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Resume Objectifs Cette etude analyse la sante des enfants des gens du voyage (GDV), de 0 a 6 ans : grossesse, naissance, suivi medical, croissance et vaccinations. Populations et methodes Il s’agit d’une etude realisee entre mai et decembre 2004 qui comparait une population (tsiganes) d’enfants du voyage a une population temoin d’enfants defavorises sedentaires ayant la couverture mutuelle maladie universelle (CMU). Elle a ete realisee a l’aide d’un questionnaire et du carnet de sante. Resultats Notre population comportait 241 enfants se repartissant en 120 enfants de GDV et 121 enfants temoins CMU. Les grossesses chez les GDV etaient insuffisamment suivies, tandis que les CMU etaient correctement suivies, en milieu hospitalier. Les naissances le plus souvent avaient lieu au centre hospitalier regional universitaire (CHRU) de Lille pour les GDV tandis que les CMU naissaient au CHRU ou en hopital peripherique. Dans les 2 populations, 85 % des naissances avaient lieu par voie basse, au terme moyen de 38 semaines d’amenorrhee et 5 j. Les enfants GDV avaient plus beneficie de transfert en neonatologie. Ils naissaient plus petits et moins lourds et le restaient jusqu’a 6 ans. Ils etaient mieux allaites. Ils etaient plus souvent hospitalises, pour des infections ORL ou gastro-intestinales. Les fratries etaient nombreuses. Le suivi medical global des enfants GDV etait satisfaisant a 40 % contre 70 % des CMU. L’etat vaccinal etait insatisfaisant surtout pour les GDV. Conclusion Le suivi de la population des GDV doit etre encore ameliore.

Resume Objectif de l'etude. – Evaluer la place de l'ibuprofene dans le traitement de la fievre de l'enfant. Patients et methodes. – Un autoquestionnaire anonyme a ete soumis aux parents de 156 patients de moins de 15 ans et trois mois consultant pour fievre aux urgences pediatriques. Les questions portaient sur les medicaments antipyretiques disponibles au domicile et leur modalite d'administration a l'enfant febrile. Resultats. – Le paracetamol (buvable ou suppositoire) etait le premier medicament detenu par les familles ( n = 149, 96 %). L'ibuprofene etait detenu par 79 familles (51 %). En premiere intention, le medicament antipyretique administre a ete le paracetamol pour 122 enfants (78 %), l'ibuprofene pour 27 (17 %) et l'aspirine pour six enfants (4 %). Une bitherapie antipyretique a ete recue par 58 enfants (35 %), associant presque toujours paracetamol et ibuprofene ( n = 48, 87 %). Le recours a une bitherapie etait plus frequent si le premier medicament utilise etait l'ibuprofene. Les enfants ayant recu une bitherapie avaient une fievre significativement plus elevee et de duree significativement plus prolongee que les enfants traites par monotherapie. Les medicaments antipyretiques administres ont ete prescrits par un medecin pour l'enfant malade dans plus de 90 % des cas. Conclusion. – L'ibuprofene est largement utilise chez l'enfant febrile. Ce medicament a presque toujours ete prescrit par un medecin. Cependant au vu des effets indesirables possibles, l'ibuprofene devrait etre reserve aux fievres elevees, mal tolerees, ne repondant pas a une monotherapie bien conduite par le paracetamol.

L'evolution des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) chez des enfants atteints d'une dysplasie bronchopulmonaire (DBP) a court (avant 3 mois d'âge corrige) et a moyen terme (entre 3 et 9 mois d'âge corrige) est encore imparfaitement connue. Population et methodes. - Les resultats des EFR chez 22 prematures atteints de DBP (âge gestationnel = 31 ± 2,5 semaines d'amenorrhee ; poids de naissance = 1570 ± 440 g ; duree de ventilation artificielle = 46 ± 24 jours ; duree totale d'oxygenation = 88 ± 47 jours) ont ete compares a ceux obtenus chez 27 bebes temoins pour la premiere EFR et dix bebes temoins pour la deuxieme EFR. Il n'y avait pas de difference significative au niveau du poids et de l'indice de corpulence (IC) entre les patients et les enfants temoins. Resultats. - A la premiere EFR, les principales anomalies constatees par rapport au groupe de controle etaient une augmentation du volume gazeux thoracique (VGT) (165 ± 42 vs 122 ± 24 mL ; p < 0,001) et du rapport VGT/IC (1,25 ± 0,31 vs 0,89 ± 0,17 mL/kg/m 2 ; p < 0,0001), une baisse de la compliance pulmonaire (2,49 ± 1,46 vs 11,6 ± 4,50 mL/cmH 2 O ; p < 0,0001) et de la compliance pulmonaire specifique (0,015 ± 0,010 vs 0,100 ± 0,042 mL/cmH 2 O/mL de VGT ; p < 0,0001), une augmentation des resistances pulmonaires totales (20,4 ± 12,1 vs 10,5 ± 5,3 cmH 2 O/L/s ; p < 0,001). A la deuxieme EFR, une augmentation du VGT (235 ± 62 vs 166 ± 28 mL ; p < 0,01) et du rapport VGT/IC (1,64 ± 0,65 vs 0,98 ± 0,11 mL/kg/m 2 ; p < 0,05), une baisse de la compliance pulmonaire (2,68 ± 2,0 vs 15,1 ± 5,7 mL/cmH 2 O ; p < 0,001) et de la compliance pulmonaire specifique (0,013 ± 0,010 vs 1,106 ± 0,050 mL/cmH 2 O/mL de VGT ; p < 0,0001), une augmentation des resistances pulmonaires totales (17,1 ± 9,6 vs 8,6 ± 4,9 cmH 2 O/L/s ; p < 0,05) ont ete trouvees par rapport au groupe controle. Les principales anomalies au niveau des gaz du sang etaient une hypoxie (63 ± 10 vs 85 ± 20 mmHg ; p < 0,0001) et une hypercapnie (38,5 vs 31 ± 4 mmHg ; p < 0,0001) a la premiere EFR. A la deuxieme EFR, l'hypoxie (77 ± 14 vs 90 ± 14 mmHg ; p < 0,05) et l'hypercapnie (37 ± 4 vs 29 ± 5 mmHg ; p < 0,0001) persistaient. Chez les enfants atteints de DBP, la distension thoracique et les resistances pulmonaires totales ne s'amelioraient pas d'une EFR a l'autre, alors qu'une amelioration au niveau de la compliance pulmonaire (p < 0,0001) et de la PaO 2 (p < 0,01) etait notee. Les enfants qui ont ete ventiles pour une maladie des membranes hyalines (MMH) etaient plus hypoxiques a la deuxieme EFR que ceux qui ont ete ventiles pour d'autres pathologies (p < 0,05). Il existait des relations statistiquement significatives entre la distension thoracique et la duree de l'agression barometrique par pression positive inspiratoire (p < 0,05 ; r = 0,43), par pression positive expiratoire (p < 0,05 ; r = 0,45), la duree d'oxygenotherapie (p < 0,05 ; r = 0,55) ; entre les resistances pulmonaires totales et la duree d'une ventilation artificielle a frequence elevee (p < 0,05 ; r = 0,52) ; entre l'hypoxemie et la duree de l'oxygenotherapie a FiO 2 ≥ 60 % (p < 0,05 ; r = 0,54). Conclusion. - Dans cette population de 22 prematures atteints de DBP, il existe encore des troubles respiratoires vers l'âge de 9 mois d'âge conge, associes a des perturbations prolongees des EFR.

Background.- Definitive diagnosis of a neonatal infection usually requires recovery of an etiologic agent from body fluids or tissues such as spinal fluid, blood and urine. Routine lumbar puncture (LP) may raise some problems in interpreting results. Population and methods.- A retrospective analysis of 1331 samples of CSF was made. LP had been performed on 1041 neonates including 569 prematures (54.6%) as a part of the evaluation for suspected bacterial infection. Results.- In 50.7% of the cases, the CSF was haemorrhagic. The frequency of traumatic taps increased with the degree of prematurity, low birth weight, precocity of LP, association with respiratory distress and disorders of coagulating factors. In addition, haemorragic taps modified biochemical and cytologic characteristics of CSF. One hundred and six (8%) CSF samples contained organisms but the diagnosis of meningitis was certain in only 23 cases (2.2%). In the other 83 cases, CSF was thought to be contaminated, mostly by coagulase-negative staphylococci. Since both blood and CSF cultures were positive for the same bacterial organism in 18 cases, it was concluded that the LP had been useful in identifying the pathogens in only five cases. The high frequency of contaminated CSF led to overestimation of the incidence of true bacterial meningitis (0.57% in our study). Conclusions.- The low incidence of meningitis in neonates, the risk of having an haemorragic tap associated with the possibility of clinical aggravation during LP and the fact that the same pathogen is frequently (78.2% of cases) identified in blood cultures suggest that the immediate and routine LP is of less value than expected in infants suspected to be infected. LP could be postponed when the neonate presents with a respiratory distress syndrome and/or a precarious haemodynamic state.

Objectifs Evaluer la place du medecin generaliste (MG) dans la prise en charge des maladies rares (MR) Materiels et methodes Etude par questionnaire en ligne, adresse en juin 2013 a 524 medecins generalistes du 49 via le departement de FMC de la Faculte d’Angers, analyse dans EpiData avec EpiAnalysis. Resultats 114 medecins ont repondu (21,8%), dont 63% d’hommes. L’âge moyen est de 47 ans, la patientele moyenne de 979. Seuls 10% connaissent la definition d’une MR et 15% l’existence d’un plan national MR, 63% savent qu’il y a des centres de reference (CR) nationaux et 39% des centres de competences (CC) regionaux, 25% connaissent ceux du CHU d’Angers ; 82% ont suivi des patients avec MR, 36% ont participe a des diagnostics, 83% disent qu’ils ont un role de coordination dans la prise en charge au long cours de leurs patients, dont ils pensent que les 2/3 sont suivis a l’hopital, en CR ou hors CR ou CC. Les 2/3 ont des patients qui ont un dossier a la MDPH, dans 1/2 cas pour un handicap moteur. La plupart n’ont pas eu de formation sur les MR (en faculte ou en formation continue), 69% sont demandeurs. Ils s’informent pour 67% sur Orphanet, 57% dans les revues medicales et 25% sur Wikipedia. Conclusion les MG se sentent concernes par les MR et sont demandeurs de formation

Introduction Le Plan National Maladies Rares (MR) charge l’InVS de la surveillance epidemiologique des MR, et « d’etablir un ordre de priorite des maladies a suivre en termes d’incidence, de prevalence, de gravite, de morbidite, de handicap et de mortalite ». Les MR sont definies par leur prevalence ( Methodes Pour definir les criteres qui permettent d’etablir cet ordre de priorite, nous nous sommes appuyes sur un groupe de 10 personnes, qui a etabli une liste de questions puis interroge un panel d’experts (99 don’t 48 ont repondu) par une methode DELPHI. Resultats Nous avons retenu 19 criteres de priorisation et leur avons attribue une note (poids), determinant un score d’impact Les criteres de plus haut poids concernent la prise en charge des patients (amelioration du pronostic par un diagnostic precoce et/ou un traitement), l’existence d’un depistage genetique et/ou d’un diagnostic neonatal, une forte letalite, l’existence d’un facteur de risque environnemental ou teratogene. La lourdeur du retentissement social (handicap moteur, sensoriel, ou comportemental), la necessite du recours a une tierce personne ont un poids plus limite. La ponderation proposee a ete testee sur 18 MR, ce qui a montre la faisabilite de la demarche et permis d’apporter des modifications. Le score modifie (qui va de 2 a 67) applique a 38 maladies variait de 16 a 39. La faible dispersion des resultats ne permettait pas de cerner les maladies prioritaires. Nous avons donc calcule, a cote du score d’impact, un score de sante publique, regroupant les 5 criteres qui cadrent le plus avec les missions de l’InVS, car permettant d’aider le decideur en sante publique par la proposition de mesures et/ou leur evaluation : possibilite de traitement et/ou de diagnostic precoce ameliorant le pronostic, de diagnostic prenatal, de conseil genetique et de depistage neonatal. Cette demarche a ete testee pour 90 maladies et en identifie 11 % qui ont a la fois un score d’impact et un score de sante publique eleves. La demarche se poursuit, avec le test des 370 maladies de prevalence > 1/100 000.