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目的 研究原发免疫性血小板减少症（ITP）患者血小板活化状态和出血程度的相关性。 方法 采用ITP特异性出血评价工具（ITP-BAT）对43例ITP患者进行出血评分及出血程度分级，应用流式细胞术检测二磷酸腺苷（ADP）激活前后血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa和P选择素表达。分析GPⅠb、GPⅡb/Ⅲa、P选择素表达与血小板计数、未成熟血小板比例的相关性；分析GPⅠb、GPⅡb/Ⅲa、P选择素表达与ITP患者出血程度的相关性，以及对中度以上出血患者风险评估的应用价值。 结果 ITP患者激活前血小板GPⅡb/Ⅲa、P选择素表达均高于正常对照组（65.69±10.73对7.16±0.99，t=4.130，P

目的 分析2例α1抗胰蛋白酶（α1-AT）Pittsburg突变患者的临床和实验室特点。 方法 采用凝固法或发色底物法分别检测凝血时间及凝血因子活性；比浊法测定血小板聚集功能；采用毛细管电泳法测定血清蛋白；PCR扩增目的DNA片段并测序检测突变。 结果 先证者，女，34岁，多次术后出血及黄体破裂出血；女儿，10岁，无出血表现。两例患者APTT、凝血酶时间均明显延长且正常人混和血浆1∶1不能纠正，凝血因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性明显降低，蛋白C、蛋白S活性均为0，1 U/ml凝血酶诱导的血小板聚集降低，4 U/ml凝血酶诱导的血小板聚集为48%；血清α1球蛋白电泳条带异常；DNA测序结果显示两例患者的α1-AT基因（NG_008290.1）均存在g.T17132G（p.Met358Arg）杂合突变。 结论 α1-AT Pittsburg突变患者表现出明显的凝血异常，临床出血表现有较大的差异性，黄体破裂出血可能是女性患者的一个明显特征。

下血をきたした虫垂粘液嚢胞腺腫の1例を経験したので報告する. 症例は84歳, 男性. 5年前に心窩部不快感の精査のCTで短径25mmの虫垂嚢胞性病変を指摘された. 高齢かつ心疾患に対し抗凝固療法中であったため, 経過観察されていた. 下血, 倦怠感を主訴に救急搬送され, 血液検査で貧血, PT延長, CTで虫垂嚢胞内への造影剤漏出, 下部消化管内視鏡検査で虫垂開口部からの出血を認めた. 内視鏡的止血術は困難で, 単孔式腹腔鏡下虫垂切除・盲腸部分切除術を施行した. 病理検査では虫垂嚢胞腺腫の診断であった. 粘液嚢胞腺腫は良性疾患であるが, 腹膜偽粘液腫をきたすリスクがあり, 粘液嚢胞腺癌との鑑別が困難なため, 外科的切除が望ましい. 本症例のように抗凝固療法中の場合には, 消化管出血の原因となりうることを念頭におくべきである. 「緒言」 虫垂粘液嚢腫の発生頻度は全虫垂切除例の0.08～4.1%と報告されており, 腸重積, 腸軸捻転, 虫垂炎の原因となる場合がある., We report a case of mucinous cystadenoma of the appendix accompanied with intestinal bleeding. A 84-year-old man had epigastric distress 5 years ago. Then, a cystic lesion of the appendix, 25mm in diameter, was detected in the CT scan. Considering his age and anticoagulant medication for ischemic heart disease, surgery was not selected. Because of acute melena and general fatigue, he was transferred to our hospital by ambulance. Blood chemical values showed anemia and prolongation of PT. CT scan showed intracystic leakage of contrast agent. Colonoscopy showed oozing from appendiceal orifice, and endoscopic hemostasis was difficult. Therefore, single incision laparoscopic appendectomy and partial resection of cecum was performed. Histopathological examination confirmed mucinous cystadenoma of the appendix. Mucinous cystadenoma, which is a benign disease, has the possibility of developing pseudomyxoma peritonei. Moreover, discriminating carcinoma is difficult. For these reason, it should be resected surgically. In addition, if the patient is under anticoagulant medication, We should consider the risk of intestinal bleeding.

To explore the clinical value of immature platelet fraction (IPF), absolute immature platelet fraction (A- IPF) and thrombelastograph (TEG) on assessment of bleeding risk of immune thrombocytopenia (ITP).two hundred and seventy- one patients with ITP were assessed based on ITP-BAT bleeding grading system. IPF, A-IPF were determined in 271 patients ,TEG in 125 patients. The correlations between bleeding grades and IPF, A-IPF, variables of TEG in subgroups were analyzed by statistical method. The predictive value of IPF, A-IPF, and variables of TEG on bleeding risk of ITP patients was evaluated.There were no significant differences in bleeding degree in all patients with different gender and disease stage (P0.05). Mild bleeding rate in children was higher than that in adult (P0.05). PLT inversely correlated with bleeding grade for the entire cohort (P0.001). In all subjects, PLT30 × 10⁹/L and pediatric cohorts with PLT30 × 10⁹/L, PLT were negatively correlated with IPF (P0.05), positive correlated with A-IPF (P0.001) and the maximum amplitude (MA (P0.05). Bleeding grades were significantly correlated with IPF, A-IPF, MA in all subjects and patients with PLT30 × 10⁹/L (P0.001). IPF, A-IPF and MA did not correlate with bleeding grades in children with PLT30 × 10⁹/L (P0.05). ROC curve analysis revealed IPF, A-IPF and MA had better predictive value (AUC 0.745, 0.744, 0.813, P0.001). Multivariate analysis showed that IPF and MA were independence factors for predicting bleeding risk in ITP patients and comprehensive predictive value was higher (AUC 0.846, P0.001) than single variable.IPF, A-IPF and MA could accurately evaluate bleeding risk in ITP patients. It may be considered as reference index of the treatment and observation index of curative effect.

目的 分析血友病A（HA）和血友病B（HB）的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异。 方法 回顾性分析2007年1月至2010年12月中国医学科学院血液病医院收治的211例血友病患者的临床资料，随访部分患者出血关节的X线Arnold-Hilgartner诊断分级结果。 结果 211例患者均为男性，其中HA 150例，HB 61例。HA组总体中位年均总出血次数、中位年均关节出血次数分别为20.5（0~48）、13.5（0~38）次，HB组总体中位年均总出血次数、中位年均关节出血次数分别为13（1~40）、8（0~33）次，中间型HA患者中位年均总出血次数和中位年均关节出血次数高于中间型HB患者[26（1~48）次对12（1~36）次，P

目的 观察重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）对血液病及其异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）术后出血患者的止血疗效。 方法 以2013年5月至2016年5月住院治疗的16例合并中至重度出血的血液病患者为观察对象，非移植组及移植组患者各8例，两组患者应用rFⅦa的用法、用量无明显差异。同时，以同期15例allo-HSCT后发生肠道急性移植物抗宿主病（aGVHD）肠出血患者为对照组（未应用rFⅦa），将其与allo-HSCT后肠道aGVHD肠出血应用rFⅦa患者进行生存比较，总结患者应用rFⅦa治疗的临床疗效。 结果 ①非移植组与移植组患者中，rFⅦa止血显效率分别为75.0%（6/8）和37.5%（3/8），显效中位时间分别为38.5和63.0 h，中位总生存（OS）时间分别为201.0和29.0 d，OS率分别为50.0%（4/8）和25.0%（2/8），出血相关死亡率分别为50.0%（2/4）和83.3%（5/6）。②16例患者中显效者9例，无效者7例，显效组与无效组患者中，中位OS时间分别为268.0和24.0 d，OS率分别为66.7%（6/9）和0（0/7）。③同期肠道aGVHD合并肠出血患者，观察组（6例）与对照组（15例）患者的中位OS时间分别为25.5和20.0 d。 结论 血液病患者尤其是allo-HSCT患者出血相关死亡率高，rFⅦa治疗有一定止血疗效；显效组患者OS率较无效组高；allo-HSCT后肠道出血患者采用rFⅦa治疗止血效果不佳的原因可能与移植后导致出血的并发症控制不佳有关。

症例は50歳男性。平成22年12月より検診で胃粘膜下腫瘍を指摘されていた。精査で胃脂肪腫と診断し経過観察中であった。平成24年3月,上腹部痛・黒色便が出現し,採血上ヘモグロビンの低下を認めた。上部内視鏡検査で胃脂肪腫が自壊しており,出血源と診断した。手術の方針とし,腹腔鏡・内視鏡合同手術(Laparoscopy and Endoscopy Cooperative Surgery,以下LECS)により胃部分切除を施行した。術後経過は良好で術後10日目に軽快退院した。胃脂肪腫は稀に出血し治療を要するが,自験例の様に自壊し出血した報告は検索しえた範囲では認めず,出血の原因となりうるため報告する。, The case pertains to a 50-year-old man. A gastric submucosal tumor wasindicated during a medical checkup in December 2010. Gastric lipoma wasdiagnosed upon close inspection and a close follow-up was carried out. Upperabdominal pain and black stool occurred in March 2012, with a decrease inthe hemoglobin level observed in a blood sample. The gastric lipoma wasfound to have self-destructed upon upper endoscopy and this was determinedto be the source of bleeding. Surgery was planned and partial gastrectomywas carried out by means of Laparoscopy and Endoscopy Cooperative Surgery(hereinafter, referred to as LECS). The postoperative prognosis was goodand the patient was discharged from the hospital at 10 days followingsurgery. Although gastric lipoma is known to bleed on rare occasions, thusrequiring surgery, we were not able to find any reports that were similar tothis case in which self-destruction and bleeding were caused within therange of our research, and we herein report this case and discuss thepossible causes of such bleeding.

滲出性中耳炎の滲出液中にエンドトキシンが検出される事は知られている.エンドトキシンが正円窓より蝸牛に浸透するならば,内耳障害を起こし急性感音難聴となりうる.エンドトキシンの影響による内耳出血部位を検討する事は重要である.350 gのモルモットを10匹用いた.E. coliより抽出したエンドトキシン0.02 mg を腹腔投与し24時間後にエンドトキシン0.04 mg を含んだGelformⓇを正円窓膜上に留置した.24時間後正円窓より2%グルタルアルデヒドで蝸牛内を灌流固定後断頭し,蝸牛を摘出した.一側は光顕用に10 %EDTA で脱灰し,他側は電顕用に非脱灰とした.2%オスミウム酸で固定後,エポン812に包埋した.出血は蝸牛全ての領域で認め,最も出血が顕著であった部位は鼓室階ラセン靱帯の集合静脈付近であり,最も強くエンドトキシンに影響されたと考えられた.この部位にはしばしばblood sludgeを認めた.血管条が破綻し赤血球が内リンパ液中に漏出する像も観察できた.蝸牛軸血管周囲の広範囲に出血を認め,蝸牛神経の変性像も観察できた.蝸牛軸血管からの出血は蝸牛全体の機能に大きく影響を及ぼすと考えられた., It was reported that endotoxin was detected in middleear effusions from patients of otitis media with effusion. Ifthe bacterial endotoxin penetrates into the cochlea throughthe round window inner ear trouble causes, which willcause the acute hearing loss. It is important to make clearwhich area of cochlea the hemorrhage caused by endotoxin.Ten guinea pigs weighing 350 g each were used in thisstudy. A small piece of GelformⓇ containing 0.04mg ofE.coli-derived endotoxin was set on the round window, 24hours after intrapertoneal injection of 0.02mg endotoxin. 24hours after the inoculation of endotoxin, the cochleas wereinfused with 2 % glutaraldehyde through the round window.After decapitation, the cochleas were removed. Onecochlea was decalcified in 10 % EDTA for light microscopy,and the other was not decalcified for electron microscopy.They were postfixed for 40 min in 2 % osmium tetroxideand embedded in Epon 812.Hemorrhage was observed in all turns of cochlea, and themost remarkable hemorrhage was recognized in the vicinityof collecting venules of spiral ligament of scala tympani,where the blood sludge was also observed in many vessles.Therefore, the endotoxin most strongly influenced this portion.It was observed the stria vascularis was collapsed andthe red blood cells escaped to the endolymphatic space.Hemorrhage was observed in the wide area of the modiolusblood vessels. In addition, the nerves of modiolus were degenerated.It was thought the bleeding in modiolus vesselsgreatly affected the function of whole cochlea.

出版社版, 血小板無力症は血小板数は正常であるが出血時間の延長、血小板の質的異常や重度の出血の症状を特徴としている先天的な血小板の疾患である。抗血小板抗体陽性血小板無力症は頻回の血小板輸血を原因として発症する。われわれは抗血小体抗体陽性血小板無力症の26歳男性の抜歯術を経験した。HLA適合血小板輸血と局所の管理により重度の出血などなかった。

【はじめに】自己血採血は, 急性出血の安全な人モデルになりうる. 急性出血のシミュレーションとして, 自己血採血の際の頭蓋, 筋肉組織の酸素化状態の変化をNIRSにより検討した報告では, 採血前後でのHbの変化と有意な相関を認めることが報告されている. 今回, 我々は, 自己血採血中の人骨髄組織における酸素化状態の変化をNIRSにより検討したので報告する. 【対象と方法】 対象は2005年5月から2006年4月までに, 当院にて術前貯血あるいは瀉血目的で自己血採血を行った54症例である. 測定はNIRO300 (Hamamatsu photonics) を用いて行った. センサー間の距離は4cmとして, ブローペを人脛骨前面 (骨幹部) および前脛筋前面に装着した. Sampling timeは2sとし, 採血前, 採血後におけるTOI (total oxygen index) の変化を検討した. 【結果】 対象の平均年齢は34歳 (最小-最大 : 17-76) で, 男性14例, 女性40例であった. 自己血採血量は4OOmLであった. 採血施行前の骨髄組織, 筋肉組織TOIはそれぞれ69.9±5.2%, 66.3±6.0%で骨髄組織TOIが有意に高値であった (p=0.001). また, 自己血採血前後における変化では, 骨髄組織TOIは有意に上昇し (前 ; 69.9±5.2%, 後 ; 71.2±5.0%, p=0.002), 筋肉組織は有意に低下した (前 ; 66.3±6.0%, 後 ; 65.2±5.9%, p=0.03).採血前後でのHbの低下が2g/dL以上 (A群) と2g/dL未満の群 (B群) で比較検討したところ, 2g/dL以上変化した群では, 骨髄組織のTOIの変化量は有意に小さく, 筋肉組織のTOIは有意に低下していた (骨髄組織 ; A群0.1±2,7%, B群1.9±2.6%, p=0.01, 筋肉組織 ; A群-1.8±2.9%, B群0.2±2.4%, p=0.01). 【結論】 今回の検討により, 自己血採血時には, 脛骨骨髄組織のTOIが有意に上昇することから, 出血に伴い骨髄血流が増加するものと推測された. また, 骨髄組織, 筋肉組織の変化量とHb変化量の違いとの関連性が認められることから, 急性出血時における治療方針の決定に有用ではないかと考えられた.

急速増大後に自然縮小した胸腺腫の1例を報告する.症例は25歳男性.突然強い胸背部痛と発熱を認めたため入院した.胸部X線写真・CT・MRIにて前縦隔に9.0×5.5×10.0cm大の腫瘤を認めた.CTガイド下に施行した針生検所見から胸腺腫が考えられた.1週間後には痛みと発熱が消失し,腫瘍径は30%自然縮小した.確定診断と根治のため胸腺全摘術を施行した.病理所見ではほとんどが出血を伴った壊死巣であり,被膜下に僅かに残ったviableな細胞から胸腺腫WHO分類type B1と診断された.自然縮小を示す前縦隔腫瘍の鑑別診断として,胸腺腫を念頭におくべきである., We encountered a case of thymoma, which showed spontaneous regression after rapid growth. A 25-year-old male was admitted to our hospital because of fever and sudden severe pain in his chest and back. Chest radiograph, CT and MRI showed an anterior mediastinal tumor measuring 9.0×5.5×10.0cm. The histological findings of a CT-guided needle biopsy suggested that the tumor was a thymoma. One week after admission, the fever and pain disappeared and the tumor spontaneously decreased by 30% in maximum diameter. Total thymectomy was performed to confirm the diagnosis. Histopathologically, the tumor was composed of hemorrhagic and necrotic foci and a few viable tumor cells were found in the sub-capsular region which was diagnosed as thymoma, WHO classification type B1. Thymoma should be noted as a differential diagnosis when an anterior mediastinal tumor shows spontaneous regression.

症例は83歳女性.嘔気,右大腿痛を主訴に来院した.CTにて右閉鎖孔ヘルニアによる腸閉塞と診断された.徒手整復を行ったところ症状は改善したため待機手術を予定したが,右大腿部腫脹を伴うショック状態に陥った.閉鎖孔ヘルニア嵌頓,穿孔によるショック状態と判断し緊急手術を行った.しかし,術中所見にて閉鎖孔ヘルニアの嵌頓,穿孔はみられずショックの原因は右大腿からの出血と考えられた.腹膜前腔でヘルニア門にポリプロピレンメッシュシートを貼付した.術後5ヶ月経過した現在,再発を認めていない.閉鎖孔ヘルニアは高齢者,特に女性においてみられる比較的稀な疾患で緊急手術となることが多い.近年,徒手整復ののち待機手術を行うという報告が散見されるようになった.緊急手術を回避することでより安全に手術を行うことが可能であると考えられるが,整復に伴い出血などの合併症を念頭に置くことが重要である.