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Objectives Cancer patients with pre-existing autoimmune disease, such as systemic sclerosis (SSc), are excluded from clinical trials, so the data on tolerability and efficacy of immune checkpoint inhibitors in these patients are limited. This study investigated the tolerability and efficacy of anti–programmed death ligand 1 (PD (L)1) immunotherapies in patients with pre-existing SSc. Methods Scleronco-01 was a multicentre, nationwide, open-label, phase IV observational study, from 2019 to 2021. Results Seventeen SSc patients receiving treatment for lung carcinoma (n = 13, 77%), head and neck cancer (n = 2, 12%), melanoma (n = 1, 6%), and colorectal carcinoma (n = 1, 6%) were included. The median (interquartile range) patient age was 60 (34–82) years. Fifteen (88%) patients received anti-PD1 (nivolumab and pembrolizumab) and two (12%) anti-PD-L1 (durvalumab). The median follow-up duration was 12 (range, 2–38) months. Four patients (24%) experienced flare-up of SSc symptoms. Ten patients (59%) developed an immune-related adverse event (grade I–II in 11 patients [65%], grade III–IV in one [6%]) without grade V. The overall response rate was 41% (7/17 patients). The median overall survival was 15.8 (95% confidence interval: 7.3 to not reached) months. Conclusion Anti-PD1 or PD-L1 immunotherapies are suitable options for cancer patients with pre-existing SSc. Longer follow-up periods are required for long-term safety analyses.

Objective To evaluate the utility of a modified (i.e., without the variable “Age >80 years”) simplified Pulmonary Embolism Severity Index (sPESI) in elderly patients with acute symptomatic pulmonary embolism (PE), and to derive and validate a refined version of the sPESI for identification of elderly patients at low risk of adverse events. Methods The study included normotensive patients aged >80 years with acute PE enrolled in the RIETE registry. We used multivariable logistic regression analysis to create a new risk score to predict 30-day all-cause mortality. We externally validated the new risk score in elderly patients from the COMMAND VTE registry. Results Multivariable logistic regression identified four predictors for mortality: high-risk sPESI, immobilization, coexisting deep vein thrombosis (DVT), and plasma creatinine >2 mg/dL. In the RIETE derivation cohort, the new model classified fewer patients as low risk (4.0% [401/10,106]) compared to the modified sPESI (35% [3522/10,106]). Low-risk patients based on the new model had a lower 30-day mortality than those based on the modified sPESI (1.2% [95% CI, 0.4–2.9%] versus 4.7% [95% CI, 4.0–5.4%]). In the COMMAND VTE validation cohort, 1.5% (3/206) of patients were classified as having low risk of death according to the new model, and the overall 30-day mortality of this group was 0% (95% CI, 0–71%), compared to 5.9% (95% CI, 3.1–10.1%) in the high-risk group. Conclusions For predicting short-term mortality among elderly patients with acute PE, this study suggests that the new model has a substantially higher sensitivity than the modified sPESI. A minority of these patients might benefit from safe outpatient therapy of their disease.

Resume Introduction Le choix d’un traitement medicamenteux pour la sclerodermie systemique est oriente par des recommandations nationales et internationales. Le but principal de l’etude etait de decrire et d’analyser ces traitements chez nos patients. Nous avons egalement souhaite evaluer leur observance medicamenteuse. Methode Il s’agit d’une etude observationnelle monocentrique sur deux cohortes de patients atteints de sclerodermie systemique ; une cohorte principale comprenant des patients ambulatoires, inclus prospectivement, avec un recueil exhaustif des traitements ; et une cohorte secondaire avec recueil des donnees d’observance par autoquestionnaire. Resultats La cohorte principale a inclus 157 patients dont 31 cas de sclerodermie systemique diffuse. Un medicament vasodilatateur pour le phenomene de Raynaud etait prescrit chez 75 patients (47,9 %) et un traitement specifique de l’hypertension arterielle pulmonaire chez 10 patients (6,4 %). Les « immunomodulateurs/immunosuppresseurs » concernaient 62 patients (39,5 %), qui recevaient de la prednisone (n = 37, 23,6 %), du mycophenolate mofetil (n = 14, 8,9 %), de l’hydroxychloroquine (n = 12, 7,6 %) et de la colchicine (n = 22, 14 %). Un traitement pour l’atteinte digestive etait prescrit pour 106 patients (67,5 %) et un traitement d’une crise renale sclerodermique par inhibiteur de l’enzyme de conversion pour 6 patients (3,8 %). Parmi les 42 patients de la cohorte secondaire, 21,4 % rapportaient une bonne observance, notamment les plus âges (p = 0,045) ou ceux n’ayant pas experimente d’effets indesirables (p = 0,009). Conclusion Notre etude apporte des donnees originales de vraie vie qui illustre l’heterogeneite des habitudes de prescription dans la sclerodermie systemique. Comme cela a deja ete rapporte, l’observance medicamenteuse n’est pas satisfaisante.

Resume Introduction La telangiectasie hemorragique hereditaire (THH) est une pathologie autosomique dominante revelee par la triade epistaxis, telangiectasie et heredite familiale. Observation Nous rapportons le cas d'un patient ayant eu une thrombophlebite cerebrale idiopathique compliquee d'infarctus cerebral traitee par warfarine. Dans le contexte d'un hematome du psoas par surdosage en anticoagulants oraux avec alitement, le patient a eu une thrombose veineuse profonde du membre inferieur gauche compliquee d'embolie pulmonaire, ayant revele une malformation arterio-veineuse pulmonaire. Apres reevaluation, le patient presentait un phenotype clinique de THH confirme genetiquement. Le patient a ete traite par rivaroxaban permettant une amelioration clinique et une repermeabilisation partielle des thromboses a 6 mois. Le sur-risque thrombotique a deja ete etudie chez les patients THH mais l'utilisation des anticoagulants est a risque chez ces patients. Neanmoins, le traitement a ete bien tolere par ce patient. Conclusion Il s'agit du premier cas decrit de thrombophlebite cerebrale revelant une THH et traitee par rivaroxaban.

Points essentiels Une aortite, definie par un epaississement parietal de l’aorte, est observee chez environ 50 % des patients ayant une arterite a cellules geantes (ACG). Des lesions structurales de l’aorte, ectasie ou anevrisme, peuvent survenir, avec ou sans aspect inflammatoire de l’aorte, parfois des le diagnostic d’ACG, mais le plus souvent au cours du suivi. La mise en evidence de l’atteinte aortique, a rechercher chez tout patient des le diagnostic d’ACG, repose sur une imagerie de l’aorte, angio-TDM, angio-IRM, ou TEP-TDM. Le pronostic de l’aortite et de ses complications reste mal connu, mais la mortalite liee aux evenements graves, rupture d’anevrisme ou dissection de l’aorte, pourrait potentiellement etre reduite par un diagnostic plus precoce et une surveillance reguliere. Le traitement de l’aortite de l’ACG repose sur la corticotherapie a forte dose, avec une dose d’attaque de prednisone de 0,7 mg/kg/j selon les recommandations du Groupe d’etude francais de l’arterite a cellules geantes (GEFA). Les ectasies et anevrismes de l’aorte sont a surveiller afin de poser l’indication d’une chirurgie aortique dans les meilleures conditions possibles.

Resume Objectif Decrire les caracteristiques cliniques et les etiologies des thromboses veineuses des membres superieurs (TVMS). Methodes Les patients pour lesquels un echo-Doppler veineux des membres superieurs a ete demande pour suspicion de TVMS dans un hopital universitaire, de janvier a decembre 2016, ont ete inclus retrospectivement. Les signes cliniques faisant suspecter une TVMS, les caracteristiques cliniques, la topographie des TVMS et la prevalence des embolies pulmonaires (EP) symptomatiques ont ete analyses. Les sensibilites (Se), specificites (Sp), valeurs predictives positives (VPP) et negatives (VPN) signes cliniques faisant suspecter une TVMS ont ete estimees en comparant les patients avec TVMS confirme a l’echo-Doppler a ceux sans TVMS. Resultats Parmi les 488 suspicions de TVMS incluses, 160 TVMS etaient confirmees par echo-Doppler, dont 80 thromboses veineuses profondes (TVP) et 80 thromboses veineuses superficielles (TVS). Une EP symptomatique etait retrouvee dans 2,5 % des cas chez les patients presentant une TVMS (n = 4). Aucun des signes cliniques faisant suspecter une TVMS n’avait une sensibilite superieure a 40 %. Pour les TVP, la presence d’un syndrome cave superieur avait une VPP de 100 %, une VPN de 71,6 % et une Sp de 100 %. Pour les TVS, la presence d’un cordon indure avait une VPP de 85,7 %, une VPN 75,3 % et une specificite de 98,4 %. Un dispositif endoveineux etait present dans 87,5 % des TVP et 97,5 % des TVS. Un catheter central a insertion peripherique ou un site implantable etaient presents respectivement dans 40 % et 17,5 % des TVP. Une hemopathie maligne etait presente chez 43,8 % des patients presentant une TVP et 31,3 % une TVS. Un sepsis ou une neoplasie solide etait presents dans 25 % et 15 % des cas, respectivement. Aucune TVMS n’a ete revelatrice de neoplasie solide, d’hemopathie ou de thrombophilie. Conclusion Les dispositifs endoveineux sont impliques dans la 92,5 % des TVMS. La prevalence des EP symptomatiques est faible. Les hemopathies malignes, les sepsis et les neoplasies solides sont les pathologies les plus frequemment chez les patients presentant une TVMS.

Resume Introduction Le but de ce travail etait de decrire les particularites de la sclerodermie systemique (ScS) quand le diagnostic est fait apres l’âge de 70 ans. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective des patients âges de plus de 70 ans au moment du diagnostic de ScS, suivis dans un service de medecine interne entre 2000 et 2015. Les co-morbidites et les caracteristiques demographiques et cliniques ont ete analysees, ainsi que la survie a 1, 2 et 3 ans. Resultats Sur les 246 cas de ScS de notre cohorte, 27 (11 %) ont ete inclus (89 % de femmes, âges de 78,3 ± 4,5 ans). Une neoplasie synchrone etait notee chez 3 patients. La ScS etait majoritairement cutanee limitee (24/27), avec des telangiectasies (63 %), un reflux gastro-oesophagien (59 %), des ulceres digitaux (22 %), et associee a un anticorps anti-centromeres (69 % des cas). L’atteinte interstitielle pulmonaire etait peu frequente (29 %). Une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) etait suspectee des le diagnostic de ScS dans 14 cas (52 %), mais seuls 5 patients ont eu un catheterisme cardiaque, montrant une HTAP severe dans 3 cas. La survie etait de 85,2 % a 1 an et 66,7 % a 3 ans ; elle etait moins bonne en cas de suspicion d’HTAP (respectivement 78,6 % et 57,1 %). Conclusion Les cas de ScS diagnostiquee apres 70 ans sont majoritairement des formes cutanees limitees. Une suspicion d’HTAP est frequente, representant plus d’un cas sur 2, et l’HTAP est un mode d’entree dans la maladie a cet âge. L’association a un cancer synchrone est possible. La survie est mediocre.

Introduction La tomodensitometrie (TDM) thoracique est un examen essentiel pour la detection d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans le cadre de la sclerodermie systemique (ScS). Cependant, cet examen peut reveler des adenopathies mediastinales dont la signification reste incertaine dans cette maladie. Le but de cette etude etait de decrire les adenopathies mediastinales au cours de la ScS diffuse, et d’evaluer leurs determinants et impacts pronostiques. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective observationnelle monocentrique sur des patients atteints de ScS de forme cutanee diffuse ayant eu au moins une TDM thoracique au cours de leur suivi. Nous avons recueilli les caracteristiques generales des patients et de la premiere TDM thoracique disponible, ainsi que les donnees de TEP-TDM et d’histologie d’adenopathie mediastinale lorsqu’elles etaient realisees. Nous avons egalement analyse la derniere TDM thoracique disponible et recueilli le devenir des patients (deces et/ou introduction d’un immunosuppresseur). Enfin, des analyses comparatives ont ete realisees entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Resultats Parmi les 48 patients inclus, 30 (62,5 %) presentaient une PID et 23 (48 %) avaient au moins une adenopathie mediastinale. Le nombre median d’adenopathies mediastinales par patient etait de 3 [1-8], avec une taille moyenne de 11,7 ± 1,7 mm, principalement situee dans la zone para-tracheale droite (22,8 % du nombre total d’adenopathies), la zone hilaire droite (20,3 %), et la zone sous-carinaire (15,2 %). La TEP-TDM montrait un hypermetabolisme des adenopathies mediastinales chez 11/15 patients (73,3 %) avec une SUVmax moyenne de 4 ± 1,3. L’analyse histologique disponible chez 5 patients n’a jamais decrit de granulome ni de cellules tumorales. Il y avait davantage d’hommes (p = 0,002) et d’exposition a la silice (p = 0,001) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. La PID etait significativement plus etendue selon le score de Goh (p = 0,03), et en utilisant un score semi-quantitatif pour le mixte verre depoli-reticulations (p = 0,01) et les anomalies globales (p = 0,03) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. Il n’y avait pas de difference concernant le nombre et la taille maximale des adenopathies mediastinales, ainsi que le score d’extension globale des PID entre la premiere et la derniere TDM thoracique. Dix patients (20,3 %) sont decedes et 37 patients (77,1 %) ont eu au moins un immunosuppresseur debute au cours du suivi, sans difference significative entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Conclusion Les adenopathies mediastinales sont frequentes dans la ScS diffuse et sont generalement multiples, non volumineuses, moderement hypermetaboliques, et situees a la base des chaines de ganglions lymphatiques mediastinaux. Aucun diagnostic de neoplasie ou de granulomatose n’a ete pose au cours du suivi. Bien que correlee a l’etendue de la PID, leur presence ne semble pas avoir de consequence en termes de devenir chez ces patients. En l’absence de PID, la presence d’adenopathies mediastinales semble souvent s’expliquer par l’exposition a la silice.

Introduction L’immunotherapie par Inhibiteurs de Checkpoint (ICP) est indiquee dans un nombre croissant de pathologies onco-hematologiques et represente un espoir considerable pour les patients atteints de cancer, en permettant des reponses durables avec un profil de tolerance generalement meilleur que les autres traitements anticancereux concentionnels. Ces immunotherapies sont longtemps restees contre-indiquees chez les patients atteints de maladies auto-immunes ou inflammatoires chroniques, devant un risque potentiel accru d’effets secondaires immunologiques et d’exacerbation de leur pathologie sous-jacente. La sclerodermie systemique (ScS) est une pathologie auto-immune et fibrosante dont certaines formes peuvent etre associees au cancer, en particulier celles associees aux anticorps anti-ARN polymerase III [ARNpolIII]. La tolerance des ICP chez les patients ayant une ScS est inconnue. Cette etude vise a evaluer la tolerance des ICP chez les patients porteurs de ScS. Patients et methodes Etude retrospective, nationale (en France), des patients ayant un antecedent de ScS prealable et traites par un anti-PD1 ou un anti-PD-L1 en France, pour une indication onco-hematologique, sur la periode 2013-2020. Le recrutement des patients a ete realise via un appel a observation de la societe nationale francaise de medecine interne (SNFMI), du Club Rhumatisme et Inflammation (CRI) et du groupe francophone de recherche sur la sclerodermie (GFRS). Resultats Dix-sept patients ont ete inclus dans l’etude (10 femmes et 7 hommes) dont l’âge median (extremes) etait de 61 (34 - 82) ans. Les patients etaient traites pour un cancer pulmonaire (n = 13), ORL (n = 2), cutane (n = 1), colorectal (n = 1). Les patients etaient traites par anti-PD1 (n = 15) ou par anti-PD-L1 (n = 2). L’immunotherapie anti-PD1 ou PDL1 etait donnee en monotherapie (n = 15) ou en combinaison avec une chimiotherapie cytotoxique (n = 2). La ScS etait diagnostiquee en mediane (extremes) depuis 7,0 (0 - 30) annees avant le diagnostic de cancer. Deux (12 %) patients avaient une ScS paraneoplasique avec anticorps anti-ARNpolIII. Les donnees de tolerances retrouvaient des effets secondaires immunologiques de grade I-II chez 11 (65 %), et seulement 1 patient (6 %) a presente une toxicite endocrinologique de grade IV. Quatre des 17 patients (23,5 %) ont presente une aggravation de leur ScS, avec une nouvelle atteinte d’organe chez 1 (5,9 %) des patients. Aucun patient n’est decede d’un effet secondaire immuno-relie ou d’une evolution de la ScS au cours du suivi. La duree mediane (extremes) de suivi des patients depuis initiation du traitement etait de 1,13 (0,08 - 3,2) ans. L’efficacite de l’immunotherapie restait comparable a celle observee en population generale pour les memes indications oncologiques : 9 patients ont presente une reponse partielle a l’immunotherapie, soit un taux de reponse objective de 52,9 %. Au dernier follow-up, 8 patients (47 %) etaient decedes du fait d’une progression de leur maladie cancereuse. Conclusion Le profil de tolerance des inhibiteurs de checkpoint chez les patients ayant une sclerodermie systemique et traites pour un cancer semble acceptable, en concedant un taux de poussees de la sclerodermie qui survient chez un quart des patients.

Introduction Les dissections aortiques font parties des complications cardio-vasculaires graves de l’arterite a cellules geantes (ACG). Elles peuvent survenir au diagnostic et reveler la maladie, ou survenir tardivement, au cours du suivi. Peu d’etudes specifiquement dediees a cette complication existent. L’objectif de ce travail etait ainsi de decrire les patients ayant fait une telle complication et d’en analyser le pronostic. Patients et methodes Via la liste de diffusion du Groupe Francais d’Etudes des Arterites des gros vaisseaux (GEFA), un appel a observations a ete envoye pour recueillir les observations de patients ayant une ACG et ayant fait, au diagnostic ou au cours du suivi, une dissection aortique. Les caracteritsiques des patients, des dissections aortiques et des traitements eventuellement prodigues etaient colligees. Chaque patient avec une dissection aortique etait apparie a deux controles du meme âge et du meme sexe n’ayant pas developpe de dissection aortique. Ces controles provenaient d’une base monocentrique de 480 patients. Resultats Un total de 46 patients (59 % de femmes; âge median au diagnostic: 73 [53–87] ans) etaient inclus, et compares a 92 controles. Aucune difference concernant les facteurs cardio-vasculaires n’etaient identifiees entre les deux groupes. Par contre, 28/40 (68 %) patients avec dissection aortique ayant eu une imagerie des gros vaisseaux avaient une aortite au diagnostic d’ACG, versus 15/38 (39 %) des controles (p = 0,007). La dissection aortique etait inaugurale de l’ACG chez 21 patients, et survenait apres 53 [1–265] mois chez les 25 autres patients. 70 % des dissections aortiques etaient de type A selon la classification de Stanford, 22 % de type B et les 8 % restant avaient une dissection de la portion abdominale de l’aorte. Parmi les 21 dissections inaugurales, 5 (24 %) furent directement lethales. Parmi les 25 patients qui ont fait une dissection aortique lors du suivi, 13 avaient une aortite avant la dissection. En comparant les patients qui avaient versus ceux qui n’avaient pas d’aortite avant la dissection, on notait un delai de survenu plus court chez les patients avec aortite (22 mois contre 72 chez les patients sans aortite; p = 0,005). Au total, 10 (40 %) des dissections survenant au cours du suivi etaient lethales. Le seul facteur associe avec la survie lorsqu’on comparait patients mourrant de la dissection versus patients survivants, etait une chirurgie precoce (p = 0,002). En dernier lieu, au sein de la cohorte monocentrique de 480 patients consecutivement diagnostiques et suivis, la prevalence des dissections aortiques etait de 4 % (21 patients). Conclusion Cette etude retrospective n’a pas montre de surrepresentation des facteurs de risque cardio-vasculaires chez les patients faisant une dissection aortique. Par contre, nos resultats confortent les travaux anterieurs montrant l’impact nefaste d’une inflammation des gros vaisseaux sur la survenue d’une telle complication. Dans notre serie, environ un tiers des dissections sont directement lethales.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite a ANCA dont les manifestations cliniques sont principalement ORL, pulmonaires et renales. Les atteintes cardiaques sont rares. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une GPA, ayant successivement presente deux rechutes sous la forme d’une atteinte valvulaire cardiaque. Observation En 2005, une patiente de 65 ans, ayant pour principales comorbidites une hypertension arterielle et une BPCO sur tabagisme actif, etait hospitalisee pour alteration de l’etat general, dyspnee, toux, rhinite et arthralgies. Une GPA ANCA-negative est diagnostiquee avec une preuve histologique apportee par une ponction biopsie sous scanner d’une des opacites pulmonaires et par une biopsie musculaire. Il n’y avait aucun stigmate d’atteinte cardiaque. L’evolution etait favorable apres 6 cures de cyclophosphamide associee a une corticotherapie, puis par azathioprine pendant 2 ans. Elle rechutait une premiere fois en fin d’annee 2011, sous la forme d’une valvulopathie aortique et mitrale isolees, associee a un syndrome inflammatoire et la presence d’ANCA anti-MPO. Le bilan infectieux etait negatif. L’analyse histologique des lesions valvulaires mettait en evidence une atteinte inflammatoire granulomateuse en faveur d’une GPA. Les cultures valvulaires etaient negatives. La patiente beneficia de la pose de deux bioprotheses. Elle presentait par la suite une atteinte articulaire et renale avec la reapparition d’un syndrome inflammatoire et une re-ascension des ANCA anti-MPO (24 UI/mL). Elle recut des bolus de corticoides et du rituximab, puis un traitement par azathioprine au long cours, permettant une remission avec une negativation des ANCA. En octobre 2019, la patiente presenta un œdeme aigu pulmonaire non febrile. L’ECG montrait un BAV complet intermittent ainsi qu’un flutter atypique. Les echographies transthoracique et trans-œsophagienne revelaient une insuffisance mitrale severe sur une desinsertion de la bioprothese mitrale, sans vegetation. La CRP etait a 30,4 mg/L et les ANCA anti-MPO a 155 UI/mL. Les troponines etaient peu augmentees. La coronarographie ne montrait pas de stenose recente. L’IRM cardiaque ne montrait pas de myocardite ni d’abces para-prothetique. La TEP-TDM mettait en evidence un hypermetabolisme focal et intense (SUV max 9,17) au niveau de la fuite para-prothetique mitrale. L’ensemble du bilan infectieux etait negatif. La patiente beneficia d’un remplacement de sa valve mitrale, de l’ablation du flutter et de la pose d’un pacemaker. Les prelevements n’ont ete envoyes que pour une culture bacterienne et une recherche d’ARN 16S, qui etaient negatives. Une biopsie musculaire fut realisee, confirmant la recidive de GPA. Une nouvelle remission fut obtenue sous corticotherapie haute dose et rituximab. Discussion Il s’agit donc d’une deuxieme recidive de GPA se manifestant surtout par une valvulopathie mitrale, situation tout a fait exceptionnelle dans cette maladie. La frequence des atteintes cardiaques de la GPA varie de 6 a quarante-quatre pour cent dans la litterature. Le pericarde est la structure anatomique la plus frequemment touchee, suivi des arteres coronaires et du myocarde. Les valvulopathies sont beaucoup plus rares et concernent plus souvent la valve aortique que la valve mitrale. Des arythmies sont egalement decrites ainsi que des troubles de la conduction, dont le bloc auriculoventriculaire de haut degre. Cinq a dix pour cent des endocardites infectieuses sont a hemocultures negatives : par decapitation par l’antibiotherapie, car dues a des germes a croissance lente et/ou intracellulaire. Ces-derniers sont frequemment responsables d’atteintes systemiques, volontiers granulomateuses (cinquante a soixante pour cent des granulomatoses systemiques sont de cause infectieuse). Des cas d’endocardites infectieuses subaigues avec presence d’ANCA sont egalement decrits. La TEP-TDM peut discriminer une desinsertion d’origine mecanique ou inflammatoire. Elle ne suffit pas a affirme le caractere infectieux de l’hypermetabolisme, mais chez notre patiente, elle s’est averee utile dans l’enquete diagnostique. Conclusion La GPA peut se reveler de maniere atypique, par des manifestations cardiaques, notamment valvulaires. Le suivi cardiologique chez ces patients n’est pas a negliger et peut etre un moyen de diagnostic precoce d’une recidive. Le principal diagnostic differentiel est l’endocardite infectieuse, notamment avec anticorps anti-MPO positifs, qu’il convient de traquer avant d’envisager un traitement par immunosuppresseurs.

Objective Muscular impairment is a rare systemic manifestation of SS that is rarely described in the literature and classically non-specific, both clinically and histologically. We reviewed the cases of 4 patients with primary SS presenting with myositis and a common histologic pattern on muscular biopsy with germinal centre-like structures resembling that which occurs in salivary glands. Methods We analysed the data files of patients with SS who had muscular manifestations and underwent a muscular biopsy. Among 23 patients with SS who had muscle biopsies, 13 had non-specific myositis and 10 (4 primary and 6 secondary SS) had a common histologic pattern consisting of germinal centre-like structures. We analysed the data files of the 4 patients with primary SS presenting with myositis with muscular germinal-centre like structures. Results The 4 patients had an unspecific clinical presentation, with myalgias, muscular weakness and normal or elevated values of CPK. In the four patients, SS-associated myositis had common histologic characteristics, with endomysial and perimysial inflammatory infiltrate. The cellular infiltrate was composed predominantly of CD4 + T lymphocytes and B lymphocytes. The B and T CD4 + cells infiltrates may gather into masses, even forming lymphoid follicles. Three patients were treated with corticosteroids and/or hydroxychloroquine with improvement of myositis and 1 patient was lost to follow-up. Conclusions We describe four patients with a common histologic appearance of myositis with lymphoid follicles associated with primary SS. The clinical presentation was non-specific and non-severe, with favorable outcome with corticosteroids and/or hydroxycholoroquine. The discovery of this particular histologic appearance in a muscle biopsy independent of the final diagnosis should indicate the possibility of SS.

Resume Objectif L’objectif de cette etude retrospective bicentrique etait de decrire l’utilisation de l’azathioprine dans le traitement de l’arterite a cellules geantes et d’apprecier son effet d’epargne cortisonique chez les patients cortico-dependants ou presentant des complications severes de la corticotherapie. Methodes Les dossiers des patients atteints d’une arterite a cellules geantes diagnostiques entre 2000 et 2011 dans les services du CHU de Nantes et des nouvelles cliniques nantaises ont ete etudies. Les donnees sociodemographiques, cliniques, biologiques, radiologiques et therapeutiques ont ete recueillies de facon retrospective et standardisee. Une analyse comparative des doses de prednisone (mg/j) a l’introduction et a 12 mois du traitement par azathioprine a ete effectuee. Resultats Parmi les 28 patients inclus, 21 ont repondu au traitement par azathioprine. Lors du suivi a 1 an, 18 patients (64 %) etaient toujours en reponse prolongee, asymptomatiques, sans syndrome inflammatoire avec une dose journaliere de prednisone Conclusion L’azathioprine pourrait etre utilisee chez les patients atteints d’une arterite a cellules geantes cortico-dependante ou presentant des effets secondaires graves de la corticotherapie afin de permettre une epargne cortisonique. Cependant, les potentiels effets secondaires impliquent une surveillance rapprochee.

Resume Introduction Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, deformante, mais non erosive, classiquement associee au lupus systemique. Sa survenue au cours de la sclerodermie systemique est rare et cette association est peu etudiee. Observations Nous rapportons les observations de 3 patientes (âge moyen : 79,3 ans) ayant presente un rhumatisme de Jaccoud dans un contexte de sclerodermie systemique limitee ( n = 1) ou cutanee limitee ( n = 2). L’anciennete de la sclerodermie systemique etait respectivement de 19, 1 et 21 ans. Une patiente avait un antecedent ancien de lupus discoide. Dans 1 cas, le rhumatisme de Jaccoud apparaissait sans signes d’evolutivite de la sclerodermie. Dans 2 cas, la sclerodermie etait consideree comme evolutive, avec developpement concomitant d’une hypertension pulmonaire. Les deformations des doigts et des mains (pouces en Z, coup de vent ulnaire) s’aggravaient progressivement sur plusieurs mois, occasionnant un handicap fonctionnel important. L’evolution semblait peu influencee sous prednisone seule ( n = 2) ou prednisone plus methotrexate ( n = 1). Conclusion Nous avons observe un rhumatisme de Jaccoud chez 3 patients au sein de notre cohorte de 296 patients sclerodermiques (1 %). Cette arthropathie aggrave le handicap fonctionnel des mains. Sa physiopathologie est inconnue et sa prise en charge therapeutique optimale reste a definir.

Resume Propos Les difficultes de raisonnement clinique et de therapeutique dans le champ de la medecine generale ont conduit a la mise en place d’un service d’assistance telephonique assure par le service de medecine interne du centre hospitalier universitaire de Nantes. L’objectif principal de ce travail etait de decrire le profil des appelants, leurs motifs de recours ainsi que le type de reponses apportees. Methodes Une etude prospective, transversale, observationnelle et descriptive a ete conduite. Pour chaque appel etaient recueillis l’identification de l’appelant, sa specialite et son mode d’exercice, le motif d’appel et son adequation, la reponse apportee, le delai d’acces au service, le temps de gestion de l’appel, et si la reponse avait evite un passage aux urgences. Un rappel de chaque appelant permettait de recueillir les caracteristiques demographiques et professionnelles de l’appelant, et les donnees concernant l’appel et le service d’assistance. Resultats Soixante-trois journees ont ete evaluees et 276 appels identifies. Les 237 appelants identifies etaient majoritairement de sexe feminin (54 %, n = 93), avec un âge moyen de 46 ans, diplomes de la faculte de Nantes (65 %, n = 86), exercant en medecine generale ambulatoire (69 %, n = 164) en Loire-Atlantique (82 %, n = 176) depuis une duree moyenne de 15 ans. Les appels etaient principalement lies a des difficultes diagnostiques (61 %, n = 166) concernant des motifs cliniques (57 %, n = 155). Un avis telephonique seul etait le principal type de reponse (56 %, n = 147) et un passage aux urgences etait evite pour 17 % des appels. Conclusion Le fonctionnement du service d’assistance telephonique apparait en adequation avec ses missions et semble faciliter la prise en charge des patients plaidant pour la mise en place de structures similaires dans d’autres services. Des ameliorations doivent etre apportees en termes d’information, de disponibilite et de formation.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est la vascularite systemique la plus frequente. Ces dernieres annees, l’echographie Doppler couleur des arteres temporales (CDU) s’est revelee etre un outil de diagnostic non invasif, mais sa place dans l’algorithme de diagnostic reste a definir. Une limitation de la CDU est la reproductibilite inter-operateurs. L’analyse d’images sous un angle different est desormais possible avec le developpement d’algorithmes d’intelligence artificielle. Nous proposons d’explorer cette technologie pour la detection d’un signe de halo sur les images CDU. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique aupres de 137 patients avec une suspicion clinique d’ACG entre janvier 2017 et avril 2019. Les images CDU (n = 1311) ont ete analysees avec le logiciel VIA. Trois ensembles d’images (images de formation, de validation et de test) ont ete crees et analyses avec une technique de segmentation semantique a l’aide d’un reseau neuronal convolutionnel U-Net. Resultats Sur les 137 patients inclus, 71 patients (51,8 %) avaient un diagnostic d’ACG finalement retenu, 6 patients ACG avaient un thrombus d’artere temporale, 43 presentaient un signe du halo soit 60,6 % des patients a ACG. Un total de 1311 images echographiques d’arteres ont ete analysees. Un groupe d’images standardisees d’arteres temporales (groupe 1, 502 images) a ete constitue avec une meme profondeur, une meme sonde echographique, les memes parametres dopplers ; et un groupe d’images non standardisees d’arteres temporales, occipitales, faciales (groupe 2, 809 images) ont ete analysees au sein de 3 jeux d’images (Entrainement, Validation et Test). L’identification de signe echographique d’ACG au moyen reseau neuronal convolutionnel etait tres performante. L’aire sous la courbe (AUC) pour le diagnostic positif etait respectivement de 0,974 pour le groupe 1 et de 0,901 pour le groupe 2 sur l’ensemble de validation et de test. Un seuil de positivite de l’image a ete determine en definissant une valeur dependante du nombre de pixel discriminant dans l’image permettant d’identifier les images positives. Avec ce seuil, une specificite de 95 % et une sensibilite de 60 % ont ete obtenues pour l’ensemble de test. L’etude des fausses interpretations a montre que les modalites d’acquisition et la presence de thrombus etaient des facteurs de confusion pour l’algorithme. Conclusion Cette etude est la premiere a proposer une methode d’analyse automatisee des images d’echodoppler au cours de l’ACG. Cet outil d’analyse d’images automatise pour le diagnostic d’ACG doit faire l’objet d’une validation externe, et pourrait etre utilise comme aide au diagnostic ou pour la formation des medecins pour le diagnostic echographique de l’ACG.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) s’accompagne dans 40 a 65 % des cas d’une atteinte aortique au diagnostic ; qui peut entrainer des complications structurales (anevrysme, dissection) engageant le pronostic vital. La survenue de ces complications a ete peu etudiee et rien ne permet de les predire avec certitude. Le but de cette etude etait d’evaluer si des symptomes d’atteinte inflammatoire de l’aorte presents au diagnostic pouvaient etre associes a un risque plus important de complication aortique. Patients et methodes Les patients inclus retrospectivement etaient issus de 5 centres, ils presentaient une ACG (diagnostiquee de mai 1998 a avril 2019) associee a une aortite presente au diagnostic. L’aortite etait definie par un epaississement ≥ 2,2 mm a la TDM et/ou un hypermetabolisme de grade 2 ou 3 de la paroi aortique a la TEP. Nous avons compare les caracteristiques cliniques des patients selon la presence de symptomes d’aortite et effectue des analyses univariees et multivariees a la recherche de facteurs predictifs associes a la survenue ou a l’aggravation d’anomalies structurales aortiques au cours du suivi. Resultats Cent soixante et onze patients atteints d’une aortite au diagnostic d’ACG ont ete inclus. Cinquante-cinq (32 %) presentaient des symptomes d’aortite (douleurs, souffle d’insuffisance aortique, dyspnee). La duree mediane de suivi pour tous les patients etait de 38 mois (0–237 mois). Les complications aortiques survenaient apres un delai median de 32 mois (1–138 mois). Au total, il s’agissait de 19 nouveaux anevrysmes ou complications d’un anevrysme, et 5 dissections. Quinze complications aortiques etaient survenues chez les patients symptomatiques (27 %) et 9 (8 %) chez les patients asymptomatiques (p En analyses uni- et multivariees, la presence de symptomes d’aortite etait le seul facteur pronostic significativement associe a la survenue d’une complication aortique a distance (OR 5,00 IC95 % [1,79 ; 14] p = 0,002). Conclusion Dans cette etude, la presence de symptomes d’aortite au diagnostic de l’arterite a cellules geantes etait le seul facteur predictif independant de survenue de complications aortiques au cours du suivi. Cette donnee, si elle est confirmee lors d’etudes prospectives, etaye les differences entre les cadres nosologiques de l’ACG entre les formes « craniales » et « extra-craniales » dont les pronostics et les complications au cours de l’evolution sont distinctes.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est la vascularite la plus frequente chez les personnes âgees de plus de 50 ans. Les rechutes sont frequentes et les facteurs qui y sont associes ont fait l’objet d’etudes dont les conclusions restent disparates. L’objectif de cette etude etait d’identifier les facteurs de risque de rechute d’arterite a cellules geantes chez des patients consecutifs ayant eu une evaluation vasculaire par imagerie au diagnostic afin d’identifier les populations a risque de facon precoce, et dans l’optique de leur proposer un traitement initial et un suivi specifiques. Patients et methodes Dans cette etude retrospective, ont ete inclus des patients d’âge superieur a 50 ans, atteints d’arterite a cellules geantes, consecutifs, et ayant eu une exploration vasculaire par imagerie au diagnostic par angioTDM, TEP-TDM ou angioIRM, entre avril 1998 et avril 2018. Des donnees cliniques, biologiques et radiologiques ont ete recueillies. Les rechutes etaient diagnostiquees sur la reapparition ou l’accentuation concomitante de signes cliniques d’ACG et du syndrome inflammatoire biologique. Les caracteristiques des « patients rechuteurs (R) » et « patients non rechuteurs (NR) » ont ete comparees. Des analyses univariee puis multivariee ont ete realisees. Resultats Sur 804 dossiers etudies, 254 patients ont ete inclus, avec une predominance feminine (sex-ratio homme/femme a 0,37), un âge median de 72 ans et un suivi median de 32,5 mois. Au diagnostic, 147 patients sur les 254, soit 57,9 %, presentaient une atteinte inflammatoire des gros troncs a l’imagerie, toutes modalites d’imagerie confondues. Sur nos 254 patients, 46,2 % (117 patients) ont rechute au moins une fois, dont 53,8 % une seule fois, 27,4 % deux fois et 22 patients (19 %) plus de deux fois. Le delai median de premiere rechute apres le diagnostic etait de 9 mois avec une dose moyenne de corticoides alors a 10,9 mg/j. Le delai de seconde rechute apres le diagnostic etait lui de 21,5 mois, avec une dose moyenne de prednisone a 5,8 mg/j. A 6 mois, et jusqu’a 24 mois, la dose de corticoides en milligrammes etait significativement superieure chez les patients rechuteurs, avec un delai median entre le debut et l’arret definitif des corticoides superieur (34 versus 17 mois, p = 0,0005), et ceux-ci avaient plus souvent recu un immunosuppresseur au cours du suivi (44,7 % versus 7 %, p La comparaison des caracteristiques au diagnostic des patients rechuteurs et non rechuteurs en analyse multivariee a permis d’identifier le sexe masculin (OR = 0,48 ; IC95 % [0,25–0,91]) et la realisation de bolus de solumedrol au diagnostic (OR = 0,45 ; IC95 % [0,21–0,98]) comme facteurs protecteurs de rechute, ainsi que la toux (OR = 2,08 ; IC95 % [1,01–4,28]) et la presence de toute manifestation musculosquelettique peripherique accompagnee ou non de pseudopolyarthrite rhizomelique (polyarthrite/tenosynovite distale/gonflement des extremites avec ou sans œdeme/arthralgies/myalgies, OR = 2,50 ; IC95 % [1,30–4,80]) comme etant des facteurs de risque de faire au moins 2 rechutes. De plus, les patients non rechuteurs presentaient significativement plus d’accidents vasculaires cerebraux au diagnostic que les rechuteurs (p = 0,0317) et le tronc arteriel brachio-cephalique etait plus souvent atteint sur l’angioTDM realisee au diagnostic chez les rechuteurs (p = 0,0459), ainsi que les vaisseaux du cou (p = 0,0239), en particulier la carotide (p = 0,0374). Enfin, 19,7 % de nos patients rechuteurs ont presente un evenement vasculaire (evenement aortique, ischemie de membre ou mesenterique, AVC, IDM ou AOMI de novo) au cours du suivi versus 11,7 % de nos patients non rechuteurs (p = 0,083). Par ailleurs, nous n’avons pas note plus de deces chez nos patients R (13,6 %) que chez nos patients NR (17,2 %, p = 0,54). Conclusion Cette etude, sur une large serie de patients ayant tous eu une evaluation vasculaire au diagnostic, a mis en evidence le fait que le sexe masculin et les perfusions de methylprednisolone pourraient etre des facteurs protecteurs de rechute dans l’ACG, alors que la toux ainsi que des manifestations musculosquelettiques peripheriques seraient associees a un risque de rechutes multiples. Si ces donnees sont confirmees dans des cohortes prospectives, l’adjonction d’emblee d’un immunosuppresseur pourrait etre discutee afin de limiter les rechutes et de realiser une epargne cortisonique.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux, caracterisee par un âge de survenue superieur a 50 ans, touchant dans pres de la moitie des cas l’aorte et ses branches. L’inflammation parietale peut entrainer des lesions structurales responsables d’occlusions luminales, de dissections ou d’anevrysmes qui font la gravite de la maladie. L’objectif de cette etude etait d’identifier les facteurs associes aux evenements vasculaires compliquant une ACG, dans une cohorte de patients consecutifs ayant eu une evaluation vasculaire par imagerie au diagnostic. Patients et methodes Cette etude a inclus de facon retrospective sur la periode d’avril 1998 a avril 2018 des patients consecutifs, atteints d’ACG, et ayant eu une evaluation des gros vaisseaux par imagerie (angioTDM, TEP-TDM ou angioIRM) au moment du diagnostic. Les donnees cliniques, biologiques et radiologiques ont ete analysees. Les complications vasculaires survenues au cours du suivi etaient definies par la survenue d’evenements aortiques (rupture d’anevrisme, dissection aortique, anevrisme ou ectasie symptomatique necessitant une chirurgie en urgence ou une modification de traitement), AVC, ischemie cardiaque, ischemie de membre ou ischemie digestive, ou AOMI stade III et IV de novo. Des analyses univariee puis multivariee ont ete realisees pour la comparaison des groupes « patients avec evenement vasculaire (AEV) » et « patients sans evenement vasculaire (SEV) ». Resultats Nous avons inclus 254 patients atteints d’ACG, avec 186 femmes (73,2 %) pour 68 hommes. L’âge median au diagnostic etait de 72 ans. Sur le plan des facteurs de risque cardiovasculaires, une obesite etait presente chez 8,4 % des patients, une hypertension arterielle chez 42,5 %, un diabete chez 11 % et une hypercholesterolemie chez 23,2 %. Trente-neuf patients (15,4 %) ont presente au moins une complication vasculaire au cours du suivi, avec un delai median de survenue de l’evenement de 21,5 mois. Les complications aortiques (dissection ou anevrisme symptomatique et/ou complique) sont survenues chez 7,1 % des patients, une ischemie de membre chez 5,5 %, une ischemie cardiaque chez 5,2 % et un AVC chez 4,7 %. Le suivi des patients du groupe avec evenement vasculaire etait significativement plus long (65 versus 28 mois en mediane, p = 0,0311) que dans le groupe sans evenement vasculaire. Le delai median entre le diagnostic et la mise sous corticoides ne differait pas entre les deux groupes (0 jours, p > 0,99), avec une dose/poids initiale de corticoides au diagnostic de 0,8 ± 0,2 (mediane de 0,7 mg/kg/j) dans le groupe SEV et de 0,8 ± 0,2 (mediane de 0,9 mg/kg/j) dans le groupe AEV (p = 0,36). Les patients SEV ont recu des perfusions de methlyprenisolone au diagnostic dans 16,4 % des cas versus 12,8 % pour les AEV (p = 0,81), et 60,5 % des patients AEV avaient recu un antiagregant plaquettaire des le diagnostic versus 57,9 % pour les SEV. En analyse multivariee, la presence d’un diabete (OR = 3,22), d’un atherome aortique au TDM (OR = 2,46) et d’une inflammation de l’aorte thoracique descendante au TDM au diagnostic (OR = 4,24) etaient associes a un risque de developper une complication vasculaire au cours du suivi. En analyse univariee, les patients avec un antecedent d’HTA, de diabete, une AOMI et un evenement vasculaire au diagnostic presentaient plus de complications vasculaires au cours du suivi et leur angioTDM au diagnostic etait plus souvent anormal (p = 0,02), avec une atteinte inflammatoire de l’aorte (p = 0,007), en particulier thoracique descendante (p = 0,029) plus souvent presente, ainsi que de l’atherome (p = 0,03). Une atteinte inflammatoire poplitee (p = 0,02) et arterielle digestive (p = 0, 008) au niveau du doppler etait aussi plus frequemment retrouvee. Au terme du suivi, le nombre de deces dans le groupe de patients ayant eu au cours de l’evolution un evenement vasculaire etait significativement plus important (37,1 versus 10,3 %, p = 0,0003), avec des deces de cause vasculaire dans 50 % des cas dans le groupe AEV vs 0 (p = 0,08). Mais, la majorite des deces dans notre etude etaient malheureusement de cause inconnue, ce qui constitue une limite. Conclusion Cette etude, sur une large cohorte de patients ayant tous eu une evaluation des gros troncs au diagnostic d’ACG, suggere que la presence au diagnostic d’un atherome aortique, d’une aortite thoracique descendante et d’un antecedent de diabete seraient associes a la survenue d’une complication vasculaire. Ces resultats doivent etre confirmes sur des cohortes prospectives mais ils etayent l’importance pour le pronostic de l’evaluation des gros vaisseaux au diagnostic d’ACG et de la mise en place d’un controle strict de l’ACG et des facteurs de risque cardiovasculaires.

Introduction Les aortites non infectieuses peuvent survenir au cours de differentes maladies systemiques comme l’arterite a cellules geantes (ACG) ou l’arterite de Takayasu (AT), ou de facon isolee sans autre signe systemique. Dans cette etude, nous avons analyse la survie globale, la survie sans evenements et les facteurs pronostiques des aortites isolees (AI) comparativement aux aortites au cours de l’ACG ou l’AT. Patients et methodes Cette etude francaise retrospective inclue des patients avec une aortite non infectieuse isolee ou dans le cadre d’une ACG ou d’une AT. Une aortite etait definie par un epaississement de la paroi aortique > 2 mm a l’imagerie et/ou une preuve histologique. Les patients avec une ACG ou une AT repondaient aux criteres de la classification ACR. L’AI etait definie par la presence d’une vascularite isolee sur un segment aortique sans criteres pour une ACG ou une AT ou une autre maladies systemiques. La survenue d’evenements tels que le deces, une revascularisation chirurgicale, un anevrysme, une dissection, un faux anevrysme ou une ulceration ont ete analyse en tant que donnees de survie. Resultats Parmi les 353 aortites non infectieuses identifiees, 73 (21 %) etaient des aortites isolees, 96 (27 %) survenaient au cours de l’AT, 136 (39 %) au cours de l’ACG et 48 (14 %) au cours d’une autre maladie systemique. L’âge median au diagnostic d’aortite etait de 70 (64 ; 76) ans pour les aortites d’ACG, 64 (54 ; 71) ans pour les aortites isolees et 39 (25 ; 49) ans pour les aortites d’AT (p Conclusion Apres 5 ans de suivi dans cette etude, plus de 50 % des aortites isolees necessitaient un geste de revascularisation et presque 60 % avaient une complication vasculaire. Parmi les aortites non infectieuses, les aortites isolees en comparaison aux aortites de l’ACG et de l’AT sont associees a un moins bon pronostic. Le sexe masculin est egalement un facteur de moins bon pronostic.

Introduction L’atteinte des gros vaisseaux dans l’arterite a cellules geantes (ACG) est polymorphe et regroupe en realite plusieurs entites clinico-radiologiques telles que l’inflammation de l’aorte et de ses branches, les dilatations aortiques ou les stenoses des gros vaisseaux. Ces atteintes sont souvent regroupees ensembles dans les etudes et leur analyse distincte est rare. De meme, le pronostic vasculaire de ces differentes atteintes est a ce jour peu etudie. Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective multicentrique dans 6 services de medecine interne (Caen, Limoges, Nantes, Marseille, Lille et Paris – Pitie Salpetriere) et avons inclus des patients ayant une ACG diagnostiquee entre 2007 et 2017 et ayant une atteinte des gros vaisseaux au diagnostic, documentee a l’imagerie (angioscanner de l’aorte chez tous les patients). Nous avons analyse les caracteristiques et le pronostic vasculaire de trois presentations radiologiques differentes, parfois se chevauchant, mais la premiere etant presente chez tous les patients : – une inflammation de l’aorte et/ou de ses branches ; – une dilatation de l’aorte ; – des stenoses des branches de l’aorte. Nous avons constitue un groupe controle de patients avec une ACG ayant une biopsie d’artere temporale positive et ayant une imagerie des gros vaisseaux au diagnostic negative. Resultats Nous avons inclus 183 patients avec une atteinte des gros vaisseaux et 105 controles sans atteinte des gros vaisseaux. Les 183 patients avaient une inflammation de l’aorte et/ou de ses branches, et une dilatation aortique et/ou des stenoses des gros vaisseaux etaient egalement observees chez 27 (15 %) et 55 (30 %) patients, respectivement. Durant la periode de suivi, un nouvel evenement cardio-vasculaire survenait chez 49 % des patients avec une atteinte des gros vaisseaux contre 11 % chez les controles (p Les complications ischemiques (AVC, infarctus) survenaient preferentiellement chez les patients ayant des stenoses des gros vaisseaux (49 % contre L’inflammation de l’aorte et de ses branches (HR : 3,42 [2,09–5,83], p A l’oppose, le recours a un traitement immunosuppresseur (autre que la cortisone) etait un facteur protecteur independant de survenue d’un nouvel evenement cardio-vasculaire (HR : 0,44 [0,29–0,66], p Huit patients developpaient une dissection aortique au cours du suivi. Tous avaient precedemment une inflammation de l’aorte et 4 d’entre eux avaient deja une dilatation de l’aorte au diagnostic. Conclusion Cette etude suggere un pronostic cardio-vasculaire moins bon chez les patients ayant une atteinte des gros vaisseaux. Differentes formes d’evenements cardiovasculaires ont ete observees selon la presentation vasculaire initiale. Les traitements immunosuppresseurs pourraient etre protecteurs contre la survenue de nouveaux evenements cardio-vasculaires.

Resume Introduction Au cours du syndrome des antisynthetases (SAS), une hypertension pulmonaire (HTP) est parfois observee mais cette association reste encore peu etudiee. Cet article decrit 4 nouveaux cas et discute des mecanismes de l’HTP au cours du SAS. Observations Quatre patients (3 femmes, 1 homme) etaient suivis pour un SAS anti-Jo1+ ( n = 3), anti-PL7+ ( n = 1), et anti-Ro52+ ( n = 3). Devant une dyspnee a 10 ans d’evolution du SAS en moyenne, un diagnostic d’HTP pre-capillaire etait fait (moyenne des PAP moyennes : 34 mmHg). Il s’agissait d’une HTAP ( n = 1), d’une HTP du groupe 3 ( n = 2) et d’une HTP associee a une hyperthyroidie ( n = 1). Trois patients ont recu un traitement specifique de l’HTAP, avec une evolution favorable dans 2 cas. Conclusion Une HTP complique 5 a 10 % des cas de SAS, elle est de mecanisme variable et doit etre evoquee systematiquement devant une dyspnee inexpliquee.

Introduction Les ischemies digitales (ID) sont une entite rare et heterogene auxquelles est cependant confronte l’interniste ; l’ischemie du membre superieur est quarante fois moins frequente que celle des membres inferieurs. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les etiologies, traitements, pronostiques et evolution a long terme des ID dans la plus grande cohorte jamais rapportee. Patients et methodes Les patients inclus presentant des ischemies digitales, avec ou sans necrose, limitees ou non aux doigts sur la periode de janvier 2000 a decembre 2016 au sein du CHU de Nantes. Nous avons recueilli les donnees retrospectives portant sur l’etiologie, la recidive d’ID, les amputations digitales et la survie globale. Resultats Les ischemies digitales d’origine cardio-emboliques (IDCE) etaient l’etiologie principale avec 59 patients (18,3 %), suivi des patients atteints de sclerodermie systemique (SSc) avec 52 patients (16 %), les ID idiopathiques representaient 38 patients (11,7 %), les maladies de Buerger avec 30 patients (9,3 %), les causes iatrogeniques avec 30 patients (9,3 %) et les neoplasies avec 20 patients (6,2 %). Les patients avec une IDCE etaient significativement plus vieux et presentaient plus d’hypertension arterielle alors que les maladies de Buerger consommaient plus de tabac et de cannabis. Sur le plan clinique, les patients avec une IDCE avaient plus de pâleur des doigts et de douleur a la fois nociceptive et neuropathique alors que les SSc presentaient plus de necrose digitale. Le suivi a long terme a montrer des recidives significativement plus frequente dans le groupe SSc par rapport a tous les autres groupes (p Conclusion Dans ces etudes, les etiologies principales d’ID etaient les cardiopathies emboligenes, la SSc et les ID idiopathiques. Cette etude montre une augmentation de l’etiologie iatrogenique en comparaison aux series d’ID. Les ID de la SSc sont associees a un mauvais pronostic local alors que les IDCE sont associees a un mauvais pronostic general. Les ID dans la SSc et la maladie de Buerger sont associes a plus de recidive.

Introduction L’arterite temporale juvenile (ATJ) est une maladie inflammatoire recemment decrite et peu connue. Elle fait partie du spectre nosologique des arterites temporales mais est tres differente de l’arterite a cellules geantes. Il s’agit d’une entite rare dont l’etiologie est indeterminee. Moins de quarante cas ont ete publies dans la litterature. Cette etude avait pour objectif rapporter une grande serie d’ATJ et de la comparer aux donnees de la litterature afin de mieux evaluer ses caracteristiques lors du diagnostic, son evolution et les options de traitement. Patients et methodes Nous avons mene une etude multicentrique retrospective et descriptive francaise. Cette etude a inclus des patients de moins de 50 ans, ayant eu une biopsie de l’artere temporale pathologique mettant en evidence une arterite temporale. Les patients presentant une arterite temporale dans un contexte de vascularite systemique ont ete exclus. Resultats Il s’agit de la plus grande serie de la litterature, 12 patients ont ete inclus et la revue de la litterature a identifie 32 cas decrits dans 27 articles, soit un total de 44 patients - 34 hommes et 10 femmes - avec un âge median de 30 ans et un maximum de 44 ans. Tous les patients ont presente une masse la region temporale ou des arteres temporales saillantes, et 47,7 % des patients souffraient de cephalees. Seuls 11,4 % des patients presentaient des symptomes generaux et 6,8 % un syndrome biologique inflammatoire ; 34,1 % avaient une hypereosinophilie sanguine ; 83,7 % ont presente un seul episode et une excision complete sans traitement supplementaire a ete documentee pour 72,7 %. L’analyse pathologique a revele un infiltrat de cellules inflammatoires dans la paroi arterielle chez 97,6 % des patients, mais aussi des cellules geantes clairsemees chez 25 % et des granulomes chez 22,9 %, une extension perivasculaire de l’inflammation chez 82,6 % et la presence de follicules lymphoides ou de centres germinaux chez 60 %. Les rechutes cliniques etaient presentes dans 16,3 % des cas. Conclusion La ATJ est une maladie rare, localisee et benigne. Dans la majorite des cas, elle ne comportera qu’un seul episode, qui est gueri par l’exerese chirurgicale.

Introduction La maladie de Buerger ou thromboangeite obliterante (TAO) est un arteriopathie inflammatoire non atheromateuse rare dont l’etiologie n’est pas connue touchant preferentiellement les vaisseaux de petit et de moyen calibre. La proportion de femmes atteintes de TAO est variable selon les pays et son augmentation ces 30 dernieres annees reste debattue. Par ailleurs, seules 4 grossesses chez 3 patientes atteintes de thromboangiitis oblietrans ont ete decrites dans la litterature, toutes avec une aggravation de la maladie au cours de la grossesse et seulement une avec un retard de croissance intra uterin. Patients et methodes Etude multicentrique retrospective analysant les grossesses de 51 patientes remplissant les criteres internationaux de TAO entre 1967 et 2017. Les donnees demographiques, gynecologiques, et cliniques etaient recueillies dans le dossier medical des patients au diagnostic et au cours du suivi. L’objectif etait d’evaluer l’impact de la TAO sur la grossesse. Resultats Parmi les 224 patients inclus, 51 (22,8 %) etaient des femmes. Aucune n’etait diagnostiquee avant les annees 1990, 12,1 % des patients diagnostique entre 1991 et 2000 etaient des femmes, 22,8 % entre 2001 et 2010 et 30,4, % apres 2010. L’âge median au diagnostic etait de 40 ans [32–47] pour les femmes et de 38 ans [32–46] pour les hommes, p = 0,7. L’âge median du debut du tabagisme etait similaire (18 ans, p = 0,70) ainsi que la consommation de cannabis chez 13 (26 %) patientes et 38 (22,1 %) patients. Les femmes avaient une taille et un poids medians significativement inferieurs aux hommes 165 cm [162–168] vs 174 cm [170–180], p Vingt et une (41,2 %) femmes ont eu 48 grossesses. Toutes les grossesses sauf 3 ont eu lieu avant le diagnostic de thromboangiitis obliterans. Les femmes etaient fumeuses pour 44 (96,7 %) grossesses. Huit grossesses (17,0 %) survenant chez 5 femmes se sont compliquees d’une fausse couche spontanee precoce. Il y a eu une interruption volontaire de grossesse et une grossesse extra-uterine. Au final, 36 grossesses (75 %) sont arrivees a terme par accouchement voie basse sans complication excepte une cesarienne pour rupture prematuree des membranes a 35 semaines d’amenorrhee et une cesarienne pour rupture uterine. Les 3 grossesses survenues apres le diagnostic de thromboangiitis obliterans n’ont pas aggrave la maladie. Conclusion Le diagnostic de thromboangiitis obliterans n’est pas rare chez les femmes. La proportion de femmes diagnostiquees est plus importante depuis les annees 2000 ce qui peut etre explique par – une augmentation de la consommation tabagique chez les femmes ; – une meilleure reconnaissance des praticiens de cette pathologie chez les femmes. Bien que touchant les arteres de calibres similaires a celles des arteres uterines, la thromboangiitis obliterans ne semble pas affecter de facon majeure les grossesses.

Objectif Decrire les caracteristiques cliniques, les etiologies, les prises en charge et l’evolution des thromboses aigues d’aortes natives non anevrismales dans une large cohorte. Methode Cette etude retrospective a inclus des thromboses d’aortes natives non anevrismales prises en charge au CHU de Nantes entre 2003 et 2018. Les donnees etudiees etaient l’âge de survenue, le sexe, les facteurs de risques cardiovasculaires, la clinique, la localisation du thrombus aortique, les atteintes d’autres territoires arteriels au diagnostic, les etiologies, les therapeutiques, la survenue d’evenements vasculaires a distance du diagnostic et la survie. Resultats Quarante-huit patients ont ete inclus, dont 25 hommes (52,1 %). L’âge median etait de 55 ans. La majorite des patients (87,5 %, n = 42) presentait au moins un facteur de risque cardiovasculaire. Les facteurs de risque cardiovasculaires les plus representes etaient le tabac (79 %, n = 38) et les antecedents personnels vasculaires (48 %, n = 23). Les douleurs abdominales et les claudications ou ischemies critiques de membre inferieur etaient les presentations cliniques les plus frequentes (31 %, n = 15), venaient ensuite les ischemies aigues de membres inferieurs (27 %, n = 13). Les thromboses de l’aorte abdominale sous-renale etaient predominantes (73 %, n = 35) ; 79 % des cas (n = 38) presentaient une atteinte dans un autre territoire arteriel au diagnostic. L’atherome etait l’etiologie la plus frequente (54 %, n = 26), suivi des thromboses sans cause retrouvee (21 %, n = 10), puis des neoplasies et des causes cardio-emboliques (10,4 %, n = 5). La prise en charge therapeutique reposait surtout sur la chirurgie (62,5 %, n = 30) associee initialement a une heparinotherapie (75 %, n = 36) et/ou une antiagregation plaquettaire (77 %, n = 37). Au cours du suivi, 10 patients (21 %) ont presente un nouvel evenement vasculaire et 8 patients sont decedes (17 %). Conclusion La presentation clinique des thromboses aortiques est peu specifique, l’etiologie la plus frequente est l’atherome avec des thrombus sur plaque. La prise en charge est le plus souvent chirurgicale associee a un traitement anticoagulant et/ou antiagregant. Un nouvel evenement vasculaire survient dans 21 % des cas.

Objectif Decrire dans une serie retrospective l’epidemiologie, la prise en charge et les complications des thromboses veineuses chez les enfants hospitalises au CHU de Nantes. Materiel et methode Une requete au DIM a permis d’identifier 696 dossiers de Doppler veineux realises au CHU de Nantes entre le 01.01.2010 et le 28.07.2017 chez des enfants de moins de 16 ans. Sur les 696 dossiers, 96 avaient une thrombose veineuse au Doppler. Le recueil des donnees a ete effectue avec une grille standardisee en evaluant les donnees cliniques, echographiques, la prise en charge therapeutique, les complications hemorragiques et thrombotiques. Resultats On retrouve une predominance de garcons (54,2 %), l’âge median etait de 9,3 mois. Un catheter etait present dans 89,6 % des cas. Les thromboses etaient majoritairement proximales (97,9 %), profondes (93,6 %) et occlusives (61,4 %). On retrouvait principalement quatre grands groupes de pathologies sous-jacentes parfois intriquees : les sepsis aigus (26 %), les cardiopathies (23,9 %), les neoplasies (21,9 %) et les syndromes malformatifs (18,7 %). Le traitement etait curatif dans 90,3 % des cas, majoritairement de l’heparine non fractionnee ou des heparines de bas poids moleculaire. La duree mediane de traitement etait de 9 semaines. La repermeabilisation etait totale ou partielle dans 73,4 % sous traitement curatif. La duree de traitement etait de 22 semaines en mediane chez les enfants recevant un traitement par heparine avec relais AVK, contre 9 semaines chez les enfants sous heparines seules. Dans les complications, on retrouve 5,4 % d’hemorragies dont 3,2 % d’hemorragies graves. Aucun diagnostic de thrombopenie induite par l’heparine n’a ete retenu. Un syndrome post-thrombotique (SPT) est retrouve chez 11 enfants sur 28 ou ce syndrome est recherche (39,3 %). Conclusion Ce travail montre une predominance d’enfants de moins de 6 mois, avec la presence d’un catheter dans 89,6 % des cas, une duree de traitement conforme aux recommandations. Le taux d’hemorragie majeure est tres faible sous traitement anticoagulant bien conduit, et la presence d’un SPT est non negligeable (39,3 %).

Introduction L’aortite infectieuse est une pathologie rare et severe. Les germes classiquement incrimines sont les bacilles gram negatif (BGN) dont Salmonella spp. principalement et les Cocci gram positif (CG+). Le traitement associe classiquement chirurgie ouverte et antibiotherapie prolongee. Le but de cette etude etait d’actualiser les donnees sur cette pathologie, notamment les germes en cause et les modalites chirurgicales. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique des dossiers d’aortite infectieuse sur aorte native posterieurs a l’annee 2000 au sein de 3 centres hospitaliers francais de reference a l’echelon departemental dans le Grand-Ouest (milieu urbain et rural), dont deux universitaires. Les criteres d’inclusion etaient la mise en evidence d’un micro-organisme sur hemocultures, prelevement local aortique ou toute autre technique validee, et une aortite et/ou un anevrysme en imagerie avec exclusion de tout foyer infectieux susceptible d’expliquer la presence du microorganisme identifie. Resultats Nous avons inclus 33 patients (27 hommes et 6 femmes), d’âge median 65 ans. Il y avait 11 aortites a BGN dont seulement 2 salmonelles, 13 aortites a CG+ et 11 aortites a germes intracellulaires et/ou croissance lente dont 7 a C. burnetii, 1 a T. pallidum et 2 suspects de tuberculose. Sept patients avaient une aortite thoracique, 23 une aortite abdominale, 3 une aortite thoracique (descendante) et abdominale. Lorsqu’elle etait pratiquee, la TEP-FDG etait systematiquement pathologique. Cinq patients n’ont pas ete operes, 26 ont ete operes par voie ouverte et seulement 2 par voie endovasculaire. Dix patients sont decedes, 6 precocement (dont 2 non operes) et 4 tardivement. Il n’y avait pas de difference de mortalite entre les differents sous-groupes selon le type de germe ou de localisation de l’aortite. Conclusion La diversite des germes responsables d’aortite augmente. La TEP-FDG est un outil diagnostique et de suivi tres utile. La chirurgie reste majoritairement faite par voie ouverte. Les donnees de cette etude vont etre incrementees par des cas parisiens.

Objectif Discuter l’interet d’explorations complementaires, dans le bilan de thrombophilie constitutionnelle, avec mise en evidence d’un taux limite ou fluctuant d’antithrombine, par dosages en antigene et en activite puis par analyse genetique. Materiel et methode Un patient de 30 ans presente en 2001, de facon spontanee, un 1er episode de thrombose veineuse poplitee gauche etendue a la veine femorale superficielle, avec forte suspicion d’embolie pulmonaire. Il n’a aucun autre antecedent, a 2 enfants en bonne sante et son pere a presente 2 thromboses veineuses profondes idiopathiques. Le bilan de thrombophilie realise chez le patient montrera une activite antithrombine a 68 %, recontrolee a 65 %. Le bilan de thrombophilie chez sa mere est negatif. Chez son pere, une resistance a la proteine C activee est retrouvee mais le dosage de l’antithrombine n’a pas ete realise. Le patient est traite par antivitamine K au long cours. En 2016, la question de l’anticoagulation au long cours se pose, avec la notion d’un doute sur un deficit en antithrombine. Il est decide de realiser un complement de bilan de thrombophilie et un controle du dosage de l’antithrombine afin de conclure sur le statut du patient. Resultats Le controle du bilan de thrombophilie est negatif hormis une mutation du facteur V Leiden positive a l’etat heterozygote. L’activite antithrombine est a 60 %, l’antigene antithrombine a 73 % et l’antithrombine progressive a 60 %. Les dosages proches de la norme et variant selon les techniques utilisees, une analyse moleculaire est realisee. L’etude du gene de l’antithrombine montrera la presence a l’etat heterozygote de la mutation p.Leu178Pro. Il s’agit de la transition de thymine en cytosine sur l’exon 3 entrainant le changement de leucine a la position 178 en proline, aboutissant a une substitution faux sens, en faveur du caractere deletere susceptible d’expliquer le deficit du patient. Cette mutation n’a jamais ete decrite dans la litterature. Ce patient a risque thrombotique eleve poursuivra l’anticoagulation au long cours. Conclusion Les differents dosages d’antithrombine sont parfois discordants ou dans les limites de la norme chez des patients pourtant porteurs d’une anomalie de l’antithrombine a l’origine d’un risque thrombotique significatif. L’analyse moleculaire du gene peut dans certains cas etre une solution pour pallier cette difficulte diagnostique et permettre une decision therapeutique adaptee et un conseil genetique facilite.

Superior vena cava syndrome is a rare disease, most often found to result from a malignant process, which causes extrinsic compression of the superior vena cava. In recent years, there has been an increase of superior vena cava syndrome related to medical devices (implantable site, pacemaker [PM], central venous line for parenteral nutrition...). We report the case of a 37-year-old patient who developed a superior vena cava syndrome 12 years after implantation of a PM. The diagnosis was established on venography after two negative venous-CT focused on the superior vena cava. The superior vena cava syndrome improved immediately after angioplasty and stenting covering the PM probes at the superior vena cava/brachiocephalic venous trunk junction.

The short-term prognosis of giant cell arteritis is associated to the risk of permanent visual loss, concerning 5-20% of patients, and mainly secondary to anterior ischaemic optic neuropathy. Most studies have suggested that long-term survival, around 80% at 5 years, is not impaired in giant cell arteritis. However, increased mortality has been often noticed in the year following diagnosis, especially related to cardiovascular disorders including aortitis (10-20% of cases), stroke (5-10% of cases), or myocardial infarction, commonly associated to atherosclerosis and to arterial hypertension. Aortic dissections or aneurysm ruptures are causes of death, which can therefore be directly related to the vasculitis. Most of the patients develop steroid related complications: infections that may lead to death, or osteoporosis in 20-40% of cases with a better prognosis than before thanks to preventive treatments.

Resume Introduction Une myelite transverse complique l’evolution d’un lupus erythemateux systemique (LES) dans moins de 5 % des cas. La myelite longitudinale, caracterisee par une atteinte inflammatoire d’au moins quatre segments medullaires, en est une forme particuliere. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente lupique de 31 ans, hospitalisee pour une paraparesie avec syndrome confusionnel. La ponction lombaire et l’IRM permettaient de retenir le diagnostic de myelite longitudinale. L’evolution etait rapidement favorable sous-corticotherapie. Conclusion Si de nombreuses observations de myelite transverse lupique ont ete rapportees dans la litterature, l’atteinte longitudinale est plus exceptionnelle. Elle est a evoquer devant une paraplegie, voire une tetraplegie, avec deficit sensitif et troubles vesicosphincteriens. En IRM, des hypersignaux T2 medullaires sont retrouves. Des sequelles neurologiques sont possibles. Les formes corticoresistantes sont habituellement traitees par cyclophosphamide.

Introduction L’aortite infectieuse est rare de pronostic grave sans traitement rapidement entrepris. Les donnees recentes dont nous disposons sur l’epidemiologie des aortites datent de plus d’une dizaine d’annees. L’evolution du diagnostic avec le PET-scanner et de la prise en charge medicochirurgicale ont fait evoluer sa prise en charge. Le but de ce travail est d’actualiser nos connaissances sur la prise en charge de cette infection. Materiels et methodes Une etude retrospective, multicentrique a ete realisee entre 2000 et 2017. Les patients avec un diagnostic clinicoradiologique, histologique ou bacteriologique d’aortite bacterienne sur aorte native etaient incluables dans cette etude. Les dossiers ont ete revus par des infectiologues ou medecins vasculaires et les cas incertains ont ete exclus. Resultats Entre 2000 et 2017, 35 patients ont ete inclus dans 3 centres, avec une mediane d’âge de 62,8 ans. On denombrait 83 % d’hommes, 24 % de fumeurs, pour 42 % une dyslipidemie, pour 45 % une hypertension arterielle. Les symptomes etaient les douleurs lombaires : 42 % ou abdominales : 47 %. Les aortites etant abdominales : 76 % ou thoraciques : 29 %. Dans 82 % des cas, l’infection survenait sur un anevrysme preexistant, dont 42 % etaient compliquees d’une dissection de l’aorte. Le diagnostic microbiologique, etait disponible pour 47 % des patients sur les hemocultures, respectivement pour 79 % et 6 % par culture standard et par biologie moleculaire sur biopsie d’aorte, 18 % par serologie. Il etait retrouve : 23 % de Streptococcus pneumoniae , 17 % Coxiella burnetii , 11 % de Staphylococcus aureus meti-S, 11 % de Campylobacter spp., 5 % de Mycobacterium tuberculosis , 5 % de Salmonella dublin et des cas isoles d’aortite a Listeria monocytogenes , Treponema pallidum . Le diagnostic a ete pose par scanner pour 94 % des patients. Un PET-scanner a ete realise chez 33 % des patients et objective dans 100 % des cas un hypermetabolisme. Une chirurgie ouverte a ete realisee pour 79 % des patients, un traitement endovasculaire pour 3 %, et 18 % n’ont pas ete operes. L’histologie etait disponible pour 54 % des cas. En dehors des cas de fievre Q et tuberculose, la duree moyenne d’antibiotherapie etait de 8 semaines. Avec un recul de 2,7 annees, on note un taux de 28 % de rechutes et un taux deces important a 34 %. Le taux de deces des patients operes est identique a 34 % mais apporte une survie significativement amelioree au-dela d’un mois. Conclusion L’epidemiologie des aortites est marquee par un nombre croissant de fievre Q diagnostiquees. Le scanner reste l’outil diagnostique performant en premiere intention. Le PET-scanner montre son excellente sensibilite en cas de doute diagnostique. La chirurgie ameliore la survie immediate mais le taux de deces reste important dans les annees qui suivent la chirurgie en lien avec des comorbidites vasculaires.

Objectif Les ischemies digitales (ID) sont une entite rare et heterogene auxquelles est cependant, confronte le medecin vasculaire ; l’ischemie du membre superieur est quarante fois moins frequente que celle des membres inferieurs. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les etiologies, les traitements, les pronostics et l’evolution a long terme des ID dans la plus grande cohorte jamais rapportee. Malades et methodes Nous avons inclus les patients presentant des ischemies digitales, avec ou sans necrose, limitees ou non aux doigts sur la periode de janvier 2000 a decembre 2016 au sein du CHU de Nantes. Nous avons recueilli les donnees retrospectives portant sur l’etiologie, la recidive d’ID, les amputations digitales et la survie globale. Resultats Les ischemies digitales d’origine cardio-emboliques (IDCE) etaient l’etiologie principale avec 59 patients (18,3 %), suivie des patients atteints de sclerodermie systemique (SSc) avec 52 patients (16 %), les ID idiopathiques representaient 38 patients (11,7 %), les maladies de Buerger avec 30 patients (9,3 %), les causes iatrogeniques avec 30 patients (9,3 %) et les neoplasies avec 20 patients (6,2 %). Les patients avec une IDCE etaient significativement plus vieux et presentaient plus d’hypertension arterielle alors que les maladies de Buerger consommaient plus de tabac et de cannabis. Sur le plan clinique, les patients avec une IDCE avaient plus de pâleur des doigts et de douleur a la fois nociceptive et neuropathique alors que les SSc presentaient plus de necrose digitale. Le suivi a long terme a montre des recidives significativement plus frequentes dans le groupe SSc par rapport a tous les autres groupes (p Conclusion Dans cette etude, les etiologies principales d’ID etaient les cardiopathies emboligenes, la SSc et les ID idiopathiques. Cette etude montre une augmentation de l’etiologie iatrogenique en comparaison aux series d’ID precedentes. Les ID de la SSc sont associees a un mauvais pronostic local alors que les IDCE sont associees a un mauvais pronostic general. Les ID dans la SSc et la maladie de Buerger sont associees a plus de recidive.

Introduction L’hypertension pulmonaire precapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension arterielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associee a une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalite reste elevee, malgre le recours aux traitements specifiques de l’hypertension arterielle pulmonaire que sont les antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1, les inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 et les prostanoides. L’objectif de ce travail etait de decrire la survie actuellement observee au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs lies a la connectivite susceptibles d’etre correles au pronostic. Patients et methodes Cette etude retrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquee d’une hypertension pulmonaire precapillaire (PAPm≥25 mmHg, PAPO≤15 mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’apres le scanner, avec une capacite pulmonaire totale et/ou une capacite vitale forcee inferieures ou egales a 70 % des valeurs theoriques etaient classes en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les donnees cliniques et les traitements ont ete analyses au diagnostic et au cours du suivi. Resultats Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclerodermie systemique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthetases et 1 un syndrome de Sjogren. 26 patients avaient une hypertension arterielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire etait de 64 ± 12 ans. Les patients avec hypertension arterielle pulmonaire ont initialement recu un traitement par antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1 (n = 13), inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 (n = 5) ou l’association des deux (n = 6). Dans 11 cas, le traitement specifique a ete secondairement intensifie. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas recu de traitement specifique. Apres un suivi moyen de 37 ± 26 mois, 22 patients (55 %) sont decedes. La survie mediane de la population globale etait de 52 mois (IC95 % = [32 ;72]). La survie a 1, 3 et 5 ans etait respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le deces etait directement lie a l’hypertension pulmonaire. La mortalite etait plus importante chez les patients avec sclerodermie systemique (90 % contre 39 %, p = 0,012). La mortalite des patients avec hypertension arterielle pulmonaire et avec hypertension pulmonaire du groupe 3 etait similaire, y compris chez les patients atteints de sclerodermie systemique. Les 17 patients sclerodermiques beneficiant d’un depistage annuel de l’hypertension pulmonaire n’avaient pas une survie significativement meilleure que les 13 patients non depistes. L’âge, le sexe, l’anciennete de la connectivite, les differents signes cliniques de la connectivite au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire n’etaient pas associes a la mortalite. Un indice cardiaque superieur a 2,5 L/min/m2 au moment du diagnostic etait predictif d’une meilleure survie (p = 0,024). Conclusion La survie actuelle des patients ayant une connectivite compliquee d’hypertension pulmonaire precapillaire n’est pas bonne (62 % a 3 ans), tant en cas d’hypertension arterielle pulmonaire que d’hypertension pulmonaire du groupe 3. Le depistage annuel de l’hypertension arterielle pulmonaire chez les patients atteints de sclerodermie systemique n’a pas eu d’impact significatif en termes de survie. Aucune caracteristique liee a la connectivite n’etait correlee a la mortalite.

Introduction La maladie de Buerger ou thromboangeite obliterante (TAO) est un arteriopathie inflammatoire non atheromateuse affectant typiquement l’homme jeune tabagique, mais peut egalement etre associee a une consommation de cannabis. Les donnees cliniques et evolutives de ces patients sont anciennes et peu decrites en Europe. L’objectif de cette etude est d’analyser le spectre clinique et le pronostic a long terme des patients atteints de TAO. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique francaise ayant inclus 224 patients repondant aux criteres internationaux. Nous avons analyse la survie sans evenement vasculaire et sans amputation. Resultats Les patients avaient un âge median au diagnostic de 38,5 ans, 22,8 % etaient des femmes et 81,5 % etaient caucasiens. Tous sauf 3 etaient tabagiques, 22,8 % des patients consommaient egalement du cannabis. Au diagnostic 53 % des patients avaient une claudication, 73 % une ischemie critique, 31 % un trouble trophique et 8,8 % une infection. L’atteinte des membres inferieurs etait la plus frequente (54 %). Une intervention endovasculaire et un pontage etaient realises chez 8 %, 11 % et 11 % respectivement. L’ethnie (non-caucasien) et la presence d’une infection au diagnostic etaient des facteurs independants de survenue d’evenements, HR = 7,67 [3,1–19,2] p = 0,005 et 2,28 [1,3–4] p Conclusion Le pronostic fonctionnel dans la TAO est severe avec une survie sans amputation de 66 % a 15 ans. Les patients non caucasiens semblent avoir un pronostic plus severe.

Introduction L’arterite temporale juvenile (ATJ) est une entite decrite en 1975, dont moins de 40 cas ont ete decrits dans la litterature. Des criteres diagnostics ont ete proposes : âge inferieurs a 40 ans, nodule palpable ou gonflement temporal indolore ou avec sensation de tension, absence d’inflammation systemique, absence de manifestations oculaire ou d’autre manifestation cephalique, presence possible d’une eosinophilie, histologie mettant en evidence une pan-arterite avec infiltrat d’eosinophile ou de lymphocytes ; une proliferation endotheliale comme un infiltrat inflammatoire perivasculaire peuvent etre retrouve. Les diagnostics differentiels de cette pathologie sont l’hyperplasie angiolymphoide avec hypereosinophilie ou la maladie de Kimura. Il semble exister un continuum entre l’ATJ et la maladie de Kimura, dont la distinction se doit d’etre precisee. Pour L’ATJ, l’evolution a moyen et long terme, les facteurs pronostiques de recidive, l’evolution locoregionale et systemique ne sont pas connus ; la prise en charge therapeutique n’est pas codifiee. Patients et methodes L’objectif de cette etude est de presenter une pathologie rare et meconnue : l’ATJ, d’en preciser les caracteristiques, cliniques, biologiques au diagnostic ; de rapporter les differentes prises en charge therapeutiques, de renseigner l’evolution de cette maladie meconnue. Resultats Nous presentons les caracteristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques et de suivi des 4 patients pris en charge dans notre service, dont deux avec atteinte bilaterale, que nous comparons aux donnees de la litterature (entre parentheses le cas echeant). Il s’agit de 3 hommes et 1 femme (vs. 24 : 9), d’un âge moyen de 37 ± 10 ans (vs. 28 ± 13). Tous, dans notre experience ou dans la litterature, ont un nodule temporal ou une/des artere(s) temporale(s) decrite(s) comme induree(s), sans jamais de traumatisme prealable (vs. 1 sur 33). Un seul a presente des signes generaux a type d’asthenie et d’arthromyalgies des ceintures (vs. 6 soit 18 %). Tous ont des cephalees mais aucun n’a de signe mandibulaire (vs. 1 soit 3 %) ou ophtalmologique (vs. 2 ; 6 %) que l’on peut voir dans l’arterite a cellules geantes. Un seul a un syndrome inflammatoire, qui reste tres modeste avec CRP 10,3 mg/L (vs. 3 avec VS elevee/9 %, mais aucun avec CRP elevee) et aucun n’a d’hyperleucocytose totale (vs. 4 ; 12 %) ou neutrophilique. En revanche, deux ont une hypereosinophilie (vs. 8 ; 24 %) mais inferieure a 0,75 giga/L (vs. 1,3 en moyenne). Aucun n’a d’auto-anticorps detectable (vs. 2 ; 6 %). Sur le plan histologique, 3 de nos 4 patients ont une arterite pan-murale (« pan-arterite », vs. 10 ; 30 %) : infiltrat de nature lymphocytaire pour tous les 4 (vs. 15 ; 45 %), mais eosinophilique seulement pour 3 (vs. 20 ; 61 %). Aucun ne presente de granulome (vs. 4 ; 12 %), cellule geante (vs. 7 ; 21 %) ou necrose fibrinoide (2 ; 6 %). Un seul patient a recu un traitement medicamenteux (vs. 7 ; 21 %), de type corticotherapie orale (avant la biopsie et non apres), mais tous ont gueri sans rechute ni evolution systemique apres 1, 5, 5 et 8 ans de suivi (vs. 2 rechutes localisees soit 6 % dans la litterature, aucune evolution systemique, avec en moyenne 1,7 ± 1,2 ans). Conclusion L’ATJ est une entite rare caracterisee par un gonflement, une induration temporale avec rarement des symptomes systemique et dans plus d’un quart des cas des cas a une hypereosinophilie. L’histologie met en evidence une arterite, le plus souvent pan-murale, avec un infiltrat a eosinophile dans 60 a 75 % des cas. Dans > 90 % des cas l’evolution est spontanement favorable, avec des recidives dans seulement 6 % des cas, localisees et decrites dans la litterature et non dans notre experience.

Introduction L’arterite a cellule geante (ACG) est associee a une aortite dans 45 a 65 % des cas. Au diagnostic, environ 80 % des aortites sont asymptomatiques. Cependant, au cours de l’evolution de l’ACG, le risque de developper un anevrisme de l’aorte thoracique est augmente (risque relatif jusqu’a 17,3). Ces anevrismes se compliquent dans un tiers des cas de dissection, avec un taux de mortalite de l’ordre de 50 %. Actuellement, aucun facteur ne permet de predire la survenue d’evenement aortique grave au cours du suivi. Plusieurs etudes suggerent que l’ACG a biopsie de l’artere temporale (BAT) negative a des caracteristiques phenotypiques differentes des ACG a BAT+, avec une prevalence moins elevee de signes « cephaliques » (cephalees, claudication de la mâchoire, troubles visuels) et une prevalence plus elevee d’atteinte arterielle des gros troncs. L’objectif de notre travail est de comparer l’aortite associee aux formes d’ACG a BAT negative a celle des formes a BAT positive. Patients et methodes Nous avons mene une etude multicentrique retrospective a partir d’une cohorte de 80 patients presentant une ACG et une aortite diagnostiquees depuis 2000. La positivite de la BAT etait definie par la presence d’un infiltrat inflammatoire parietal. L’aortite etait definie par un epaississement aortique circonferentiel > 2 mm, sans atherome adjacent. Les caracteristiques cliniques, biologiques, radiologiques et l’evolution ont ete comparees dans les deux groupes. Resultats Cinquante-six patients avaient une BAT+ et 24 avaient une BAT−. Le suivi median etait de 44 mois (2–173) dans le groupe BAT+ et de 51 mois (44–220) dans le groupe BAT−. Dans le groupe BAT−, l’âge au diagnostic d’ACG etait significativement plus faible que dans le groupe BAT+ (66,6 ± 8,8 ans versus 70 ± 6,7, p = 0,03), de meme que l’âge au diagnostic d’aortite (67 ± 8,9 ans versus 72 ± 7,4 ans, p = 0,01). Dans le groupe BAT+, on notait 57 % de rechutes, versus 50 % dans le groupe BAT− (p = 0,63). Au cours du suivi, 25 % des patients developpaient un anevrisme aortique dans le groupe BAT+, contre 12,5 % dans le groupe BAT− (p = 0,25). La mortalite etait de 7,1 % dans le groupe BAT+ versus 12,5 % dans le groupe BAT− (p = 0,66). La survie sans deces, sans rechutes, et sans apparition d’anevrysme aortique n’etait pas significativement differente entre les 2 groupes. Conclusion Dans cette etude, les patients presentant une aortite associee a une ACG avec BAT negative etaient plus jeunes au moment du diagnostic d’ACG. En revanche, le profil evolutif ne parait pas different en termes de mortalite, de rechute ou d’apparition d’anevrysme aortique selon que les patients ont une aortite de l’ACG a BAT+ ou a BAT−.

Introduction Les connectivites peuvent se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) precapillaire, qu’il s’agisse d’une HTAP (groupe 1 de la classification internationale des HTP), d’une HTP associee a une atteinte pulmonaire interstitielle (groupe 3) ou plus rarement d’une HTP post-embolique (groupe 4). Le but de notre etude etait de decrire les caracteristiques cliniques d’une cohorte de patients ayant une connectivite au moment ou elle se complique d’une HTP precapillaire suivis au sein d’un centre de competence de l’HTP. Patients et methodes Cette etude retrospective monocentrique a inclus tous les patients majeurs, suivis au sein de notre centre competence de l’HTP, ayant une connectivite, et chez lesquels une HTP precapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO Resultats Parmi les 42 patients inclus (37 femmes, 5 hommes), 32 (76 %) avaient une sclerodermie systemique (ScS), dont 27 (65 %) avec une forme limitee, 6 (14 %) une connectivite mixte, 3 (7 %) un syndrome des anti-synthetases (SAS), 1 (2,5 %) un syndrome de Sjogren. Vingt-neuf patients avaient une HTAP (PAPm = 38 ± 9 mmHg), dont 9 avaient une atteinte interstitielle pulmonaires des bases, et 13 patients avaient une HTP du groupe 3 (PAPm = 43 ± 12 mmHg), dont 2 avaient une PID diffuse. Les moyennes de CVF et de CPT etaient respectivement de 93 ± 17 % et de 88 ± 17 % (groupe 1) et de 66 ± 15 % et de 62 ± 14 % (groupe 3). L’âge moyen au diagnostic d’HTP etait de 65 ±13 ans, et l’HTP survenait en moyenne 7 ± 9 ans apres le diagnostic de la connectivite. Dans 3 cas, l’HTP etait la circonstance du diagnostic de connectivite. Un phenomene de Raynaud (PR) etait present chez 94 % des patients sclerodermiques et 70 % des patients non sclerodermiques. Les arthralgies (31 % vs 70 %), arthrites (6 % vs 30 %), et myalgies (3 % vs 80 %) etaient moins frequentes au cours de la ScS qu’au cours des autres connectivites. Au diagnostic d’HTP, d’autres signes d’evolutivite de la connectivite etaient notes chez 24 patients, notamment aggravation du PR, ulceres digitaux, calcinose, arthro-myalgies. Chez 2 patients, la survenue de l’HTP etait contemporaine de l’aggravation d’une PID, justifiant l’introduction d’un immunosuppresseur. Chez 12 patients avec ScS, aucune echocardiographie n’avait ete realisee dans les 3 annees precedant le diagnostic d’HTP. Conclusion Dans cette etude, l’HTP des connectivites est une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP du groupe 3 dans 1/3 des cas. L’HTP survient au sein d’une population âgee, de 65 ans en moyenne. La ScS est la connectivite la plus frequemment associee a la survenue d’une HTP precapillaire. L’HTP peut constituer le mode de revelation de la connectivite. Dans 57 % des cas, des signes d’evolutivite de la connectivite sont presents au moment du diagnostic d’HTP, notamment des signes articulaires ou musculaires au cours des connectivites autres que la ScS.

Introduction Les purpuras vasculaires sont un motif non exceptionnel de consultation en medecine interne. La vascularite induite par l’exercice (VIE) est une forme meconnue et sous diagnostiquee de purpura vasculaire, survenant le plus souvent apres un effort prolonge par temps chaud. La VIE est une vascularite cutanee isolee avec une presentation stereotypee. L’objectif de ce travail etait de presenter les caracteristiques cliniques, les traitements et l’evolution de la VIE et de realiser une revue de litterature de cette entite sous diagnostiquee. Patients et methodes Nous rapportonts16 cas de VIE pris en charge dans notre hopital entre 2007 et 2015. Apres une revue de litterature, nous presentons 99 cas (notre serie et cas de la litterature) qui developpent une VIE apres des marches prolongees, de la danse, de la nage ou des randonnees par temps chaud. Resultats Des plaques tantot erythemateuses, tantot purpuriques apparaissent au niveau des jambes respectant la peau recouverte par les chaussettes, les cuisses ne sont atteinte que dans 22,4 % des cas. Dans 64,5 % des cas les signes cutanes sont isoles, il existe une sensation de brulure dans 22,4 % des cas et des douleurs dans 9,2 % des cas. La VIE est une vascularite cutanee exclusive sans aucune autre atteinte d’organe. Les lesions disparaissent en 10 jours. Les rechutes apres un nouvel exercice musculaire sont frequentes (77,5 %). L’histologie cutanee montre une vascularite leucocytoclasique dans 95 % des cas avec des depots de C3 ou Ig M dans respectivement 88 % et 46 % des cas. Les explorations biologiques sont toujours negatives. Discussion La VIE semble etre favorisee par la stase veineuse induite par une defaillance de la pompe musculaire associee a un deficit des mecanismes impliques dans la thermoregulation survenant apres un effort prolonge par temps chaud. Le traitement n’est pas codifie, la corticotherapie locale pourrait reduire les symptomes. Le port de vetements legers et un bon chaussage lors de marche pourraient egalement limiter l’intensite des lesions. Conclusion La vascularite induite par l’exercice est une vascularite cutanee ou l’on retrouve une vascularite leucocytoclasique a la biopsie avec des depots de C3 ou d’IgM. Elle survient de facon stereotypee lors d’efforts prolonges par temps chaud. La prise en charge est preventive, en limitant les exercices par temps chaud, en privilegiant un bon chaussage lors des marches. Une application de dermocorticoide peut etre proposee afin de limiter les symptomes et reduire la duree d’evolution.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux affectant les personnes âgees, et plus frequemment les femmes (sex-ratio a 2,3). Bien que les etudes soient discordantes, il semble exister un sur-risque de pathologies malignes dans l’ACG. Materiels et methodes Un appel a observations national, sous l’egide du Groupe francais d’etude de l’ACG (GEFA), a ete realise par voie de messagerie electronique. Tous les patients avec un diagnostic d’ACG et de neoplasie solide ou d’hemopathie, porte dans un intervalle d’un an avant ou apres le diagnostic de vascularite, etaient inclus. Les informations recueillies de maniere anonyme, par l’intermediaire d’un formulaire de recueil dedie ou des courriers de suivi, etaient : âge, sexe, poids, facteurs de risque cardiovasculaires et de neoplasie, antecedents y compris neoplasiques, traitement, parametres cliniques et paracliniques au diagnostic d’ACG et au diagnostic de la neoplasie, donnees de la biopsie d’artere temporale, traitement de l’ACG et de la neoplasie, evolution des 2 pathologies. Resultats Dix-huit observations ont ete recueillies (H:F, 12:6, âge median 73 ans). Tous remplissaient ≥ 3/5 criteres de classification de l’ACR. La biopsie d’artere temporale etait positive dans 11 cas (61,1 %). Les principales manifestations cliniques initiales etaient : cephalees (72,2 %), asthenie (66,7 %), signes de pseudopolyarthrite rhizomelique (PPR) (55,6 %), claudication de la mâchoire (44,4 %), hyperesthesie du cuir chevelu (33,3 %). Le syndrome inflammatoire etait constant (CRP mediane : 105 mg/L). L’hemoglobine mediane etait discretement abaissee a 11,5 g/dL. Il etait retrouve 1 fumeur actif (5,6 %) et 8 anciens fumeurs (44,4 %). Un seul patient avait un antecedent de neoplasie prostatique. Les neoplasies diagnostiquees etaient 7 hemopathies (38,9 %, 2 LLC, 1 myelome, 1 leucemie myelomonocytaire chronique, 1 lymphome du MALT, 1 Waldenstrom, 1 thrombocytemie essentielle) et 11 neoplasies solides (61,1 %, cancer pulmonaire chez 2, prostate chez 2, cancer de la thyroide chez 1, caecum chez 1, sein chez 1, plevre chez 1, melanome chez 1, sarcome de Kaposi chez 1 et carcinome de Merkel chez 1). Le diagnostic de la pathologie maligne etait porte en mediane 1 mois apres l’ACG chez 16 patients et avant chez les 2 autres. Trois cancers cutanes etaient decouverts en consultation, 10 anomalies biologiques et 5 anomalies radiologiques conduisaient au diagnostic de pathologie maligne chez nos patients. Cinq pathologies malignes (27,8 %) etaient surveillees, 4 (22,2 %) etaient traitees par chirurgie seule, 4 (22,2 %) par chimiotherapie seule, 2 (11,1 %) par chirurgie et radiotherapie, 1 (5,6 %) par chirurgie et chimiotherapie et 1 (5,6 %) par une diminution de la corticotherapie (sarcome de Kaposi). Pour le dernier patient, le traitement n’etait pas connu (perdu de vue). Au terme d’un suivi median de 23 mois, 2 patients (11,1 %) etaient decedes de complications infectieuses, 8 patients (44,4 %) avaient rechute 14 fois de leur ACG, dont une rechute associee a une recidive de la pathologie maligne, et 5 (27,8 %) etaient sevres en corticoides. Concernant la pathologie maligne, 3 patients (16,7 %) recevaient encore une chimiotherapie, 8 patients (44,4 %) etaient consideres en remission, 2 patients (11,1 %) avaient rechute (cancer pleural et Waldenstrom). En dehors du patient perdu de vue, tous avaient une vascularite controlee aux dernieres nouvelles. Discussion Cette cohorte de patients ayant une association concomitante d’ACG et de pathologie maligne semble comparable aux cohortes d’ACG, en dehors d’une sur-representation masculine (66,7 %). La seule etude retrospective monocentrique precedente montrait une sur-representation de PPR (60 % contre 29,9 %, 55,6 % dans notre etude). La diversite des pathologies malignes rencontrees soulevent le probleme d’une association fortuite de ces 2 pathologies. Neanmoins, des etudes de population semblent montrer un sur-risque neoplasique chez les patients atteints d’ACG, particulierement dans les 6–12 premiers mois. Le lien entre les 2 pathologies n’est toutefois pas etabli aujourd’hui. Peu de cas remplissent les criteres d’un reel syndrome paraneoplasique, avec une evolution parallele des 2 pathologies. La decouverte rapprochee d’une pathologie maligne au decours du diagnostic d’ACG peut eventuellement s’expliquer par le suivi medical plus soutenu qu’impose la vascularite et representer ainsi un biais de selection. Conclusion Chez les patients atteints d’ACG, le suivi clinique et paraclinique initial peut permettre d’identifier precocement une pathologie maligne associee. L’evolution de la vascularite ne semble pas differente chez les patients ayant les deux pathologies. D’autres etudes sont necessaires pour confirmer ces donnees.

Les purpuras vasculaires sont un motif non exceptionnel de consultation en medecine vasculaire. La vascularite induite par l’exercice (VIE) est une forme meconnue et sous-diagnostiquee de purpura vasculaire, survenant le plus souvent apres un effort prolonge par temps chaud. La VIE est une vascularite cutanee isolee avec une presentation stereotypee. L’objectif de ce travail etait de presenter les caracteristiques cliniques, les traitements et l’evolution de la VIE et de realiser une revue de litterature de cette entite sous-diagnostiquee. Nous rapportons 16 cas de VIE pris en charge dans notre hopital entre 2007 et 2015. Apres une revue de la litterature, nous presentons 99 cas (notre serie et cas de la litterature) qui developpent une VIE apres des marches prolongees, de la danse, des nages ou des randonnees par temps chaud. Des plaques tantot erythemateuses, tantot purpuriques apparaissent au niveau des jambes respectant la peau recouverte par les chaussettes ; les cuisses ne sont atteintes que dans 22,4 % des cas. Dans 64,5 % des cas, les signes cutanes sont isoles, il existe une sensation de brulure dans 22,4 % des cas et des douleurs dans 9,2 % des cas. La VIE est une vascularite cutanee exclusive sans aucune autre atteinte d’organe. Les lesions disparaissent en 10 jours. Les rechutes apres un nouvel exercice musculaire sont frequentes (77,5 %). L’histologie cutanee montre une vascularite leucocytoclasique dans 95 % des cas avec des depots de C3 ou Ig M dans respectivement 88 % et 46 % des cas. Les explorations biologiques sont toujours negatives. La VIE semble etre favorisee par la stase veineuse induite par une defaillance de la pompe musculaire associee a un deficit des mecanismes impliques dans la thermoregulation survenant apres un effort prolonge par temps chaud. Le traitement n’est pas codifie, la corticotherapie locale pourrait reduire les symptomes. Le port de vetements legers et un bon chaussage lors de la marche pourraient egalement limiter l’intensite des lesions.

Objectif La consommation de drogues est en constante augmentation dans la population francaise. Le risque cardiovasculaire des patients toxicomanes reste difficile a evaluer. L’objectif principal etait de comparer chez les patients presentant une maladie cardiovasculaire (MCV) exposes ou non aux drogues le nombre de facteurs de risque cardiovasculaires (FDRCV). Secondairement pour chaque groupe le type d’atteinte arterielle sera determine. Materiel et methode Nous avons realise une etude retrospective cas-controle, comparant des patients exposes a une ou plusieurs drogues (groupe A) a une population temoin de fumeurs (groupe B) ayant presente une MCV et âges de moins de 45 ans, au CHU de Nantes entre 2004 et 2014. Les patients exposes aux drogues seront apparies un pour deux pour l’âge de survenue de la MCV, le sexe et leur niveau de consommation de tabac. Resultats Deux cent deux patients ont ete inclus dans cette etude, 68 dans le groupe A et 134 dans le groupe B. Le nombre moyen de FDRCV etait significativement inferieur pour le groupe A avec (1,37 ± 0,7 versus 2,55 ± 1, p Conclusion L’exposition aux drogues semble favoriser une atteinte vasculaire plus rapide, diffuse et vasospastique par rapport aux patients non exposes. En regard de ces donnees, l’exposition aux drogues devrait etre consideree comme un facteur de risque cardiovasculaire independant.

Objectif L’objectif etait d’etudier les caracteristiques des patients, les modalites de prescription, de surveillance et d’evaluation du traitement par iloprost intraveineuse, en 2004 et 2014. Materiel et methode Nous avons realise une etude observationnelle, longitudinale, descriptive, retrospective, monocentrique sur les cohortes de patients ayant recu de l’iloprost en 2004 et en 2014, dans le service de medecine vasculaire du centre hospitalier universitaire de Nantes. Nous avons recueilli les caracteristiques des patients, les indications, et les modalites du bilan pretherapeutique, de prescription et d’evaluation du traitement. Resultats En 2004, 19 patients avaient recu le traitement, contre 27 en 2014. Les indications n’etaient pas differentes entre 2004 et 2014, 9/19 vs 14/27 ischemies de repos, 9/19 vs 12/27 ulceres digitaux et 1/19 vs 1/27 en prevention de crise hivernale. Le bilan pretherapeutique comportait toujours la realisation d’un ECG, d’une mesure de la clairance de la creatininemie, mais la mesure de la TcPO2 de repos n’avait pas toujours ete effectuee en cas d’ischemie de repos, 8/9 en 2004 et 9/14 en 2014. La dose prescrite etait toujours adaptee a la tolerance clinique et a la clairance de la creatininemie. Un relais en hospitalisation a domicile (HAD) avait ete effectue chez 6 patients en 2014. L’evaluation de l’efficacite se faisait de maniere subjective et non standardisee sur des donnees cliniques. Il n’y a pas eu de complications majeures (syndrome coronaire aigu ou hemorragie grave). Conclusion Les pratiques de prescription de l’iloprost sont conformes a l’autorisation de mise sur le marche. Les indications, la tolerance et l’evolution des patients sous traitement n’etaient pas differentes entre 2004 et 2014. Une evaluation objective et standardisee du traitement meriterait d’etre mise en place. Enfin, le recours a l’HAD apparaitrait comme une alternative pour reduire la duree d’hospitalisation.