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Background Silicosis is associated with an increased risk of developing systemic autoimmune rheumatic disease (SARD). The prognostic implications of this association are poorly characterized. The aim of this study was to determine the prevalence of SARD and autoimmune markers in a cohort of patients with exposure to silica and assess their impact on prognosis. Method We performed a prospective observational study of all patients attending the dedicated silicosis clinic of our pulmonology unit between 2009 and December 2017. Diagnosis was confirmed by a rheumatologist according to Spanish Rheumatology Society criteria. Autoimmune markers, pulmonary function tests, radiological progression, visits to the emergency department and primary care center, and hospital admissions for respiratory causes, and mortality were analyzed. Results Overall, 489 cases of silicosis and 95 cases of exposure were studied. In total, 54 (11.0%) patients with silicosis had SARD: 12 (2.4%) rheumatoid arthritis, 10 (2.0%) systemic lupus erythematosus, 10 (2.0%) systemic sclerosis, 3 (0.6%) Sjogren syndrome, 2 (0.4%) vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA +), 6 (1.2%) psoriatic arthritis, 3 (0.6%) ankylosing spondylitis, and 8 (1.6%) other autoimmune diseases with no special features. The patients with SARD visited the emergency room more often (63.0% vs. 42.5%; p = 0.004), and progressed more rapidly (22.2 vs. 11.7%; p = 0.030). Conclusions The presence of systemic rheumatic autoimmune diseases involves radiological progression and a higher clinical impact.

Resumen Introduccion La silicosis se asocia con aumento del riesgo de padecer alguna de las enfermedades reumatologicas autoinmunitarias sistemicas (ERAS), aunque no se conocen las implicaciones clinicas de esta asociacion. El objetivo del estudio es determinar la prevalencia de ERAS y de marcadores de autoinmunidad en una cohorte de pacientes con exposicion a inhalacion de polvo de silice y evaluar su impacto clinico. Metodo Estudio observacional prospectivo, en pacientes atendidos en una consulta monografica de silicosis, desde 2009 hasta diciembre 2017. El diagnostico de ERAS se confirmo por un especialista en Reumatologia segun criterios de la Sociedad Espanola de Reumatologia. Se analizaron marcadores de autoinmunidad, pruebas de funcion respiratoria, progresion radiologica e impacto clinico medido por visitas a Atencion Primaria, a Servicio de Urgencias, ingresos hospitalarios por causa respiratoria y mortalidad. Resultados Se estudiaron 489 casos de silicosis y 95 de exposicion a inhalacion de polvo de silice sin silicosis. De los pacientes con silicosis 54 (11,0%) tenian ERAS: 12 (2,4%) artritis reumatoide, 10 (2,0%) lupus eritematoso sistemico, 10 (2,0%) esclerosis sistemica, seis (1,2%) artritis psoriasica, tres (0,6%) sindrome de Sjogren, dos (0,4%) vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos, tres (0,6%) espondiloartritis y ocho (1,6%) enfermedad autoinmunitaria sin caracteristicas especificas. Los pacientes con ERAS realizaron mas visitas a urgencias (63,0 vs. 42,5%; p = 0,004), y experimentaron mayor progresion (22,2 vs. 11,7%; p = 0,030). Conclusiones Los pacientes con silicosis presentan una prevalencia de ERAS elevada y su presencia se asocia con una mayor progresion radiologica y un mayor impacto clinico.

To evaluate exercise capacity using the 6-minute walk test (6MWT) in patients with complicated silicosis, and to determine how results shape the prognostic value of 6MWT for hospitalization and mortality.Prospective observational study in 143 patients with complicated silicosis who performed the 6MWT in our outpatient pulmonology clinic between 2009 and the end of 2016. Lung function tests, computed tomography findings and 6MWT parameters (distance walked and oxygen desaturation) were evaluated.Patients with complicated silicosis walked 387±92m. Results deteriorated as silicosis severity increased; category A: 407±97m, B: 370±88m, and C: 357±68m (P=.022). The 6MWT correlated positively with lung function and inversely with dyspnea determined by mMRC (P.001). Patients with moderate/severe emphysema and greater CT90 presented a worse result on 6MWT. Patients who walked350m had more hospitalizations (3.7±4.0) than those who walked350m (1.1±2.9). There was an impact on survival: non-survivors walked 327.9±73.0m, while survivors walked 404.5±89.7m (P.001).Spirometry values and category of complicated silicosis correlated with 6MWT and distance walked was a prognostic factor for hospitalization and mortality. The 6MWT is a useful tool in occupational health for monitoring patients with silicosis.

Resumen Objetivo Evaluar la capacidad de ejercicio, utilizando la prueba de la marcha de 6 minutos (6MWT), en pacientes con silicosis complicada, e identificar factores relacionados con dicho resultado, asi como su valor pronostico de hospitalizacion y mortalidad. Metodo Estudio observacional prospectivo en 143 pacientes diagnosticados de silicosis complicada atendidos en consulta de neumologia desde 2009 hasta diciembre 2016, sin limitacion para hacer la 6MWT. Se evaluaron las pruebas de funcion pulmonar, los hallazgos de la tomografia computarizada y los parametros de la 6MWT (distancia caminada y desaturacion de oxigeno). Resultados Los pacientes con silicosis complicada caminaban una media de 387 ± 92 m. Los resultados fueron peores al aumentar la gravedad de la enfermedad; en silicosis A: 407 ± 97; B: 370 ± 88, y C: 357 ± 68 (p = 0,022). La 6MWT mostraba una correlacion positiva con la funcion pulmonar e inversa con la disnea (p 350 (1,1 ± 2,9). Los fallecidos al final del seguimiento caminaron 327,9 ± 73,0 frente a los que sobreviven, que caminaron 404,5 ± 89,7 m (p Conclusiones Los valores de la espirometria y la categoria de la silicosis se relacionan con el resultado de la 6MWT, que resulto ser factor pronostico para hospitalizacion y mortalidad. La 6MWT se perfila como una herramienta util en salud ocupacional para el seguimiento de pacientes con silicosis.