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Contexte Le catheterisme des veines surrenaliennes (CVS) est le gold standard pour determiner si un hyperaldosteronisme primaire (HAP) peut beneficier d’une surrenalectomie unilaterale. La TDM est jugee inferieure, car non specifique des adenomes secretant de l’aldosterone. Cependant l’etude SPARTACUS a retrouve un benefice identique aux surrenalectomies decidees sur la TDM ou le CVS. Ceci suggere que dans certains cas le CVS, habituellement normalise par le cortisol, est inferieur a la TDM. Objectif Evaluer l’interet d’une normalisation du CVS par l’adrenaline. Methodes et patients Un CVS avec mesure simultanee de l’aldosterone, cortisol et adrenaline a ete realise chez 78 patients porteurs d’un HAP, dont 34 avec gradient lateral > ou = 4 ont beneficie d’une surrenalectomie unilaterale. L’expression de CYP11B2, CYP11B1, CYP17 a ete evaluee par immunohistochimie sur 9 adenomes. Resultats Les gradients normalises par cortisol ou adrenaline etaient : – concordants dans 27/34 patients (groupe A) : 18 adenomes (moyenne 11 mm), 5 hyperplasies micro- et 2 macro-nodulaires, – lateralises uniquement par l’adrenaline : 5/34 patients (groupe B), 3 adenomes (moyenne 21 mm) 2 hyperplasies micronodulaires, – lateralises uniquement par le cortisol : 2/34 patients (groupe C), 2 microadenomes 8 et 6 mm. Le benefice tensionnel etait similaire dans les 3 groupes. 5/9 adenomes, dont le seul du groupe B etudie, exprimaient CYP 11B2 et CYP11B1 et CYP17, en faveur d’une secretion adenomateuse d’aldosterone mais egalement de cortisol. Conclusion Certains adenomes responsables d’HAP, bien visibles en TDM, secretent de l’aldosterone mais egalement du cortisol. Ils echappent au CVS normalise par le cortisol, mais pas au CVS normalise par l’adrenaline.

Background At present no clear evidence based guidelines exist to standardise the tapering and discontinuation of corticosteroids (CS) in juvenile dermatomyositis (JDM). Objectives To provide evidence-based recommendations for CS tapering/discontinuation through the analysis of the patients in the PRINTO new onset JDM trial. Secondary objective of the study was to identify predictors of clinical remission and CS discontinuation. Methods New onset JDM children were randomised to receive either prednisone (PDN) alone or in combination with MTX or CSA. All children were given initially intravenous methylprednisolone, and then PDN starting with 2 mg/kg/day. Gradual tapering according to a specific protocol could lead to the safe dose of 0.2 mg/kg/day by month 6, then discontinued at month 24. Major therapeutic changes (MTC) were defined as the addition or major increase in the dose of MTX/CSA/other drugs or any other reasons for which patients were dropped from the trial. Patients were divided according to clinical remission (CR) (CMAS=52 and MD global=0 for 6 continuous months) into two major groups. Group 1 included those on CR, who could discontinue PDN, with no MTC (reference group). Group 1 was compared with those who did not achieve CR, without or with MTC (group 2 and 3, respectively). JDM core set measures (CSM) were compared within the 3 groups. We also calculated the gold standard group 1 median change in the CSM in the first 6 and over 24 months and applied a logistic regression model to identify predictors of CR with PDN discontinuation. Results 139 children were enrolled in the trial: 47 on PDN, 46 on PDN +CSA and 46 on PDN +MTX. We identified 30 (21.6%) patients for group 1, 43 (30.9%) for group 2 and 66 (47.5%) for group 3. At baseline all 3 groups had no differences in the CSM. Already in the first 2 months a clear differential trend in disease activity measures, according to clinical remission status and PDN discontinuation, could be identified. From the observation of the median change in the CSM of group 1 in the first 6 months, the following recommendations could be extrapolated: decrease corticosteroids from 2 to 1 mg/kg/day in 2 months if the MD-global, parent-global, CHAQ, DAS, CMAS, MMT or Phs measures have changed of at least 50%; from 1 to 0.5 mg/kg/day in the following 2 months if the MD-global, CHAQ, DAS, CMAS show a change of at least 20%; in the following 2 months (month 4–6) corticosteroids can be tapered up to the safe dose of 0.2 mg/kg/day, if the disease activity measures remain at low/normal values. We finally ran a logistic regression model that showed that the achievement of PRINTO criteria 50–70–90 at 2 months from disease onset, an age at onset >9 years and the combination therapy PDN +MTX, increase the probability of clinical remission from 4 to 7 times (table 1). Conclusions We propose evidence based specific cut-offs for corticosteroid tapering/discontinuation based on the change in JDM CSM of disease activity, and to identify the best predictors for clinical remission and corticosteroid discontinuation. Disclosure of Interest None declared

Technological advances have enabled the rapid development of cardiovascular imaging techniques. Cardiac computed tomography (CT) and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) have become diagnostic and prognostic tools for the management of patients in routine clinical practice. This review gives the main indications and describes the performance of both techniques.

International audience; Group A rotavirus (RVA) is the leading cause of acute gastroenteritis in young children worldwide. A prospective surveillance network has been set up to investigate the virological and clinical features of RVA infections and to detect the emergence of potentially epidemic strains in France. From 2009 to 2014, RVA-positive stool samples were collected from 4800 children

Introduction Les consensus sur l’hyperaldosteronisme primaire (HAP) affirment que le catheterisme des veines surrenaliennes (CVS), avec normalisation des taux d’aldosterone par le cortisol, est superieur au scanner surrenalien pour definir la lateralisation de la secretion d’aldosterone. Cependant l’etude SPARTACUS retrouve des resultats postoperatoires equivalents, que la surrenalectomie unilaterale soit basee sur le scanner ou le CVS. Ceci suggere que le CVS n’est pas superieur au scanner chez tous les patients. Objectifs et methodes Analyse monocentrique retrospective des lateralisations chez 33 patients avec HAP et une masse surrenalienne explores par CVS selectif, normalise sur le cortisol mais aussi sur l’adrenaline. Resultats Un patient montre un indice de lateralisation normalise sur le cortisol (ILcortisol) droite/gauche = 0,8 en depit de taux plus eleves d’aldosterone mais egalement de cortisol dans la VSD. L’indice normalise sur l’adrenaline (ILadrenaline) droite/gauche est 6,25. Le patient presente une intolerance a la spironolactone et beneficie finalement d’une surrenalectomie droite avec normalisation de la secretion d’aldosterone, TA et kaliemie. L’analyse immunohistochimique montre que son adenome exprime CYP11B2 mais egalement CYP11B1 et CYP17. Chez 2 autres patients l’ILadrenaline et le scanner etaient concordants et mais les patients n’ont pas ete operes car l’ILcortisol, discordant, avait ete considere comme la reference. Conclusion La normalisation de l’IL sur le cortisol ne permet pas de detecter les adenomes de Conn qui secretent de l’aldosterone et du cortisol, dont on sait maintenant qu’ils ne sont pas rares. Nous proposons que les CVS soient normalises sur une hormone secretee par la surrenale mais pas par l’adenome.

Resume L’arret therapeutique en matiere d’infection a VIH fait actuellement l’objet de beaucoup de discussions. Il peut etre envisage dans 2 cas : lorsque le traitement initial a ete precoce, et lorsqu’il y a non-observance [Yeni P, et al. Les nouvelles recommandations de prise en charge des personnes infectees par le VIH 2006. Paris: Flammarion medecine-sciences; 2006]. Le comportement non-adherent est une des caracteristiques de l’adolescent atteint d’une maladie chronique. Dans le cas de l’infection a VIH, il engage un pronostic negatif de l’evolution immunovirologique, car les resistances aux antiretroviraux qu’il peut entrainer diminuent les possibilites therapeutiques ulterieures. D’ou l’importance de s’attacher, a cette periode, d’une part, a ce qui est mis en jeu consciemment et inconsciemment et, d’autre part, a une reponse responsable du medecin quant a la decision d’un arret de traitement spontane (non programme). Notre travail rapporte des exemples de suivis, arrets et reprise de traitement de 4 adolescentes.

Resume L’œdeme angioneurotique hereditaire est une maladie rare de transmission autosomique dominante. Le deficit congenital quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la C1 esterase en est la cause. Differentes manifestations cliniques sont decrites : sous-cutanee, ORL et digestive. Le pronostic vital peut etre mis en jeu. Il existe peu de descriptions dans la litterature d’une localisation digestive a type d’invagination intestinale associee, chez un enfant, a un œdeme angioneurotique hereditaire. Nous en presentons un cas survenu chez une adolescente de 15 ans. Nous proposons une revue de la litterature des manifestations digestives et abordons le traitement curatif de la crise abdominale de l’œdeme angioneurotique hereditaire chez l’enfant.

The authors report a case of a 4 years old girl who had presented a chicken-pox purpura fulminans. Lesions appeared 5 days after chicken-pox start and were quickly evoluted in cutaneous and sub-cutaneous necrosis on external side of thighs and behind side of right calf. A medical management was done with fresh plasma, blood, antithrombine 3, and fibrin. Specifics treatments were done: heparin and activated C protein. Surgical treatment was realised 5 weeks later. It consisted of clean necrosis areas and put a thin skin graft witch was took on the scalp. The evolution was fast good. The follow-up is 3 years without big esthetic and functional consequences. Some cases of this pathology were described in literature with serious lesions. The management should be multidisciplinary. Surgical treatment should be realised when lesions are stabilized. Scalp is a donor site for skin graft very interesting because of big quantity of skin and not esthetic consequence.

Resume Objectif. – Evaluer la qualite de vie (QdV) d'enfants infectes par le VIH sous traitements hautement actifs, et son evolution sur une duree de 18 mois. Materiel et methodes. – La QdV a ete evaluee par autoquestionnaires (AUQUEI, OK-ado et compilation des 2 questionnaires) chez 23 jeunes infectes (6 a 15 ans), sous multitherapie antiretrovirale, et reevaluee 18 mois plus tard chez 19 d'entre eux. Resultats. – La QdV initiale du groupe etudie etait plutot bonne. Le profil des reponses aux differents items et le score moyen des enfants infectes etaient proches de ceux d'enfants sains. Les adolescents se distinguaient nettement des adolescents en bonne sante, rapportant une QdV superieure. Le niveau moyen de satisfaction du groupe diminuait entre M0 et M18 (surtout chez les plus jeunes) touchant principalement 3 domaines (estime de soi, sante et ecole) alors que l'etat de sante somatique restait stable ou s'ameliorait. Un effet du contexte familial etait egalement observe dans ces 3 domaines. Conclusion. – La reduction progressive de la QdV des enfants infectes par le VIH, meme si elle reste limitee, et les niveaux de satisfaction etonnamment eleves et stables dans le temps rapportes par les adolescents, suggerent la fragilite de cette population et soulignent l'importance d'un suivi psychologique associe a la prise en charge medicale. Ce suivi doit tenir compte des preoccupations et difficultes de chaque tranche d'âge, celles liees a l'annonce du diagnostic, au contexte familial ou scolaire, afin que la QdV de cette population soit preservee au mieux a long terme.

Technological advances have enabled the rapid development of cardiovascular imaging techniques. Cardiac computed tomography (CT) and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) have become diagnostic and prognostic tools for the management of patients in routine clinical practice. This review gives the main indications and describes the performance of both techniques.

Resume La moitie des infections a salmonelles surviennent chez l'enfant, 50 % d'entre elles avant l'âge de deux ans. Les grandes epidemies de creche ou d'hopital a predominance estivale ont disparu, remplacees par une infestation reguliere dans laquelle Salmonella typhimurium est toujours au premier plan. Les infections de l'enfant sont remarquables par la frequence des bacteriemies qui sur certains terrains (deficit immunitaire, drepanocytose, nouveau-ne et jeune nourrisson) sont susceptibles de se compliquer (meningites, osteo-arthrites). L'enfant a risque doit donc etre traite de facon systematique par les memes antibiotiques que chez l'adulte, a l'exception des fluoroquinolones.

Structured treatment interruption in HIV is now being debated. There are 2 cases in which it may be discussed: when the initial treatment was started early and when there is no compliance to treatment [Yeni P, et al. Les nouvelles recommandations de prise en charge des personnes infectées par le VIH 2006. Paris: Flammarion médecine-sciences; 2006]. Noncompliant behavior is one of the characteristics of chronic illness during adolescence. In HIV infection, however, the prognosis is negatively influenced because the resulting resistance to the antiretroviral therapy can further reduce therapeutic options. Therefore, it is important in such a critical period to consider both what is consciously and unconsciously at stake and what responsible action could be taken when a specialist is faced with spontaneous (unplanned) treatment interruption. We report here examples of follow-up care, interruption, and resumption of treatment in 4 female adolescents.

Hereditary angioedema is a rare, autosomal dominant disease inherited. The cause is a quantitative or qualitative congenital deficit in C1 inhibitor. Various clinical symptoms, in particular of sub-cutaneous, upper airways and digestive origin, have been described. Life threatening conditions may be observed. Little information is available on digestive tract localization corresponding to intestinal intussusception associated with hereditary angioedema in children. We report a case of hereditary angioedema observed in a 15-years-old girl who presented such features. We propose a review of the literature and discuss the curative treatment of digestive crisis in children with hereditary angioedema.

La pathologie chronique obstructive des veines profondes est frequente apres thrombose veineuse profonde et particulierement invalidante. Les traitements interventionnels ont pour objectifs : l’amelioration de la qualite de vie des patients quel que soit le stade evolutif, la prevention du risque de degradation du capital veineux a long terme et la diminution du risque de recidive. La prise en charge doit se limiter au traitement de la veine cave inferieure, de l’etage iliaque et de la femorale commune, avec respect d’un delai de 6 mois apres la survenue de l’evenement aigu. Aucun delai maximal ne contre-indique la prise en charge. Les scores cliniques de la maladie veineuse chronique refletent insuffisamment l’impact reel de l’obstruction veineuse sur la qualite de vie des patients. Ainsi, l’interrogatoire doit etre approfondi et complete de questionnaires de qualite de vie tels que le CIVIQ test. Un test de marche sur tapis roulant peut permettre de confirmer et de quantifier une claudication veineuse. L’echo-Doppler veineux exhaustif et le phleboscanner sont complementaires a l’etablissement d’une cartographie veineuse preoperatoire permettant la selection des indications et la planification de la procedure. L’echo-Doppler veineux apporte des informations morphologiques et hemodynamiques a tous les etages. Il est particulierement utile pour l’evaluation des axes femoro-poplites et des reflux associes. Le phleboscanner peut etre consulte par les equipes en cours d’intervention en complement des constatations scopiques. Les methodes plethysmographiques sont peu utilisees. Elles apporteraient pourtant des informations fonctionnelles interessantes. La realisation d’un bilan de thrombophilie peut egalement etre discutee selon les situations. Le traitement endovasculaire des lesions obstructives veineuses chroniques est un traitement efficace, y compris pour des lesions anciennes, etendues, parfois tres complexes, sous reserve d’une evaluation preoperatoire rigoureuse de ces lesions et de l’etat du patient. Ce bilan permet en outre le suivi comparatif des patients, indispensable a l’evaluation de ces nouvelles techniques.

The authors report a case of a 4 years old girl who had presented a chicken-pox purpura fulminans. Lesions appeared 5 days after chicken-pox start and were quickly evoluted in cutaneous and sub-cutaneous necrosis on external side of thighs and behind side of right calf. A medical management was done with fresh plasma, blood, antithrombine 3, and fibrin. Specifics treatments were done: heparin and activated C protein. Surgical treatment was realised 5 weeks later. It consisted of clean necrosis areas and put a thin skin graft witch was took on the scalp. The evolution was fast good. The follow-up is 3 years without big esthetic and functional consequences. Some cases of this pathology were described in literature with serious lesions. The management should be multidisciplinary. Surgical treatment should be realised when lesions are stabilized. Scalp is a donor site for skin graft very interesting because of big quantity of skin and not esthetic consequence.

Objectif L’aorte thoractique est soumise dans le SAOS (syndrome d’apnee du sommeil) a la repetition des poussees hypertensives, aux variations de pression intrathoracique et au stress hypoxique qui participe au vieillissement premature de celle-ci. Le but de cette etude etait de determiner la prevalence et l’influence du SAOS sur l’expansion anevrismale aortique (AAE) dans une population de patients suivi en prospectif pour surveillance d’une chirurgie de type A apres un syndrome aortique aigue. Methodes La mesure de la vitesse de progression du diametre (VmaxAo) etait mesuree sur une duree mediane de 3 ans chez 62 patients. La pression arterielle (PA) etait mesuree sur 24 h par mesure ambulatoire (MAPA), le sommeil etait evalue par une polysomnographie complete. Resultats La prevalence du SAOS et d’une PA non controlee etaient elevees (89 % et 77 %, respectivement). La saturation au cours du sommeil en oxygene etait significativement plus basse chez les patients avec une AAE compare au patients stables (92,5 % ± 1,9 vs. 93,6 % ± 1,7, p Conclusion Cette etude montre une haute prevalence du SAOS chez des patients ayant presente une dissection aortique avec un impact significatif de la severite du SAOS dans la poursuite de l’evolution de la maladie anevrismale aortique.

Les variables anthropometriques (poids, taille, IMC) et les depots de graisse epicardique ainsi que les donnees de taille et de fonction ventriculaire par IRM de sujets apneiques traites par PPC ont ete compares a des sujets apparies pour l’âge et le sexe. L’IRM etait acquise sur systeme 1.5 T Achieva, Philips Medical Systems,) avec 10 a 12 images couvrant la totalite du ventricule gauche Les images ont ete analysees par le logiciel Segment v1.9. Le volume du ventricule droit (VD) et gauche (VG), la fraction d’ejection (FE), la masse ventriculaire (VG) ont ete determines de facon semi-automatique avec correction manuelle. Le volume de graisse epicardique a ete determinee manuellement. Dix-neuf patients obeses apneiques severes (IAH > 30) traites (âge = 55 ± 8 ans ; IMC = 38 ± 4 kg/m2) et 12 sujets controles (56 ± 10 ; IMC = 24 ± 3 kg/m2) ont ete etudies. Les sujets obeses avec OSAS un volume de graisse epicardique superieure (148 ± 33 vs. 36 ± 18 mL, p

A 16-month-old white boy born to a mother who had biopsy-proven cutaneous juvenile xanthogranuloma (JXG) at the age of 9 months came in for a consultation with a history of six cutaneous lesions (figure 1A) on the face and the trunk. This was consistent with JXG and was confirmed by a skin biopsy (figure 1B). Owing to a lack of systemic involvement, we decided to not treat the patient at this time. Routine ophthalmologic screening between 16 and 34 months was normal. At 36 months of age, he was referred to the emergency ophthalmologic department because of a sudden bilateral visual loss of 3-day duration. His initial best-corrected visual acuity was “counts fingers in both eyes.” Slit lamp examination was normal, but fundus examination revealed bilateral optic disc swelling. Physical examination revealed hepatomegaly, splenomegaly and persistence of JXG dermatologic lesions, but neither lymph node nor cafe-au-lait spots were found. Visual evoked potentials to flash stimulation were unrecordable. The photopic flash electroretinograms were normal. A lumbar puncture and magnetic resonance imaging (MRI) were performed (figure 2). Figure 1 (A) Close-up view of a JXG with a yellowish nodular lesion. (B) Biopsy of the lesion showing plump histiocystic cells and numerous multinucleate Touton giant cells characteristic of xanthogranulomatous lesions. Immunostaining for CD68a was positive, whereas that for …

Objectifs Suite a l’introduction de vaccins contre les rotavirus (RV) en France, la surveillance des gastroenterites aigues (GEA) a ete accrue afin d’evaluer la circulation des souches et detecter l’emergence de reassortants a risque epidemique. Materiels et Methodes Une etude prospective a ete menee de 2006 a 2009 chez des enfants diarrheiques de moins de 5 ans se presentant aux urgences pediatriques de 13 CHU. Les RV de 1947 selles positives ont ete genotypes par RT-PCR pour la determination de leurs genotypes G et P. Resultats Les genotypes G1 (61,7 %) et G9 (27,4 %) etaient predominants, suivis des G2 (6,5 %), G3 (4,0 %) et G4 (2,5 %) ; 93,4 % etaient P[8]. Les infections mixtes representaient 2,9 %, majoritairement des associations G1/G9. La distribution des genotypes etait geographiquement heterogene. 31 souches atypiques ont ete detectees dont plusieurs G8 et G12 (58,1 %). Conclusions Les souches G1P[8] et G9P[8] sont responsables de 86,4 % des GEA a RV. Diverses souches atypiques potentiellement a risque d’emergence circulent en France. La surveillance doit etre maintenue pour evaluer l’impact de la vaccination sur la distribution des souches et leur expression clinique, et detecter l’emergence de souches responsables de GEA severes et/ou ne repondant pas aux vaccins actuels.

Les epanchements aeriens thoraciques de l’enfant se definissent par une irruption d’air dans la cavite pleurale. Le pneumomediastin est l’entite la plus frequente et souvent la moins bruyante cliniquement, et survient typiquement au decours des episodes d’hyper reactivite bronchique. Le pneumothorax [PNO] est plus rare, potentiellement plus grave et surtout plus craint des pediatres des urgences. Objectifs Analyse etiologique et bilan de la prise en charge et de l’evolution des PNO de l’enfant a partir des urgences. Patients et Methodes Etude retrospective aux urgences pediatriques du CHU de Montpellier des dossiers de PNO sur 10 ans. Resultats 11 cas sont recenses âges de 15 mois a 15 ans, le sex-ratio / est de 0.375. Les etiologies sont variees : 1 cas survient au decours d’une hyper reactivite bronchique, 1 cas sur une pleuro-pneumopathie, 1 cas sur un traumatisme ferme du thorax, 1 cas sur mucoviscidose, 2 cas iatrogenes apres biopsie trans-bronchique sur vascularite pulmonaire hemorragique et apres mise en place d’une voie veineuse centrale pour bronchiolite severe, 2 cas sur pathologie tumorale et 3 cas de PNO spontanes idiopathiques. Les formes graves (sejour en reanimation et/ou drainage prolonge et/ou PNO recidivant) concernent 7 enfants sur 11. Un seul cas est decouvert de facon fortuite sur un bilan d’extension tumorale et simplement surveille. Le traitement est surtout conservateur avec exsufflation a l’aiguille pour 2 enfants (succes 1 cas) et drainage thoracique pour 9 enfants. La duree de drainage est de 6,6j [2 – 14j]. Le recours a la chirurgie (thoracoscopie avec resection d’une dystrophie bulleuse) a ete necessaire pour une enfant. Aucune complication n’est notee apres le drainage meme en cas de terrain debilite ou de pathologie predisposante. Aucun deces n’est a deplorer. Conclusion Pathologie peu frequente aux urgences pediatriques, le PNO reste d’actualite et la technique de drainage thoracique se doit d’etre connue par le clinicien. Les PNO « idiopathiques » classiques ne sont pas la regle et ne concernent que l’adolescent. Les PNO lies a une pathologie predisposante (infection, traumatisme, tumeurs ou maladie degenerative) doivent etre recherches avec soins devant tout episode dyspneique d’evolution brutale ou severe.

Objectifs Preciser les specificites cliniques de mycobacterium avium intracellulare chez l’enfant infecte par le VIH. Sujet A. 8 ans, gabonaise, arrive en France en aout 2007 avec un visa touristique. Un diagnostic d’infection VIH a ete porte en 2005 devant une fievre persistante, traitee par tritherapie anti-retrovirale. Une suspicion d’infection a mycobacterium tuberculosis a ete posee en janvier 2007 et traite par triple antibiotherapie. Elle est hospitalisee des son arrivee. Elle est cachectique, en detresse respiratoire, oxygenodependante, febrile avec une toux incessante tres productive et presente un erytheme noueux. Le taux de CD4 est a 34/mm3 (2 %) et le genotypage viral ne retrouve aucune resistance… Le scanner thoracique montre des lesions graves de troubles ventilatoires avec foyers parenchymateux etendus. Mycobacterium avium intracellularae est isole a la culture d’expectorations et a la myeloculture. Un traitement par rifabutine, zithromax, bactrim secondairement associe a une tritherapie antiretrovirale permet une bonne evolution. Resultats et Conclusions Les infections systemiques a mycobacterium avium intracellularae sont peu decrites chez l’enfant. Elles surviennent souvent sur un terrain immunodeprime. Le tableau clinique et immunovirologique de cette enfant font douter d’une bonne observance des traitements precedemment instaures et pourtant accessibles. Pouvant mimer une infection tuberculose, le diagnostic reste delicat. Chez un patient immunodeprime, la presence de cette bacterie dans un examen cytobacteriologique des crachats avec ou non des criteres radiologiques suffit a poser le diagnostic. Il est important d’adapter le traitement afin d’avoir une efficacite optimale et de lever l’isolement du patient. Les infections disseminees peuvent atteindre le poumon, la peau, les tissus mous, la moelle ou les ganglions. Elles necessitent un traitement d’au moins 9 mois, associe a une tritherapie anti-retrovirale efficace qui sera mise en place avec un retard de quelques semaines afin d’eviter un eventuel syndrome de restauration immunitaire.

Introduction L’arthrite juvenile idiopathique est la pathologie la plus frequemment associee a une uveite chez l’enfant. Ces uveites representent un defi diagnostique et therapeutique pour l’ophtalmologiste et le pediatre car elles peuvent entrainer des consequences severes sur le developpement de la fonction visuelle. Le diagnostic doit etre le plus precoce possible afin de deployer une strategie therapeutique efficace. Materiels et Methodes Etude retrospective de 1998 a 2007, portant sur 8 enfants (6 filles et 2 garcons) atteints d’uveite severe associee a une arthrite juvenile idiopathique, resistante a un traitement associant corticoides par voie generale et locale et methotrexate, et ayant necessite l’adjonction d’infliximab depuis 2003. Une evaluation ophtalmologique (inflammation oculaire, acuite visuelle, complications) et rhumatologique (nombre d’articulations douloureuses et gonflees, parameters biologiques) a ete realisee dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire d’immuno-rhumatologie pediatrique. Resultats Le diagnostic ophtalmologique comprenait 5 uveites bilaterales et 3 unilaterales, qui se repartissent en 5 uveites anterieures et 3 panuveites. La moyenne d’âge lors de la premiere poussee est de 5 ans. Le delai moyen avant l’introduction de l’infliximab est de 23,85 mois. La duree moyenne de traitement par infliximab est de 28 mois a la dose moyenne de 23,6 mg/kg. Le nombre de poussees inflammatoires depuis l’introduction de l’infliximab est de 2.8 poussees, qui ont ete de gravite minime a moderee selon notre classification, avec une acuite visuelle finale moyenne a 7,6/10. Au total on a pu constater 4 remissions partielles, 4 remissions completes et aucun echec therapeutique. Discussion Notre travail montre l’effet suspenseur et epargneur cortisonique de l’infliximab dans les uveites severes liees a l’arthrite juvenile idiopathique. Le caractere dose dependant de ce traitement ne permet pas de protocole consensual actuellement. Il semble exister une bonne innocuite systemique. Les modalites d’administration necessitent une organisation specifique. Conclusion L’infliximab permet une remission partielle ou complete des uveites severes liees a l’AJI, chez les patients resistants a un traitement traditionnel par corticoids et methotrexate. Cependant, sa place au sein des anti-TNF reste a evaluer devant l’arrivee de nouvelles molecules au sein de cette classe therapeutique.

Resume Les meningites bacteriennes de l'enfant ont depuis une dizaine d'annees vu arriver des changements dans leur epidemiologie, leur traitement et leur prevention. Dans tous les pays on note une augmentation de frequence des meningites a Haemophilus influenzae lb ainsi que de leur resistance a l'ampicilline qui atteint maintenant de 12 a 30 % des souches. Les traitements d'attaque doivent donc quelquefois etre modifies en consequence et les cephalosporines de 3eme generation remplacent alors l'ampicilline afin d'obtenir dans le L.C.R. des concentrations d'antibiotique rapidement bactericides. En ce qui concerne la prevention, l'efficacite de l'antibioprophylaxie reste difficile a evaluer mais des progres sensibles sont a attendre des vaccinations et notamment des nouveaux vaccins anti-hemophilus dont l'efficacite est en cours d'etude.

Four patients with infantile familial sudanophilic leucodystrophy confirmed histologically and biochemically were investigated by E.E.G. and E.M.G. The E.E.G. showed a severe, non-specific slow wave abnormality, of moderate voltage and disorganized in 2 cases, with some critical' tonic' discharge. E.M.G. study was normal in relaxed muscle; peripheral nerve stimulation, however, revealed marked slowing of motor conduction velocities favouring a segmental demyelinisation process, which was ultimately confirmed histologically. This study underlines the value of investigation of infantile encephalopathies.

The most important experimental results concerning the 2s2 1S, 2p2 1D and 2s2p1P resonances of the helium atom, as observed in energy spectra of ejected electrons, are given. Characteristic parameters are obtained numerically with Shore's formula (1969). The shape of the resonance is studied with Shore's parameter a, in the angular range 16.5 degrees to 160 degrees and for 33 to 150 keV proton energies; additional results concerning only the parameter q have been obtained at 10 degrees ejection angle, down to 26 keV proton energy. The intensity of the resonances is also measured in the same angular and energy ranges, and is characterized by Shore's parameter b. The results are compared with other experimental or theoretical works by means of the annulment diagram for the parameter a. This method permits the authors to synthesize all the experimental data actually available up to 500 keV.

The authors propose a method which clarifies the complicated results obtained for the Shore parameter a and the Fano parameter q, by a parametrization of energy spectra of electrons ejected in H+-He collisions, with Shore's formula for the resonance 2s2 1S. By extending the observations for this resonance outside the energy range (33 keV to 150 keV), the authors obtain generally a good agreement with the results of other authors.

Cerebral somatosensory evoked potentials (SEPs) were elicited by stimulation of the median nerve and/or posterior tibial nerve in 117 children of 1 day to 16 years old. A major negative wave (N) was consistently recorded from the parietal region of the scalp when the arm was stimulated. The peak latency, the onset latency, the rising time and the duration of H wave are closely correlated with age and body length. The latencies are shortest in the subjects of 1-3 years old. SEPs to lower extremity stimulation were inconstant in the infants before the age of one. The major positive wave (P) has a variable topographic distribution along the middle line, over the scalp. The latencies are also very variable in the different subjects of the same age as well as in the same subject with different locations of active electrode. Among the parameters studied as for N wave, only the rising time of P wave is significantly correlated with age. The latencies of P wave have the shortest value in the subjects of 1-3 years old. The comparison of SEPs to upper and to lower limb stimulations shows that there is no relationship between them in respect to their morphology and amplitude. The minimum value of the latencies of N and P waves was observed at the same age but the difference between the peak latencies of P and N waves in the same subject increases considerably after 2 years of age and reaches the adult value after 5 years of age. These resultats indicate that the maturation of the peripheral somatosensory pathways proceeds at a higher rate than that of the central somatosensory pathways, that the maturation of the somatosensory pathways of the upper limb precedes that of the lower limb, and that the rising time of N or P waves is a good index of cortical maturation. The clinical utility of these SEPs in pediatrics is discussed.

An experimental apparatus is described which allows the study of energy spectra of electrons ejected by direct ionization or via autoionization of helium atom. The target atom is excited by the impact of protons or hydrogen ions in the energy range 10-150 keV. The angular dependence of the peak shape obtained by decay in the continuum of autoionizing states of the helium atom can also be determined. As an example, experimental results obtained for 100 keV protons at 35 degrees angle of ejection are given. Fano profile parameters q are extracted simultaneously for 2s2 1S, 2p2 1D and 2s2p1P structures by a computer fitting procedure.

The authors have parametrized, using Fano's formula, the three resonances associated with the 2s2 1S, 2p2 1D and 2s2p 1P autoionizing levels of helium. They were observed in energy spectra of ejected electrons produced by proton-helium collisions. For the 1S resonance, the authors determined the variations with electron emission angle of the shape parameter q and the resonant continuum cross section sigma r, in the angular range 16.5 degrees to 160 degrees , for 150 keV protons. The dependence on proton energy of these parameters, has also been obtained for 16.5 degrees angle, in the energy range 14 to 150 keV. Additional results concern the variation of the profile parameters for 1D and 1P resonances, with ejection angle, at 150 keV.

Cerebral somatosensory evoked potentials (SEPs) were elicited by stimulation of the median nerve and/or posterior tibial nerve in 117 children of 1 day to 16 years old. A major negative wave (N) was consistently recorded from the parietal region of the scalp when the arm was stimulated. The peak latency, the onset latency, the rising time and the duration of H wave are closely correlated with age and body length. The latencies are shortest in the subjects of 1-3 years old. SEPs to lower extremity stimulation were inconstant in the infants before the age of one. The major positive wave (P) has a variable topographic distribution along the middle line, over the scalp. The latencies are also very variable in the different subjects of the same age as well as in the same subject with different locations of active electrode. Among the parameters studied as for N wave, only the rising time of P wave is significantly correlated with age. The latencies of P wave have the shortest value in the subjects of 1-3 years old. The comparison of SEPs to upper and to lower limb stimulations shows that there is no relationship between them in respect to their morphology and amplitude. The minimum value of the latencies of N and P waves was observed at the same age but the difference between the peak latencies of P and N waves in the same subject increases considerably after 2 years of age and reaches the adult value after 5 years of age. These resultats indicate that the maturation of the peripheral somatosensory pathways proceeds at a higher rate than that of the central somatosensory pathways, that the maturation of the somatosensory pathways of the upper limb precedes that of the lower limb, and that the rising time of N or P waves is a good index of cortical maturation. The clinical utility of these SEPs in pediatrics is discussed.

Our investigation concerns 14 streptococcus D sepsis neonates, thirteen of which were collected over a six year period during which eighty-two neonate infections were recorded. This rate slightly higher than generally recorded and may be due to the initial prescription of third generation cephalosporin to the mothers. The clinical, hematological and biological data are not specifically those of group D streptococcus. The issue was unfavourable in 15% of our cases and in 8 to 33% of the recorded cases. The sensitivity to antibiotics varies depending on the species of group D streptococcus. The effectiveness of Amoxicillin, of Mezlocillin and of Ampicillin justifies the initial prescription in association with an aminoglycoside because of the possibility of synergy; cephalosporins are contraindicated as they are inactive on this germ.

Four patients with infantile familial sudanophilic leucodystrophy confirmed histologically and biochemically were investigated by E.E.G. and E.M.G. The E.E.G. showed a severe, non-specific slow wave abnormality, of moderate voltage and disorganized in 2 cases, with some critical' tonic' discharge. E.M.G. study was normal in relaxed muscle; peripheral nerve stimulation, however, revealed marked slowing of motor conduction velocities favouring a segmental demyelinisation process, which was ultimately confirmed histologically. This study underlines the value of investigation of infantile encephalopathies.

Neonatal antibiotherapy involves special requirements which justify carrying out a clinical and pharmacokinetic investigation of amoxicillin. Our study concerns 34 newborn babies prone to infection divided in 3 groups: 26 newborns at gestational age; 6 hypotrophic and slightly premature newborns (age: 34 at 37 weeks); 1 highly premature baby (28 weeks, 0,9 kg). After direct IV drip of 33 mg/kg, 4 plasma concentrations analyses at time 0,5 1, 3, 8 hours, as well as an analysis of the urine from 0 to 8 hours are carried out by method of disk diffusion in nutrient agar. The main pharmacokinetics parameters are the following: half-live elimination time: 5.l4 +/- 3.43 hours; volume of distribution: 1.38 +/- 1.13 l/kg; total clearance: 0.211 +/- 0.277 l/kg/h. There is no correlation between birth weight and the parameters studied. However in the case of hypotrophic baby the volume of distribution is higher than for the child born after full gestation and may be partly correlated with the weight at birth. The same holds for clearance (correlation index of 0.66 and 0.59 respectively). The extreme variability of the pharmacokinetics parameters for newborn babies leads the authors to recommend a minimum dose of 150 mg/kg per day spread over 3 or 4 injections per day.

Two observations of congenital partial atresia of the larynx are studied. They thus illustrate the diagnostic and therapeutic difficulties with which the clinician is faced. A rare malformation (one out of a million births), sometimes in the same family (3,6%) the congenital partial atresia of the larynx presents a wide anatomical variety and consecutively a wide clinical variety. Diagnosis is always confirmed by endoscopy. Treatment uses either continuous gauging of the larynx (or discontinuous) with tracheotomy or surgery. It is at present impossible to define formally any therapeutic; nevertheless exhaustive study of the literature, and the progress of micro-surgery (with the contribution of the laser) should allow the therapy to be specified on the basis of the anatomy, the age and the degree to which the malformation is tolerated.