron la presencia de un adenoma de paratiroides. La resección quirúrgica del adenoma fue el tratamiento definitivo, con excelentes resultados sin nuevos episodios de pancreatitis o hipercalcemia durante su seguimiento.ConclusionesLa pancreatitis aguda por hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario es infrecuente; sin embargo, cuando ocurre se asocia a pancreatitis severa. Su sospecha es en pacientes con elevación sostenida de calcio y paratohormona cuando se han descartado otras causas frecuentes. La confirmación diagnóstica se realiza con ultrasonido de cuello, tomografía de cuello o gammagrafía con sestamibi. La resección quirúrgica del adenoma es el tratamiento definitivo con resultados excelentes y cese de recurrencias de pancreatitis aguda.AbstractBackgroundHypercalcaemia due to primary hyperparathyroidism is a rare cause of acute pancreatitis, with a reported prevalence of 1.5 to 8%. There is no clear pathophysiological basis, but elevated parathyroid hormone and high serum calcium levels could be responsible for calcium deposit in the pancreatic ducts and activation of pancreatic enzymes, which may be the main risk factor for developing acute pancreatitis. The aim of this report is to describe four cases.Clinical caseFour cases are reported of severe pancreatitis associated with hypercalcaemia secondary to primary hyperparathyroidism; three of them with complications (two pseudocysts and one pancreatic necrosis). Cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy using 99mTc-Sestambi, studies showed the parathyroid adenoma. Surgical resection was the definitive treatment in all four cases. None of the patients had recurrent acute pancreatitis events during follow-up.ConclusionsAcute pancreatitis secondary to hypercalcaemia of primary hyperparathyroidism is rare; however, when it occurs it is associated with severe pancreatitis. It is suspected in patients with elevated serum calcium and high parathyroid hormone levels. Imaging techniques such as cervical ultrasound, computed tomography, and scintigraphy using 99mTc-Sestambi, should be performed, to confirm clinical suspicion. Surgical resection is the definitive treatment with excellent results.