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Objective Identification of biological markers able to better stratify cardiovascular risks in SLE patients is needed. We aimed to determine whether serum cardiac troponin T (cTnT) levels measured with a highly sensitive assay [high sensitivity cTnT (HS-cTnT)] may predict cardiovascular events (CVEs) in SLE. Method All SLE patients included between 2007 and 2010 in the randomized, double-blind, placebo-controlled, multicentre PLUS trial were screened. Patients with no past history of CVE at inclusion and a follow-up period of >20 months were analysed. HS-cTnT concentration was measured using the electrochemiluminescence method on serum collected at PLUS inclusion. The primary outcome was the incident CVE. Factors associated with the primary outcome were identified and multivariate analysis was performed. Results Overall, 442 SLE patients (of the 573 included in the PLUS study) were analysed for the primary outcome with a median follow up of 110 (interquartile range: 99–120) months. Among them, 29 (6.6%) experienced at least one CVE that occurred at a median of 67 (interquartile range: 31–91) months after inclusion. Six out of 29 patients had more than one CVE. In the multivariate analysis, dyslipidaemia, age and HS-cTnT were associated with the occurrence of CVE. Kaplan–Meier analysis showed that a concentration of HS-cTnT > 4.27 ng/l at inclusion increased by 2.7 [hazard ratio 2.7 (95% CI: 1.3, 5.6), P =0.0083] the risk of CVE in SLE. Conclusion HS-cTnT measured in serum is the first identified biomarker independently associated with incident CVE in SLE patients.

In non-human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients, tuberculosis (TB) immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) is unusual. The management of corticosteroids-refractory IRIS is unclear. We report on infliximab efficacy for treatment of corticosteroid-resistant TB-IRIS occurring in an immunocompetent patient.

BACKGROUND Susac syndrome (SuS) is a rare occlusive microvessel disease of the brain, retina and inner ear. We aimed to determine whether brain lesion load at the acute phase predicts poor outcomes in SuS. METHODS A prospective national cohort study was conducted from December 2012 to December 2019 in 20 centres in France. Patients included at the principal investigator's center with available brain magnetic resonance imaging (MRI) at diagnosis were analyzed. MRI was reviewed by an experienced neuroradiologist blinded to clinical status. The size, topography and number of hyperintense lesions on diffusion-weighted imaging (DWI-HL) were analyzed at diagnosis and during follow-up. Outcomes involved descriptive characteristics of patients at onset and last follow-up. RESULTS Twenty-three patients (38.1 [18.8-56.5] years, 16 females) were prospectively studied. The triad (i.e., brain, eye and ear involvement) was complete at onset in 17 patients. Brain MRI was performed 1.1 (0.1-3.4) months after the first symptom. All patients had DWI-HL at the acute phase. Patients were separated into two groups according to the number of DWI-HL on first MRI: a first group of patients (n=15) displaying low brain lesion load (

BackgroundPatients with autoimmune/inflammatory rheumatic diseases (AIRD) were suspected to be an at-risk population of severe COVID-19. However, whether this higher risk is linked to the disease or to its treatment is difficult to determine.ObjectivesTo identify, among AIRD patients, factors associated with occurrence of moderate-to-severe COVID19 infection and to evaluate if having an AIRD was associated with an increased risk of severe form of COVID19 infection (defined by hospitalization in ICU or death), compared to general population.MethodsData source: The “Entrepôt des Données de Santé (EDS)” collect data from electronic health records of all patients hospitalized or followed in the AP-HP (39 hospitals in Paris area, France). The French RMD COVID19 cohort is a national multi-center cohort that included patients with confirmed AIRD and diagnosed with COVID-19. All AIRD patients diagnosed with COVID-19 before September 2020 from both cohorts were included.-We Identified factors associated with severe COVID-19 was made in a combined analysis of the 2 cohorts.-Then, we compared COVID-19 infection severity in the EDS-COVID database in AIRD patients and controls, by a propensity score (PS)-matched case-control (1:4) studyResultsAmong 1213 patients (334 in EDS and 879 in RMD cohort), 195 (16.1%) experienced a severe COVID19. In multivariate analysis, greater age, history of interstitial lung disease, arterial hypertension, obesity, sarcoidosis, vasculitis, auto-inflammatory disease and treatment with corticosteroids or rituximab were associated with severe COVID-19 (Table 1).Table 1.AIRD patient’s characteristics associated with severity of COVID-19Patients with mild or moderate infectionPatients with severe infectionOR ajustés 95%CIp-value(N = 1018)(N = 195)Patients characteristics Age55.9 (16.7%)70.3 (14.3%)1.05 [1.03;1.07] Gender: Female695 (68.3%)105 (54.1%)0.59 [0.38;0.94]0.025 Interstitial pneumonia38 (3.7%)20 (10.3%)2.94 [1.34;6.34]0.008 Obesity143 (17.8%)38 (27.7%)2.09 [1.26;3.43]0.004 Hypertension268 (26.3%)114 (58.5%)1.81 [1.13;2.89]0.013Underlying Disease: Chronic inflammatory arthritis618 (60.8%)72 (36.9%)Ref. Auto-inflammatory disease29 (2.9%)5 (2.6%)3.91 [1.2;11.32]0.025 Other29 (2.9%)4 (2.1%)0.35 [0.06;1.41]0.15 Connectivitis190 (18.7%)34 (17.4%)1.13 [0.62;2.01]0.69 Sarcoidosis40 (3.9%)24 (12.3%)5.19 [2.15;12.3] Vasculitis111 (10.9%)56 (28.7%)1.8 [1.02;3.16]0.044Treatments Corticosteroid318 (31.2%)117 (60.0%)2.47 [1.58;3.87] Leflunomide44 (4.3%)2 (1.0%)0.13 [0;0.97]0.045 Rituximab37 (3.7%)22 (11.5%)4.05 [1.96;8.27]Not significant in multivariate analysisCOPD, Asthma, Coronary heart diseases, stroke, diabetes, smoking, cancer, non-steroidal anti-inflammatory drugs, colchicine, hydroxychloroquine, methotrexate, salazopyrine, mycophenolate mofetil, azathioprine, intravenous immunoglobulins, anti-TNFα, anti-IL1, -IL6, -IL17, Abatacept, JAK inhibitorAmong 35741 COVID-19 patients in EDS, 316 with AIRD were compared to 1264 PS-matched controls. Severe form occurred in 118 (37,3%) AIRD cases and 384 (30.4%) controls (Adjusted OR (aOR) for severe form= 1.43 [1.1;1.9], p=0,01). In analysis restricted to rheumatoid arthritis (RA) and spondylarthritis (SpA), no increased risk of severe form (aOR=1.11 [0.68;1.81]) form or death (aOR=1.00 [0.55;1.81]) was observed.ConclusionIn this multicenter study we confirmed that AIRD patients treated with rituximab or corticosteroids were at increased risk of severe COVID-19, as were those with vasculitis, auto-inflammatory disease, and sarcoidosis. Also, when compared to controls from the same cohort of hospitalized patients, AIRD patients had, overall, an increased risk of severe COVID-19, increased risk not observed in an analysis restricted to patients with RA or SpA.AcknowledgementsFAI2R /SFR/SNFMI/SOFREMIP/CRI/IMIDIATE consortium and contributorsPatricia MartelAll clinicians/physicians implicated in COVID-19 patient care in APHP hospital and generated EDS patient dataDisclosure of InterestsNone declared

Introduction La mortalite chez les patients atteint de lupus erythemateux systemique est deux a cinq fois plus importante que dans la population generale et est principalement liee a la survenue d’evenements cardio-vasculaires. L’atherome associe au lupus survient plus precocement que dans la population generale, est plus severe et n’est qu’imparfaitement explique par les facteurs de risque cardiovasculaire classiques. Ainsi les scores predictifs du risque d’evenements cardiovasculaires tels que le score de Framingham sous-estiment le risque cardiovasculaire a 10 ans dans cette population. L’identification de biomarqueurs du risque cardiovasculaire chez les patients lupiques est donc necessaire pour une meilleure stratification des patients. L’objectif de cette etude etait de determiner si la troponine T serique detectee par methode ultrasensible etait associee a la survenue d’evenements cardiovasculaires chez les patients lupiques Patients et methodes Les patients inclus entre 2007 et 2010 dans l’etude multicentrique PLUS randomisee, en double aveugle, contre placebo, ont ete analyses. Les patients n’ayant pas d’antecedents cardiovasculaires et ayant un suivi de plus de 20 mois ont ete inclus. La troponine T ultrasensible a ete dose par electrochimiluminescence dans le serum des patients a l’inclusion dans PLUS. Le critere principal de jugement etait la survenue d’un 1er evenement cardiovasculaire majeur depuis l’inclusion dans PLUS. Les facteurs associes avec le critere principal de jugement ont ete identifies par analyse multivariee. Resultats Au total 442 patients lupiques (sur les 573 patients inclus dans PLUS) ont ete analyses pour le critere principal avec une duree mediane de suivi de 110 (IQR 99–120) mois. Parmi eux 29 (6,6 %) ont presente au moins un evenement cardiovasculaire majeur en mediane 67 (IQR 31–91) mois apres l’inclusion. Sur les 29 patients, 6 ont presente plus d’un evenement cardiovasculaire. En analyse multivariee les facteurs associes avec la survenue d’un evenement cardiovasculaire etaient la dyslipidemie, l’âge et la troponine T ultrasensible. L’analyse de Kaplan-Meir montre qu’une concentration de troponine T ultrasensible > 4, 27 ng/L a l’inclusion augmente de 2,7 (HR 2,7 [1,3–5,6], p = 0,0083) le risque d’evenement cardiovasculaire chez les patients lupiques. Conclusion La troponine T ultrasensible est le premier biomarqueur independant identifie du risque d’evenement cardio-vasculaire chez les patients atteints de lupus erythemateux systemique.

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite systemique necrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre, qui etait associee anterieurement a une infection active par le virus de l’hepatite B (VHB). Bien que l’incidence de cette maladie ait diminue, d’autres associations avec les PAN ont ete decrites comme celle avec les myelodysplasies ou encore le deficit en ADA2. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques et l’evolution a longt-erme des PAN systemiques diagnostiquees depuis 2005. Patients et methodes Etude retrospective realisee via un appel a observation du Groupe Francais d’Etude des Vascularites incluant des patients avec une PAN dans sa forme systemique diagnostiquee apres 2005 en France et en Belgique. Le diagnostic etait retenu en cas de documentation histologique de la vascularite necrosante ou de microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, ou en l’absence de ces criteres devant un faisceau d’argument clinique et un score d’Henegar en faveur du diagnostic. Un modele de Cox a ete utilise pour analyser les facteurs de risque associes a la survenue d’une premiere rechute. Resultats Parmi les 196 patients inclus, 137 (70 %) avaient une documentation histologique, 60 (30 %) presentaient des microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, et 25 (13 %) avaient un diagnostic reposant sur un faisceau d’arguments cliniques. L’âge moyen (SD) etait de 53 (18) ans et 61 % etaient des hommes. Des signes generaux etaient decrits chez 165 (85 %) patients, au premier rang desquels de la fievre (n = 107, 54 %) ou un amaigrissement superieur a 10 % du poids en 6 mois (n = 97, 50 %). Les atteintes d’organes les plus frequemment retrouvees etaient neurologiques (n = 116, 59 %), cutanees (n = 115, 59 %), musculo-squelettiques (n = 98, 50 %), vasculaire (i.e ischemie digitale, micro-anevrysmes renaux ou splanchniques) (n = 76, 39 %), digestive (n = 54, 28 %), renale (i.e HTA, insuffisance renale, proteinurie) (n = 39, 20 %), testiculaire (n = 31, 16 %), cardiaque (n = 18, 9 %) et pulmonaire (n = 15, 8 %). Le Five Factor Score 1996 (FFS) etait > 1 dans 44 % des cas. Le dosage moyen de CRP etait de 126 (102) mg/l et une hyperleucocytose a PNN, une monocytose et une eosinophilie etait retrouvee dans 64 %, 27 % et 9 % des cas, respectivement. A l’issue du bilan etiologique, la PAN etait consideree comme primitive dans 143 (73 %) cas. Les causes secondaires retrouvees etaient un syndrome myelodysplasique (n = 17, 8 %), un cancer solide (n = 13, 7 %), une lymphoproliferation (n = 8, 4 %), un syndrome auto-inflammatoire (n = 8, 4 %) ou l’association avec une infection virale (n = 7, 4 %). Aucun cas de PAN associee a une infection active par le VHB etait inclus. Le traitement de 1ere ligne a consiste en une corticotherapie orale a 1 mg/kg/j dans 192 cas (98 %), precedee de bolus de methylprednisolone dans 74 cas (38 %), associee au cyclophosphamide (CYC) (dans 78 cas (40 %) ou a un autre traitement immunosuppresseur dans 35 cas (19 %). Une remission complete etait obtenue dans 88 % des cas tandis que 12 % presentaient une maladie refractaire. Vingt-cinq (13 %) patients sont decedes au cours du suivi avec une mortalite toute cause confondue a 1, 5 et 10 ans de 8,6 %, 11,2 % et 12,2 % respectivement. Apres un suivi median (IQR) de 3,6 (1,3–7,5) ans, 88 (45 %) patients ont rechute au moins une fois. En analyse multivariee, un âge > 65 ans (OR : 2,11 p = 0,004), une atteinte cutanee (OR : 1,99 p = 0,007) et une atteinte digestive severe (OR : 2,57 p = 0,002) etaient associee a la rechute tandis qu’un traitement par CYC semblait protecteur (OR : 0,56 p = 0,016). Par ailleurs, l’âge (OR : 3,08 p = 0,011), la presence d’un purpura necrotique (OR : 3,55, p = 0,006) et la presence d’une hypertension arterielle au diagnostic (OR : 3,17 p = 0,03) etaient associes a la mortalite en analyse multivariee. Conclusion Ces donnees confirment la quasi-disparition des cas de PAN systemiques associee a une infection active par le VHB, mais aussi l’incidence non negligeable des cas de PAN secondaires. Le traitement par corticotherapie et immunosuppresseur conventionnel reste le plus utilise avec une bonne efficacite initiale mais une incidence des rechutes dans pres de la moitie des cas, contrairement aux PAN liee au VHB anciennement decrite. L’âge ainsi que l’atteinte cutanee et digestive au diagnostic semblent associes a un risque accru de rechute tandis que le traitement par CYC semble protecteur.

Introduction Le syndrome de Susac (SuS) associe encephalopathie, surdite de perception et occlusions arteriolaires retiniennes. L’objectif de l’etude est de determiner la valeur predictive de la charge lesionnelle cerebrale a la phase aigue, evaluee par IRM en sequence diffusion (IRM-D), sur la presentation clinique et le pronostic. Patients et methodes Les patients atteints de SuS etaient inclus prospectivement dans une cohorte nationale. Les donnees recueillies comprenaient une analyse du LCR, une angiographie retinienne a la fluoresceine, un audiogramme et une IRM cerebrale exploitee par un neuroradiologue experimente en aveugle du statut clinique. La taille, la topographie et le nombre d’hypersignaux en IRM-D (HSD) ont ete analyses a la phase aigue et pendant le suivi. Resultats 23 patients (38,1 ans [18,8-56,5] ans, 16 femmes) etaient etudies prospectivement. La triade clinique etait complete chez 17. L’IRM cerebrale etait realisee 1,1 [0,1-3,4] mois apres le premier symptome. Tous les patients avaient des HSD a la phase aigue. Les patients etaient separes en 2 groupes selon le nombre d’HSD a la premiere IRM : 1 groupe (n = 15) a faible charge lesionnelle ( Conclusion Dans le SuS, la charge lesionnelle a la phase aigue, evaluee par IRM-D n’est associee ni a la gravite clinique au debut ni a l’issue.

Introduction Les thromboses veineuses profondes sont frequentes et peuvent survenir dans des contextes cliniques tres differents. L’objectif de ce travail etait de tester l’interet de l’analyse en cluster pour l’identification de groupes homogenes de patients hospitalises pour un premier episode de thrombose veineuse profonde dans un service de medecine interne. Patients et methodes De janvier 2008 a novembre 2014, tous les patients hospitalises pour un premier episode de thrombose veineuse profonde (TVP) ont ete inclus. Les donnees cliniques ont ete recueillies retrospectivement. Tous les patients de moins de 60 ans ont beneficie d’une recherche de thrombophilie constitutionnelle ou acquise. La recherche de neoplasie orientee par l’examen clinique etait realisee chez tous les patients. 13 variables ont ete inclues dans l’analyse en cluster realisee suivant ces etapes : – analyse en correspondance multiple ; – classification hierarchique ascendante ; – comparaison des clusters par test du Chi2 pour la repartition des variables et log-rank pour les courbes de survie. Resultats 342 patients ayant presente un premier episode de TVP ont ete analyses. Il s’agissait de femmes dans 219 (64 %) cas avec un âge moyen au diagnostic de 64,6 (± 20,2) ans. La TVP etait une embolie pulmonaire dans 233 cas (68,1 %), une thrombose isolee des membres inferieurs dans 61 (17,8 %) cas et une thrombose de site inhabituel dans 48 (14 %) cas. Dans pres de la moitie des cas (45,9 %) un facteur declenchant etait retrouve. L’analyse en cluster a permis d’identifier 4 groupes homogenes de patients. Le premier cluster (n = 19) regroupait tous les patients avec thrombophilie constitutionnelle ou malformation vasculaire. Ces patients etaient jeunes (37,3 (±17,3) ans) et presentaient dans pres de la moitie des cas des thromboses de site inhabituel. Le deuxieme cluster (n = 173) regroupait les patients avec une TVP identifiee comme idiopathique, c’est-a-dire sans pathologie favorisante associee. Au sein de ce cluster, on retrouvait un facteur declenchant dans 44,4 % des cas. Le troisieme cluster (n = 48) regroupait la majorite des patients avec maladie auto-immune ou inflammatoire associee. Le dernier cluster (n = 102) comprenait les patients presentant une TVP associee a une neoplasie. La recidive de la thrombose, la survenue d’une neoplasie durant le suivi et le deces etaient notes chez 17 (4,9 %), 3 (0,9 %) et 39 (11,4 %) patients pour un suivi moyen de 16,9 (± 20,6) mois. Comme attendu, les taux de deces et de recidive de thrombose etaient significativement plus importants chez les patients du cluster 4 (neoplasie). Conclusion L’analyse en cluster permet de classer les patients admis pour un premier episode de thrombose veineuse profonde en quatre groupes homogenes en termes de caracteristiques cliniques, de pathologies associees et de pronostic.

Objective: This study aimed to determine whether sCD163, a soluble macrophage marker up-regulated in numerous inflammatory disorders, is predictive of accelerated atherosclerosis associated with sy...

Background: Polyarteritis nodosa (PAN) is a rare systemic necrotizing vasculitis of medium- and small-sized arteries, not associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Conventional treatments include glucocorticoids (GCs) for non-severe disease and a combination of GCs and immunosuppressive agents for severe disease. Nevertheless, some patients have refractory and/or relapsing disease. Objectives: We examined the use of off-label biological therapy for relapsing/refractory PAN. Methods: This retrospective European collaborative study included patients with PAN meeting ACR criteria and/or Chapel Hill Consensus Conference 2012 definitions. Treatment efficacy and safety are recorded. Remission was defined as the absence of vasculitis manifestations (BVAS = 0) with a prednisone dose ≤5 mg/day. Partial response was defined as a BVAS = 0 with a prednisone dose between 6 and 10 mg/day. Results: Fifty-one patients (24 men, 27 women; median age 51 years) were included. Eighteen (35%) patients received TNF-alpha blockers, 16 (31%) received rituximab (RTX), 9 (18%) tocilizumab (TCZ), and 8 (16%) other biologics (including alemtuzumab in 3, anakinra in 2, interferon-alpha in 2 and abatacept in one). Previous treatments were: GCs in all cases, including methylprednisolone infusions (72%) and oral GCs (92%), cyclophosphamide (61%), azathioprine (53%), methotrexate (45%) and mycophenolate mofetil (47%). At inclusion, median BVAS was 5 (range 0-18), including 5 (2-12) in the TNF-alpha blockers group, 5 (2-12) in the RTX group and 4 (0-6) in the TCZ group. After median follow-up of 34.4 months (IQR 21.5-59.5), remissions, partial responses and treatment failure, respectively, were noted in 41%, 6% and 53% for TNF-alpha blockers recipients, 25%, 12% and 63% for RTX recipients, and 57%, 0% and 43% for TCZ recipients. No remission was noted in patients treated with anakinra, alemtuzumab and abatacept. Median BVAS dropped to 3 at 6 months, 0 at 12 months and 0 at last follow-up in the TNF-alpha blockers group, to 3.5, 0 and 2 in the RTX group, respectively, and 0, 0 and 0 in the TCZ group. A GC-sparing effect seemed more important with TNF-alpha blockers and TCZ. Median GCs dose decreased from the baseline 15 mg/day to 10 at 6 months, 5 at 12 months and 5 at last follow-up in the TNF-alpha blockers group, from 15 mg/day to 10 at 6 months, 5 at 12 months and 10 at last follow-up in the RTX group, and from 15 mg/day to 7 at 6 months, 5 at 12 months and 5 at last follow-up in the TCZ group. Four (22%) patients stopped TNF-alpha blockers because of allergic reaction in one and refractory disease in 3. Six (38%) stopped RTX because of refractory disease. Finally, 4 (44%) stopped TCZ because of adverse events in 2 (testicular abscess and worsening renal failure) and refractory disease in 2. Conclusion: The results of this study suggest that TNF-alpha blockers and TCZ may achieve higher rates of remission and GC-sparing in relapsing and/or refractory PAN than other biologics. Our data warrant further study to confirm or not these findings. Disclosure of Interests: Alice Canzian: None declared, Omer Karadag: None declared, Anne Contis: None declared, Francois Maurier: None declared, Silvia Sartorelli: None declared, Laure Denis: None declared, Sebastien Sanges: None declared, Claire De Moreuil: None declared, Cecile-Audrey Durel: None declared, Stephane Durupt: None declared, Marie Jachiet: None declared, Diane Rouzaud: None declared, Carlo Salvarani: None declared, Franco Schiavon: None declared, Lorenzo Dagna Consultant for: Prof Lorenzo Dagna received consultation honoraria from Abbvie, Amgen, Biogen, Bristol-Myers Squibb, Celltrion, Novartis, Pfizer, Sanofi-Genzyme, and SOBI., Fabrice Bonnet: None declared, David Jayne Grant/research support from: David Jayne has received research grants from Chemocentryx, GSK, Roche/Genentech and Sanofi-Genzyme. He has received consultancy fees from Astra-Zeneca, Boehringer-Ingelheim, Chemocentryx, Chugai, GSK, Infla-RX, Insmed and Takeda, Loic Guillevin: None declared, Benjamin Terrier: None declared

Objective: This study aimed to determine whether sCD163, a soluble macrophage marker up-regulated in numerous inflammatory disorders, is predictive of accelerated atherosclerosis associated with systemic lupus erythematosus (SLE). Methods: Carotid ultrasound was prospectively performed, at baseline and during follow-up, in 63 consecutive SLE patients asymptomatic for cardiovascular disease (CVD) and 18 volunteer health workers. Serum sCD163 level was determined at baseline using enzyme-linked immunosorbent assay. The primary outcome was the presence of a carotid plaque. Factors associated with carotid plaques were identified through multivariate analysis. Results: Despite a low risk for cardiovascular events according to Framingham score in both groups (2.1 ± 3.8% in SLE vs 2.1 ± 2.9% in controls; p = 0.416), ultrasound at baseline showed a carotid plaque in 23 SLE patients (36.5%) and two controls (11.1%) (p = 0.039). Multivariate analysis showed that SLE status increased the risk for carotid plaque by a factor of 9 (p = 0.017). In SLE patients, sCD163 level was high (483.7 ± 260.8 ng/mL vs 282.1 ± 97.5 ng/mL in controls; p Conclusion: sCD163 is associated with progressing carotid plaque in SLE and may be a useful biomarker for accelerated atherosclerosis in SLE patients at apparent low risk for CVD.

Introduction L’infection par le SARS-CoV-2 est thrombogene. Au sein d’un centre hospitalo-universitaire francais, nous avons evalue la frequence, les caracteristiques et les facteurs de risque associes aux thromboses arterielles lors d’une infection par le COVID-19. Patients et methodes Tous les patients hospitalises pour une infection a COVID-19 entre le 1er et le 30 avril 2020 ont ete inclus. L’ensemble des donnees epidemiologiques, demographiques, cliniques, biologiques, scannographiques, therapeutiques, ainsi que sur le devenir des patients a ete extrait des dossiers medicaux informatiques en utilisant un recueil de donnees standardises. Resultats Au total, 531 patients infectes par le COVID-19 ont pu etre analyses. Parmi eux, 30 patients ont presente une thrombose arterielle (5,6 % des patients) survenue en mediane 11 jours [5–20] apres les premiers symptomes de l’infection. Les thromboses arterielles survenaient chez des sujets a haut risque cardio-vasculaire (80 % d’homme, age median de 70,7 ans, 60 % d’hypertension arterielle, 43,3 % de dyslipidemie, 40 % de tabac, 30 % de diabete, 46,7 % de surpoids). Les thromboses etaient atypiques : thromboses aortiques (n = 2), renales (n = 1), digestives (n = 1) ou micro-vasculaire(n = 2). La survenue d’une thrombose arterielle en contexte COVID-19 etait associee a un risque de deces multiplie par 3 (HR 2,95 95 %CI [1,6–5,6], p = 0,00046). En analyse multivariee, seul le taux de D-dimeres, mesure precocement apres l’admission, etait associe au risque de thrombose arterielle. L’analyse Kaplan-Meier montrait qu’un taux de D-dimeres > 1250 ng/ml multipliait par 6 (HR 6,09 95 %CI [2,15–17,3], p = 0,00011) le risque de thrombose arterielle. Conclusion La survenue d’une thrombose arterielle en contexte COVID-19 est rare mais de mauvais pronostic. Un taux de D-dimeres > 1250 ng/ml a l’admission pourrait permettre d’identifier les patients a risque de thrombose arterielle.

The new 2019 SLE European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) classification criteria for systemic lupus erythematosus (SLE) have been recently published.1 Seritis is a prominent—often inaugural—feature of active SLE. Low titers of antinuclear antibodies (ANA) have been frequently reported in patients with idiopathic pericarditis.2 3 Of note, ANA positivity at a titer ≥1/80 is now mandatory as an entry criterion in the 2019 SLE EULAR/ACR classification criteria. Although classification criteria have theoretically no individual diagnostic purpose, we aimed at testing this new criteria set in unselected patients with pericardial effusion. In a retrospective study performed in the Department of Internal Medicine, University Paris Diderot, a French competence centre for rare systemic autoimmune diseases (AIDs), all consecutive adult patients hospitalised from January 2009 to January 2019 for pericardial effusion were reviewed. Clinical and biological data …

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite necrosante touchant les vaisseaux de moyen ou petit calibre, sans glomerulonephrite ou vascularite des arterioles, capillaires ou veinules, et non-associee aux ANCA. Le traitement standard repose sur les glucocorticoides (GCs) associees ou non a des immunosuppresseurs conventionnels selon la presence ou non de facteurs de mauvais pronostic. Cependant, certains patients ont une maladie refractaire ou des rechutes. Nous avons etudie l’utilisation hors-AMM des biotherapies pour le traitement de PAN refractaires ou en rechute. Patients et methodes Etude retrospective, multicentrique europeenne, ayant inclut les patients atteints de PAN repondant aux criteres ACR et/ou a la definition de la Conference de consensus de Chapel Hill. L’efficacite et la tolerance des medicaments ont ete analysees. La remission etait definie par l’absence des manifestations actives de vascularite (BVAS = 0) et une dose de prednisone ≤ 5 mg/jour. La reponse partielle est definie par un score BVAS = 0 et une dose de GCs > 5 et ≤ 10 mg/jour. Resultats Cinquante et un patients ont ete inclus (24 hommes, âge moyen 51 ans). Dix-huit (35 %) patients ont recu un anti-TNF-α, 16 (31 %) du rituximab (RTX), 9 (18 %) du tocilizumab (TCZ), et 8 (16 %) d’autres biotherapies (alemtuzumab chez 3, anakinra chez 2, interferon-achez 2 et abatacept chez un). Les traitements precedemment recus etaient : GCs chez tous les patients, dont bolus de methylprednisolone (72 %) et GCs oraux (92 %), cyclophosphamide (61 %), azathioprine (53 %), methotrexate (45 %) et mycophenolate mofetil (47 %). A la mise sous biotherapies, le BVAS median etait 5 (extremes 0-18), dont 5 (2-12) dans le groupe traite par anti-TNF-α, 5 (2-12) dans le groupe traite par RTX et 4 (0-6) dans le groupe traite par TCZ. Apres un suivi median de 34,4 mois (IQR 21,5-59,5), les remissions, les reponses partielles et les echecs etaient observes dans 41 %, 6 % et 53 % dans le groupe traite par anti-TNF-α, respectivement, 25 %, 12 % et 63 % dans le groupe traite par RTX, et 57 %, 0 % et 43 % dans le groupe traite par TCZ. Il n’etait pas observe de remission chez les patients traites paranakinra, alemtuzumab et abatacept. Le BVAS median baissait de 5 a 3 a 6 mois, 0 a 12 mois et 0 au dernier suivi dans le groupe anti-TNF-α, de 5 a 3.5, 0 et 2 dans le groupe RTX, respectivement, et de 4 a 0, 0 et 0 dans le groupe TCZ. L’effet d’epargne cortisonique semblait plus important dans les groupes traites par anti-TNF-α et TCZ. La dose mediane de GCs baissait de 15 mg/j a 10 a 6 mois, 5 a 12 mois et 5 au dernier suivi dans le groupe anti-TNF-α, de 15 mg/j a 10 a 6 mois, 5 a 12 mois et 10 au dernier suivi dans le groupe RTX, et de 15 mg/j a 7 a 6 mois, 5 a 12 mois et 5 au dernier suivi dans le groupe TCZ. Quatre (22 %) patients ont arrete les anti-TNF-α en raison d’une reaction allergique chez un patient et d’un echec chez 3 patients. Six (38 %) patients ont arrete le RTX en raison d’un echec. Enfin, quatre (44 %) patients ont arrete le TCZ en raison d’effets indesirables chez 2 patients et d’un echec chez 2. Conclusion Les resultats de cette etude montrent que les anti-TNF-α et le TCZ sont associes a des taux remissions plus importants et un meilleur effet d’epargne cortisonique en cas de maladie refractaire ou en rechute que les autres biotherapies. D’autres etudes seront necessaires afin de confirmer ou infirmer ces conclusions.

Introduction La maladie de Susac est une micro angiopathie affectant le systeme nerveux central, la retine et l’oreille interne. Il existe peu de donnees quant au pronostic a long terme des patients atteints de maladie de Susac. L’evolution de la maladie est limitee dans le temps, et peut aboutir a une recuperation ad integrum, ou a des sequelles. Ces sequelles constituent l’element de severite de la maladie. L’objectif de ce travail est de decrire la frequence des sequelles du syndrome de Susac et les facteurs cliniques qui y sont associes. Patients et methodes Ont ete inclus dans l’etude les patients âges d’au moins 18 ans et presentent deux des signes de la triade classique encephalopathie, atteinte cochleaire authentifiee par un audiogramme (uni ou bilaterale, predominant sur les frequences moyennes ou basses), occlusions arterielles retiniennes au fond d’œil et/ou a l’angiographie a la fluoresceine. La cohorte a ete etablie de facon prospective, avec recueil retrospectif et prospectif exhaustif des donnees epidemiologiques, cliniques et therapeutiques. La rechute etait definie par l’apparition d’un nouveau signe clinique neurologique, ophtalmique ou ORL associee a un nouvel element sur un examen complementaire parmi une IRMc, un audiogramme ou une angiographie retinienne a la fluoresceine. La remission a ete definie par l’absence de nouveau signe clinique depuis 6 mois. Les sequelles ont ete definies par la persistance de signes cliniques 6 mois apres la remission. Resultats Au total, 29 patients ont ete inclus dans l’etude, tous suivi en centre hospitalo-universitaire de Medecine interne. La population etait âgee en moyenne de 35 ans, d’origine caucasienne et principalement constituee de femmes. Vingt-deux patients presentaient la triade typique au diagnostic ou au cours du suivi. Au diagnostic, 89 % presentaient des signes neurologiques, 68 % des signes ORL et 96 % des signes ophtalmologiques. Tous les patients presentaient des lesions cerebrales typiques a l’IRM cerebrale, dont au moins une lesion du corps calleux. Les patients recevaient au diagnostic des corticosteroides (86 %), de l’aspirine (96 %), une anti coagulation efficace (31 %), et un immunosuppresseur (41 %). Apres un suivi median de 38 mois, 79 % des patients presentaient au moins une sequelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 sequelles par patient. 30 % des patients presentaient un deficit neurologique focal, 30 % une plainte mnesique, et 31 % des troubles du comportement. Certains patients gardaient egalement des troubles sensitifs (3,4 %), des troubles vesicosphincteriens (3,4 %), et une anosognosie (3,4 %). Seuls 2 patients presentaient un scotome a l’examen, mais sans gene ressentie. 51 % des patients conservent une surdite d’au moins 30 dB uni ou bilaterale et 25 % d’entre eux ont ete appareille. La presence de signe neurologique, ORL, ophtalmique, le traitement recu au cours du suivi et le nombre de rechute n’etaient pas statistiquement associe au developpement de sequelles. Conclusion 79 % des patients atteints de syndrome de Susac developpent au moins une sequelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 sequelles par patient. Les sequelles les plus frequemment observees sont une surdite necessitant un appareillage, un deficit neurologique focal et une plainte cognitivo-comportementale. Le tableau clinique initial n’est pas predictif de survenue de sequelles et le traitement immunosuppresseur ne semble pas en modifier l’evolution.

Introduction Une hypereosinophilie peut etre observee dans le cadre de vascularites systemiques primitives, en particulier la periarterite noueuse (PAN) ou la granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss). A l’inverse, une atteinte vasculaire peut etre observee au cours des syndromes hypereosinophiliques (SHE), et il s’agit dans ce cas essentiellement de thromboses veineuses profondes ou superficielles. Ce travail cherche a decrire le phenotype clinique et l’evolution des vasculopathies des arteres de moyen et petit calibre au cours des SHE. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique concernant des patients avec une vasculopathie des vaisseaux de moyen et petit calibre associe a une eosinophilie > 1000/mm3. Les patients presentant une cardiopathie emboligene, une thrombophilie ou une vascularite systemique primitive telle que definie par la conference de consensus de Chapel Hill de 2012 etaient exclus. Nous avons egalement effectue une revue de la litterature concernant des patients avec un phenotype similaire. Resultats Nous avons inclus 12 patients presentant une vasculopathie digitale et une eosinophilie > 1000/mm3. L’âge median etait de 41 (22,8–31,8) ans, et 11 (92 %) etaient des hommes. Les atteintes vasculaires comprenaient une ischemie digitale (n = 10,83 %), un acrosyndrome (n = 7,58 %), l’abolition d’un pouls (n = 6,50 %), ou des paresthesies (n = 4,33 %). Les atteintes cutanees comprenaient des necroses (n = 9,75 %), des ulceres (n = 8,67 %), des hemorragies ungueales (n = 6,50 %) et du purpura (n = 3,25 %). Les autres manifestations cliniques etaient : signes generaux (n = 4, 33 %), atteinte veineuse associee (n = 3,25 %), arthralgies (n = 2), multinevrite (n = 1), coronarite (n = 1) et colite (n = 1). L’eosinophilie etait decouverte avant les symptomes dans la moitie des cas. Le taux median d’eosinophiles etait de 4250/mm3 (1525–8373) avec un pic median a 7245/mm3 (2663–29250). Le bilan etiologique de l’eosinophilie et notamment la recherche du transcrit de fusion FIP1L1 PDGFRA et la recherche une hemopathie lymphoide etait negative chez tous les patients. Un bilan vasculaire comportant un doppler (±angiographie ou angioscanner) etait realise pour 9 patients et a mis en evidence une thrombose arterielle (n = 5) ou une stenose (n = 4). Trois patients avaient une preuve histologique de vascularite des vaisseaux de petit calibre. Le traitement de premiere intention comprenait des corticoides (n = 10), des anti-agregants plaquettaires (n = 11) des anticoagulants (n = 8), de l’ilomedine (n = 4), des immunosuppresseurs (IS) (n = 1) ou un traitement ciblant les eosinophiles (n = 1). Parmi les 9 patients qui ont atteint une remission, 3 ont rechute et 2 etaient corticodependants. Les traitements de seconde ligne (n = 8) comprenaient des corticoides (n = 7,88 %), des IS (n = 3,38 %) et des agents ciblant les eosinophiles (n = 3,38 %). L’evolution clinique etait toujours correlee a l’evolution des eosinophiles. Six patients ont recus plus de deux lignes de traitement et tous ceux-ci ont beneficie de traitements ciblant les eosinophiles (interferon-a n = 6, ciclosporine n = 3, hydroxycarbamide n = 2 et imatinib n = 2). Au total, le dernier traitement ayant permis une remission prolongee etait les corticoides (n = 4), un IS (n = 2) ou surtout un traitement ciblant les eosinophiles (n = 6). Tous les patients ont obtenu une remission complete avec la normalisation du taux d’eosinophiles, et un patient a necessite une amputation avant la remission. La revue de la litterature a identifie 18 cas similaires issus de 16 publications entre 1995 et 2018. Les patients etaient majoritairement des hommes (78 %) d’origine asiatique (66 %). L’atteinte vasculaire comprenait une ischemie digitale (89 %) un acrosyndrome (83 %) et l’abolition d’un pouls (72 %). Le bilan etiologique de l’eosinophilie etait toujours negatif. Le traitement comprenait des corticoides (83 %) et des traitements symptomatiques dans moins de la moitie des cas. Onze patients (61 %) ont recu une deuxieme ligne comprenant des IS (n = 3), des traitements ciblant les eosinophiles (n = 3) ou des traitements interventionnels (n = 3). Tous les patients ont obtenu une remission avec la normalisation des eosinophiles mais 5 (27 %) ont necessite une amputation. Conclusion La vasculopathie des vaisseaux de moyen et petit calibre dans le cadre des SHE est une entite rare se manifestant frequemment par une ischemie digitale. L’evolution semble etre favorable avec la normalisation des eosinophiles. En cas d’echec de la corticotherapie il semble interessant d’utiliser precocement un traitement ciblant les eosinophiles plutot qu’un immunosuppresseur conventionnel.