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Emphysematous pyelonephritis is a rare and severe infectious complication characterized by the presence of gas in the renal parenchyma, excretory cavities and surrounded tissues. It is due to the development of non-anaerobic gasifier bacteria. We report a new rare case of emphysematous pyelonephritis in a kidney transplant recipient, particular by its occurrence in a non-functional graft and its exceptional association with emphysematous cystitis.

Unexplained deep vein thrombosis may justify screening for antineutrophil cytoplasmic antibody‐associated vasculitis as it can be an unusual presentation of this disease.

Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) is an infrequent but serious complication of long-term peritoneal dialysis (PD). EPS may become clinically apparent when patients are on PD (classical EPS) or after undergoing kidney transplantation (post-transplantation EPS). This presentation of EPS seems to occur shortly after kidney transplantation in former PD patients. In this report, we present our experience in our first case of patient diagnosed with EPS after kidney transplantation.

Introduction Meme si l’association entre infection a Cytomegalovirus (CMV) et rejet aigu (RA) apres transplantation renale (TR) est connue depuis plusieurs annees, les liens entre ces 2 complications demeurent toujours debattus. L’objectif de notre etude etait de rapporter notre experience en ce qui concerne l’association de ces 2 complications. Description Nous avons mene une etude longitudinale, retrospective, analytique, incluant les patients transplantes du rein entre 1986 et 2018. Methodes Notre population etait subdivisee en deux groupes : un groupe A comportant les TR compliquees d’au moins un episode de RA et un groupe B incluant celles qui n’ont jamais ete compliquees de RA. Resultats Parmi les 620 patients transplantes dans notre centre au cours de la periode d’etude, 129 (20,8 %) ont presente 149 episodes de RA (20 patients ont developpe un 2eme episode). L’infection a CMV etait plus frequente dans le groupe RA(+) (35,5 % contre 16,1 % dans le groupe RA(-), p 3 mois), p = 0,0016. Des signes histologiques de CMV ont ete notes dans 5 des 45 biopsies du greffon realisees pour suspicion de RA. L’infection a CMV etait un facteur de risque independant de survenue de RA apres etude multivariee (RR = 2,275 ; p = 0,0002). Trois episodes d’infection a CMV sont survenus precocement apres un episode de RA. Le delai etait de 20, 23 et 30 jours apres l’instauration du traitement antirejet. Conclusion L’infection a CMV est consideree comme un facteur de risque de survenue de RA apres TR. Elle doit etre prevenue pour diminuer l’incidence du RA essentiellement tardif. Par ailleurs, une infection a CMV peut compliquer un RA traite du fait de l’intensification de l’immunosuppression.

Introduction Le rejet aigu (RA) est une complication immunologique redoutable apres transplantation renale (TR). L’objectif de notre etude etait de determiner les aspects epidemiologiques et demographique du RA dans une population de transplantes renaux. Description Nous avons mene une etude longitudinale, retrospective, analytique, incluant les 620 patients transplantes du rein entre 1986 et 2018. Methodes Notre population etait subdivisee en deux groupes : un groupe A comportant 129 TR (20,8 %) compliquees d’au moins un episode de RA et un groupe B incluant 491 TR qui n’ont jamais presente de RA. Resultats On a note 149 episodes de RA chez 129 patients (20 patients, soit 15,5 %, ont presente un 2e episode) dont 70,5 % etaient precoces (≤ 3 mois) et 57,7 % au cours du premier mois post TR. L’incidence globale du RA etait de 2,43/100 patients/annee. Une baisse de l’incidence du RA a ete notee au fil du temps passant de 55,4 % (entre 1986 et 1990) a 4,4 % (entre 2010 et 2018) (p Conclusion Le RA est une complication multifactorielle. Il doit etre prevenu, diagnostique et traite a temps pour eviter les sequelles a court, moyen et long terme.

Introduction La microangiopathie thrombotique (MAT) serait frequente au cours de la nephropathie a IgA (NIgA), jusqu’a 53 % de prevalence. La presence de MAT influence-t-elle la valeur pronostique du score MESTC ? Description Nous avons selectionne les cas de NIgA biopsies entre1995 et 2017. Nous avons inclus les patients âges de plus de 16 ans ayant au moins une lesion de MAT a leur biopsie renale. Les NIgA secondaires et les vascularites a IgA ont ete exclues. Methodes Le test Chi2 a ete utilise pour l’etude d’association du MESTC avec la dialyse [IC = 95 %, p Resultats Cinquante dossiers ont ete inclus : âge = 34 ans ± 10 ; proteinurie = 3,2 g/24H ± 1,8 ; clairance creatinine mediane = 23 mL/min/1,73 m2. Des lesions M1, E1, S1, T1, T2, C1 et C2 ont ete observees respectivement dans 60 %, 8 %, 88 %, 16 %, 70 %, 10 % et 14 % des cas. Le score cumule MESTC etait egal a un, deux, trois, quatre, cinq, six et sept respectivement dans 8 %, 12 %, 30 %, 32 %, 8 %, 10 % et 0 % des cas. La dialyse etait significativement associee a : la fibrose interstitielle (T1 ou T2) (p = 0,02 ; RR = 8,3) en particulier T2 (p Fig. 1 ). Conclusion Le score cumule MESTC et la presence de lesion T2 sont des elements pronostiques eventuels en cas de NIgA primitive avec MAT.

Introduction La prevalence de la microangiopathie thrombotique (MAT) au cours de la nephropathie a IgA (NIgA) varie beaucoup selon les etudes (de 1,5 a 53 %). Deux etudes recentes viennent de l’evaluer a 20 %. Description Nous avons determine la prevalence et l’incidence annuelle de la MAT au cours de la NIgA primitive dans un centre de reference et nous avons degage les caracteristiques epidemiologiques en cas de MAT. Methodes Nous avons selectionne les dossiers de tous les adultes biopsies et suivis a notre centre pour NIgA primitive de 1995 a 2017. Ont ete exclus de cette etude, les patients suivis pour moins de 3 mois et chez qui une NIgA secondaire n’a pas ete elimine. Nous avons ensuite etudie les dossiers des patients ayant au moins une lesion de MAT a la biopsie renale. Resultats En 22 ans, le diagnostic de NIgA a ete porte chez 519 patients, dont 238 suivis a notre centre. Il s’agissait d’une NIgA primitive dans 186 cas, associee a une lesion de MAT dans 50 cas ; soit une prevalence de la MAT au cours de la NIgA primitive de 26,8 %. L’incidence etait de 2,5 cas/an, elle augmente a 3,5 cas/an a partir de 2005. Le groupe avec MAT avait un âge moyen de 34 ans [18-63] et un sexe ratio H/F de 1,94. Vingt huit pourcent des patients etaient issus d’un mariage consanguin, 50 % etaient tabagiques, 30 % avaient un niveau socio-economique bas et 38 % etaient depourvus de couverture sanitaire. La survie renale moyenne etait de 2,5 ans avec une mediane egale a un an. Conclusion La MAT est une lesion frequente au cours de la NIgA primitive. Une etude de l’impact clinique et pronostique d’une telle lesion est necessaire pour pouvoir discuter de leur eventuelle place dans la classification d’Oxford.

Introduction La pancytopenie est une urgence medicale pouvant mettre en jeu le pronostic vital vue le risque infectieux et le risque hemorragique. La prise en charge therapeutique doit etre rapide et depend essentiellement de l’etiologie sous-jacente. Le but de ce travail etait de determiner les caracteristiques cliniques, biologiques, etiologiques, therapeutiques et evolutives des pancytopenies chez des malades hospitalises dans un service de medecine interne. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive portant sur les dossiers de 52 patients ayant presentes une pancytopenie et ayant ete hospitalises dans notre service. Resultats Il s’agissait de 16 hommes et 36 femmes dont l’âge moyen etait de 48 ans avec des extremes allant de 19 ans a 83 ans. L’examen clinique avait objective un syndrome anemique dans 32 cas (61 %), une fievre dans 18 cas (34 %), une splenomegalie dans 16 cas (30 %) et une hepatomegalie dans 10 cas (19 %). Un syndrome hemorragique etait observe chez 12 patients (23 %). Sur le plan biologique, les autres manifestations associees a la pancytopenie etaient un syndrome inflammatoire biologique dans 18 cas (34 %), une hypergammaglobulinemie dans 14 cas (26 %) et une perturbation de bilan hepatique dans 7 cas (13 %). L’anemie etait de type normochrome normocytaire dans 35 cas (67 %), microcytaire dans 11 cas (21 %) et macrocytaire dans 6 cas (11 %), avec un taux d’hemoglobine moyen a 6,7 g/dL (extremes allant de 2,2 g/dL a 11,4 g/dL). Le taux de plaquettes moyen etait de 71800 elements/mm3, avec des extremes allant de 7000/mm3 a 145000/mm3. Le taux moyen des leucocytes etait de 2790 elements/mm3 avec des extremes allant de 570/mm3 a 3800/mm3. Une neutropenie etait notee dans 22 cas (42 %) et une lymphopenie dans 33 cas (63 %). La ponction sternale a ete realisee dans 28 cas (53 %) et la moelle etait riche d’aspect normal dans 11 cas (39 %). L’enquete etiologique a revele un hypersplenisme secondaire a une hypertension portale dans 13 cas (25 %). Une neoplasie a ete diagnostiquee dans 7 cas (13 %) et etait a type de : myelome multiple (2 cas), leucemie aigue (3 cas), lymphome (1 cas) et liposarcome myxoide (1 cas). Une cause infectieuse a ete retrouvee dans 6 cas (11 %) et il s’agissait d’une leishmaniose viscerale dans deux cas, une endocardite infectieuse dans un cas, une septicemie a staphylocoque dans deux cas et un sepsis a point de depart urinaire dont le germe n’a pu etre identifie dans un cas. La pancytopenie etait en rapport avec un lupus erythemateux systemique dans 6 cas (11 %). L’etude cytologique de la Ponction sternale a permis de retenir le diagnostic d’un syndrome myelodysplasique dans 2 cas (3 %) et d’un deficit vitaminique dans 4 cas (7 %). Une origine medicamenteuse a ete retenue dans 5 cas (9 %). Un syndrome hemolytique et uremique a ete mis en evidence dans un cas. Aucune cause n’a ete retrouvee dans 8 cas (15 %). Dix-sept patients (32 %) ont necessite la transfusion par des culots globulaire, 4 patients par des culots plaquettaires (7 %) et un patient par du plasma frais congele. Huit patients sont decedes (15 %), dont 5 suite a un etat de choc septique (9 %), 2 suite a etat de choc hemorragique (3 %) et un par une cause indeterminee. Conclusion La pancytopenie presente un motif frequent de consultation en medecine interne, le plus souvent revelee par un syndrome anemique et plus rarement par des complications infectieuses ou hemorragiques. L’examen cle reste la ponction sternale qui va guider la demarche diagnostique et etiologique.

Introduction La frequence de l’atteinte renale au cours de syndrome de Sjogren (SS) varie selon les series de 2 % a 67 %. L’atteinte la plus typique est l’acidose tubulaire distale. Les autres atteintes qui peuvent ete retrouvees, sont l’acidose tubulaire proximale, le syndrome de Gitelman et le syndrome de Bartter dont nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agissait d’une femme âgee de 60 ans, qui a consulte pour un syndrome sec buccale et oculaire evoluant depuis 6 ans associe a des paresthesies des 2 membres inferieurs et des crampes musculaires. Les explorations faites ont conclues a un SS devant une xerostomie, xerophtalmie, un break up time altere, des anticorps antinucleaire type anti SSA positif et une sialadenite lymphocytaire stade 3 de Chisholm a l’etude anatomopathologique de la biopsie de glandes salivaires accessoires. Par ailleurs, elle presentait a la biologie une hypokaliemie a 3 mmol/l confirmee a 2 reprises avec une hyperkaliurese a 68 mmol/24H associees et une hypercalciurie a 7,74 mmol/24H et a une alcalose metabolique. Le diagnostic de syndrome de Bartter associee au SS a ainsi ete retenu. La patiente a ete traitee par une supplementation potassique par voie orale, gel larmes, larmes artificielles et de la Bromhexine avec une evolution favorable. Conclusion Les formes secondaires de syndrome de Bartter sont exceptionnelles. Quelques cas ont ete rapportes dans la litterature et etaient secondaires a : un SS, une prises d’aminosides, une tuberculose et une sarcoidose. Le diagnostic est biologique, confirme devant l’association d’une hypokaliemie, une alcalose metabolique, une hyperkaliuerese et une hypercalciurie.

Introduction La glomerulonephrite a depots non organises non Randall d’immunoglobuline monoclonale (PGNMID) est une gammapathie monoclonale de signification renale de decouverte recente. Elle est rare et son etiopathogenie n’est pas encore connue. Nous rapportons un nouveau cas de PGNMID associe a un myelome multiple. Observation Mme SC âgee de 57 ans, hypertendue, operee pour cancer du sein gauche, pour lequel elle a recu une chimiotherapie, une radiotherapie locoregionale et une hormonotherapie adjuvante, etait admise pour bilan etiologique d’œdemes des membres inferieurs evoluant dans un cadre d’alteration de l’etat general. Elle rapportait par ailleurs des epigastralgies, et un amaigrissement non chiffre. L’examen physique avait objective une hypertension arterielle a 150/80, des œdemes des membresinferieurs blancs mous gardant le godet et une hematurie a trois croix a la bandelette urinaire. Le bilan biologique avait montre un syndrome inflammatoire, une insuffisance renale aigue avec une clearance a 18,3 ml/mn (MDRD), une anemie hypochrome microcytaire, un syndrome nephrotique, une proteinurie de 24H a 7,5 g et une gammapathie monoclonale de type IgG kappa avec diminutiondes IgA. Le bilan phosphocalcique etait sans anomalies. Au cours de l’hospitalisation, la fonction renale de la patiente s’est rapidement degradee avec apparition d’une oligoanurie, necessitant le recours a des seances d’hemodialyse. La ponction sternale avait objective une plasmocytose a 12 %. Le diagnostic de myelome multiple symptomatique stade 3B selon Durie et Salmon a ete pose. Devant le syndrome nephrotique avec insuffisance renale, une ponction biopsie renale (PBR) a ete realisee. La PBR avait montre une glomerulonephrite membranoproliferative, avec a l’immunofluorescence des depots non organises d’IgG, kappa et de C3, rouge congo negatifs, de localisation glomerulaire exclusive, cadrant avec une PGNMID. La cryoglobulinemie etait negative. Le taux serique de C3 etait bas. Notre patiente a eu un traitement d’induction par bortezomib, dexamethasone et thalidomide, suivi d’une autogreffe de cellules souches hematopoietique. Des les premieres semaines de traitement, une amelioration de la fonction renale et de l’albuminemie etait notee, avec une reduction de la proteinurie et reprise de la diurese. Une reponse hematologique a ete objectivee au myelogramme et a l’ immunoelectrophorese. Discussion La PGNMID est une gammapathie monoclonale de signification renale rare, le plus souvent constituee d’une immunoglobuline entiere, IgG3 kappa. Pour retenir le diagnostic, il faut eliminer d’abord les autres glomerulonephrites a depots monoclonaux d’immunoglobulines : amylose, maladie de Randall et cryoglobulinemie. Notre patiente, aux antecedents de cancer du sein, presente une PGNMID associee a un myelomemultiple. Dans la litterature, l’association documentee de la de PGNMID avec une hemopathie maligne ou une neoplasie solide n’est pas frequente : seulement six cas de myelome multiple associe et cinq cas de neoplasie solide associee (2 cancer du colon, 2 cancers anorectaux, un cancer du sein avec un cancer de la vessie) ont ete decrits. La reprise de la diurese de notre patiente, la normalisation de son bilan renal et de son albuminemie ainsi que la normalisation de l’immunoelectrophorese et du myelogramme traduisent une remission hematologique et renale. Conclusion La PGNMID est une entite de decouverte recente, qu’il faut evoquer devant un syndrome nephrotique. La confirmation du diagnostic repose sur la PBR. Un traitement ciblant le clone B sous-jacent, parfois non detectable par les techniques usuelles, est indispensable pour preserver le pronostic renal.

Introduction Les atteintes glomerulaires au cours du myelome multiple (MM) sont variees (amylose AL, maladie de Randall). Les proprietes intrinseques des immunoglobulines sont responsables de la diversite des lesions renales. La glomerulonephrite membranoproliferative type I (GNMP) n’est que rarement decrite au cours du myelome. Nous rapportons un cas de GNMP en rapport avec un MM. Observation Il s’agit d’un patient âge de 52 ans hypertendu sous quadritherapie, suivi depuis mars 2014 pour un MM a IgG Kappa stade IIIa. Il a ete traite par 4 cycles de thalidomide-dexa puis autogreffe de moelle osseuse en mars 2015. L’evolution etait favorable avec persistance d’une reponse stable. En mars 2016, apparition d’un syndrome nephrotique (SN) impur par l’hematurie et l’insuffisance renale avec une creatininemie a 445 umol/L et proteinurie a 12 g/24 h, concomitant a une rechute de son MM. Devant le SN survenant dans le cadre de cette dysglobulinemie, une biopsie des glandes salivaires accessoires a ete pratiquee et n’a pas montre de depots amyloides. La ponction biopsie renale a conclu a une GNMP type I associee a d’importantes lesions tubulo-interstitielles sans stigmates de tubulopathie myelomateuse. A l’immunofluorescence presence de depots granuleux parietaux parsemes dans tous les glomerules d’IgG et C3 associes a des depots endomembraneux d’IgM, C1q et chaines legeres a predominance Kappa. Le dosage du complement C3 serique etait abaisse. Le bilan immunologique Anticorps antinucleaires etait negatif. Le traitement specifique du MM a ete repris et l’evolution etait marquee par l’amelioration progressive des chiffres de creatininemie atteignant 162 umol/L en decembre 2017 et baisse significative de la proteinurie a 1,75 g/24 h. Discussion Ce cas combine des facteurs pronostiques propres au MM et a la GNMP. Les Criteres de mauvais pronostic (CMP) propres au MM sont la masse (stade IIIB), hypoalbuminemie et la presence d’anomalies cytogenetiques de mauvais pronostic. Les CMP propres a la GNMP : sont l’insuffisance renale, le SN intense et l’hypertension arterielle severe. L’instauration conjointe d’une therapeutique immunosuppressive urgente a renverse le pronostic et a modifie le tournant evolutif de la maladie chez notre patient. Conclusion La GNMP type I est rare au cours du MM. Chez notre patient elle a bien evolue sous traitement specifique. Ceci doit encourager la pratique de la PBR devant toute atteinte renale glomerulaire secondaire au MM.

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) designe l’ensemble des manifestations cliniques et biologiques secondaires a la presence d’anticorps diriges contre les phospholipides ou leur cofacteur. Le SAPL est associe au LES dans 20 a 40 % des cas. La recherche d’APL fait desormais partie du bilan biologique systematique realise au cours du lupus. Nous rapportons les cas de SAPL evoques sur les donnees histologiques des biopsies renales. Patients/materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les patients qui presentaient une nephropathie lupique (NL) documentee par PBR colliges sur une periode de 17 ans [1998–2015] et chez qui les lesions histologiques ont evoque un SAPL. Resultats Parmi 174 patients lupiques ayant beneficie d’une PBR, nous avons identifie 25 patients presentant des lesions histologiques evocatrices d’un SAPL (14,4 %). Il s’agit de 22 femmes et 3 hommes, leur âge moyen etait de 32 ans [16–75 ans]. Les PBR pratiquees chez nos patients ont objective des lesions vasculaires de microangiopathie thrombotique chez 18 patients. La partie corticale superficielle de toutes les PBR etait siege d’une fibrose enserrant des glomerules sclereux et des tubes dilates a epithelium aplati donnant un aspect pseudo-thyroidien. Le bilan immunologique a ete pratique chez seulement 22 patients. Il est revenu positifs chez 19 patients (type anticardiolipines chez 18 patients et anticoagulant circulant chez 1 patiente). Il etait negatif chez 3 patients a plusieurs reprises. Discussion L’atteinte renale au cours du SAPL peut toucher tous les vaisseaux. L’atteinte des vaisseaux de petit calibre donne une nephropathie vasculaire, qui peut compliquer tout SAPL qu’il soit primaire ou associe a un LES, decrite par plusieurs auteurs (Nochy et al.). Les lesions vasculaires presentes dans les biopsies des patients ayant une NL sont nombreuses : inflammatoires par depots de complexes immuns, thrombotique dans le cadre de SAPL ou degeneratives (arteriolosclerose non specifique). Conclusion Outre le diagnostic positif de la nephropathie lupique et l’evaluation de son pronostic, la ponction biopsie renale permet d’evoquer un SAPL secondaire et incite le clinicien a completer le bilan immunologique par la recherche des APL s’ils manquent au bilan initial. Un SAPL a ete diagnostique a partir de la 22 PBR pratiquees chez nos patients lupiques.

Introduction La polyangeite microscopique (PAM) est une vascularite necrosante systemique primitive des vaisseaux de petit calibre non granulomatose. Le tableau initial revelateur de la maladie est classiquement pneumo-renal precede par des signes generaux et associe parfois a des atteintes cutanees, articulaires, digestives ou neurologiques. Nous rapportons dans ce travail une manifestation inaugurale inhabituelle de la maladie telle qu’une thrombose de la veine renale. Observation Il s’agissait d’une patiente de 33 ans, sans antecedents particuliers, qui avait consulte pour des douleurs abdominales et des vomissements. Une fibroscopie œsogastroduodenale realisee en ville etait normale. Devant la persistance des douleurs abdominales un angioscanner abdominal a ete realise et avait objective une thrombose de la veine renale gauche et de la veine iliaque primitive du meme cote. La patiente a ete donc hospitalisee au service de medecine interne pour un traitement anticoagulant et un bilan etiologique. L’examen clinique initial etait sans particularite mise a part une proteinurie a deux croix et une hematurie a deux croix a la bandelette urinaire. A la biologie, elle avait une fonction renale, une calcemie et une electrophorese des proteines plasmatiques normales. L’hemogramme a objective une anemie normochrome normocytaire a 9 g/dL, sans lymphopenie ni thrombopenie. La proteinurie des 24 heures etait de 2,7 g/24 h. Le bilan de thrombophilie etait sans anomalie. Devant les anomalies du sediment urinaire, nous avons complete par une ponction-biopsie renale objectivant une glomerulonephrite necrosante extra-capillaire pauci-immune. La recherche des anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires des neutrophiles (ANCA) etait positive de type anti-MPO en Elisa. Le diagnostic de PAM a ete alors retenu. Une hemorragie intra-areolaire associee a ete confirmee par un lavage broncho-alveolaire montrant un score de GOLD a 146. Notre conduite therapeutique etait de demarrer une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j apres 3 boli de methylprednisolone associee a des boli de cyclophosphamide et des echanges plasmatiques. Conclusion Les complications thromboemboliques sont des evenements classiques au cours du suivi des vascularites a ANCA. Cependant, elles sont rarement inaugurales (moins de 5 % selon les donnees de la litterature). A notre connaissance, un seul cas de thrombose de la veine renale revelant une PAM a ete publie. Nous rapportons alors a travers ce travail le deuxieme cas.

Introduction Le deficit en (G6PD) est l’enzymopathie la plus frequente au monde. Elle represente le premier diagnostic differentiel a evoquer devant un SHU atypique. Observation Un patient de 29 ans, issu d’un mariage consanguin, aux antecedents familiaux de deficit en G6PD et de SHU atypique, ayant un deficit en G6PD confirme, suivi depuis l’enfance pour des crises hemolytiques compliquees d’une IRA. Le diagnostic de SHU atypique chez lui reste probable mais non confirme. Le malade a ete hospitalise en decembre 2017 pour prise en charge d’une IRA (creatininemie a 581 umol/L) associee a une thrombopenie (23 000 ele/mm) et une anemie hemolytique non auto-immune (Hb a 5 g/dL). Devant ce tableau, le diagnostic d’une poussee de SHU atypique a ete evoque en premier lieu. Le recours a l’echange plasmatique a ete reportees devant le non-disponibilite de PFC iso groupe. L’evolution a ete marquee par l’amelioration de la fonction renale sous hydratation et la normalisation spontanee de la thrombopenie. Discussion Le deficit en G6PD se manifeste par une anemie hemolytique sans insuffisance renale ou thrombopenie associee. La presence de ces deux anomalies, oriente le diagnostic plutot vers un SHU. Dans le cas de notre patient, la recuperation de la fonction renale sans echange plasmatique infirme le diagnostic de SHU. Au cours de deficit en G6PD, les crises hemolytiques peuvent engendrer une insuffisance renale aigue secondaire a une necrose tubulaire aigue et une thrombopenie expliquee a un stress oxydative intense. Conclusion Le deficit en G6PD et SHU peuvent donner des tableaux cliniques similaires. Le recours a la biologie permet de trancher entre les deux.

Introduction Les manifestations oculaires les plus frequemment observees au cours de la maladie de Behcet (MB) sont les uveites suivies par la vascularite retinienne. En effet la frequence de la vascularite retinienne varie entre 16 % et 89 % selon les differentes series de la litterature. Notre objectif etait de determiner les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives patients atteints de MB, ayant presente une vascularite retinienne. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive durant une periode de 17 ans (entre 2000 et 2017) des patients suivis pour MB. Le diagnostic de MB etait retenu selon les criteres du groupe d’etude international sur la MB. La vascularite retinienne etait confirmee par l’examen du fond de l’œil et/ou l’angiographie retinienne. Resultats Une atteinte oculaire a ete retrouvee chez 60 (56 %) parmi les 106 patients inclus dans l’etude. Une vascularite retinienne a ete retrouvee dans 31 cas (51 %).Elle etait revelatrice du diagnostic de MB chez 21 patients (67 %) et etait survenue apres un delai moyen de 81 mois (extremes de 2 mois a 360 mois) par rapport au diagnostic de MB dans les autres cas. Les signes fonctionnels rapportes etaient une baisse de l’acuite visuelle dans 20 cas (64 %), un flou visuel dans 20 cas et une rougeur oculaire dans 14 cas (45 %). L’atteinte oculaire etait bilaterale dans 26 cas (83 %) et unilaterale dans 5 cas (au niveau de l’œil droit dans 3 cas et au niveau de l’œil gauche dans 2 cas). L’examen du fond d’œil etait normal dans 19 cas (61 %) et donc le diagnostic de vascularite retinienne etait fait par l’angiographie retinienne. Les atteintes oculaires associees a la vascularite retinienne etaient a type : d’uveite dans 26 cas (83 %), d’atteinte maculaire dans 10 cas (32 %), d’œdeme papillaire dans 6 cas (19 %), d’hemorragie intra vitreenne dans 3 cas (9 %), de decollement retinien dans 2 cas et d’hemorragie retinienne dans un cas. Tous nos patients ont ete traites par de la colchicine et une corticotherapie par voie generale. Le traitement immunosuppresseur etait instaure dans 25 cas (80 %). Les principales sequelles observees etaient : une cataracte dans 9 cas (29 %), une hypertonie oculaire dans 4 cas (12 %) et glaucome dans un cas. Une cecite ete observee dans 4 cas (12 %) et etait bilaterale dans un cas. Conclusion L’angiographie a la fluoresceine est un examen capital pour le diagnostic de VR au cours de la MB, elle a permis de reveler une vascularite retinienne infra clinique dans les deux tiers des cas dans notre serie.

Introduction L’atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behcet (MB) est rare, sa frequence varie entre 1 et 6 % dans la litterature. Elle peut toucher les trois tuniques du cœur et peut etre endomyocardique. Elle est exceptionnellement inaugurale de la maladie. Patients et Methodes 110 patients atteints d’une maladie de Behcet hospitalises au service de medecine interne entre janvier 1990 et decembre 2018. Le diagnostic de MB a ete retenu selon les criteres du groupe international d’etude sur la MB. Resultats Parmi les patients hospitalises pour MB, 5 avaient une atteinte cardiaque (4,5 %). Tous nos patients etaient de sexe masculin. L’âge moyen de ces patients au moment de diagnostic de MB etait de 34 ans. L’atteinte cardiaque etait inaugurale chez trois patients et elle survenait en moyenne pour les autres patients apres 13 ans du diagnostic de MB (extremes entre 7 et 20 ans). Il s’agissait d’une pericardite dans un cas, un thrombus intra auriculaire dans deux cas et un infarctus de myocarde dans un cas survenu chez un patient âge de 48 ans. Un patient a presente une endocardite a candida. Les autres manifestations de la MB retrouvees chez nos patients etaient : aphtose buccale dans tous les cas (100 %), aphtose genitale dans tous cas (100 %), pseudofolliculite dans 3 cas (60 %), atteinte veineuse dans deux cas (40 %), atteinte arterielle a type d’anevrysme dans un cas (20 %), atteinte oculaire a type d’une panuveite bilaterale dans un cas (20 %), atteinte neurologique centrale dans un cas (20 %), atteinte renale a type d’amylose AA dans un cas (20 %). Quatre de nos patients ont recus une corticotherapie a la dose de 0,5 mg/kg/j a 1 mg/kg/j. Un immunosuppresseur etait instaure dans deux cas. Un traitement par un anticoagulant etait indique chez deux patients. Le patient ayant presente l’endocardite a Candida a beneficie d’une excision avec un remplacement de la valve tricuspide. L’evolution etait favorable dans tous les cas. Conclusion L’atteinte cardiaque au cours de la MB peut etre en rapport en rapport avec la maladie ou secondaire a une infection. Elle est le plus souvent associee a d’autres manifestations systemiques graves notamment l’atteinte arterielle, veineuse, neurologique et rarement renale. Une prise en charge precoce, intensive et multidisciplinaire est necessaire afin d’ameliorer le pronostic vital.

Introduction L’atteinte oculaire est frequente au cours de la maladie de Behcet (MB), elle survient dans 30 a 80 % des cas selon les differentes series publiees dans la litterature. L’objectif de notre travail etait de determiner les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives au cours de l’oculo-behcet. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive durant une periode de 17 ans (entre 2000 et 2017) incluant les dossiers des patients suivis pour MB. Le diagnostic de MB etait retenu selon les criteres du groupe d’etude international sur la MB. Resultats Parmi 106 malades suivis pour MB, 60 avaient une atteinte oculaire. Il s’agissait de 39 hommes et 21 de femmes soit un sexe ratio a 1,85. L’âge moyen au moment de la survenue de la manifestation oculaire etait de 34 ans (extremes de 8 ans a 66 ans). L’atteinte oculaire etait inaugurale dans 33 cas (55 %). Le delai moyen de son apparition par rapport au diagnostic de la MB chez les autres patients etait de 31,5 mois (extremes de 2 mois a 360 mois). Le mode d’installation de l’atteinte oculaire etait progressif dans 63 % des cas, brutal dans 33 % et subaigu. Le mode de revelation de l’atteinte oculaire etait une baisse de l’acuite visuelle dans 32 cas (53 %), une rougeur oculaire dans 26 cas (43 %), un flou visuel dans 32 cas et une diplopie dans deux cas (3 %). L’atteinte oculaire etait asymptomatique dans 4 cas (6 %), decouverte de facon fortuite suite a un examen ophtalmologique. Il s’agissait d’une uveite anterieure pour deux malades et une panuveite pour les deux autres malades. L’atteinte oculaire etait unilaterale dans 16 cas (au niveau de l’œil droit dans 8 cas et au niveau de l’œil gauche dans 8 cas) et bilaterale dans 44 cas (73 %). L’uveite etait l’atteinte oculaire la plus frequente dans notre serie, observee dans 53 cas (panuveite : 30 cas (50 %), uveite anterieure : 15 cas (25 %), uveite posterieure : 8 cas (13 %)). Les autres atteintes observees etaient a type de vascularite retinienne dans 31 cas (51 %), d’atteinte maculaire dans 14 cas (23 %), d’œdeme papillaire dans 10 cas (16 %), d’hemorragie intra vitreenne dans 4 cas (6 %), de decollement retinien dans 3 cas (5 %) et d’hemorragie retinienne dans un cas. Tous les patients inclus dans l’etude ont ete traites par la colchicine. La corticotherapie par voie generale etait administree chez 55 patients (91 %). Le traitement par immunosuppresseur etait instaure dans 34 cas (56 %), il s’agissait de cyclophosphamide dans 23 cas, d’azathioprine dans 4 cas et de ciclosporine dans 7 cas. Un traitement chirurgical etait indique dans 7 cas. Les principales sequelles etaient a type de : cataracte dans 19 cas (31 %), hypertonie oculaire dans 7 cas (11 %), synechies irido-cristaliniennes dans 6 cas (10 %) et glaucome dans deux cas. Une cecite ete observe dans 8 cas (13 %) et etait bilaterale chez 5 d’entre eux. Conclusion L’uveite represente la principale atteinte oculaire de la MB, suivi de la vascularite retinienne. L’atteinte oculaire peut etre asymptomatique (6 % dans notre serie) d’ou l’interet a un examen ophtalmologique systematique chez tous malades suivis pour MB surtout en cas de presence des signes en faveur d’une poussee extra oculaire.

Introduction Les criteres immunologiques du lupus erythemateux systemique (LES) font partie des criteres de l’ACR et des criteres SLICC. Ils sont parfois absents malgre un diagnostic histologique authentique de glomerulonephrite lupique (GL) et la presence d’autres criteres clinicobiologiques de LES. Le but de cette etude est de rapporter les cas de LES avec atteinte renale objectivee par biopsie renale mais sans critere immunologique. Patients/materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective observationnelle sur 17 ans (1998–2015) concernant les patients atteints d’une GL sans criteres immunologiques et non infectes par le VIH mais qui presentent d’autre criteres de SLICC permettant de retenir le diagnostic du LES. Resultats Parmi 174 patients ayant une nephropathie lupique documentee par ponction biopsie renale, nous avons retenu cinq patientes (2,9 %) dont le bilan immunologique est reste negatif au cours du suivi. Leur moyenne d’âge etait de 39,6 ans [27–58 ans]. Les criteres permettant de retenir le diagnostic de LES, en plus de la GL retrouvee chez toutes les patientes, etaient : un lupus cutane aigu (5 patientes), des ulcerations buccales (2 patientes), une arthrite (5 patientes), une pleuresie (2 patientes), une psychose (1 cas), une leucopenie (1 cas). Les differentes classes histologiques observees etaient : une classe V (2 cas), une classe IV active (1 cas) et une classe III active (1 cas) et une classe II (1 cas). L’immunofluorescence etait positive dans tous les cas. Apres traitement adapte a chaque classe et un suivi moyen de 54,4 mois, l’evolution etait marquee par une remission complete et durable chez 2 patientes, une remission partielle apres 3 rechutes chez 2 patientes et une maladie renale chronique stade 5 chez une patiente. Discussion Les GL seronegatives ont une presentation clinicobiologique qui peut poser le probleme du diagnostic differentiel type glomerulonephrite fibrillaire ou glomerulonephrite post-infectieuse. Conclusion Les GL seronegatives ne sont pas frequentes. L’absence du critere immunologique ne doit pas mettre en doute le diagnostic du lupus surtout lorsque d’autres criteres sont reunis, et ne doit pas retarder le traitement pour ne pas compromettre le pronostic renal.

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une pathologie auto-immune dont la dependance aux estrogenes est demontree. Son activite tend a diminuer avec le changement du statut hormonal. Le but de ce travail est d’etudier les particularites de la nephropathie lupique survenant apres la menopause. Patients/materiels et methodes il s’agit d’une etude retrospective portant sur les patientes menopausees et presentant une NL documentee par PBR colligees sur une periode de 17 ans [1998–2015]. Resultats Parmi 155 patientes lupiques, 24 femmes menopausees (15,5 %) ont developpe soit une nephropathie lupique inaugurale documentee par biopsie renale (20 cas), soit une poussee renale d’un lupus deja connu et suivi (4 cas). L’âge moyen au moment du diagnostic de la nephropathie lupique etait de 45,9 ans [46–62 ans] et les anomalie renale observees etaient une proteinurie chez toute nos patientes d’ordre nephrotique chez 13 patientes, une hematurie chez 18 patientes, une hypertension arterielle chez 16 patientes, une insuffisance renale chez 20 patientes. Les differentes classes histologiques observees selon la classification ISN/RNP 2003, etaient : 13 cas (54 %) de NL classe IV dont 10 avaient un indice d’activite eleve, six cas (25 %) de NL classe V, trois cas (12 %) de NL classe III, un cas (3 %) de NL classe II, un cas (3 %) de NL classe VI et une NL classe I (3 %). Discussion De nombreuses etudes observationnelles [1] , [2] decrivent une maladie moins severe chez les patients ayant declare un lupus apres la menopause : un taux d’incidence diminue de nephrite, arthrite, rash malaire et photosensibilite est montre. Le ratio homme/femme tend a s’equilibrer compare au groupe de debut. Il y a egalement moins d’utilisation d’agents immunosuppresseurs. D’autres revues de la litterature [3] montrent une tendance non significative de la diminution des crises mais suggerent du moins une diminution de l’activite maximale de la maladie basee sur le Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). Conclusion Chez nos patientes lupique l’atteinte renale reste frequente meme apres la menopause representant un sixieme des cas. Elle est plutot severe puisqu’il s’agissait dans la moitie des cas de formes proliferatives diffuses actives.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite necrosante des vaisseaux de petit calibre associant une inflammation de la paroi vasculaire et des granulomes peri- et extravasculaires. L’implication du systeme veineux dans cette pathologie a recu peu d’attention dans la litterature. L’objectif de notre etude etait de determiner les facteurs de risque de developpement d’une maladie veineuse thromboembolique (MVTE) au cours des GPA. Patients/materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant les patients atteints d’une GPA diagnostiquee et suivie dans le service de medecine interne A. La periode d’etude s’est etalee sur 20 ans (janvier 1998–janvier 2018). Les donnees collectees etaient : l’âge, le sexe, la survenue d’une MVTE, la localisation de la thrombose. Les donnees cliniques biologiques et therapeutiques. L’analyse statistique des donnees a ete realisee par le logiciel SPSS 20.0. Resultats Nous avons collige 23 patients : 17 hommes et 6 femmes avec un âge moyen de 45,9 ans. La thrombose veineuse (TV) a ete observee chez 7 patients soit 30 % des patients. Le delai moyen de survenu de la TV etait de 100 jours apres le debut de la maladie. La thrombophlebite etait localisee au niveau des membres inferieurs dans six cas. Elle etait proximale dans trois cas et distale dans trois cas. On a observe un seul cas de thrombose de la veine jugulaire interne et du sinus homolateral chez un patient. Nous avons confirme une embolie pulmonaire chez 3 patients. La moyenne de la creatinine a l’admission etait de 600,3 μmol/L. Le taux moyen de la CRP etait a 104,9 mg/L. Nous avons trouve une association significative (p = 0,01) entre la survenue d’une TV et la CRP a l’admission. Par contre, aucune association n’a ete retrouvee avec l’âge le sexe, le poids et la creatinine a l’admission. Conclusion Il existe de plus en plus d’evidences de liens entre la presence d’une vascularite systemique et la survenue d’evenements thromboemboliques. Actuellement la CRP elevee est un facteur de risque retenu de developper une MVTE au cours des GPA. Le probleme majeur dans ces situations reste la strategie therapeutique surtout devant la presence d’un risque particulier d’hemorragie alveolaire au cours des GPA.

Introduction Une nephropathie glomerulaire « full-house » est une nephropathie qui montre en immunofluorescence (IF) une fixation positive des anti-serum des immunoglobulines (G, A et M), des fractions du complement et des chaines legeres. Il s’agit le plus souvent d’une nephrite lupique, cependant, certaines nephropathies non lupiques peuvent egalement presenter un profil d’IF imitant la nephrite lupique. Le but de cette etude est de definir l’origine des nephropathies « full-house » diagnostiquees dans notre laboratoire. Patients/materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee sur une periode de 17 ans [1998–2015] portant sur les patients qui ont eu une ponction biopsie renale (PBR) dans notre laboratoire et dont l’etude par IF a objective une nephropathie glomerulaire « full-house ». Resultats Il s’agit de 29 patients (21 femmes et 8 hommes), leur moyenne d’âge etait de 32,6 ans [16–58 ans]. Les lesions histologiques observees a la PBR etaient : une glomerulonephrite (GN) extra-membraneuse chez 12 patients ; une GN segmentaire et focale chez huit patients ; une GN proliferative diffuse chez cinq patients ; une GN mesangiale chez trois patients, et une GN sclerosante chez une patiente. Apres un interrogatoire, un examen clinique complet, un bilan biologique et immunologique, le diagnostic de lupus erythemateux systemique (LES) a ete retenu, devant la presence d’au moins 4 criteres de l’ACR, chez 19 patients. Deux patients ont developpe par la suite les autres criteres du LES avec un delai de 8 mois chez une patiente et 18 mois chez le deuxieme patient. Pour les autres cas, un patient avait une serologie VIH positive et les sept autres patients avaient une nephropathie glomerulaire lupus like mais sans LES manifeste. Discussion IL est bien reconnu que les patients atteints de glomerulonephrite extra-membraneuse ou de glomerulonephrite mesangiale peuvent ne pas presenter de signes extrarenaux ou une serologie positive du LES au moment de la biopsie, mais peuvent par la suite developper un LES manifeste necessitant ainsi une surveillance et un suivi regulier. Conclusion L’etude en IF est l’element cle du diagnostic des nephropathies glomerulaires. Une IF « full-house » a permis le diagnostic du lupus chez la majorite de nos patients.

Introduction La sclerose tubereuse de Bourneville (STB) est une maladie genetique rare, transmise sur le mode autosomique dominant avec une penetrance incomplete et une expressivite variable. Il s’agit d’une phacomatose due a l’atteinte des genes TSC1 et TSC2 codant respectivement pour l’hamartine et la tuberine qui regulent la proliferation cellulaire et la voie mTOR. La consequence de ces anomalies genetiques est la croissance de lesions hamartomateuses multiples au niveau de plusieurs organes (cerveau, peau, rein, cœur, poumon, retine…). L’atteinte renale conditionne, apres l’atteinte neurologique, le pronostic de la maladie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les malades porteurs d’une STB avec atteinte renale et suivis au service de medecine interne A de l’hopital Charles-Nicolle. Resultats Notre effectif a comporte 11 patients. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 38 ans avec une predominance feminine. Une consanguinite parentale a ete notee chez 3 patients. Des antecedents familiaux de STB etaient retrouves chez 3 patientes, l’une d’elle etait mere de 2 enfants ayant un retard mental. Au moment du diagnostic, l’HTA etait presente chez 5 patients, les douleurs lombaires chez 5 patients, l’hematurie chez 6 patients, la proteinurie non nephrotique chez 5 patients. La moyenne de la proteinurie etait de 1,98 g/24 h. Aucun patient n’a beneficie d’une ponction biopsie renale a cause des kystes et des angiomyolipomes bilateraux. A l’imagerie, les angiomyolipomes etaient present chez 7 patients, ils etaient multiples et bilateraux chez 5 patients. Les kystes renaux etaient presents chez 8 patients, ils etaient multiples et bilateraux chez 6 patients. Comme complications renales, un seul cas de carcinome renal compliquant un angiomyolipome opere pour une hemorragie non controlee, 7 cas d’insuffisance renale dont 4 insuffisances renales avancees d’emblee et 5 recours a l’hemodialyse chronique. Les atteintes extrarenales associees etaient cerebrales dans 90,9 % des cas : une epilepsie chez 6 malades, un retard mental chez 4 malades, des calcifications cerebrales chez 8 malades, des kystes corticaux chez 2 malades et des tubers corticaux chez 2 malades. Les lesions cutanees etaient presentes chez 9 malades a type de tumeurs de koenen chez 5 malades, des tâches achromiques chez 3 malades, des tâches cafe au lait chez 2 malades, des molluscums pendulum chez 7 malades et des angiofibromes chez 7 malades. Par ailleurs, d’autres atteintes ont ete retrouvees chez nos patients tels que des kystes pulmonaires, des phacomes retiniens, des phacomes palpebraux, des kystes ovariens, un fibrome uterin, des angiomes hepatiques, un kyste pancreatique, un hamartome mandibulaire et des rhabdomyomes. Deux patientes sont decedees par un etat de choc septique a point de depart endovasculaire (le catheter d’hemodialyse). Six patientes sont perdues de vue. Deux patientes sont en hemodialyse chronique. Conclusion La sclerose tubereuse de Bourneville est une maladie rare, de diagnostic clinique et radiologique. Le pronostic de la maladie depend essentiellement de l’atteinte neurologique mais aussi de l’atteinte renale. Il est imperatif de depister l’atteinte renale a fin de prevenir les risques evolutifs (deces, hemorragie, Insuffisance renale, transformation maligne) via un suivi regulier. Une evaluation renale doit faire partie de la prise en charge initiale de tout patient porteur de la maladie.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une pathologie auto-immune caracterisee par des anomalies de l’immunite cellulaire et humorale rendant les malades lupiques susceptibles de developper plusieurs types d’infections. Le but de ce travail etait de decrire les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des patients lupiques ayant developpe des infections virales ainsi que les elements predictifs de survenue de ces infections. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective incluant 141 malades lupiques hospitalises dans notre service entre janvier 2002 et decembre 2014. Le groupe de patients avec une infection virale a ete compare au groupe n’ayant pas presente d’infection. Resultats Il s’agissait d’une etude ayant inclus cent dix-sept femmes et 24 hommes. Parmi les 94 patients ayant presente des complications infectieuses, une infection virale a ete objectivee chez 20 patients (12,19 %) dont la moyenne d’âge etait de 33 ans (extremes allant de 17 a 53 ans). Les virus les plus retrouves etaient : le Varicelle Zona Virus (VZV) dans 6 cas, le Herpes Simplex Virus (HSV) dans 4 cas. L’hepatite B et le cytomegalovirus (CMV) ont ete mis en evidence dans respectivement 3 et 2 cas. On avait egalement diagnostique un cas de Rubeole et un cas d’infection a Human Papilloma Virus (HPV). Les localisations des infections virales etaient hepatiques dans 8 cas, cutaneomuqueuses dans 9 cas et ophtalmique dans 3 cas. Ces dernieres etaient a type de keratite herpetique (n = 1) et zona oculaire (n = 2). Tous nos malades etaient traites par une corticotherapie orale et 6 malades etaient sous traitement immunosuppresseur (azathioprine, n = 2, cyclophosphamide, n = 2 et mycophenolate mofetil, n = 2). L’evolution etait favorable chez tous les malades apres avoir mis en route un traitement antiviral adapte. Le groupe des patients ayant developpe des infections virales etait caracterise par une frequence significativement plus elevee du rash malaire, de l’atteinte renale, de la cryoglobulinemie et de la prescription de corticoides par rapport aux patients n’ayant pas developpe d’infections. Conclusion Les infections virales au cours du LES restent sous estimees vu la frequence des presentations atypiques avec lesquelles elles peuvent se presenter.

Disturbed kidney function is a common complication after bone marrow transplantation. Recently, attention has been given to immune-mediated glomerular damage related to graft versus host disease (GVHD). We describe a 19-year-old woman who developed membranous glomerulonephritis after bone marrow transplantation (BMT). Six months later, she developed soft palate, skin and liver lesions considered to be chronic GVHD. Fifteen months after undergoing BMT, this patient presented with nephrotic syndrome. A renal biopsy showed mem-branous glomerulonephritis associated with a focal segmental glomerulosclerosis. She was started on corticosteroid treatment with good outcome.

Introduction Plusieurs complications vasculaires peuvent s’observer au cours du lupus erythemateux systemique (LES). La micro-angiopathie thrombotique (MAT) renale est une complication vasculaire rare du LES. Elle peut entrer dans le cadre d’un syndrome des anti-phospholipides ou etre isolee. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee sur une periode de 40 ans (1976–2016) ; portant sur 37 malades suivis pour LES et dont la PBR a objective des lesions de MAT. Resultats Il s’agit de 30 femmes et 8 hommes d’âge moyen de 35,7 ans (16–65 ans) dont le diagnostic de LES a ete porte sur au moins 4 criteres de l’ARA. Comme symptomatologie renale ; la proteinurie etait constante chez tous nos patients ; le syndrome nephrotique et l’hematurie microscopique etaient presents dans 76,3 % ; l’HTA etait presente dans 73,6 % et l’insuffisance renale dans 84,2 % des cas. Par ailleurs, une anemie mecanique avec presence de schizocytes au frottis sanguin etait notee chez 55,2 % avec une thrombopenie dans 26,3 % des cas. Des anticorps anti-cardiolipines (ACL) etaient presents dans 42,1 % des cas, absents dans 31,6 % des cas et non recherches chez 26,3 % des patients. Ils etaient responsables de manifestations cliniques evocatrices (avortements repetes et thromboses vasculaires) chez 15,7 % des patients. La biopsie renale a revele une glomerulonephrite (GN) classe IV chez 52,6 % des patients, une GN classe III chez 10,5 %, une GN classe II dans 5,3 % des cas, une GN extra-membraneuse classe V chez 13,2 % et une association de GN classes IV et V dans 18,4 % des cas. Toutes ces lesions histologiques etaient associees a des lesions de MAT arteriolaires (thrombose de la lumiere vasculaire, turgescence des cellules endotheliales et des depots hyalins parietaux). Une MAT glomerulaire etait associee a la MAT arteriolaire dans 26 % des biopsies. Le traitement chez nos patients a ete base sur des corticoides dans 99 % des cas ; associe a un traitement immunosuppresseur dans 73,6 %. Des seances d’echanges plasmatiques ont ete indiquees chez 13,5 % des patients et des injections d’immunoglobulines polyvalentes dans 5,4 % des cas. L’evolution a ete marquee par l’installation d’une insuffisance renale chronique terminale chez 84,2 % des patients. Au total, 13,2 % sont suivis pour insuffisance renale chronique et 2,6 % ont ete perdus de vue. Conclusion Le role deletere des lesions vasculaires de la MAT dans la progression vers l’insuffisance renale chronique semble determinant surtout dans les cas ou ces lesions s’associent a des GN lupiques peu severes. Une prise en charge precoce reste cruciale pour une meilleure evolution.

Introduction L’hypertension arterielle (HTA) est frequente au cours du lupus erythemateux systemique (LES) avec un risque cardiovasculaire important. Son mecanisme est multifactoriel. L’objectif de notre etude est de relever les caracteristiques histologique et evolutive des patients atteints de nephropathie lupique (NL) et presentant une HTA. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 85 patients suivis pour LES ayant une nephropathie lupique documentee par une ponction-biopsie renale colliges sur une periode de 17 ans (1998–2015) et presentant une HTA. Resultats Parmi 174 patients atteints d’une NL, 85 sont hypertendus (73 femmes et 12 hommes) avec un sex-ratio F/H de 6,08. L’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie lupique etait de 36,4 ans [13–75 ans]. Le delai moyen de l’apparition de l’HTA etait de 25,8 mois [0–204]. Vingt-sept patients etaient sous corticoide lors de la decouverte d’HTA. Une HTA maligne a ete presente chez 12 % des patients. Tous les patients avaient une NL documentee histologiquement (classe II : 2 cas, classe III : 8 cas, classe IV : 43 cas, classe V isolee dans 8 cas, associee a une classe II dans 2 cas, a une classe III dans 4 cas et a une classe V dans 15 cas et une classe VI dans 3 cas). Des lesions vasculaires etaient presentes : une arteriolosclerose dans 40 % des cas et des lesions de micro-angiopathie thrombotique (MAT) dans 17,6 % des cas. Les antiphospholipides (APL) ont ete retrouves dans 35,3 % des cas. Le traitement etait base essentiellement sur les bloqueurs du systeme renine-angiotensine, soit en monotherapie, soit en association avec d’autre classe. La duree de suivi moyenne etait de 76,5 mois [7 jours–257 mois]. L’evolution etait marquee sur le plan renal par une remission durable dans 27,5 %, une maladie renale chronique dans 31,7 % et une insuffisance renale terminale dans 40,8 % des cas. Discussion Dans notre etude, l’hypertension etait frequente, elle represente 48,8 %. Elle etait associee a des lesions glomerulaires severes (classe IV dans plus de la moitie des cas) et a des lesions vasculaires d’arteriolosclerose et de lesions de MAT. Le pronostic renal etait mauvais vu le pourcentage d’evolution vers l’insuffisance renale terminale. Conclusion Devant l’importance du risque cardiovasculaire au cours du LES demontre dans plusieurs etudes, la recherche d’HTA et une prise en charge precoce semble primordiale.

Introduction La presentation histologique typique de la glomerulonephrite aigue post-infectieuse(GNA) est une glomerulonephrite proliferative endocapillaire pure. L’association a des lesions de microangiopathie thrombotique (MAT) est inhabituelle et rarement decrite dans la litterature. Sa presence souleve plusieurs questions sur le plan physiopathologique, therapeutique et pronostic. Nous rapportons trois cas de GNA compliquees de MAT observe sur la biopsie renale (PBR) de trois patients. Observation Cas n o °1 : un garcon de 6 ans a presente un syndrome nephretique aigu une semaine apres une pharyngite et des diarrhees. A la biologie une anemie hemolytique avec une thrombocytopenie, des LDH eleves, un C3 bas, et des ASLO eleves. Une creatinine a 417 μmol/l et une proteinurie a 1,25 g/24H. La PBR a confirme la GNA avec une proliferation endo- et extra-capillaire, des humps et un depot de C3 en ciel etoile a l’immunofluorescence, il s’y associait une MAT arteriolaire et glomerulaire. Sous corticoides et traitement anti-hypertenseur normalisation de la pression arterielle, de la fonction renale, du C3, des LDH, de l’hemoglobine et des plaquettes. Cas n o °2 : il s’agit d’un patient de 65 ans admis pour insuffisance renale aigue, des œdemes des membres inferieurs et hematurie deux semaines apres une pneumopathie infectieuse persistante. L’hemoglobine et la numeration plaquettaire etaient normales, la creatinine a 733 μmol/l et la dialyse a ete indiquee pour une hyperkaliemie. La PBR d’une part a revele une GNA typique et d’autre part, elle a objective la presence de microthrombi-glomerulaires signant la MAT glomerulaire. Apres juste une antibiotherapie parenterale et un traitement diuretique, la fonction renale s’est amelioree et la creatinine a atteint 122 μmol/l au bout d’un mois. Cas n o °3 : c’est une fille de 13 ans admise pour exploration d’une hematurie macroscopique et d’œdemes dix jours apres une pneumopathie infectieuse. A la biologie, on trouve une creatinine a 157 μmol/l, une proteinurie a 4,43 g/24H et une numeration de la formule sanguine sans anomalie. La PBR a mis en evidence un aspect de glomerulonephrite proliferative endo- et extra capillaire associee a une microangiopathie thrombotique glomerulaire et arteriolaire. L’evolution sous corticoides etait favorable avec normalisation de la fonction renale. Conclusion L’association d’une GNA et d’une MAT n’est pas fortuite. Le facteur commun est la neuraminidase produite par le streptocoque. Cette derniere est responsable de lesions endotheliale conduisant a la formation de thrombi. Les lesions histologiques de MAT observees dans ces trois cas n’etaient pas associees a un mauvais pronostic sur le plan nephrologique. Cependant, un suivi regulier de ces patients a long terme est necessaire pour confirmer cette hypothese.

Introduction La microangiopathie thrombotique est un syndrome anatomo-clinique qui consiste en l’association d’une anemie hemolytique, d’une thrombopenie peripherique et des lesions thrombotiques des micro-vaisseaux. Patients et methodes Nous avons etudie les dossiers de 7 patients greffes renaux de l’unite de transplantation renale de l’hopital Charles Nicolle. Nos sept patients avaient tous une MAT revelee par la ponction biopsie du greffon. L’objectif de notre travail etait de preciser les caracteristiques etiologiques, anatomo-cliniques et therapeutiques de cette atteinte renale ainsi que l’evolution de la maladie et ses repercussions sur la survie du greffon. Resultats Nos sept patients receveurs avaient un âge moyen de 31,4 ans, alors que celui des donneurs etait de 50 ans. La nephropathie initiale etait vasculaire dans 3 cas et indeterminee dans 4 cas. Concernant la compatibilite HLA, les donneurs et les receveurs etaient semi-identiques dans 6 cas et aucune identite n‘a ete retrouvee dans un cas. Le traitement d’induction dans tous les cas etait compose d’une corticotherapie, du serum anti-lymphocytaire et du Micofenolate Mofetil (MMF). Le traitement d’entretien etait a base de Corticoides/MMF/Ciclosporine dans 5 cas et Corticoides/MMF/Tacrolimus dans 2 cas. Sur le plan etiologique, la MAT etait secondaire aux anticalcieurines dans 4 cas et a un rejet aigu dans un cas. L’evolution etait marquee par le retour en hemodialyse dans 4 cas, la stabilisation des chiffres de creatinemie dans un cas et une normalisation de la fonction renale dans 2 cas. Discussion Selon la litterature, l’âge jeune du receveur et l’âge avance du donneur representent des facteurs de risques de la MAT de novo ce qui a ete demontre par notre serie. Nous avons constate egalement que le delai moyen de survenue de la MAT par rapport a la transplantation renale etait de 20 mois chez nos patients. Cette notion n’a pas ete retrouvee dans la litterature puisqu’il a ete rapporte que le risque de MAT est plus eleve dans les trois premiers mois apres la greffe. Conclusion La MAT du transplante est une lesion histologique qui peut survenir soit comme une recidive ou une lesion de novo. Quel que soit son origine, elle augmente souvent le risque de perte du greffon et de la mortalite des patients.

Introduction L’amylose systemique est une maladie rare qui peut toucher plusieurs organes. L’atteinte renale est la plus frequente et la plus expressive. Elle se manifeste generalement par une proteinurie le plus souvent d’ordre nephrotique. Nous rapportons le cas de deux patients atteints d’amylose systemique avec atteinte renale confirmee par l’histologie mais avec une proteinurie nulle. Observation Le premier patient etait un homme âge de 33 ans, suivi pour spondylarthrite ankylosante dans sa forme axiale depuis 3 ans associee a une maladie de Crohn. On lui a decouvert au cours de son suivi une insuffisance renale avec une creatinine serique de 201 μmol/L et une proteinurie inferieure a 0,1 g/24 h. Le deuxieme patient etait une femme d’origine Libyenne, âgee de 51 ans, porteuse d’une sarcoidose, chez qui nous avons objective un taux serique de creatinine de 277 μmol/L et une proteinurie de 24 h nulle. Les deux patients n’avaient aucun signe clinique ou biologique en faveur l’amylose. Une ponction biopsie renale a ete realisee devant cette insuffisance renale revelant chez nos deux patients une amylose massive glomerulaire tubulaire et vasculaire. La proteinurie a ete controlee a plusieurs reprises et dans differents laboratoires revenue a chaque fois negative. Discussion L’amylose renale est une pathologie glomerulaire et la presence d’une proteinurie est indispensable pour evoquer le diagnostic. Cependant, la proteinurie n’est pas correlee a l’importance des depots amyloides au niveau renal et son absence ne devrait pas alors retarder la pratique de la ponction biopsie renale. En effet, des cas d’amylose renale sans proteinurie existent mais rarement decrits dans la litterature. Conclusion L’atteinte renale au cours de l’amylose systemique est un element pronostic. Son diagnostic doit etre fait de facon precoce malgre des presentations cliniques parfois inhabituelles.

Introduction Malgre les progres realises dans le traitement de l’insuffisance renale chronique, l’acces vasculaire reste le maillon faible dans la therapie de remplacement extrarenale et la principale source de morbidite chez les patients hemodialyses. On se propose d’etudier l’epuisement du capital veineux (ECV) chez les hemodialyses chroniques (HDC). Patients et methodes C’est une etude retrospective portant sur les patients HDC, pris en charge dans notre service pour un epuisement du capital veineux durant la periode de 1973 a 2013. Resultats Nous avons identifie 5 femmes âgees en moyenne de 40,5 ans (extremes 32–49). La nephropathie initiale la plus frequente etait la nephropathie lupique (4/5). Pour le dernier cas, il s’agissait d’une nephropathie diabetique. La duree moyenne de l’HD via une fistule arterioveineuse (FAV) etait de 9,3 ans (extremes : 7–13 ans). L’evolution etait marquee par la survenue de thromboses recidivantes au niveau de plusieurs FAV, a cause d’un syndrome des antiphospholipides retrouves dans 3 cas, la presence d’un anticorps anticoagulant circulant dans un cas et d’un deficit en proteine C dans un cas. Trois patientes ont ete switchees en dialyse peritoneale (DP) pour une duree moyenne de 2 annees, les complications etaient principalement infectieuses. Pour les 2 autres cas, la DP n’etait pas possible en raison d’un abdomen cicatriciel dans 2 cas. Le recours a la mise en place de catheters permanents tunnelises au niveau de la jugulaire interne dans 3 cas et au niveau de l’oreillette droite par thoracotomie antero-laterale a travers la veine cave inferieure dans un cas etait la solution ultime dans la plupart des cas. Une boucle femoro-femorale avec du materiel prothetique a ete realisee dans le dernier cas. La mortalite etait notee dans 80 % des cas secondaire a un choc septique en rapport avec une endocardite infectieuse dans la plupart des cas. Discussion Les complications de l’acces vasculaire sont frequentes chez les patients dialyses et representent la premiere cause d’hospitalisation. Conclusion L’ECV est devenu de plus en plus frequent en raison de l’amelioration de la survie des patients en HD et represente actuellement une nouvelle difficulte dans la prise en charge des HDC.

Introduction L’endocardite sur catheter de Canaud est une situation frequente et grave chez les patients hemodialyses. Sa prise en charge doit etre rapide et souvent multidisciplinaire. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 36 ans suivie pour un lupus erythemateux systemique decouvert a l’âge de 20 ans. Elle a ete mise en hemodialyse apres 7 ans d’evolution. Elle a beneficie de la pose d’un catheter de Canaud pour epuisement du capital veineux. La patiente a presente apres un an une endocardite de la valve tricuspide avec a l’echographie cardiaque une vegetation de 8 mm mobile et friable. Les hemocultures etaient positives a Pseudomonas et a Klebsiella. Le catheter a ete enleve au cinquieme jour de l’infection. La patiente a recu une antibiotherapie pour une duree de 2 mois changee a plusieurs reprises devant des germes multiresistants. Au dixieme jour, nous avons isole un Candida albicans. Une echographie a objective une augmentation de la taille de la vegetation a 15 mm. Une TDM thoracique realisee devant une detresse respiratoire a objective des emboles septiques pulmonaires. Elle a subi une chirurgie a cœur ouvert avec plastie valvulaire. Le bilan infectieux a isole un C. famata multiresistant. La patiente a developpe une embolie pulmonaire causant son deces. Discussion L’endocardite sur catheter de Canaud presente chez les malades hemodialyses des particularites cliniques, biologiques et radiologiques. L’immunodepression due a l’insuffisance renale, d’une part, et a une maladie auto-immune sous-jacente, d’autre part, peut favoriser le developpement de germes multiresistants difficiles a traiter. Conclusion L’endocardite sur catheter de Canaud est une infection grave. Nephrologues, cardiologues et infectiologues doivent collaborer pour une therapeutique adaptee.

Introduction La nephropathie diabetique represente la premiere cause de mise en hemodialyse dans le monde. Le but de notre etude est d’evaluer l’equilibre glycemique au sein d’une population de patients diabetiques hemodialyses. Patients et methodes Il s’agit d’une etude portant sur 88 patients hemodialyses a notre unite. Nos criteres d’inclusion : des patients diabetiques, hemodialyses 3 fois par semaine repondant aux criteres de dialyse adequate. Nous avons analyse des donnees epidemiologiques, anamnestiques, cliniques et biologiques. L’evaluation de l’equilibre glycemique chez nos patients a ete basee sur le calcul de la glycemie moyenne selon la formule : glycemie moyenne (mg/dL) = 104,8 + 29,7 × HbA1c % – 18,4 × albumine (g/dL) – 4,7 × Hb (g/dL). Nous avons rattache chaque valeur de la glycemie moyenne calculee a l’ HbA1c correspondante (HbA1c calculee). Resultats L’effectif des patients diabetiques etait de 10 malades (11,36 %) avec un sex-ratio de 2,3. L’âge moyen etait de 57,3 ans, la duree moyenne en hemodialyse etait de 7 ans et l’anciennete du diabete de 17 ans. L’hemoglobine moyenne etait de 10,6 g/dL. L’albuminemie moyenne etait de 33,2 g/L. L’hemoglobine A1c moyenne calculee etait de 9,5 % alors que l’HbA1c moyenne mesuree etait de 7,8 %. Discussion L’hemoglobine A1c est habituellement consideree comme un outil d’evaluation glycemique fiable et fortement correlee a la glycemie moyenne de 3 mois. L’equilibre glycemique chez tous nos patients etait mauvais en se basant sur l’HbA1c calculee, alors que 80 % des patients paraissent bien equilibres en se fiant a l’HbA1c mesuree fournie par le laboratoire. Selon notre etude, l’HbA1c mesuree ne reflete pas reellement l’equilibre glycemique des patients diabetiques en hemodialyse. En effet, elle le sous-estime et ne peut donc pas constituer un marqueur d’evaluation fiable. Conclusion L’equilibre glycemique en hemodialyse est difficile a evaluer et a obtenir. Le maintien d’un bon controle glycemique constitue une prevention du risque cardiovasculaire.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une cause relativement frequente du recours au traitement de suppleance par hemodialyse (HD). Il est bien connu que les patients atteints de LES developpant une insuffisance renale chronique terminale et qui sont en HD chronique ont souvent une remission des caracteristiques cliniques et serologiques de la maladie. Neanmoins, des poussees severes de la maladie peuvent survenir. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective portant sur les patients hemodialyses chroniques atteints de LES ayant presente une reactivation de la maladie. Nous avons retenu 7 patientes sur une periode de 35 ans allant de janvier 1980 jusqu’au janvier 2015. Resultats Toutes les patientes sont de sexe feminin ayant un âge moyen de 32,57 ans (extremes : 15 ans–56 ans). Le diagnostic de lupus a ete retenu selon les criteres de l’American College of Rheumatology, avec un âge moyen au moment du diagnostic evalue a 20,57 ans. Toutes les patientes etaient hemodialysees chroniques a raison de 3 seances par semaine. Le delai entre le debut de l’hemodialyse et les premieres manifestations evoquant une poussee active de la maladie est en moyenne 21,8 mois (entre 4 mois et 5 ans). Cinq patientes avaient un tableau de pleuro-pericardite dont une compliquee de tamponnade necessitant le drainage chirurgical en urgence, et une autre presentant un tableau d’hemorragie intra-alveolaire associe. L’atteinte hematologique se voyait dans tous les cas, et une pancytopenie etait presente chez 3 patientes. Une poussee cutanee de la maladie est notee chez deux malades avec des lesions polymorphes. Un seul cas de neurolupus actif en post-hemodialyse a ete decrit avec des crises convulsives repetitives et un aspect evocateur de vascularite cerebrale a l’imagerie par resonance magnetique. Le bilan immunologique etait positif chez toutes les patientes avec des taux d’anticorps antinucleaires fortement positifs. Le traitement des poussees se basait essentiellement sur la corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j chez 6 patientes et 0,5 mg/kg/j chez une patiente. Le recours au traitement par les immunoglobulines s’est avere necessaire chez 4 malades. Les pericardites necessitaient l’epuration extrarenale quotidienne dans un cas et un drainage chirurgical dans un cas. La poussee de neurolupus a ete traitee entre autre par des anticonvulsivants. L’evolution etait favorable dans tous les cas, sauf chez la patiente avec neurolupus severe qui decedait dans un tableau d’accident vasculaire cerebral hemorragique. Conclusion La maladie lupique tend a s’eteindre en hemodialyse chronique. Toutefois, la possibilite de poussees severes au cours de l’hemodialyse necessite une surveillance plus reguliere et une prise en charge codifiee sur le plan clinique, biologique et immunologique.

Introduction L’insuffisance renale aigue (IRA) est l’une des serieuses complications associees a la grossesse. La necrose corticale (NC) renale bilaterale est une cause tres rare d’IRA qui a ete surtout rapporte a des causes obstetricales. Elle est le resultat d’une ischemie renale prolongee ou de degâts microvasculaires diffus. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 8 cas de necrose corticale d’origine obstetricale. Resultats Il s’agit de 8 femmes jeunes dont l’âge moyen est de 31 ans. La toxemie gravidique etait compliquee d’une pre-eclampsie severe dans 5 cas, d’un hematome retro-placentaire dans tous les cas (8), d’une coagulation intravasculaire disseminee dans 4 cas, d’un HELP syndrome dans 1 cas et d’une hemorragie de la delivrance dans 1 cas. L’anurie est constante, l’hypertension arterielle est observee dans 7 cas, l’hematurie est constante. L’insuffisance renale (IR) est avancee dans tous les cas necessitant d’emblee le recours a l’hemodialyse. La ponction biopsie renale est realisee dans tous les cas montrant une necrose corticale totale. L’evolution ulterieure est marquee par l’amelioration de la fonction renale chez 3 patients. Cinq patientes ont evolue vers le stade terminal. Une patiente a beneficie d’une transplantation renale et nous deplorons 2 deces secondaires a une infection severe. Discussion et conclusion La NC bilaterale peut etre induite par la grossesse. Le diagnostic est habituellement etabli par l’echographie ou mieux le scanner renal. Aucun traitement n’a ete valide dans cette affection. La plupart des patientes necessitent une epuration extrarenale mais une recuperation partielle de la fonction renale est possible dans 20 a 40 % des cas. L’IRA obstetricale est encore frequente dans les pays en voie de developpement ou la majorite des grossesses ne sont pas suivies. La surveillance de ces patientes doit etre etroite et le depistage systematique des infections, de la proteinurie et de l’hypertension arterielle doit etre regulier.