Search

Amaç: Antinötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AAV) küçük ve orta çaplı damarlarda nekroz ve enflamasyona neden olan bir grup hastalıktır. Akciğerler AAV'lerde sıklıkla tutulan organlardır. Sık görülen akciğer tutulumları nodül/kavite, alveolar hemoroji ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) olmakla birlikte vaskülitlerdeki İAH'ye benzer bulgular bağ doku hastalıklarında (BDH) da görülebilmektedir. AAV pulmoner tutulum tipleri ve AAV ilişkili İAH ile ilgili giderek artan bu verilere karşın İAH'nin diğer görüldüğü durumlardan İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve BDH'deki klinik ve radyolojik bulguları karşılaştıran bir çalışma bulunmamaktadır. Bu nedenle biz bu çalışmada AAV'de pulmoner HRCT tutulum paternleri ile İPF ve BDH'nin tutulumlarının klinik ve radyolojik özelliklerinin değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Çalışmaya 2014-2021 yılları arasında Romatoloji ve Göğüs Hastalıkları Kliniği'nde değerlendirilmiş tanı sırasında anormal HRCT'si olan 45 AAV, 49 İPF ve 53 BDH tanılı hasta dahil edildi. Hastaların klinik ve demografik verileri retrospektif olarak değerlendirildi. HRCT'leri toraks radyologu tarafından hastaların klinik ve labaratuvar özellikleri ile tanıları bilinmeksizin Fleishner Society Kılavuzu'na göre değerlendirildi. Bulgular: Hasta grupları arasında yaş ve cinsiyet farklılıkları görülmüştür. AAV hastalarında erkek cinsiyet oranı %57,8 ortalama (SD) yaş 57,2 (14,9) bulunmuştur (Tablo 1). HRCT tutulumları değerlendirildiğinde her üç grupta interlobular septal kalınlaşma, retikülasyon, balpeteği, bronşiektazi, nodül, kavite ve konsolidasyonun anlamlı farklı olduğu görüldü (Tablo 2). Hastalık patterni olarak değerlendirildiğinde AAV'lerde UIP paterni diğer iki hastalık grubuna göre anlamlı düşükken pulmoner hemoroji her iki hastalık grubuna göre daha yüksek oranlardaydı. NSIP paterni ise AAV ve BDH tanılı hastalarda benzer oranda olduğu görüldü (Tablo 2). Sonuç: Pulmoner hemoroji, kavite/nodül AAV'nin pulmoner tutulumunu düşündüren önemli bulgular olmasının yanı sıra AAV'li hastalarda İPF ve romatolojik hastalıkların akciğer tutulumlarına benzer bulgularının gözlenebileceği, özellikle de NSIP paternine sahip hastalarda romatolojik hastalık ayırıcı tanısınında AAV'nin de önemli olduğu akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AAV) küçük ve orta çaplı damarlarda nekroz ve enflamasyonu ve buna bağlı farklı organ/sistem tutulumlarına neden olan bir grup hastalıktır. Akciğerler AAV'lerde sık tutulur ve bu hastalık alt gruplarında akciğer tutulumunun morbidite ve mortalite ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Ancak AAV hastalarında akciğer tutulumunu öngördüren veriler kısıtlıdır. Biz bu çalışmada AAV'li hastalarda pulmoner tutulumu öngördürecek klinik ya da labaratuvar bulguları değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Çalışmaya 2014-2021 yılları arasında AAV tanısı almış 140 AAV hastasından granülomatozisli polianjitis (GPA; n=72) ve mikroskopik polianjitis (MPA; n=40) olarak sınıflandırılan hastalar dahil edildi. Hastalar tanı da ya da takip sırasında yapılan toraks CT ile saptanan pulmoner tutulumlarına göre pulmoner tutulumu olan AAV (n=91) ve pulmoner tutulumu olmayan AAV (n=19) olarak iki gruba ayrıldı. Bulgular: Pulmoner tutulumu olan 91 hastanın %52'sinde nodül ya da kavite, %28'inin interstisyel akciğer hastalığı (İAH), %20'sinin ise pulmoner hemorojisi vardı. Tüm MPA ve GPA hastaları dahil edilerek hastaların pulmoner tutulum varlığına göre analiz edildiğinde pulmoner tutulumu olan ve olmayan grupta demografik, klinik ve hastalık aktivite parametreleri gruplar arasında benzerdi (Tablo 1). Pulmoner tutulumu olmayan grupta deri tutulumu (p=0,020) ve periferik artrit (p=0,013) anlamlı fazlaydı. Hastalar pulmoner tutulumlarının alt tiplerine göre (pulmoner hemoroji, kavite/nodül, İAH) analiz edildiğinde; nodül ya da kavitesi olan grupta %61,5 hastanın üst solunum yolu tutulumu (ÜSY) vardı ve istatiksel olarak anlamlı yüksekti (p=0,008); pulmoner tutulum tiplerine göre yapılan grupların analizinde diğer organ tutulumları açısından üç tutulum tipi arasında fark gözlenmedi. Sonuç: Pulmoner tutulumu olan ve olmayan hastaların genel demografik ve hastalık aktiviteleri benzer görünmektedir. Ancak kas iskelet sistemi ve deri tutulumu varlığı pulmoner tutulum olan grupta daha az gözlenmiştir ve nodül ya da kavitesi olan hastalarda ÜSY tutulumu daha sıktır. Daha geniş hasta gruplarında gözden geçirilerek diğer faktörlerle olan ilişkisi değerlendirilmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Akciğerler, anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitlerde (AAV) sık tutulun organlardır. Sık görülen akciğer tutulumu ilişkili bulgular trekeobronşial hastalık, akciğer parankiminde nodül/kavite, intersitisyel akciğer hastalığı (İAH), alveolar hemoroji ve pulmoner arter stenozu olarak tanımlanmıştır. Son yıllarda AAV'lerin özellikle de mikroskopik polianjitis (MPA) hastalarında İAH ilişkisine dair veriler nedeni ile AAV'li hasta grubunda akciğer tutulumu sık araştırma konusu olmuştur. Ancak araştırmaların çoğu MPA hastalarındaki İAH paternlerini ortaya koymaya yöneliktir. Biz bu çalışmada hem granülomatozisli polianjitis (GPA) hastalarındaki HRCT bulgularını ve bu bulguların MPA hastalarındakiler ile benzer ya da farklı yönlerini ortaya koymayı amaçladık. Yöntem: Çalışmaya 2014-2021 yılları arasında AAV tanısı almış 140 AAV hastandan tanı sırasında akciğer tutulumları HRCT ile değerlendirilmiş 22 MPA ve 23 GPA hastası dahil edildi. Hastaların mevcut HRCT'leri deneyimli toraks radyologu tarafından değerlendirildi. Hastaların klinik ve demografik verileri retrospektif olarak kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 23 GPA hastalarının %60,9'u erkek, ortalama tanı yaşı (SS) 43,7 (13,7), hepsi ANCA pozitif (21 PR3-ANCA, 2 MPO-ANCA), MPA hastalarına göre daha erken yaşta tanı almış (p=0,001), ANCA pozitiflik oranları (p=0,001) ve PR3-ANCA pozitiflik oranı (p<0,001), üst solunum yolu tutulum (p<0,001) ve göz tutulum (p=0,002) oranları MPA hastalarından daha yüksekti (Tablo 1). GPA hastalarında HRCT'de parankimal tutulum açısından bakıldığında interlobüler septal kalınlaşma (p=0,023) ve kavite (p=0,004) oranı anlamlı olarak yüksek bulundu. Buna karşın balpeteği (p=0,035) ve bronşektazi (p=0,017) oranı ise daha düşüktü. Hastalık paterni değerlendirildiğinde ise GPA da UIP patterni sıklığı daha düşüktü (p=0,047) (Tablo 1). Sonuç: GPA'nın da İAH neden olabileceği ve MPA'ya benzer parankim tutulumu ve hastalık paternine yol açabileceği ancak HRCT'de bronşiektazi ve balpeteği bulgusu ile UIP paterninin ön planda MPA hastalarında görüldüğü akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]