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Introduction Le syndrome de Wolfram est une maladie neurodegenerative rare, autosomique recessive. Il associe un diabete insulinodependant des l’enfance et une atrophie optique bilaterale. Le diabete insipide et la surdite de perception completent la tetrade connue sous le nom du syndrome de DIDMOAD (Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus,Optic Atrophy and Deafness). Observation Patiente de 53 ans, vue a l’âge de 41 ans avec un diabete etiquete de type 1 diagnostique a l’âge de 17 ans avec une atrophie optique connue depuis l’âge de 19 ans. Association a une neuropathie peripherique, deficience sensorielle avec agueusie et anosmie, syndrome vestibulaire et dystonie vegetative: hypotension orthostatique, tachycardie, probable gastroparesie et vessie neurologique documentee. Presence de troubles cognitifs et syndrome depressif. Devant ce tableau atypique comportant un diabete insulinotraite et atrophie optique, le syndrome de Wolfram est evoque. L’etude genetique a la recherche de mutation du gene WFS1 revient positive. Le tableau clinique est domine par l’atteinte neurologique ayant cause la perte d’autonomie et l’atteinte vesicale cause d’infections urinaires recidivantes. Une prise en charge multi-disciplinaire a ete instauree. Discussion L’association diabete et atrophie optique doit faire evoquer le syndrome de Wolfram independamment de la tetrade classique retrouvee dans 53 % des cas. Le diabete represente la premiere manifestation. Les manifestations urinaires sont frequentes (environ 90 % des patients). Le diagnostic precoce permet une prise en charge globale multidisciplinaire pour une meilleure insertion sociale et un depistage systematique des autres atteintes neurosensorielles pouvant engendrer un handicap et urologiques susceptibles d’impacter le pronostic vital des patients.

Introduction: Our objective is to highlight the role of the semi-membranosus muscle, which is surprisingly not described in the major books of anatomy, as main thigh pump in the venous return [1]. Material and methods: Latex injection of fresh cadavers followed by anatomical dissection and colored segmentation of the whole venous network of 300 lower limbs, 3D reconstructions by CT venography of 1000 CVD patients are at the basis of this study. Results: The venous arcades of the semi-membranosus muscle constitute a main deep collateral route by-passing the narrowed area of the Hunter’s canal. This anatomical study clearly shows that these venous arcades are regularly connected:(Figure 1) • By their 2 lower branches to the popliteal vein • By their 2 higher branches to the deep femoral vein. Consequently, they constitute a derivative route of the femoral axis, explaining their dilatation in case of stenosis of the Hunter’s canal outlet. Similarly, in a physiological situation, the whole amount of blood ejected by the powerful calf pump through the popliteal vein cannot always reach the femoral vein through the Hunter’s canal: the arcades then play the role of a safety valve. Moreover, the veins of the semi-membranosus muscle constitute a main thigh pump: they push up the blood towards the femoral crossroad at the root of the limb. Discussion and conclusion: The veins of the semi-membranosus should be systematically investigated by USD : their dilatation is the witness of venous outlet syndrome of the Hunter’s canal which is a major cause of femoral vein thrombosis. USD investigation should be systematically carried out at that levels to prevent future deep vein obstruction.

Introduction: The aim of this study is to make an anatomical description of the bony venous perforators (PVs) at the knee level witch are frequently missed during investigation of patients with chronic venous disease. Material and methods: Multiple series of anatomical slices of fresh cadavers injected with green latex and series of CT venographies as well as Duplex color investigations were used to study their precise location and the connections with the venous network of the knee. Results: Anatomically, these PVs are commonly located anteriorly around the patella, and posteriorly in the inter-condylar grove, medially and laterally. Their connections with the popliteal vein are multiple. During Duplex ultrasound assessment, as well as CT venography, they are often ignored due to their small caliber. Discussion and conclusions: Physiological hypothesis: At the knee level, The spongy bone of both tibia and femur epiphysis is an important place of production of red blood cells. They connect the venous system in the popliteal vein by several tiny perforators. In practice, these tiny perforators are not investigated and ignored by the sonographers. They should be distinguished from the big PVs of the tibial diaphysis responsible for varicose veins of the leg [1]. These PVs could also be linked to the so-called “phleboarthrosis” described recently [2]. The bony perforator veins of the knee are commonly responsible for reticular veins or telangiectases around the knee, but they are underdiagnosed by the sonographers. This explains why the injection of these cosmetic lesions around the knee frequently leads to recurrence.

Introduction: “Adductor canal syndrome”, or “Jogger’s syndrome” has been described as an unusual cause of acute arterial occlusion in younger men. It is also been identified as a cause of compressive neuropathy of the saphenous nerve. Nevertheless, femoral vein compression in the canal has never been described. Our aim is to describe the anatomy and physiology of Hunter’s canal, and to show that the femoral vein is much more exposed than the artery to compression inside the adductor hiatus, particularly at the outlet [1]. Material and methods: Fifty fresh cadavers were used to surgically expose the adductor hiatus for anatomical study. A series of 200 phlebographies and 100 CT venographies were also used to study the 3D morphology of the adductor hiatus. Results: Anatomically, in all cases we found that an abnormal musculotendinous band arose from the adductor magnus muscle, and joined the adductor tendon to the vastus medialis. The femoral vein is located more posteriorly and is frequently narrowed at this level : the edge of the vasto-adductor membrane. This was particularly true when the artery was calcified. Different types of anatomical compression of the femoral vein could by described, but the main is in the Hunter’s outlet: the edge of the vasto-adductor membrane. The resultant anatomical structure creates a notch with venous stenosis frequently occurring at the lower part of the hiatus, well seen in the cast of a femoral vein injected with latex and on the phlebographies In a majority of cases where such a stenosis was found, it was at the lower part of the canal, 13 to 15 cm above the femoral condyle. Compression by the artery or higher inside the canal could also be identified, but they are often ignored. Discussion and conclusion: Physiological hypothesis: The cadaveric simulations showed that contraction of the adductor longus closes the hiatus, and the adductor magnus opens it. Our hypothesis is that Hunter’s canal prevents femoro-popliteal axis reflux by synchronizing with calf pump ejection during ambulation. So in clinical practice, USD investigation should be a routine, seeking for a dilatation of the derivative routes, particularly the arcades of the semi-membranosus muscle: Compression of the femoral vein in the adductor canal is an underestimated cause of venous obstruction and deep vein thrombosis. Ultrasound investigation of both limbs should systematically be carried out at this precise level to prevent future venous obstruction from occurring here.

Type 1 diabetes (T1D) is due to the loss of both beta-cell insulin secretion and glucose sensing, leading to glucose variability and a lack of predictability, a daily issue for patients. Guidelines for the treatment of T1D have become stricter as results from the Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) demonstrated the close relationship between microangiopathy and HbA1c levels. In this regard, glucometers, ambulatory continuous glucose monitoring, and subcutaneous and intraperitoneal pumps have been major developments in the management of glucose imbalance. Besides this technological approach, islet transplantation (IT) has emerged as an acceptable safe procedure with results that continue to improve. Research in the last decade of the 20th century focused on the feasibility of islet isolation and transplantation and, since 2000, the success and reproducibility of the Edmonton protocol have been proven, and the mid-term (5-year) benefit-risk ratio evaluated. Currently, a 5-year 50% rate of insulin independence can be expected, with stabilization of microangiopathy and macroangiopathy, but the possible side-effects of immunosuppressants, limited availability of islets and still limited duration of insulin independence restrict the procedure to cases of brittle diabetes in patients who are not overweight or have no associated insulin resistance. However, various prognostic factors have been identified that may extend islet graft survival and reduce the number of islet injections required; these include graft quality, autoimmunity, immunosuppressant regimen and non-specific inflammatory reactions. Finally, alternative injection sites and unlimited sources of islets are likely to make IT a routine procedure in the future.

Objective To study the anatomy of the veno-muscular pumps of the lower limb, particularly the calf pump, the most powerful of the lower limb, and to confirm its crucial importance in venous return. Methods In all, 400 cadaveric limbs were injected with green Neoprene latex followed by an anatomical dissection. Results The foot pump is the starter of the venous return. The calf pump can be divided into two anatomical parts: the leg pump located in the veins of the soleus muscle and the popliteal pump ending in the popliteal vein with the unique above-knee collector of the medial gastrocnemial veins. At the leg level, the lateral veins of the soleus are the bigger ones. They drain vertically into the fibular veins. The medial veins of the soleus, smaller, join the posterior tibial veins horizontally. At the popliteal level, medial gastrocnemial veins are the largest veins, which end uniquely as a large collector into the popliteal vein above the knee joint. This explains the power of the gastrocnemial pump: during walking, the high speed of the blood ejection during each muscular systole acts like a nozzle creating a powerful jet into the popliteal vein. This also explains the aspiration (Venturi) effect on the deep veins below. Finally, the thigh pump of the semimembranosus muscles pushes the blood of the deep femoral vein together with the quadriceps veins into the common femoral vein. Conclusion The veno-muscular pumps of the lower limb create a chain of events by their successive activation during walking. They play the role of a peripheral heart, which combined with venous valves serve to avoid gravitational reflux during muscular diastole. A stiffness of the ankle or/and the dispersion of the collectors inside the gastrocnemius could impair this powerful pump and so worsen venous return, causing development of severe chronic venous insufficiency.

The aim of this paper is to describe the anatomical relations of the small saphenous vein (SSV) in order to define the high-risk zones for the treatment of chronic venous disease. The SSV runs in the saphenous compartment demarcated by two fascia layers: a muscular fascia and a membranous layer of subcutaneous tissue. The clinician should be keenly aware of the anatomical pitfalls related to the close proximity of nerves to the SSV in order to avoid their injury: At the ankle, the origin of the SSV is often plexiform, located deep below the fascia, and the nerve is really stuck to the vein. The apex of the calf is an area of high risk due to the confluence of nerves which perforate the aponeurosis. Moreover, the possible existence of a ‘short saphenous artery’ which poses a high risk for injection of a sclerosing agent due to a highly variable disposition of this artery surrounding the SSV trunk. For this reason, procedures under echo guidance in this area are mandatory. The popliteal fossa is probably a higher risk zone due to the vicinity of the nerves: the small saphenous arch is close to the tibial nerve, or sometimes the nerve of the medial head of the gastrocnemius muscle. In conclusion, before foam injection or surgery, a triple mapping of the small saphenous territory is mandatory: venous haemodynamical mapping verifying the anatomy that is highly variable, nerve mapping to avoid trauma of the nerves and arterial mapping. This anatomical study will help to define the main high-risk zones.

Introduction L’hyperparathyroidie primaire est souvent infra clinique, parfois symptomatique et alors revelee par une complication de type fracture, lithiase urinaire ou hypercalcemie aigue. Nous rapportons le cas d’une patiente dont l’hyperparathyroidie s’est revelee par un hematome cervical anterieur. Observation La patiente, âgee de 67 ans ayant pour seul antecedent une colectomie partielle pour pathologie benigne a presente un malaise qui amene a la prescription d’un anti-aggregant plaquettaire. Deux mois plus tard, elle presente une douleur avec dysphagie et ecchymose cervicale anterieure. Le scanner et l’echographie montrent une image retrothyroidienne gauche avec deviation tracheale vers la droite, sans compression. Le bilan phosphocalcique initial etait normal. Un mois plus tard, il montre un tableau d’hyperparathyroidie primaire avec calcemie corrigee a 107 mg/L (85–105), phosphoremie a 24 mg/L (25–45), PTH 185 pg/mL (10–65), 25OH vit D 23 ng/mL (> 30). L’echographie cervicale confirme un aspect d’hypertrophie parathyroidienne inferieure gauche, confirme en scintigraphie au MIBI-Tc. Le bilan de retentissement montrant des lithiases urinaires, une chirurgie est decidee. La patiente a eu une cervicotomie laterale gauche montrant un nodule semblant d’origine parathyroidienne, confirmee par l’examen anatomopathologique. Le caractere adenomateux ou hyperplasique n’etait pas precisable compte tenu des sequelles de l’hemorragie. En post-operatoire, la calcemie est corrigee a 99 mg/L, phosphoremie 28 mg/L. Le bilan reste stable avec un recul de 10 mois maintenant. Discussion L’hemorragie d’un adenome parathyroidien est une complication exceptionnelle mais deja decrite, elle peut reveler ou guerir l’adenome, un peu comme l’apoplexie d’un adenome hypophysaire.

Introduction La maladie de Basedow est une cause frequente d’hyperthyroidie, de tableau souvent typique et traitement bien codifie. Nous rapportons le cas d’une patiente, dont le diagnostic, l’evolution, la prise en charge ont ete difficiles. Observation La patiente, âgee de 68 ans presente un coma febrile avec fibrillation auriculaire, hyperthermie, par crise aigue thyrotoxique justifiant une prise en charge initiale en reanimation, et traitee par betabloquants, cholestyramine et propylthio-uracile (PTU). Il existait un goitre multinodulaire volumineux (110 mL), hypervasculaire avec TBII a 116 UI/L. L’hyperthyroidie initialement majeure s’est normalisee en quelques mois sous PTU (8 cp/j) ensuite associe au levothyrox poursuivis 2 ans a forte dose en raison de la normalisation tardive de la vascularisation thyroidienne et des TBII, puis une diminution progressive etait initiee pour preparer une thyroidectomie. En cours de decroissance, le PTU est arrete apres 3 ans de traitement devant une anemie puis une insuffisance renale, en rapport avec une vascularite a ANCA a un titre de 1/1280 de type anti-MPO, confirmee par une biopsie renale. Celle-ci est traitee par corticotherapie et immunosuppresseurs (cyclophosphamide) avec une amelioration partielle de la fonction renale. A distance de l’immunosuppression majeure, une thyroidectomie est realisee sans complication. Discussion La maladie de Basedow peut avoir une presentation grave. Ici, la crise thyrotoxique avait fait preferer le PTU, probablement responsable de la vascularite a ANCA. Malgre les facteurs pejoratifs (goitre volumineux, hypervascularisation, TBII tres eleves), la chirurgie a pu debarrasser la patiente de sa maladie thyroidienne, mais l’insuffisance renale persiste.

Introduction Le goitre rapidement evolutif et compressif peut etre difficile a prendre en charge. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant un goitre atypique qui avait fait evoquer un lymphome thyroidien. Observation La patiente, âgee de 68 ans etait adressee en consultation specialisee pour goitre compressif evolutif en 3 mois, avec dyspnee, voix rauque. Ce goitre etait globuleux, dur, avec signes compressifs (cornage, manœuvre de Pemberton, dyspnee), associe a une thyroidite franche (ATPO > 8000 UI/L, N En echographie, il etait extremement hypoechogene et heterogene, globuleux, sans nodule franc, predominant a droite, sans adenopathie, volumineux (130 mL). On notait par ailleurs une calcitonine negative, β2 μglobuline 2,9 mg/L ( Malgre la normalisation de la TSH sous levothyrox, ni le volume du goitre ni les signes compressifs n’etaient modifies, justifiant une thyroidectomie apres corticotherapie. Les suites ont ete simples et l’anatomopathologie a confirme une « simple » thyroidite lymphocytaire. Discussion Ce cas illustre la potentielle severite clinique des thyroidites d’Hashimoto qui peuvent amener a une indication de thyroidectomie quand elles sont d’evolution rapide, compressives, ou en cas de doute concernant un lymphome (80 % de thyroidite associee), entite rare heterogene, pour laquelle on connait le faible apport de la cytoponction.

Objectives: The purpose of this study is to better understand the anatomy of the venous network of the lower limbs by using new imaging techniques, particularly the three-dimensional modelling by computerized tomographic (CT) venography. This new tool is combined with anatomical dissection techniques and the results of Duplex ultrasound imaging. Methods: The embryogenesis of the venous network, which explains the main variations of the venous system, and a description using the new terminology of the veins. Results: Physiologically, the muscular veins play a crucial role, owing to the effect of the muscular pumps by their aspiration power on the superficial system via the perforators. They always act at the same level. This explains the fixity of the main perforator veins and the interest of their anatomical knowledge. Conclusion: The new imaging techniques and treatments dedicated to the venous system of the lower limbs make their descriptive anatomy increasingly useful. It will be the basis of a common language between radiologists, phlebologists and surgeons.

Background The “Adductor canal syndrome” has been described as an unusual cause of acute arterial occlusion inside the Hunter’s canal in young sportsmen. It may also produce a compressive neuropathy of the saphenous nerve. To our knowledge, femoral vein compression in the canal has never been reported. Objective To describe the anatomy, to propose a physiology of this canal, and to show that the femoral vein is much more exposed than the artery to compression inside this adductor hiatus, particularly at the outlet. Material and methods The whole adductor canal was exposed in 100 limbs for anatomical study following latex injection. A series of 200 phlebographies and 100 CT venograms were also analyzed. Results Anatomically, we found a musculotendinous band called the “vastoadductor membrane,” which jointed the adductor tendon to the vastus medialis in all the cases. The femoral vein, located more posteriorly, was frequently narrowed at this level. This band can create a notch with a venous stenosis at the outlet of the Hunter’s canal, usually located 12–14 cm above the femoral condyle. Two femoral valves constitute the landmark of the canal on the venograms: the lower is just below the outlet, 9 cm above the condyle. The second valve is 3 cm higher inside the canal. Functionally, the cadaveric simulations showed that the contraction of the adductor longus closes the hiatus, while the adductor magnus opens it. Our hypothesis is that Hunter’s canal prevents femoropopliteal axis reflux by synchronizing with calf pump ejection during ambulation. Conclusion Compression of the femoral vein inside the adductor’s canal is an underestimated and misdiagnosed cause of postural stenosis of the femoral vein. Ultrasound investigation of both limbs in patients with chronic venous disease (CVD) should be systematically carried out at this precise level in order to prevent future occlusion and onset of acute deep vein thrombosis.

The aim of this paper is to demonstrate the location of the venous foot pump using an anatomical study. Four hundred cadaveric feet were injected with green neoprene latex followed by a dissection. A coloured segmentation of the venous system was achieved. The Lejars’ concept of the venous sole of the foot is incorrect: the true blood venous reservoir of the foot is located deeply in the plantar veins, between the plantar muscles. The medial and mostly lateral plantar veins converge into the plexus shaped calcaneal crossroad, where the blood is ejected upwards into the two posterior tibial veins. In addition, the several medial perforators of the foot directly connect the deep system (medial plantar veins) to the superficial venous system (medial marginal vein). This forms a true ‘medial functional unit’ which is unique in the limb given its directional flow is from deep to superficial. In conclusion, the plantar veins play an important role in the physiology of the venous return since a venous reservoir of 25 mL of blood is mobilized upwards with each step during walking. Therefore, the impairment of the foot pump by a static foot disorder should be considered as an important risk factor for chronic venous disease, and should be evaluated and corrected in any patient with venous insufficiency.

Introduction L'equipe pluridisciplinaire du Centre Referent Pompes Ambulatoires d'Insuline a accompagne, depuis 2011, 20 patients (hors grossesse) porteurs d'un capteur de glucose en continu couple a la pompe, pour une duree de six mois. Materiels et Methodes L'equipe a retenu les criteres d'inclusion suivants : instabilite glycemique, hypoglycemies non ressenties, difficultes dans la gestion de l'alimentation et/ou la prise de decision concernant les ajustements d'insuline, demotivation a l'auto-surveillance de la glycemie. Apres accord des patients, l'equipe a transmis les connaissances techniques liees a ce nouvel outil « medical » et a assure un accompagnement de chacune des personnes a J15, J90 et J180. Durant cet accompagnement, nous avons pu constater, pour 80 % des patients, des changements vis-a-vis des croyances (ascension glycemique au moment des repas…), des comportements (gestion du resucrage, des activites physiques…) et du ressenti vis-a-vis de cet outil (materiel supplementaire…). Observations Durant cet accompagnement, nous avons pu constater, pour 80 % des patients, des changements vis-a-vis : des croyances (ascension glycemique au moment des repas…), des comportements (resucrage, gestion des activites physiques…) et du ressenti vis-a-vis du materiel (capteurs supplementaires…). Cet enregistrement continu de la glycemie est devenu un outil d'education actif qui a apporte au patient plus de securite, d'autonomie, de confort, de soutien. Cet outil est un veritable levier de changement et permet l'anticipation d'evenements. Au fil des mois, il y a eu un transfert du savoir medical vers une reelle appropriation de l'outil par le patient. En ce qui concerne les 20 % restants, 5 % des patients ont rencontre des difficultes pour faire confiance au materiel (discordance entre glycemie capillaire et glycemie interstitielle…), 15 % n'ont pas modifie leur gestion habituelle du traitement (peur persistante de l'hypoglycemie…) et, pour certains, l'Holter a ete une source d'anxiete (obsession du resultat ideal…). Conclusions Nous cherchons a connaitre, pour les patients ayant adhere au systeme, si les nouveaux savoirs, savoir-etre et savoir-faire, ont perdure ; et, pour les autres patients, si cette experience et cet accompagnement leur ont permis de se mettre en reflexion afin de modifier leurs croyances, representations ou comportements. Pour tous, il est indispensable de maintenir l'accompagnement dans le temps pour renforcer les changements.

The purpose of this work was to study an inferior lumbar venous system, which turned out to be the vertical component of the iliolumbar vein as defined in early works by Bourgery and Jacob, though there is a terminological ambiguity between the iliolumbar vein and the ascending lumbar vein in the literature. However, the iliolumbar vein is most commonly defined as a vein draining the fourth and fifth lumbar vertebral segments. Cadaver studies, including one injection-corrosion, and in vivo venograms were analyzed by visual inspection and measurements. Whether the injection was made via the axillary or the saphenous veins, the inferior lumbar vein was always filled, demonstrating that it is part of the vertebral venous system. An interruption or a plexiform shape of the venous system at the level of the third lumbar vertebra, and an increase in caliber as this vein runs downwards, allowed differentiating the inferior lumbar vein from the ascending lumbar vein. The inferior lumbar vein and the superior iliac vein drained into the iliac veins, either external or internal iliac vein, but typically into the common iliac vein, separately or with a single common trunk. This common trunk was observed in 92% of the dissected cases on the right side and in 46% on the left, whereas it was seen in 50% of the radiological studies on the right side and 52% on the left. Consequently, the inferior lumbar vein was the main component of the iliolumbar vein, and as such should be differentiated from the ascending lumbar vein. Clin. Anat. 20:545–552, 2007. © 2007 Wiley-Liss, Inc.

La carence en 25OH vitamine D au cours d’une hyperparathyroidie primaire peut rendre le diagnostic delicat et pose la question de sa substitution en preoperatoire. Ce deficit est susceptible d’aggraver les signes de l’hyperparathyroidie primaire en stimulant la croissance de l’adenome, en elevant le taux de PTH et en aggravant le risque fracturaire. Nous rapportons le cas d’un jeune homme âge de 23 ans, presentant des coliques nephretiques recidivantes, avec une hypercalcemie a 133 mg/L, une PTH a 257 ng/L, la 25OH vitamine D a 8 ug/L, phosphoremie 17 mg/L, calciurie des 24 h a 548 mg/L. Une hyperparathyroidie primaire par adenome parathyroidien inferieur gauche est confirmee avec comme retentissement des micro-lithiases renales (DMO normale, fonction renale normale). La recherche de mutation du gene NEM1 est en cours. En preoperatoire, une supplementation vitaminique et une cure de biphosphonates sont realisees. La chirurgie confirme l’adenome parathyroidien unique avec chute de la PTH en peroperatoire de 586 a 46,7 ng/L. Un mois plus tard on note une reaugmentation de taux de PTH a 286 ng/L en lien avec une carence vitaminique profonde a 5 ug/L, calcemie normale ecartant l’hypothese d’une recidive. La carence vitaminique parait aggraver le profil de l’hyperparathyroidie primaire : taille de l’adenome, taux de PTH pre- et postoperatoire, risque osseux. Le deficit en vitamine D doit etre compense des la periode preoperatoire, et poursuivi au-dela, afin de prevenir ces risques. Il faut ce pendant adapter les modalites de la vitaminotherapie au contexte de l’hyperparathyroidie.

Les adenomes somatotropes silencieux correspondent a une entite rare. Leur diagnostic se base sur un depistage par le dosage systematique de GH/HGPO et le l’IGF1, ou l’etude immunohistochimique. Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 41 ans, avec decouverte fortuite d’un macroadenome hypophysaire de 12 mm en raison de cephalees chroniques sans troubles visuels, aucun signe clinique d’acromegalie. En preoperatoire, il a ete diagnostique une hyperprolactinemie de deconnexion, un freinage partiel du cortisol (freinage faible), absence de freinage de la GH/HGPO et une IgF1 normale. L’etude immunohistochimique a confirme le caractere immuno-reactif vis-a-vis de la GH. Absence de mutation du gene AIP. En postoperatoire, on note l’absence de reliquat tumoral, un freinage satisfaisant de la GH/HGPO, un diabete insipide postoperatoire transitoire. Le bilan de retentissement de cette secretion occulte de la GH n’a montre qu’une dystrophie thyroidienne. La frequence de ces adenomes somatotropes silencieux est mal precisee a ce jour. La realisation systematique de l’immunohistochimie et de la GH/HGPO associee a l’IgF1 en preoperatoire permet d’identifier cette entite et d’organiser un suivi adapte.

Introduction Deux cent cinquante patients diabetiques de type 1 (DT1) ont ete formes a ce jour au sein de notre centre referent pour le traitement par pompe ambulatoire (PA) d’insuline depuis avril 2001. Nous avons etudie l’evolution de l’equilibre glycemique chez 104 patients traites par PA depuis plus de 5 ans, dont 52 depuis plus de 7 ans. Patients et methodes A l’admission, les patients avaient en moyenne 41,2 ans, un IMC a 25,2 ± 4,8 kg/m 2 et une HbA1C de 8,3 % ± 1,2 %. Les patients etaient a 48,1 % des hommes contre 51,9 % de femmes. De plus 48,1 % avaient une retinopathie, 19,4 % une nephropathie et 15,4 % une neuropathie diabetiques. Apres la mise en place de la PA, un suivi a 1 an, 3 ans, 5 et 7 ans etait realise. Lors de ce suivi l’IMC, l’HbA1c, la qualite de vie etaient mesures. Apres 1 an de traitement 2 groupes etaient constitues. Le groupe BC (bon controle glycemique) etait constitue de patients avec une chute d’HbA1c d’au moins 0,3 % ; le groupe MC (mauvais controle glycemique) etait compose de patients avec une chute d’HbA1c inferieure a 0,3 % (ou une augmentation). 79,6 % des patients appartenaient au groupe BC. Resultats Pour l’ensemble des patients, l’HbA1c etait significativement plus faible a 1 an (7,3 ± 1 %), a 3 ans (7,6 ± 1,1 %), a 5 (7,5 ± 0,9 %) et 7 ans (7,6 ± 1 %), en comparaison a l’admission, p 2 ), 3 ans (26,0 ± 4,9 kg/m 2 ), 5 ans (26,5 ± 5 kg/m 2 ) et 7 ans (26,8 ± 5,9 kg/m 2 ) en comparaison a l’admission. La qualite de vie (evaluee selon une echelle visuelle analogique) etait significativement amelioree apres la mise en place de la PA (score : 6,2 ± 1,4 a l’admission versus 8,2 ± 1,1 a 1 an, 7,8 ± 1,2 a 3 ans, 8,0 ± 1,1 a 5 ans et 8,0 ± 0,9 a 7 ans ; p La categorie socioprofessionnelle des patients n’influencait pas significativement la valeur d’HbA1c (p 0,36). Apres 1 an de traitement, le groupe BC avait une diminution significative de la valeur d’HbA1c. (− 1,2 %a 1 an, − 1 % a 3 ans, −0,9 % a 5 ans et − 0,9 % a 7 ans, en comparaison a l’admission ; p 0,05). Les complications diabetiques (retinopathie, nephropathie et neuropathie) n’influencaient pas significativement l’appartenance au groupe (BC ou MC) ; p > 0,05. Conclusion Le traitement par PA permet d’ameliorer durablement l’equilibre glycemique des patients DT1, avec une diminution significative de l’HbA1c de 0,7 % en moyenne a 7 ans, voire meme de 0,9 % pour les patients dits « bons controles ». Cette amelioration semble avoir des repercutions benefiques sur la qualite de vie, puisque cette derniere etait elle aussi amelioree. La categorie socioprofessionnelle des patients ne semble pas influencer l’evolution de l’equilibre glycemique sous PA. Une chute d’HbA1C a 1 an d’au moins 0,3 % semble predictive de l’evolution ulterieure sous traitement puisque le groupe « bon controle » maintenait toujours une HbA1c plus faible a 7 ans, ce qui n’etait pas le cas pour le groupe « mauvais controle ». Par consequent des etudes complementaires sont necessaires pour identifier les raisons susceptibles d’expliquer cette evolution plus favorable (autonomisation des patients grâce a l’education recue…).

Introduction La crise aigue thyrotoxique est une affection severe, rare de nos jours, responsable d’une mortalite importante de l’ordre de 10 a 30 % malgre le traitement. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 66 ans hospitalisee en reanimation pour choc dans un contexte d’incurie. Elle presentait des troubles de la conscience, le diagnostic de crise aigue thyrotoxique avec pneumopathie d’inhalation etait evoque devant la mise en evidence quelques jours plus tot d’une TSH effondree sur volumineux goitre. Les autres parametres cliniques comportaient une tachycardie a 165 bpm, une deshydratation avec hypernatremie et une hyperthermie a 38°. Le bilan biologique d’entree confirmait la TSH effondree avec FT4 > 100 pmol/L (N 9,8–18,8), FT3 > 45 pmol/L (N 3,3–6,1), et TBII a 116 UI/L (N 400 cm/s). La prise en charge a consiste en un traitement d’attaque par cholestyramine 3 sachets/j et Propiothiouracile 600 mg/j, en association a une rehydratation. L’evolution a ete marquee par une amelioration rapide du bilan thyroidien des 10 jours puis evolution lentement favorable sous ATS a forte dose, progressivement adaptes puis secondairement diminues pour envisager une thyroidectomie. Discussion Dans notre cas, le seul facteur declenchant est l’incurie responsable d’un retard de prise en charge. Il s’agissait ici d’une recidive tardive d’une maladie de Basedow apres une premiere poussee 30 ans auparavant. Il apparait qu’il existe un benefice net de la cholestyramine a la phase aigue pour reduire l’hyperhormonemie thyroidienne.

Introduction Le Lymphome surrenalien primitif bilateral est une maladie rare. Un lymphome surrenalien primitif bilateral silencieux est encore plus rare. Observation M. M âge de 56 ans sans domicile fixe, aux antecedents d’ethylisme chronique de plaques pleurales et d’HTA beneficie d’un bodyscanner pour polytraumatisme a la suite d’une agression physique. Deux masses surrenaliennes bilaterales sont decouvertes. Leurs caracteristiques scannographiques font suspecter des metastases. Le patient ne presente aucun symptome a part des sueurs au cours de sevrage alcoolique. Le bilan hormonal ne retrouve ni insuffisance surrenalienne ni hypersecretion. Les lesions surrenaliennes fixent intensement au TEPscanner. La recherche exhaustive d’un cancer primitif est negative. Des lors deux hypotheses diagnostiques sont evoquees : une tuberculose surrenalienne et un lymphome surrenalien. Durant les investigations une insuffisance surrenalienne partielle s’installe. Le patient est place sous hydrocortisone seule, la fonction mineralo-corticoide etant preservee. L’analyse anatomopathologique d’une biopsie surrenalienne par voie endoscopique met en evidence un lymphome malin non Hodgkinien de type B diffus a grandes cellules. Une polychimiotherapie est instauree. Deux mois apres le debut du traitement le patient meurt brutalement. Discussion La localisation surrenalienne du lymphome malin non Hodgkinien est souvent metastatique et non primitive. L’atteinte endocrine du lymphome est rare et implique le plus souvent la thyroide. Le lymphome surrenalien bilateral primitif est classiquement revele par une insuffisance surrenalienne, un syndrome tumoral ou par les signes classiques du lymphome. Dans ce cas clinique, seule la biopsie surrenalienne a permis de poser le diagnostic. Malheureusement le pronostic est souvent sombre.

L’hemorragie bilaterale des surrenales est rare, survenant generalement dans un contexte traumatique, septique, ou de coagulopathie. Elle est peu frequente dans un contexte neoplasique. Un homme de 62 ans est admis aux urgences pour douleur abdominale intense. Le scanner realise 1 mois auparavant retrouvait une masse surrenalienne droite heterogene de 4 cm de diametre. Le nouveau scanner realise retrouve cette masse, augmentee de volume (7cm x 6) avec un centre necrotique, une surrenale gauche augmentee de taille et d’aspect hemorragique. Le dosage de cortisolemie a 8 heures retrouve une valeur basse a 8 μg/dl, dans un contexte de stress. Le test de stimulation par Synacthene ne pourra etre realise en raison d’une rupture de stock. Un traitement par Hydrocortisone est introduit par voie intraveineuse. Le bilan etiologique de cette hemorragie bilaterale des surrenales a mis en evidence un aspect de lymphangite carcinomateuse et la presence d’adenopathies sous carinaires au scanner thoracique. La fibroscopie bronchique ne montre pas de lesion suspecte mais la ponction ganglionnaire retrouve un adenocarcinome pulmonaire avec rearrangement du gene ALK. Le PET-scann montre un hypermetabolisme important des masses surrenaliennes confirmant le diagnostic de metastases. Le patient a ete inclus dans un protocole therapeutique par inhibiteur de Tyrosine Kinase et est traite par Hydrocortisone. Les metastases surrenaliennes ont habituellement l’aspect d’un nodule tissulaire discretement heterogene, spontanement hyperdense et parfois bilateral. La presence d’une necrose kystique ou d’une hemorragie est atypique mais possible, d’ou la necessite de rechercher une etiologie neoplasique en cas d’hemorragie bilaterale des surrenales sans etiologie evidente.

Introduction Le pied diabetique est une complication grave qui necessite une prise en charge pluridisciplinaire complexe. Cette affection concernerait 10 % des diabetiques hospitalises et peu de donnees sont disponibles sur leur etat nutritionnel. Le but de ce travail etait d’evaluer la relation entre la gravite du pied diabetique et l’etat de denutrition de ces patients. Materiels et methodes Les donnees de 5 centres ont ete collectees prospectivement pendant 6 mois a partir d’un questionnaire elabore par le groupe de travail MIDAS. Les marqueurs nutritionnels retenus etaient l’IMC, la variation de poids, l’albuminemie et la transthyretinemie. Les classifications internationale et de l’Universite du Texas etaient utilisees pour definir la gravite du pied diabetique. Resultats Les 65 patients inclus âges de 66 ± 10 ans avaient de 1 a 4 plaie(s). 65 % etaient denutris (IMC 32,7 ± 6,6 ; albumine 32 ± 8 g/l ; transthyretine 0,18 ± 0,09 g/l) et 40 % atteints d’osteite. Il existait une relation entre d’une part la presence d’une denutrition et d’autre part le nombre de plaies (p = 0,016), le grade de l’infection (p = 0,012), la profondeur de la plaie (p = 0,015). Les patients atteints d’osteite avaient une albumine et une transthyretine plus basses que ceux qui en etaient indemnes : 34 ± 6 g/l vs. 37 ± 5 (p = 0,076) et 0,19 ± 0,07 g/l vs. 0,25 ± 0,07 (p = 0,024), respectivement. Le taux de 25 (OH) vitamine D etait abaisse chez les patients ayant un grade UT eleve (= 3) : 18 ± 12 vs. 30 ± 25 ng/ml (p = 0,03). Conclusion Bien qu’etant frequemment denutris, ces patients etaient souvent en surpoids voire obeses (89 %). Les relations mises en evidence entre leur statut nutritionnel et les caracteristiques du pied diabetique justifient d’integrer a leur strategie therapeutique, une prise en charge nutritionnelle.

Introduction La prevalence du pheochromocytome parmi les incidentalomes surrenaliens est estimee entre 3,1 et 3,6 %. Chez les patients porteurs d'un pheochromocytome 35 % sont diabetiques, 13 % ne presentent pas d'HTA. Patients et methodes Nous rapportons le cas d'un pheochromocytome silencieux decouvert chez un patient presentant un diabete atypique sans HTA. Cas clinique Mr V âge de 57 ans est hospitalise pour diabete desequilibre sous tritherapie orale avec une Hba1c a 11 %. Le diabete a ete decouvert fortuitement 6 ans auparavant. Il n'a jamais presente de surpoids. Il ne presente aucun autre antecedent notable, notamment pas d'HTA ni d'heredite familiale de diabete. Devant ce diabete atypique, un bilan etiologique est realise. Les anticorps anti GAD et anti IA2 sont absents. Le typage HLA de classe II est neutre pour le diabete de type 1 auto immun. Les reserves insuliniques sont effondrees. Le scanner abdominal ne retrouve pas d'anomalie pancreatique mais un nodule surrenalien droit de 3 cm de densite spontanee elevee. Sur le plan hormonal, est retrouve une hypersecretion de catecholamines a 4 fois la normale. La tumeur fixe a la scintigraphie a la MIBG-Iode 131. Un holter tensionnel met finalement en evidence une tension arterielle limite a 140/90mmHg en moyenne. Un traitement par inhibiteur calcique et une insulinotherapie basale-bolus sont inities. Le diagnostic de pheochromocytome est confirme par l'etude anatomopathologique de la surrenalectomie. Le traitement anti hypertenseur est stoppe en peri operatoire, l'insulinotherapie poursuivie. L'HbA1c 3 mois apres l'operation est a 7 %. Discussion Chez ce patient, l'exerese de la tumeur a permis de normaliser la tension arterielle et d'ameliorer l'equilibre glycemique mais pas d'obtenir la remission du diabete. Ce cas clinique invite a rechercher un pheochromocytome chez un patient presentant un diabete atypique meme s'il n'est pas hypertendu.

Introduction Depuis l’annee 2001, des reunions d’information sont organisees au sein de notre centre referent, destinees aux patients interesses par le traitement par pompe ambulatoire (PA). Elles sont animees par le medecin et l’infirmiere referents, et par 1 ou 2 patients deja porteurs de pompe. Un questionnaire a ete adresse aux patients ayant participe a ces reunions trimestrielles et ayant finalement souscrit au traitement (200 questionnaires). La reunion se deroule en 3 temps : Expose medical sur les indications, contre-indications, avantages et inconvenients ; Intervention IDE pour demonstration du materiel ; Temoignage du patient-expert. Le but etait d’analyser les elements qui avaient influence la decision des patients de souscrire au traitement, et de savoir si nous avions repondu a leurs attentes. Resultats Avant la reunion 48 % des patients n’etaient pas convaincus de demarrer le traitement et 75 % n’avaient jamais pu visualiser de pompe. Les elements qui ont motive les patients a opter pour la PA sont les suivants : amelioration de l’equilibre glycemique, amelioration de la qualite de vie, demystification par des explications simples et rassurantes, diminution du nombre d’injections. Parmi les 3 temps de la reunion, c’est l’intervention medicale qui est la plus importante pour 54 % des patients, viennent ensuite l’intervention IDE (23 %) et celle du patient expert (23 %). La presence du patient expert est importante pour le temoignage d’experience mais finalement influence peu la decision de demarrer le traitement. Discussion La reunion d’information repond aux attentes des patients dans 92 % des cas. Il semblait important qu’a la fin de la reunion les patients aient pu avoir des reponses aux elements suivants : avantages et inconvenients du traitement, efficacite, acceptation du port de la pompe, difficultes de gestion technique, et qu’ils aient le sentiment de pouvoir etre soutenus dans cette demarche par l’equipe soignante. Conclusion L’alliance medecin, infirmiere et patient expert permet d’aborder le traitement par PA dans sa globalite et peut aider les patients a y souscrire. L’intervention du medecin semble etre un element primordial dans la balance decisionnelle du patient (confiance au corps medical).

Introduction Notre centre referent pour le traitement par pompe d’insuline a mis en place depuis decembre 2001 quatre reunions d’information par an, a destination des personnes diabetiques et de leur famille. Materiels et Methodes Ces reunions sont animees par le medecin et l’infirmiere referents, et des personnes deja traitees par pompe. Cette rencontre se decline en trois themes, un bio-medical sur les avantages et inconvenients, indications et contre-indications du traitement par pompe ; un second paramedical sur le programme de la semaine d’instauration, le materiel (pompe-catheter) et le troisieme temps est un echange avec les « patient-experts » sur le vecu du traitement, les questions pratiques. Resultats Cette annee, nous avons mene une enquete sur la reunion d’information aupres de nos 200 patients porteurs de pompe. Pour 51 % d’entre eux, la reunion les a conforte dans leur decision de debuter ce nouveau traitement du fait : des explications apportees, de l’amelioration des resultats et de la qualite de vie, de la manipulation facile du materiel et de la diminution du nombre de piqures. Pour 46 % des patients indecis, le declencheur pour commencer le traitement par pompe a ete : l’amelioration de la qualite de vie et des resultats, la diminution du nombre d’injections, le fait de pouvoir faire un essai et aussi d’etre rassure. L’intervention medicale est la plus importante au sein de la reunion car 53 % des patients l’ont mis en premier choix, puis viennent avec 22 % chacune, les explications techniques de l’infirmiere et le vecu des patient-experts. Le principal interet de la presence des patient-experts est le partage d’experiences 49 %, viennent ensuite a part egale de 10 % : l’amelioration des resultats et de la qualite de vie, le fait d’etre rassure et ecoute. Pour 10 % des patients la presence de personnes traitees par pompe n’est pas utile. Conclusion Les resultats de notre enquete nous montrent l’importance de cette reunion. Elle nous parait etre un outil d’aide a la motivation a essayer ce nouveau traitement et est integree dans notre demarche therapeutique.

Introduction Un plan d'actions visant a ameliorer la prise en charge du risque podologique a ete mis en place sur notre territoire de sante : formations multiprofessionnelles et specifiques aux pedicures-podologues, campagnes de depistage, ateliers educatifs de groupe cibles en fonction de la gradation. Patients et Methodes Les donnees de tous les patients ayant subi une amputation ont ete collectees a partir du bloc operatoire, depuis 2000 de facon retrospective puis prospective ; recueillies sur tableur Excell, et analysees par l'Unite de Biostatistiques (CHR). Resultats Entre le 1 er janvier 2000 et le 31 decembre 2007, 285 amputations ont ete realisees chez 213 patients diabetiques (139 hommes, (65,3 %) et 74 femmes (34,7 %) dont 168 premieres amputations (81 avec neuropathie predominante ; 87 avec vasculopathie predominante). Au fil des annees, le nombre de nouveaux patients amputes semblent diminuer : de 2000 a 2003, > 30 par an, a partir de 2003, le nombre d'amputations diminue : 2004 : 28, 2005 : 22, 2006 : 21, 2007 : 19, alors que le nombre de personnes hospitalisees a augmente. On note une certaine stabilite des amputations pour cause vasculaires (entre 10 et 20 patients/ an) avec plus souvent un geste d'amputations majeures. Le nombre de patients neuropathiques amputes diminue au fil des annees, avec plus souvent une amputation mineure. L'age moyen est de 66,9 en 2000 pour les hommes et 67,47 en 2007 et pour les femmes, de 63,5 en 2000 contre 70,12 en 2007. La population arteriopathique est plus âgee (p > 0,0001), a plus souvent un ATCD de geste vasculaire (33 % vs 2,5 %), a plus souvent une amputation proximale (p > 0,001) avec un taux de complication peri et post operatoire plus eleve (p > 0,001) presente un taux de recidive plus eleve (p > 0,03) et un pronostic moins favorable (p > 0,001). Ce sont essentiellement des hommes (60 %), avec un diabete de type 2 ancien (17 vs 14 ans) ; insulino-traite ; non controle, avec une plaie > 8 semaines, multicompliques : HTA, porteur d'une cardiopathie ischemique, retinopathie, nephropathie quelqu'en soit le stade. Conclusion La mise en place d'une filiere de prise en charge du risque podologique, soutenue par un reseau multiprofessionnel au niveau du territoire semble avoir eu un impact favorable sur le nombre de personnes diabetiques amputees avec une reduction du risque d'amputations en cas une neuropathie predominante.

Introduction Une femme âgee de 18 ans est DT1 depuis 1998 et traitee par pompe ambulatoire d’insuline depuis novembre 2002. Des manifestations allergiques cutanees sont apparues au cours de l’annee 2007, au niveau des sites d’infusion d’insuline. Il s’agit de plaques d’urticaire dont le diametre varie de 2 a 8 cm. A l’epoque la patiente est traitee par Humalog. Materiels et methodes Des tests cutanes allergologiques sont realises, positifs en lecture tardive pour Humalog, Novorapid, Apidra et Umuline rapide. Les tests cutanes sont negatifs pour Actrapid. La recherche d’IgE specifiques diriges contre les insulines porcines, bovines et humaines est negative. La patiente presente des Ac anti insuline positifs a taux eleve (34,2 % en liaison specifique). Observation L’apparition des manifestations allergiques s’accompagne d’une importante insulinoresistance, d’une majoration des besoins en insuline et d’une tendance a la cetose. Ont ete essayees pour le remplissage des reservoirs de la pompe, la Novorapid qui declenche les memes manifestations allergiques, et l’Actrapid. Pendant plusieurs semaines l’Actrapid a ete bien toleree et les besoins en insuline ont diminue (60 U versus 150 a 200 U par jour) ; Puis les manifestations allergiques sont reapparues et l’equilibre glycemique s’est deteriore. Sur la derniere annee, on note 3 hospitalisations pour acidocetose. L’Actrapid est maintenue dans la pompe et la correction des glycemies elevees est effectuee a l’aide d’injections d’Humalog au stylo. L’HbA1C est a 10 %. L’insuline administree par voie intraveineuse est parfaitement bien toleree et la patiente n’a jamais presente de manifestation systemique d’allergie. Conclusion Il est evoque pour cette jeune patiente la possibilite de l’implantation d’une pompe, les tests cutanes etant negatifs pour l’insuline INSUPLANT.

Il est devenu beaucoup plus rare d'aborder chirurgicalement l'urethre membraneux depuis les progres de la chirurgie endoscopique qui permet, lorsque l'urethre est aligne, de le fendre sans difficulte, sans prendre le risque d'alterer la puissance sexuelle du malade et avec un faible risque de recidive.

In the first part of this paper special emphasis is given to the anatomy of Denonvillier 's fascia which is derived from the prostatic capsule and covers the seminal vesicles, and to the preprostatic veins. In the second part devoted to the surgical technique of total prostatocystectomy the authors propose that the vesicoprostatic unit be freed by dissecting posterior to Denonvillier 's fascia. It is also proposed that the membranous urethra be sectioned prior to performing hemostasis of the preprostatic veins.

Kidney transplantation is a well codified operation. The way to reduce surgical complications (urological and vascular) lies in a precise knowledge of the anatomy of the renal pedicle, as well as of the ureter and its vascularization. The choice of a site for implantation depends on anatomical arguments which aim at using a well vascularised ureter, and so a short one, and a renal pedicle without tension, with therefore a long or extended renal vein. A privileged site for transplantation is the right or left iliac fossa; transplantation in the lumbar fossa remains exceptional.

Au cours de la cystoprostatectomie totale, les constatations anatomiques nous conduisent a rappeler l'utilite du plan de clivage anatomique, en arriere du fascia de Denonvilliers, qui permet de voir le rectum et de le proteger; et la section de l'urethre membraneux, avant les veines pre-prostatiques qui saignent regulierement, lors de la section des ligaments pubovesicaux.