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Lipodermatosclerosis or sclerotic hypodermitis is presented as a complication of venous insufficiency and in particular of post-thrombotic syndrome with a high risk of progression to leg ulcers. However, it has also been described in obese patients without venous insufficiency, and even in the course of various systemic diseases including scleroderma. It most often affects middle-aged women and is usually bilateral, with a typically "inverted champagne bottle" leg appearance. The pathogenic role of venous hypertension explains why compression with bands or stockings is the basis of treatment. In acute phase, which may precede or complicate chronic forms, the pain is so severe that compression is not tolerated. In acute phase, non-steroidal anti-inflammatory drugs, intra-lesional use of triamcinolone, and capsaicin transdermal patches indicated for neuropathic pain have been proposed. In chronic forms, the treatment of superficial venous insufficiency and/or incontinent perforating veins, documented during a Duplex ultrasound scan, is usually proposed, whenever possible. In association with elastic compression, pentoxifylline and colchicine have been used without clear evidence of clinical efficacy. Finally, in the most advanced clinical presentation with the appearance of a sclerotic gaiter associated with ulcerations, surgical treatment with excision-cutaneous grafting associated or not with perforating veins ligation and a fasciotomy may be discussed as a last resort for treatment.

Resume Introduction Les necroses des doigts sont rares en comparaison de celles des membres inferieurs. Elles sont une urgence medico-chirurgicale. Un bilan etiologique approfondi est indispensable. La maladie des agglutinines froides est une cause rare de necroses digitales, de diagnostic difficile et souvent non recherchee. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 57 ans qui presentait un phenomene de Raynaud de la main gauche d’apparition recente, complique secondairement de necroses digitales survenues apres exposition professionnelle au froid (conducteur d’un chariot de manutention). Le bilan etiologique permettait de poser le diagnostic de maladie des agglutinines froides idiopathique. Un traitement par rituximab et des soins locaux ont permis une cicatrisation complete. Discussion La maladie des agglutinines froides est une cause rare d’anemie hemolytique auto-immune. Les signes cliniques cutanes, paroxystiques, declenches par le froid, sont au premier plan. Il existe une forme idiopathique et une forme secondaire a une hemopathie lymphoide chronique, une maladie auto-immune ou une infection ; un bilan etiologique est indispensable. Le traitement qui permet d’obtenir le meilleur taux de reponse, associe a une bonne tolerance, est a ce jour le rituximab en perfusions hebdomadaires pendant 1 mois.

La douleur est une manifestation subjective, souvent difficile a analyser. Chez les patients avec des plaies chroniques, les douleurs sont frequentes et peuvent se manifester pendant ou en dehors des soins. Il en resulte souvent un impact important sur la qualite de vie des patients, entrainant un retentissement majeur sur leur vie quotidienne. L’origine de cette douleur est variable et souvent multifactorielle intriquant l’etiologie de l’ulcere, la realisation des soins, le type de pansements et de contention. Le plus souvent, cette douleur est intriquee avec d’autres facteurs emotionnels tels que l’anxiete liee aux soins, la souffrance morale ou l’epuisement emotionnel lie a la maladie chronique. La prise en charge doit etre le plus precoce possible dans le suivi des patients et commencer par l’analyse de la douleur : mesure de l’intensite avec l’aide d’echelles d’evaluation adaptees, analyse du type de douleur (neuropathique ou nociceptive), la presence de facteurs aggravant ou calmant. Il existe aujourd’hui differentes options pour prendre en charge et diminuer au maximum cette douleur. Des solutions medicamenteuses mais aussi des techniques de soins, associees a une gestion psychoaffective peuvent etre proposees. Ces methodes doivent etre associees afin d’optimiser la prise en charge des patients douloureux et doivent etre mises en place de facon anticipee.

Introduction Le taux de reponse de l’association d’un anti-PD1, le nivolumab (N), avec un anti-CTLA4, l’ipilimumab (I), est de 60 % dans le melanome metastatique. Cependant, il s’y associe 55 % d’effets indesirables immuno-medies de grade 3 ou 4. Nous rapportons 2 cas de syndrome d’activation macrophagique (SAM) induits par l’association I + N. Observations (1) Un homme de 70 ans recevait 3 perfusions d’I + N suite a la progression vesicale et retroperitoneale d’un melanome acro-lentigineux non mute BRAF/NRAS/c-KIT de stade III inoperable ayant ete precedemment traite par 16 perfusions de pembrolizumab (P). Apres la 3e perfusion d’I + N, apparaissaient une alteration de l’etat general febrile, une pancytopenie, une hyponatremie (nadir a 116 mmol/L), une hyperferritinemie a 7033 μg/L et une hypertriglyceridemie a 2,8 g/L. Le myelogramme confirmait le diagnostic de SAM (score H de Saint-Antoine a 252). Il presentait de facon contemporaine des douleurs neuropathiques des membres inferieurs avec paraparesie revelant une polyradiculonevrite (PRN) subaigue severe. Le bilan etiologique du SAM et de la PRN etant negatif, l’imputabilite de l’immunotherapie etait retenue. L’evolution du SAM etait favorable, avec une cure d’etoposide (150 mg/m2) et de la prednisone 1 mg/kg/j, tandis qu’une regression partielle de la PRN etait obtenue avec l’adjonction de cures d’immunoglobulines IV. Apres resolution des symptomes et devant une progression metastatique pulmonaire et cerebrale, du temozolomide etait debute. (2) Un homme de 62 ans recevait 2 cures d’I + N pour un melanome stade IV mute BRAFV600E complique de compression medullaire sur metastase rachidienne. Le diagnostic de SAM etait pose 14 jours apres la C2, devant l’association d’une fievre, d’une pancytopenie, d’une hyperferritinemie a 17 365 μg/L et d’une hypertriglyceridemie a 3,57 g/L (score H de Saint-Antoine a 224). L’evolution etait favorable sous prednisone 1 mg/kg/j et arret de l’I + N. La reevaluation radiologique 2 mois apres l’arret de l’immunotherapie montrait une reponse partielle. Le N etait reintroduit sans recidive du SAM apres 3 cures. Discussion Le SAM est un effet secondaire immuno-medie rare des inhibiteurs de checkpoint, mais grave avec une mortalite pouvant atteindre 66 %. Il est lie a une hyperactivation cellulaire T mesurable a l’aide du taux de CD25 soluble. Seuls 20 cas de SAM induit par une immunotherapie ont ete rapportes dans la litterature, dont 5 cas avec l’association I + N, 10 cas sous P seul, 2 cas sous I, 2 cas sous N seul, 1 cas sous anti-PD-L1 (avelumab). Apres resolution des symptomes, une immunotherapie par anti-PD1 seul a pu etre poursuivie chez un de nos patients et dans 3 des 20 cas de la litterature sans recidive du SAM. Cet effet indesirable ne semble donc pas contre-indiquer definitivement la poursuite de l’immunotherapie, dont la reprise pourra etre discutee en concertation pluridisciplinaire.

Introduction Le traitement adjuvant par anticorps anti-PD1 (nivolumab [N] ou pembrolizumab [P]) a montre son efficacite sur la diminution du risque de recidive des melanomes de stade III ou IV de resection complete. L’objectif de cette etude est d’etudier la tolerance du traitement adjuvant par anticorps anti-PD1 « en vie reelle ». Materiel et methodes Etude retrospective observationnelle bicentrique incluant tous les patients traites en adjuvant par N ou P pour un melanome de stade III ou IV de resection complete entre octobre 2018 et juin 2020 et suivis au moins 6 mois apres initiation du traitement. Les donnees analysees etaient : caracteristiques des patients et des melanomes, evaluation des effets secondaires (ES), de leur grade et du traitement recu. Resultats Trente-deux patients, d’âge median 59,5 ans [25–82] etaient traites par N (n = 16) ou P (n = 16), en adjuvant pour un melanome de stade III (n = 28) ou IV (n = 4) ( Tableau 1 ). La duree mediane de suivi depuis la 1re perfusion etait de 12 mois [6–20] au 1er juin 2020. Quatre patients avaient une maladie auto-immune pre-existante, 1 etait sous immunosuppresseur (methotrexate). Des ES (tous grades) sont survenus avec un delai median de 12 semaines [0–39] chez 24 patients (75 %) : 7 cutanes (22 %), 7 endocriniens (22 %, dont 19 % d’ES thyroidiens), 3 pulmonaires (9 %) et 7 autres (22 %) ( Tableau 2 ). Huit patients (25 %), d’âge median 63,5 ans [58–76] ont presente des ES de grade 3 et 4 immuno-medies (I-M) : 1 pemphigoide bulleuse, 1 meningite, 1 pneumopathie, 1 nephrite, 1 hepatite, 1 myosite, 1 vascularite et 1 insuffisance corticotrope, necessitant une hospitalisation (n = 8, 100 %), un arret du traitement (n = 7, 88 %), une corticotherapie generale (n = 6, 75 %) ou du rituximab (n = 1, 13 %). Aucun deces n’est survenu suite a un ES. Aucune recidive du melanome n’a ete observee chez les patients dont le N ou le P ont ete arretes apres l’annee recommandee de traitement ou precocement pour un ES grave (mediane de suivi apres arret de 6 mois [4–14]). Discussion Nous observons ici plus d’ES I-M graves (25 % de grade 3 ou 4), que dans les etudes de phase 3 adjuvantes du N (Checkmate228) et du P (Keynote038), ou les ES lies au traitement grade 3 et 4 etaient respectivement de 14,4 % et 14,7 %, avec notamment 7,1 % d’ES I-M pour le P. Ces resultats suggerent egalement une prevalence des ES plus elevee du N et P en adjuvant qu’en traitement metastatique ou les ES I-M grade 3 et 4 sont de 8 % pour le N (Checkmate067) et de 10 % pour le P (Keynote006). Conclusion La tolerance du N et du P en adjuvant dans le melanome semble moins bonne « en vie reelle » que lors des etudes princeps. Un suivi plus long et une etude observationnelle prospective semblent necessaires pour confirmer ces resultats et evaluer un eventuel impact sur la survie.

Les manifestations cliniques les plus frequentes de la maladie a coronavirus 2019 (COVID-19) [COrona VIrus Disease-19], sont la fievre, une asthenie, des myalgies, des cephalees, une toux ou de la diarrhee. D’autres symptomes comme l’anosmie et l’agueusie ont ensuite ete rapportes comme specifiques a ce nouveau coronavirus, appele SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome-CoronaVirus 2) [coronavirus 2 du syndrome respiratoire aigu severe]. Des manifestations cutanees associees au SARS-CoV-2 ont rapidement ete decrites, touchant environ 20 % des cas. Les lesions predominaient sur le tronc, les mains et les pieds. Un exantheme maculo-papuleux generalise etait le plus frequemment decrit, suivi par des lesions pseudo-varicelleuses ou une urticaire aigue. Ces manifestations inflammatoires survenaient au debut de la maladie et etaient parfois inaugurales. Des lesions cutanees vasculaires, comme les engelures, un livedo reticule, un purpura ont egalement ete rapportees. Contrairement aux lesions inflammatoires, les lesions vasculaires semblaient survenir plus tardivement dans l’evolution de la maladie. Il s’agissait d’un veritable challenge diagnostique, particulierement pour les patients hospitalises, afin de ne pas meconnaitre d’autres diagnostics differentiels, comme une toxidermie ou des complications infectieuses (coagulation intra vasculaire disseminee par exemple). La physiopathologie de ces signes cliniques n’est pas completement resolue. Il pourrait s’agir d’une reaction immunologique post-virale ou une localisation cutanee de la maladie. La difference de delai de survenue entre les lesions inflammatoires et vasculaires suggere une physiopathologie differente. De facon constante, les signes cutanes disparaissaient completement, dans un delai de 10 jours en moyenne. Compte tenu de leur survenue frequente chez les patients, sans autres signes generaux, les manifestations cutanees liees a la COVID-19 doivent etre connues afin d’aider au diagnostic de cette maladie.

Introduction L’association ipilimumab et nivolumab est indiquee dans le traitement des melanomes metastatiques. Nous avons etudie l’efficacite et la toxicite de cette double immunotherapie en vie reelle. Materiel et methodes Etude retrospective observationnelle monocentrique ayant inclus tous les patients (pts) avec un melanome metastatique (stade IIIc non operable ou IV) qui ont recu au moins une injection d’ipilimumab 3 mg/kg associee au nivolumab 1 mg/kg entre janvier 2016 et mars 2019. Resultats Trente-deux pts ont ete inclus, d’âge median de 39,5 ans [19–79], en bon etat general (94 % PS0/1) ; 31 % avaient des metastases cerebrales, 63 % des LDH elevees, 41 % etaient en 1ere ligne de traitement et 34 % en 2e ligne. Quarante-sept pour cent avaient une mutation de BRAF et 22 % de NRAS. Cinquante pour cent des pts ont recu 4 perfusions, 19 % 3, 12 % 2 et 19 % 1 perfusion avec un arret precoce pour toxicite respectivement de 50 %, 75 % et 66 %. Le taux de controle etait de 59 %. Le delai median de suivi etait de 7,5 mois. La mediane de survie globale (OS) n’etait pas atteinte a 38 mois et la mediane survie sans progression (PFS) etait de 7,2 mois. Soixante-quinze pour cent des pts ont eu au moins un effet secondaire (mediane de 2 par pt) dont 59 % de grade 3–4. Les toxicites les plus frequentes etaient d’origine endocrinologique, hepatique et digestive. On ne note pas de difference de taux de controle ni de toxicite dans le sous-groupe metastases cerebrales. Parmi les pts avec une toxicite grade 3–4, 31 % ont arrete le traitement. Parmi eux, 31 % ont repris le nivolumab seul dont un pt qui a presente une recidive de la meme toxicite et 31 % ont poursuivi le traitement avec 2 pts qui ont developpe des toxicites touchant d’autres organes. Cinquante-huit pour cent des pts ont ete traites par immunosuppresseur (corticoides 93 %) et la duree d’hospitalisation moyenne etait de 9,8 jours. Il n’y avait pas de difference significative du taux de reponse selon la presence d’une toxicite OR : 0,46 [0,08 ; 2,3] p = 0,47. La mediane OS n’etait pas atteinte dans le groupe toxicite mais de 5,8 mois dans le groupe sans toxicite. Il n’y avait pas de difference de PFS selon qu’il y ait ou non une toxicite (respectivement 8 et 4,8 mois p = 0,11). Discussion Nos pts etaient plus jeunes, avec plus de localisations cerebrales et des LDH plus eleves que dans les etudes publiees a ce jour. La PFS etait de 7,2 mois contre 11,5 mois dans les etudes ce qui peut etre explique par notre taux important de metastases cerebrales. Les taux de toxicites grade 3–4 et le profil des toxicites etaient similaires a ceux des etudes. Cependant nous n’avons pas retrouve de difference de reponse selon la toxicite contrairement a ce qui a ete rapporte. Conclusion Ce travail confirme que l’association ipilimumab et nivolumab est efficace et est associee a un taux eleve de toxicite sans cependant de lien avec la reponse.

Digital necrosis is rarer than lower limb necrosis and constitutes a medical or surgical emergency. Etiological evaluation is required. Cold agglutinin disease is a cause of digital necrosis but diagnosis is difficult.Herein we report the case of a 57-year-old man presenting recent paroxysmal acrosyndrome of the left hand subsequently complicated by digital necrosis following occupational exposure to cold in his work as a forklift driver. After etiological evaluation, a diagnosis of primary cold agglutinin disease was made. Intravenous rituximab and topical treatment resulted in complete healing.Cold agglutinin disease is a rare type of auto-immune hemolytic anemia. Following exposure to cold, paroxysmal cutaneous signs are frequent. The disease may be either primary or secondary with B-cell lymphoproliferative disorder, auto-immune disease or infection. A thorough workup is required. To date, the treatment combining the best positive response rate and good safety is rituximab in weekly perfusions over a 1-month period.

Introduction Le Iodide Mumps, sialadenite liee a l’iode, est une complication rare, retardee, non allergique des produits de contraste iodes (PCI) se manifestant par une augmentation de volume des glandes salivaires submandibulaires et/ou parotidiennes associee a un œdeme des tissus sous-cutanes entrainant de volumineux œdemes cervicaux. Methodes Nous rapportons le cas d’un Iodide Mumps a plusieurs PCI. Il s’agit d’un homme âge de 67 ans, aux lourds antecedents cardiovasculaires, adresse en allergologie pour 5 episodes d’œdemes cervicaux indolores, isoles, sans signe de gravite, 12 h apres l’injection de 3 PCI differents dont le Iomeron®. Nous avons realise un test de provocation oral au Iomeron® apres prick-tests et tests intradermiques aux differents PCI negatifs, avec un scanner cervical comparatif avant et apres la reintroduction permettant de confirmer le diagnostic de Iodide Mumps. Afin de trouver une alternative, nous avons introduit le Visipaque® qu’il a parfaitement bien tolere. Discussion Environ 50 cas de Iodide Mumps ont ete rapportes avec differents type de PCI [1] . Aucun cas severe n’a ete rapporte. Les corticoides et antihistaminiques sont inefficaces et l’œdeme peut persister une semaine. Le mecanisme du Iodide Mumps est inconnu mais l’hypothese principale serait un effet toxique direct de l’iode sur les canalicules glandulaires ( Fig. 1 ). Conclusion Le Iodide Mumps est une complication rare, benigne des PCI ne devant pas faire contre-indiquer ces derniers en l’absence d’alternative. Aucune exploration allergologique n’est necessaire.

Si les acrosyndromes au froid sont bien connus des medecins vasculaires, les pathologies microcirculatoires cutanees liees au froid posent davantage de problemes diagnostiques. Certaines d’entre elles sont frequentes, telles que les engelures, mais peuvent parfois derouter le clinicien par leur presentation ou leur contexte de survenue. D’autres sont plus rares et il conviendra de savoir les evoquer et les rechercher, telles que les cryopathies. D’autres aspects enfin se situent aux confins de la frontiere entre la dermatologie et la medecine vasculaire, telles que les hypodermites et panniculites au froid. Le deroule de cette session comprendra la presentation d’une situation clinique evocatrice, ayant pour but de situer la problematique et d’interroger le clinicien, suivie d’une breve synthese pedagogique sur la pathologie en cause.

Introduction Le prurigo nodulaire est frequent, invalidant et son traitement mal codifie. Les dermocorticoides, anti-H1, emollients et phototherapie sont souvent insuffisamment efficaces, le thalidomide difficile a utiliser sur le long terme. L’interet du methotrexate (MTX), frequemment utilise dans d’autres dermatoses inflammatoires prurigineuses, reste peu etudie. Nous avons mene une etude multicentrique retrospective pour evaluer son utilisation dans le traitement du prurigo. Materiel et methodes Un appel a observations a ete lance via le CEDEF. Etaient inclus les patients presentant un prurigo de novo traites par MTX entre 2006 et 2016 pour cette indication. Les patients ayant une autre maladie dermatologique caracterisee (dermatite atopique, dermatose bulleuse auto-immune, lichen plan, lymphome cutane) etaient exclus. La selection des cas s’est faite par le codage ou les fichiers des services. Une fiche de recueil standardisee a collige : donnees demographiques, anciennete du prurigo, traitements anterieurs, efficacite du MTX a 3, 6 et 12 mois (perception du prurit par score en 6 points et Physician Global Assessment [PGA] : remission complete/quasi-complete [RC], partielle [RP] ou echec), effets indesirables (EI) et duree de reponse. Resultats Trente-neuf patients ont ete inclus (donnees cliniques dans le tableau). La dose moyenne de MTX etait de 15 mg/s (5–30 mg, per os n = 35, sous-cutane n = 4). Les resultats sont donnes pour les patients evaluables a la date de l’etude (juin 2016, suivi en cours pour les autres). Le pourcentage de patients se disant tres soulages et l’evaluation PGA a 3, 6 et 12 mois sont dans le tableau. En resume, le taux de RC etait de 42 % (IC95 % 25,9–58,1) a 3 mois, 62 % (IC95 % 43,3–80,7) a 6 mois et 61 % (IC95 % 41,1–80,9) a 12 mois. Le delai moyen de reponse etait de 2,5 mois, la duree moyenne de reponse de 20 mois. Apres une mediane de suivi de 15,5 mois (2–108), 22 patients restaient controles par le MTX et 3 avaient arrete sans rechute. Six patients ont arrete pour echec (dont 1 echappement a 12 mois). Quatre patients ont arrete pour EI (1 hepatite cholestatique et cytolytique faisant decouvrir un carcinome hepatique, 1 hepatite cytolytique 3N, 1 pneumopathie, 1 intolerance digestive). Discussion Le MTX n’a fait l’objet dans le prurigo que d’une etude retrospective de 13 cas avec une efficacite chez 10 patients. Dans notre serie, la moitie des patients rapportaient un soulagement rapide et 62 % etaient en RC a 6 mois, avec une duree de reponse prolongee et une bonne tolerance. Meme si limites par le caractere retrospectif de l’etude et un possible biais de selection, nos resultats sont en faveur d’un benefice du MTX et devront etre confirmes par un suivi plus prolonge des patients. Conclusion Le MTX peut constituer une alternative therapeutique dans le prurigo en echec des traitements conventionnels. Comme dans d’autres dermatoses inflammatoires, son action semble rapide et sa tolerance bonne.