1. Revue de 7 cas d'érythroblastopénie pris en charge au CHU de Nîmes.
- Author
-
Dumain, C., Arnaud, E., Broner, J., Chea, M., Brun, S., Fantone, M., Padern, G., Biurrarena, M., Najjari, R., and Goulabchand, R.
- Abstract
L'érythroblastopénie (EB) est une cause peu fréquente d'anémie associée à une réticulocytopénie et à un défaut médullaire de la lignée érythroïde. L'arsenal thérapeutique est large avec des réponses variables, mais pourvoyeur de nombreux effets secondaires (ES). L'objectif de cette étude est de décrire les EB prises en charge dans notre centre universitaire, de déterminer l'efficacité des traitements utilisés, et l'incidence des ES imputables aux traitements. Étude monocentrique observationnelle rétrospective analysant les cas d'EB pris en charge au CHU de Nîmes de 2012 à 2023. Le diagnostic d'EB a été posé en respectant ces critères : une anémie avec réticulocytopénie profonde (< 20 G/L), un taux d'érythroblastes médullaires < 5 % et une histoire de la maladie compatible. Sur la période, 7 (0,8 %) patients étaient inclus parmi 786 myélogrammes avec une érythroblastose médullaire < 5 %. Il y avait une prédominance féminine (71 %), avec un âge moyen au diagnostic de 59 ± 18 ans. Le taux d'hémoglobine moyen était à 6,3 ± 1,3 g/dL, le nadir à 4,7 ± 0,8 g/dL et le VGM à 93 fL. Il s'agissait d'une EB primaire pour 3 (43 %) patients et d'une cause secondaire pour les autres (connectivite, syndrome de Good, LLC et LGL-T). Les patients ont reçu en traitement de première ligne : ciclosporine A (CsA + corticoïdes ; 3 patients), rituximab (2 patients dont 1 avec corticoïdes), corticoïdes seuls (1 patiente), cyclophosphamide (1 patiente). Au cours du suivi, 4 (57 %) patients n'ont eu aucune rechute, 2 (28 %) patients ont eu une rechute (après la décroissance de la CsA), une patiente était non répondeuse tout au long du suivi. Tous les patients ont eu au moins un ES attribuable au traitement. Les principaux étaient les infections et l'insuffisance rénale (43 %/ES) puis l'HTA et les troubles musculosquelettiques (28 %/ES). Le diabète, les maladies cardiovasculaires, les troubles psychiques et les atteintes cutanéomuqueuses (14 %/ES) étaient moins fréquents. La surcharge en fer (ferritine > 1000 μg/L) concernait 4 (57 %) patients. Le délai de survenue était court pour l'HTA, les troubles psychiatriques et la surcharge en fer (< 3 mois). La plupart des autres complications étaient plus tardives (> 6 mois). À la fin du suivi (médiane 20 mois), un seul décès était survenu (patiente non répondeuse/LGL-T). Quatre (57 %) patients étaient en rémission complète, 2 en rémission partielle. L'hémoglobine moyenne était à 12,1 ± 2,2 g/dL (extrêmes de 8,5 à 14,8 g/dL). Les patients en rémission partielle avaient un taux d'hémoglobine à 10 g/dL et 12,6 g/dL, les rendant indépendants de la transfusion. À la fin du suivi, 3/6 (50 %) étaient encore sous traitement. Les besoins transfusionnels ont été drastiquement réduits quelle que soit la réponse au traitement suite à son introduction (18 concentrés de globules rouges/mois contre 1/mois). L'EB est une cause peu fréquente d'anémie à ne pas méconnaître. La réponse aux traitements (CsA, corticoïdes notamment) est globalement bonne et permet de réduire significativement les besoins transfusionnels. Les traitements ne sont toutefois pas anodins et exposent les patients à de nombreux ES. La prévention des ES est indispensable pour éviter une importante morbi-mortalité. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2024
- Full Text
- View/download PDF