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Resume Introduction L’insensibilite congenitale a la douleur (ICD) avec anhidrose est un syndrome clinique tres rare, le plus souvent d’origine genetique. Observation Les auteurs rapportent deux cas d’une meme fratrie âges de dix ans et 13 ans, tous les deux suivis depuis l’âge de deux ans, pour une ICD diagnostiquee devant une indifference a la douleur lors de chutes iteratives ou de brulures et devant un comportement d’automutilations oro-digitales graves. La biopsie du nerf sural et l’electromyogramme ont confirme le diagnostic. Discussion L’ICD avec anhidrose est une pathologie tres rare. Elle se caracterise par des acces febriles, une anhidrose, une absence de sensation douloureuse, des automutilations et parfois un retard mental. Les complications de cette insensibilite (fractures negligees, brulures, mutilations oro-digitales) peuvent engager le pronostic vital. Le traitement reste preventif. Le patient doit respecter une hygiene de vie tres stricte. Sur le plan maxillo-facial, la prevention vise a rompre le cycle d’automutilations orales.

L’osteosarcome est une tumeur conjonctive maligne caracterisee par l’elaboration d’os ou de substance osteoide ayant un aspect tumoral malin. Il s’agit d’une tumeur maligne primitive qui touche rarement les maxillaires. L’osteosarcome maxillo-mandibulaire est different par ses aspects cliniques et histologiques. L’evolution est souvent grave en raison du potentiel agressif, du diagnostic souvent tardif et des difficultes rencontrees pour le traitement. La symptomatologie est comparable a celle des autres tumeurs. Radiologiquement, il se traduit par une image lytique, donnant parfois une image en feu d’herbes. L’aspect histologique n’est pas toujours specifique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic de l’osteosarcome reste sombre et depend de plusieurs facteurs.

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) touche un enfant sur 8 500 par an en France. L’etiopathogenie est encore obscure. Toutefois, la theorie actuellement retenue est celle d’un dysfonctionnement neonatal du tronc cerebral (ou rhombencephale), responsable des signes malformatifs et des troubles oro-faciaux qui peuvent etre dramatiques. Le SPR constitue une urgence neonatale qui doit etre bien prise en charge par une equipe specialisee multidisciplinaire.

L’ameloblastome est une tumeur benigne odontogene, atteignant le plus souvent la mandibule. Le diagnostic est generalement fait a l’occasion de problemes dentaires ou devant l’apparition d’une tumefaction mandibulaire. Son traitement est chirurgical, et l’exerese complete ne doit pas empecher une surveillance reguliere du fait du risque de recidive. Les auteurs rapportent un cas historique d’ameloblastome mandibulaire geant, diagnostique a un stade tardif du fait du retard de consultation, ayant beneficie d’une exerese complete et reconstruction secondaire par un lambeau libre microanastomose de perone.

Resume Introduction Les hemangiomes sont des tumeurs vasculaires benignes d’origine inconnue. Les localisations intramusculaires squelettiques sont observees dans moins de 1 % des cas. Celles des muscles masseters sont les plus frequentes de la tete et du cou. Dans cette localisation, le traitement est habituellement chirurgical par voie extra-orale, imposant une parotidectomie avec dissection des branches du nerf facial. Nous presentons un cas d’hemangiome masseterin opere par voie intra-orale et nous detaillons les avantages de cette voie d’abord. Observation Un patient de 34 ans sans antecedent particulier a consulte pour une tumefaction masseterine gauche evoluant depuis plusieurs annees. La tumefaction etait molle, indolore, bien limitee mesurant environ 5 cm de grand axe avec un signe de Wattle positif. L’imagerie etait en faveur d’une tumeur vasculaire sise dans le faisceau profond du muscle masseter . Apres embolisation l’exerese a ete faite par voie endobuccale . Les suites operatoires ont ete simples. Il n’y avait pas de signe de recidive a un an. Discussion L’exerese de l’hemangiome intra-masseterin par voie intra-orale est possible et ne semble pas donner plus de complications que par voie faciale. Elle evite les inconvenients de l’incision cutanee, de la parotidectomie et de la dissection du nerf facial.

L'ameloblastome est une tumeur benigne odontogene, atteignant le plus souvent la mandibule. Le diagnostic est generalement fait a l'occasion de manifestations dentaires ou devant l'apparition d'une tumefaction mandibulaire. Son traitement est chirurgical, et l'exerese complete ne dispense pas d'une surveillance reguliere en raison du risque de recidive. Les auteurs rapportent un cas historique d'ameloblastome mandibulaire geant, diagnostique a un stade avance du fait de la consultation tardive, ayant beneficie d'une exerese complete et d'une reconstruction secondaire par un lambeau libre micro-anastomose de perone. (Med Buccale Chir Buccale 2009 ; 15 : 101-105).

Summary Introduction Retropharyngeal abscesses are exceptional in adults. The etiologies are numerous, cervical spine tuberculosis is one of them. Observation We report two cases of cervical Pott's disease revealed by a retropharyngeal abscess. The clinical presentation was non-specific, dominated by oropharyngeal obstruction. Radiological findings suggested the diagnosis, showing a retropharyngeal collection with vertebral osteolysis. The bacteriological and histological assessment confirmed the diagnosis. The evolution was favorable after treatment by antituberculosis drugs. Discussion Vertebral tuberculosis is rare. Cervical involvement is exceptional, and retropharyngeal abscesses can be the revealing feature of this condition. Symptoms are not specific. The diagnosis is based on radiological and bacteriological assessment. Treatment with antituberculosis drugs leads to a good outcome.

Summary Introduction Solitary plasmocytoma is a rare malignant tumor, belonging to the larger family of plasma cell proliferative diseases observed in bones. The mandible localization reported here is extremely rare. Case report A 57-year-old man consulted for a tumefaction of the right mandible. Physical examination revealed a mandibular tumor with an osseous consistency covered by a healthy mucous. Radiologically, the tissue processed from the mandible, which presented a defect and an eroded cortical. Hemimandibulectomy was performed. Pathologic examination of the operative specimen demonstrated plasmocytoma. Complementary radiotherapy was performed. Outcome at 13 months was favorable, without recurrence of multiple myeloma. Discussion Plasma cell tumors are rare, about 10% of them are solitary plasmocytomas observed in intra- or extramedullar sites. Pathology is required for confirmation. An exhaustive assessment is needed to rule out multiple myeloma. Most solitary forms are observed in the spine. Appropriate treatment combines surgery and radiotherapy. Careful surveillance is required because of the frequent progression to multiple myeloma.

Le syndrome de Gorlin et Goltz est une affection hereditaire, a transmission autosomique dominante, due a une mutation du gene PTCH ayant pour localisation chromosomique 9q 22.3-q31. C’est un syndrome rare qui se caracterise par un spectre d’anomalies du developpement et par une predisposition a differents cancers. La complexite des signes cliniques a conduit a etablir des criteres specifiques pour faciliter le diagnostic. La prise en charge therapeutique est symptomatique, avec une surveillance carcinologique rigoureuse. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Gorlin et Goltz chez un adolescent de 17 ans et, a travers une revue de litterature, nous discutons les principales caracteristiques de cette rare affection. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 97-101.

La tuberculose de la cavite buccale reste rare, son tableau clinique non specifique. L’etude bacteriologique et histopathologique tient un role important, permettant de preciser la nature tuberculeuse des lesions. L’evolution est favorable sous traitement medical, maintenant bien codifie. Un homme de 45 ans, traite pour tuberculose pulmonaire 6 ans auparavant, a presente un processus ulcerobourgeonnant dans la region retromolaire gauche. Un orthopantomogramme a objective une image lacunaire sur la crete alveolaire de l’extremite distale de la branche horizontale gauche de la mandibule ; une biopsie a ete realisee et l’examen histopathologique oriente vers une tuberculose. L’interet de cette presentation est d’attirer l’attention sur la tuberculose que l’on peut retrouver de facon exceptionnelle dans certaines localisations, comme la cavite buccale. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 83-86.

Introduction L’osteomyelite temporomandibulaire est une complication rare de l’otite externe necrosante progressive, survenant souvent apres un traitement initial inapproprie de l’affection causale. Observation Un patient âge de 65 ans, diabetique, a presente une osteomyelite temporomandibulaire droite suite a une otite necrosante progressive. L’atteinte articulaire a ete suspectee cliniquement et confirmee par l’imagerie. L’evolution a ete favorable sous traitement medical. Discussion L’osteomyelite temporomandibulaire est une complication inhabituelle de l’otite externe necrosante progressive. La diffusion de l’infection vers l’articulation temporomandibulaire peut etre secondaire a une osteite du tympanal ou se faire a travers des dehiscences congenitales du conduit auditif externe. Les douleurs, la limitation de l’ouverture buccale et la tumefaction pretragienne en sont les principaux signes cliniques. Le traitement est essentiellement medical, base sur une antibiotherapie.

Presenteration d’un cas documente d'un angiolipome de la region submandibulaire et des donnees recentes de la litterature sur ce sujet. Il s’agit d’un patient âge de 22 ans avec une tumefaction evoluant depuis 8 ans dans la region submandibulaire gauche qui s’est revelee, a l’examen anatomopathologique, apres exerese chirurgicale complete, etre un angiolipome. Apres trois ans de recul, il n’y a aucun signe de recidive tumorale. L'angiolipome de la region cervicale, en particulier de la region submandibulaire est extremement rare. Le tableau clinique peut faire evoquer une pathologie de la glande submandibulaire. L’origine extra-glandulaire de la lesion est en general facilement precisee par les donnees de l’imagerie. L’exerese chirurgicale est parfois difficile car il existe une forme infiltrante d’angiolipome. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 171-174).

Le kyste epidermoide du plancher buccal est une tumeur benigne et rare. Histologiquement, la paroi kystique est constituee par un epithelium malpighien pluristratifie, keratinisant, et le contenu de la cavite est compose par des squames de keratine. L’aspect histologique est bien different de celui des autres kystes de type dermoide ou teratoide. C’est un patient âge de 23 ans qui presentait une tumefaction du plancher buccal et de la region sus-hyoidienne. D’evolution lente, cette tumefaction etait a l’origine de troubles de l’elocution et de la mastication. L’echographie, completee par l’examen tomodensitometrique, a mis en evidence une masse kystique, echogene et bien limitee. Le traitement a consiste en une exerese chirurgicale par voie endobuccale ; l’aspect macroscopique et l’examen histologique ont permis de preciser qu’il s’agissait d’un kyste epidermoide. Les differents caracteres de ce cas sont identiques a ceux retrouves dans la litterature. (Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 175-8).

INTRODUCTION Osteoma of the nasosinus cavities, particularly the frontoethmoidal cavities, is often a fortuitous radiographic discovery. Potential complications include ophthalmological, sinusal, and endocranial disorders. MATERIAL AND METHODS Nine patients (five men and four women), mean age 24.3 years (18-43) presenting orbital osteoma were managed from 1994 to 1999. RESULTS Clinical signs were dominated by ophthalmological disorders, basically non-reducible exophthalmia (n = 8). Two patients had permanent unilateral nasal obstruction and one had acute sinusitis. The bony orbital tumefaction was located in the superior medial angle in five patients. Radiography (Blondeau view) demonstrated an opacity in the sinus with an orbital extension. Computed tomography, performed in all patients, identified the lesion location: ethmoidofrontal (n = 4), anterior ethmoidal (n = 2), frontal (n = 2), ethmoidomaxillary (n = 1). There were no endocranial extensions. Surgery was undertaken for eight patients generally via the transfacial approach (n = 7); a bicoronal approach was used for one patient. En bloc resection (n = 4) or fragmentation (n = 4) was performed. There was one postoperative complication: regressive diplopy. These patients have been followed regularly with clinical and radiographic explorations and have been free of relapse for 2 to 6 years. DISCUSSION Frontoethmoidal osteoma is a relatively rare benign tumor. Severity depends on the orbital and endocranial extension. Imaging provides the positive diagnosis and guides the surgical approach. Therapeutic indications depend on the tumor size, its course, and the development of complications. We observed total relapse free outcome after complete resection.

Hydatid disease is caused by the parasitic tapeworm Echinococcus. This parasite in larval stage can thrive in many parts of the body, most commonly in the liver and the lung. Hydatid disease in the head and neck is uncommon and hydatid cyst presents rarely as a cervical mass. Cervical vertebral echinococcosis is rare. We report a 14-year-old girl with multiple cervical spine hydatid cysts of the C1-C2 vertebrae that spread into the surrounding paravertebral tissues and involve the nasopharynx and the skull base particularly the left jugular foramen. This process has caused a progressive swelling in the left side of the neck located in the retrostyloid compartment of the parapharyngeal space with paralysis of cranial nerves (VI, IX, X, XI, XII). The diagnosis was made based on the image obtained from CT and MRI examinations. Characteristics of this rare disease, diagnosis and treatment difficulty are discussed.

Le myxome des maxillaires est une tumeur odontogene benigne rare. Un cas de myxome geant localise au maxillaire droit est presente. Les caracteristiques cliniques, radiologiques et histologiques de cette tumeur ont permis de poser le diagnostic de myxome du maxillaire. L’exerese chirurgicale a ete realisee et l’evolution favorable sans signes de recidive ni sequelles fonctionnelles ou esthetiques. Le myxome du maxillaire se manifeste par une tumefaction qui peut etre associee a des signes de compression des organes de voisinage. L’examen tomodensitometrique permet d’evaluer l’extension, surtout osseuse, de la lesion tandis que l’imagerie par resonance magnetique permet plutot d’evaluer l’extension globale. Le traitement est avant tout chirurgical. L’exerese est en general conservatrice, a type d’enucleation ou de curetage.

Solitary plasmocytoma is a rare tumour that belongs to the myeloid dysplasia group. The authors present an unusual evolution of this pathology through a clinical case. A 42-year-old patient was diagnosed with solitary nasosinusal plasmocytoma following biopsy of the right nasal fossa process; several weeks after this the tumour spontaneously regressed. Extramedullar plasmocytoma is a myeloid dysplasia that seldom evolves into multiple myeloma. Spontaneous regression has been described for some malignancies, implying immunological factors, but not previously for extramedullary plasmocytoma.

La macroglossie est un symptome qui peut etre associe a differentes affections; elle est souvent responsable de troubles fonctionnels (deglutition, respiration, phonation), d’intensite variable. Nous rapportons l’observation d’un enfant atteint d’un syndrome de Beckwith-Wiedemann et porteur d’une volumineuse macroglossie. La resection partielle de la langue a entraine une amelioration spectaculaire des troubles fonctionnels.

Resume Introduction Les adenomes pleomorphes parotidiens, d’evolution lente, peuvent parfois etre diagnostiques tardivement. Ces tumeurs geantes ont un retentissement fonctionnel, esthetique et social. Elles posent un probleme pronostique a cause risque de degenerescence. Nous presentons un adenome pleomorphe geant parotidien et nous expliquons les raisons du retard diagnostique et les particularites therapeutiques. Observation Un patient de 54 ans a consulte pour une tumefaction de la region parotidienne de croissance progressive evoluant depuis une dizaine d’annees. Cette lesion avait ete traitee par des methodes traditionnelles sans succes. Une masse indolore de 20 cm de grand axe, plurinodulaire occupait la region laterocervicale droite. Sa consistance etait heterogene. Au scanner, la tumeur, heterogene contenait des zones hyperdenses et hypodenses sans autres lesions associees. Apres parotidectomie totale conservatrice, l’examen anatomopathologique a confirme le diagnostic d’adenome pleomorphe de 1,2 kg et de 19 cm de diametre sans foyer de degenerescence. Les suites operatoires ont ete simples. Discussion Le traitement recommande de l’adenome geant parotidien est la parotidectomie totale conservatrice. Outre son retentissement fonctionnel et esthetique, l’adenome geant parotidien expose a un risque eleve de degenerescence maligne. Une simple information sur la nature lesionnelle, la potentialite evolutive, une prise en charge chirurgicale precoce pourraient en limiter l’incidence.

Plemorphic adenoma is a frequent benign tumor of the major salivary glands. It could also develop from accessory salivary glands. We are reporting an extremely rare case of pleomorphic adenoma developing from the infratemporal space. The final diagnosis was based on histological confirmation. The treatment was mainly a complete resection via an anterior transmaxillary approach. Diagnosis, clinical behaviour, and treatment of pleomorphic adenoma of the infra-temporal space are reviewed from the literature.

Resume Introduction L’hematome retropharynge est relativement rare. On le rencontre generalement en traumatologie ou lors d’une complication de prise d’anticoagulants ou apres dissection de l’aorte ascendante. Sa survenue chez l’hemophile est exceptionnelle. Observation Un patient hemophile de 23 ans a presente un volumineux hematome retropharynge et du plancher buccal, de survenue spontanee, avec dyspnee, dysphagie et dysphonie. L’evolution a ete favorable apres un traitement medical adapte. Discussion L’hemophilie A est une maladie hemorragique due a un deficit en facteur VIII. Ses manifestations cliniques sont non specifiques et variables en fonction de la severite de la maladie. Les hematomes cervicaux sont rares, mais graves car ils peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement repose sur la transfusion des facteurs de coagulation deficitaires et sur l’education du patient et de son entourage.

Malignant melanoma of the oral cavity is a rare neoplasm. It is well known for his poor prognosis and the need for an evidence-based treatment. Therapy is commonly based on surgical excision of the primary tumour, supplemented by adjuvant therapy. In this paper two new cases of primary oral melanoma are reported with a review of the literature.

Summary Introduction The cervicofacial localization of cutaneous lymphomas is rare. These lymphomas usually present as a long-lasting and treatment-refractory papule or nodule. Lymphomas can also be revealed by cervicofacial cellulitis. Cases We report 2 cases of cervicofacial cellulitis revealing a cutaneous lymphoma. The diagnosis was proved by multiple biopsies, performed because there was no clinical improvement in spite of an aggressive and adequate antibiotherapy. Our 2 patients were treated by radio and chemotherapy. Discussion Cutaneous lymphomas are lymphocytic proliferations stemming from cutaneous lymphoid tissue, without nodal, medullary, or visceral localization. Their clinical presentation is quite polymorphic, and cellulitis is one of the modes of revelation, especially forehead and neck localization. They have no portal of entry and are resistant to treatment. The diagnosis relies on histology, and biopsies must be performed if there is a suspicion of lymphoma. The treatment is radio and chemotherapy, and the evolution depends on the tumoral stage.

Summary Introduction Pleomorphic adenoma is the most common lesion of minor salivary glands but is exceptional in the tongue base. Report case We report the case of a 70-year-old woman with pleomorphic adenoma of the tongue base. The patient consulted for difficult swallowing, which developed over 4 months. Physical examination and computed tomography revealed a cystic tumour located in the right side of tongue base. The tumor was removed by transoral resection. The histological examination demonstrated a pleomorphic adenoma. Discussion We will discuss the diagnostic and therapeutically modalities of pleomorphic adenoma of the tongue base with a review of the literature.

Summary Introduction Mesenchymal chondrosarcoma is a rare form of chondrosarcoma and mandibular localization is rare. Observation We report a case of mesenchymal chondrosarcoma of the mandible in a 23-year-old patient who consulted for a voluminous tumor of the right mandible. Radiological findings suggested a malignant tumor. A hemimandibulectomy and a pelvectomy were performed. The histological assessment showed zones of neoplastic cartilage and small ovoid cells, typical of mesenchymal chondrosarcoma. Discussion Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor of skeletal and extra skeletal origin. The most frequent localizations are the femur, the ribs, and facial bones. Histollogically, these tumors have a typical biphasic pattern consisting of both small cells and islands of atypical cartilage. Because of its rich vascular component, this lesion has often been confused with hemangiopericytoma. Surgery is the usual treatment. The prognosis is very poor with a high risk of relapse and metastasis.

Summary Introduction Cherubism is a rare familial fibro-osseous lesion usually observed in children. The diagnosis is clinical and radiological. Outcome is generally favorable, but with a risk of ophthalmologic complications, especially lower eyelid retraction, proptosis, diplopia, displacement of eyeball and loss of visual acuity. Clinicians must be aware of these complications for proper detection and specific treatment. Observation We report a case of cherubism observed in a 10-year-old boy who presented exophthalmia with reduced visual acuity on the right due to reduction of the volume of the orbital cavity and compression of the optic nerve. Partial maxillectomy was required for decompression. Discussion Cherubism can lead to various types of ophthalmologic complications. Exophthalmos and loss of visual acuity due to compression of the optic nerve are the most common. Surgery is generally not required, but can become crucial in selected patients.

Carcinoma arising in pleomorphic adenoma is a rare entity. A case of mucoepidermoid carcinoma in pleomorphic adenoma occurring in the soft palate of a 40-year-old woman is reported. An intraoral excision of the tumor was performed. Histopathological examination revealed high-grade mucoepidermoid carcinoma proliferated in pleomorphic adenoma with free surgical margin. The patient received adjuvant neck radiotherapy. She remains free of disease 16 months post-treatment.

Introduction Les fentes oro-faciales sont des malformations congenitales frequentes, pouvant revetir differentes formes cliniques. Nous rapportons un cas exceptionnel de fente glosso-labio-mandibulaire. Observation Notre patient etait un nouveau-ne admis a la naissance pour syndrome malformatif facial responsable de trouble de la deglutition. Il s’agissait d’une forme particuliere de fente n o 30 selon la classification de Tessier, qui associait une langue bifide avec deux hemi-levres inferieures et deux hemi-mandibules. La prise en charge chirurgicale a ete precoce en raison des troubles alimentaires associes. Les suites operatoires ont ete simples, et les resultats esthetique et fonctionnel, avec un recul de 18 mois, etaient tres bons. Discussion Nous faisons une revue de la litterature de cette pathologie en rappelant son origine embryologique, ses differentes formes cliniques et sa prise en charge medico-chirurgicale.

Introduction La spondylarthrite ankylosante est un rhumatisme inflammatoire chronique touchant avec predilection les structures axiales avec une atteinte des articulations temporo-mandibulaires estimee entre 10 et 24 %. Leur ankylose est exceptionnelle, seulement 11 cas ont ete recenses. Observation Le patient âge de 48 ans etait suivi depuis 1987 pour une spondylarthrite ankylosante severe, au stade sequellaire, de forme axiale. Il etait porteur de l’antigene tissulaire HLA B27. Il a ete hospitalise pour une limitation d’ouverture buccale associee a une gene a la mastication. L’examen clinique notait une reduction de l’ouverture buccale a 1 cm avec impossibilite de mouvements de lateralite et de propulsion mandibulaire, associee a une raideur du rachis cervical en hyperflexion. Le scanner des articulations temporo-mandibulaires objectivait une atteinte temporo-mandibulaire bilaterale avec ankylose de l’articulation gauche et de la jonction atloido-axoidienne. Le traitement chirurgical a consiste en une resection en bloc des 2 articulations temporo-mandibulaires et une interposition cartilagineuse costale. Avec un recul de 9 mois, les resultats etaient satisfaisants. Discussion Des explorations paracliniques seraient souhaitables en cas de symptomatologie faisant suspecter une atteinte des articulation temporo-mandibulaire chez les patients porteurs d’une spondylarthrite ankylosante, afin de la prendre en charge avant l’evolution vers l’ankylose.

Introduction Primary laryngeal lymphomas are exceedingly rare. Only about a hundred cases have been reported. They consist mainly of non-Hodgkin lymphoma, especially of diffuse large B-cell lymphoma and mucosa-associated lymphoid tissue. We report the first case of a primary laryngeal mantle cell lymphoma. Case presentation We report a case of a primary mantle cell lymphoma of the larynx in a 70-year-old North African non-smoker male. We present a detailed report of his clinical and paraclinical data as well as treatment options. Conclusions Mantle cell lymphoma is a very aggressive lymphoma subset associated with poor prognosis. Laryngeal mantle cell lymphoma is exceedingly rare. To the best of our knowledge, this is the first case to ever be reported.

Primary hydatid cyst of thyroid gland is an exceptional localization even in Morocco where echinococcal disease is endemic. A 23-year-old woman presented with multiples cystic lesions of the thyroid revealed by neck mass and dyspnea. She underwent a subtotal thyroidectomy. The diagnosis of hydatid cyst was made preoperatively and was confirmed by histological studies. Further investigation failed to identify any other evidence of systemic hydatidosis. The patient has remained asymptomatic for 24 months after surgery. The possibility of hydatid disease, though rare, should be always kept in mind, for patients with cystic lesions of the thyroid, because a needle aspiration biopsy is a potentially harmful procedure.

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Destombes-Rosai-Dorfman's syndrome is a rare benign disease of unknown etiology, usually seen in younger patients. The cases reported concerned a 15-month old Caucasian boy and an 8 year old black boy with unilateral cervical enlargement, occasional fever and without any extranodal involvement. Diagnosis was performed by superficial lymph node biopsy. No immunodeficiency was found. The patients received no therapy and a complete spontaneous resolution was seen after a few months in the two cases. The clinical presentation, histologic characteristics, pathogenesis and treatment of the Destombes-Rosai-Dorfman's syndrome are discussed.

Introduction Les communications bucco-nasales sont des solutions de continuite osteo-muqueuses entre la cavite buccale et les fosses nasales. Elles sont rarement secondaires a une syphilis tertiaire. Observation Une patiente de 27 ans, aux antecedents de chancre genital non traite 7 ans auparavant, a presente une necrose du palais dur entouree d’un tissu de granulation. Il s’agissait d’une gomme du palais dur survenant au cours d’une syphilis tertiaire. Apres traitement antibiotique, la lesion palatine a gueri avec persistance d’un trajet fistuleux bucco-nasal a l’origine d’un reflux liquidien par les fosses nasales. L’examen clinique de la cavite buccale objectivait un orifice de la communication bucco-nasale mediopalatin et cicatriciel du palais dur, mesurant 0,5 cm de diametre. Les serologies syphilitiques et du virus de l’immunodeficience humaine etaient negatives. Le traitement a consiste en une fermeture de la communication bucco-nasale en deux plans :nasal et buccal.Les suites operatoires etaient simples avec un recul d’un an. Discussion Les communications bucco-nasales post-syphilitiques sont exceptionnelles, de diagnostic facile et de traitement le plus souvent chirurgical.