Search

Amaç: 1997 ACR, 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerinin duyarlılık ve özgüllükleri farklı popülasyonlarda ve farklı klinik koşullarda değişkenlik gösterebilmektedir. Çalışmamızın amacı, sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalarında sınıflandırma kriterinin performanslarını karşılaştırmaktır. Yöntem: SLE hastalarının ve kontrol grubunun tıbbi kayıtları incelenmiş ve hastaların sınıflandırma kriterlerini doldurup doldurmadıkları araştırılmıştır. Klinik tanı (en az 6 aylık takip süresi ile beraber) altın standart olarak kabul edilmiştir. ANA pozitif SLE hastalarında ve kontrollerde alt grup analizi yapılmıştır. 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterlerini karşılamayan SLE hastaları ve her iki kriteri de karşılayan kontrol hastaları ayrıca incelenmiştir. Bulgular: Toplam 392 SLE hastası ve 294 kontrol hastası (48 farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, 51 Sjögren hastalığı, 43 idiyopatik enflamatuvar miyopati, 50 sistemik skleroz, 52 primer antifosfolipid sendromu, 15 romatoid artrit, 15 psöriatik artrit ve 20 ANCA ilişkili vaskülit) çalışmaya dahil edilmiştir. Tablo 1, üç sınıflama kriterinin duyarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif prediktif değerlerini göstermektedir. Tablo 2, üç sınıflama kriterinin yalnızca ANA pozitif SLE hastaları ve kontrollerdeki performansını ortaya koymaktadır. SLE tanısı ile izlenmekte olan 11 hasta 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterlerini karşılamamaktadır. Dokuz Sjögren sendromu, 5 antifosfolipid sendromu, bir dermatomiyozit ve bir sistemik skleroz hastası ise her iki sınıflandırma kriterini de karşılamaktadır. Sonuç: SLE kohortumuzda her üç kriter seti de yeterli özgüllüğe sahip olmakla birlikte 1997 ACR kriterlerinin duyarlılığı ve negatif prediktif değeri yetersizdir. Klinik olarak SLE tanısı düşünülen bazı olgular yeterli sayıda kriteri karşılamadığı için 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterleri tarafından SLE olarak sınıflandırılamamıştır. En çok Sjögren hastalığı ve antifosfolipid sendromu tanılı hastalar 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterleri tarafından SLE olarak sınıflandırılmaktadır. 2019 EULAR/ACR ve 2012 SLICC kriterlerinin performansı birbiriyle karşılaştırılabilir düzeydedir, ancak yalnızca ANA pozitif hastalar ve kontroller değerlendirmeye alındığında her iki kriter setinin özgüllüğü %90'ın altına düşmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromlu (APS) hastalardaki pulmoner hipertansiyonla (PHT) ilişkili çalışma sayısı kısıtlıdır. Çalışmamızın amacı merkezimizdeki PHT'si olan SLE ve/veya APS hastalarının belirlenmesi, klinik ve laboratuvar özelliklerinin gösterilmesidir. Yöntem: Merkezimizdeki 1.200 SLE, 250 APS hastasının kayıtları PHT açısından incelenmiştir. PHT ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncının (sPAB) en az 30 mmHg olması şeklinde tanımlanmıştır. Bu hastaların bir bölümüne kontrol ekokardiyografi yapılmış, kontrol ekokardiyografide PHT saptanan hastaların klinik, laboratuvar ve ekokardiyografik özellikleri değerlendirilmiştir. Bu hastalardan PHT'yi sağ kalp kateterizasyonu (SKK) ile saptanan hastalar ayrıca incelenmiştir. Bulgular: Kırk dokuz hastada kontrol ekokardiyografide PHT saptandı. Hastaların 4'ü (%8,2) erkek, 45'i (%91,8) kadındı. Yaş ortalaması 49,5±12,9'du. Hastaların 18'inde (%36,7) APS mevcuttu (5 primer). Kalp kapak hastalığı 23 hastada (%46,9), pulmoner emboli 10 hastada (%20,4), interstisyel akciğer hastalığı (İAH) 7 hastada (%14,3) mevcuttu. İlk ekokardiyografideki ortalama sPAB 43,6±18,5 mmHg, kontrol ekokardiyografideki ise 38,4±8 mmHg saptandı. PHT tedavisinde 35 hasta (%71,4) immünosupresif, 24 hasta (%49) antikoagülan ve 10 hasta (%20,4) spesifik tedavi almıştı. Bu gruptaki SLE hastalarının ilk ekokardiyografi sırasındaki ortalama SLEDAİ skoru 6,9±7,7 ve ortalama SLICC skoru 3,5±1,8 olarak belirlendi. Ön planda vaskülitik PHT düşünülen SLE hastalarında yüksek SLEDAİ skoru (4 ve üzeri) bulunma sıklığı (p<0,001) ve PHT saptanması sonrası immünosupresif tedavi başlanma sıklığı (p=0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Ön planda vaskülopatik PHT düşünülen SLE hastalarında Raynaud fenomeni sıklığı (p=0,005) ve anti-Sm veya anti Sm/RNP pozitifliği sıklığı (p<0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Bu hastalardan 14'ünde PHT varlığının SKK ile gösterildiği belirlendi. On dört hastanın klinik, laboratuvar, ekokardiyografik ve hemodinamik özellikleri Tablo 1 ve Tablo 2'de gösterilmiştir. Sonuç: SLE hastalarında PHT etiyolojisi multifaktöriyel olabilir, her hastada pulmoner tromboemboli, sol kalp hastalıkları ve İAH dışlanmalıdır. Genel hastalık aktivitesi yüksek olan hastalarda pulmoner vaskülit olasılığı, Raynaud fenomeni olan anti-Sm+ veya anti-Sm/RNP+ hastalardaysa pulmoner vaskülopati olasılığı akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Turkish Society for Rheumatology is the property of Galenos Yayinevi Tic. LTD. STI and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)