Search

Evaluation of emergency department (ED) presentation by Syrian refugee children might provide important information about their health care needs. For this purpose, we compared ED presentation of refugee and resident children in a tertiary university hospital in Istanbul, Turkey.Electronic medical records of Syrian refugee children ≤ 18 years old presenting to the ED between January 2013 and July 2019 were retrospectively reviewed and compared with resident children.The study population consisted of 7299 refugees and 690,127 resident children admitted to the ED. High-acuity cases were more frequent in Syrian refugees (2.2% vs 1% p 0.001). One-third of Syrian children were under 12 months of age (31% vs 17%, p 0.001). Syrian children were more commonly hospitalized (7.9% vs 3.1% p 0.001). The median age (and interquartile range - IQR) was lower in hospitalized refugee than in resident children [12 (0-83) months vs 41 (8-111) months, p 0.001]. Rate of intensive care unit hospitalization (13% vs 9.4%, p = 0.001) and neonatal hospitalization was higher in Syrians compared to resident children (29% vs 12%, p 0.001). The median NICU stay was longer in refugees [6 (IQR 4-17) days vs 3 (IQR 1-9) days, p 0.001].Refugee children, as compared to resident children, are more likely to present to the ED with high acuity conditions and at a younger age resulting in higher rates of inpatient admissions. Strategies to increase access to preventive health care services for young refugee children should be explored to decrease ED and hospital services and improve health outcomes.• Children are the most affected victims of armed conflicts in terms of health outcomes. • Refugees prefer to access healthcare through the emergency department.• Refugee children were more likely to present as urgent when compared to resident children. • Admission to neonatal and intensive care units was more frequent among refugee than resident children.

Background: Due to the increase in abuse and neglect cases in recent years, the purpose of this study was to assess child abuse and neglect of patients who were hospitalized and followed up in our pediatric intensive care unit (PICU). Methods: A total of 34 abuse and neglect patients who were admitted to the PICU from August 2020 to March 2021 were included retrospectively in the study. Patients’ clinical and demographic characteristics were obtained from our hospital’s patient record system (HIS). Comorbidities and the mental status of the patients, affected systems, treatments, and outcomes were extracted. Results: In this study, 44.1% (n: 15) of the patients were male and 55.9% (n: 19) were female. Physical neglect such as foreign body aspiration, malnutrition, electrocution, drowning, traffic accident, and body collision was detected in 14 (41.2%) patients. Emotional neglect (taking drugs, alcohol, or suicide) was found in 19 (55.9%) of our patients. Only 1 (2.9%) patient presented with physical abuse. Conclusions: Perception of neglect varies among different cultures. Any infant or child who is admitted to the PICU with a history that is not consistent, a history of delay in seeking medical attention, a previous history of abuse or suspected abuse, or the absence of the primary caretaker at the appearance of illness should signal possible abuse. Health-care professionals should give more attention to these patients to prevent the overlooking and recurrence of neglect and abuse cases due to the intense work tempo in the PICU.

© 2022 Paediatrics and Child Health Division (The Royal Australasian College of Physicians).Aim: Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) may cause shock and even death in children. The aim of this study is to describe the clinical features, laboratory characteristics and outcome of children diagnosed with MIS-C in 25 different hospitals in Turkey. Methods: The retrospective study was conducted between 8 April and 28 October 2020 in 25 different hospitals from 17 cities. Data were collected from patients' medical records using a standardised form. Clinical and laboratory characteristics and outcomes according to different age groups, gender and body mass index percentiles were compared using multivariate logistic regression analysis. Results: The study comprised 101 patients, median age 7 years (interquartile range (IQR) 4.6–9.3); 51 (50.5%) were boys. Reverse-transcriptase polymerase chain reaction (PCR) assay was positive in 21/100 (21%) patients; 62/83 (74.6%) patients had positive serology for SARS-CoV-2. The predominant complaints were fever (100%), fatigue (n = 90, 89.1%), and gastrointestinal symptoms (n = 81, 80.2%). Serum C-reactive protein (in 101 patients, median 165 mg/L; range 112–228), erythrocyte sedimentation rate (73/84, median 53 mm/s; IQR 30–84) and procalcitonin levels (86/89, median 5 μg/L; IQR 0.58–20.2) were elevated. Thirty-eight patients (37.6%) required admission to intensive care. Kawasaki disease (KD) was diagnosed in 70 (69.3%) patients, 40 of whom had classical KD. Most patients were treated with intravenous immunoglobulin (n = 92, 91%) and glucocorticoids (n = 59, 58.4%). Seven patients (6.9%) died. Conclusion: The clinical spectrum of MIS-C is broad, but clinicians should consider MIS-C in the differential diagnosis when persistent fever, fatigue and gastrointestinal symptoms are prominent. Most patients diagnosed with MIS-C were previously healthy. Immunomodulatory treatment and supportive intensive care are important in the management of cases with MIS-C. Glucocorticoids and intravenous immunoglobulins are the most common immunomodulatory treatment options for MIS-C. Prompt diagnosis and prompt treatment are essential for optimal management.

Background The first afebrile seizures in children are an important and common reason for emergency department admissions. We aim to examine the presentation, laboratory/neurodiagnostic investigation, and emergency management of children with first afebrile seizures. Methods The retrospective study included 333 patients aged 1 month to 18 years admitted with a first afebrile seizure to the pediatric emergency department of Prof. Dr. Cemil Tascioglu City Hospital between January 2017 and January 2020. Age, gender, seizure duration and type, treatments for seizures, laboratory, neurophysiological, and radiological investigations, ward or intensive care unit hospitalizations, and antiepileptic drugs on discharge were recorded. Results The average age of the patients was 81.6 +/- 62.9 months; 187 (56.2%) were male and 146 (43.8%) were female. Two hundred and sixty-one (78.4%) patients had only one seizure. In 45 (13.5%) of the patients, the seizure recurred in the emergency department. Hypoglycemia, hyponatremia, and hypocalcemia were detected in 13 (3.9%) patients. Patients with clinically significant cranial computed tomography results were at an increased risk for seizures lasting longer than 5 min. Patients with focal seizures had more recurrences, were given more antiepileptic drugs during the emergency, had better known etiology, more intensive care unit hospitalization, and greater post-discharge antiepileptic drug prescription. Conclusions Biochemical abnormalities remain in the background in the etiology of afebrile seizures. Patients with abnormal neuroimaging on cranial tomography tended to have longer seizures. Patients with focal seizures followed a more complicated course as they had more recurrences and more hospitalization in the intensive care unit.

Objectives Cytotoxic lesions of the corpus callosum (CLOCCs) are secondary lesions associated with entities like infection manifested by restricted diffusion on diffusion-weighted cranial magnetic resonance imaging. Our objectives are to evaluate the clinic-radiological spectrum of pediatric patients with cytotoxic lesions of the corpus callosum (CC). Methods Children (0–18 years) admitted between February 2017 and May 2020 with splenial lesions showing diffusion restriction on MRI, either isolated or within involvement of other parts of the brain, were included retrospectively. The primary lesions of the CC (e.g. acute disseminated encephalomyelitis, acute ischemic infarction, and glioblastoma multiforme) were excluded. CLOCCs were divided into infection-associated, metabolic disorder–associated, and trauma-associated lesions, as well as CLOCCs involving other entities. Data were collected from the medical databases. Results Forty-one patients were determined to have CLOCCs. Twenty-five (61%) were infection-associated, nine (22%) were trauma-associated, and three (7%) were metabolic disorder–associated cases, including 2 inherited disorders of metabolism. There were four (10%) patients with other entities, three with epilepsy, and one had an apparent life-threatening event. Six patients had a known etiology among the infection-associated group; one had multisystem inflammatory syndrome caused by COVID-19 and one had been infected by COVID-19 without any complications. All the infection-associated patients with isolated splenial lesions recovered totally, although six patients required intensive care hospitalization. Four trauma-associated patients had sequela lesions. Conclusions CLOCCs are associated with a spectrum of diseases, including the new coronavirus, COVID-19 infection. Infection-associated CLOCCs has the best prognosis, although severe cases may occur. Sequelae are possible based on the etiology.

Bebeğin doğum haftası ne kadar küçük ise yaşanabilecek sağlık sorunları da aynı oranda artmaktadır. Prematüre (PM) bebeklerin bakımında ideal beslenmenin sağlanması çok önemlidir. Doğumu izleyen ilk altı ay içinde, bebeklerin sadece anne sütüyle (SAS) beslenmesi sayesinde, gelişmekte olan ülkelerde beş yaş altı çocuk ölümlerinin %13 oranında azaltılabileceği bildirilmektedir. Prematüre bebeklerin beslenmesinde de aynı term bebeklerdeki gibi ilk tercih anne sütüdür (AS) ve PM bebeklerin de SAS ile beslenmesi önerilmektedir. Bu çalışmanın amacı; prematüre bebeklerde AS alım oranlarını belirlemek ve AS alımı üzerine olumlu veya olumsuz etkili faktörleri araştırmaktır.Çalışmamız retrospektif ve tanımlayıcı kesitsel bir çalışmadır. Örneklem grubunu Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde (YDYBÜ) Ocak 2013- Aralık 2018 tarihleri arasında yatarak izlenen PM bebekler oluşturmuştur. Bu tarihlerde hastanemiz YDYBÜ'nde prematürite tanısıyla yatan 632 bebeğin dosyası değerlendirilmiştir. Kromozom/konjenital anomali, metabolik, endokrinolojik, nörolojik hastalığı olan bebekler, çoğul doğumlar, doğum haftasına göre düşük doğum ağırlığı olan ve ölen bebekler ile çalışmaya katılmak istemeyen ve ulaşılamayan aileler dışlandığında çalışmamıza toplam 173 bebek dahil edilmiştir. Bebeklerin doğum bilgileri ve YDYBÜ'nde yattıkları sıradaki tıbbi tanıları ile tedavi uygulamaları hasta dosyalarından elde edilmiştir. Tüm bebeklerin annelerine telefon ile ulaşılarak, bebeklerin YDYBÜ'nden taburculuk sırasındaki beslenme şekilleri, taburculuk sonrası ilk 6 ay bebeğin evdeki beslenme şekli, bebeğin toplam anne sütü (TAS) alma süresi, annenin emzirme eğitimi alma durumu, annenin bebeğini daha uzun süre emzirmek konusundaki düşünceleri ve postpartum depresyon (PPD) varlığı sorgulanmıştır. Çalışmamızda prematüre bebeklerin SAS alım oranları hem kronolojik hem de düzeltilmiş yaşa (DY) göre ilk 4 ve 6 ay boyunca değerlendirilmiş ve TAS alım süreleri 0-6 ay, 6-12 ay ve >12 ay şeklinde gruplandırılmıştır. Ayrıca PM bebeklerin SAS süresi, DY'a göre SAS süresi ve TAS alım süresi saptanmıştır. Annenin ve bebeğin sosyodemografik özellikleri, bebeğin prematürelik derecesi, bebeğin tıbbi tanıları ve tedavi uygulamalarının AS alım oranlarına ve süresine etkisi olup olmadığı değerlendirilmiştir.Çalışmamızda bebeklerin hastaneden taburculuk sırasında %62,4'ü SAS ile beslenirken, %28,3'ü AS ve mama ile, %9,2'si ise sadece mama ile beslenmektedir. Evde ilk 6 ayda SAS alan bebek oranı %43,9 iken, bebeklerin %37'si AS ve mama ve %19,1'i mama ile beslenmektedir. Bebeklerin SAS ile beslenme süresi ortalama 4,17±3,96 ay, DY'a göre SAS süresi ortalama 2,82±3,51 ay ve TAS alma süresi ise 13,3±10,01 aydır. Bebeklerin prematürite derecesi ile SAS, DY'a göre SAS ve TAS alım süreleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Ancak DY 4 ayda SAS oranları erken PM bebeklerde orta ve geç PM lerden anlamlı olarak daha düşüktür. Ayrıca erken PM bebeklerin 6 ay veya daha kısa AS alma oranları orta ve geç PM'lerden anlamlı olarak yüksektir. Bebeklerin doğum haftası ile DY'a göre SAS süresi ve TAS alım süresi arasında pozitif yönlü bir korelasyon saptanmıştır. Bebeklerin doğum şekli, doğum kilosu, cinsiyeti, hastaneye doğumda veya sonradan yatmış olmasının AS alım süre ve oranlarına etkisi olmadığı belirlenmiştir. Annelerin parite, eğitim düzeyi ve aile yapısının AS alım süresi ve oranları üzerine herhangi bir etkisi bulunmazken multipar annelerde primipar annelere kıyasla >12 ay TAS verme oranları daha yüksek bulunmuştur. Çalışmamızda annelerin %55,5 i gebelik sırasında veya doğum sonrasında emzirme eğitimi almış olup, AS ve emzirme eğitimi alan ve almayan annelerin bebeklerini AS ile besleme süre ve oranları benzer bulunmuştur. Postpartum depresyon tanısı olmayan annelerin olanlara göre bebeklerini ilk 4 ve 6 ay SAS ile besleme oranları daha yüksek bulunmuştur. Fakat DY'a göre SAS oranları gruplar arasında benzerdir. Ayrıca PPD tanısı olan anneler bebeklerini daha erken sütten kesmektedir. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde yatarken sepsis tanısı alan bebeklerin SAS ve DY'a göre SAS ve TAS alım süreleri sepsis tanısı olmayanlara göre daha kısadır. Sürfaktan tedavisi ihtiyacı olan bebeklerin tedaviye ihtiyacı olmayan bebeklere göre SAS, DY'a göre 4. ayda SAS alım süreleri daha kısadır. Fakat DY'a göre 6. ayda SAS ve TAS alım süreleri gruplar arasında benzerdir. Taburculukta SAS ile beslenen bebeklerin SAS, DY'a göre SAS ve TAS alım süreleri taburculukta AS ve mama yada sadece mama ile beslenen bebeklere göre daha uzundur. Hastanede yatışı sırasında annelerin bebeklerinin yanında kalmasının AS alım oran ve süreleri üzerine etkisi bulunmamıştır. Bebeklerin 1. ve 5. dakika APGAR skorları arttıkça SAS alım süreleri uzamaktadır. Gebelik günü, doğum kilosu, anne yaşı, 1. ve 5. dakika APGAR skorları arttıkça DY'a göre SAS ve TAS alım süresi uzamakta, bebeğin YDYBÜ'nde kalış süresi uzadıkça kısalmaktadır.Anahtar Kelimeler: Prematüre, anne sütü, sadece anne sütü The smaller the baby's birth week, the health problems that can be experienced increase at the same rate. It is very important to provide ideal nutrition in the care of premature babies. In the first six months after birth, it is reported that infant mortality can be reduced by 13% in developing countries by exlusive breastfeeding. Breast milk is the first choice for the feeding of premature babies, just like term babies and premature babies are recommended to be exclusively breastfed. The purpose of this study; to determine the rates of breastfeeding in premature babies and to investigate positive or negative factors affecting breastfeeding. Our study is a retrospective and descriptive sectional study. The sample group consisted of premature babies who were hospitalized in Sivas Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Neonatal Intensive Care Unit between January 2013 and December 2018. At this time, files of 632 babies who were hospitalized in our hospital's NICU with the diagnosis of prematurity were evaluated. When the babies with chromosome / congenital anomaly, metabolic, endocrinological and neurological diseases, multiple births, babies with low birth weight, babies who died, families that could not be reached and families who do not want to participate in the study were excluded, a total of 173 babies were included in our study. The birth information of the babies and their medical diagnoses and treatment practices at the time of their hospitalization were obtained from the patient files. Mothers of all babies are reached by phone, the feeding patterns of the babies during discharge from the NICU, the baby's diet at home for the first 6 months after discharge, the total breastfeeding time of the baby, the mother's breastfeeding education, the mother's thoughts about breastfeeding her baby longer and presence of postpartum depression was questioned. In our study, exclusive breastfeeding (EBF) rates of premature babies were evaluated according to both chronological and corrected age (CA) for the first 4 and 6 months, and total breastfeeding times were grouped as 0-6 months, 6-12 months and> 12 months. In addition, the duration of feeding of premature babies with EBF, duration of EBF according to CA and total breastfeeding time were determined. The sociodemographic characteristics of the mother and the baby, baby's prematurity degree, the medical diagnoses of the baby and whether the treatment practices have an effect on the breast milk intake rates and duration were evaluated. In our study, 62.4% of babies were exclusively breastfed during discharge from hospital, 28.3% of them were fed with breast milk and formula, while 9.2% of them were fed only with formula. While the rate of babies who exclusively breastfed at home is 43.9% in the first 6 months, 37% of babies are fed with breast milk and formula and 19.1% with formula. The average duration of EBF of babies is 4.17±3.96 months, the average duration of EBF according to CA is 2.82±3.51 months and the total duration of breastfeeding is 13.3±10.01 months. No significant correlation was found between the baby's prematurity degree and EBF, EBF according to the CA and total breastfeeding times. However, the rate of EBF is significantly lower in early premature babies than in moderate and late premature babies in children with a CA of 4 months. Also, breastfeeding rates of early premature babies for 6 months or less are significantly higher than that of moderate and late premature babies. According to the age of the babies and the CA, a positive correlation was found between feeding time of EBF and total breast milk intake. It was determined that the type of birth, birth weight, sex, and hospitalization of babies at birth or later had no effect on the duration and rates of breastfeeding. While the parity, education level and family structure of the mothers did not have any effect on the duration and rates of breastfeeding, total breastfeeding rates of >12 months were found higher in multiparous mothers compared to primiparous mothers. In our study, 55.5% of the mothers received breastfeeding training during pregnancy or postpartum, and the duration and rates of breastfeeding of the babies of mothers who received and did not receive breastfeeding training were found similar. Mothers who were not diagnosed with postpartum depression were found to have higher rates of EBF for the first 4 and 6 months. However, the proportion of EBF according to CA is similar between groups. In addition, mothers diagnosed with postpartum depression are weaning their babies earlier.EBF, EBF according to CA and total breast milk intake times of babies diagnosed with sepsis while lying in NICU are shorter than those without diagnosis. Infants who need surfactant treatment have a shorter duration of EBF and EBF at the CA 4 months compared to babies who do not need treatment. However, EBF at the CA 6 months and breast total milk intake times are similar between the groups. Babies who are exclusively breastfed have a higher EBF, EBF according to CA and total breast milk intake times than babies who are fed with breast milk and formula and babies who are fed with formula at discharge. There was no effect of mothers staying with their babies during their hospital stay on the rate and duration of breastfeeding. As the babies' 1st and 5th minute APGAR scores increase, the duration of EBF increases. EBF according to CA and total breastfeeding time increases as the day of gestation, birth weight, maternal age, 1st and 5th minutes APGAR scores increase, and decreases as the baby's stay in the NICU is extended.Keywords: Premature, Breast Milk, Exclusive Breastfeeding 89

Amaç: Doğuştan kalp hastalıkları için yüksek riskli olan gebelere fetal ekokardiyografi yapılması önerilmektedir. Ancak kılavuzlarda tanımlanan fetal ekokardiyografi risk faktörleri olmayan fetuslarda da kalp anomalileri görülebilmektedir. Bu çalışmada bölümümüzde fetal ekokardiyografi yapılan gebelerin başvuru nedenlerini, ekokardiyografi sonuçlarını ve fetuslarında kalp anomalisi olan gebelerin düşük ve yüksek risk faktörlerine göre dağılımlarını retrospektif olarak değerlendirdik.Gereç ve yöntemler: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Departmanında Ocak 2007 - Aralık 2017 yılları arasında fetal ekokardiyografi yapılan 9721 fetüsün ve postnatal transtorasik ekokardiyografi yapılan 2965 bebeğin kayıtları retrospektif değerlendirildi. Başvuru endikasyonlarına göre gebeler fetal kalp anomalileri için yüksek/orta riskli (grup 1) ve düşük riskli (grup 2) olarak iki gruba ayrıldı.Bulgular: Kliniğimizde 2007-2017 yılları arasında 9721 fetusa toplam 11,068 ekokardiyografi yapıldı. İlk tetkikin yapıldığı gebelik haftası 12-41 hafta (24,7±4,3) aralığındaydı. Toplam 9721 fetusun % 42,9'u grup 1'e, % 57,1'i grup 2'ye aitti. Başvuru nedenlerinin ilk üçü tarama (% 50,6), rutin ultrasonografi sırasında kardiyak anomaliden şüphelenilmesi (% 10,3), önceki fetusta veya kardeşte kalp anomalisi olmasıydı (% 7,4). Fetal doğuştan kalp hastalığı saptanma oranı tüm fetuslarda % 11,1 iken grup1'de % 20, grup 2'de % 3,9 bulundu. Fetuslarda saptanan en sık kalp anomalileri ventriküler septal defekt, hipoplastik sol kalp sendromu, çift çıkışlı sağ ventrikül idi. Doğuştan kalp hastalığı saptanan fetusların % 41,7'sinde önceden kalp anomalisi şüphesi yoktu. Prenatal ve postnatal sonuçların uyumu % 94,8 idi.Sonuç: Fetal kalp anomalisi sıklığı canlı doğumlardaki sıklığa göre belirgin yüksektir ve dağılımı farklıdır. Kalp anomalisi için yüksek riskli gebeliklerde fetal kalp anomalisi oranını beklenildiği gibi en yüksek saptadık. Ancak doğuştan kalp hastalığı tanısı koyduğumuz fetusların önemli bir kısmında (% 41,7) önceden kalp anomalisi şüphesi olmaması fetal kalp taramasının önemini göstermektedir.Anahtar Kelimeler: Fetal ekokardiyografi, Doğuştan kalp hastalıkları, Risk faktörleri, Prenatal tanı. Aim: Fetal echocardiography is recommended for pregnant women whose fetuses are at high risk for congenital heart disease. However, heart defects may be diagnosed in fetuses without risk factors identified in the guidelines. In this study, we retrospectively analyzed the indication of fetal echocardiography, echocardiography results, the frequency and distribution of fetal heart abnormalities according to low and high risk factors.Materials and Methods: The records of 9721 fetuses who underwent fetal echocardiography and 2965 babies who underwent postnatal transthoracic echocardiography between January 2007 and December 2017 in the Pediatric Cardiology Department of Çukurova University Faculty of Medicine were retrospectively evaluated. Pregnants were divided into two groups as high / moderate risk (group 1) and low risk (group 2) for fetal heart anomalies according to the indications.Results: A total of 11,068 echocardiographies were performed on 9721 fetuses between 2007 and 2017 in our clinic. The gestational week at which the first examination was performed was between 12-41 weeks (24,7 ± 4,3). Of the total 9721 fetuses, % 42,9 belonged to group 1 and % 57,1 belonged to group 2. The first three reasons for admission were screening (% 50,6), suspicion of cardiac anomaly during routine ultrasonography (% 10,3), and cardiac anomaly in the previous fetus or sibling (% 7,4).The rate of fetal congenital heart disease was % 11,1 in all fetuses, % 20 in group 1 and % 3,9 in group 2. The most common cardiac anomalies detected in fetuses were ventricular septal defect, hypoplastic left heart syndrome, double outlet right ventricle. Among the diagnosed fetal heart defects; % 41,7 were not previously suspected cases. Compliance of prenatal and postnatal results was % 94,8.Conclusion: The frequency of congenital heart disease in the prenatal period is higher than the postnatal period. We found the highest rate of fetal heart anomaly in high-risk pregnancies as expected. However, in a significant number of fetuses diagnosed with congenital heart disease (% 41,7), the absence of any prior suspicion of cardiac abnormality suggests the importance of fetal heart screening.Keywords: Fetal echocardiography, Congenital heart diseases, Risk factors, Prenatal diagnosis. 71

Böbrek yerine koyma tedavilerinden biri olan böbrek nakli son dönem böbrek hastalarında en önemli tedavi seçeneğidir. Pediyatrik böbrek naklinde optimal idame immunsupresif tedavi belirlenmemiştir. Çocuklarda kalsinörin kullanımı, ilk yıl greft sağkalımını iyileştirmesine rağmen, uzun süreli greft kaybında belirgin bir iyileşme sağlamamıştır. Mammallian target of rapamycin inhibitörleri (mTORi) (sirolimus ve everolimus) kalsinörin inhibitörlerine benzer davranması ve daha az nefrotoksik profillerinden dolayı immunsupresif tedavi rejimlerinde kullanılmaya başlanmıştır. Çalışmamızda pediyatrik böbrek nakilli hastalarda everolimus kullanım deneyimimizin paylaşılması amaçlanmıştır. Bu çalışmaya Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Polikliniği'nde böbrek nakli tanısıyla 2006 Ocak-2018 Mayıs ayları arasında takip edilmiş olan 18 yaşından önce böbrek nakli olmuş 73 olgu geriye dönük olarak taranmış everolimus tedavisine geçilmiş 28 olgu dahil edilmiştir. Bu olgular geriye dönük olarak taranarak; everolimus tedavi süresi boyunca veya 21 yaşına gelene kadar veya rejekt olana kadar; tedaviye geçtiği ay, 3. ay, 6.ay ve 6 aylık periyotlar şeklinde en uzun 42. aya kadar ki takipleri incelendi.28 olgunun 7'si (%25) kız, 21'i (%75) erkek idi. 14 olguya kadavradan (%50), 14 olguya (%50) canlı vericiden böbrek nakli yapılmıştı. 28 olgunun 1 olgusu böbrek nakli sonrası idame immunsupresif olarak kalsinörin inhibitörü yerine everolimus (everolimus/mikofenolat mofetil/prednizolon) başlanmıştır. Diğer olguların everolimus öncesi tedavi rejimleri 16 olguda (%59,3) takrolimus / mikofenolat mofetil / prednizolon, 9 olguda (%33,3) siklosporin A / mikofenolat mofetil / prednizolon, 1 olguda (%3,7) siklosporin A / azatiyoprin / prednizolon, 1 olguda (%3,7) takrolimus / azatiyoprin / prednizolon du. Böbrek nakli sonrası everolimus tedavisine geçiş süresi ortanca 5,88 ay (en düşük 0,36 ay, en yüksek 62,28 ay) idi. 28 olgunun everolimus tedavi takip süresinde 3 olgu kronik rejeksiyon kabul edildi. 2 olguya hemodiyaliz, 1 olguya periton diyalizi başlandı. Olguların graft sağ kalım oranı Kaplan-Meier yöntemini kullanarak 1 yıl %96, 5 yıl %86 olarak bulundu. Everolimus tedavisine geçildikten sonra takip aylarda başlangıca göre ortalama ve ortanca tüm üre değerlerinde anlamlı düşüş saptandı. Başlangıca göre ortalama ve ortanca tüm kreatinin değerlerinde ise sayısal olarak düşüş saptanırken istatiksel olarak 12, 24, 36. aylardaki düşüş anlamlı değildi. HDL, trigliserid değerlerinde, lökosit sayılarında anlamlı fark saptanmamıştır. Hemoglobin değerlerinde ise düşme gözükmezken tüm takip aylarında anlamlı olarak yükseklik saptandı. 42.aya kadar toplam 70 hastaneye yatış gerçekleşmiştir. Yatışların nedenleri incelendiğinde; 43'ünde (%61,42) enfeksiyon olduğu, 17'sinde (%24,28) üre, kreatinin değerlerinde yükselme olduğu, 4'ünde (%5,71) hipertansiyon olduğu, 2'sinde (%2,85) ciddi aftöz stomatit olduğu, 2'sinde (%2,85) elektrolit bozukluğu olduğu, 2'sinde (%2,85) lenfosel olduğu saptanmıştır. Sonuç olarak everolimus dönüşümü pediyatrik böbrek nakli alıcılarında güvenlik ve etkinlik olarak önemli bir seçenek haline gelmiştir. Bizim çalışmamızda everolimusa dönüşüm önceki çalışmalarala uyumlu olarak böbrek fonksiyonlarında belirgin iyileşme sağlamıştır. Çocuklarda bu sonuçları doğrulamak, yan etkileri gözlemlemek için uzun süreli ve daha fazla olgu sayılı takip gereklidir. Renal transplantation, one of the kidney replacement therapies, is the most important treatment option for end-stage renal disease. Optimal maintenance immunsuppressive therapy has not been established in pediatric kidney transplantation. The use of calcineurin inhibitors in children improved graft survival in the first year but did not provide a significant improvement in long-term graft loss. Mammalian target of rapamycin inhibitors (mTORi) (sirolimus and everolimus) have been used in immunosuppressive regimens due to their behavior similar to calcineurin inhibitors and less nephrotoxic profiles. The aim of our study was to share our experience of everolimus use in pediatric renal transplant patients.This study included 28 patients who were scanned everolimus of 73 patients who was followed between 2006 January- 2018 March, had renal transplanted before age of 18 by Uludag University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Nephrology outpatients. These cases were retrospectively screened until everolimus for the duration of the treatment or until the age of 21 years or until transplated kidney was rejected; the treatment period of the patients was followed up with six-month periods up to 42 months, especially at the month of conversation, 3rd month, 6th month.Of 28 cases, 7 (25%) were female and 21 (75%) were male. 14 patients (50%) received kidney transplant from deceased donor and 14 patients (50%) received kidney transplant from live donor. One case of 28 patients underwent everolimus (everolimus / mycophenolate mofetil / prednisolone) instead of calcineurin inhibitor after renal transplantation. The other cases had everolimus pre-treatment regimens in 16 cases (59,3%) cyclosporine A / mycophenolate mofetil / prednisolone, 9 cases (33,3%) cyclosporine A / mycophenolate mofetil / prednisolone, 1 case (3,7%) cyclosporine A / azathioprine / prednisolone, 1 case (3,7%) tacrolimus / azathioprine / prednisolone. The median time to transition to everolimus treatment after kidney transplantation was 5,88 months (lowest 0,36 months, highest 62,28 months). Three cases of chronic rejection were accepted in 28 cases. 2 patients underwent hemodialysis and 1 patient underwent peritoneal dialysis.The graft survival rate was 96% for 1 year and 86% for 5 years using Kaplan-Meier method. After the transition to everolimus treatment, mean and median whole urea values decreased significantly in the follow-up months. While mean and median all creatinine values decreased numerically, the decrease in 12, 24 and 36 months was not statistically significant. No significant difference was found in HDL, triglyceride values, leukocyte counts. Hemoglobin levels did not appear to decrease, but significantly increased in all follow-up months. There were a total of 70 hospitalizations until 42 months. The reason of hospitalizations were; 43 (61,42%) for infections, 17 (24,28%) for urea and creatinine levels, 4 (5,71%) for hypertension and 2 (2,85%) for serious aphthous stomatitis, 2 (2,85%) for electrolyte abnormalities and 2 (2.85%) for lymphocytes. As a result, everolimus transformation has become an important option in pediatric renal transplant recipients as safety and efficacy. In our study, conversion to everolimus resulted in significant improvement in renal function in accordance with previous studies. To confirm these results in children, it is necessary to follow long-term and more cases numbered to observe side effects. 93

Wolff-Parkinson-White Sendromu Tanısı Alan Hastaların Klinik ÖzellikleriAmaç: Wolff-Parkinson White Sendromu (WPWs) ventriküler preeksitasyonun en sık görülen şeklidir. Bu çalışmanın amacı Wolff-Parkinson-White sendromu tanısı almış çocuk hastaların klinik özelliklerinin araştırılması ve izlem sonuçlarının incelenmesidir.Materyal ve Metot: Bu çalışmada kliniğimizde ekokardiyografi kayıtları için kullanılan program kayıtları ve Holter arşivi incelenerek Ocak 2000-Aralık 2017 tarihleri arasında kliniğimizde Wolff-Parkinson-White Sendromu tanısı alan 73 çocuk hasta saptanmış, hasta grubuna alınan olguların tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelenmiş ve olguların demografik (yaş, cinsiyet vb) ve klinik özellikleri (başvuru şikayetleri, eşlik eden yapısal kalp hastalığı vb) ve izlem sonuçları (tedavi uygulamaları, tedavi sonuçları vb) çıkarılmıştır.Bulgular: Belirlenen süreçte toplam 73 hasta WPW tanısı almış olup, ilk tanıda hastaların yaş ortalaması 94,8 ± 69,55 ay (aralık 1 gün- 18 yaş) idi. Dokuz hasta tanıda yenidoğan idi. Hastaların 33'ü kız hasta (%45,2) olup, 40'ı erkek çocuk (%54.8) idi. Hastaların 15'i (%20) WPWs tanısı almadan önce en az bir kere kliniğimize başvurmuş ancak tanı almamış hastalar idi. WPWs tanı tarihinde 28 hastada yapısal kardiyak bozukluk saptandı. Bunların 17'sinde konjenital kalp hastalığı, altısında kardiyomiyopati, üçünde romatizmal kalp hastalığı ve ikisinde rabdomiyom mevcuttu. 23 hasta tamamen asemptomatikti. Dokuz hasta nonspesifik semptomlar nedeniyle değerlendirilirken yakalanmıştı, kalan 41 hasta semptomatik hastalar idi. Semptomatik hastaların dokuzu kliniğimize daha önce kaydedilmiş supraventriküler taşikardi (SVT) atağı ile başvurdu. Dokuz hasta ise kliniğimize SVT atağı ile başvurdu. 23 hastaya risk değerlendirmesi amacıyla transözefageal elektrofizyolojik (TÖEFÇ) çalışma yapıldı. Ortalama 45,1±43 aylık izlem sürecinde 28 hastaya kateter ablasyon uygulanması sağlandı.Sonuç: Wolff-Parkinson-White Sendromu tanılı çocuklar SVT sırasında başvurabilmekle birlikte çoğunlukla semptomatik hastalarda incelemeler sırasında saptanmakta, az bir kısmı da asemptomatik hastalarda tesadüfen yakalanmaktadır.Risk değerlendirmesinde TÖEFÇ çalışma etkin bir yöntemdir. Gerekli hastalarda ablasyon kesin tedavi sağlamaktadır.Anahtar Kelimeler: Çocuk, Wolff-Parkinson-White Sendromu, ablasyon, Supraventriküler taşikardi. Clinical Features Of Patients Diagnosed With Wolff-Parkinson-White SyndromeAim: Wolff-Parkinson White Syndrome is the most common form of ventricular preexcitation. The aim of this study was to investigate the clinical features of pediatric patients with Wolff-Parkinson-White syndrome and to investigate the results of the follow up. Method: The digital echocardiography recordings and Holter archive were sorted and a total of 73 children were found to be diagnosed as having WPWs between January 2000 and December 2017. The medical recordings of these patients were evaluated retrospectively. The demograghic (age, gender etc.) and clinical (complaints on admission, associated cardiac problems etc.) features and follow –up results (treatment applications, results of treatment etc.) were recorded.Results: A total of 73 patients were diagnosed with WPW in the determined period and the mean age of the patients at first diagnosis was 94.8 ± 69.55 months (range 1 day-18 years). Nine patients were newborns. 33 of the patients were female (45.2%) and 40 were male (54.8%). 15 patients (20%) were admitted to our clinic at least once before diagnosis of WPW syndrome but were missed. 17 patients had CHD, 6 had cardiomyopathy, 3 had rheumatic heart disease and 2 had rabdomiyoma. 23 patients were completely asymptomatic, 9 patients were diagnosed due to nonspecific symptoms, and the remaining 41 patients were symptomatic patients. Nine of the symptomatic patients referred to our clinic with the previously recorded supraventricular tachycardia (SVT). Nine patients referred to our clinic for present SVT attack. In 23 patients, transesophageal electrophysiological study (TEEPS) was performed for risk assessment. 28 patients underwent catheter ablation during the mean follow-up period of 45.1 ± 43 months.Conclusion: Although children with Wolff-Parkinson-White Syndrome can be admitted during SVT, they are mostly diagnosed in symptomatic patients and few are caught incidentally in asymptomatic patients. TEEPS is an effective method in risk assessment. When needed, ablation provides definitive treatment.Key Words: Children, Wolff-Parkinson-White Syndrome, ablation, Supraventricular tachycardia. 55

Febril konvülziyon (FK) çocuklarda en sık görülen konvülziyon tipidir ve çocukluk çağı nörolojik bozuklukları arasında en üst sıradadır. FK, basit ve komplike febril konvülziyon olmak üzere iki gruba ayrılır. Gelişmekte olan ülkelerde FK insidansının gelişmiş ülkelere oranla daha yüksek olduğu bildirilmiştir. Görülme sıklığının, yaygınlığının yüksek olması, ekonomik yükünün fazla olması nedeni ile patofizyolojisi ve tedavisi ile ilgili çalışmalar tüm dünyada önemli bir yer kaplamaktadır. FK patogenezinde çinko ve selenyum eksikliğinin de rolü olduğu bazı çalışmalarda gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı FK etiyolojisinde serum çinko ve serum selenyum düzeyinin rolünün araştırılmasıdır.Bu çalışmada Mart 2017 ve Aralık 2018 tarihleri arasında Fırat Üniversitesi Hastanesi çocuk acil ve genel çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine başvuran toplam 200 çocuk değerlendirilmeye alındı. Jeneralize nitelikte, en fazla 15 dakika süren, 24 saat içinde tekrarlamayan nöbet şikayeti ile başvuran 60 çocuk `Basit Febril Konvülziyon grubu (grup I)`; 15 dakikadan daha uzun süren, 24 saat içinde birden fazla tekrarlayan nöbeti olanlar veya fokal nitelikte nöbet şikayeti ile başvuran 40 çocuk `Komplike Febril Konvülziyon grubu (grup II)` olmak üzere iki vaka grubu oluşturuldu.Çocuk acil polikliniğine ateş şikayeti ile başvuran ancak nöbeti olmayan 50 çocuk hasta 1. kontrol grubu olarak (grup III) çalışmaya alındı. Genel çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine sağlıklı çocuk izlemi nedeni ile başvuran sağlıklı 50 çocuk ise 2. kontrol grubu (grup IV) olarak çalışmaya alındı.Gruplar incelendiğinde, Grup III teki hastaların serum selenyum düzeyi grup IV'e göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha düşüktü. Ancak diğer gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. Gruplar arası serum çinko düzeyleri değerlendirildiğinde; grup I, grup II ve grup III' teki hastaların serum çinko düzeyleri grup IV teki hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşüktü. Ayrıca grup III'teki hastaların serum çinko düzeyi Grup I ve grup II' deki hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşüktü. Bununla birlikte Grup I ve grup II' deki hastalar arasında serum çinko düzeyleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark izlenmedi.Grup I ve grup II'de tekrarlayan FK öyküsü olan ve olmayan hastalar arasında serum selenyum ve çinko düzeyleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark izlenmedi. Bu çalışmada kan numuneleri özellikle nöbetten sonraki ilk 2 saatte alınması nedeniyle diğer çalışmalardan farklılık göstermektedir. Çalışmamızda FK ile serum çinko düzeyi arasında anlamlı bir ilişki saptanırken; selenyum düzeyleri arasında bir ilişki saptanmadı. Ayrıca ateşi olup nöbeti olmayan grupta eser element düzeylerinde diğer gruplara göre düşük değerler saptandı. Bu nedenle ateşi olup ancak nöbeti olmayan çocuklar ile FK'lı çocuklarda serum çinko ve selenyum düzeyleri arasındaki ilişkiyi araştıran daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç olduğunu düşünmekteyiz.Anahtar kelimeler: febril konvülziyon, basit febril konvülziyon, komplike febril konvülziyon, çinko, selenyum Febrile seizure (FS) is the most common type of convulsion in children and is the most common neurological disorder in childhood. FS is divided into two groups as simple and complicated febrile seizures. In developing countries, the incidence of FS is reported to be higher than in developed countries. Because of its frequency, high prevalence and high economic burden, studies on its pathophysiology and treatment have an important place in all over the world. Zinc and selenium deficiency have a role in the pathogenesis of FS. The aim of this study is to investigate the role of serum zinc and serum selenium in the etiology of FS.In this study, a total of 200 children admitted to the pediatric emergency and general pediatric outpatient clinic of Firat University Hospital between March 2017 and December 2018 were evaluated. Two case groups were formed; 60 children presenting with lasting less than 15 minutes, in a generalized nature and non-recurrent seizures within 24 hours accepted as ''Simple febrile seizure group (group I)'' and 40 children presenting with lasting more than 15 minutes, more than one recurrent seizures in 24 hours or focal seizures were accepted as `Complex febrile seizure group (group II)`.The study included 50 children who were admitted to the pediatric emergency department with the complaint of fever but had no seizures as the first control group (group III). The study included healthy 50 children who were admitted to the general pediatric outpatient clinic for healthy child monitoring as second control group (group IV). When the groups were examined, serum selenium levels of the patients in Group III were significantly lower than those of Group IV. However, no statistically significant difference was found between the other groups.When serum zinc levels between the groups were evaluated; Serum zinc levels of the patients in group I, group II and group III were significantly lower than the patients in group IV. In addition, the serum zinc levels of the patients in group III were significantly lower than the patients in Group I and Group II. However, there was no statistically significant difference in serum zinc levels between the patients in Group I and Group II.There was no statistically significant difference in serum selenium and zinc levels between patients with and without recurrent FS in group I and group II.In this study, blood samples differed from other studies, especially since they were taken within the first 2 hours after seizure. In our study, there was a significant relationship between FS and serum zinc levels. There was no correlation between selenium levels. Also in the group without fever and seizure, the levels of trace elements were lower than the other groups. Therefore, we think that more comprehensive studies are needed to investigate the relationship between serum zinc and selenium levels in children with fever and those without seizures.Keywords: febrile seizure, simple febrile seizure, complex febrile seizure, zinc, selenium 80

Kronik böbrek hastalığı (KBH), glomerül filtrasyon hızında (GFH) geri dönüşümsüz azalma olarak tanımlanan, son dönem böbrek hastalığına (SDBH) ilerleyebilen önemli bir sağlık sorunudur. Çalışmamızda, KBH tanısı ile takip edilen çocuklarda diyaliz öncesi dönemde hastalık progresyonuna etki eden faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmada, 2009-2014 yılları arasında Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı tarafından KBH tanısı ile takip edilen 25 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların başvuru anı, ikinci ve dördüncü yıldaki antropometrik ölçümleri, klinik ve laboratuar bulguları değerlendirildi. Glomerül filtrasyon hızının azalmasında rol oynayan faktörler araştırıldı. Çalışmaya dahil edilen 25 hastada KBH'nin en sık böbrek ve üriner sistemin doğumsal anomalilerine bağlı geliştiği görüldü. Başvuru sırasında 10 (%40) hastada malnütrisyon, 15 (%60) hastada hipertansiyon (HT), 11 (%44) hastada proteinüri, 17 (%68) hastada hiperparatiroidi, 22 (%88) hastada hiperfosfatemi, 8 (%32) hastada hipoalbüminemi olduğu tespit edildi. Hastaların başvuru anındaki GFH ile dördüncü yıl izlemindeki GFH arasında istatistiksel anlamlı farklılık olduğu görüldü (p= 0.043). Hastaların başvuru anındaki kreatinin değerleri ile izlem sırasında ikinci ve dördüncü yıldaki kreatinin değerleri arasında istatistiksel anlamlı farklılık olduğu görüldü (sırası ile ikinci yıl için p= 0.001, dördüncü yıl için p= 0.000). Başvuru sırasında serum ürik asit yüksekliği ve HT varlığının GFH'de anlamlı değişime etki eden faktörler olduğu görüldü (sırası ile p= 0.015, p= 0.001). Kronik böbrek hastalığının progresyonuna neden olan faktörlerin belirlenmesi ve bu faktörlerin önlenmesine yönelik yapılacak çalışmalar çocuklarda SDBH'ye gidişi yavaşlatabilir. Ayrıca KBH'ye bağlı komplikasyonların erken dönemde saptanıp gerekli uygulamaların yapılması yaşam kalitesini artırmada etkili olabilir. Chronic kidney disease (CKD) is defined as irreversible reduction of glomeruler filtration rate (GFR). It is an important health problem that can progress to end stage renal disease (ESRD). In our study, we aimed to evaluate the factors affecting disease progression in children who were followed up by the diagnosis of CKD. In this study, the files of 25 patients were retrospectively analyzed who were diagnosed and followed up by CKD between 2009 - 2014 in Eskisehir Osmangazi University of Medicine Pediatric Nephrology Department. At the time of presentation, second and fourth years, anthropometric measurements, clinical and laboratuary findings of the patients were evaluated. The factors affecting the predialysis disease progression period were investigated. In this study, we found that CKD is mostly related to congenital anomalies of the kidney and urinary system. At the time of dianosis, 10 patients (40%) had malnutrition, 15 patients (60%) had hypertension (HT), 11 patients (44%) had proteinuria, 17 patients (68%) had hyperparathyroidism, 22 patients (88%) had hyperphosphatemia and 8 patients (32%) had hypoalbuminemia. Statistically significant difference was found between GFR at admission and GFR at the fourth year follow-up (p = 0.043). There was a statistically significant difference between creatinine levels at the time of presentation and creatinine values at second and fourth years during follow-up (p = 0.001 for the second year and p = 0.000 for the fourth year). At admission, serum uric acid elevation and hypertension (HT) were found to affect the significant changes in GFR (p = 0.015 for serum uric acid, p= 0.001 for HT), respectively.Studies to determine the factors leading to the progression of CKD and to prevent these factors may slow the progression to ESRD in children. In addition, preventing the complications in early stages can improve life quality. 87

Amaç: Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi bölümüne 1987-2018 yıllarında başvuran çocukluk çağı santral sinir sistemi embriyonel tümörü tanısı almış hastalarda; demografik ve klinik özelliklerini ortaya koymak, ilk başvuru yakınmaları ve tanıya kadar geçen süreyi incelemek, tümör özelliklerini değerlendirmek, uygulanan tedavileri ve tedavilerin sonuçlarını genel yaşam ve olaysız yaşam hızları ile incelemek, geç yan etki ve sekelleri belirlemek amaçlanmıştır.Hastalar ve Yöntem: 1987-2018 yıllarında santral sinir sistemi embriyonel tümör tanılı hastaların dosyaları geriye dönük değerlendirildi. Toplam 77 hastanın dosyasına ulaşıldı. Hastaların klinik karakteristik özellikleri, uygulanan multimodal tedavi rejimleri, tedaviye bağlı yan etki ve sekeller değerlendirildi. 6 hasta bilgimiz dışında gözlemimizden ayrılmıştı. Genel yaşam hızı (OS) ve olaysız yaşam hızı (EFS) hesaplanırken bu hastalar çalışma dışı bırakıldı. Hastaların genel yaşam hızı son izlem tarihinden tanı tarihi çıkarılarak, olaysız yaşam hızı ilk olay tarihinden tanı tarihi çıkarılarak elde edildi. Tüm olgularda kanser tanısı histopatolojik olarak gösterildi. Hastaların başvuru şikayetleri incelendi. Başvurudan tanıya kadar geçen süre değerlendirildi. Tanı anındaki klinik durumları değerlendirildi. Uygulanan tedavi rejimleri ve bu rejimlere alınan yanıtlar OS ve EFS ile değerlendirildi. Tümör alt gruplarına göre hastalar gruplandırıldı. POG risk skoruna göre hastalar karşılaştırıldı. Yaşayan olgulardaki nörolojik ve endokrin sekeller incelendi.Bulgular: Çalışmamızda 77 olgu değerlendirildi. Olguların 44'ü erkek, 33'ü kız idi. . Kız erkek oranı 1,33/1'idi. En sık rastlanan klinik bulgular kusma ve baş ağrısıydı. 50 hastada (%64,9) başvuruda kusma, 36'sında (%46,8) baş ağrısı, 26'sında (%33,8) ataksi, 17'sinde (%22) kraniyal sinir felçleri, 10'unda (%13) nöbet, 3'ünde (%3,9) kişilik değişiklikleri, 2'sinde (%2,6) baş dönmesi mevcuttu Klinik şikayetlerden tanıya kadar geçen süre ortalama 1 ay (2 hafta-2 ay) idi. Üç yaş ve altında 16 (%20,7), 0-5 yaş arasında 31 (%40,2), 5-10 yaş arasında 31 (%40,2) ve 10 yaş üzerinde 15 (%19,6) hasta mevcuttu. Bütün olguların histopatolojik tanısı vardı. Medulloblastoma tanısı alan 65 hasta (%84,4), PNET/SSS nöroblastomu tanısı alan 10 hasta (%13), atipik rabdoid teratoid tümör tanısı alan 2 hasta (%2,6) vardı. Tüm hastalar patolojik olarak grade 4 grupta incelenmekteydi. Ortalama tümör boyutu 42mm (10-80mm)'idi. Tümör boyutu 3 cm'den küçük 15 (%19,4), 3 cm'den büyük 62 (%80,6) hasta mevcuttu. Medulloblastoma vakalarının (n:60) 20'si (%33,3) standart riskte, 40'ı (%66,6) yüksek riskte değerlendirilmişti. Hastalar cerrahi, KT ve RT rejimlerinden oluşan tedavi protokolleri ile tedavi edilmekteydi. Tümör cerrahisi %84 gross total, %16 subtotal eksizyonla yapılmıştı. Hastaların %75,3'sine kraniyospinal radyoterapi (RT), %57.1'sine kemoterapi (KT) uygulanmıştı. Yıllar içinde farklı KT rejimleri uygulanmış olup daha çok platin grubu, alkilleyici ajanlar ve etoposid bazlı kombinasyonları içermekteydi. Ortalama izlem süresi 81 aydı (1-326 ay). Tüm SSS embriyonel tümör tanılı vakalarda 1 yıllık OS %64, 5 yıllık OS %56, 10 yıllık OS %54'idi. Yine aynı vakalarda 1 yıllık EFS %60, 5 yıllık EFS %54, 10 yıllık EFS %51'idi. Medulloblastoma tanılı olguların 5 yıllık OS ve EFS %62/%60 idi. Medulloblastoma dışı embriyonel tümör tanılı olgularda 5 yıllık OS ve EFS değerleri %24/%18 idi. Standart riskteki olguların 5 yıllık OS ve EFS değerleri %85/%80 idi. Yüksek riskteki olguların 5 yıllık OS ve EFS değerleri %50/%40 idi. Sekeller daha çok cerrahi tedavilere bağlıydı. Kraniyal sinir felçleri, motor fonksiyon bozuklukları, ataksi sık gözlenmişti. 23 olguya (%30) BOS akımı düzenleyici takılmıştı. 8 (%10,3) olguda platin kullanımına bağlı ototoksisite, 1 hastada VCR polinöropatisi mevcuttu. Toplam 32 hasta (%45,2) ölmüştü. Tüm ölen hastaların 21'ü (%65,6) progresyon sebebiyle, 7 hasta (%21,8) relaps hastalık sebebiyle, 2 hasta (%6,2) tedavi toksititesi, 2 hasta da (%6,2) diğer sebeplerden ölmüştü.Yorum: SSS embriyonel tümörleri son yıllarda üzerinde durulan bir konudur. Teknolojideki ilerlemeler ve tedavideki yeniliklere rağmen refrakterlik, relaps ve ölümler halen görülebilmektedir. Çalışmamızda anti kanser tedavi yıllar içerisinde değişkenlik göstermiştir. Tedavilerimize bağlı yaşam oranları güncel literatür ile benzerdir. Tedavideki multimodal yaklaşımlar ile hastaların olaysız yaşam süreleri giderek uzamaktadır. Klinik semptomların erken tanınması ve görüntüleme yöntemlerinin yaygınlaşması bu hastaların erken tanınmasına olanak sağlamıştır. Risk gruplarına uygun tedaviler ile özellikle medulloblastoma tanılı olgularda yüz güldüren sonuçlar elde edilmiştir. Medulloblastoma dışı SSS embriyonel tümörlerinde halen yaşam oranları kötüdür. Yaşayan hastaların artmasıyla tedavilere bağlı sekellerin yönetimi hastaların hayat konforu açısından önemlidir.Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, SSS embriyonel tümörleri, Klinik Özellikler, Tedavi, Yaşam Oranları Objective: The aim of this study is to reveal the demographic and clinical features, to examine the complaints and the time to first diagnosis, to evaluate the characteristics of the tumor, to examine the results of the treatments and treatments with general life and uneventful life rates, to determine late side effects and sequelae in Dokuz Eylül University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Department of Pediatric Oncology in the years 1987-2018 admitted to childhood central nervous system embryonal tumors diagnosed patients.Patient and methods: The files of patients with central nervous system embryonal tumor diagnosed in 1987-2018 were evaluated retrospectively. A total of 77 patients' files were reached. Clinical characteristics, multimodal treatment regimens, side effects and sequelae were evaluated. Six patients were separated from our observation without our knowledge. While overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were calculated, these patients were excluded from the study. The overall survival rate of the patients was obtained by subtracting the date of diagnosis from the last follow-up date, and the event-free life rate was obtained by subtracting the date of diagnosis from the date of the first event. The diagnosis of cancer was demonstrated histopathologically in all cases. The complaints of the patients were examined. The time from admission to diagnosis was evaluated. Clinical status at the time of diagnosis was evaluated. Treatment regimens and responses to these regimens were evaluated with OS and EFS. Patients were grouped according to tumor subgroups. Patients were compared according to POG risk score. Neurological and endocrine sequelae were evaluated in the surviving cases.Results: In our study, 77 cases were evaluated. 44 of the cases were male and 33 were female. The female to male ratio was 1.33 / 1. The most common clinical findings were vomiting and headache. Vomiting on admission in 50 patients (64.9%), headache in 36 (46.8%), ataxia in 26 (33.8%), cranial nerve paralysis in 17 (22%), and 10% (10%). 13) had seizures, 3 (3.9%) had personality changes, and 2 (2.6%) had dizziness. The mean time from clinical complaints to diagnosis was 1 month (2 weeks-2 months). There were 16 (20,7%) patients under 3 years of age. There were 31 (40,2%) patients between the ages of 0-5, 31 (40,2%) patients between the ages of 5-10 and 15 (19,6%) patients above 10 years of age. All cases had histopathological diagnosis. There were 65 patients (84.4%) with medulloblastoma, 10 patients (13%) with PNET / CNS neuroblastoma, and 2 patients (2.6%) with atypical rhabdoid teratoid tumors. All patients were pathologically examined in the grade 4 group. The mean tumor size was 42mm (10-80mm). There were 15 (19.4%) patients with tumor size smaller than 3 cm and 62 (80.6%) patients with tumor size larger than 3 cm. 20 (33.3%) of the medulloblastoma cases (n: 60) were evaluated at standard risk and 40 (66.6%) were at high risk. Patients were treated with treatment protocols consisting of surgery, CT and RT regimens. Tumor surgery was performed with 84% gross total and 16% subtotal excision. Craniospinal radiotherapy (RT) was applied to 75.3% of the patients and chemotherapy (CT) was applied to 57.1% of the patients. Over the years, different KT regimens have been applied, mainly consisting of platinum group, alkylating agents and etoposide-based combinations. The mean follow-up was 81 months (1-326 months). One-year OS was 64%, 5-year OS was 56%, 10-year OS was 54% in all CNS embryonic tumor cases. In the same cases, 1-year EFS was 60%, 5-year EFS 54%, 10-year EFS 51%. Five-year OS and EFS were 62% / 60% of patients with medulloblastoma. Five-year OS and EFS values were 24% / 18% in patients with non-medulloblastoma embryonal tumors. The 5-year OS and EFS values of the patients at standard risk were 85% / 80%. Five-year OS and EFS values of high-risk cases were 50% / 40%. Sequelae were mostly due to surgical treatments. Cranial nerve palsies, motor dysfunction and ataxia were frequently observed. 23 patients (30%) had CSF flow regulators. 8 patients (10.3%) had ototoxicity due to platinum use and 1 patient had VCR polyneuropathy. A total of 32 patients (45.2%) died. Twenty-one (65.6%) died of progression, 7 (21.8%) died of relapse, 2 (6.2%) died of treatment toxicity, and 2 (6.2%) died of other causes.Discussion: SSS embryonal tumors are a topic that has been discussed in recent years. Despite advances in technology and innovations in treatment, refractoriness, relapse and deaths are still visible. In our study, anti-cancer treatment varied over the years. The survival rates of our treatments are similar to the current literature. Multimodal approaches to treatment increase the uneventful survival of patients. Early recognition of clinical symptoms and widespread use of imaging methods have enabled early diagnosis of these patients. With appropriate treatments for risk groups, especially in patients diagnosed with medulloblastoma, results were good. Non-medulloblastoma CNS embryonal tumors still have poor survival rates. Management of sequelae due to the increase in the number of living patients is important for the comfort of life of the patients.Keywords: Childhood, CNS Embryonal Tumors, Clinical Features, Treatment, Survival Rates 92

Amaç: Bu çalışmada, zehirlenme olgularının sosyodemografik ve klinik özelliklerini, sonuçlarını değerlendirmek ve diğer çalışmalarla karşılaştırmak, bölgesel zehirlenme profilimizi oluşturup erken tanı ve tedavi yaklaşımları konusunda farkındalığı arttırarak pediyatrik zehirlenmelerin önlenebilmesinde katkıda bulunmak hedeflenmiştir.Gereç ve Yöntem: Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Acil Polikliniğine 1 Ocak 2015-1 Ekim 2018 tarihleri arasında zehirlenme tanı ve/veya ön tanısı ile başvuran yaşları 0-17 yaş arasında değişen 298 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların sosyodemografik, klinik, laboratuar özellikleri, tedavi yöntemleri ve sonuçları retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Olguların % 47,3'ü kadın, %52,7'si erkeklerden oluşmaktaydı. Zehirlenmelerin en sık görüldüğü yaş 2 ve 3 yaş grubunda idi. Zehirlenme nedeni en sık ilaç alımına bağlı olduğu, bunların içinde en sık merkezi sinir sistemi grubu ilaçlar olduğu saptandı. İlaç dışı zehirlenme etkenleri içinde de korozif/kostik maddelerin ilk sırada yer aldığı görüldü. Hastaların %90,6'sının oral yolla zehirlenme ajanını aldığı, zehirlenmelerin %86,6'sının kaza, %10,1'inin suisid sonucu meydana geldiği saptandı. Kaza zehirlenmeleri en sık 2 yaş grubunda, suisid zehirlenmelerinin ise 10-14 yaş grubunda olduğu görüldü. Sonuç: Çocuklar kendileri için tehlike oluşturabilecek durumlar ve zararlı maddeler konusunda yeterince bilgiye sahip olmadıklarından dolayı korunmasızdırlar. Kendileriyle beraber yaşayan bireylerin toksisite özelliği bulunan ürünleri çocukların ulaşamayacağı yerlerde saklamaları, evlerde gereksiz ilaç ve kimyasal ürün bulundurmamaları gerekmektedir. Ayrıca kilitli kapak uygulamasının yaygınlaşması ve bu konuda yasal düzenlemelerin yapılması, reçetesiz ilaç kullanımının yasaklanması gerekmektedir. Tedavinin temelinin korunma olduğunu düşünüyoruz. Anahtar Sözcükler: Zehirlenme, çocukluk çağı, acil servis, çocuk, ilaç. Objective: The aim of this study is to investigate the sociodemographic and clinical characteristics of poisoning cases, to evaluate the results, to compare with other studies and to determine the precautions to be taken. Our aim is to establish our regional poisoning profile, to raise awareness about early diagnosis and treatment approaches and to contribute to the prevention of pediatric poisoning.Materials and Methods: 298 patients aged between 0-17 years who were admitted to Dicle University Medical Faculty Pediatric Emergency Department with the diagnosis or pre-diagnosis of poisoning between January 2015 and October 2018 are included in the study. Sociodemographic and clinical characteristics of the patients are evaluated retrospectively.Results: 47.3% of the cases were female and 52.7% were male. Poisonings were most common in 2 and 3 aged groups. Drug-induced poisoning was the most common cause and central nervous system drugs were the most commonly used. Corrosive/caustic substances were the most common cause of non-drug poisoning. 90.6% of the patients received oral poisoning agent. 86.6% of the poisonings were caused by accidents and 10.1% by suicide. Accident poisonings were mostly seen in the 2-year-old group and suicide poisonings were seen in the 10-14-year-old group. Conclusion: Children are vulnerable because they do not have sufficient knowledge of hazardous substances and harmful substances. Individuals living with them should keep the products with toxicity properties out of the reach of children, and should not have unnecessary medicines and chemical products at home. In addition, the application of the locked lid should become widespread and legal regulations should be made and the use of non-prescription drugs should be completely prohibited. We think that the basis of treatment is protection.Keywords: Poisoning, pediatrics, emergency, child, medicine. 113

Çocuk yoğun bakım ünitemizde mekanik ventilatöre bağlı olarak izlenen akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) tanılı hastaların geriye dönük değerlendirilmesiMehmet GeyikAlveolo-kapiller membranın geçirgenliğinin artmasına bağlı olarak gelişen ve her iki akciğeri de etkileyip, diffüz ve nonkardiyojenik özellikteki akut akciğer hasarına akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) denilmektedir. Ülkemizde bu konuda yapılmış yeterli çalışma bulunmamaktadır. Çalışmamızda çocuk yoğun bakım ünitemizde ARDS tanısı ile takip edilen hastaların klinik, demografik ve laboratuvar özelliklerinin incelenmesi ve sağkalım durumu üzerine etkisi olan faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır.Retrospektif olarak gerçekleştirilen bu çalışma, 2013-2018 yılları arasında Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde izlemi gerçekleşen 3034 hastadan mekanik ventilatörde takip edilen ve ARDS tanılı 40 hasta verisi ile gerçekleştirildi. Hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri, mekanik ventilatör parametreleri, çocuk yoğun bakım mortalite (PIM, PIM-II, PRISM) ve organ yetmezliği skorlamaları (PELOD) incelendi. Analizler SPSS 23 paket programı ile Ki-kare, Fisher ve Mann Whitney U Testleri kullanılarak gerçekleştirildi.Çalışma grubunun 18'i kız (%45), 22'si erkekti (%55). Hastaların yaş ortalaması 45,25±56,63 ay idi. En sık yatış tanısıpnömoni (%40) idi. ARDS hastalarının 27 (%67,5)'si pulmoner, 13 (%32,5)'ü ekstrapulmoner ARDS olarak sınıflandırıldı. 16 kişi (%40) basınç kontrollü modda, 2 kişi (% 5) volüm kontrollü modda ve 22 kişi (%55) hem basınç hem de volüm kontrollü modda takip edilmişti. Hastaların yoğun bakımda kalış sürelerinin medyan değeri 17,5 gün idi ve mekanik ventilatörde kalma sürelerinin medyan değeri 276,5 saat idi. 17 (%42,5) hasta hiçbir tedavi yöntemine cevap alınamadan kaybedilmişti. Yaşayan hastaların PIM, PIM-II, PELOD skorları, PİP, PEEP ve HIZ değerleri ile tedavide dobutamin kullanım oranları anlamlı düzeyde daha düşük bulundu. Ölen hastalarda yoğun bakım yatış süresi ve mekanik ventilatörde kalma süresi daha kısa bulundu. Pulmoner ARDS hastalarında PIM, PIM-II, PRISM ve PELOD skorları, üre ve kreatinin düzeyleri daha düşük, pH ve HCO3 düzeyleri daha yüksek bulundu.Yoğunbakım ünitemizde ARDS hastaları etkin bir şekilde tedavi edilebilmişlerdir. Tüm çabalara rağmen bazı hastalar kaybedilmiştir. Ölen hastalarda ortalama PIM, PIM-II, PELOD skorları, PİP, PEEP ve HIZ değerleri ile inotrop ihtiyacının varlığı anlamlı yüksek saptandı. Ayrıca; ortalama yoğun bakım yatış süresi ve mekanik ventilatörde kalma süresi de ölen hastalarda anlamlı düşük saptandı. Sonuçlarımızın çok merkezli ve fazla sayıda hasta içeren çalışmalarla desteklenmesi gerekmektedir Retrospective evaluation of patients with acute respiratory distress syndrome (ARDS) followed by mechanical ventilator in our pediatric intensive care unitMehmet GeyikAcute respiratory distress syndrome (ARDS) is a non-cardiogenic acute lung injury that affects both lungs due to increased permeability of the alveolo-capillary membrane. There are not enough studies on this subject in our country. The aim of this study was to investigate the clinical, demographic and laboratory characteristics of patients followed up in our pediatric intensive care unit with the diagnosis of ARDS and to determine the factors that affect survival.This retrospective study was performed with the data of 40 patients who were followed in mechanical ventilator out of 3034 patients who were followed up in Adiyaman University Faculty of Medicine Pediatric Intensive Care Unit between 2013-2018. Clinical and laboratory characteristics, mechanical ventilator parameters, pediatric intensive care mortality (PIM, PIM-II, PRISM) and organ failure scores (PELOD) were evaluated. The analyzes were performed using SPSS 23 package program using Chi-square, Fisher and Mann Whitney U Tests.The study group consisted of 18 girls (45%) and 22 boys (55%). The mean age of the patients was 45.25 ± 56.63 months. The most common diagnosis was pneumonia (40%). Twenty-seven (67.5%) of the ARDS patients were classified as pulmonary and 13 (32.5%) as extrapulmonary ARDS. 16 people (40%) were followed in pressure controlled mode, 2 (5%) in volume controlled mode, and 22 (55%) in both pressure and volume controlled mode. The median value of the patients in the ICU was 17.5 days and the median duration of the mechanical ventilator was 276.5 hours. Seventeen (42.5%) patients died without any response to treatment. PIM, PIM-II, PELOD scores, PIP, PEEP and SPEED values and dobutamine use rates were significantly lower in the surviving patients. The duration of ICU stay and mechanical ventilator stay were shorter in patients who died. PIM, PIM-II, PRISM and PELOD scores, urea and creatinine levels were lower and pH and HCO3 levels were higher in pulmonary ARDS patients.ARDS patients could be treated effectively in our intensive care unit. Despite all efforts, some of the patients died. The mean PIM, PIM-II, PELOD scores, PIP, PEEP and SPEED values and presence of inotropic requirement were found to be significantly higher in the patients who died. Also; mean length of stay in ICU and duration of stay in mechanical ventilator were also significantly lower in patients who died. Our results should be supported by multicentre studies with a large number of patients.Keywords: ARDS, Mechanical Ventailator, Survival, Scoring, Pediatric 101

Amaç: Bu çalışmada, Ocak 2001- Aralık 2014 tarihleri arasında Kocaeli Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji Bölümü'ne başvurmuş ALL tanılı hastaların tedavi sonuçlarının kronolojik olarak uygulanan üç farklı kemoterapi protokolüne göre değerlendirilmesi, ülkemiz ve Avrupa sonuçlarıyla karşılaştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: BFM-TRALL-2000, BFM-95 ve BFM-ALLIC-2009 protokolleri ile tedavi edilen, tanısı üzerinden en az 4 yıl geçmiş olan 18 yaş altı 207 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. TRALL-2000 protokolü 2001-2010 yılları arasında, BFM-95 protokolü 2010-2012 yılları arasında, ALLIC-2009 protokolü ise 2012-2014 yılları arasında uygulanmıştır. Bulgular: Olguların 117'si (%56,5) TRALL-2000, 31'i (%15) BFM-95, 57'si (%27,5) ALLIC-2009 protokolü ile tedavi edildi. Risk grupları SR %27, MR %56,4, HR %16,7 idi. İmmunfenotiplemede, olguların 174'ü B-ALL (%84,1), 28'i T-ALL (%13,5), 2'si bifenotipik (%1) idi. Hastaların 5'i (%2,4) t(4;11) pozitif, 5'i (%2,4) t(9;22) pozitif saptandı. Sekizinci günde yaşayan 206 hastanın 188'inde (%90,8) prednizolon cevabı iyi idi. On beşinci gün kemik iliği 41 hastada (%19,8) M2, 24 hastada (%11,6) M3 olarak belirlendi. Otuz üçüncü günde 195 hastada (%94,2) remisyon sağlandı; 8 hasta indüksiyon sırasında (6 hasta enfeksiyon, 1 hasta toksisite, 1 hasta lökostazise bağlı beyin kanaması nedeniyle) kaybedildi. Takip edilen olgulardan 41'i (%19,8) kaybedildi, 40'ında (%19,3) relaps oldu,1 hastada sekonder malignite (Hodgkin lenfoma) gelişti, 2 hasta tedaviyi terk etti. Kaybedilen 41 hastanın 8'i indüksiyon ölümü, 1'i rezistan hastalık, 13'ü tedavi ilişkili (n:10 enfeksiyon, n:2 toksisite), 17'si refrakter relaps, 2'si nakil ilişkili nedenlerle kaybedildi. Hastaların %3,8'ine (n:8) 1. remisyonda, %4,8'ine (n:10) 2. remisyonda hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapıldı. Bir hastaya ikinci nakil sonrası ulaşılamadı. Ortalama takip süresi 14,56 ± 0,45 yıl; EFS %72,5, RFS %79,5, OS %80,2 saptandı. Protokollere göre TRALL-2000, BFM-95, ALLIC-2009 EFS sırasıyla %70,9, %67,7 ve %78,9 iken OS sırasıyla %81,2, %71 ve %84,2 olarak hesaplandı. Tüm hastalarda RFS %79,3 olup BFM-TRALL-2000'de RFS %77,6 iken ALLIC-2009'da %84,9'a yükselmiştir. BFM-TRALL-2000 protokolünde koruyucu kranyal RT oranı %54,7 iken ALLIC-2009'da bu oran %36,8'e düşmüştür. Sonuç: Tedavi sonuçlarımız ülkemizin batısındaki üniversite hastanelerinin çocukluk çağı ALL sonuçları ile benzerdir ancak batı Avrupa ve ABD sonuçlarına göre biraz daha düşüktür. ALLIC protokolünde MRD ile daha güvenilir risk sınıflaması yapılması ve remisyon sonrası tedavi yoğunluğunun daha iyi belirlenmesi ile standart risk grubu küçülmüş, kranyal RT oranı azaltılmış, EFS, RFS ve OS'de iyileşme sağlanmıştır. İndüksiyon ölümleri ve tedavi ilişkili ölümlerin azaltılması, tedavi terklerin ortadan kalkması, hastanelerin oda şartlarının iyileştirilmesi (tek kişilik, HEPA filtreli odalar), MRD'nin daha hassas yöntemlerle değerlendirilmesi ile sonuçlarımız iyileştirilebilir. Objective:The aim of this study was to evaluate the treatment results of patients diagnosed with ALL in the Division of Pediatric Hematology of Kocaeli University, between January 2001 and December 2014, with three different BFM-ALL chemotherapy protocols administered chronologically, and to compare them with the results of centers from our country and Europe. Material and method: Two-hundred-seven patients under 18-years-of age who were diagnosed at least 4 years ago and treated with BFM-TRALL-2000, BFM-95 and BFMALLIC-2009 protocols were evaluated retrospectively. TRALL-2000 protocol was implemented between 2001-2010, BFM-95 protocol was implemented between 2010-2012 and ALLIC-2009 protocol was implemented between 2012-2014. Results: One-hundred-seventeen (56.5%) of the cases were treated with TRALL-2000, 31cases (15%) with BFM-95 and 57 cases (27.5%) were treated with ALLIC-2009 protocol. Risk groups were SR 27%, MR 56.4%, HR 16.7%. In immunophenotyping, 174 of the cases were B-ALL (84.1%), 28 were T-ALL (13.5%), and 2 were biphenotypic (1%). Five (2.4%) patients were detected as (4;11) positive and 5 (2.4%) of them as t(9;22) positive. Prednisolone response was good in 188 (90.8%) out of 206 patients alive on the 8th day. In the 15th day, bone marrow was identified mostly as M1, 41 patients (19.8%) as M2 and in 24 patients (11.6%) as M3.On the thirty-third day, remission was achieved in 195 patients (94.2%); 8 patients died during induction (6 patients had infection, 1 had toxicity, 1 had cerebral hemorrhage due to leukostasis). Forty-one (19.8%) cases were died, 40 (19.3%) cases relapsed, 1 patient developed secondary malignancy (Hodgkinlymphoma), 2 patients abondened treatment. Eight patient died in the induction, 1 died due to resistant disease, 13 died due to treatment complications (n:10 infection, n:2 toxicity), 17due to refractory relapse, 2 due to transplant-related complications. Eight patients (3.8%) underwent hematopoietic stem cell transplantation in the first remission and 10 patients (4.8%) in the second remission. The mean follow-up period was 14.56 ± 0.45 years; EFS, RFS and OS were 72.5%, 79.5% and 80.2%, respectively. Event free survival were 70.9%, 67.7%,78.9% in TRALL-2000, BFM-95, ALLIC-2009 respectively, and OS were 81.2%,71%, 84.2% respectively. Relaps free survival was 79.3% in all the patients, it was 77.6% in BFM-TRALL-2000 but improved ~ 83 ~ to 84.9% in ALLIC-2009. In the BFM-TRALL-2000 54.7% of the patients received prophylactic cranial RT but this treatment decreased to 36.8% in the BFM-ALLIC-2009. Conclusion: Our treatment results are similar to the results of childhood ALL treatment of University hospitals from west of Turkey, but are slightly less succesful than results from West Europe and USA results. In the BFM-ALLIC-2009 protocol, with MRD-based more sensitive risk classification and beter determination of post-remission therapy intensity, standard risk group was reduced, cranial RT treatment frequency was reduced, and EFS, RFS and OS were improved. Our results can be more satisfactory by reducing induction and treatment-related deaths, reducing treatment abandonments, improving hospital conditions (single room, HEPA filtered rooms), and determining MRD with more sensitive methods. 94

Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı kanserleri arasında 2. sıklıkta görülen santral sinir sistemi tümörleri, ülkemizde lösemi ve lenfomalardan sonra 3. sıklıkta görülmektedir. Medulloblastom 0-14 yaş arasındaki primer beyin tümörlerinin %20'sini, 15-19 yaş arasında kilerin ise %6'sıın oluşturur.Çalışmamızda, Ocak 1999 – Aralık 2016 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü'nde takip ve tedavi edilen medulloblastom tanılı 44 hastanın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Çalışma grubumuzun ortalama tanı yaşı 8,04, erkek/kız oranı: 1,09 olarak bulundu. Hastaların %9.09'u tanı anında 3 yaş altındaydı. En sık görülen başvuru şikayetleri, kusma (%65,9) ve baş ağrısıydı (%54,5). Tanı anında %31,8 hastada seeding metastaz varlığı saptandı. Hastaların 34'üne (%77,2) total rezeksiyon, dokuzuna subtotal rezeksiyon (%20,4), birine de biyopsi (%2,2) yapıldı. Tanı anında üç yaş üzerinde olan 40 hastaya kraniospinal RT uygulandı. Tüm hastalara yıllara göre değişen KT rejimleri verildi. En sık kullanılan KT protokolü CCNU, CDDP, VCR içeren protokol idi.Ortalama takip süresi 66.05 ± 64,39 ay, medyan takip süresi 44.0 (5- 273 ay) idi. Beş yıllık genel yaşam hızı %67,3 ± 8.1, beş yıllık hastalıksız yaşam hızı %58,8 ± 8,2 olarak saptandı. İzlemde %22,7 hastada relaps görüldü, ortalama relaps süresi 23,20 ay olarak saptandı. Üç yaş altında tanı alan hastaların iki yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızları üç yaş üstündeki hastalara göre istatiksel olarak anlamlı derecede düşüktü (sırasıyla %50,0 ± 25.0 vs. %87,0 ± 5.4 (log rank= 0,001) ve %25,0 ± 21,2 vs. %69,2 ± 9.3 (log rank= 0,014)). Tanı anında seeding metastazı olmayan hastaların beş yıllık genel yaşam hızı metastazı olan hastalara göre daha yüksek bulundu (%75,5 ± 9.0 vs. %50,3 ± 15.5 (log rank= 0,048)). Standart risk grubundaki hastaların beş yıllık genel yaşam hızı, yüksek risk grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (%87,2 ± 8,6 vs. %54,9 ± 11,1 (log rank= 0,047)). Medulloblastomun moleküler ve histopatolojik sınıflandırmasında önemli değişiklikler olmuştur. Moleküler özelliklerin prognoza etkisi ortaya konuldukça, risk gruplaması ve tedavi yaklaşımlarının da buna bağlı olarak değişiklik göstermesi beklenmektedir. Yüksek risk grubundaki hastaların tedavisi hala sorun olmaya devam etmektedir. Hastalarımıza ait verilerin değerlendirilmesi bundan sonraki hasta izlemimiz için de yol gösterici olacaktır. Central nervous system tumors are the second most common childhood cancer in developed countries and the third most common cancer in our country, after leukemia and lymphoma. Medulloblastoma comprises 20% of CNS tumors between 0-14 years and 6% of CNS tumors between 15-19 years.In this retrospective study, we aimed to evaluate the clinical characteristics and survival rates of 44 medulloblastoma patients, who were treated at Akdeniz University Medical Faculty Pediatric Hematology-Oncology Department between January 1999 and December 2016.Mean age of patients at diagnosis was 8.04 years and the male/female ratio was 1,09. Four patients (9,09%) were younger than 3 years at diagnosis. 14 patients (%31,8) had seeding metastasis. Total resection (n=34), subtotal resection (N=9) and biopsy (n=1) were performed in these patients. Patients who were older than 3 years at diagnosis received craniospinal radiotherapy. All patients received chemotherapy and the most common chemotherapy regimen was a combination of CCNU, CDDP and VCR. Mean follow-up duration was 66.05 ± 64,39 months and median follow-up duration was 44.0 months (5- 273). Five year overall survival rate was 67,3% ± 8.1 and 5-year event free survival rate was 58,8% ± 8,2. Ten patients (22,7%) had a recurrence of the disease and mean time to relapse was 23,20 months. Two year overall and event-free survival rates for patients younger than 3 years old at diagnosis were significantly lower than those who were older (50,0% ± 25.0 vs. 87,0% ± 5.4 (log rank= 0,001) and 25,0% ± 21,2 vs. 69,2% ± 9.3 (log rank= 0,014), respectively). Patients who didn't have spinal seeding metastasis at diagnosis had a significantly higher 5-year overall survival rate compared to those who did (75,5% ± 9.0 vs. 50,3% ± 15.5 (log rank= 0,048)). Patients who were in the standard risk group had a significantly higher 5-year overall survival rate than those in the high-risk group (87,2% ± 8,6 vs. 54,9% ± 11,1 (log rank= 0,047)). There have been significant changes in medulloblastoma's molecular and histopathological classification. The therapeutic approaches are expected to change in light of these classifications. Treatment of high-risk patients is still a difficult issue. Analysis of our patient data will be guiding us in our future patient follow-ups. 72

Amaç: Hepatit C Virus, kronik karaciğer hastalığı, siroz ve hepatosellüler karsinomayol açabilen önemli bir enfeksiyon hastalığıdır. Kronik hepatit C enfeksiyonunun yavaşseyirli olması nedeniyle çocuklarda son dönem karaciğer hastalığı ya da hepatoselülerkanser riski yüksek değildir. Ancak çocuklarda Hepatit C Virus enfeksiyonu tanımlandıktansonra tedavi edilmesi önerilmektedir. Aşısının olmaması ve tedavisinin ciddi mali yükeneden olması ve hepatik/ekstrahepatik komplikasyonlara yol açması nedeniyle tümdünyada hala önemli bir sağlık sorunudur. Bu çalışmanın amacı Çukurova Üniversitesi TıpFakültesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniğinde Kronik Hepatit C tanısı ile izlenenhastaları değerlendirmek, verilen tedavileri ve tedavi sonuçlarını belirlemektir.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Balcalı Hastanesi Çocuk Enfeksiyon HastalıklarıKliniği'nde 2003-2018 tarihleri arasında Kronik Hepatit C tanısıyla takip edilen 53 çocukhasta incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, biyokimyasal, serolojik vevirolojik sonuçları, tedavi yaklaşımları, tedavi yanıtları, yan etkileri ve komplikasyonlarıdeğerlendirildi.Bulgular: Kronik Hepatit C tanılı 53 çocuk hasta incelendi. Hastaların 36 (% 67,9)'sıbaşvuru anında asemptomatik iken, 17 (% 32,1)'sinin çeşitli belirtileri vardı ve en sıksaptanan belirti % 26,4'ünde halsizlikti. Hastaların 6 (% 11,3)'sının annesinde, 7 (%13,2)'sinin kardeşlerinde Hepatit C saptandı. Tedavi 34 hastaya (% 64,2) verildi. Tedavisibiten 28 hastanın 14'de kalıcı viral yanıt gözlenirken, 6'sı yanıtsız ve 8'i ise takipsizdi.Tedavi alan hastaların 12 (% 35,2)'si Türkiye Cumhuriyeti vatandaşı olup 8 (% 66,6)'indenkalıcı viral yanıt alındığı, 22 (% 64,8)'si Suriye'den gelen sığınmacı vatandaşlar olup 6 (%27,2)'sından kalıcı viral yanıt alındığı, bu iki grup arasında tedavi sonu kalıcı viral yanıtoranları hem oransal olarak hem de istatistiksel olarak anlamlı olduğu bulundu (p=0,036).Sonuç: Bu çalışmanın sonuçlarına göre Kronik Hepatit C tanısı konulan çocuk hastalartedavi kriterlerini karşılıyor ise, tedavi verilmelidir. Tedavi verilen hastaların tedaviuyumları düzenli takiplerle kontrol edilmelidir. Çalışmamızda da fazla sayıda bulunansığınmacı hastaların, tedavi uyumları iyi olmadığı için tedavi başarısı bundan olumsuzetkilenmiştir. Kullanımı yaygınlaşan doğrudan etkili antiviraller ile tedaviye uyum artmışve tedavi sonu kalıcı viral yanıt oranları daha yükselmiştir ancak doğrudan etkili antivirallerile ilgili çocuk hasta gruplarında daha fazla ve daha detaylı çalışma yapılması gereklidir.Anahtar kelimeler: hepatit C virus, bulaş, antiviral tedavi, kalıcı viral yanıt Object: Hepatitis C Virus is an important infectious disease that can lead to chronicliver disease, cirrhosis and hepatocellular carcinoma. Chronic hepatitis C infection has aslow course, so the risk of end-stage liver disease or hepatocellular cancer in children is nothigh. However, it is recommended that children should be treated after the identification ofHepatitis C Virus infection. It is still an important health problem all over the worldbecause of lack of vaccination and treatment causes serious financial burden and causehepatic/extrahepatic complications. The aim of this study was to evaluate the patientsfollowed with the diagnosis of chronic hepatitis C in the Pediatric Infectious DiseasesClinic of Çukurova University Faculty of Medicine and to determine the treatment andtreatment outcomes.Material and Method: In this study, 53 pediatric patients who were followed upwith the diagnosis of chronic hepatitis C in the Pediatric Infectious Diseases Clinic ofBalcalı Hospital between 2003-2018 were examined. Demographic and clinicalcharacteristics, biochemical, serological and virological results, treatment approaches,treatment responses, side effects and complications were evaluated.Results: 53 children with chronic hepatitis C were evaluated. While 36 (67,9 %) ofthe patients were asymptomatic at the time of admission, 17 (32,1 %) had varioussymptoms and 26,4 % of the symptoms were weakness. Hepatitis C was found in 6 (11,3 %)of the patients and in the siblings of 7 (13,2 %). Treatment was given to 34 patients(64,2 %). Of the 28 patients who had finished treatment, 14 had permanent viral response, 6had no response and 8 had no follow-up. Treatment of 12 patients (35,2 %) of citizens isTurkey 8 (66,6 %) in the sustained viral response is received, 22 (64,8 %) of citizens is therefugees from Syria 6 (27,2 %), permanent viral response rates were found to be bothproportional and statistically significant (p = 0,036).Conclusion: According to the results of this study, if children with chronic hepatitisC meet the treatment criteria, treatment should be given. Treatment compliance of patientstreated should be checked with regular follow-up. In our study, the success of treatmentwas negatively affected by the high number of asylum seekers in the study. Compliancewith the use of direct-acting antivirals has increased, and treatment-enduring viral responserates have increased, but more detailed studies are needed in child patient groups withdirect-acting antivirals.Key words: hepatitis C virus, infected, antiviral treatment, permanent viral response 146

Giriş ve amaç: Prematürite günümüzde yenidoğan dönemiyle ilişkili mortalite ve morbiditelerin önemli nedenini oluşturmaktadır. Günümüze kadar premetüre bebeklerde kısa ve uzun dönem morbiditeleri öngörmede çeşitli belirteçler araştırılmıştır, ancak bunların çoğunun klinik pratikte kullanımı zordur ya da öngörü değeri çok düşüktür. Çalışmamızın amacı 32. gestasyonel haftadan küçük prematüre bebeklerde kord kanında ve erken postnatal dönemde bakılan ayrıntılı tam kan sayımı parametrelerinin bu bebeklerin izleminde gelişen prematüriteyle ilişkili morbiditeler ve mortalite üzerindeki öngörü değerini ortaya koymaktır.Yöntem: Retrospektif tanımlayıcı kesitsel olarak planlanan çalışmaya 1 Ocak 2015 – 31 Aralık 2018 tarihleri arasında 32. gestasyonel haftanın altında Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesinde doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatarak tedavi gören 162 bebek dahil edilmiştir. Bebeklere ait maternal ve perinatal özelliklere, yoğun bakım sürecindeki morbidite ve mortalite verilerine hasta dosyaları ve hastanenin elektronik bilgi sisteminden ulaşılmıştır. Prematüriteyle ilişkili morbiditeler olarak respiratuar distres sendromu (RDS), patent duktus arteriyozus (PDA), intraventriküler kanama (IVH), erken ve geç neonatal sepsis, nekrotizan enterokolit (NEK), periventriküler lökomalazi (PVL), bronkopulmoner displazi (BPD), prematüre retinopatisi (ROP) değerlendirmeye alınmıştır. Kan sayımında değerlendirilen paramatreler [beyaz küre sayısı (BK), mutlak nötrofil sayısı (ANS), mutlak lenfosit sayısı (ALS), monosit sayısı (MONO), eozinofil sayısı (EOZ), bazofil sayısı (BAZO), kırmızı küre sayısı (KKS), hemoglobin (HGB), hematokrit (HKT), ortalama eritrosit hacmi (OEH), ortalama eritrosit hemoglobini (OEHB), ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu (OEHBK), kırmızı küre dağılım genişliği (KKDG), trombosit sayısı (TS), ortalama trombosit hacmi (OTH), plateletkrit (PKT)] kord kanı ve postnatal 1. haftada çalışılan tüm kan sayımları için ayrı ayrı kaydedilmiş, postmenstrual 30-36. haftaki tüm kan sayımları her hafta için ayrı olarak kaydedilmiştir. Sonuçların etkilenmemesi için postnatal ilk haftada transfüzyon yapılan bebeklerde transfüzyon öncesine kadar olan hemogram parametreleri değerlendirilmiştir. Perinatal risk faktörleri ve kan sayımı parametreleri ile mobiditeler ve mortalite arasındaki ilişki tek yönlü analizlerle değerlendirilmiş, istatistiksel anlamlı bulunan parametrelerin tanısal değeri ROC analiziyle incelenmiştir. ROC analizinde eğri altında kalan alanı %70'den fazla olan parametreler için kestirim değerleri belirlenmiştir ayrıca bu paramatreler ve her bir morbidite ve mortalite için data mining (veri madenciliği) yöntemleri kullanılarak çok yönlü analizlerle değerlendirilmiştir.Bulgular: Hastaların ortanca gestasyonel haftaları 28,6 (min-max: 22,1-31,9) ortama doğum ağırlıkları 1130 gram (min-max: 400-2018) olup gestasyon haftası ve doğum ağırlığı azaldıkça morbidite ve mortalite riskinde anlamlı artış saptanmıştır. Mortaliteyi ve morbiditeleri etkileyen en önemli risk faktörleri doğum ağırlığı, gebelik haftası, korioamnionit, invazif mekanik ventilasyon süresi, ektra uterin büyüme geriliği ve izlem süresince yapılan kan transfüzyon sayısıdır. Kan sayımı parametreleri morbiditelerle karşılaştırıldığında çalışılan pek çok paramatrenin çeşitli morbiditelerle ilişkisi gösterilse de çok azında ROC analizinde tanısal anlamlı değerlere ulaşmıştır. Öngörü düzeyi en yüksek paramatrelerin özellikle 3. gün kan sayımındaki eritrosit sayısı ve indeksleriyle ilgili olduğu gözlenmiştir. Postnatal 3. gün bakılan kırmızı küre sayısının (KKS) 4 milyon/mm3 altında olması veya hematokritin (HKT) %40'ın altında saptanmasının ROP ve BPD riskini arttırırken ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonunun (OEHB) 33,5 gr/dl' nin üzerinde olması da artmış ROP riski ile ilişkilendirilmiştir. Hastaların tedavi sürecinde aldığı eritrosit replasman sayısının 4'ün üzerinde olması ROP, BPD ve mortalite açısından anlamlı risk faktörü olarak saptanmıştır. Data mining yöntemleri kullanarak çok yönlü analizlerle değerlendirildiğinde gestasyonel yaş, doğum ağırlığı, koryoamniyonit, ekstrauterin gelişme geriliği, invazif mekanik ventilasyon süresi, eritrosit transfüzyon sayısı ve anlamlı çıkan kan sayım parametreleriyle PVL, BPD, ROP ve mortalite için duyarlılığı ve pozitif prediktif değeri %85'in üzerinde olan çeşitli modeller geliştirilmiştir.Sonuç: Gestasyon haftası, doğum ağırlığı ve bilinen perinatal ve postnatal risk faktörlerinin yanısıra; erken neonatal dönemde özellikle eritrosit sayısı ve indeksleriyle ilgili parametrelerin prematüre komplikasyonlarını öngörmede anlamlı olduğu saptanmıştır. Bu bulgular klinik pratikte hemogram parametrelerini değerlendirirken farklı bir bakış açısı sağlayacağı gibi daha kapsamlı prospektif çalışmalarla desteklenmesi durumunda öngörü düzeyi yüksek risk skorlama sistemleri geliştirebilir. Background: Prematurity is an important cause of mortality and morbidity associated with neonatal period. Until today, various markers have been investigated for predicting short and long-term morbidities in preterm infants, however, most of them are difficult to use in clinical practice or the predictive values are very low. The aim of this study is to determine the predictive value of detailed complete blood count parameters in cord blood and early postnatal period for prematurity related morbidities and mortality in premature infants under 32 th gestational weeks.Method: A retrospective descriptive cross-sectional study included 162 infants born before 32nd gestational week in the Dokuz Eylül University Hospital and hospitalized in the neonatal intensive care unit between the dates of January 1, 2015 and December 31, 2018. The maternal and perinatal characteristics of the infants and the morbidity and mortality data in the intensive care process were obtained from the patient files and the electronic information system of the hospital. Respiratory distress syndrome (RDS), patent ductus arteriosus (PDA), intraventricular hemorrhage (IVH), early or late onset neonatal sepsis, necrotizan enterocolitis (NEC), periventricular leukomalasia (PVL), brochopulmonary dysplasia (BPD), retinopathy of prematurity (ROP) were evaluated for prematurity related morbidities. The parameters used in complete blood count (CBC) [(white blood cell count (WBC), absolute neutrophil count (ANC), absolyte lymphocyte count (ALS), monocyte count (MONO), eosinophil count (EOS), basophil count (BAZO), red blood cells count RBC, hemoglobin (HGB), hematocrit (HCT), mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC), red blood cell distribution width (RDW), platelet count (PLT), mean platelet volume (MPV), plateletcrit (PCT)] were recorded separately for all blood counts of cord blood and first postnatal week, postmenstrual CBC values in 30-36th weeks were recorded separately for each week. CBC parameters of infants who were transfused in the postnatal first week before transfusion were evaluated in order not to affect the results. The relationship between perinatal risk factors and CBC parameters and morbidity and mortality was evaluated with univariate analysis, than the diagnostic value of the parameters which were found statistically significant was investigated by ROC analysis. In the ROC analysis, the predictive values were determined for the parameters with more than 70% of the area under the curve, and these parameters were evaluated by data mining methods for each morbidity and mortality.Results: Median gestational week and birth weight of infants were 28,6 weeks (min-max: 22,1-31,9) and 1130 grams (min-max: 400-2018) respectively. As the gestational week and birth weight decreased, there was a significant increase in morbidity and mortality risk. The most important risk factors affecting mortality and morbidity were related with birth weight, gestational week and chorioamnionitis, duration of invasive mechanical ventilation, extrauterin growth retardation and the number of blood transfusion. Although many CBC parameters were related with certain morbidities in the univariate analysis, a small proportion had reached significant values by ROC analysis. The highest predictive parameters were related to the erythrocyte mass and index of erythrocytes when evaluated in the third day blood count. Red blood cells count (RBC) less than 4 million / mm3 or hematocrit (HCT) below 40% increased the risk of ROP and BPD. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) over 33,5 gr/dl was also associated with increased risk of ROP. In adition, total number of erythrocyte replacement more than 4 times during the treatment process was found to be a significant risk factor for ROP, BPD and mortality. Finally, new models to predict PVL, BPD, ROP and mortality including gestational age, birth weight, type of delivery, chorioamnionitis, extrauterine growth retardation, duration of invasive mechanical ventilation, number of erythrocyte replacement and CBC parameters (HCT, RBC, MCHC) had revealed sufficient sensitiviy and positive predictive values (>85% ) by data mining methodsConclusion: The present study suggests that, in addition to gestation week, birth weight and other well known risk factors, certain paramaters in CBC, related with erythrocyte mass and index predicts the premature complications. These findings may provide a different point of view in evaluating hemogram parameters in clinical practice. If these results can be supported by more comprehensive prospective studies, advanced scoring sytems may be developed. 95

Kardiyomiyopatiler (KMP), kalp kası tutulumu ile karakterize çoğunlukla kalp yetersizliği ile sonuçlanabilen birçok farklı etiyolojiye sahip hastalık grubudur. Pediyatrik kardiyomiyopatilerin; 0–18 yaş arası çocuklarda insidansı yılda yüz binde 1,13'tür. Alt grupları değerlendirildiğinde KMP'ler; dilate, restriktif, hipertrofik kardiyomiyopati, aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomiyopatisi ve sınıflandırılamayanlar olmak üzere 5 gruba ayrılmaktadır. Dilate kardiyomiyopati (DKMP), çocukluk çağında en sık görülen kardiyomiyopati tipi olup bütün kardiyomiyopatilerin yaklaşık %60'ını oluşturmaktadır. DKMP, günümüzde kronik kalp yetersizliğinin çocuklardaki en sık nedenlerinden biridir ve kalp nakli uygulanan hastaların da büyük bir kısmını oluşturur. Tanısı; sol veya her iki ventrikülün dilatasyonu ve azalmış kontraksiyonunun gösterilmesi ile konur. Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde dilate kardiyomiyopati tanısıyla, Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında takip edilmiş olan 90 olgu incelenmiş olup olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, başvuru semptomları, etiyolojik dağılımları, ekokardiyografi, Holter ve anjiyografi sonuçları, aldıkları medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süre ve yanıtları ile prognozları değerlendirildi. Çalışma grubunu oluşturan 90 olgunun %47,8'i erkek, %52,2'si kız idi (erkek:43, kız:47). Tanı yaşı medyan:11,5 ay (minimum:0, maksimum:234 ay) idi ve olguların %58,9'u iki yaşın altındaydı. En sık etiyolojik faktörler; %42,2 (n:38) oranında görülen kalp ve damar hastalıkları ile %18,9 (n:17) oranında görülen idiyopatik dilate kardiyomiyopati idi. Hastaların %15,5'i asemptomatik olup iki yaş altında en sık semptom olarak %60,4 ile solunum sıkıntısı, iki yaş ve üzerinde en sık %27 ile çarpıntı, %10,8 ile göğüs ağrısı izlendi. Yoğun bakımda izlenen hastaların %78,1'i iki yaşından küçük olup bu oran, iki yaş ve üzerinde yoğun bakımda izlem ihtiyacı olan hasta grubunaiii(%21,9) göre anlamlı derecede yüksek saptandı (p

Giriş ve Amaç : Doğuştan hipotiroidi (DH) günümüzde hala çocuklarda önlenebilir mental retardasyonun en sık sebeplerindendir. Kalıcı veya geçici hipotiroidi tablolarıyla karşımıza çıkabilir. Bu çalışmada; ulusal taramadan ve yenidoğan merkezlerinden yönlendirilen doğuştan hipotirodi hastaların etyolojilerinin ve prognozlarının izlemi planlandı. Bu şekilde; bölgemize özgü olarak doğuştan hipotiroidi taramasının etkinliği ve sonuçlarının çıkarılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı'nda 2008-2018 yılları arasında ulusal doğuştan hipotiroidi taramasından tarafımıza yönlendirilen 132 hasta çalışmaya dahil edildi. Tüm hastaların yaşı, boyu, kilosu, sT4, TSH, tiroglobulin, idrarda iyot konsantrasyonu, tiroid ultrasonografi, başvuru yaşı, başvuru ilaç kullanımı, premature ve miad doğum, klinik bulguları, tedavi dozları, tedavi süresi, tedavi kesilmişse kesim tarihindeki yaşı hastaların dosyalarından retrospektrif olarak tarandı. Elde edilen veriler SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) versiyon 22 istatistik paket programı kullanılarak çözümlendi. Nominal değişkenleri tanımlarken sayı ve yüzdeler, sayısal değişkenleri tanımlarken ortalama, standart deviasyon, en düşük ve en yüksek değerler kullanıldı. Anlamlılık düzeyi 0,05 kabul edildi.Bulgular: Kız oranı erkek oranından fazla bulundu. Geçici DH, kalıcı DH ya göre daha yüksek oranda bulundu. Etyolojik dağılımda; hem kalıcı hem geçici DH arasında en önde iyot yüksekliği saptandı. Kalıcı DH etyolojisinde en sık neden olarak tiroid disgenezisi saptandı. Klinik bulgular arasında en sık semptom sarılık bulundu. Kalıcı DH'li grupta tiroid volümünün daha düşük olduğu saptandı. Kalıcı DH'li grupta tiroglobulin düzeyleri anlamlı düzeyde daha düşük saptandı.Tartışma ve Sonuç: Bu çalışma; ülkemiz için iyot eksikliğinin yanında iyot yüklenmesinin de önemli bir sorun olduğunu ve tüm doğuştan hipotiroidi nedenleri arasında birinci sırada olduğunu çarpıcı olarak göstermektedir. Önerilmemesine rağmen; bebeğe (göbek bakımı) ve anneye doğum öncesi ve sonrası uygulanan iyot içerikli solüsyonlar, iyot yüklenmesine neden olmaktadır. Bu nedenle yenidoğan bebekler için ciddi bir sorun yaratan bu durumu önlemek adına ülke genelinde politikalar geliştirmek gerekmektedir. Çoğu merkezde, çalışılmayan idrarda iyot düzeyi mutlaka ölçülmelidir. Bu şekilde; sorunun tespiti yanında başlanacak tedavinin daha erken dönemde kesilebilme şansıda olacaktır. Anahtar Kelimeler: Doğuştan hipotiroidi, tiroid disgenezisi, iyot eksikliği, iyot yüklenmesi Introduction and purpose: Congenital hypothyroidism is still one of the most common preventable mental retardation causes. Permanent or transient hypothyroidism tables may occur. In this study; etiology and prognosis of congenital and neonatal hypothyroid patients referred from national screening programme were planned. In this way; The aim of this study was to evaluate the efficacy and results of congenital hypothyroid screening specific to our region.Material and Method: A total of 132 patients who were referred to us from the national congenital hypothyroid scaned between 2008-2018 in Gaziantep University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Endocrinology were included in the study. Age, height, weight, FT4, TSH, thyroglobulin, iodine concentration in the urine, thyroid ultrasonography, age at admission, admission drug use, premature and maternal birth, clinical findings, treatment doses, duration of treatment, if the treatment was discontinued, the age of the cut was retrospectively reviewed from the patients' files. The data were analyzed by using SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) version 22 statistical package program. When defining the nominal variables, numbers and percentages were used to define numerical variables and mean, standard deviation, lowest and highest values were used. Significance level was accepted as 0.05.Results: Congenital hypothyroidism rate was higher in girls. Transient CH rate was higher than permanent CH. High levels of iodine was found in the etiology of both permanent and transient CH. Thyroid dysgenesis was detected as the first etiology cause of persistent CH. Jaundice was the most common observated clinical finidings. Thyroid size was found to be lower in permanent CH group. Thyroglobulin levels were significantly lower in the group with permanent CH.Conclusion: This study shows that; In addition to iodine deficiency in our country, iodine loading is also an important problem and it is striking that it is the first among all causes of congenital hypothyroidism. Although not recommended; applying iodine-containing solutions to the infant (belly care) and to the mother before and after the birth cause iodine loading. Therefore, it is necessary to develop policies throughout the country in order to prevent this situation which poses a serious problem for newborn babies. Iodine levels in urine should be measured in most centers. In this way, besides the detection of the problem, there will be a chance that the initial treatment will be stop earlier. Keywords: Congenital hypothyroidism, Thyroid Dysgenesis, Iodine Deficiency, Iodine Loading 97

Amaç: Önlenebilir ölümlerin nedenlerinden biri olan entoksikasyonlar önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Çalışmamızın amacı çocuk yoğun bakım ünitesine yatırılmayı gerektiren ciddi entoksikasyon tablo özelliklerini ve alınabilecek önlemleri incelemektir. Gereç ve yöntem: Bu çalışmada Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk yoğun bakım ünitesine 2012-2018 yılları yatırılan akut zehirlenme olguları retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Olgularımızın 147 tanesi(%37.6) erkek, 244 tanesi(%62.4) kız idi, 205 tanesi(%52.4) 5 yaş altındayken, 155 tanesi(%39.6) adölesan çağdaydı. Çocukların çoğu(51.3%) erkek, adölesanlarında çoğu(82.3%) kızdı(p

Bu çalışmanın amacı hipertiroidizmin çocuklarda ve ergenlerde prognozunu değerlendirmek ve bu yaş gruplarında hipertiroidizmin ana sebebi olan Graves hastalığının klinik seyri ve tedavi sonuçlarını değerlendirmektir.Çalışma popülasyonu Uludağ Universitesi Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı'nda 2011-2018 yılları arasında hipertiroidi tanısı alan 36 hastadan oluştu. Hipertiroidi tanısı artmış serum serbest T3 ve/veya serbest T4 düzeyleri ile birlikte TSH düzeyinde baskılanma ve hipertiroidi klinik bulgularının varlığına dayandı.Graves hastalığı tanısı hipertiroidinin klinik ve laboratuvar bulgularının varlığı ile TSH reseptör antikorunun pozitif olması veya oftalmopati varlığına dayandırıldı. Hashimoto tiroiditi tanısı hipertiroidi klinik semptom ve bulguları ile TSH reseptör antikorlarının negatif olması ve artmıs tiroid otoantikorları ve/veya guatr, ultrasonografide tiroid ekojenitesinde artış varlığı gibi birçok parametre göz önünde bulundurularak konuldu. En az 18 ay antitiroid ilaç tedavisi sonrası hipertiroidi semptom ve bulgularının yeniden ortaya çıkması relaps olarak tanımlandı. Başvuru semptomları, bulgular, tiroid hormonları ve tiroid otoantikor düzeyleri, aile öyküsü, tedavi rejimleri, yan etkiler ve tedavi sonuçları ile ilgili klinik ve laboratuvar bilgileri hasta dosyalarından elde edildi. Hipertiroidi nedenleri; 24 hastada Graves hastalığı, 9 hastada Hashimoto tiroiditi, 1 hastada konjenital hipertiroidi, 2 hastada toksik noduler guatr olarak değerlendirildi. Graves hastalığı olan 24 hastanın (21 kız ve 3 erkek) medikal kayıtları değerlendirildi. Graves hastalığı tanısı olan hastaların ortalama başvuru yaşı 11,8±6,1 yıldı. Hastaların %78,2 başvuruda pubertal idi. Graves hastalığının kızlarda erkeklerden daha sıktı. Kız/erkek oranı 7/1 oranındaydı. Graves hastalığı olan 5 hastada (%20,8) ailede hipertiroidi öyküsü mevcuttu. Başvuruda, Graves hastalığı tanısı alan tüm hastalara antitiroid ilaç tedavisi başlandı. Tüm hastalar antitiroid ilaçlar ile tedavi edildi, bunların ortalama 30,7±17,2 ay tedavi süresi sonrası sadece 6'sında remisyon sağlandı. 17 Graves tanılı hastada tedavi kesildi; bunların 13'ünde relaps görüldü. Antitiroid ilaç yan etkileri Graves hastalığı olan 3 hastada (%13) gözlendi; transaminazlarda artış hastaların %8,6'sında, artrit/artralji %4,3'ünde görülmüştür.Antitiroid ilaçlar 10 yaşından daha genç hastalarda birinci tedavi seçeneği olarak düşünülmektedir, ancak transaminaz düzeyleri bu yaş grubunda yakından izlenmelidir. Graves hastalığı olan prepubertal hastaların vücut kitle indeksinin SDS'si pubertal hastalardan daha düşüktü, ancak anlamlı değildi (p=0,035 )Medikal tedavi süresinde Hashimoto tiroiditiyle Graves arasında anlamlı fark yoktu. Graves hastalığıyla Hashimoto tiroiditi arasında serbest T3, serbest T4 ve TSH düzeyleri arasında anlamlı fark yoktu (p: 0,73, 0,6, 0,31). Graves hastalığı ağır hipertiroidisi olan hastalarda ve uzun süre antitiroid ilaç gereksinimi varlığında düşünülmelidir.Anahtar kelimeler: Graves hastalığı, hipertiroidi. The aim of this study is to evaluate the prognosis of hyperthyroidism in children and adolescents and to evaluate the clinical course and treatment results of Graves' disease which is the main cause of hyperthyroidism in these age groups. The study population consisted of 36 patients diagnosed with hyperthyroidism between the years 2011-2018 in Uludağ University Pediatric Endocrinology Department. The diagnosis of hyperthyroidism was based on elevated free T3 and / or free T4 levels and suppressed TSH in the presence of clinical signs of hyperthyroidism.The diagnosis of Graves' disease was based on the presence of clinical and laboratory findings of hyperthyroidism and the positivity of TSH receptor antibody or presence of ophthalmopathy. The diagnosis of Hashimoto thyroiditis was made with the clinical symptoms and signs of hyperthyroidism, negative TSH receptor antibody, and increased thyroid autoantibodies and/or goiter with increased thyroid echogenicity in ultrasonography. Recurrence of symptoms and signs of hyperthyroidism after at least 18 months of antithyroid drug treatment was defined as relapse. The patients' symptoms, findings, thyroid hormones and thyroid autoantibody levels, family history, treatment regimens, side effects and treatment results were recorded as clinical and laboratory data. Regarding the etiology, Graves disease was diagnosed in 24 patients, Hashimoto's thyroiditis in 9 patients, congenital hyperthyroidism in 1 patient and toxinodular goitre in 2 patients.Medical records of 24 patients (21 girls and 3 boys) with Graves' disease were evaluated. The mean age at presentation was 11,8±6,1 years. 78.2% of the patients were pubertal at admission. Graves disease was more frequent in girls than in boys. The girls / boys ratio was 1/7. Five patients with Graves' disease (20,8%) had a family history of hyperthyroidism. Antithyroid drug therapy was started in all patients diagnosed with Graves' disease. All patients were treated with antithyroid drugs and remission was achieved in only 6 of them after a mean treatment period of 30,7 ± 17,2 months. Treatment was discontinued in 17 Graves patients; 13 of them (76%) had relapse.Antithyroid drug side effects were observed in 3 patients with Graves disease (13%); the increase in transaminases was seen in 8,6 % of patients and arthritis / arthralgia in 4,3%.Antithyroid drugs are considered as the first treatment option in patients younger than 10 years, but transaminase levels should be closely monitored in this age group. SDS of body mass index was lower in prepubertal patients with Graves' disease than in pubertal patients, but it was not significant (p = 0,035).There was no significant difference between Graves' disease and Hashimoto thyroiditis between free T3, free T4 and TSH levels (p: 0,73, 0,6, 0,31). Graves' disease should be considered in patients with severe hyperthyroidism and who require long-term antithyroid medication.Key words: Graves' disease, hyperthyroidism. 62

Gereç ve yöntemler: Çalışmaya Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Servisinde klinik olarak toplumdan edinilmiş pnömoni tanısı konulup yatırılarak tedavi edilen 1 ay-18 yaş arası 184 hasta alınmıştır. Hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları, akciğer grafileri, tedavi ihtiyaçları ve süreleri ile gelişen komplikasyonlar değerlendirildi.Bulgular: Hastalarımızın erkek/kız oranı 1,55 olarak belirlendi. Hastaların %56,5 oranıyla en fazla kış mevsimlerinde başvurduğu görüldü. Hastaların çoğunluğu (%60,3) sigaraya maruz kalmaktaydı. Hastaların 76'sı (%41,3) başvurudan önce antibiyotik kullanmamaktaydı. Başvuru sırasındaki solunum sayıları hesaplandığında ortalama 40,2±13,4 SD/dk olup, 44 (%23,9) hastada kendi yaş grubu ve DSÖ kriterlerine göre takipne mevcuttu. Başvuru SpO2 (oksijen saturasyonu) değeri ortalaması 91,8±4,9 SD olarak saptandı ve 77 (%41,8) hastanın SpO2 değeri 92'nin altında bulundu. Takipneik hastaların %86,3'ünde SpO2 değeri 92'nin altındaydı. Çalışmaya alınan hastalardan 72'sinde (%39,1) en az bir yandaş hastalık mevcuttu. En sık nörolojik hastalık (%15,8) tanısı eşlik etmekteydi. Semptomlar en sık öksürük (%95,1), ateş (%61,4), hırıltılı solunum (%56,5) ve balgam (%52,8) idi. Hastaların başvuru şikayetlerinin başlangıcı ile yatış arasında geçen süre ortalama 9,1±13,7 gün olarak saptandı. En çok tercih edilen inhaler tedavi hipertonik salin inhalasyonu (%96,7) idi. Hastalarda en çok kullanılan antibiyotik ise SAM (Ampisilin- Sülbaktam) (%47,2) dı. Çalışmadaki hastalardan 37'sinde (%20,1) komplikasyon oluştuğu görüldü. En çok karşılaşılan komplikasyon AGE (Akut gastroenterit) (%35,1) idi. SpO2 değeri ortalaması düşüklüğü ile solunum sıkıntısı, ÇYBÜ ihtiyacı, oksijen tedavisi ihtiyacı ve inhaler tedavisi ihtiyacının arttığı görüldü. Takipneik hastalarda tedavi süreleri uzamış bulundu. Daha küçük yaş grubunda daha fazla oksijen tedavisi ihtiyacı, artmış inhaler tedavi ihtiyacı ve artmış solunum sıkıntısı gelişme durumu mevcuttu, Yaş gruplarına göre tedavi sürelerinin değişmediği görüldü. Preterm doğanlarda oksijen tedavi ihtiyacının, oksijen tedavi süresi, inhaler tedavi süresi, antibiyotik/antiviral tedavi süresi ve yatış süresi ortalaması daha fazla saptandı. Sadece CRP yüksek olan olan grupta yatış süresi daha uzun bulundu, diğer akut faz reaktanları ve tedavi süreleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Yandaş hastalığı olanlarda ortalama oksijen tedavi süresinin inhaler tedavi süresinin, antibiyotik/antiviral tedavi süresinin ve yatış süresinin daha fazla olduğu bulundu. Malnütre hastalarda tedavi süreleri daha uzun bulundu. Sigara maruziyeti olanlarda daha fazla solunum sıkıntısı geliştiği görüldü.Sonuç: Çocukluk çağı pnömonileri günümüzde de önemli mortalite ve morbidite sebebi olup, alınabilecek önlemlerle hastalık oluşumunda azalma sağlanabilir. Prematüritenin önlenmesi, anne sütü alımının arttırılması, malnütrisyonun önlenmesi, çevre kirliliği ve sigara maruziyetinin azaltılması, pnömokok ve Hib başta olmak üzere bağışıklamanın sağlanması pnömoni insidansında azalmaya katkıda bulunacak etmenlerdendir.Anahtar Kelimeler: Pnömoni, tedavi süreleri, çocuk, demografik özellikler Objective: To investigate the data of patients hospitalized for pneumonia due to significant morbidity and mortality in childhood, and to emphasize the importance of the disease by discussing the current literature.Materials and methods: 184 pediatric patients aged between 1 month and 18 years who were clinically diagnosed as community-acquired pneumonia in Pediatric Infectious Diseases Service were included in the study. Demographic characteristics, clinical and laboratory findings, chest X-rays, treatment needs and durations of the patients were evaluated.Results: The male / female ratio of our patients was 1.55. It was seen that the patients were admitted with the highest rate of 56.5% in winter. The majority of patients (60.3%) were exposed to smoking. 76 (41.3%) of the patients did not use antibiotics before the application. Mean respiratory rate was calculated as 40.2 ± 13.4 SD / min and 44 (%23,9) patients had tachypnea according to their age group and WHO criteria. The mean SpO2 (oxygen saturation) was found to be 91.8 ± 4.9 SD and the SpO2 value of the 77 (%41,8) patients was below 92. SpO2 value was below 92 in 86.3% of follow-up patients. Of the patients included in the study, 72 (39.1%) had at least one comorbid disease. The most common neurological disorder (15.8%) was associated with the diagnosis. The most common symptoms were cough (95.1%), fever (61.4%), wheezing (56.5%) and sputum (52.8%). The mean time interval between the onset and admission of the patients was 9.1 ± 13.7 days. The most preferred inhaler therapy was hypertonic saline inhalation (96.7%). The most commonly used antibiotic in patients was SAM (47.2%). Complications occurred in 37 (20.1%) patients. The most common complication was AGE (acute gastroenteritis) (35.1%). The need for respiratory distress, need for ICU, need for oxygen therapy and inhaler treatment increased with the mean of SpO2. The duration of treatment was found to be prolonged in follow-up errors. The need for more oxygen therapy, increased need for inhaler therapy and increased respiratory distress were observed in the younger age group. The need for oxygen therapy, duration of oxygen therapy, duration of inhaler therapy, duration of antibiotic / antiviral therapy and duration of hospitalization were higher in preterm infants. Only in the high CRP group the duration of hospitalization was longer and no significant relationship was found between the other acute phase reactants and duration of treatment. It was found that the duration of inhaler therapy, duration of antibiotic / antiviral treatment and duration of hospitalization were higher in patients with comorbid disease. Treatment time was longer in malnutrition patients. More respiratory distress was observed in patients with cigarette smoking.Conclusion: Pediatric pneumonia is still a major cause of mortality and morbidity. Prevention of prematurity, increased breast milk intake, prevention of malnutrition, environmental pollution and reduction of cigarette exposure, pneumococcal and hybrid immunization are among the factors contributing to the reduction of pneumonia incidence.Key words: Pneumonia, duration of treatment, child, demographic characteristics 111

Giriş ve Amaç: Atriyal septal defekt (ASD), sık görülen konjenital bir kalp hastalığıdır. Çocukluk döneminde çoğunlukla asemptomatik olmakla birlikte ilerleyen yaşlarda farklı klinik tablolarla ortaya çıkabilmektedir. Küçük (172msn) rölatif risk 54,0 (%95 CI:3,25-897,01 p11mm) rölatif risk 15,87 (%95 CI:0,92-272,64 p=0,05) ve QRS (>86msn) rölatif risk 11,25 (%95 CI:0,64-196,83 p=0,09) olarak bulundu. Olgularda komplikasyon gelişme sıklığı (cerrahi: %15,8; transkateter: %1,7) ve hastanede yatış süresi (medyan yatış süresi: cerrahi: 8 gün; transkateter: 3 gün) cerrahi grubunda istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulundu (p172msn) was found to be 54.0 (95% CI: 3.25-196.83 p = 0.005). The relative risk of ASD diameter (>11mm) was 15.87 (95% CI: 0.92-272.64 p = 0.056). The relative risk of QRS duration (>86msn) was 11.25 (95% CI: 0.64-196.83 p = 0.09). The incidence of complications (surgery: 15.8%; transcatheter: 1.7%) and length of hospital stay (median hospitalization: surgery: 8 days; transcatheter: 3 days) were significantly higher in the surgical group (p

Çocukluk çağı zehirlenmeleri önemli bir halk sağlığı sorunudur. Ülkemizde ve dünyada her yıl binlerce sağlıklı çocuk zehirlenme nedeni ile sağlık halini kaybetme tehlikesi ile karşı karşıya kalmaktadır. Çocukluk çağı zehirlenmelerinde epidemiyolojik verilerin düzenli olarak sağlık personeline aktarılması büyük önem taşımaktadır. 2008 yılından 2018 yılına kadar, on yıllık süre boyunca hastanemize zehirlenme nedeni ile başvuran iki bin sekiz çocuk hasta araştırmaya dâhil edilmiştir. Önceki 33 yıllık veriler ile karşılaştırmalar yapılarak son 10 yılda çocukluk çağı zehirlenmelerinde nelerin değiştiği anlaşılmaya çalışılmıştır. Ayrıca bu çalışmada önceki 33 yılın verilerinin devamlılığının sağlanması amaçlanmıştır ve ortaya konulacak 43 yıllık tecrübe ışığında çözüm önerilerinde bulunulması, sonuçların değerlendirilerek zehirlenmelerin kontrolü, alınabilecek önlemlerin tartışılmasıyla zehirlenme tanı ve tedavi uygulamalarına katkıda bulunulması öngörülmüştür. 1 Ekim 2008 tarihinden, 1 Ekim 2018 tarihine kadar Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi ve Çocuk Acil Polikliniği'ne zehirlenme nedeni ile başvuran 0-19 yaş arası hastalar çalışmaya dâhil edildi. Veriler 1985-2008 yılları arasındaki çalışmalar ile karşılaştırıldı. Hastaların %59'unu kız hastalar(n=1181), %41'ini erkek hastalar(n=827) oluşturdu. %46'sı 0-5 yaş grubu, %41'i ise 12-19 yaş grubu, %12'si ise 5-12 yaş grubudur. Zehirlenme %58 oranında ilaç, %42 oranında ilaç dışı ile gerçekleşti. İlaçla zehirlenmelerin %67,8'i kız hastalardır. İlaç dışı zehirlenmelerin %53,4'ü erkek hastalardır. Kız hastalarda ilaç ile zehirlenme, erkek hastalarda ilaç dışı zehirlenmelerin fazla görülmesi istatiksel açıdan anlamlıdır. (p= 0,0001) İlaçla zehirlenmelerin %51,2'si 12 yaş üzeri çocuklardan oluşmaktadır. İlaç dışı zehirlenmelerin %52,2'si 0-5 yaş aralığındaki çocuklardan oluşmaktadır. Toksinlerin %65'i toksik maddenin kolay erişilebilir yerde bulunması ile zehirlenme gerçekleşmiştir. Küçük yaştaki hastalarda ilaç dışı, adölesan yaştaki hastalarda ilaç ile zehirlenmelerin daha sık olması istatiksel olarak anlamlıdır. (p=0,0001) Zehirlenmelerin %66'sı kaza sonucu, %31'i intihar amacıyla, %1'i ise terapötik hata ile gerçekleşmiştir. Kaza sonucu zehirlenmelerin en sık 0-5 yaş grubunda ve erkeklerde olduğu görüldü. (p= 0,019) İntihar girişimi nedenli zehirlenmeler 12 yaş üzerindeki kız çocuklarında oldu. (p=0,0001) %14,4'üne başvuru anında gastrik lavaj ile dekontaminasyon uygulandı. Tek doz aktif kömür hastaların %18'ine verildi. Son on yılda gastrik lavaj ve kömür uygulamaları azalmıştır. Zehirlenme nedeni ile çocuk yoğun bakıma yatırılan hastaların %59,4'üne sadece yaşamsal bulgularının monitorizasyonu ile izlem uygulanmıştır. Tüm zehirlenmelere bakıldığında mortalite oranının %0,034 olduğu görüldü. Çocuk yoğun bakıma yatırılarak izlenen hastalarda mortalite oranı %1,36 (n=7) oldu. Ölen hastaların %71'i kız hastalardı. En ölümcül ilaç zehirlenmesinin kolşisin olduğu görüldü (%6). İlaç dışı zehirlenmelerde en ölümcül madde organofosfat/karbamat oldu (%30). Childhood poisoning is a significant health issue. Every year thousands of kids face the risk of losing their health by poisoning. Epidemiological studies must be done periodically to inform child health workers. Every poisoned child between 2008 and 2018 years who come to our hospital included in this study. We tried to understand what changed in childhood poisoning in last ten years comparison to previous thirty three years. In addition, the aim of this study is to ensure the continuity of the data of the previous 33 years and to suggest solutions in the light of 43 years of experience, to evaluate the results by evaluating the poisonings, to discuss the measures to be taken and to contribute to the diagnosis and treatment of poisoning. The patients between the ages of 0-19 who were admitted to the Pediatric Intensive Care Unit and Pediatric Emergency Unit of Hacettepe University between October 1, 2008 and October 1, 2018 were included in the study. Foreign body aspirations, animal bites were not included. The data were compared with the studies between 1985 and 2008. 59% of the patients were female (n = 1181) and 41% were male (n = 827). 46% are 0-5 age group, 41% are 12-19 age group and 12% are 5-12 age group. Poisoning occurred in 58% of the drug and 42% in non-medication. 67.8% of drug intoxications were female patients. 53.4% of non-drug poisonings are male patients. Drug poisoning in female patients, non-drug intoxication in male patients is statistically significant. (p= 0,0001) 51.2% of drug intoxications consist of children over 12 years of age. 52.2% of non-drug poisonings consist of children between 0-5 years of age. It is statistically significant that drug intoxications are more frequent in young patients and adolescents. (p=0,0001) %65 of the posisonig occurred as the toxin easily found in the era. 66% of the poisonings were unintentional, 31% of them were suicidal and 1% with therapeutic error. Unintentional poisonings were most common in 0-5 age group and males. (p= 0,019) The poisonings caused by suicide attempt were in girls over 12 years of age. (p=0,0001) In 14.4% of patients, the patient underwent decontamination with gastric lavage. Single dose of activated charcoal was given to 18% of patients. In last ten years, their use declined. 59.4% of the patients admitted to the pediatric intensive care unit due to poisoning were followed-up with only monitoring of vital signs. The overall mortality rate was 0.034%. The mortality rate in pediatric intensive care unit was 1.36% (n = 7). Of the patients who died, 71% were girls. Colchicine was the most lethal drug poisoning (6%). The most lethal agent in non-drug intoxications was organophosphate / carbamate (30%). 87

Amaç: Bu çalışmanın amacı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma hastanesinin Çocuk Genetik Polikliniğinde 2000-2018 yılları arasında takip ettiğimiz Mukopolisakkaridoz hastalarının farklı alt tiplere göre kardiyak bulguların doğal veya tedavi altındaki seyrinin incelenmesi olarak belirlendi.Gereç ve Yöntem: Retrospektif tipteki çalışmamız 2000 - 2018 yılları arasında takip ettiğimiz MPS tanısı ve/veya ön tanısı ile dosyası açılan 24'ü erkek 21'i kız olmak üzere 45 hastanın dosyalarının incelenmesi ile gerçekleştirilmiştir.Öykü, fizik muayene, tetkikleri sonucunda hastaların MPS tanısı kesinleştirildikten sonra MPS tip I, MPS tip II, MPS tip III, MPS tip IV, MPS tip VI olarak 6 grupta incelendi. Tanı yaşı, çocuk genetik ve kardiyoloji polikliniğe başvuru yaşı, patolojik kardiyak bulgular, eşlik eden konjenital anomali/ patolojik muayene bulguları, enzim tedavisi ve kalp yetmezliği nedeniyle tedavi alma durumu incelendi. Bulgular: Yaş ortalaması 12,87±6,78 olan hastaların 24'ü (%53,33) erkek ve 21'i (%46,67) kızdır. Tanı yaşı ortalama 6,64±5,07'dir. 6 hasta (%13,33) Tip 1, 2 hasta (%4,44) Tip 2, 18 hasta (%40) Tip 3, 12 hasta (%26,67) Tip 4 ve 7 hasta (%15,56) Tip 6'dır. Akrabalık oranı %73.33 saptandı. Mitral valv prolapsusu, MY, AY sık görülen kardiyak bulgulardı. Bunun dışında aort kapak kalınlaşması, mitral kapak kalınlaşması, aort darlığı, aort kapak prolapsusu, sol ventrikül hipertrofisi, patent duktus arteriozus ve diğer kapak hastalıkları örneklem grubumuzda saptanan diğer kardiyak problemlerdi. Hastaların takibi sırasında kontrol ekokardiyografi ile değerlendirilmelerinde ERT alan 20 hastamızdan 8'inde (%40) kardiyak patolojik bulgularda artış, 3'ünde(%15) azalma, 9(%45) hastada ise stabil seyrettiği görüldü. On bir hastada umblikal herni (%24,4), 26 hastada (%57,78) hepatomegali, 17 hastada (%37,78) kifoskolyoz, 5 hastada (%11,11) pektus ekskavatum, 4 hastada (%8,89) ise pektus karinatum saptandı. Sonuç: Sonuç olarak, çalışmamızın MPS hastalarının kadiyak tutulumları ve genel deformitelerinin değerlendirilmesi konusunda faydalı bilgiler sağlayacağı ve ileriki çalışmalara ışık tutacağı kanaatindeyiz.Anahtar kelimeler: GAG, kardiyak, mukopolisakkaridoz, pektus ekskavatum, Aim: The aim of this study was to investigate the natural or treatment of cardiac findings of Mukopolysaccharidosis patients who were followed in Marmara University Pendik Education and Research Hospital Child Genetics Outpatient Clinic between 2000-2018 according to different subtypes.Materials and Methods: This retrospective study was carried out by examining the files of 45 patients (24 male and 21 female) who were diagnosed with MPS and / or diagnosed with the diagnosis of MPS between 2000 and 2018.MPS type I, MPS type II, MPS type III, MPS type IV, MPS type VI, MPS type III, and subtypes of MPS were determined in six groups. Concomitant congenital anomalies, murmur, cardiac findings, age at diagnosis, age at admission to the genetic outpatient clinic, treatment for cardiac therapy, and enzyme therapy were evaluated.Results: The mean age of the patients was 12,87 ± 6,78, 24 (53,33%) were male and 21 (46,67%) were female. The mean age of diagnosis was 6.64 ± 5.07. According to MPS type; 6 patients (13.33%) were Type 1, 2 patients (4.44%) Type 2, 18 patients (40%) Type 3, 12 patients (26.67%) Type 4 and 7 patients (15.56%) Type 6. The kinship rate was 73.33%. Mitral valve prolapse, MR, AR were common cardiac findings. In addition, aortic valve thickening, mitral valve thickening, aortic stenosis, aortic valve prolapse, left ventricular hypertrophy, patent ductus arteriosus and other valve diseases were the other cardiac problems detected in our sample group. During the follow-up period, 8 out of 20 (40%) patients who received ERT in control echocardiography were found to have increased cardiac pathological findings, decreased in 3 (15%), and remained stable in 9 (45%) patients. Eleven patients had umbilical hernia (24.4%), 26 patients (57.78%) had hepatomegaly, 17 patients (37.78%) had kyphoscoliosis, 5 patients (11.11%) had pectus excavatum and 4 patients (8.89%). ) pectus carinatus was detected.Conclusion: As a result, we believe that our study will provide useful information on the evaluation of cardiac deformities and cardiac involvement of MPS patients and will shed light on future studies.Key words: GAG, cardiac, mucopolysaccharidosis, pectus excavatum 124

Bu çalışma, Şubat 2009-Şubat 2019 tarihleri arasında, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı'nda Kowarski sendromu (Biyoinaktif Büyüme Hormonu) tanısı alan olguların klinik, laboratuvar ve prognostik bulguları ile retrospektrif değerlendirilerek literature katkıda bulunmak amacı ile yapıldı.Şubat 2009-Şubat 2019 tarihleri arasında Kowarski sendromu tanısı alan 110 olgu retrospektrif olarak değerlendirildi. Verilerine ulaşılamadığı için 13 olgu çalışmadan çıkarıldı. 97 olgu çalışmaya katıldı. Olguların 92'si en az bir, 62'si en az iki, 30'u en az üç, 9'u en az dört ve 5'i en az beş yıl süreyle tedavi almıştı. Tanı yaşı, boy, kilo, boy standart deviasyon skoru (SDS) , kilo SDS, vücut yüzey alanı, cinsiyet, vücut kitle indeksi (VKİ), VKİ SDS, kemik yaşı (KY), boy yaşı (BY), puberte durumu, hipofiz manyetik resonans görüntüleme (MRG), anne boyu, baba boyu, aile hedef boyu (AHB), AHB SDS'si, tedavi öncesi yıllık uzama, tiroid fonksiyon testleri, bazal büyüme hormonu (BH), BH uyarı testlerine alınan yanıtları, bazal insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) , IGF-I jenerasyon testine yanıtları, BH tedavi dozları, BH tedavisi ile boy, boy SDS'nin belirli periyodlardaki kazançları ve BH tedavisi sonrası gelişen yan etkiler kaydedildi. Kliniğimizde rhBH dozu 0,2-0,25 mg/kg/hafta olarak uygulanmaktadır. Çalışma sonucunda, yaş ortalaması 9,44 ± 3,34 yıl (%48,5 erkek, %51.5 kız) bulundu. Tedavi öncesi boy SDS -3,21 ± 1,03, AHB 162,51 ± 8,92, AHB SDS'si, -1,04 ± 0,74, kemik yaşı 7,04 ± 3,26 yıl, boy yaşı 6,78 ±3 yıl, VKİ 15,55 ± 2,42 kg/m², tedavi öncesi boy uzama hızı 3,37 ± 0,92 cm/yıl bulundu. Tedavi sonrası boy kazancı (cm/yıl); birinci yıl sonu 9,04 ± 2,58, ikinci yıl sonu 7,3 ± 1,66, üçüncü yıl sonu 6,48 ± 1,58, dördüncü yıl sonu 6,96 ± 0,97 ve beşinci yıl sonu da 5,34 ± 2,58 idi. Tedavinin birinci yıl sonu boy SDS kazancı 0,54 ± 0,48, ikinci yıl sonu boy SDS kazancı 0,31 ± 0,31, üçüncü yıl sonu boy SDS kazancı 0,28 ± 0,31 olarak bulundu. BH tedavisi alan olguların takibi sırasında 4 olguda hipotiroidi, 4 olguda da skolyoz saptandı. Hastaların boy kazanımının en yüksek tedavinin birinci yılında olduğu ve sonraki yıllarda kademeli olarak düştüğü saptandı.Sonuç olarak Kowarski sendromu, BHE benzer olarak BH tedavisinden oldukça iyi yanıt almaktadır. Bu yüzden BH tedavisi gibi yan etkisi az ve güvenirliliği yüksek bir tedavinin Kowarski sendromu düşünülen olguların hedef boyuna ulaşılabilmesi için verilmesi büyük önem arz etmektedir. Anahtar Kelimeler: Kowarski sendromu, Büyüme hormonu tedavisi, IGF-I jenerasyon testi. This study was perfomed between February 2009 and February 2019 with the clinical, laboratory and prognostic findings of patients diagnosed with Kowarski syndrome (Bioinactive Growth Hormone) in Departmant of Pediatric Endocrinology and Metabolism, Department of Pediatrics of Gaziantep Universty in order to contribute to literature.110 cases diagnosed with Kowarski syndrome between February 2009 and February 2019 were evaluated retrospectively. 13 cases were excluded because their data could not be reached. 97 cases continued to work. 92 cases at least one year, 62 cases at least two years, 30 cases at least three years, 9 cases at least four years and 5 cases at least five years were followed. Age at the beginning of medical therapy, body height, body weight, SDS of height, SDS of weight, body surface area, BMI, SDS of BMI, bone age, height age, status of puberty, pituitary MRG, parents' height, midparental height, SDS of midparental height, pretreatment length growth rate, thyroid function tests, IGF-I level, responses to the growth hormone stimulation tests, responses to the IGF-I generation test, GH treatment doses, adverse effects after GH treatment, gaining height and SDS of height were recorded in certain periods with GH treatment. Dose of rhGH was applied between 0,2-0,25 mg/kg/week in our department.The result of the study of the average age of the patients was 9,44 ± 3,34 year (48,5% male and 51,5% female). Pre-treatment SDS of height -3,21 ± 1,03, midparental height 162,51 ± 8,92, SDS of midparental height -1,04 ± 0,74, bone age 7,04 ± 3,26 year, height age 6,78 ±3 year and BMI 15,55 ± 2,42 kg/m², pretreatment length growth rate 3,37 ± 0,92 cm/year were found. Height gaining was 9,04 ± 2,58cm/year at the end of the first year, 7,3±1,66cm/year at the end of the second year, 6,48 ± 1,58 cm/year at the end of the third year, 6,96 ± 0,97 cm/year at the end of the fourth year, 5,34 ±2,58 cm/year at the end of the fifth year of the medical therapy. SDS of height gaining was 0,54 ± 0,48 after the first year, 0,31 ± 0,31 after the second year, 0,28 ± 0,31 after the third year of the medical therapy. Hypothyroidism was detected in 4 patients and scoliosis was detected in 4 patients during the follow-up of patients receiving GH treatment. It was found that height and height SDS gain were highest in the first year of treatment and gradually decreased in the following years.As a result, Kowarski syndrome has a very good response to GH treatment similar to GHD. Therefore, it is very important that a treatment with low side effects and high reliability such as GH treatment should be given to reach the target height of patients with Kowarski syndrome. Keywords: Kowarski syndrome, Growth hormone treatment, IGF-I generation test 128

Nöbet; nöronların anormal, zaman sınırlı, istemsiz ritmik deşarjlarından kaynaklanan paroksismal semptomlarıdır. Epilepsi tekrarlayan nöbet eğilimi ile karakterize tüm dünyada yaygın olarak görülen önemli bir sağlık problemi olup aynı zamanda çocuklarda en sık görülen ciddi nörolojik bozukluklardan biridir.Çalışmada Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Acil servisi ve Çocuk Genel polikliniğine 24.04.2017-24.04.2018 tarihleri arasındaki bir yıllık dönemde nöbet şikayeti ile başvuran 1 ay-18 yaş arasındaki hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak tarandı. Hastaların başvurudaki kan şekeri, böbrek fonksiyon testleri, karaciğer fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, amonyak ve kan gazı sonuçlarI, eski ve yeni çekilen EEG ve MRG sonuçları kaydedildi. Acil servisten nasıl ayrıldığı, ilaç başlanıp başlanmadığı, altta yatan etiyolojik faktörlerin ne olduğu saptandı.Toplam 481 hasta analiz edildi. Hastaların %52,3'ünü erkek, %47,7'sini kız cinsiyet oluşturmaktaydı. Hastaların yaş ortalaması ise 70,28±60,8 ay idi (sınırlar: 1 ay-215 ay). Hastaların %55,9'u (n=270) 1 ay-5 yaş arasında, %23,7'si (n=113) 5,01-10 yaş arasında ve %20,3'ü (n=98) 10 yaş üzerindeydi. Olguların 398'i (%82,7) acil servis başvurusu, 83'ü (%17,3) genel poliklinik başvurusu idi. Nöbetlerin %21,8'i (n=105) fokal, %68,4'ü (n=329) jeneralize idi. Hastaların %33,2'sine (n=159) ilk defa antiepileptik ilaç başlandı, 12 hastanın (%2,5) ise ilacı başka bir antiepileptik ilaç ile değiştirildi.Hastaların 458'inin etiyolojisine ulaşılabildi. Etiyolojide ilk sırayı %33,6'lık oranıyla idiyopatik hasta grubu oluşturdu. İkinci sırada %29,9'luk hasta oranıyla febril konvülziyonlar, üçüncü sırada %6,4 'lük hasta oranıyla uygun olmayan antiepileptik kullanımı ya da mevcut kullandığı antiepileptik ilacın ani kesilmesi olarak saptandı. Bunları %6,1'lik hasta oranı ile HİE izledi.Çalışmamızda çocukluk döneminde konvülziyon etiyolojisinde idiyopatik epilepsi ve febril konvülziyon'un en sık nedenler olduğu saptandı, epileptik olmayan nedenlerin ayrımı ve etiyolojik nedenlerin saptanmasının prognozun belirlenmesinde önemli olduğu düşünüldü.Nöbetle başvuran hastada nöbet ayırımı yapılması ve ardından gerekli olgulara gerekli tetkikler yapıldıktan sonra uygun olan olgulara ilaç başlanması, ilacın uygun dozda verilmesi ve kullanılması, ilaç yan etkileri açısından ve klinik açıdan olguların takibe alınması gerektiğine karar verildi.Anahtar Kelimeler: Epilepsi, nöbet, febril konvülziyon Seizure; paroxysmal symptoms of neurons due to abnormal, time-limited, involuntary rhythmic discharges. Epilepsy is a common health problem that is characterized by recurrent seizures and is one of the most common serious neurological disorders in children.In this study, the records of patients between the ages of 1 month and 18 years who applied to the Uludağ University Faculty of Medicine, Pediatric Emergency Department and Pediatric General Policlinic between 24.04.2017-24.04.2018 with the complaint of seizure were reviewed retrospectively. At the time of application blood glucose results, renal function tests, liver function tests, serum electrolytes, ammonia and blood gas results, old and new EEG and MRI results of the patients were recorded. It was determined how the emergency room was separated, whether the drug was started, and the underlying etiological factors.481 patients were analyzed. 52,3% of the patients were male and 47,7% were female. The mean age of the patients was 70,28 ± 60,8 months (range: 1 month-215 months). 55,9% (n = 270) of the patients were between 1 month and 5 years, 23,7% (n = 113) between 5,01 and 10 years and 20.3% (n = 98) were over 10 years old. Of the cases, 398 (82,7%) were admitted to the emergency department and 83 (17,3%) were admitted to general polyclinic. 21,8% (n = 105) of the seizures were focal and 68,4% (n = 329) were generalized. Antiepileptic medication was started for the first time in 33,2% of the patients (n = 159) and the drug was replaced with another antiepileptic drug in 12 patients (2,5%).The etiology of 458 patients was achieved. The idiopathic patient group was the first in the etiology with a rate of 33,6%. The second one wasfebrile convulsions with a rate of 29,9%, the third line was determined by the use of inappropriate antiepileptic drugs or the sudden discontinuation of the current antiepileptic drug with a rate of 6,4%. These were followed by HIE with a 6,1% patient rate.In our study, it was found that idiopathic epilepsy and febrile convulsions were the most common causes of convulsion in childhood, and it was thought that the separation of non-epileptic causes and the determination of etiological causes were important in determining the prognosis.Seizure separation should be performed in the patient presenting with seizures and necessary examinations should be made to the required cases. Then, appropriate drugs should be started and used in appropriate doses. Afterwards, it was decided that the drug side effect and the clinical aspects should be followed up.Key words: Epilepsy, seizure, febrile convulsion 107

Giriş ve Amaç: Fizyolojik yenidoğan sarılığına kıyasla daha az sıklıktagörülen patolojik sarılık erken dönemde tedavi edilmediği taktirde kernikterus ilesonuçlanabilen önemli bir sağlık sorunudur. Yenidoğan sarılığının risk faktörleri ilebirlikte değerlendirilmesi ve etkili bir tedavi yöntemi uygulanması önemlidir. Ciddiyenidoğan sarılığında fototerapi (FT) ve kan değişimi (KD) en sık kullanılan tedaviyöntemleridir. Özellikle ciddi hiperbilirübinemide kan değişimi nörolojik sekellerinönlenmesinde hayati önem taşır. Bu çalışmada kan değişimi yapılan ciddihiperbilirübinemili hastaların demografik özelliklerini, klinik ve laboratuvarbulgularını değerlendirmeyi amaçladık.Materyal ve metod: Çalışmamızda Ocak 2013-Aralık 2015 tarihleri arasındaDicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde kandeğişimi uygulanan hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastalarındoğum yeri ve doğum şekli, anne yaşı, doğum sayısı, akraba evliliği durumu, aileninyaşadığı yer, hastanın gestasyon yaşı, hastane başvuru yaşı, hastaneye başvurunedenleri, cinsiyeti, doğum ağırlığı, fizik inceleme bulguları, laboratuar incelemesonuçları, fotorerapi süresi, kan değişimi süresi, kan değişimi sayısı, kan değişimisonrası gelişen komplikasyonlar değerlendirildi. Tüm veriler hasta dosyalarındanretrospektif şekilde tarama yöntemi ile kayıt edildi.Bulgular: Çalışmaya yenidoğan sarılığı nedeni ile yenidoğan yoğun bakımünitesinde izlenen ve kan değişimi uygulanan 29 (%60.4)'u erkek ve 19 (%39.6)'ukız olmak üzere toplam 48 bebek dahil edildi. Bebeklerin 32 (%66.7)'sinin normalspontan vajinal yol ile16 (%33.3)'sının sezaryen yol ile doğduğu saptandı.Bebeklerin ortalama doğum ağırlıkları 3134.38±390.47 gr. olarak bulundu. Başvurusırasında bebeklerin ortalama yaşı 3.69±2.63 gün idi.Hastaların tümünde ciltte ve gözlerde sararma şikayetinin olduğu, sarılığa ekolarak 10 bebekte emme zayıflığı şikayetinin eklendiği, 4 hastanın ise inlemeşikayetlerinin olması üzerine hastaneye getirildiği saptandı. Hastaların 37'sinin(%90.2) hastanede, 4'ünün (%9.8) evde doğduğu öğrenildi.Annelerin ortalama yaşının 29.56±6.26 yıl (18-45) ve toplam gebeliksayısının 4±2 ve ortalama toplam doğum sayılarının ise 3±2 doğum olduğu saptandı.Ebeveynlerde akraba evliliği sorgulandığında ise 25 (%52.1)'inde akrabalıkilişkisinin olmadığı, 8 (%16.7) ailede akraba evliliği olduğu saptanmakla birlikte 15(%31.2) ailede ise dosyalarında akrabalık durumu hakkında bilgiye ulaşılamadıHastaların hastaneye başvuruları sırasında bakılan ortalama hemoglobindeğeri 13.9±3.79 g/dL, ortalama hematokrit değeri: 41.93±11.12 (%), ortalamatoplam lökosit sayısı 17.72±8.73(x10 3 /mm 3 )ve ortalama trombosit sayısı ise258.33±97.16(x10 3 /mm 3 ) olarak bulundu. Hastaların başvuruları sırasında bakılanortalama üre değeri 48.92±38.59 mg/dL, kreatinin;0.72±0.42 mg/dL, ortalamasodyum;141.83±8.26 mEq/L ve ortalama potasyum değeri ise 4.69±0.84 mEq/Lolarak bulundu. Hastaların başvuruları sırasında bakılan ortalama CRP değeri ise0.34±0.42 mg/dL olarak saptandı. Hastalar sarılık etyolojisi açısındanincelendiğinde; 10 hastada (%20.8) AB0 uyuşmazlığı ve 8 hastada ise (%16.7) Rhuygunsuzluğu saptandı. Kan değişimi uygulanan yenidoğanların beyin MRgörüntüleme tetkikleri değerlendirildiğinde; 6 (%12.5) hastanın normal saptandığı, 5(%10.4)'inde kernikterus ile uyumlu MR görüntüleme bulgularının olduğu ve 37(%77.1)'ine de beyin MR görüntülemesi yapılmadığı saptandı. Hastalara uygulananortalama fototerapi süresi 4±1.9 gün olarak bulundu. Hastalardan 46 (%95.8)'sına birkez kan değişimi uygulanır iken; sadece 2 (%4.2) hastaya ikinci kez kan değişimiuygulanması gerektiği saptandı.Yenidoğanların başvuruları sırasındaki yaşları ile kan değişimi sonrasındatotal bilirubin ve indirekt bilirubin düzeylerindeki azalış ile negatif yönlü ve ortadüzeyde korelasyon olduğu saptandı (sırasıyla; p=0.001 ve p0.05). Hastalardan 3 (%6.3)'ünün kan değişimisonrasında eksitus olduğu saptandı.Sonuç: Patolojik hiperbilirübinemi halen önemli bir sağlık sorunu olarakdevam etmektedir. Hiperbilirübineminin yenidoğanların önemli acillerinden biriolduğu bilinmelidir. Bu yüzden riskli bebeklerin tespit edilip, yakın takip edilmesigerekmektedir. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin niteliksel ve niceliksel hızlıgelişimine rağmen hiperbilirübünemi nedeniyle yapılan kan değişim oranının yüksekolduğu görülmektedir. Bölgesel eğitim programları düzenlenerek hem sağlıkpersoneli hem de ailelere gerekli bilgilendirmeler yapılması gerektiğini ve erken tanıve tedavi yaklaşımı ile hem bilirübin ensefalopatisi oranı hem de kan değişimioranlarının düşürülebileceğini düşünüyoruz. Geç kalındığı taktirde kan değişimiyapılsa bile sonuç kronik ensefalopati yani kernikterus ile neticelenebilir.Hiperbilirübinemi yenidoğanların acillerinden biridir. Tüm yenidoğanlarınhiperbilirübinemi riskleri açısından yakın takip edilmesi önemlidir.Anahtar Kelimeler: akut komplikasyonlar, yenidoğan sarılığı, kan değişimi,kernikterus Background:The less common pathological jaundice compared tophysiological neonatal jaundice is an important problem that can result in kernicterusif not treated early stage.It is important to evaluate neonatal jaundice together withrisk factors and to apply an effective treatment method.In severe neonatal jaundice,phototherapy and exchange transfusion are the most commonly used treatmentmodalities. The aim of this study was to evaluate the demographic characteristics,clinical and laboratory findings of patients with severe hyperbilirubinemia.Materials and Methods:In this study, we retrospectively reviewed the filesof patients who were treated with exchange transfusion in the Neonatal IntensiveCare Unit of Dicle University Medical Faculty Hospital between January 2013 andDecember 2015.Birth place of the patients, type of birth, maternal age, parity,consanguineous marriage, family residence, gestational age, patient age at admissionto hospital, complaints of patients, gender, birth weight, physical examinationfindings, laboratory results, duration of phototherapy, the duration of exchangetransfusion, the number of exchange transfusion, and the complications afterexchange transfusion were assessed.Results: A total of 48 babies, 29 (60.4%) male and 19 (39.6%) female, wereincluded in the study in the neonatal intensive care unit for neonatal jaundice.32(66.7%) of the babies were born normal vaginally route and 16 (33.3%) were bornwith ceasearean route.The mean birth weights of babies were 3134.38 ± 390.47 gr.found.The mean age of the infants was 3.69 ± 2.63 days.All of the babies had yellowing of the skin and eyes. In addition to jaundice,it was determined that 10 infants complained of hassle and 4 children had complaintsof groaning. It was learned that 37 (90.2%) of the patients were born in the hospitaland 4 (9.8%) were born at home.The mean age of the mothers was 29.56 ± 6.26 years (18-45) and the totalnumber of pregnancies was 4 ± 2 and the mean total number of births was 3 ± 2births. When the consanguineous marriage was questioned in parents, it was foundthat there was no relationship in 25 (52.1%), 8 (16.7%) had consanguineousmarriages and 15 (31.2%) had no information about relationship status betweenmothers and fathers.The mean hemoglobin value of the patients during hospital admission was13.9 ± 3.79 g / dL, the mean hematoctrit value was 41.93 ± 11.12 (%), the mean totalleukocyte count was 17.72 ± 8.73 (x103 / mm3), and the mean platelet count was258.33 ± 97.16 (x103 / mm3). was found.The mean urea value of patients was 48.92± 38.59 mg / dL, creatinine; 0.72 ± 0.42 mg / dL, average sodium; 141.83 ± 8.26mEq / L and an average potassium value of 4.69 ± 0.84 mEq / L. Mean CRP valuesof the patients were 0.34 ± 0.42 mg / dL.When the patients were examined for theetiology of jaundice; 10 patients (20.8%) had AB0 incompatibility and 8 patients(16.7%) had Rh incompatibility. When the brain MRI examinations of newbornswho underwent exchange transfusion were evaluated; 2 (4.2%) patients were foundto be normal MRI results, 5 (10.4%) had MRI findings consistent with cernicterusand 37 (77.1%) had no brain MRI result. The mean duration of phototherapy was 4 ±1.9 days. 46 (95.8%) infants were treated with exchange transfusion once, whereasonly 2 (4.2%) infants had to be treated with exchange transfusion for the secondtime.Negative and moderate correlations were found with decreases in totalbilirubin and indirect bilirubin levels after the admission of newborns at the time ofadmission (p = 0.001 and p 0.05). Of the patients, 3 (6.3%)died afterexchange transfusion.Conclusions:Pathological hyperbilirubinemia is still an important healthproblem. It should be known that hyperbilirubinemia is one of the majoremergencies of newborns. Risky infants should be identified and followed upclosely. Despite the qualitative and quantitative rapid development of neonatalintensive care units, the rate of blood exchange due to hyperbilirubunemia is high.We believe that the regional education programs should be organized and necessaryinformation should be provided to the health personnel and families, and the rate ofbilirubin encephalopathy and exchange transfusion rates can be reduced with theearly diagnosis and treatment approach. If it is delayed, it may result in chronicencephalopathy (kernicterus). Hyperbilirubinemia is one of the emergencies ofnewborns. It is important that all neonates are closely monitored forhyperbilirubinemia risks.Keywords: acute complications, exchange transfusion, kernicterus, newbornjaundice 78

Akut myeloid lösemi (AML), hematopoetik öncül hücrelerin kromozomal yeniden düzenlemeler ve çoklu gen mutasyonları sonucu klonal transformasyonu ile oluşan heterojen bir hastalıklar grubudur. AML, çocukluk çağı lösemilerinin %15-20'sini oluşturur. Son 30 yılda AML prognozu ciddi anlamda iyileşmiştir. %90'a ulaşan tam remisyon oranları ve %65'lere ulaşan genel sağkalım oranları bildirilmektedir. Bu çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı'ndan 2000-2018 yılları arasında AML tanısı ile takip edilen 18 yaş altı 48 hastanın verilerini analiz ettik. Amacımız merkezimizde AML tanısı ile takip edilen hastaların klinik özelliklerini, tedavi ilişkili komplikasyonlarını ve sağkalımlarını, literatürle karşılaştırmalı olarak ortaya koymak ve hastalığın prognostik faktörlerini değerlendirmekti.Çalışma grubumuzdaki hastaların yaş ortalaması 8,1, erkek/kız oranı: 1,4 bulundu. 5 yıllık olaysız ve genel sağkalım oranları birbirine eşit ve %58,2 idi. Hastaların %29,2'sinde relaps saptandı. Çalışmamızda yaş, cinsiyet, tanı anında beyaz küre ve trombosit sayısı, morfolojik sınıflama, risk grubu, genetik değişiklikler, indüksiyon tedavi yanıtı, tam remisyona erişme zamanı ve uygulanan kemoterapi protokolü pediatrik AML olgularında prognoz ile ilişkili bulundu. Akut myleoid lösemi tanısı alan tüm hastalar sitogenetik ve moleküler genetik incelemeler ile değerlendirilmeli ve indüksiyon tedavi yanıtına göre doğru risk sınıflaması yapılmalıdır. Risk sınıflaması doğrultusunda uygun kemoterapi rejiminin verilmesi ve olumsuz prognoz öngörülen hastaların doğru zamanda kemik iliği nakline gönderilmesi önemlidir. Tedavi ilişkili toksisite AML vakalarında önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir ve göz ardı edilmemelidir. Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases which result from clonal transformation of hematopoietic precursors through the acquisition of chromosomal rearrangements and multiple gene mutations. AML represents 15–20% of pediatric acute leukemia. The prognosis for children with acute myeloid leukemia has improved greatly over the last three decades. Complete remission rates as high as 90 % and overall survival (OS) rates up to 65 % have been reported in pediatric AML.In this study, we analysed the data of 48 patients with AML

Amaç: İnfantil hemanjiyomlar çocukluk çağında görülen en sık damarsal tümördür. Kendiliğinden küçülme epiliminde olması takipte avantajsağlamaktadır. Bulunduğu yere bağlı olarak yarattığı fonksiyon kaybı, hayatı tehtit edici durumlar, kalıcı skar ve ülserasyon gibi komplikasyonlar nedeniyle önemli bir hastalıktır. Çalışmada infantil hemanjiyom olgularının dosyalarınınepidemiyoloji, etiyoloji, tanı, tedavi ve klinik seyir açısından retrospektif olarak incelenmesi amaçlanmıştır.Hastalar ve Yöntemler: Ocak 2015 – Haziran 2017 tarihleri arasında merkezimize başvuran daha önceden tedavi uygulanmamış, klinik olarak hemanjiom tanısı alan ve takibe giren 40 hastanın klinik ve demografik özellikleriyle birlikte izlem sonuçları, tedavi uygulanan hastaların tedavi süreleri ve tedavi yanıtları değerlendirildi.Bulgular: 40 olgunun 29'u (% 70) kız, 11'i (%27) erkekti. Hastaların 19 tanesinde (%46,3) baş-boyunda lokalize infantil hemanjiyom saptandı. Baş-boyun dışı yerleşim yerleri arasında gövdede lezyonu olan 8 (%19,5), ekstremitede 7 (%17,1) anogenital bölgede 2 (%4,9) ve visseral organlardalezyonu olan 3 (%7,3) vaka saptandı. Hastaların yarısı sadece izlendi (20 olgu, % 50). Yirmi hastada ise (% 50) oral ilaç tedavisi uygulandı. Oral ilaç olarak propranolol tercih edildi. Tedavi verilmeyip klinik olarak izlenen hastaların yarısında spontan remisyon gözlenmiş olup geri kalan yarısında da lezyonlar stabil kalmıştır.Tedavi alan hastaların ise %70'inde tedaviye yanıt alınmıştır.Sonuç: İnfantil hemanjiom tanısı ile takip edilen hastaların demografik ve klinik özelliklerinin belirlenmesi, tedavi verilen hastaların tedaviye etki eden faktörler ve tedavi yanıtları açısından değerlendirmesi yapılmıştır. Objective: Infantile hemangiomas are the most common vascular tumor in childhood. Spontaneous decrease in size is an advantage in follow-up. It is an important disease due to the complications, such as loss of function because of its location, life threatening conditions, permanent scar andulceration. The aim of this study was to evaluate infantile hemangiomas retrospectively, in terms of epidemiology, etiology, diagnosis, treatment and clinical course.Patients and Methods: The clinical and demographic characteristics, follow-up results, duration of treatment and treatment response of 40 patients who were admitted to our hospital between January 2015 and June 2017 and diagnosed with hemangioma, were evaluated.Results: Of the 40 cases, 29 (70%) were female and 11 (27%) were male. Head and neck localized infantile hemangioma was found in 19 (46.3%) patients. 8 (19.5%) lesions were found in trunk, 2 (4.9%) were found in the anogenital region and 3 (7.3%) lesions were found in the visceral organs.Only half of the patients were followed-up (20 cases, 50%) without medication. Twenty patients (50%) received oral medication. Propranolol was preferred as oral medication. Spontaneous remission was observed in half of the patients without treatment and in the other half, the lesions remainedstable. In 70% of patients receiving treatment, treatment response was obtained.Conclusion: We evaluated the demographic and clinical characteristics of the patients who were followed with the diagnosis of infantile hemangioma and evaluated the factors affecting the treatment and treatment response. 58

AMAÇ: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), Akdeniz coğrafyasında görülen, en sık herediter inflamatuvar hastalıklardan biri olup innate İmmün yetmezliktir. Bu hastalık, Türkiye'de de yaygın olarak izlenmektedir. Çalışmamızda Çocuk Allerji-İmmünoloji polikliniğine başvuran AAA tanısı almış çocuklar retrospektif olarak değerlendirilmesi ve komorbiditesi olan ve komorbiditesi olmayan Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının karşılaştırılması amaçlanmıştır.MATERYAL METOD: Haziran 2016 - Haziran 2018 yılları arasında, AAA tanısı almış ve/veya takip edilmekte olan, genetik mutasyon sonuçları bilinen komorbiditesi olan ve olmayan 132 hasta değerlendirmeye alındı. Çalışmaya alınan 132 hastadan 50'sinin komorbiditesi mevcuttu. Olguların dosyaları geriye dönük olarak incelenerek başvuru sırasındaki yaşları, cinsiyetleri, özgeçmiş ve soy geçmişleri, şikayetleri ve fizik muayene bulguları, immünolojik değerlendirmeleri, MEFV gen mutasyon analizi sonuçları, almakta oldukları tedavilere ait bilgiler komorbiditesi olanlar ve komorbiditesi olmayanlar arasında karşılaştırıldı.BULGULAR: Çalışmaya alınan hastaların 75'i erkek (%56,8), 57'si kız (%43,2) idi. Tanı yaş ortalaması 81,8 ± 53,0 ay idi. En sık üç başvuru şekli sırasıyla ateş (%81,0), karın ağrısı (%56,8) ve eklem ağrısı (%37,8) idi. En sık karşılaşılan üç fizik muayene bulgusu; tonsillit (%24,2), lenfadenopati (LAP) (%12,8), ürtikerdi (%10,6). Hastaların %97,7'sinde ataklarda akut faz reaktanı yüksekliği, %73,3'ünde beyaz küre yüksekliği vardı. En sık üç genetik mutasyon; %50 ile R202Q heterozigot, %37,8 ile M694V heterozigot, %13,6 ile E148Q heterozigot idi. Komorbidite olarak 21 hastada CVID veya kombine immün yetmezlik, beş sendromik ve 24 diğer hastalıklar belirlendi. Her iki grupda en çok bileşik heterozigosite vardı. Komorbiditesi olan hastaların 19 (%38)'inde İmmunglobulin G (ivig) kullanılmıştı.SONUÇ: Bir immün yetmezlik hastalığı olan AAA' de eşlik eden komorbiditelerin değerlendirilmesi gerekmektedir. Hastaların demografik bulguları, klinikleri, MEFV gen mutasyonlarının dağılımı bölgelere ve hasta takibini yapan polikliniklere göre farklılık gösterebilmektedir.ANAHTAR KELİMELER; Ailevi Akdeniz Ateşi, MEFV Gen Mutasyonu, Çocuk,İmmünoloji OBJECTIVE: Familial Mediterranean fever (FMF) is an innate Immune deficiency that is one of the most common hereditary inflammatory diseases in the Mediterranean region. This disease is also widely observed in Turkey. In this study, it is aimed to evaluate immunologic the children with FMF who consulted to the Pediatric Allergy-Immunology outpatient clinic and to compare the Familial Mediterranean fever patients with and without comorbidity in a retrospective view.MATERIAL METHOD: Between June 2016 and June 2018, 132 patients with FMF were evaluated. Fifty of all patients included in the study had an additional diseases that considered as comorbidity. The files of the cases were analyzed their for age, sex, bith and family history, complaints and physical examination immunological evaluation MEFV gene mutation analysis results, and information about the receiving treatments were compared between patients with and without comorbidity.RESULTS: A total of 132 patients were included in the study of which 75 (56.8%) and 57 (43.2%) were male and female, respectively. The mean age of the diagnosis was 81.8 ± 53.0 months. The three most common complaints were fever (81.0%), abdominal pain (56.8%) and joint pain (37.8%), respectively. The three most common physical examination findings were as follows; tonsillitis (24.2%), lymphadenopathy (LAP) (12.8%), urticaria (10.6%). High CRP (97.7%) white blood cell counts (73.3%) were seem. The three most common genetic mutations where those of; R202Q heterozygote with 50%, M694V heterozygote with 37.8%, E148Q heterozygote with 13.6%. CVID and combined immunodeficiency in 21, syndromes in 5 and 24 other comorbidities were seen. Compound heterozygosity is the most common genetical findig in both groups. Nineteen (38%) comorbid patients were administered ivig.CONCLUSION: FMF, an immunodeficiency disease, should be distinguished from other comorbidities. Patients' demographic findings, clinics, and distribution of MEFV gene mutations can vary according to regions and outpatient clinics.KEYWORDS; Familial Mediterranean Fever, MEFV Gene Mutation, Child, Immunology 56

Amaç: Febril nötropeni (FEN) kemoterapi sonrası görülen önemli bir yan etki olup tedavide granülosit koloni stimüle edici faktör (G-CSF) kullanımının hastanede yatış süresi, nötropeniden çıkış süresi, tedavi maliyeti ve antibiyotik kullanım sıklığı üzerine olumlu etkileri olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada 5 mcg/kg/g ile 10 mcg/kg/g'den verilen farklı G-CSF dozlarının tedavi başarısı üzerine etkisi değerlendirildi.Gereç ve yöntem: Çalışmamızda Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalında Haziran 2017- Ekim 2018 tarihleri arasında FEN tanısıyla serviste takip edilen 76 hastaya ait toplam 140 FEN epizodu retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar 5 ile 10 mcg/kg/g'den almış oldukları G-CSF tedavisine göre iki gruba ayrıldı. Hastaların klinik özellikleri, almış oldukları tedaviler [antimikrobiyal tedaviler, destek tedavileri (steroid, pentaglobulin, DGT, IVIG )], laboratuvar bulguları, mikrobiyolojik sonuçları ve maliyet analizleri (toplam maliyet, filgrastim maliyeti, ilaç maliyeti) kaydedildi.Bulgular: Çalışmamızda hastalara 65 epizodda (% 46,4) 5 mcg/kg/g'den, 75 epizodda (% 53,6) 10 mcg/kg/g'den G-CSF tedavisi verilmiştir. Ortalama nötropeniden çıkış süresi (p=0,685), ateşli kalınan süre (p=0,710), toplam hastanede yatış süresi (0,238), FEN epizodu dönemindeki yatış süresi (0,561), G-CSF kullanım süresi (0,531), toplam maliyet (p=0,598), ilaç maliyeti (p=0,598), filgrastim maliyeti (p=0,860), bakteriyemi sıklığı (p=0,602), antimikrobiyal tedavi ve destek tedavileri [DGT (p= 0,60), pentaglobulin (p=0,32), steroid (p=0,57)] ile farklı dozlarda G-CSF kullanımı arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır.Sonuç: Sonuç olarak çalışmamızda febril nötropenili hastalarda 5 ile 10 mcg/kg/g'den G-CSF tedavilerinin maliyet, hematolojik iyileşme, bakteriyemi sıklığı ve tedavi başarısı üzerine farklı etkileri görülmemiştir. G-CSF tedavisinde doza bağlı yan etki görülme sıklığı göz önüne alındığında pediatrik hastalara FEN tedavisinde 5 mcg/kg/g'den G-CSF tedavisi verilmesinin daha uygun olduğu düşünülmüştür.Anahtar Kelimeler: Kemoterapi, Nötropeni, Granülosit koloni stimüle edici faktör, Doz Introduction: Febrile neutropenia (FEN) is an important side effect after chemotherapy and it is known that the use of granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) has positive effects on the hospitalization time, duration of neutropenia, cost of treatment and frequency of antibiotic use. In this study, the effect of different doses of G-CSF, 5 mcg/kg/g and 10 mcg/kg/g, on the success of the treatment was evaluated.Material and Method: In our study, 140 FEN episodes of 76 patients who were followed up with the diagnosis of FEN between June 2017- October 2018 in Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Oncology were evaluated retrospectively. Patients were divided into two groups according to the G-CSF treatment they received from 5 and 10 mcg/kg/g dose. Clinical characteristics, treatments (antimicrobial treatments, supportive treatments (steroid, pentaglobulin, DGT, IVIG)), laboratory results, microbiological results and cost analyzes (total cost, filgrastim cost, drug cost) of patients were recorded.Results: In our study, patients received G-CSF treatment at 5 mcg/kg/g in 65 episodes (46.4%) and 10 mcg/kg/g in 75 episodes (53.6%). There were no statistically significant difference between the patients using different doses of G-CSF in terms of mean duration of neutropenia (p = 0.685), duration of fever (p = 0.710), total hospitalization time (0.238), hospital stay during FEN episode period (0.561), duration of G-CSF use (0.531), total cost (p = 0.598), drug cost (p = 0.598), filgrastim cost (p = 0.860), frequency of bacteremia (p = 0.602), antimicrobial treatment and supportive treatments [DGT (p = 0.60), pentaglobulin (p = 0.32), steroid (p = 0.57)].Conclusion: As a result, in our study, different doses of G-CSF treatments at 5 and 10 mcg/ kg/g in febrile neutropenia patients did not show different effects on cost, hematologic recovery, bacteremia frequency and treatment success. Considering the incidence of dose-related side effects in G-CSF treatment, it was considered appropriate to give 5 mcg/kg/g G-CSF for the treatment of FEN in pediatric patients.Keywords: Chemotherapy, Neutropenia, Granulocyte colony stimulating factor, Dose 97

Fetal ventrikülomegali (VM) ile ilgili çok sayıda çalışma olmasına rağmen yenidoğan dönemi sonuçları ile ilgili veriler kısıtlıdır. Bu çalışmanın amacı fetal VM tanılı olguların neonatal dönemdeki iyilik hallerini değerlendirmek, yoğun bakım, cerrahi ihtiyaçlarını ortaya koymak ve fetal VM şiddeti ile ilişkisini incelemektir. Retrospektif olarak yapılan bu çalışmada 2013-2018 yılları arasında fetal VM tanımlanan 87 olgudan canlı doğan, verilerine ulaşılabilen 39 yenidoğanın neonatal prognozları fetal VM'nin hafif yada ağır olmasına göre 2 gruba ayrılarak incelenmiştir. 39 yenidoğanda (22 kız-17 erkek) fetal VM ortalama 24+2 gestasyonel haftada saptanmış ve doğum 37+5 (29-41+4) haftada gerçekleşmiştir. Olguların %76'sı (30/39) hafif VM, %24'ü (9/39) ağır VM idi. Hafif ve ağır olgular arasından kord kan gazı ve Apgar skorları arasında fark yoktu. Hafif olguların 6'sında (%20), ağır olguların 3'ünde (%33) yoğun bakıma gerek duyulmuştu (p=0.023). Hafif olguların %63'ü (19/30), ağır olguların %22'si izole VM idi (p=0.030). V-P şant cerrahisi hafif olgularda gerekmezken, ağır olguların %33'ünde uygulandığı saptandı (p

Giriş ve amaç:Böbrek nakli SDBY evresine ulaşmış erişkin ve çocuklarda en ideal tedavi olmasına rağmen primer hastalık, cerrahi komplikasyonlar, rejeksiyon ve immunosupresiflere bağlı uzun dönemde greft fonksiyonlarında bozulmalar meydana gelebilmektedir. Bu çalışmanın amacı böbrek nakli yapılmış hastaların graft sağlığının değerlendirilmesi ve üzerinde etkili faktörlerin belirlenmesidir.Yöntem:Bu çalışma18 yaşından önce böbrek nakli yapılan ve takip edilen 53 hastanın kayıtlarının retrospektif taranması ile yapıldı. Hastaların yaş ve cinsiyetleri, antropometrik ölçümleri, SDBY nedeni olan hastalıkları, nakil öncesi yapılmışsa diyaliz modaliteleri, temiz aralıklı kateterizasyon yapıp yapmadıkları, nakil sırasında ve sonrasında gelişen cerrahi komplikasyonlar, kullanılan indüksiyon ve idame tedavileri, takip süreleri, nakil sonrası gelişen medikal sorunlar (hipertansiyon, proteinüri, enfeksiyon, rejeksiyon, kronik böbrek hastalığı vb) ve GFH'ları değerlendirildi.Bulgular: Kayıtları yeterli olan 48 hastanın cinsiyet dağılımlarına bakıldığında %62,5'i erkek idi. SDBY nedeni olan en sık hastalık üriner sistemin konjenital malformasyonlarıidi. Donör kaynağı en sık canlı vericiler idi. Greft kaybı gelişen 4 hastanın ikisi öldü. Hastaların %33,4'ünde cerrahi komplikasyon gelişmiştir. Hastalarımızın %57,4'ünde son kontrollerinde evre 1 KBH, sekiz hastada hipertansiyon ve iki hastada nefrotik düzeyde proteinüri saptandı. En sık görülen enfeksiyon üriner sistem enfeksiyonu idi. BK DNA viremi en sık görülen fırsatçı viral enfeksiyon idi. İndüksiyon tedavisi olarak ATG kullananlarda CMV viremi ve diğer viral enfeksiyonlar daha sık olarak görüldü.Sonuç:Böbrek nakli, en ideal renal replasman tedavisi olmasına rağmen takip sırasında gelişebilen komplikasyonlar nedeni ile bir başka kronik hastalık olarak görülebilmektedir. Hastalar kullandıkları immunosupresif ilaçlar, enfeksiyonlar ve cerrahi komplikasyonlar açısından yakından takip edilmelidir. Donör kaynağının büyük kısmının canlı vericilerin oluşturması, kadavra donörlerin azlığı böbrek naklini kısıtlayan etmenler olarak karşımıza çıkmaktadır. İntro and aim: Although renal transplantation is the ideal treatment for adults and children who have reached ESRF stage, long-term graft dysfunction may occur due to primary disease, surgical complications, rejection and immunosuppressives. The aim of this study was to evaluate the graft health of patients undergoing renal transplantation and to determine the factors affecting it. Methods: This study was performed retrospectively with records of 53 patients who underwent renal transplantation before 18 years of age. Age and gender of the patients, anthropometric measurements, diseases caused by ESRD, dialysis modalities before transplantation, whether they perform clean intermittent catheterization, surgical complications during and after transplantation, induction and maintenance treatments used, follow-up periods, medical problems after transplantation (hypertension, proteinuria, infection, rejection, chronic kidney disease, etc.) and GFRs were evaluated. Results: Regarding the gender distribution of 48 patients with adequate records, 62.5% were male. Congenital malformations of the urinary tract were the most common disease causing ESRD. Donor sources were the most common living donors. Two of the four patients who developed graft loss died. Surgical complications occurred in 33.4% of the patients. In the last control, 57.4% of our patients had stage 1 CKD, hypertension in eight patients and nephrotic proteinuria in two patients. The most common infection was urinary tract infection. BK DNA viremia was the most common opportunistic viral infection. CMV viremia and other viral infections were observed more frequently in patients using ATG as induction therapy. Conclusion: Although renal transplantation is the most ideal renal replacement therapy, it can be seen as another chronic disease due to complications that may develop during follow-up. Patients should be monitored closely for immunosuppressive drugs, infections and surgical complications. Living donors constitute the majority of the donor source, cadaveric donors are the factors that restrict kidney transplantation. 63

Amaç: Cinsiyet gelişim bozukluğu (CGB) tanısı ile kliniğimizde takip edilen hastaları, klinik, laboratuvar, radyolojik, patolojik ve genetik açıdan değerlendirerek multidisipliner yaklaşımla izlemlerini sunmaktır.Materyal ve Metot: İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji ve Diyabet Bilim Dalı Polikliniğine 1999-2018 tarihleri arasında başvuran yaşları 0-18 yaş arasında değişen ve CGB düşünülen toplam 91 hastanın poliklinik dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Çalışmaya alınan vakaların poliklinik dosya bilgilerinden yetiştirildiği cinsiyet, başvuru yaşı, özgeçmiş özellikleri, soygeçmiş özellikleri, antropometrik ölçümleri, fizik muayene bulguları, laboratuvar sonuçları, radyolojik görüntüleme, genetik analiz sonuçları ve patoloji bulguları incelendi. Vakalar, Chicago Sınıflamasına göre, 46, XX CGB, 46, XY CGB ve cins kromozom CGB olmak üzere 3 gruba ayrılarak değerlendirildi. Klinik, laboratuvar, görüntüleme yöntemleri, genetik analiz ve gonad patoloji bulgularından faydalanılarak konulan tanılarla etiyolojik dağılım belirlendi.Bulgular: CGB ile başvuran 91 vakanın etiyolojik sınıflaması sonucunda: 32'sinde (%35,2) 46, XX CGB, 34'ünde (%37,4) 46, XY CGB, 25'inde (%27,5) cins kromozom CGB saptandı. 46, XX CGB olan 32 vaka etiyolojik açıdan değerlendirildiğinde vakaların 27'si (%.84,4) konjenital adrenal hiperplazi (KAH) [17'si (%53,1) 21-hidroksilaz eksikliği, 10'u (%31,3) 11-beta-hidroksilaz eksikliği], üçü müllerian agenezi, ikisi gonadal disgenezi tanıları aldı. 46, XY CGB olan 34 vakanın etiyolojileri incelendiğinde 12 vaka androjen duyarsızlık sendromları [10'u kısmı androjen duyarsızlık sendromu (%29,4), ikisi tam androjen duyarsızlık sendromu (%5,9)], yedi vaka (%20,6) gonadal disgenezi, dört vaka (%11,8) 5-alfa redüktaz eksikliği, üç vaka (%8,8) 17α-OHE, üç vaka (%8,8) ovotestiküler CGB, iki vaka (%5,9) izole perineal hipospadias, bir vaka (%2,9) lipoid konjenital adrenal hiperplazi, bir vaka (%2,9) vanişing testis, bir vakada (%2,9) ise miks gonadal disgenezi saptandı. Cins kromozom CGB'li vakalarda etiyoloji incelendiğinde 22 vakada (%88,0) klasik Turner sendromu (45, X0) ve varyantları[45,X0 /46,XY, 45,X0/46,XX, 45,X0/46,X İ(xq9), 45,X0/46,X del (X) (p21/2), 46,X (xq10)], 2 vakada (%8,0) Klinefelter sendromu (47, XXY), 1 vakada (%4,0) ise 45,X0/46, XY Miks Gonadal Disgenezi saptandı.Sonuç: Vakalarımızın dağılımı literatürle uyumlu bulundu. Çalışmamızda en sık 46, XY CGB, daha az sıklıkla 46, XX CGB, en son olarak da cins kromozom CGB vakaları saptandı. 46, XX CGB vakalarının büyük çoğunluğunu KAH vakalarının oluşturduğu tespit edildi. KAH'lar arasında en sık 21-OHE saptandı. 46,XY CGB vakalarının çoğunluğunu androjen sentez/etki bozukluğu vakalarının oluşturduğu saptandı. ADS vakaları kendi içinde değerlendirildiğinde ise en sık KADS vakaları tespit edildi. Cins kromozom CGB vakaları arasında en sık TS ve varyantları saptandı. Aim: The aim of this study is to evaluate patients followed with a diagnosis of gender development disorder (GDD) in our clinic in terms of clinical, laboratory, radiological, pathological and genetic aspects and to present their follow-ups with a multi-disciplinary approach. Material and Method: The polyclinic files of 91 patients between the ages of 0 and 18 who were admitted to İnönü University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Department of Pediatric Endocrinology and Diabetes polyclinics between the years 1999 and 2018 and who were thought to have GDD were evaluated retrospectively. The cases' ages, anamneses, family history, anthropometric measurements, physical examination results, laboratory results, radiological imaging results, genetic analysis results and pathology results were examined from their polyclinic file information. The cases were divided into three groups according to Chicago Classification as 46, XX GDD, 46, XY GDD and genus chromosome GDD. Etiologic distribution was determined with the diagnoses by using clinical, laboratory, imaging methods, genetic analysis and gonad pathology findings.Results: As a result of the etiological classification of 91 cases who presented with GDD; 32 (35.2%) were found to have 46, XX GDD, 34 (37.4%) were found to have 46, XY GDD, and 25 (27.5%) were found to have genus chromosome GDD. When 32 cases with 46, XX GDD were evaluated etiologically, 27 (84,4%) were diagnosed with congenital adrenal hyperplasia (CAH) [17 (53.1%) with 21-hydroxylase deficiency, 10 (31.3%) with 11beta-hydroxylase deficiency], 3 were diagnosed with mullerian agenesis and 2 were diagnosed with gonadal dysgenesis. When the etiologies of 34 cases with 46, XY GDD were evaluated, 12 cases were diagnosed with androgen insensitivity syndrome [10 with partial androgen insensitivity syndrome (29,4%), 2 with complete androgen insensitivity syndrome (5,9%)], 7 (20,6%) cases were diagnosed with gonadal dysgenesis, 4 (11,8%) cases were diagnosed with 5-Alpha reductase deficiency, 3 (8,8%) cases were diagnosed with 17α-OHE, 3 (8,8%) cases were diagnosed with ovotesticular GDD, 2 (5,9%) cases were diagnosed with isolated perineal hipospadias, 1 (2,9%) case was diagnosed with lipoid congenital adrenal hyperplasia, 1 (2,9%) case was diagnosed with vanishing testicles and 1 (2,9%) case was diagnosed with mixed gonadal dysgenesis. When the etiologies of cases with genus chromosome GDD were examined, classical Turner syndrome (45, X0) and its variants [45,X0 /46,XY, 45,X0/46,XX, 45,X0/46,X İ(xq9), 45,X0/46,X del (X) (p21/2), 46,X (xq10)] were found in 22 cases (88,0%), Klinifelter syndrome (47, XXY) was found in 2 cases (8,0%) and 45,X0/46, XY Mixed Gonadal Dysgenesis was found in 1 case (4,0%). Conclusion: The distribution of our cases was found to be in parallel with the literature. In our study, the largest number of cases had 46, XY GDD, followed by 46, XX GDD and genus chromosome GDD. The majority of 46, XX GDD cases were found to be KAH cases. 21-OHE was found the most among KAHs. It was found that a great majority of 46,XY GDD cases consisted of androgen synthesis/effect disorder. When ADS cases were evaluated, KADS cases were found the most frequently. The most frequent genus chromosome GDD cases were TS and variants. 97

Giriş ve Amaç: Osteomiyelit, kemik dokusunun yangısal bir hastalığıdır. Bu çalışmada, Kocaeli Üniversitesi Hastanesinde akut osteomiyelit tanısıyla izlenen çocuk hastalara ilişkin özelliklerin geriye dönük olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya hastanemizde Ocak 2010 -Eylül 2018 tarihleri arasında akut osteomiyelit tanısıyla izlenen 42 çocuk hasta alındı. Verilere, hastanenin bilgi kayıt dizgesi ve hasta dosyalarındaki bilgi ve belgeler incelenerek ulaşıldı.Bulgular: Başvuru yakınması olarak 29 (%69) hastada ağrı, kızarıklık ve şişlik, 8 (%19) hastada kızarıklık ve şişlik, 3 (%7,2) hastada hareket kısıtlılığı ve huzursuzluk, 2 (%4,8) hastada ağrı, 11 (%26,2) hastada ateş (>38°C) vardı. Yirmi altı (%61,9) hastada uzun kemik, 12 (%28,6) hastada kısa kemik, 4 (%9,5) hastada yassı kemik enfeksiyonu gelişmişti; en çok uzun kemikler (26 hasta, %61,9), uzun kemikler içinde de en çok tibia proksimali (15 hasta, %57,6) tutulmuştu. Hastalardaki ortalama akyuvar sayısı 13.087±8.167/mm³, CRP 6,25±6,38 mg/dl, AÇH 34,07± 4,4 mm/st olarak bulundu; akyuvar sayısı hastaların %40,4, CRP %66,6, AÇH %71,4'ünde yüksekti. Düz grafi ve MR 42, BT 8, ultrason ve kemik sintigrafisi birer hastada istenmişti; MR, BT ve kemik sintigrafisi %100, ultrason %42,8, düzgrafi %30,9 tanısal bulundu.Toplam 102 kan ve 13 kemik kültürü örneği alımıştı; 19 hastanın (%45,2) kültür örneğinde üreme vardı. Kan kültürlerinde 10 hastada (%23,8) metisiline duyarlı, 1 hastada (%2,38) metisiline dirençli Staphylococcus aureus üretilmişti. Kemik kültürü 13 hastada (%30,9) alınmıştı, 8 hastanın (%61,5) örneğinde üreme (2 S. aureus, 2 Streptococcus pyogenes, 1 Acinetobacter baumannii, 1 Escherichia coli, 1 Pseudomonas luteola ) vardı; 1 Staphylococcus epidermidis üremesi bulaş kabul edilmişti. Dört hastanın (%9,5) kemik dokusu örneğinde M.tuberculosis complex için PZT pozitif olarak saptanmış, bu hastalara verem karşıtı sağaltım verilmişti. Öngörüsel olarak olguların %.21,4'üne ampisilin-sulbaktam, %78,6'sına ampisilin-sulbaktam ve klindamisin sağaltımı uygulanmıştı. Metisiline dirençli S.aureus üremesi olan hastada vankomisin sağaltımına geçilmiş, gram negatif bakteri üremesi olan 4 (% 9,5) hastanın sağaltımı antibiyotik duyarlığına göre düzenlenmiş, kültürde üreme olmayan hastaların sağaltımı başlandığı biçimde sürdürülmüştü. Uzun süreli izlemde hiçbir hastada enfeksiyonun yinelemesi ve başka bir artsorun yoktu. Hastaların hastanedeki ortalama yatış süresi 15,4±10,9 gün, ortalama antibiyotik sağaltımı süresi, toplardamar yoluyla15,2±10,4 gün, ağız yoluyla 17,10±11,5 gün olarak bulundu.Sonuç: Bölgesel kemik ağrısı, kızarıklık ve şişlik yakınmaları olan hastalarda osteomiyelit olasılığı düşünülmelidir. Osteomiyelitli hastaların kan ve kemik kültürü örneklerinde en sık üretilen etken metisiline duyarlı S.aureus'tur. Akut osteomiyelitli hastalarda kemik veremi olasılığı da akılda tutulmalıdır. Akut osteomiyelitte öngörüsel antibiyotik sağaltımı, metisiline duyarlı S.aureus'u kapsamalıdır. Ampisilin-sulbaktam ± klindamisin kullanımı, akut osteomiyelitli çocuk hastaların öngörüsel sağaltımı ve kültürlerinde MSSA üretilen olguların sağaltımı için uygun bir seçenektir. Akut osteomiyelitte toplam antibiyotik sağaltımının, toplardamar yoluyla 2 hafta, ağız yoluyla 2 hafta olmak üzere, 4 hafta sürdürülmesi uygundur.Anahtar Sözcükler: Osteomiyelit, Staphylococcus aureus, ampisilin-sulbaktam, klindamisin. Introduction and Aim: Osteomyelitis is an inflammatory disease of bone tissue. In this study, we aimed to evaluate the characteristics of pediatric patients who was treated and followed up with acute osteomyelitis in Kocaeli University Hospital retrospectivly. Materials and Methods: A total of 42 children who was treated and followed up with acute osteomyelitis between January 2010 and September 2018 were enrolled in the study. Data were obtained by examining the electronic hospital records and the patient files.Results: Twenty-nine (69%) of the patients had pain, redness and swelling, 8 (19%) had redness and swelling, 3 (7.2%) had limitation of movement and restlessness, 2 (4.8%) had local pain, 11 (26.2%) patients fever (> 38°C). Twenty-six (61.9%) patients had long bone, 12 (28.6%) had short bone, and 4 (9.5%) had flat bone infection; mostly long bones (26 patients, 61.9%) especially proximal tibia (15 patients, 57.6%) was involved. The mean number of white blood cells was 13.087±8.167 / mm³ and the mean CRP level was 6.25±6.38 mg/dl and the mean ESR was 34.07 ± 4.4 mm/h. Radiography and MR imaging were performed in 42 patients, BT in 8 patients, ultrasonography and bone scintigraphy each were performed in one patient respectively. MR imaging, CT and bone scintigraphy were 100%, ultrasound 42.8%, and radiography were 30.9% diagnostic. 102 blood and 13 bone sample cultures were performed; the culture of 19 patients (45.2%) were positive . In 10 patients (23.8%), methicillin-sensitive and 1 (2.38%) methicillin- resistant Staphylococcus aureus were isolated in blood cultures. Bone culture was studied in 13 patients (30.9%) nevertheless there was in only 8 (61.5%) patients reproduction ; 2 S. aureus, 2 Streptococcus pyogenes, 1 Acinetobacter baumannii, 1 Escherichia coli, 1 Pseudomonas luteola were isolated, 1 Staphylococcus epidermidis was regarded as contaminated. Four of the patients (9.5%) had PCR positivity for M.tuberculosis complex in the bone tissue sample and had anti-tuberculose treatment. In the empirical treatment ampicillin-sulbactam was administered in 21.4% and ampicillin-sulbactam with clindamycin were administered in 78.4% of the cases. In patients with methicillin-resistant S.aureus, treatment was modified to vancomycin. In 4 patients (9.5%) with gram negative bacteria culture positivity , treatment modified according to antibiotic sensitivity. In patients with the steril cultures, empirical treatment was continued. After long term follow-up, none of the patients had recurrence of infection or any other complications. The mean length of hospital stay was 15.4 ± 10.9 days. The average duration of antibacterial treatments was; 15.2 ± 10.4 days via intravenous route and 17.10 ± 11.5 days per oral.Conclusion: Osteomyelitis should be considered in the differential diagnosis of with local bone pain, redness and swelling. The most common bacterial growth in the blood and bone culture samples of patients with osteomyelitis was methicillin-sensitive S. aureus. In patients with acute osteomyelitis, bone tuberculosis should be also considered. Empirical antibiotic therapy in acute osteomiyelitis is susceptible to methicillin-sensitive S.aureus. The use of ampicillin-sulbactam ± clindamiycin is a suitable option fort he treatment of patients with MSSA in the empirical treatment and culture of children with acute osteomiyelitis. It is appropriate to maintain total antibiotic terapy in acute osteomiyelitis for 2 weeks intravenous and 2 weeks by per oral adminitration for 4 weeks.Key Words: Osteomyelitis, Staphylococcus aureus, ampicillin-sulbactam, clindamycin. 46

Giriş ve Amaç: Bu çalışmada, hastanemizce Kawasaki hastalığı (KH) tanısıyla izlenen ve ülkemizde bir merkezin izlemindeki, bildirilen en geniş olgu dizisini oluşturan hastalara ilişkin özelliklerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Hastanemizde 2003-2019 yıllarında KH tanısıyla izlenen hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri, sağaltım ve izlem sonuçları geriye dönük olarak değerlendirildi, başka merkez ve toplumlara ilişkin verilerle karşılaştırıldı.Bulgular: Çalışmaya alınan 130 hastanın 82'si erkek (%63), 48'i kız (%37) olup erkek/kız oranı 1,7 idi. Tanı sırasındaki ortalama yaş 3,61±2,58 yıl (ortanca 2,97 yıl; 2 ay-11 yıl 6 ay) olarak saptandı. Hastaların 10'u 5 yaş kümesindeydi. Hastaların %70'i kış ve ilkbahar aylarında tanı almıştı. Ateşin başlangıcından sonraki ortalama başvuru süresi 7,7±6 gün idi. Hastaların %83'ü hastalığın ilk 10 gününde, %17'si hastalığın 10. gününden sonra tanı aldı. Hastaların %89,2'sinde ağız mukozası ve dudak değişiklikleri, %79,2'sinde döküntü, %79,2'sinde konjunktiva kızarıklığı, %72,3'ünde lenfadenopati, %66,1'inde ekstremite değişiklikleri vardı. Başvuru sırasında ortalama ateş 37,7±0,980C idi. 94 hasta (%72,3) tam, 36 hasta (%27,7) tam olmayan KH tanısı aldı. İntravenöz immünglobulin (İVİG) 124 hastaya verildi, bütün hastalara aspirin başlandı. 15 hastaya (%11,5) ikinci kez İVİG verildi. Ekokardiyografi incelemesinde 33 olguda (%25,3) koroner atardamar genişlemesi saptandı. Tam KH olgularının %22, tam olmayan KH olgularının %33'ünde koroner atardamar tutulumu vardı. İzlemde 2 olguda koroner atardamar anevrizması, 1 olguda ise koroner atardamar genişlemesi sürmekte iken 3 olgunun klinik durumu kontrole gelinmeme nedeniyle belirsizdi.Sonuç: Kliniğimizde tanı alan olguların özellikleri Uzakdoğu toplumları ve diğer literatür verileriyle uyumludur, mevsimsel farklılık saptanmamıştır, koroner atardamar tutulum oranları da benzerdir. Toplumsal farklılıktan çok, doğru tanı ve uygun zamanda sağaltımın koroner atardamar tutulumu üstündeki en önemli etken olduğu düşünülmüştür. KH tanısı alan hasta sayısının bölgemizde giderek arttığı görülmüştür. Bu durumun artan farkındalığa ya da epidemiyolojik bir sonuca bağlı olup olmadığı belirlenememiştir. Ülkemiz geneline yayılacak epidemiyolojik çalışmalara gereksinim vardır.Anahtar sözcükler: Kawasaki hastalığı, Kocaeli, koroner atardamar genişlemesi. Introduction and Aim: We aimed to evaluate the characteristics of patients who were followed with the diagnosis of Kawasaki disease (KD) and were part of the largest case serie which reported in the follow up of a center in our country.Materials and Methods: Epidemiological, clinical and laboratory features, treatment and follow-up results of the patients who were followed up in our hospital between 2003 and 2019 were evaluated retrospectively and compared with the data of other centers and societies.Results: Of the 130 patients included in the study, 82 were male (63%), 48 were female (37%) and the male / female ratio was 1.7. The mean age at the time of diagnosis was 3.61±2.58 years (median 2.97 years; 2 months-11 years 6 months). Ten patients are 5 years old. 70% of the patients were diagnosed in winter and spring months. The mean admission time after the onset of fever was 7.7 ±6 days. 83% of the patients were diagnosed in the first 10 days of the disease and 17% were diagnosed after the 10th day of the disease. Mouth mucosa and lip changes were present in 89.2%, rash in 79.2%, conjunctival redness in 79.2%, lymphadenopathy in 72.3% and extremity changes in 66.1%. The mean fever at admission was 37.7±0.98° C. 94 patients (72.3%) were complete and 36 patients (27.7%) were diagnosed with incomplete KD. Intravenous immunoglobulin (IVIG) was administered to 124 patients, and aspirin was started in all patients. IVIG were given to 15 patients (11.5%) for a second time. Echocardiography revealed coronary artery enlargement in 33 patients (25.3%). Coronary artery involvement was present in 22% of the complete KD cases and 33% of the patients with incomplete KD. As coronary artery aneurysm in 2 cases and coronary artery dilatation in 1 patient continue during follow up, the clinical condition of 3 patients was unclear due to lack of control examinations.Conclusion: The characteristics of the cases diagnosed in our clinic were compatible with Far East societies and other literature data also no seasonal differences were found. Coronary artery involvement rates were similar too. Rather than social difference, correct diagnosis and appropriate treatment are considered to be the most important factors on coronary artery involvement. The number of patients diagnosed with KD has been increasing in our region. Whether this was due to increased awareness or an epidemiological conclusion could not be determined. There is a need for epidemiological studies that will spread throughout the country.Key Words: Kawasaki disease, Kocaeli, coronary artery aneurysm. 62

Prematüre retinopatisi (PR), prematürelerin en önemli sorunlarından biridir. Tüm dünyada önlenebilir görme kaybı sebepleri arasında ilk sıralarda yer alır. Bu yüzden PR, taranması zorunlu bir hastalıktır. Gelişmekte olan ülkelerde ve az gelişmiş ülkelerde PR ciddi bir sorun olmaya devam etmektedir.Bu çalışmada amacımız, ünitemizde izlenen riskli prematürelerin PR sıklığını ve etki eden risk faktörlerini belirlemekti.Şubat 2011- Mart 2018 tarihleri arasında Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde 32 hafta ve altında doğmuş bebeklerin dosyaları geriye dönük olarak incelendi.Bebeklerin doğum ağırlıkları, gebelik haftaları diğer demografik özellikleri ve yenidoğan döneminde görülen hastalıkları ve anneye ait özellikler kaydedildi. Bu özelliklerin PR gelişimi ve şiddeti üzerine etkileri incelendi. Çalışmaya alınan 193 prematüre bebeğin 96 (%49,7)'sı kız, 97 (%50,8)'si erkekti. Çalışmaya katılanların 10 (%5,3)'u 29 hafta altıyken 183 (%94,7)'ü 29 hafta ve 32 hafta arasındaydı. Bebeklerin 17 (%8,9)'sinin doğum ağırlığı 1000 gramın altında, 88 (%45,5)'inin doğum ağırlığı 1000-1500 gram arasında, 88 (%45,5)'inin ise 1500 gramın üstündeydi. Hastaların 61(%34,6)'inde PR gelişmiş, bunların 11 (%18,1)'i PR tedavisi aldı. PR saptanan hastaların 4'ünde artı hastalık pozitifti. Doğum ağırlığı ve gestasyonel yaş azaldıkça PR görülme sıklığının ve şiddetinin arttığı görüldü. Doğum şekli, cinsiyet, gebelikte sigara içimi, parite sırası ve 1. ve 5. dakika Apgar skoru ile PR sıklığı ve şiddeti arasında ilişki saptanmadı. İn-vitro fertilizasyon ve çoğul gebelik PR sıklığını değiştirmezken, PR şiddetini artırdığı görüldü. Doğum sonrası ileri canlandırma uygulanan, patent duktus arteriozus, bronkopulmoner displazi, intrakranial kanaması olan ve kan transfuzyonu yapılan bebeklerde PR sıklığı ve şiddetinin arttığı tespit edildi. Ayrıca bebeklerin oksijen desteği aldığı gün sayısı ve tam enteral beslenmeye geçiş süresi uzadıkça PR görülme sıklığının ve şiddetinin arttığı görüldü. PR sıklığını artıran diğer bir faktör ise hiperglisemi idi. Çok değişkenli logistik regresyon analizinde doğum ağırlığı, doğum haftası ve oksijen tedavisi aldığı gün sayısı bağımsız risk faktörü olarak saptandı. Sonuç olarak risk faktörlerinin bilinmesi ve bu risk faktörlerini önleyecek koruyucu ve tedavi edici önlemlerin alınması gerekmektedir. Bu şekilde PR sıklığının azaltılabileceği kanaatindeyiz.Anahtar kelimeler: Prematüre retinopatisi, risk faktörleri, maternal, neonatal Retinopathy of prematurity (ROP) is one of the most important problems of the premature infants. Across the world, it is accepted as a leading cause of preventable blindness. Hence, ROP is a kind of disease whose screening is vital. In developing countries and least developed countries, ROP remains as a serious problem.The aim of this study is to determine the prevalence ROP and the risk factors of ROP.Between February 2011 and March 2018, files of babies who were born before 32 weeks gestation were screened retrospectively in the Neonatal Intensive Care Unit of Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics.The birth weights of babies, gestational weeks, other demographic characteristics and the diseases observed in the newborn period and maternal factors were recorded. The association between these characteristics and ROP were examined.The study is carried out with the participation of 193 premature infants. Of these infants, 96 (%49,7) were female and 97 (%50,8) were male. While 10 (%5,3) of the participants were born before 29 weeks, the other 183 (%94,7) babies were between 29 and 32 weeks. On the other hand, while the birth weight of 17 (%8,9) babies was below 1000 grams, the birth weight of 88 babies (%45,5) was within the range of 1000 and 1500 grams, and 88 of them (%45,5) were over 1500 grams.While 61 (%34,6) of the patients diagnosed with ROP, 11 (%18,1) of them received ROP treatment. Four of the patients with ROP were found as plus disease. It is observed that as the birth weight and gestational age decreased, the incidence and severity of ROP increased.There was no relation between the type of birth, gender, smoking in pregnancy, parity and Apgar scores at first and fifth minutes, and the incidence and severity of ROP. In-vitro fertilization and multiple pregnancy didn't change the incidence of ROP, however it increased the severity of ROP. It was shown that the frequency and severity of ROP increased in infants who had neonatal resusitation, patent ductus arteriosus, bronchopulmonary dysplasia, intracranial hemorrhage and blood transfusion.Furthermore, the incidence and severity of ROP were detected to be increasing as the number of days of oxygen supplementation and the time to achieve full enteral feeding. Hyperglycemia was another factor that increased ROP frequency. In multivariate logistic regression analysis, birth weight, week of birth and number of days of oxygen therapy were found to be independent risk factors.In conclusion, risk factors should be recognized and preventive and therapeutic measures should be taken immediately to prevent risk factors. We are of the opinion that in this way frequency of ROP disease can be reduced.Key words: Prematurity retinopathy, risk factors, maternal, neonatal 74

Amaç: Retinoblastoma çocukluk çağının en sık görülen malign göz içi tümörüdür. Uzun yıllar boyunca ileri evrelerde tanı alması nedeni ile retinoblastoma tedavisi için ilk basamak tedavi seçeneği olarak enükleasyon kullanılmıştır. Sistemik kemoterapi ve lokal tedavilerin yaygınlaşması ile birlikte hem gözün hem de görme fonksiyonunun olabildiğince korunması amaçlanmaya başlanmıştır. Özellikle bilateral tutulumu olan olgularda enükleasyonsuz sağaltımın öne çıkması diğer gözün de korunabilmesi adına önem taşımaktadır. Bu tez çalışmasında pediatrik onkoloji bölümümüzde izlenen retinoblastomalı olguların 20 yıllık süreç içinde enükleasyon oranlarını tespit etmek, retinoblastoma yönetiminde, tedavi sonuçlarının iyileştirilmesine katkıda bulunan son gelişmelerin altını çizmek amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Haziran 1998 ve Aralık 2018 yılları arasında Ankara Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda retinoblastoma tanısı ile izlenen 262 hasta dahil edilmiştir. Hastalara ait demografik ve klinik bilgiler, hastalara uygulanan tedaviler ve takip süresince sağkalım, hasta dosyaları ve hastanede kullanılan bilgi işlem sistemi olan Avicenna taranarak elde edildi. Avicenna sistemine kayıtlı telefon numarası olan ve ulaşılabilen hastalarda takip dışında sağkalım konfirme edildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların erkek/kadın oranı 1.2'ydi. Hastaların ortalama tanı yaşı 19,39 ay, unilateral tutulumu olan hastaların tanı yaşı ortalama 22,7 ay iken, bilateral tutulumu olan hastaların ortalama tanı yaşı 14 aydı. Hastaların %61,8'i unilateral retinoblastoma, %38,2'si bilateral retinoblastoma tanısı ile izlenmekteydi. Çalışmada değerlendirilen göz sayısı 362 idi. Bilateral RB tanısı alan hastaların ise %3'ünde pineal bez tutulumu vardı. Hastaların %12,5'inde ailede RB öyküsü vardı. Bu hastalarda bilateral tutulum daha sık gözlenmişti ve aile öyküsü olmayan hastalara göre daha erken tanı almışlardı. Anne baba arasında akrabalık ile hastalık tutulumu arasında ilişki bulunamamıştı. Hastalarda ilk farkedilen bulgu literatür ile uyumlu olarak %58 hastada lökokori, %27,9 hastada strabismustu. ICRB'ye göre hastaların %6'sı Grup A, %22'si Grup B, %19'u Grup C, %22'si Grup D ve %31'i Grup E'de tanı almıştı. Bilateral tutulumu olan hastaların daha erken evrelerde tanı aldıkları saptandı. Çalışmada analiz edilen 362 gözün %50,5'ine enükleasyon uygulanmıştı. Grup A'da enükleasyon uygulanan göz yoktu. Grup B'deki gözlerin %10,1'i enükleasyon yapılmıştı. Bu gözlerin hepsinde enükleasyon nedeni tedavi sonrası gelişen nükstü. Grup C'deki gözlerin %32,3'ü, Grup D'deki gözlerin %60,7'si, Grup E'deki gözlerin %92,9'u enüklee edilmişti. Çalışmaya dahil edilen gözlerin %25,4'üne tanı konulduktan sonraki ilk 1 ay içerisinde enükleasyon uygulanmıştı. Tanı anında enükleasyon yapılmayan gözlerin %33,7'i izlemde enükleasyon gerektirmişti. Bu hastalarda en sık enükleasyon nedenleri tedavi sırasında gelişen tümör nüksleri, total retina dekolmanı, vitreus kanamasıydı. Hastalara enükleasyon dışında uygulanan tedavi yöntemleri sistemik kemoterapi, radyoterapi, lokal tedaviler ise; kriyoterapi, termoterapi, episkleral brakiterapi, intravitreal kemoterapi ve intraarteriyel kemoterapiydi. Sistemik kemoterapi hastaların %77'sine uygulanmıştı. En sık kullanılan kemoterapi protokolü VEC, ikinci sıklıkla ICE idi. Radyoterapi hastaların %17,1'ine uygulanmıştı. 2012 yılından sonra sadece sistemik tutulumu olan 2 hastaya kullanılmıştı. Çalışmaya dahil edilen gözlerin %48,3'üne kriyoterapi, %38,6'sına termoterapi, %3,8'ine episkleral brakiterapi uygulanmıştı. Merkezimizde 2004 yılından sonra kullanılmaya başlayan intraarteriyel KT bu yıldan sonra tanı alan gözlerin %16,6'sına, 2009 yılından sonra kullanılmaya başlayan intravitreal KT bu yıldan sonra tanı alan gözlerin %13,2'sine uygulanmıştı. Bu iki tedavi modalitesinin birlikte uygulandığı gözlerde %84,6 enükleasyonun engellendiği görüldü. İntraarteriyel ve intravitreal kemoterapötiklerin aktif kullanımı ile birlikte 1998-2004 ve 2004-2009 yılları arasında sıra ile %56,3 ve %61,2 olan enükleasyon oranlarının, 2009-2018 yılları arasında %40,2'ye indiği görüldü. Sağkalım oranları ise 2004 yılı sonrasında %92,7 olarak saptandı.Sonuç: Çalışmamızda yıllar içerisinde yaygınlaşan lokal tedavi yöntemleri ve lokal olarak uygulanan kemoterapötikler ile enükleasyon oranlarının ve RT kullanımının gittikçe azaldığı görülmüştür. Purpose: Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor of childhood. Enucleation has been used as the first-line treatment option for retinoblastoma treatment for many years cause it was diagnosed in advanced stages. With the widespread use of systemic chemotherapy and local therapies, it is aimed to protect both the eye and visual function as much as possible. Especially in cases with bilateral involvement, enucleation-free treatment is important for the protection of the other eye. The aim of this thesis is to determine the enucleation rates of retinoblastoma cases in our pediatric oncology department in 20 years period and to emphasize the recent developments in the management of retinoblastoma that contribute to the improvement of treatment outcomes.Materials and Methods: The study included 262 patients who were followed up with the diagnosis of retinoblastoma at AUTF Pediatric Oncology Department between June 1998 and December 2018. Demographic and clinical data of the patients, treatments and survival during follow-up were obtained by scanning patients files and Avicenna which is the information processing system used in the hospital. Survival was confirmed in patients with telephone numbers in the Avicenna and patient files. Results: The male / female ratio of the patients included in the study was 1.2. The mean age at diagnosis was 19.39 months. The mean age at diagnosis was 22.7 months for patients with unilateral involvement and the mean age at diagnosis was 14.1 months for patients with bilateral involvement. 61.8% of the patients were diagnosed with unilateral retinoblastoma and 38.2% with bilateral retinoblastoma. The number of eyes evaluated in the study was 362. Pineal gland involvement was present in 3% of patients with bilateral RB. 12.5% of the patients had a family history of RB. Bilateral involvement was more frequent in these patients and they were diagnosed earlier than patients without family history. There was no relationship between kinship and disease involvement. The initial findings of the patients were leucocori in 58% and strabismus in 27.9%, similar to the literature. According to ICRB, 6% of the patients were diagnosed in Group A, 22% in Group B, 19% in Group C, 22% in Group D and 31% in Group E. Patients with bilateral involvement were diagnosed at an earlier stage. Enucleation was performed in 50.5% of 362 eyes analyzed in the study. There was no enucleated eye in Group A according to intraocular stages. In group B, 10.1% of the eyes were enucleated. In all of these eyes, the reason for enucleation was recurrence. 32.3% of eyes in Group C, 60.7% of eyes in Group D and 92.9% of eyes in Group E were enucleated. Enucleation was performed in 25.4% of the eyes included in the study within the first month after diagnosis. 33.7% of the eyes who did not have enucleation at the time of diagnosis required enucleation at follow-up. The most common causes of enucleation in these patients were tumor recurrence, total retinal detachment and vitreous hemorrhage during treatment. The treatment methods other than enucleation are systemic chemotherapy, radiotherapy and local treatments; cryotherapy, thermotherapy, episcleral brachytherapy, intravitreal chemotherapy and intraarterial chemotherapy. Systemic chemotherapy was applied to 77% of the patients. The most commonly used chemotherapy protocol was VEC and ICE was the second. Radiotherapy was applied to 17.1% of the patients. After 2012, radiotherapy was used only in 2 patients with systemic involvement. Cryotherapy was performed in 48.3% of the eyes, thermotherapy in 38.6%, and episcleral brachytherapy in 3.8% of the eyes included in the study. In our center, intraarterial chemopterapy which was started to be used after 2004 was applied to 16.6% of eyes diagnosed after this year and intravitreal chemotherapy which was used after 2009 was applied to 13.2% of eyes diagnosed after this year. It was seen that enucleation was prevented in 84.6% of eyes in which these two treatment modalities were applied together. Enucleation rates of 56.3% and 61.2% between 1998-2004 and 2004-2009, respectively, with active use of intraarterial and intravitreal chemotherapeutics, it was seen that it decreased to 40.2% between 2009-2018. Survival rates in the last 14 years were 92.7%.Results: In our study, it was observed that enucleation rates and radiotherapy use were gradually decreased with using systemic chemotherapy and local treatment methods. 112

Troponin tetkiki yakın geçmişte tanımlanmış bir test olup özellikle akut koroner sendromda olmak üzere miyokardiyal iskemiyi erken aşamada tanımamızda çok önemli bir yere sahiptir. Çocukluk çağında erişkinlerin aksine akut miyokardiyal iskemi çok nadir görüldüğü için hangi durumlarda tetkikin kullanılacağı ile ilgili belirsizlikler vardı. Bu çalışmanın amacı çocuk popülasyonda troponinin tanı ve prognoz değerini troponin tetkiki istenen hastaların dosyalarını geriye yönelik olarak inceleyerek belirlemektir. Bu çalışmaya Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesinde 01.01.2016-30.11.2017 tarihleri arasında troponin tetkiki istenilen 1663 hasta dahil edildi. Hastaların %6'sının (99 hasta) troponin değeri eşik değeri olarak belirlenen 0,06 ng/ml üzerinde saptandı. Bu sonuç bize troponin tetkikinin birçok hastada gereksiz istenmiş olabileceğini düşündürmüştür. Yaş ortalaması 11,4±4,65 yıl ve yaş median değeri 12 yıl idi. Tetkik en sık %46 oranı ile 13-18 yıl aralığında istendi ikinci en sık %28 oranı ile 9-12 yıl aralığında istendi. Troponin değeri negatif olan hastaların (Ortalama= 11,7 yıl) yaş ortalaması, pozitif olan hastalara (Ortalama=7,6 yıl) göre istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha yüksekti. Çalışmamıza dahil edilen tüm hastaların başvuru sebepleri incelendiğinde %71,1 oranında göğüs ağrısı, %10,7 oranında çarpıntı, %10,6 oranında nefes darlığı, %7,6 oranında üst solunum yolu enfeksiyonu semptomu gözlendi. Troponin değeri pozitif olan hastaların aldıkları tanılara göre incelendiğinde en sık rastlanan tanılar dilate kardiyomiyopati, perinatal asfiksi, miyokardit, miyoperikardit, zehirlenme, pnömoni, sepsis, perikardit idi. Troponin değeri yüksek saptanıp herhangi bir sebep bulunamayan hastalar izole troponin yüksekliği olarak sınıflanmış olup çalışmamızda 14 hastada izole troponin yüksekliği saptanmıştır. Toplam 14 hastaya ECMO desteği yapılmış ve bu hastaların 11 'i troponin pozitif hastalardan oluşmaktadır. Çalışmamızda incelen troponin pozitif 21 hasta kaybedilmiştir. Çalışmamızda troponin pozitif olan hastaların %47,9'unde (N=48) daha önce bilinen bir hastalık vardı. Daha önce bilinen kardiyak hastalığı olanlarda kardiyak hastalığı olmayanlara göre troponin değeri pozitifliği daha sık görülmektedir ve bu ilişki istatistiksel olarak anlamlıdır. Çalışmamızda troponin ölçümleri ile CKMB ölçümleri arasındaki ilişkiyi troponin ölçümlerinde birinci ölçüm ile CKMB ölçümü arasından anlamlı derecede pozitif korelasyon gözlenmiştir. Çalışmamızda troponin tetkikinin büyük bir kısmının (%76) acil servislerden istendiği gözlenmiş olup bu durumun ülkemizde uygulanan sağlık sistemi nedeniyle acil servislerdeki yoğun hasta trafiği içinde hekimin kısa sürede doğru karar verip kardiyak patolojileri dışlamak troponin için bir tarama testi gibi kullandığını düşündürmüştür. Troponin tetkiki bir tarama testi değildir ve anamnez-fizik muayene ve sonrasında yapılabilecek ilk basamak tetkikleri olan EKG-akciğer grafisi ile öncelikle miyokardiyal iskemi ya da hasarlanma düşünülen hastalarda erken aşamada miyokardiyal hasarı saptamamızı sağlayan hassas bir belirteçtir. Çalışmamızda artmış troponin değerlerinin çocuk hastalarda çeşitli klinik senaryolarda tanısal ve prognostik bir rol oynadığını, hastaneye yatış oranlarının, yoğun bakım kabul oranlarının, ECMO oranlarının ve ölüm oranlarının bu hastalarda daha sık olduğu gösterilmiştir. Çalışmamızda troponin değeri yüksekliği saptanan 14 hastada herhangi bir sebep bulunamamış olup troponin yüksekliğinin bazı durumlarda akıl karıştırıcı sonuçlara yol açabileceği ve gereksiz birçok ek tetkiklere yapılmasına neden olabileceği sonucu çıkartılmıştır.Sonuç olarak troponin tetkiki doğru hastada doğru klinik durumlarda istendiğinde tanı ve prognoz açısından bizim için önemli bilgiler verebilirken gereksiz durumlarda bu tetkikin istenmesinin hem zaman-kaynak israfına neden olabileceği hem de hekimin-hastanın-ailenin yersiz endişeye kapılmasına yol açabileceği unutulmamalıdır. Troponin test, which has been defined in the recent years, has a very special role in recognizing myocardial ischemia on its early phases, especially in acute coronary syndrome. However, it was uncertain in which condition the test should be used in children, as acute myocardial ischemia is so rare in childhood. The purpose of this study was to determine the troponin test's significance in diagnosis and prognosis, by analyzing the patients whom troponin levels had been studied, retrospectively. 1663 patients between 01.01.2016 and 11.30.2017 with troponin test results in Ankara University Medical School Children's Hospital was included in this study. 6% (99 patients) of patients have had troponin levels above the threshold, which is 0.06 ng/ml. This result made us wonder if the test was unnecessary for many patients. The average of age of all patients was 11.4 +/- 4.65 years and the median value of age was 12 years. The test was requested most frequently between ages 13-18 (46% of patiens), and ages 9-12 follows this with 28%. The average age of patients with negative troponin levels (average: 11.7 years) was statistically significantly higher than the average of age of patients with positive troponin levels (average: 7.6 years). When the reasons of requestint troponin test of patients were reviewed: 71.1% of chest pain, 10.7% of palpitation, 10.6% of dyspnea, 7.6% of upper respiratory infection, was found. The most frequent diagnosis were, dilated cardiomyopathy, perinatal asphyxia, myocarditis, myopericarditis, intoxication, pneumonia, sepsis, pericarditis, respectively, for the patients with positive troponin levels. There were 14 patients defined as 'isolated high troponin'. We did not find any reason for troponin elevation in these patients. There were 14 patients who had needed ECMO support (11 of these had troponin levels). 21 patients with positive troponin levels had died. 47.9% (N=48) of patients with positive troponin levels had already had a known disease. Troponin levels were more frequently found positive in patients with cardiac diseases than the ones without a cardiac disease. Troponin levels and CKMB levels were in a positive correlation in a significant manner. The major of the troponin tests (76%) was requested in the emergency services. This may be caused by the need to use the test as a screening test, because emergeny physicians have to make a diagnosis and to exclude any cardiac pathologies in a very short time in the middle of a dense of waiting patients, as a result of the health care politics in our country. However, troponin test is not a screening test, but it is a sensitive test which has to be used to determine early myocardial injury in patients under the risk of myocardial injury or ischemia. Patients under risk should be sorted by the risky medical history, pyhsical examination and primary examination techniques such as ECG or chest X-ray findings. Our study shows that increased troponin levels have various diagnostic and prognostic roles in children, with higher hospitalization rates, instensive care need, ECMO support need, and death frequencies. No reason could be found for the high troponin levels of 14 patients. Therefore, we concluded that high troponin levels may lead to complicating results and unnecessary extra tests in some situations.As a result, troponin test may give us important information when used in the right patient and in the right clinical condition. Whereas, it should not be forgotten that when it is requested unnecessarily, it may lead to waste of time and resource and also a needless concern to the physician, patient and his family. 96

Amaç: Optik nörit (ON) çocukluk çağı demiyelinizan hastalıkları arasında sıkça görülen, genellikle düzelme sağlanabilmekle birlikte bazı olgularda geri dönüşümsüz hasar ve görsel fonksiyonel kayba neden olabilen önemli bir sağlık sorunudur. Dikkatli bir ayırıcı tanı ve iyi planlanmış bir tedavi gerektiren bu hastalığın değerlendirildiği bu çalışmanın amacı; ON'li çocukların tüm özellikleri ile retrospektif olarak değerlendirilmesidir.Yöntem: Kliniğimizde Ocak 2005-Temmuz 2017 tarihleri arasında tanı alan, tedavi edilen ve izlenen optik nöritli hastaların bilgileri hastane bilgi yönetim sistemi ve hasta kayıtlarından edinildi. Olguların demografik ve klinik özellikleri ile tedavi kayıtları ve sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi.Bulgular: Ortalama yaşları 11,4±4,4 yıl olan 28 hastaya ait veriler incelendi. K/E oranı 16/12 idi. 17 hastada tek taraflı, 11 hastada bilateral tutulum vardı. Ensık başvuru şikayeti görme keskinliğinde azalma idi (%57,1). Bilateral hastalıkta, görme kaybı oranları anlamlı derecede yüksek idi. Enfeksiyon öyküsü olguların %28,6'sında mevcuttu. En sık muayene bulgusu disk ödemi idi (%50). 2 hastada magnetik rezonans görüntülemede demyelinizan plak vardı. 15 hasta iv+oral steroid (%53,6), 5 hasta sadece iv steroid (%17,9), 1 hasta oral steroid (%3,6) aldı.1 hastaya plazmaferez uygulandı. 11 hasta remisyona girdi (%53,6), 3 hastada (%10,7) rekürrens oldu, unilateral hastalığı olan 4 olgunun, bilateral yerleşimli hastalığı olan 1 olgunun görme düzelmesi olmadı, diğer olguların görmelerinde düzelme sağlandı.Sonuç: Çalışmamızda elde ettiğimiz bulguların literatür ile genel bir uyum içinde olduğu görüldü. Sonuçlarımız çocukluk çağının bu önemli hastalığı için önemli bir veri kaynağı oluşturacaktır. Daha uzun süreli prospektif takipler ile hastalığın uzun dönem prognozu hakkında daha verimli sonuçlar elde edilebilecektir.Anahtar Kelimeler: Optik nörit, demografik özellikler, klinik özellikler, tedavi sonuçları, OndokuzMayısÜniversitesi Background and aim: Optical neuritis (ON) is a frequent symptom among the demyelinating diseases of childhood. Most of the cases can be recovered, but some patients may have irreversible damage and loss of visual functionality. A detailed diagnosis and well-managed treatment is necessary in this disease. The aim of current study is to evaluate the demographic and clinical features of ON cases retrospectively.Methods: The records of patients that diagnosed and followed-up at our clinic between Jan 2015 and Jul 2017 with a diagnosis of ON were obtained from patients' records and hospital database. The demographic and clinical characteristics of patients, treatments and outcomes were retrospectively evaluated.Results: Mean age of 28 patients was 11.4±4.4 years. F/M ratio eas 16/12. 17 patients had unilateral, and 11 had bilateral disease. Most frequent complaint on admission was decreased visual acuity (57%). Visual loss was significantly higher in bilateral disease. 28.6% of cases had a history of infection. Most frequent finding in examinations was disc edema (50%). 2 patients had demyelinating lesions on magnetic resonance imaging. 15 cases received iv+pulse steroid (53.6%), 5 patients had iv only steroid (17.9%), and 1 patient had oral steroid (3.6%). 11 patient had remission (53.6%), 3 patients had recurrence (10.7%). 4 patients with unilateral disease, and 1 patient with bilateral disease had no improvement with treatment, remaining cases had recovered visual functions.Conclusion: Our results were generally in accordance with the literature data. Our results will constitute an important data source for this important disease of childhood. Prospective studies with longer follow-up periods will provide more fruitful evidence in this disease.Keywords: Optic neuritis, demographic characteristics, clinical characteristics, Ondokuz Mayis University 71

Kistik fibrozis, otozomal resesif kalıtım gösteren bir hastalıktır. Kistik fibrozis transmembran regulator (KFTR) proteinini kodlayan gendeki mutasyona bağlı olarak oluşur. Mutasyon tipine göre, klinik bulgular farklılık gösterir.Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde, KF tanısı ile takip edilen 112 olgunun kayıtları retrospektif olarak incelenerek; demografik, klinik ve laboratuar özellikleri değerlendirildi. Olguların tanı yaşları, takibe devam durumları ve mutasyon tiplerine göre klinik ve laboratuar bulguları karşılaştırıldı.Çalışma grubunu oluşturan 112 olgunun erkek/kız oranı 1,38 (erkek=65, kız=47), ortanca yaşı= 8,15 yıl (en küçük=0,41, en büyük=23) olarak bulundu. Yirmi bir olguda (%18,8) akraba evliliği vardı. Hastaların %67,3'ü (n=72) 3 aylık aralar ile düzenli takiplere gelmekteydi. Beş olgu (%4,5) izlem süresi içinde hayatını kaybetti. Olguların ortanca tanı yaşı=120 gün idi (en düşük=3 gün, en yüksek=15 yaş). En sık görülen mutasyon, 40 (%46,5) olguda saptanan F508del mutasyonuydu. Olguların %58,9'u (n=66) toraks bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmişti ve en sık saptanan bulgu havalanma artışı 30 olguda (%45,4) ve ikinci sıklıkta 22 olguda (%33,3) saptanan bronşiektazi idi. Kırk (%50) olgunun balgam kültüründe herhangi bir üreme saptanmıştı. Balgam kültüründe en sık üreyen mikroorganizma Pseudomonas Aeruginosa (n=26, %42,7) idi. Üç (%2,6) olguda diyabetes mellitus, 5 (%14,7) olguda osteoporoz saptandı. Olguların %18,1'inde (n=13) alerjenlerle deri testi pozitif saptandı. Otuz iki (%30,9) olgunun boyları 3. persantilin altındaydı. A vitamini 7 (%9,5) olguda, eksikliği, E vitamini 12 (%15,5) olguda normalden düşük saptandı. Değerlendirilen olguların %16,2'sinde nazal polip tespit edilmişti. Tanı yaşı 6 aydan yüksek olan olgularda (n=4, %28,6) nazal polip anlamlı olarak daha fazla görüldü (p=0,064). F508del mutasyonuna olan olgularda, kemik yaşı geriliği (n=8, %72,7) ve A vitamini düşüklüğü (n=14, %21,2) anlamlı olarak fazla saptandı (sırasıyla p=0,041 ve p=0,017).Düzenli takibe gelen olgular, gelmeyenlere göre şikayetleri daha erken dönemde (n=69, %69) başlamış ve daha erken tanı almış (n=71, %69,9) olgulardı (sırasıyla p=0,012 ve p=0,036).Geç tanı almış bireylerde (n=6, %33,3) HbA1c düzeyi diğerlerine (n=3, %7,5) göre anlamlı olarak yüksek saptandı (p=0,029).Kistik fibrozis tanılı olguların değerlendirildiği bu çalışmada, olgularda en sık F508del mutasyonu saptandı. Tanı yaşı olguların önemli bir kısmında 1 yaş altındaydı. Olguların çoğu takiplerine düzenli olarak gelmekteydi. Geç tanı ve F508del mutasyonu pozitifliğinin hastalık fenotipini olumsuz etkilediği saptanmıştır. Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease. Cystic fibrosis occurs due to mutation in the gene encoding the transmembrane regulator (KFTR) protein. Clinical findings differ according to mutation type.The records of 112 cases diagnosed with cystic fibrosis at Uludag University Faculty of Medicine Pediatric Chest Diseases Clinic were retrospectively reviewed. demographic, clinical and laboratory features were evaluated. Clinical and laboratory findings were compared according to age of diagnosis, follow-up status and mutation types.The male / female ratio of the 112 subjects who were the study group were found to be 1.38 (male = 65, female = 47), the median age = 8.15 years (smallest = 0.41, largest = 23). Twenty-one patients (18.8%) had consanguineous marriages. 67.3% (n = 72) of the patients had regular follow-up with 3-month intervals. Five patients (4.5%) died in the follow-up period. The median age at diagnosis was 120 days (en düşük 3 days, highest = 15 years). The most common mutation was F508del mutation detected in 40 (46.5%) cases. 58.9% (n = 66) of the cases were evaluated by thorax computed tomography and the most common finding was a bronchiectasis detected in 30 cases (45.4%) and second in 22 cases (33.3%). Forty (50%) cases had any growth in the sputum culture. The most common microorganism in sputum culture was Pseudomonas Aeruginosa (n = 26, 42.7%). Three (2.6%) cases had diabetes mellitus and 5 (14.7%) had osteoporosis. 18.1% (n = 13) of the cases had positive skin test with allergens. Thirty-two (30.9%) cases were below the 3rd percentile. Vitamin A was found to be low in 7 (9.5%) cases and vitamin E in 12 patients (15.5%) was lower than normal. Nasal polyps were detected in 16.2% of the cases. Nasal polyp was significantly more common in patients with a diagnosis age of 6 months (n = 4, 28.6%) (p = 0.064).Bone age retardation (n = 8, 72.7%) and vitamin A (n = 14, 21.2%) were significantly higher in patients with F508del mutation (respectively p = 0.041 and p = 0.017). Patients who were followed up regularly had complaints that started earlier (n = 69, 69%) and were diagnosed earlier (n = 71, 69.9%). (respectively p = 0.012 and p = 0.036)HbA1c levels were significantly higher in late-diagnosed individuals (n = 6, 33.3%) than the others (n = 3, 7.5%) (p = 0.029).Cystic fibrosis cases were evaluated in this study and F508del mutation was found in the most common cases. The diagnosis age was under 1 year in a significant proportion of patients. Most of the cases were followed regularly. Late diagnosis and positivity of F508del mutation were found to adversely affect the disease phenotype. 85

Çalışmanın amacı Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Acil Servisi'ne zehirlenme nedeniyle başvuran hastaların demografik özelliklerini inceleyip alınabilecek önlemleri belirlemektir.Çalışmada Ocak 2013- Haziran 2017 tarihleri arasında Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Acil Servisi'ne zehirlenme nedeniyle başvuran 300 hastanın bilgileri dosyalarından incelenmiştir. Hastalar yaş, cinsiyet, zehirlenme etkeni, zehirlenme saati gibi parametrelere göre sınıflandırılmıştır.Çalışmaya önceden belirlenen kriterlere göre 300 hasta alınmıştır. Zehirlenme vakaları tüm acile başvuruların % 0.37'sini oluşturmaktadır. Olguların 146 (% 48,7)'si kız, 154 (% 51,3)'ü ise erkektir. Tüm zehirlenme olguları arasında cinsiyet açısından fark saptanmamıştır. Olguların 239 (%79,67)'si kaza sonucu, 61 (% 20,33)'ü ise intihar amaçlı zehirlenmelerdir. Tüm zehirlenme olguları arasında kaza-intihar açısından fark saptanmıştır (p

Giriş ve Amaç: PEM özellikle okul öncesi dönemde olmak üzere çocukluk çağında yetersiz ve dengesiz beslenme sonucu ortaya çıkan önemli bir sağlık sorunudur. Çinko canlıların büyümesi ve gelişmesi için gerekli bir eser elementtir. PEM'li hastalarda çinko eksikliği prevalansının normal popülasyona göre yüksek olduğu bilinmektedir. Çalışmamızda PEM, PEM derecesi ve türleri ile serum çinko düzeyi arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme poliklniğine 1 Ekim 2012- 30 Haziran 2017 tarihleri arasında başvuran ve Waterlow (YGB, BGA) sınıflamasına göre PEM tanısı alan 1-18 yaş arası 506 çocuk çalışmaya alındı. Hastalar yaş ve PEM derece ve türlerine göre gruplandırıldı. Yaşlarına göre 1-5 yaş grup 1, 5-12 yaş grup 2, 12-18 yaş grup 3 olarak sınıflandırıldı. PEM türlerine göre akut ve kronik olarak 2 alt gruba ayrıldı. PEM derecelerine göre kronik malnütrisyonun göstergesi olarak yaşa göre boy %90-95 aralığında bulunanlar hafif, %85-90 aralığında olanlar orta

Bu araştırma, acil serviste travma ile izlenen çocuk hastaların değerlendirilmesi amacıyla gerçekleştirilmiştir. Araştırmada veriler Ocak 2014-Ocak 2017 tarihleri arasında acil serviste travma nedeniyle izlenen 0-72 ay grubu 1237 çocuğun acil servis kayıt defteri, hekim-hemşire izlem formlarının araştırmacı tarafından hazırlanan `Veri Toplama Formu` kullanılarak retrospektif olarak incelenmesiyle toplanmıştır. Araştırmada elde edilen veriler SPSS 21.0 programı kullanılarak analiz edilmiştir. Araştırmaya dahil edilen çocukların %57,2'si erkek, %35,7'si 0-12 ay grubunda olduğu belirlenmiştir. Çocuk hastaların %48,7'si kendi mesafesinden düşme, %13,6'sı çarpma, %13,4'ü yüksekten düşme nedeni ile acile başvurmuştur. Çocukların %67,4'ünün baş boyun yaralanması, %28,9'unun ekstremite yaralanması ile acile getirildikleri saptanmıştır. Çocukların cinsiyeti ile; acile başvurduğu mevsim, başvurma sıklığı, acilde kalma süresi ve tedavi sonrası durum arasında ilişki olmadığı belirlenmiştir (p>0,05). Çocukların başvuru nedenleri ile cinsiyetleri arasındaki ilişki incelendiğinde; kız çocukların daha çok kolunu çekerek travma; erkek çocukların ise yabancı cisim yutma, baş boyun, ekstremite ve toraks yaralanması yaşadıkları belirlenmiştir (p0,05). Çocukların yaş grupları ile diğer değişkenler karşılaştırıldığında; 0-12 ay grubunun diğer yaş gruplarına göre daha uzun süre acilde kaldığı; 0-12 ay grubunun en sık yüksekten düşme; 13-36 ay grubunun kolunu çekme ve göze kulağa buruna yabancı cisim kaçması; 37-72 ay grubu çocukların daha sık çarpma, sıkışma ve burkulma nedeniyle acile başvurdukları belirlenmiştir (p0,05). Çocukların yaş gruplarına göre yaralanma bölgelerine bakıldığında; baş boyun yaralanmasının 0-12 ay grubunda en yüksek olduğu, yaş arttıkça ise ekstremite yaralanmalarının arttığı, toraks yaralanmalarında ise 0-12 ay grubu ve 37-72 ay gruplarında daha sık görüldüğü dikkati çekmektedir (p0.05). It is stated that girls experianced trauma caused by pulling off their arms by someone and boys swallowing foreing bodies, head and neck trauma, extremity and thorax injuries (p0.05). When the ages of patiens and the other variables compared it has been seen; 0-12months group stayed in ER more than other age groups; falling down from hight is mostly seen in 0-12 months group; pulling of arm and foreign bodies in eye, ears and nose are mostly seen in 13-36 months group; hitting, squeezing, distortion of extremities are seen mostly in the group of 37-72 months(p

Bu çalışmada, prematüre retinopatisi (ROP) için risk faktörlerinin tanımlanması ve ROP ile beslenme arasında ilişkilinin değerlendirmesi amaçlandı. Bu çalışma tek merkezli, retrospektif ve olgu-kontrol çalışması olarak planlandı. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Ünitesinde 2000-2016 tarihleri arasında 30. gebelik haftasından önce doğan prematüre bebekler dahil edildi. Bebekler ROP olmayan (kontrol grubu), erken evre ROP ve geç evre ROP olarak 3 gruba ayrıldı. Tüm bebeklerin ilk 28 günde aldıkları kalori, kullanılan ilaçlar, yapılan işlemler, beslenme özellikleri, günlük kilo alımları gibi ROP gelişimini etkileyebilecek verileri karşılaştırıldı. Çalışmamıza dahil edilen 108 bebeğin 32'sinde (%29,5) herhangi bir evrede ROP saptandı. Bunların 12'si (%11,1) evre 1-2 ROP olup, 20'si (%18,5) ileri evre yani evre 3-4 ROP idi. Çalışmamızdaki bebeklerin annelerinde preeklampsi (n=19) ve gestasyonel diyabet (n=12) en sık görülen maternal hastalıklar iken, guatr (n=11), trombofili (n=10), enfeksiyon (n=8), HELLP sendromu (n=6) ve malignite (n=1) saptanan diğer hastalıklardı. Patent duktus arteriozus (n=44), respiratuar distres sendromu (n=63), bronkopulmoner displazi (n=47) görülme oranları ileri evre ROP'lu bebeklerde daha sıktı. İlk enteral beslenme günü, tam enteral beslenme günü ve total parenteral beslenme süresi Evre 3-4 ROP'u olan bebeklerde diğer bebeklere göre daha uzundu. Ayrıca enteral anne sütü ile beslenme miktarı, oral protein, oral lipit alımı, toplam lipit, toplam kalori miktarı Evre 3-4 ROP olanlarda diğer gruplara kıyasla daha düşüktü. Yirmi sekizinci gün kilosu ileri evre ROP olanlarda daha düşük iken, hastanede kalış süresi ileri evre ROP'u olanlarda daha yüksekti. Sonuçlarımıza göre ileri evre ROP, beslenme ile ilişkili görünmektedir. İleri evre ROP hastaların daha düşük kalori aldıkları, hastanede daha uzun süre kaldıkları, günlük kilo alım hızının daha düşük olduğu saptanmıştır.Anahtar Sözcükler: Prematüre retinopatisi; total parenteral beslenme; kilo alımı The aim of this study was to determine the risk factors for retinopathy of prematurity (ROP) and to explore the association between ROP and feeding. This study was designed as a single-center, retrospective, and case-control trial. Premature infants, who were included in this study, were born before the 30th gestational age between the years 2000 and 2016 in Hacettepe University Hospital. The infants were divided into three groups as the control (without ROP), mild ROP and severe ROP groups. Possible risk factors for ROP such as calorie intakes within the first 28 days, drugs used, all medical administrations, daily weight gain, feeding characteristics were compared between the groups. ROP was found in 32 (29.5%) of 108 infants included in this study. Twelve of them (11.1%) had level 1-2 of ROP and 20 (18.5%) had advanced level of ROP (stage 3-4). While preeclampsia (n=19) and gestational diabetes (n=12) were the most common maternal diseases, goiter (n=11), thrombophilia (n=10), infection (n=8), HELLP syndrome (n=6) and other malignant diseases (n=1) were less common clinical situations in mothers of infants. Patent ductus arteriosus (n=44), RDS (n=63), bronchopulmonary dysplasia (n=47) rates were higher in infants with advanced levels of ROP. The first enteral feeding day, full enteral feeding day and total parenteral nutrition duration were significantly higher in infants with level 3-4 ROP than the others. In addition, oral protein, oral lipid uptake, total lipid, total calorie intakes were significantly lower in level 3-4 ROP group compared to the other groups. The 28th-day weight was lower in patients with advanced level of ROP, while the duration of discharge was higher in patients with advanced level of ROP. According to our results, advanced levels of ROP seem to be associated with feeding. Infants with level 3-4 ROP seem to intake lower calorie stay in hospital for longer periods, and daily weight gain seems to be lower.Key words: Retinopathy of prematurity; total parenteral nutrition; weight gain 66

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) cilt tutulumu, artrit veya artralji, gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu, hafif veya ağır böbrek tutulumu ile kendini gösteren ve kendi kendini sınırlayabilen lökositoklastik vaskülittir. Bu çalışmada Nisan 2005-Aralık 2015 tarihleri arasında Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı'nda HSP tanısı ile izlenen 235 vakanın arşiv kayıtlarından elde edilen hastalara ait demografik bulgular, klinik ve laboratuar bilgileri incelendi. 235 hastadan 122'si (%51,9) erkek, 113'ü (%48,1) kız idi.Yaş ortalaması 7,32 ± 3,63 yaş idi. Mevsimlere göre dağılımı kış %33,6, sonbahar %30,2, ilkbahar %23,4 ve yaz %12,8 şeklinde idi. Başvuru esnasında 194 hastada (%82,6) enfeksiyon mevcuttu. Üst solunum yolu enfeksiyonu 164 (%84,5), gastroenterit 12 (%6,1), alt solunum yolu enfeksiyonu 10 (%5,1), akut otitis media 4 (%2) ve idrar yolu enfeksiyonu, 2 (%1,03) hastada tespit edildi. 234'ünde (%98,7) cilt tutulumu, 161'inde (%68,5) eklem tutulumu, 128'inde (%54,5) GİS tutulumu, 126'sında (%53,6) böbrek tutulumu vardı. Döküntüler en sık alt ekstremitelerde (%99,6) görüldü. GİS tutulumu olanlardan, 117'sinde (%91,4) karın ağrısı, 93'ünde (%72,6) gaytada gizli kan pozitifliği, 36'sında (%28,1) bulantı ve kusma, 14'ünde (%10,9) melena mevcuttu. 81'sinde (%64,2) proteinüri, 75'inde (%59,6) hematüri saptandı. 148'inde (%63) ESH yüksekliği varken 18'inde (%7,7) CRP yüksekti. 44'ünde (%18,7) lökositoz mevcut idi. Sistem tutulumları karşılaştırıldığında yaş grupları arasında sistem tutulumları açısından fark saptanmamış olmakla birlikte, eklem tutulumu kızlarda erkeklere göre istatistiksel açıdan anlamlı fazla idi. Sistem tutulumu ile lökosit sayısı arasındaki ilişki değerlendirildiğinde lökositoz olanlarda GİS ve böbrek tutulumu istatistiksel olarak anlamlı oranda yüksek bulundu. Eklem tutulumu olan grupta ESH ve böbrek tutulumu olan grupta CRP yüksekliği istatistiksel olarak anlamlı oranda yüksekti. Sonuçta hastaların çoğunun böbrek tutulum şikayetleriyle gelmemesi, takip esnasında böbrek, santral sinir sistemtutulum sıklığının ve ciddi GİS komplikasyonlarının az görülmesi,yaş ortalamalarının düşük olması, relaps oranının fazla olmaması ve döküntünün kısa sürmesi ile çalışmamızdaki prognozun iyi olduğu sonucuna vardık. Proteinüri, lökositoz olanlarda GİS ile böbrek ve CRP'si yüksek olanlarda böbrek tutulabileceğindenprognoz açısından yakın takip edilmelidir.Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, çocuk, purpura,vaskülit Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis which presents itself with skin involvement, arthritis or arthralgia, gastrointestinal tract (GI) involvement, mild or severe renal involvement and can be partially self-limiting. In the present study, the demographic findings, clinical and laboratory findings of 235 cases with HSP in the Department of Pediatric Nephrology, Trakya University Medical Faculty between April 2005 and December 2015 were analysed. Of 235 HSP patients, 122 (51.9%) were boys, 113 (48.1%) were girls.The mean age was 7.32 ± 3.63.The distribution of the patients according to the seasons was 33.6% in winter, 30.2% in autumn, 23.4% in spring and 12.8% in summer.Infection was present in 194 of the patients (82.6%) during applicationwith HSP. Upper respiratory tract infection was present in 164 (84.5%) patients, gastroenterit in 12 (6.1%) patients, lower respiratory infection in 10 (5.1%) patients, akut otitis media in 4 (2%) patients and urinary tract infection in 2 (1.03%) patients. Skin involvement was found in 234 (99.6%), joint involvement in 161 (68.5%) patients, GI involvement in 128 (54.5%) patients and renal involvement in 126 (53.6 %) patients. Skin rash was most commonly seen in the lower limbs (99.6%). While an incremantof ESR was reported in 148 patients (63%),CRP levels were higher in 18 patients (7.7%).Leukocytosis was present in 44 (18.7%) of the patients.There was abdominal pain in 117 (91.4%) of patients, occult blood in stool in 93 (72.6%), vomiting in 36 (28.1%), melena in 14 (10.9%).Among the patients who had renal involvement 81 had (64.2%) proteinuria and 75 (59.6%) had hematuria.When system involvement were compared, there was no difference between the age groups and system involvement; However, joint involvement was found to be statistically significantly higher in girls than in boys (χ2 = 3.42; p=0.04). When leukocyte count of patients were compared in terms of system involvement, GI, and renal involvement were found to be statistically significantly higher in patients with a high leukocyte count (p=0.02; p=0.02). High ESR in the group with joint involvement, and CRP elevation in the group with renal involvement were found to be statistically significantly higher.As a result, we thought that prognosis of our study is good due to most patients did not come with complaints of renal involvement in first visit, low frequency of renal, central nervous system involvement and severe GI complications during follow-up, low average age, low relaps rate and short duration of skin lesions.Proteinuria, leukocytosis is associated with renal involvement with GI and high renal involvement with high CRP should be followed closely so these may negatively affect prognosis.Key words: Henoch-Schönlein purpura, children,purpura,vasculitis 76

Giriş ve Amaç: Posterior üretral valv (PUV) konjenital üretral obstrüksiyon ve konjenital bilateral renal obstrüksiyonun en yaygın etiyolojik sebebidir. İnsidansı yaklaşık 2500 ila 8000 erkek doğumda birdir.Bu çalişmada posterior üretral valvli hastalar retrospektif olarak değerlendirilmiş; başlangıç ve son değerlendirmelerinde glomerüler filtrasyon hızı (GFR), hipertansiyon varlığı, tanı zamanı, idrarda proteinüri varlığı, böbrek parankim kalınlığı, yapılan cerrahi işlemler karşılaştırılmış ve posterior üretral valv 'li hastalarda prognostik göstergelerin belirlenmesi amaçlanmıştır.Materyal Metod: Bu çalışmaya Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Bilim Dalı'nda takipte olan posterior üretral valv'li 51 hasta dahil edildi. Hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. İlk tanı anındaki verileri başlangıç değerlendirmesi olarak ve en son yapılan kontroldeki verileri de son değerlendirme olarak tanımlandı.Bulgular: Çalişmaya alınan 51 hastanın 26'sı (%51) antenatal tanılı, 25'i (%49) postnatal tanılıydı. Hastaların başlangıç değerlendirmesinde tanı zamanı ortanca yaş 2 ay (1-9) olarak saptandı. Son değerlendirmede bakılan ortanca yaşları 9 yaş (5-13.5) olarak ve ortalama takip süresi 8.5 yıl (3-10.5) olarak hesaplandı.Hastalar antenatal tanı alanlar ve postnatal tanı alanlar olarak son değerlendirme glomerüler filtrasyon hizlarına göre karşılaştırıldı. Bu karşılaştırmada tanı alma zamanına göre ; son değerlendirmede GFR 'ler karşılaştırıldığında GFR ≥60 olan hastalarda antenatal tanı oranı , GFR daha düşük hastalarda postnatal tanı oranı istatistiksel açıdan anlamlı derecede yüksekti(p:0.012).Sonuç: Posterior üretral valvin antenatal tanısı ileri ki dönem böbrek fonksiyonlarının korunması açısından önemli bir belirteç olabilir. Introduction: Posterior urethral valve is the most common etiological cause of congenital urethral obstruction and congenital bilateral renal obstruction. The incidence is around 5,000 to 8,000 in male births.The aim of this study, patients with posterior urethral valve were evaluated retrospectively; glomerular filtration rate, presence of hypertension, diagnosis time, presence of proteinuria in urine, renal parenchyma thickness, surgical procedures performed were compared in the initial and final evaluations for to determine the prognostic markers Materials and Methods: This study included 51 patients with posterior urethral valves who were followed up at Pediatric Nephrology and Rheumatology Department of Erciyes University Medical Faculty. Patients' files were evaluated retrospectively. The data at the initial diagnosis were defined as the initial assessment and the data at the last control was the final assessment. Results: Of the 51 patients included in the study, 26 (51%) were antenatal diagnosed and 25 (49%) were postnatal. At the initial evaluation of the patients, the median age was 2 months (1-9). The median age at the final evaluation was 9 years (5-13.5) and the mean follow-up was 8.5 years (3-10.5).Patients were compared according to glomerular filtration rates as the antenatal diagnosis and postnatal diagnosis. In this comparison, according to the time of diagnosis; antenatal diagnosis rate in patients with GFR ≥60 compared to GFRs in final evaluation, and postnatal diagnosis rate in patients with lower GFR was statistically significantly higher (P: 0.012).Conclusion: The antenatal diagnosis of posterior urethral valve may be an important predictor of future renal function. 53

Giriş: ANH tanılı olgularda, prenatal incelemelerin postnatal tanısal değerlendirmeye yönelik yorumlanması, takip ve ileri tetkik protokolleri, cerrahi tedavi ile İYE'ye karşı koruyucu antibiyotik tedavisi gereksinimi konularında fikir birliğinin olmaması nedeniyle her klinik kendi yaklaşım yöntemini geliştirmektedir.Amaç: Kliniğimizde ANH tanılı olgularda, olgu temelinde bireyselleştirilmiş yaklaşımların yanında güncellenmiş ve her açıdan yaklaşım basamakları belirlenmiş bir protokol oluşturulması. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya 2010-2016 yılları arasında Çocuk Nefroloji polikliniğine ANH tanısı nedeniyle ilk postnatal inceleme sonrası yönlendirilen ve tüm tetkik ile tedavileri kliniğimizde yürütülen, postnatal en az 6 ay süreyle takip edilen olgular dahil edildi. Çalışmada prenatal inceleme bulguları, postnatal ileri tetkik sonuçları ve tanısal dağılım, uygulanan cerrahi tedaviler, İYE sıklığı ve koruyucu antibiyotik tedavisi ile böbrek işlevi kısıtlılığına ait veriler değerlendirildi. Bulgular: Prenatal ÖAÇ dereceleri ile UPBD tanısı arasında istatistiksel açıdan anlamlı bir ilişki saptandı (p