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Patients with hidradenitis suppurativa experience significant life impact related to their disease. Younger age, Black race, high BMI, active smoking, flares, depression, anxiety, high comorbidity burden, disability, and difficult access to a dermatologist adversely influence life impact related to having hidradenitis suppurativa. Attention to these factors, particularly modifiable ones, may reduce overall impact of disease.

Background Nearly half of patients with hidradenitis suppurativa (HS) report dissatisfaction with their treatment. However, factors related to treatment satisfaction have not been explored. Objectives To measure associations between treatment satisfaction and clinical and treatment-related characteristics among patients with HS. Methods Treatment satisfaction was evaluated utilizing data from a cross-sectional global survey of patients with HS recruited from 27 institutions, mainly HS referral centres, in 14 different countries from October 2017 to July 2018. The primary outcome was patients’ self-reported overall satisfaction with their current treatments for HS, rated on a five-point scale from ‘very dissatisfied’ to ‘very satisfied’. Results The final analysis cohort comprised 1418 patients with HS, most of whom were European (55%, 780 of 1418) or North American (38%, 542 of 1418), and female (85%, 1210 of 1418). Overall, 45% (640 of 1418) of participants were either dissatisfied or very dissatisfied with their current medical treatment. In adjusted analysis, patients primarily treated by a dermatologist for HS had 1·99 [95% confidence interval (CI) 1·62–2·44, P < 0·001] times the odds of being satisfied with current treatment than participants not primarily treated by a dermatologist. Treatment with biologics was associated with higher satisfaction [odds ratio (OR) 2·36, 95% CI 1·74–3·19, P < 0·001] relative to treatment with nonbiologic systemic medications. Factors associated with lower treatment satisfaction included smoking (OR 0·78, 95% CI 0·62–0·99; active vs. never), depression (OR 0·69, 95% CI 0·54–0·87), increasing number of comorbidities (OR 0·88 per comorbidity, 95% CI 0·81–0·96) and increasing flare frequency. Conclusions There are several factors that appear to positively influence satisfaction with treatment among patients with HS, including treatment by a dermatologist and treatment with a biologic medication. Factors that appear to lower treatment satisfaction include active smoking, depression, accumulation of comorbid conditions and increasing flare frequency. Awareness of these factors may support partnered decision making with the goal of improving treatment outcomes. What is already known about this topic? Nearly half of patients with hidradenitis suppurativa report dissatisfaction with their treatments. What does this study add? Satisfaction with treatment is increased by receiving care from a dermatologist and treatment with biologics.Satisfaction with treatment is decreased by tobacco smoking, accumulation of comorbid conditions including depression, and higher flare frequency. What are the clinical implications of this work? Awareness of the identified factors associated with poor treatment satisfaction may support partnered decision making and improve treatment outcomes.

Hidradenitis suppurativa (HS) rarely affects pediatric patients. The literature on pediatric HS patients is scarce. This is a cross-sectional study based on case note review or interviews and clinical examination of 140 pediatric patients undergoing secondary or tertiary level care. Patients were predominantly female (75.5%, n = 105) with a median age of 16. 39% reported 1st-degree relative with HS. Median BMI percentile was 88, and 11% were smokers (n = 15). Median modified Sartorius score was 8.5. Notable comorbidities found were acne (32.8%, n = 45), hirsutism (19.3%, n = 27), and pilonidal cysts (16.4%, n = 23). Resorcinol (n = 27) and clindamycin (n = 25) were the most frequently used topical treatments. Patients were treated with tetracycline (n = 32), or oral clindamycin and rifampicin in combination (n = 29). Surgical excision was performed in 18 patients, deroofing in five and incision in seven patients. Obesity seemed to be prominent in the pediatric population and correlated to parent BMI, suggesting a potential for preventive measures for the family. Disease management appeared to be similar to that of adult HS, bearing in mind that the younger the patient, the milder the disease in majority of cases., info:eu-repo/semantics/published

Background: A needs assessment for patients with hidradenitis suppurativa (HS) will support advancements in multidisciplinary care, treatment, research, advocacy, and philanthropy. Objective: To evaluate unmet needs from the perspective of HS patients. Methods: Prospective multinational survey of patients between October 2017 and July 2018. Results: Before receiving a formal HS diagnosis, 63.7% (n = 827) of patients visited a physician >= 5 times. Mean delay in diagnosis was 10.2 6 8.9 years. Patients experienced flare daily, weekly, or monthly in 23.0%, 29.8%, and 31.1%, respectively. Most (61.4% [n = 798]) rated recent HS-related pain as moderate or higher, and 4.5% described recent pain to be the worst possible. Access to dermatology was rated as difficult by 37.0% (n = 481). Patients reported visiting the emergency department and hospital >= 5 times for symptoms in 18.3% and 12.5%, respectively. An extreme impact on life was reported by 43.3% (n = 563), and 14.5% were disabled due to disease. Patients reported a high frequency of comorbidities, most commonly mood disorders. Patients were dissatisfied with medical or procedural treatments in 45.9% and 34.6%, respectively. Limitations: Data were self-reported. Patients with more severe disease may have been selected. Conclusion: HS patients have identified several critical unmet needs that will require stakeholder collaboration to meaningfully address.

Acne fulminans (AF) and hidradenitis suppurativa (HS) are 2 severe conditions with no consensus on medical treatment and no clear pathophysiology.1, 2 We report the remission of long-lasting and severe AF with HS that was unresponsive to many previous treatments.

International audience; Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic inflammatory disease of the skin associated with specific lesional dysbiotic features. We studied the microbiome of clinically unaffected typical HS sites (armpits, inguinal folds, and gluteal clefts) in 60 patients with HS and 17 healthy controls. A total of 192 samples obtained by swabbing were analyzed by bacterial cultures. Of these, 116 randomly selected samples were studied by 16S rRNA gene amplicon sequencing. Patients and controls showed similar characteristics, except for smoking (87% vs. 6%, respectively). HS skinfolds were characterized by an increased abundance of anaerobes, predominantly Prevotella, but also Actinomyces, Campylobacter ureolyticus, and Mobiluncus, contrasting with a lower abundance of skin commensals such as Staphylococcus epidermidis, a major component of the skin microbiome; Kocuria; and Micrococcus luteus. The following three independent factors were associated with an abundance of high anaerobes by multivariate analysis: samples originating from patients with HS patients (P = 2.1 × 10−4); body mass index (P = 5 × 10−5); and the sampling site, the gluteal cleft being the most anaerobic area, followed by inguinal folds and axilla (P = 3 × 10−6). The microbiome of clinically unaffected HS skinfolds is reminiscent, albeit to a minor extent, of the microbiome of chronic suppurative HS lesions and may fuel inflammation at a preclinical stage of the disease.

Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic skin disorder of unknown etiology that manifests as recurrent, painful lesions. Cutaneous dysbiosis and unresolved inflammation are hallmarks of active HS, but their origin and interplay remain unclear. Our metabolomic profiling of HS skin revealed an abnormal induction of the kynurenine pathway of tryptophan catabolism in dermal fibroblasts, correlating with the release of kynurenine pathway–inducing cytokines by inflammatory cell infiltrates. Notably, overactivation of the kynurenine pathway in lesional skin was associated with local and systemic depletion in tryptophan. Yet the skin microbiota normally degrades host tryptophan into indoles regulating tissue inflammation via engagement of the aryl hydrocarbon receptor (AHR). In HS skin lesions, we detected contextual defects in AHR activation coinciding with impaired production of bacteria-derived AHR agonists and decreased incidence of AHR ligand-producing bacteria in the resident flora. Dysregulation of tryptophan catabolism at the skin-microbiota interface thus provides a mechanism linking the immunological and microbiological features of HS lesions. In addition to revealing metabolic alterations in patients with HS, our study suggests that correcting AHR signaling would help restore immune homeostasis in HS skin., Loss of homeostasis of tryptophan metabolism at the host-microbiota interface may contribute to Hidradenitis Suppurativa.

Summary Background Hidradenitis suppurativa is a very debilitating disease, treated by antibiotics and excision. The reconstruction is usually done by secondary wound healing and/or split-thichness skin graft. The aim of this study was to evaluate the reconstruction of the axilla with local perforator flaps as a single stage surgical treatment. Methods This was a monocentric retrospective study conducted between November 2013 and June 2015. We included the patients with a severe axillary localization of the disease. Between 6 months and 1 year postoperatively, we noted length of complete healing, complications, patients satisfaction score about the surgery, DASH functional score, maximum abduction angle of the arm, and recurrence of the disease. Results Thirteen patients were included, for a total of seventeen affected axillae. We performed seven thoracodorsal artery perforator flaps, seven lateral intercostal artery perforator flaps and three serratus anterior artery perforator flaps. The mean duration of follow-up was 279.1 ± 84.1 days (180–365). The average complete healing time was 20.5 ± 13.5 days (10–60). Six axillae were compounded (35%). The average recurrence rate of HS was 0%. The average score in the DASH questionnaire was 68.6 ± 35.3 points (39–152) and the average maximum abduction angle of the arm was 160.6 ± 18.5 degrees. The average score on the satisfaction questionnaire was 36.5 ± 5.6 points (25–43). Conclusion This is a single stage, reliable and effective surgical procedure. The results are very encouraging, with a good quality of life, a low functional disability and a shorter healing time.

Introduction L’hidradenite suppuree (HS) de stade modere a severe peut etre traitee par biotherapie (BT) apres echec d’une antibiotherapie (ATB) de premiere ligne. Certains patients suivis pour HS ont egalement une maladie inflammatoire (MI) concomitante traitee par BT. Nous avons etudie retrospectivement l’evolution sous ATB ciblee des patients adresses au Centre Medical de l’Institut Pasteur (CMIP) pour HS active, apres echec d’une BT entre 2011 et 2021. Materiel et methodes Nous avons retrospectivement etudie l’evolution clinique a 3, 6 et 12 mois des patients adresses au CMIP pour HS active apres echec d’une BT prescrite pour l’HS ou pour une MI associee. Seuls les patients sous BT potentiellement active sur l’HS etaient inclus (adalimumab, infliximab, anakinra ou ustekinumab) et pour lesquels un suivi d’au moins 6 mois etait disponible. Tous les patients ont recu une ATB ciblee, adaptee a leur stade de Hurley, basee sur la combinaison rifampicine + moxifloxacine + metronidazole, precedee par ceftriaxone + metronidazole ou ertapeneme pour les patients de stade 2 et 3 de Hurley respectivement. Une antibioprophylaxie par cotrimoxazole etait introduite apres remission. La reponse therapeutique etait estimee comme remission complete (aucune lesion inflammatoire), amelioration (regression d’au moins 50 % du nombre de lesions inflammatoires), echec (absence de remission/amelioration) ou rechute (reapparition de lesion(s) inflammatoire(s) apres remission). Si deux rechutes survenaient dans la meme zone, l’exerese chirurgicale en etait proposee au patient. Resultats 43 patients etaient evaluables a 3 et 6 mois et 37 a un an (6 sont en cours de suivi). 81 % des patients etaient en stade 2 ou 3 de Hurley a l’inclusion. A 3 mois, on notait une evolution favorable chez 86 % des patients (53 % en remission et 33 % ameliores) ; a 6 mois, 74 % (35 et 39 % respectivement) ; a un an, 68 % (35 et 32 % respectivement). L’evolution des patients ayant poursuivi leur BT (49 %) n’etait pas meilleure que celle des patients qui l’avaient arretee (p = 0,4, 0,7 et 1 a 3, 6 et 12 mois respectivement). Le taux de rechute etait de 26 et 30 % a 6 et 12 mois, respectivement. A un an, 8 patients sur 37 (22 %) ont eu une exerese d’un a deux sites lesionnels rechutant. Discussion L’ATB ciblee peut ameliorer les patients ayant une HS active en echec de BT. La BT peut etre poursuivie, en particulier si elle a ete introduite pour traiter une MI associee, sans que l’efficacite de l’ATB ciblee ne soit modifiee. Les limites de cette etude sont le faible nombre de patients, l’analyse retrospective et l’heterogeneite des patients et de leurs traitements. Conclusions Ces donnees suggerent qu’une strategie therapeutique par ATB ciblee est utile chez les patients atteints d’HS en echec ou insuffisamment ameliores par BT. Une prise en charge chirurgicale complementaire pourra etre proposee en cas de rechutes dans une zone.

Background Severe Hurley stage 1 Hidradenitis suppurativa (HS1) is a difficult to treat form of the disease. Objective To assess the efficacy and tolerance of the oral combination of rifampin (10 mg/kg once daily) – moxifloxacin (400 mg once daily) – metronidazole (250 to 500 mg t.i.d) (RMoM) treatment strategy in severe HS1 patients. Methods Prospective, open-label, non-comparative cohort study in 28 consecutive patients. 19 patients were treated for 6 weeks by RMoM, followed by 4 weeks of RMo alone, then by cotrimoxazole after remission. Moxifloxacin was replaced by pristinamycin (1g t.i.d) in 9 cases because of contra-indications or intolerance. Primary endpoint was a Sartorius score of 0 (clinical remission, CR) at week 12. Results The median Sartorius score dropped from 14 to 0 (p= 6 x 10-6) at week 12, 75% of patients reaching CR. A low initial Sartorius score was a prognosis factor for CR (p = 0.049). Main side-effects were mild gastro-intestinal discomfort, mucosal candidiasis and asthenia. At one year of follow-up, the median [IQR] number of flares dropped from 21/year to 1 (p = 10-5). Limitations: small monocentric non-controlled study. Conclusion: complete and prolonged remission can be obtained in severe HS1 using targeted antimicrobial treatments.

Introduction L’hidradenite suppuree s’accompagne d’une atteinte du pli sus-anal chez environ 30 % des patients porteurs de maladie de Verneuil. Une publication suggere que le sinus pilonidal serait une forme localisee de maladie de Verneuil du pli sus-anal. Une flore commensale opportuniste a ete mise en evidence dans les lesions d’hidradenite suppuree, mais aucune etude ne s’est interessee a la flore contenue dans le sinus pilonidal. Materiel et methodes Nous avons compare la microbiologie du pli inter-fessier dans 12 sinus pilonidaux (SPN), dans 17 lesions sus-anales d’hidradenite suppuree (HS), chez 44 patients porteurs d’HS non atteints dans ce pli, ainsi que chez 16 sujets controles. Les patients porteurs de SPN ne presentaient aucune autre lesion cutanee, ni histoire personnelle, ni familiale d’HS. Les echantillons ont ete obtenus a partir de pus ou d’ecouvillonnage cutane, sauf pour les prelevements de SPN, obtenus au cours de la chirurgie. Aucun sujet n’avait recu d’antibiotique dans le mois precedant l’inclusion. Tous les echantillons ont ete analyses par culture prolongee et 45 prelevements choisis au hasard ont ete etudies par sequencage-amplification d’ARN ribosomal 16S. Resultats La flore des SPN etait typique d’abces a anaerobies, contenant des anaerobies stricts (42 %), des Actinomycetes spp (16 %), des streptocoques pyogenes (9 %) et des Corynebacterium spp. Ce profil microbiologique etait similaire a celui des lesions inter-fessieres d’HS. Au niveau du genre, Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterium, Peptoniphilus et Anaerococcus etaient les principaux taxons retrouves par sequencage 16S. Les lesions inter-fessieres d’HS presentaient un profil similaire, avec en plus une augmentation relative de Corynebacterium. Corynebacterium et Staphylococcus representaient les genres les plus abondants dans les plis fessiers non atteints des patients HS et des controles.

SCOPUS: ar.j, info:eu-repo/semantics/published

Introduction L’hidradenite suppuree (HS) est une maladie inflammatoire chronique de la peau dont la prise en charge est complexe. Une evaluation photographique du patient permet de conserver la memoire d’un etat clinique. Les images peuvent ainsi etre interpretees par plusieurs evaluateurs notamment par un groupe d’experts, et a distance comme dans le cadre de la telemedecine. Les photographies peuvent egalement etre utilisees pour l’evaluation d’un critere de jugement principal en aveugle, dans les essais therapeutiques. L’objectif principal de cette etude etait d’evaluer la concordance entre experts de scores d’activite clinique realises sur photographies de patients ayant une hidradenite suppuree. Materiel et methodes Vingt-six patients vus consecutivement lors d’une consultation specialisee de patients ayant une HS ont ete inclus. Chaque patient a ete examine individuellement et independamment par deux dermatologues seniors (C.D. et M.D.) qui ont realise les scores “cliniques” suivants : Classification de Hurley, HS-PGA (Hidradenitis Suppurativa- Physician Global Assessment), Score de Sartorius, et Sartorius modifie. Une serie de photographies standardisees a ete prise lors de cette consultation medicale (sept par patient). Chaque set de photographies a ete ensuite evalue en aveugle par neuf dermatologues experts, membre du groupe thematique HS-France de la Societe Francaise de Dermatologie, et cinq internes en dermatologie, afin de realiser les scores “photographiques” suivants : Classification de Hurley, HS-PGA, IHS4, score de Sartorius, score de Sartorius modifie et HSS, pour chaque patient. Resultats Dix-huit femmes et huit hommes d’âge median (IQR) de 35 ans (28–42 ans) ont ete inclus dans l’etude. Au cours de la consultation, 5 (19,2 %) patients avaient un stade “clinique” I de Hurley, 19 (73,1 %) un stade “clinique” II de Hurley et 2 (7,6 %) un stade “clinique” III de Hurley. Le score “clinique” de Sartorius median etait de 30,5 (IQR 20–42). Onze patients avaient un set de photographies complet. La concordance entre experts sur les photographies etait de 0,67 [cd1] pour la classification de Hurley, de 0,60 pour le HS-PGA et de 0,64 pour le score IHS4. Pour les patients avec un jeu complet de photographies, le coefficient de correlation de concordance entre experts (IC95 %) etait de 0,48 (0,18–0,70) pour le score de Sartorius, de 0,54 (0,24–0,74) pour le score de Sartorius modifie, et de 0,52 (0,15–0,76) pour le score HSS. Conclusion Il s’agit d’une etude pilote sur l’evaluation photographique de la gravite de l’hidradenite suppuree a partir de plusieurs scores cliniques existants. Selon les scores, la concordance inter-evaluateurs etait moderee a bonne entre les experts. A l’heure du developpement des evaluations patients numeriques aussi bien en clinique qu’en recherche, il y a necessite de choisir des scores reproductibles sur photos.

Introduction La maladie de Crohn (MC) est associee a l’hidradenite suppuree (HS) dans environ 2 % des cas. Les antibiotiques (AB) sont utilises dans l’HS et ponctuellement dans la MC. Nous rapportons une amelioration, qui nous a semble paradoxale, des symptomes de la MC sous une strategie AB ciblee, prescrite pour l’HS sur une petite serie de patients presentant l’association MC + HS. Materiel et methodes Nous avons etudie retrospectivement l’evolution du nombre de selles par jour chez 11 patients consecutifs sous une AB ciblee pour l’HS. Resultats Onze patients ont ete inclus, 9 femmes et 2 hommes, dont 9/11 fumeurs, avec un âge moyen de 40 ans. La duree mediane d’evolution etait de 15 ans pour la MC et 11 ans pour l’HS. Le diagnostic de MC avait ete confirme par coloscopie et biopsies. Il n’y avait pas de modification du traitement de fond de la MC depuis 12 mois, sauf pour un patient, ayant arrete l’adalimumab 3 mois avant les AB. Neuf patients avaient arrete tout traitement de la MC malgre une maladie active et 2/11 etaient sous adalimumab. Les patients avaient recu une mediane de 4 traitements immunosuppresseurs pour la MC. Concernant l’HS a l’inclusion, 2 patients etaient en stade 3 de Hurley, 6 en stade 2, 2 en stade 1 et un n’avait aucune lesion active. Les traitements comprenaient : cotrimoxazole (1 cas), ceftriaxone et metronidazole suivis de rifampicine + moxifloxacine + metronidazole (1 cas) et ertapeneme (9 cas). Huit sur 11 patients ont observe une amelioration de la diarrhee, 1 patient etait stable et 2 ont ete aggraves, dont l’un avait arrete l’adalimumab 3 mois auparavant. Apres traitement, le nombre median de selles liquides a diminue de 6 a 2 selles molles/jour et l’HS etait soit en remission, soit tres amelioree selon le stade de l’HS, sauf un patient, resistant au traitement de premiere ligne, ayant deja recu de multiples AB pour sa MC. Discussion De maniere inattendue, nous avons observe une diminution de la diarrhee chez 8/11 patients traites par AB pour leur HS, sans modification du traitement de la MC. Il existe des points communs entre HS et MC : Nod 2 est un bacterial killer pour la flore commensale digestive, suggerant un role du microbiote dans la MC, tout comme dans l’HS. Le tabac est un facteur de risque commun a la MC et l’HS. La fibrose est aussi observee dans ces 2 affections (stenose circonferentielle dans la MC et cicatrices hypertrophiques dans l’HS). Les AB ont ete utilises avec des resultats variables dans l’HS, rarement en association, et notamment dans la MC. L’amelioration concomitante de l’HS et de la MC avec une AB ciblee suggere un mecanisme d’action commun, possiblement en modifiant la flore commensale cutanee ou digestive. Conclusion Une strategie AB ciblee peut ameliorer les symptomes de la MC chez des patients atteints d’HS. Ces resultats doivent etre confirmes par une etude prospective, avec une surveillance rapprochee de l’emergence d’antibioresistance.

OBJECTIVES Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory skin disease typically localized in the axillae and inguinal and perineal areas. In the absence of standardized medical treatment, severe HS patients present chronic suppurative lesions with polymicrobial anaerobic abscesses. Wide surgery is the cornerstone treatment of severe HS, but surgical indications are limited by the extent of lesions. Intravenous broad-spectrum antibiotics may help control HS, but their efficacy is not documented. This study was designed to assess the efficacy of a 6 week course of ertapenem (1 g daily) and of antibiotic consolidation treatments for 6 months (M6) in severe HS. PATIENTS AND METHODS Thirty consecutive patients with severe HS were retrospectively included in this study. The clinical severity of HS was assessed using the Sartorius score, which takes into account the number and severity of lesions. RESULTS The median (IQR) Sartorius score dropped from 49.5 (28-62) at baseline to 19.0 (12-28) after ertapenem (P < 10(-4)). Five patients were lost to follow-up thereafter. At M6 the Sartorius score further decreased for the 16 patients who received continuous consolidation treatments, since 59% of HS areas reached clinical remission at M6 (i.e. absence of any inflammatory symptoms, P < 10(-4)). Nine patients interrupted or received intermittent consolidation treatments due to poor observance or irregular follow-up. Their Sartorius score stopped improving or returned to baseline. No major adverse event occurred. CONCLUSIONS Ertapenem can dramatically improve severe HS. Consolidation treatments are needed to further improve HS and are mandatory to prevent relapses. Combined with surgery, optimized antibiotic treatments may be promising in severe HS.

Background Hidradenitis suppurativa (HS) is a frequent and severe disease of the skin, characterized by recurrent or chronic skinfold suppurative lesions with a high impact on quality of life. Although considered inflammatory, antimicrobial treatments can improve or lead to clinical remission of HS, suggesting triggering microbial factors. Indeed, mixed anaerobic microbiota are associated with a majority of HS lesions. Our aim in this study was to characterize the landscape of anaerobic infections in HS using high-throughput sequencing. Methods We sampled and cultured 149 lesions and 175 unaffected control skinfold areas from 65 adult HS patients. The microbiome of 80 anaerobic lesions was compared to that of 88 control samples by 454 high-throughput sequencing after construction of 16S ribosomal RNA gene libraries. Results Bacterial cultures detected anaerobes in 83% of lesions vs 53% of control samples, combined with milleri group streptococci and actinomycetes in 33% and 26% of cases, respectively. High-throughput sequencing identified 43 taxa associated with HS lesions. Two gram-negative anaerobic rod taxa, Prevotella and Porphyromonas, predominated, contrasting with a reduced abundance of aerobic commensals. These rare taxa of normal skinfold microbiota were associated with lesions independently of gender, duration and familial history of HS, body mass index, and location. Two main additional taxa, Fusobacterium and Parvimonas, correlated with the clinical severity of HS. Conclusions In this study we reveal the high prevalence and particular landscape of mixed anaerobic infection in HS, paving the way for rationale targeted antimicrobial treatments.

Introduction La maladie de Dowling-Degos (MDD) ou pigmentation reticulee des plis a ete decrite en association a l’hidradenite suppuree (HS) chez 30 patients, dont 8 cas porteurs d’une mutation de PSENEN. Nous rapportons l’etude genetique realisee chez 2 cas associant MDD + HS. Materiel et methodes Deux patients porteurs de MDD + HS ont fait l’objet d’une recherche de mutation dans les genes de la gamma-secretase (GS) par sequencage de nouvelle generation cible. Observations Cas no 1 : Une patiente suisse de 34 ans consultait pour une HS de stade 1 de Hurley multiple des aisselles, seins et pli anal, ayant debute a 24 ans, associee a une pigmentation des plis. L’histologie confirmait la MDD. L’interrogatoire trouvait une HS + MDD chez sa mere et sa grand-mere maternelle. L’HS etait mise en remission sous linezolide (lzl) en un mois, apres echec de l’association pristinamycine (psn) + metronidazole (mtn). Sous cotrimoxazole (cmx), les rechutes survenant uniquement dans les cicatrices des aisselles ont justifie leur exerese, qui a stabilise l’HS, avec arret du cmx et traitement a la demande 1–2 fois/an avec psn ± mtn pendant 3 semaines. Cas no 2 : Un patient espagnol de 56 ans, porteur d’une deficience mentale neonatale et d’un diabete depuis 23 ans, presentait une pigmentation en mottes des plis associee a une HS depuis l’âge de 38 ans, de stade 2 de Hurley, en poussee continuelle des plis de l’aine et du pli anal malgre 4 exereses larges. L’histologie confirmait la MDD. L’epilepsie contre-indiquait la rifampicine. Un traitement par mtn initie par son medecin depuis 6 semaines imposait l’arret pour eviter une neuropathie. Sous ertapeneme instaure apres pose de catheter veineux central de type PICC®, en parallele avec l’equilibration du diabete, a 6 semaines, l’evolutivite persistante justifiait l’addition de lzl pour 4 semaines, qui obtenait la remission. Mais 2 rechutes dans les memes cicatrices justifiaient l’exerese a froid de celles-ci, ce qui permettait une remission prolongee sous cyclines. L’etude genetique mettait en evidence une mutation de PSENEN a l’etat heterozygote chez ces 2 patients : c.168T > G p.Tyr56* pour la patiente 1 (mutation egalement retrouvee chez sa mere) et c.304T > A p.*102Argext*50 pour le patient 2. Discussion La MDD isolee est classiquement associee a une mutation de KRT5, POFUT1 ou POGLUT1. Cependant, 3 publications recentes ont rapporte une mutation de PSENEN chez 10 patients non apparentes (4 chinois, 3 allemands, 1 indien, 1 thailandais et 1 francais) porteurs de MDD avec (8 patients) ou sans HS (2 patients). L’identification d’une mutation de PSENEN chez nos patients confirme l’implication de ce gene dans l’association de MDD et HS. Conclusion Ces 2 nouveaux cas confirment l’implication de PSENEN dans la genese de l’association MDD + HS.

Introduction Bien que les mecanismes sous-jacents soient loin d’etre compris, l’association entre la maladie de Verneuil et la trisomie 21 a ete rapportee de rares fois. Le but de cette etude etait de determiner si les patients atteints a la fois de maladie de Verneuil et de trisomie 21 presentent un phenotype clinique particulier. Materiel et methodes Etude de cas retrospectifs, internationale, multicentrique, realisee dans 13 centres. Resultats Nous rapportons 56 cas d’association maladie de Verneuil–trisomie 21 : 37 femmes (66 % ; sex-ratio de 1/1,9) avec un âge median de 21,5 ans (8–42). Selon la classification de l’OMS, les patients etaient de poids normal (29 %), en surpoids (29 %) ou obeses (43 %). Aucun des patients n’etait fumeur. Les comorbidites de la trisomie 21 etaient les malformations cardiaques (38 %), l’hypothyroidie (32 %), le syndrome d’apnee du sommeil (14 %), les anomalies dentaires (14 %), la surdite (7 %), l’epilepsie (5 %), l’autisme (5 %). La maladie de Verneuil a commence avant 20 ans chez 84 % des patients (dont 6 patients avant 10 ans). Un antecedent familial de maladie de Verneuil etait releve chez 11 % des patients. La maladie etait consideree comme legere (55 %), moderee (29 %), severe (14 %) ou tres severe (2 %). Les sites les plus frequemment atteints etaient les plis inguinaux (64 %) et axillaires (64 %), les fesses (36 %), la face interne des cuisses (25 %), le pli interfessier (20 %), et le pubis (20 %). Cinq patients avaient aussi du psoriasis, une maladie de Crohn et un une polyarthrite rhumatoide. Le phenotype de maladie de Verneuil etait LC2 (25 %), LC1 (12 %), LC3 (9 %) ou indetermine (54 %). Discussion Nous rapportons la plus grande serie de cas associant maladie de Verneuil et trisomie 21. Le phenotype de maladie de Verneuil apparait conforme aux donnees classiques en ce qui concerne le sex-ratio, la prevalence du surpoids et de l’obesite, la severite et les zones atteintes. Les particularites sont dans l’absence d’intoxication tabagique, un âge precoce de survenue, une histoire familiale peu frequente et un phenotype LC2 predominant. La coexistence de la maladie de Verneuil et de la trisomie 21 et notre connaissance des mecanismes physiopathologiques de la trisomie 21 questionnent notre connaissance sur l’etiopathogenie de la maladie de Verneuil.

Keywords: anaerobes; hidradenitis suppurativa; inflammatory disease; microbiology; soft tissue and skin infections

Pyoderma gangrenosum, severe acne, and suppurative hidradenitis (PASH) syndrome can prove refractory to treatment and is characterized by relapses and recurrences. The combination of antibiotic therapy and surgery can produce success in the management of the syndrome. Acute treatment is required, but maintenance therapy is also necessary to prevent disease relapse. The response to antibiotic therapy is hypothesis generating, raising the issue of a modified host response. To date, anecdotal reports support the use of surgery and medical therapy, but controlled investigations with extended follow-up are necessary to substantiate preliminary data observed with individual cases.

Introduction L’hidrosadenite suppuree (HS) est une affection invalidante et frequente. Les patients de stade 1 de Hurley (HSH1) presentent des nodules ou abces recurrents. Nous avons montre que la microbiologie de l’HS est typique de celle d’abces a Staphylococcus lugdunensis ou a germes anaerobies, suggerant la participation d’une cause infectieuse dans les manifestations cliniques de l’HS. Ces resultats nous ont incites a developper une strategie antibiotique bactericide ciblee, associant la rifampicine, la moxifloxacine et le metronidazole (RMM). L’objectif de ce travail etait d’evaluer prospectivement l’efficacite de cette association chez les patients HSH1 actifs. Materiel et methodes Les criteres d’inclusion etaient une HSS1 active, definie par plus d’un an d’evolution, plus de 2 nodules inflammatoires a l’inclusion, plus de 4 poussees/an. Le traitement comprenait 6 semaines de RMM puis 4 semaines de RM puis une prophylaxie par cotrimoxazole. Le critere de jugement principal etait la remission clinique (RC) a 12 semaines (S12) (score de Sartorius [SS] a 0). Les objectifs secondaires etaient d’evaluer la tolerance du traitement, son impact sur l’evolutivite de l’HS a un an (SS, EVA douleur, Skindex Score, nombre de poussees) et sur le portage digestif d’enterobacteries productrices de betalactamase a spectre etendu (E-BLSE). Resultats Vingt-huit patients adultes dont 21 femmes et 7 hommes, d’âge moyen de 31,5 ans avec une mediane d’evolution de 14 ans et une mediane de 5 sites atteints ont ete inclus. Vingt et un patients (75 %) ont obtenu une RC a S12. Les marqueurs d’activite de la maladie (medianes) avant traitement et a un an etaient : 18 poussees/an vs 1poussee/an ( p −4 ), SS : 14 vs 0 ( p −4 ), EVA douleur : 4 vs 0 ( p −4 ), Skindex : 93 vs 62,5 ( p −4. ). Les effets secondaires etaient principalement des troubles gastro-intestinaux, des candidoses et une allergie benigne conduisant a l’arret du traitement. Deux patients avaient un portage d’E-BLSE a l’inclusion dont un a disparu et 2 patients l’ont acquis sous prophylaxie. Discussion L’HSS1 active a un handicap et un cout social importants, justifiant le developpement de strategies visant a traiter et prevenir les poussees de la maladie. Les antibiotiques sont largement utilises dans ce contexte. Cependant, leur efficacite est mal evaluee, le risque etant a la fois d’utiliser des strategies de traitements inadaptees, et celui de l’emergence de resistances. Deux essais randomises n’ont montre qu’une amelioration legere (cyclines et clindamycine topique). Dans cette etude observationnelle pilote, une RC a ete obtenue chez 75 % des patients a S12, avec un controle de la maladie se maintenant a un an. Conclusion Cette strategie de traitement semble efficace dans le traitement des patients avec HSS1 active. Ces resultats doivent etre confirmes par des etudes controlees.

International audience; Treatment of hidradenitis suppurativa (HS) is often unsatisfactory. The efficacy of infliximab for treatment of the disease has been suggested. The main objective of this study was to evaluate the efficacy and side-effects of infliximab in the treatment of moderate to severe HS, resistant to local and systemic treatments. The secondary objective was to determine whether inflammation blood test results were changed. A retrospective monocentric study of all the patients seen consecutively for HS and treated with infliximab was performed. A median of six intravenous infusions (range 3-19) were performed. The end-points were self-improvement of HS (globally and in terms of pain, seeping and quality of life). The condition of six of seven patients improved (by nearly 50%) and none was aggravated. Adverse effects occurred in two patients; eczematous eruption in one case and cervical abscess in another case. We found no significant changes in inflammatory blood marker values. In conclusion, infliximab therapy was shown to be efficient and well tolerated in six of seven patients with HS resistant to previous therapy in our series. This was in agreement with pre-existing literature showing that 52 of 60 patients (87%) were improved after infliximab therapy.

The oral clindamycin-rifampin combination is a treatment option of hidradenitis suppurativa (HS) [1–3]. The following report suggests that a significant pharmacokinetic interaction exists between the two drugs that may alter the efficacy of the treatment.In July 2007, the clindamycin and rifampin plasma concentrations were measured in a 26-year-old HS patient who did not respond to a standard dosing regimen of clindamycin (20-40 mg/kg/day, tid) and rifampin (20 mg/kg/day, bid). The trough level [...]

Introduction Nous rapportons la coexistence d’une acne fulminante (AF) et d’une hidrosadenite suppuree (HS) chez 8 patients au sein d’une cohorte de 800 patients porteurs d’HS. Etant donnee la rarete de l’AF, nous posons la question d’une association non fortuite constituant un sous-groupe phenotypique particulier d’HS. Observations Au sein de notre cohorte de 800 HS, 8 hommes ont presente une acne fulminante dont 2 sont porteurs d’un syndrome PASH. Nous decrivons ces 6 cas d’AF + HS ainsi que les 2 cas de PASH syndrome. Le sequencage des genes PSTPIP1 et de la Nicastrine , impliques respectivement dans le PASH syndrome et l’HS, n’a pas permis d’identifier de mutation chez ces 8 patients. Discussion Contrairement a la prevalence de l’HS, estimee a 1 %, l’AF est tres rare, nous en avons recense 188 cas dans la litterature a ce jour. La prevalence de l’AF dans notre cohorte est de 1 % soit une valeur nettement superieure au chiffre attendu dans la population generale. Des acnes severes ont egalement ete decrites chez des patients HS porteurs d’une mutation de la Nicastrine. De plus, le syndrome PASH recemment decrit associe pyoderma gangrenosum (PG), acne severe et HS. Pour toutes ces raisons, la coexistence d’AF et d’HS ne nous parait pas fortuite. La presence d’un syndrome PASH chez 2 freres d’une meme famille au sein de notre cohorte evoque une transmission genetique de ce syndrome. La coexistence d’une acne fulminante et d’HS chez nos 6 patients non porteurs de PASH pose la question de savoir si ces patients, actuellement non porteurs d’un PG, sont porteurs de la meme anomalie genetique que nos 2 patients PASH mais n’ont pas encore exprime le PG ou s’il s’agirait d’une anomalie genetique differente responsable de l’association AF et HS uniquement, sans PG. Chez les 2 patients PASH, le PG a debute a 15 et 18 ans, soit un an apres le debut de l’AF, et l’HS a debute un an avant l’apparition de l’AF pour l’un et un an apres pour l’autre. L’âge actuel de nos 6 patients porteurs d’AF + HS se situe entre 21 et 32 ans, sans developpement de PG a ce jour, ce qui serait en faveur d’une entite clinique separee du PASH. Les 8 patients ont des antecedents familiaux d’acne severe et 6/8 des antecedents familiaux d’HS. Conclusion L’association AF + HS ne nous parait pas fortuite et pourrait soit etre une forme clinique de syndrome PASH incomplet, soit etre une entite differente sous-tendue par une autre anomalie genetique. Le sequencage des genes PSTPIP1 et de la Nicastrine n’a pas permis d’identifier de mutation chez les 8 patients. Nous proposons l’acronyme ASH pour cette entite dans laquelle pourraient etre egalement incluses des acnes severes constituant peut-etre un sous-groupe phenotypique. Cette entite pose la question d’un mecanisme d’action commun a l’AF et a l’HS.

Introduction L’acne fulminante (AF) est un defi therapeutique. Nous rapportons un cas d’AF mise en remission sous une antibiotherapie (AB) large spectre utilisee pour traiter une hidrosadenite suppuree (HS) chez un patient presentant ces 2 pathologies associees. Observations Un homme de 19 ans presentait une HS associee a une AF evoluant depuis 3 ans. Sa mere et sa tante etaient atteintes d’HS. L’AF avait debute apres 1 mois d’isotretinoine et l’HS apres 1 mois de corticotherapie (CS). Les traitements suivants avaient ete des echecs : isotretinoine, CS, tetracycline, zinc, AINS, rifampicine-clindamycine, infliximab puis adalimumab. Il avait perdu 11 kg, avait un score OMS a 3 et presentait de larges erosions suintantes du visage ainsi que de multiples cicatrices deprimees du dos et des brides inflammatoires dans toutes les zones d’HS (stade 2 de Hurley axillaire droit, inguinal bilateral, fessier et stade 3 axillaire gauche). Avant traitement, la biologie montrait : CRP : 140 ; VS : 102 ; leucocytes : 11 800 ; TNFα : 33 (N Discussion Le traitement de l’AF repose actuellement sur une corticotherapie orale prolongee associee a la reprise de l’isotretinoine a faibles doses. Ce protocole ainsi que les biotherapies etaient en echec depuis 3 ans chez ce patient. Notre strategie pourrait constituer une alternative au traitement classique de l’AF. Si cette efficacite se confirme sur de nouveaux cas, cette option permettrait une epargne cortisonique notamment chez les patients dont la croissance n’est pas terminee. L’efficacite concomitante des AB sur ces 2 affections ainsi que leur association chez un meme sujet posent la question de voies physiopathologiques et/ou d’une anomalie genetique commune(s). Conclusion Nous rapportons la remission concomitante d’une forme severe d’AF et d’HS avec normalisation du bilan inflammatoire incluant le TNFα et l’IL6 sous AB large spectre, a confirmer sur de nouveaux cas.