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Les cataractes congénitales font partie des causes les plus fréquentes des handicaps visuels de l’enfance. L’interrogatoire est dans la majorité des cas riche et le caractère familial est souvent retrouvé. D’origines diverses, elles sont souvent génétiques et héréditaires, peuvent être la conséquence de désordres métaboliques ou d’infections intra-utérin ou font parfois partie d’un syndrome plus général incluant d’autres malformations pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Leur gravité est variable selon qu’elles sont uni- ou bilatérales, totales dès la naissance ou partielles. Les lésions peuvent leur être localement associées ; les plus fréquentes étant les persistances plus ou moins importantes du système vasculaire fœtal. Le traitement chirurgical a beaucoup évolué depuis quelques années et la rééducation de l’amblyopie est actuellement le principal défi auquel est confronté l’ophtalmo-pédiatre.

Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans, qui a consulté pour une baisse d´acuité visuelle bilatérale. A l'examen clinique, l'acuité visuelle était à 1/10 au niveau de l´œil droit et a compte les doigts de près au niveau de l´œil gauche. Le tonus oculaire était normal. L'examen du segment antérieur a montré l'existence au niveau de l´œil droit d´une cataracte nucléaire grade 2 et une sous capsulaire postérieure dense, l´examen de l´œil gauche a retrouvé une cataracte faite d´opacifications cristalliniennes blanchâtres sous capsulaires antérieures, de disposition concentrique par rapport au centre cristallinien, associés à une cataracte nucléaire grade 3. Le patient a bénéficié d´une chirurgie de sa cataracte par phacoemulsification, qui s´est déroulé sans complications, avec des suites opératoires simples. La cataracte céruléenne est une forme de cataracte congénitale rare, faite d´opacités cristalliniennes de couleur bleuâtre ou blanchâtre, disposés en couches concentriques avec en leur centre une disposition radiaire. Elle peut être présente à la naissance ou se développer dans la très petite enfance, mais ne pas être diagnostiqués qu´à l´âge adulte. L´affection est autosomique dominante, et peut être causée par des mutations dans plusieurs gènes (CRYBB2, CRYGD et MAF). Le traitement repose sur la phacoemulsification du cristallin, si présence d´une baisse d´acuité visuelle.

Nous rapportons le cas d´un patient âgé de 23 ans, sans antécédent particulier, ayant consulté pour une baisse de l´acuité visuelle bilatérale et progressive, évoluant depuis l´enfance. L´examen clinique retrouve une acuité visuelle limitée à compte les doigts de près au niveau des deux yeux. L´examen biomicroscopique révèle une cataracte zonulaire (lamellaire) sans autre anomalie oculaire ou systémique associée. La cataracte zonulaire est le type le plus fréquent de cataracte congénitale. Elle peut être idiopathique ou héréditaire, autosomique ou dominante. Elle touche une ou plusieurs couches du cristallin de manière bilatérale et asymétrique, le plus souvent le noyau fœtal. Généralement, le noyau embryonnaire n´est pas atteint. Le retentissement sur l´acuité visuelle est variable selon la sévérité de la cataracte.

Résumé La cataracte, pathologie liée à une dégénérescence progressive du cristallin, se traduit par une baisse d’acuité visuelle de loin et de près. Première cause de cécité dans le monde, elle est souvent liée à l’âge mais d’autres facteurs environnementaux, métaboliques, traumatiques ou infectieux peuvent être impliqués, ainsi qu’une association à des syndromes ou des anomalies oculaires. Summary The cataract, a condition linked to a progressive degeneration of the lens, is conveyed by a decline in visual acuity from afar and close up. The leading cause of blindness in the world, it is often linked to age, but other factors relating to the environment, metabolism, trauma or infection can be involved, as well as an association with eye syndromes or disorders. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La cataracte congénitale constitue la cause la plus fréquente de cécité évitable chez les enfants. Le but de cette étude est d'évaluer le pronostic réfractif et fonctionnel, des enfants opérés de cataracte congénitale avec implantation. Il s'agit d'une étude rétrospective de 108 enfants, dont 85 cataractes bilatérales, 23 unilatérales opérés entre 2007 et 2011. La réfraction a été mesurée à 1 mois, 3 mois, 6 mois, 1 an, 2 ans, 3 ans et/ou 4 ans en post-opératoire. La meilleure acuité visuelle corrigée, ainsi que l'incidence des complications post-opératoires ont été analysé. L'âge moyen de la chirurgie était de 25 mois avec une durée moyenne de suivi de 3,17 ans. Les complications retrouvées étaient l'inflammation, la prolifération secondaire, et le glaucome. L'acuité visuelle (AV) moyenne corrigée finale était de 5,75/10e pour les formes bilatérales, et de 4,16/10e pour les unilatérales (p = 0,001). Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés étaient l'âge tardif de la chirurgie, la densité de la cataracte et la survenue de complications (p = 0,001). L'incidence des complications post-opératoires était significativement plus élevé chez les enfants opérés à un jeune âge (p = 0,001). Les facteurs de mauvais pronostic visuel chez les enfants opérés pour cataracte congénitale avec implantation, sont représentés par le caractère unilatéral de la cataracte, l'âge tardif de la chirurgie, la densité de la cataracte et la survenue de complications post opératoires.

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Abstract: The main progress in ophthalmopediatrics is the knowledge of the importance and efficacy of visual refraction defects screening. This screening has to be the earliest possible, allowing a glass equipment preventing complications: amblyopia, strabismus. This screening allows the same time screening of organic anomalies and early treatment. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: La cataracte congénitale est une maladie rare, dont l’incidence est estimée à 0,5 % naissance en France. Une étude de la bibliographie montre que la cataracte congénitale est idiopathique dans 50 % des cas, les formes héréditaires représentant 25 % des cas. Les autres causes de cataracte congénitale sont représentées par les embryofœtopathies virales acquises durant la grossesse, les affections métaboliques et les aberrations chromosomiques entrant dans le cadre des syndromes polymalformatifs. Les auteurs rapportent le cas d’un syndrome de Lowe de diagnostic néonatal suspecté devant la découverte d’une cataracte bilatérale initialement isolée. Le bilan morphologique a été complété secondairement par des anomalies cérébrales (lésions périventriculaires). Le bilan étiologique réalisé en anténatal était négatif. Le syndrome de Lowe est une cause rare de cataracte anténatale, dont à ce jour seul un cas a été rapporté. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Purpose: To describe the visual results and postoperative complications of congenital cataract surgeries performed between 2005 and 2016., Methods: A retrospective consecutive case series of congenital cataract surgeries was carried out at the Dijon University Hospital in France. Intraocular lens implantation was primary or secondary according to age. Pre- and post-operative assessment was performed through ophthalmologic consultations with orthoptic measurements. Visual function and adverse events were recorded., Results: Fifty-six consecutive procedures were evaluated in 37 infants. Overall, 26.8% of patients had unilateral cataracts, and 73.2% had bilateral cataracts. Median age at surgery was 1.0 years [IQR (interquartile range): 0.3-5.2] and 2.7 years [IQR: 0.4-9.5] for unilateral and bilateral cataracts, respectively. Median best-corrected visual acuity (BCVA) at the last follow-up was 0.5logMAR [IQR: 0.2-0.8] and 0.1logMAR [IQR: 0.0-0.8] for the unilateral and bilateral group, respectively. Posterior capsule opacification (PCO) was the primary postoperative complication: 60.0% in unilateral cataract and 46.3% in bilateral cataracts (P=0.019). Median follow-up was 2.0 years [IQR: 1.0-5.0]., Conclusion: Congenital cataract surgery appears to be safe and effective when combined with early, conscientious amblyopia treatment. Bilateral congenital cataracts had better visual outcome than unilateral cataract., (Copyright © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Purpose: To describe the visual results and postoperative complications of cataract surgery with primary intraocular lens (IOL) implantation performed in infants and to determine possible predictive factors related to poor visual outcome., Methods: A retrospective consecutive case series of cataract surgeries with primary IOL implantation in infants was performed. Visual outcome and postoperative complications were recorded. A final visual acuity>0.5 logMAR was considered as a poor visual outcome., Results: Sixty-one consecutive procedures were evaluated in 43 infants. Eighteen infants (42%) had bilateral cataract surgery and 25 (58%) had monocular surgery. The median age at primary surgery was 5.7 months (range: 4 weeks-24 months). The median follow-up was 47 months (range: 14-60 months). The median best-corrected visual acuity in logarithm of the minimum angle of resolution (logMAR) at the last follow-up examination was 1.00 in the case of unilateral surgery and 0.40 in the case of bilateral surgery. The overall visual result in all eyes was 0.50 logMAR. A better visual result was achieved when the infants were younger than 6 months or older than 12 months of age when surgery was performed. Opacification in the visual axis requiring secondary surgery occurred in 54% of the eyes (33/61). Postoperative inflammation occurred in 41% of the eyes (25/61) but was not associated with poor visual outcome (P=0.39). Glaucoma affected 11.5% of the eyes (7/61) and was significantly associated with poorer visual function (OR: 15.36, 95% CI 1.02-230.35, P=0.05). Compared with the unilateral cataract group, the OR of poor visual acuity was 0.06 (95% CI 0.01-0.35, P<0.01) in the bilateral cataract group. No statistical association was observed between final visual acuity>0.5 logMAR and leukocoria at time of diagnosis, IOL-related complications and postoperative strabismus., Conclusions: Primary IOL implantation is associated with an overall satisfactory visual outcome, especially when surgery is performed before 6 months or after 12 months of age and in bilateral cases. Glaucoma is the main complication associated with poor visual outcome., (Copyright © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Objective: The goal of this study was to analyze the epidemiology and maternal, prenatal and perinatal risk factors for congenital cataracts., Materials and Methods: We conducted a retrospective study of all consecutive cases of congenital cataracts diagnosed and managed at hôpital Nord Marseille, France. We describe demographic, personal, maternal and familial characteristics of these patients., Results: We identified 59 children with congenital cataract. The group consists of 31 girls (53%) and 28 boys (47%). Cataract was bilateral in 71% of cases and unilateral in 29% of cases. This group is first divided according to etiological forms. Idiopathic cataract accounts for 63% of patients. Genetic and infectious cataract accounts for 34% and 3%, respectively. According to the clinical presentation, congenital cataract was an isolated finding in 51% of cases. It was associated with ocular abnormalities in 27% of cases and with systemic abnormalities in 22% of cases. The diagnosis was made upon routine screening in 41% of cases. Leucoria and strabismus led to the diagnosis in 24% and 19%, respectively. The average age of diagnosis was 19.7 months., Conclusion: Congenital cataract is a relatively rare condition. The description of a series of 59 cases is important as well as the comparison of our results to large epidemiological data previously published. The elucidation of novel risk factors requires consideration at a national or even global scale., (Copyright © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)