Цель: оценить значимость различных предикторов внезапной сердечной смерти (ВСС) и уточнить критерии отбора на имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с кардиомиопатиями (дилатационной, аритмогенной правожелудочковой, некомпактным миокардом левого желудочка). Материал и методы. Наблюдали 220 больных с синдромом дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), 151 мужчина, средний возраст 47,5+12,5 года [средний конечный диастолический размер левого желудочка (КДР ЛЖ) 6,5 [6,0; 7,1] см, фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) 30,3+10,1%], 50 больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПЖ) (достоверный диагноз у 26 больных, вероятный у 13, возможный у 11), 20 мужчин, средний возраст 38,1+14,6 года и 108 больных с достоверным диагнозом «некомпактный миокард (НКМ) ЛЖ», 63 мужчины, средний возраст 45,4+14,8 года (ср. ФВ ЛЖ 38,4+14,4%, КДР ЛЖ 5,9+0,8 см). Средние сроки наблюдения составили соответственно 16 (6; 37), 13,5 (4; 34) и 14 (3,5; 36,0) мес. Решение об имплантации ИКД/СRT-D принималось индивидуально. Конечные точки исследования включали общую летальность, внезапную сердечную смерть (ВСС), показатели «смерть + трансплантация», частоту срабатываний дефибрилляторов и показатель «срабатывания + ВСС». Результаты. Общая летальность при ДКМП, АКПЖ, НКМ составила 19,1, 14,0 и 14,8% и определялась в большей степени терминальной сердечной недостаточностью; ВСС отмечена в 2,7; 4,0 и 2,8% случаев. Кардиовертеры-дефибрилляторы имплантированы 66 (30%) больным с синдромом ДКМП (37 ИКД, 29 CRT-D, в 93,9% в качестве первичной профилактики ВСС), 13 (26%) больным с АКПЖ (только ИКД, первичная профилактика в 32,1% случаев) и 33 (30,6%) больным с НКМ (24 ИКД, 9 CRTD, первичная профилактика в 88,1% случаев). Частота оправданных шоков составила у больных с синдромом ДКМП 18,2% (15,0% в группе первичной профилактики и 50,0% в группе вторичной), у больных с АКПЖ 69,2% (33,3 и 80,0%), у больных с НКМ 27,2% (22,2 и 50,0%). В качестве критериев для отбора на имплантацию дефибриллятора у пациентов с синдромом ДКМП идентифицированы первичная (генетическая) природа ДКМП (ОР 1,58, [относительный риск (ОР) 1,58, отношение шансов (ОШ) 10,93], устойчивая (ОР 18, ОШ 26,5) и неустойчивая (ОР 1,43) ЖТ, снижение вольтажа комплекса QRS (ОР 1,75, ОШ 1,98), отсутствие признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ (ОР 1,37, ОШ 2,56); у больных с АКПЖ устойчивая ЖТ/ФЖ и синкопе в анамнезе (ОР 4,75, ОШ 19), мужской пол (ОР 1,25, ОШ 2), снижение вольтажа комплексов QRS (ОР 2,2, ОШ 10,5), наличие ХСН (ОР 2,4, ОШ 8,0), размер ПЖ >2,85 см (ОР 1,55, ОШ 3,5), КДР ЛЖ >5,5 см (ОР 2,1, ОШ 16,7); у больных с НКМ устойчивая ЖТ/ФЖ в анамнезе, наличие миокардита (ОР 3,3, ОШ 6,3), более 500 желудочковых экстрасистол в сутки (ОР 3,3, ОШ 4,9), низкий вольтаж комплексов QRS (ОР 1,1, ОШ 1,1), срок наблюдения более одного года (ОР 1,5, ОШ 1,8). ФВ не является статистически значимым предиктором оправданных срабатываний кардиовертеров. Заключение. У пациентов с различными кардиомиопатиями, которые сопровождаются высоким риском ВСС, имплантация кардиовертера-дефибриллятора является эффективным методом профилактики ВСС, в том числе первичной. При адекватном использовании кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов с ДКМП, АКПЖ и НКМ, имплантированных с учетом общепринятых и установленных в исследовании дополнительных показаний, летальность определяется в первую очередь развитием не ВСС, но терминальной ХСН. Изолированный миокардит как причина синдрома ДКМП не сопровождается высоким риском ВСС, однако его присоединение к генетической кардиомиопатии определяет высокий риск ВСС., Aim: to value the significance of various predictors of sudden cardiac death (SCD) and clarify the selection criteria for implantation of cardioverter-defibrillators in patients with cardiomyopathies [dilated (DCM), arrhythmogenic right ventricular (ARVC), left ventricular noncompaction (LVNC)]. Material and methods. 220 patients with DCM syndrome were observed, 151 men, average age 47.5±12.5 years [mean left ventricular end-diastolic dimension (LV EDD) 6.5 [6.0, 7.1] cm, LV EF 30.3±10.1%], 50 patients with ARVC (definite diagnosis in 26 patients, probable in 13, possible in 11), 20 men, average age 38.1±14.6 years and 108 patients with a definite diagnosis of LVNC, 63 men, average age 45.4±14.8 years [mean LV ejection fraction (LF EV) 38.4±14.4%, LV EDD 5.9±0.8 cm]. The average follow-up periods were 16 [6, 37], 13.5 [4, 34] and 14 [3, 5, 36.0] months accordingly. The decision to implant the ICD / CRT-D was taken individually. The endpoints of the study were overall mortality, SCD, death + transplantation, appropriate defibrillators shocks and the "shocks + SCD". Results. The overall mortality in DCM, ARVC, and LVNC was 19.1%, 14.0% and 14.8%. It was mainly determined by terminal heart failure; SCD was recorded in 2.7%, 4.0% and 2.8%. Cardioverterdefibrillators were implanted in 66 (30%) patients with DCM (37 ICD, 29 CRT-D, 93.9% as the primary prevention of SCD), in 13 (26%) patients with ARVC (only ICD, primary prevention in 32,1%) and in 33 (30,6%) patients with LVNC (24 ICD, 9 CRTD, primary prevention in 88,1%). The frequency of appropriate shocks was 18.2% (15.0% in the primary prevention group and 50.0% in the secondary group) in patients with DCM syndrome, 69.2% (33.3% and 80.0% %) in ARVC, and 27.2% in LVNC (22.2% and 50.0%). The primary (genetic) nature of DCM (RR 1.58, OR 10.93), stable VT (RR 18, OR 26.5), and unstable VT (RR 1.43), a low QRS voltage (RR 1.75, OR 1.98), absence of LV hypertrophy signs on the ECG (RR 1.37, OR 2.56) were identified as criteria for selection for the implantation of a defibrillators in patients with DCM syndrome. In the patients with ARVC, these were a stable VT/VF and syncope (RR 4.75, OR 19), male sex (RR 1.25, OR 2), the low QRS voltage (RR 2.2, OR 10.5), chronic heart failure (OR 2.4, OR 8.0), the size of RV 2.85 cm (RR 1.55, OR 3.5), LV EDD> 5.5 cm (RR 2.1, OR 16, 7). In patients with LVNC the criteria were a stable VT/ VF, the presence of myocarditis (RR 3.3, OR 6.3), more than 500 PVBs per day (RR 3.3, OR 4.9), the low QRS voltage (RR 1,1, ОR 1,1), the follow up more than one year (RR 1,5, ОR 1,8). EF is not a statistically significant predictor of appropriate defibrillators shocks. Conclusions. In patients with various cardiomyopathies, which are accompanied by a high risk of SCD, the implantation of a cardioverter-defibrillators is an effective method of preventing SCD, including primary prevention. Due to adequate use of cardioverter-defibrillators in patients with DCM, ARVC and LVNC implanted in view of conventional and additional indications established in the study, mortality is determined primarily not by SCD, but terminal heart failure. Isolated myocarditis as the cause of DCM syndrome is not accompanied by a high risk of SCD, but its adherence to genetic cardiomyopathy determines the high risk of SCD.