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Resume Introduction L’insensibilite congenitale a la douleur (ICD) avec anhidrose est un syndrome clinique tres rare, le plus souvent d’origine genetique. Observation Les auteurs rapportent deux cas d’une meme fratrie âges de dix ans et 13 ans, tous les deux suivis depuis l’âge de deux ans, pour une ICD diagnostiquee devant une indifference a la douleur lors de chutes iteratives ou de brulures et devant un comportement d’automutilations oro-digitales graves. La biopsie du nerf sural et l’electromyogramme ont confirme le diagnostic. Discussion L’ICD avec anhidrose est une pathologie tres rare. Elle se caracterise par des acces febriles, une anhidrose, une absence de sensation douloureuse, des automutilations et parfois un retard mental. Les complications de cette insensibilite (fractures negligees, brulures, mutilations oro-digitales) peuvent engager le pronostic vital. Le traitement reste preventif. Le patient doit respecter une hygiene de vie tres stricte. Sur le plan maxillo-facial, la prevention vise a rompre le cycle d’automutilations orales.

Resume Introduction Les hemangiomes sont des tumeurs vasculaires benignes d’origine inconnue. Les localisations intramusculaires squelettiques sont observees dans moins de 1 % des cas. Celles des muscles masseters sont les plus frequentes de la tete et du cou. Dans cette localisation, le traitement est habituellement chirurgical par voie extra-orale, imposant une parotidectomie avec dissection des branches du nerf facial. Nous presentons un cas d’hemangiome masseterin opere par voie intra-orale et nous detaillons les avantages de cette voie d’abord. Observation Un patient de 34 ans sans antecedent particulier a consulte pour une tumefaction masseterine gauche evoluant depuis plusieurs annees. La tumefaction etait molle, indolore, bien limitee mesurant environ 5 cm de grand axe avec un signe de Wattle positif. L’imagerie etait en faveur d’une tumeur vasculaire sise dans le faisceau profond du muscle masseter . Apres embolisation l’exerese a ete faite par voie endobuccale . Les suites operatoires ont ete simples. Il n’y avait pas de signe de recidive a un an. Discussion L’exerese de l’hemangiome intra-masseterin par voie intra-orale est possible et ne semble pas donner plus de complications que par voie faciale. Elle evite les inconvenients de l’incision cutanee, de la parotidectomie et de la dissection du nerf facial.

Summary Introduction Retropharyngeal abscesses are exceptional in adults. The etiologies are numerous, cervical spine tuberculosis is one of them. Observation We report two cases of cervical Pott's disease revealed by a retropharyngeal abscess. The clinical presentation was non-specific, dominated by oropharyngeal obstruction. Radiological findings suggested the diagnosis, showing a retropharyngeal collection with vertebral osteolysis. The bacteriological and histological assessment confirmed the diagnosis. The evolution was favorable after treatment by antituberculosis drugs. Discussion Vertebral tuberculosis is rare. Cervical involvement is exceptional, and retropharyngeal abscesses can be the revealing feature of this condition. Symptoms are not specific. The diagnosis is based on radiological and bacteriological assessment. Treatment with antituberculosis drugs leads to a good outcome.

Summary Introduction Solitary plasmocytoma is a rare malignant tumor, belonging to the larger family of plasma cell proliferative diseases observed in bones. The mandible localization reported here is extremely rare. Case report A 57-year-old man consulted for a tumefaction of the right mandible. Physical examination revealed a mandibular tumor with an osseous consistency covered by a healthy mucous. Radiologically, the tissue processed from the mandible, which presented a defect and an eroded cortical. Hemimandibulectomy was performed. Pathologic examination of the operative specimen demonstrated plasmocytoma. Complementary radiotherapy was performed. Outcome at 13 months was favorable, without recurrence of multiple myeloma. Discussion Plasma cell tumors are rare, about 10% of them are solitary plasmocytomas observed in intra- or extramedullar sites. Pathology is required for confirmation. An exhaustive assessment is needed to rule out multiple myeloma. Most solitary forms are observed in the spine. Appropriate treatment combines surgery and radiotherapy. Careful surveillance is required because of the frequent progression to multiple myeloma.

Introduction L’osteomyelite temporomandibulaire est une complication rare de l’otite externe necrosante progressive, survenant souvent apres un traitement initial inapproprie de l’affection causale. Observation Un patient âge de 65 ans, diabetique, a presente une osteomyelite temporomandibulaire droite suite a une otite necrosante progressive. L’atteinte articulaire a ete suspectee cliniquement et confirmee par l’imagerie. L’evolution a ete favorable sous traitement medical. Discussion L’osteomyelite temporomandibulaire est une complication inhabituelle de l’otite externe necrosante progressive. La diffusion de l’infection vers l’articulation temporomandibulaire peut etre secondaire a une osteite du tympanal ou se faire a travers des dehiscences congenitales du conduit auditif externe. Les douleurs, la limitation de l’ouverture buccale et la tumefaction pretragienne en sont les principaux signes cliniques. Le traitement est essentiellement medical, base sur une antibiotherapie.

INTRODUCTION Osteoma of the nasosinus cavities, particularly the frontoethmoidal cavities, is often a fortuitous radiographic discovery. Potential complications include ophthalmological, sinusal, and endocranial disorders. MATERIAL AND METHODS Nine patients (five men and four women), mean age 24.3 years (18-43) presenting orbital osteoma were managed from 1994 to 1999. RESULTS Clinical signs were dominated by ophthalmological disorders, basically non-reducible exophthalmia (n = 8). Two patients had permanent unilateral nasal obstruction and one had acute sinusitis. The bony orbital tumefaction was located in the superior medial angle in five patients. Radiography (Blondeau view) demonstrated an opacity in the sinus with an orbital extension. Computed tomography, performed in all patients, identified the lesion location: ethmoidofrontal (n = 4), anterior ethmoidal (n = 2), frontal (n = 2), ethmoidomaxillary (n = 1). There were no endocranial extensions. Surgery was undertaken for eight patients generally via the transfacial approach (n = 7); a bicoronal approach was used for one patient. En bloc resection (n = 4) or fragmentation (n = 4) was performed. There was one postoperative complication: regressive diplopy. These patients have been followed regularly with clinical and radiographic explorations and have been free of relapse for 2 to 6 years. DISCUSSION Frontoethmoidal osteoma is a relatively rare benign tumor. Severity depends on the orbital and endocranial extension. Imaging provides the positive diagnosis and guides the surgical approach. Therapeutic indications depend on the tumor size, its course, and the development of complications. We observed total relapse free outcome after complete resection.

Resume Introduction Les adenomes pleomorphes parotidiens, d’evolution lente, peuvent parfois etre diagnostiques tardivement. Ces tumeurs geantes ont un retentissement fonctionnel, esthetique et social. Elles posent un probleme pronostique a cause risque de degenerescence. Nous presentons un adenome pleomorphe geant parotidien et nous expliquons les raisons du retard diagnostique et les particularites therapeutiques. Observation Un patient de 54 ans a consulte pour une tumefaction de la region parotidienne de croissance progressive evoluant depuis une dizaine d’annees. Cette lesion avait ete traitee par des methodes traditionnelles sans succes. Une masse indolore de 20 cm de grand axe, plurinodulaire occupait la region laterocervicale droite. Sa consistance etait heterogene. Au scanner, la tumeur, heterogene contenait des zones hyperdenses et hypodenses sans autres lesions associees. Apres parotidectomie totale conservatrice, l’examen anatomopathologique a confirme le diagnostic d’adenome pleomorphe de 1,2 kg et de 19 cm de diametre sans foyer de degenerescence. Les suites operatoires ont ete simples. Discussion Le traitement recommande de l’adenome geant parotidien est la parotidectomie totale conservatrice. Outre son retentissement fonctionnel et esthetique, l’adenome geant parotidien expose a un risque eleve de degenerescence maligne. Une simple information sur la nature lesionnelle, la potentialite evolutive, une prise en charge chirurgicale precoce pourraient en limiter l’incidence.

Resume Introduction L’hematome retropharynge est relativement rare. On le rencontre generalement en traumatologie ou lors d’une complication de prise d’anticoagulants ou apres dissection de l’aorte ascendante. Sa survenue chez l’hemophile est exceptionnelle. Observation Un patient hemophile de 23 ans a presente un volumineux hematome retropharynge et du plancher buccal, de survenue spontanee, avec dyspnee, dysphagie et dysphonie. L’evolution a ete favorable apres un traitement medical adapte. Discussion L’hemophilie A est une maladie hemorragique due a un deficit en facteur VIII. Ses manifestations cliniques sont non specifiques et variables en fonction de la severite de la maladie. Les hematomes cervicaux sont rares, mais graves car ils peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement repose sur la transfusion des facteurs de coagulation deficitaires et sur l’education du patient et de son entourage.

Summary Introduction The cervicofacial localization of cutaneous lymphomas is rare. These lymphomas usually present as a long-lasting and treatment-refractory papule or nodule. Lymphomas can also be revealed by cervicofacial cellulitis. Cases We report 2 cases of cervicofacial cellulitis revealing a cutaneous lymphoma. The diagnosis was proved by multiple biopsies, performed because there was no clinical improvement in spite of an aggressive and adequate antibiotherapy. Our 2 patients were treated by radio and chemotherapy. Discussion Cutaneous lymphomas are lymphocytic proliferations stemming from cutaneous lymphoid tissue, without nodal, medullary, or visceral localization. Their clinical presentation is quite polymorphic, and cellulitis is one of the modes of revelation, especially forehead and neck localization. They have no portal of entry and are resistant to treatment. The diagnosis relies on histology, and biopsies must be performed if there is a suspicion of lymphoma. The treatment is radio and chemotherapy, and the evolution depends on the tumoral stage.

Summary Introduction Pleomorphic adenoma is the most common lesion of minor salivary glands but is exceptional in the tongue base. Report case We report the case of a 70-year-old woman with pleomorphic adenoma of the tongue base. The patient consulted for difficult swallowing, which developed over 4 months. Physical examination and computed tomography revealed a cystic tumour located in the right side of tongue base. The tumor was removed by transoral resection. The histological examination demonstrated a pleomorphic adenoma. Discussion We will discuss the diagnostic and therapeutically modalities of pleomorphic adenoma of the tongue base with a review of the literature.

Summary Introduction Mesenchymal chondrosarcoma is a rare form of chondrosarcoma and mandibular localization is rare. Observation We report a case of mesenchymal chondrosarcoma of the mandible in a 23-year-old patient who consulted for a voluminous tumor of the right mandible. Radiological findings suggested a malignant tumor. A hemimandibulectomy and a pelvectomy were performed. The histological assessment showed zones of neoplastic cartilage and small ovoid cells, typical of mesenchymal chondrosarcoma. Discussion Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor of skeletal and extra skeletal origin. The most frequent localizations are the femur, the ribs, and facial bones. Histollogically, these tumors have a typical biphasic pattern consisting of both small cells and islands of atypical cartilage. Because of its rich vascular component, this lesion has often been confused with hemangiopericytoma. Surgery is the usual treatment. The prognosis is very poor with a high risk of relapse and metastasis.

Summary Introduction Cherubism is a rare familial fibro-osseous lesion usually observed in children. The diagnosis is clinical and radiological. Outcome is generally favorable, but with a risk of ophthalmologic complications, especially lower eyelid retraction, proptosis, diplopia, displacement of eyeball and loss of visual acuity. Clinicians must be aware of these complications for proper detection and specific treatment. Observation We report a case of cherubism observed in a 10-year-old boy who presented exophthalmia with reduced visual acuity on the right due to reduction of the volume of the orbital cavity and compression of the optic nerve. Partial maxillectomy was required for decompression. Discussion Cherubism can lead to various types of ophthalmologic complications. Exophthalmos and loss of visual acuity due to compression of the optic nerve are the most common. Surgery is generally not required, but can become crucial in selected patients.

Introduction Les fentes oro-faciales sont des malformations congenitales frequentes, pouvant revetir differentes formes cliniques. Nous rapportons un cas exceptionnel de fente glosso-labio-mandibulaire. Observation Notre patient etait un nouveau-ne admis a la naissance pour syndrome malformatif facial responsable de trouble de la deglutition. Il s’agissait d’une forme particuliere de fente n o 30 selon la classification de Tessier, qui associait une langue bifide avec deux hemi-levres inferieures et deux hemi-mandibules. La prise en charge chirurgicale a ete precoce en raison des troubles alimentaires associes. Les suites operatoires ont ete simples, et les resultats esthetique et fonctionnel, avec un recul de 18 mois, etaient tres bons. Discussion Nous faisons une revue de la litterature de cette pathologie en rappelant son origine embryologique, ses differentes formes cliniques et sa prise en charge medico-chirurgicale.

Introduction La spondylarthrite ankylosante est un rhumatisme inflammatoire chronique touchant avec predilection les structures axiales avec une atteinte des articulations temporo-mandibulaires estimee entre 10 et 24 %. Leur ankylose est exceptionnelle, seulement 11 cas ont ete recenses. Observation Le patient âge de 48 ans etait suivi depuis 1987 pour une spondylarthrite ankylosante severe, au stade sequellaire, de forme axiale. Il etait porteur de l’antigene tissulaire HLA B27. Il a ete hospitalise pour une limitation d’ouverture buccale associee a une gene a la mastication. L’examen clinique notait une reduction de l’ouverture buccale a 1 cm avec impossibilite de mouvements de lateralite et de propulsion mandibulaire, associee a une raideur du rachis cervical en hyperflexion. Le scanner des articulations temporo-mandibulaires objectivait une atteinte temporo-mandibulaire bilaterale avec ankylose de l’articulation gauche et de la jonction atloido-axoidienne. Le traitement chirurgical a consiste en une resection en bloc des 2 articulations temporo-mandibulaires et une interposition cartilagineuse costale. Avec un recul de 9 mois, les resultats etaient satisfaisants. Discussion Des explorations paracliniques seraient souhaitables en cas de symptomatologie faisant suspecter une atteinte des articulation temporo-mandibulaire chez les patients porteurs d’une spondylarthrite ankylosante, afin de la prendre en charge avant l’evolution vers l’ankylose.

Introduction Les communications bucco-nasales sont des solutions de continuite osteo-muqueuses entre la cavite buccale et les fosses nasales. Elles sont rarement secondaires a une syphilis tertiaire. Observation Une patiente de 27 ans, aux antecedents de chancre genital non traite 7 ans auparavant, a presente une necrose du palais dur entouree d’un tissu de granulation. Il s’agissait d’une gomme du palais dur survenant au cours d’une syphilis tertiaire. Apres traitement antibiotique, la lesion palatine a gueri avec persistance d’un trajet fistuleux bucco-nasal a l’origine d’un reflux liquidien par les fosses nasales. L’examen clinique de la cavite buccale objectivait un orifice de la communication bucco-nasale mediopalatin et cicatriciel du palais dur, mesurant 0,5 cm de diametre. Les serologies syphilitiques et du virus de l’immunodeficience humaine etaient negatives. Le traitement a consiste en une fermeture de la communication bucco-nasale en deux plans :nasal et buccal.Les suites operatoires etaient simples avec un recul d’un an. Discussion Les communications bucco-nasales post-syphilitiques sont exceptionnelles, de diagnostic facile et de traitement le plus souvent chirurgical.