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Resume Introduction Le melanome myxoide est un variant rare de melanome a ne pas meconnaitre. Nous en decrivons une nouvelle observation metastatique. Observation Une femme de 78 ans consultait pour un nodule rose et ferme de 25 mm evoluant depuis 6 mois sur la jambe gauche. L’analyse de la biopsie revelait des cellules tumorales fusiformes achromiques dissociees par de vastes plages myxoides. Les marquages SOX10, HMB45 et PS100 etaient diffus et d’intensite moderee a forte. Le diagnostic evoque etait un melanome myxoide, d’indice de Breslow 9 mm. Une reprise chirurgicale avec marge de 2 cm etait realisee, confirmant ce diagnostic. Le suivi dermatologique a un an revelait une dissemination metastatique ganglionnaire, pleurale, hepatique et osseuse. Discussion Probablement sous-diagnostiques, peu de cas de melanomes myxoides primitifs ont ete decrits. Cliniquement, la presentation classique de cette entite est celle d’un nodule achromique solitaire predominant aux membres. Son aspect microscopique est peu specifique. Le profil immunohistochimique permet d’orienter vers la nature melanocytaire : les cellules expriment de facon specifique le SOX10, de facon diffuse la proteine S100 et de facon plus inconstante et variable l’HMB45. L’utilisation de plus en plus courante de l’anti-SOX10 est interessante car son expression est nucleaire. Les mastocytes et la secretion de TGF-s contribueraient a la production du stroma myxoide. La prise en charge du melanome myxoide, en l’absence de codification, est comparable a celle des autres types de melanomes. Son pronostic reste debattu, l’implication du TGF-s pouvant suggerer un potentiel agressif de cette tumeur.

International audience; Background: Scleromyxedema (SME) is a rare mucinosis associated with monoclonal gammopathy. Several biochemical peculiarities of monoclonal immunoglobulins (Ig) in SME patients were reported in case reports or short series, such as IgGλ over-representation, cationic migration, and partial deletion. Methods: Monoclonal immunoglobulins (Ig) from the serum of 12 consecutive patients diagnosed with scleromyxedema (SME) were analyzed using electrophoretic and immunoblotting techniques. Results: All monoclonal Ig from 12 SME were of IgG1 subclass, with an overrepresentation of the lambda-type light chain and a cationic mobility on standard zone electrophoresis, as compared with 21 cases of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) of IgG1 subclass. Reactivity with specific monoclonal antibodies demonstrated no evident deletion of the heavy chain constant domains, which was also confirmed by analysis of Ig heavy chain molecular weight on a purified monoclonal component from one case. Conclusions: Significant isotype restriction of both heavy and light chains, and peculiar biochemical properties suggest that monoclonal Ig might be involved in pathophysiological events of SME.

International audience; Scleromyxedema is a rare skin and systemic mucinosis that is usually associated with monoclonal gammopathy (MG). In this French, multicenter, retrospective study of 33 patients, we investigated the clinical and therapeutic features of MG-associated scleromyxedema. Skin molecular signatures were analyzed using a transcriptomic approach. Skin symptoms included papular eruptions (100%), sclerodermoid features (91%), and leonine facies (39%). MG involved an IgG isotype in all patients, with a predominant λ light chain (73%). Associated hematologic malignancies were diagnosed in 4/33 patients (12%) (smoldering myeloma, n=2; chronic lymphoid leukemia, n=1; and refractory cytopenia with multilineage dysplasia n=1). Carpal tunnel syndrome (33%), arthralgia (25%) and dermato-neuro syndrome (DNS) (18%) were the most common systemic complications. One patient with mucinous cardiopathy died of acute heart failure. Intravenous immunoglobulin (HDIVig) treatment alone or in combination with steroids appeared to be quite effective in nonsevere cases (clinical complete response achieved in 13/31 patients). Plasma cell-directed therapies using lenalidomide and/or bortezomib with dexamethasone and HDIVig led to a significant improvement in severe cases (HDIVig-refractory or cases with central nervous system or cardiac involvement). The emergency treatment of DNS with combined plasmapheresis, HDIVig, and high-dose corticosteroids induced the complete remission of neurological symptoms in 4/5 patients. Quantitative reverse transcriptase-PCR (RT-PCR) analysis of 6 scleromyxedema skin samples showed significantly higher profibrotic pathway levels (transforming growth factor β (TGFβ) and collagen-1) than in healthy skin. Prospective studies targeting plasma cell clones and/or fibrotic pathways are warranted for long-term scleromyxedema management.

Resume Introduction Le sclerœdeme de Buschke (SB) est une mucinose cutanee d’origine indeterminee dont la symptomatologie est invalidante, l’evolution chronique et pour laquelle le traitement n’est pas consensuel. Observation Une femme de 50 ans consultait pour un syndrome sclerodermiforme mediodorsal ancien mais d’aggravation recente. La patiente etait traitee par photopherese extracorporelle (PEC) et l’evolution apres deux seances mensuelles pendant deux mois etait marquee par une amelioration significative de sa symptomatologie (douleur, mobilite). Malgre le caractere suspensif de la PEC, l’espacement progressif des seances permettait de maintenir une capacite fonctionnelle et une qualite de vie satisfaisantes. Discussion D’autres alternatives therapeutiques n’avaient pas ete retenues ou n’avaient pas ete tolerees. En raison de son caractere moyennement invasif et des donnees obtenues dans le scleromyxœdeme, la PEC avait ete proposee. Son utilisation pourrait constituer une option a envisager pour le traitement des SB refractaires ou en impasse therapeutique.

Resume Introduction La maladie de Kimura est un syndrome lymphoproliferatif chronique d’etiologie inconnue qui affecte la peau et les ganglions lymphatiques. Il survient principalement chez les jeunes hommes d’origine asiatique. L’histoire naturelle de l’atteinte epiglottique asymptomatique n’est pas connue. Cette atteinte rare n’est souvent diagnostiquee que lorsque la croissance de la tumeur commence a obstruer les voies respiratoires superieures. Observation Il s’agit d’un homme d’origine nord-africaine âge de 34 ans presentant un tableau associant fatigue et multiples nodules cutanes fluctuants lentement progressifs dans les regions mandibulaires et retroauriculaires droites. Un scanner cervical a confirme une tumeur des tissus mous du corps mandibulaire droit et a egalement revele un epaississement inattendu de l’epiglotte. La nasofibroscopie a confirme les resultats de la tomodensitometrie et a montre un epaississement de l’epiglotte. Notre diagnostic de maladie de Kimura etait base sur l’examen histologique d’echantillons de biopsie prelevees sur la tumeur mandibulaire droite, un ganglion lymphatique cervical et l’epiglotte. Discussion La plupart des cas de maladie de Kimura avec atteinte epiglottique sont reveles par dysphonie et dysphagie. Il n’y a pas de consensus sur les examens complementaires a effectuer. Cette observation souleve la question depistage systematique des lesions dans des sites anatomiques inhabituels et potentiellement dangereux au cours de cette affection.

Introduction Kimura disease (KD) is a chronic lymphoproliferative disorder of unknown etiology that affects the skin and lymph nodes, mostly observed in males of Asian descent. The natural history of asymptomatic epiglottal KD remains unknown. This rare site of KD is often only diagnosed when tumor growth starts to obstruct the upper airways. Observation A 34-year-old North African male presented with fatigue and multiple, slowly progressive, fluctuating skin nodules in the right mandibular and retroauricular regions. Computed tomography of the head and neck revealed a large soft tissue tumor close to the right mandibular body and unexpected thickening of the epiglottis. Transnasal laryngoscopy confirmed the CT findings and showed thickening of the epiglottis. The diagnosis of KD was based on histological examination of biopsy specimens taken from the right mandibular tumor, a cervical lymph node, and the epiglottis. Discussion Most cases of KD with epiglottal involvement present with dysphonia and dysphagia. No consensus guidelines are available concerning the complementary investigations that should be performed. This case report raises the question of whether patients with suspected KD should be systematically screened for lesions in unusual and potentially dangerous anatomic sites.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) de l’enfant est rare. Son profil evolutif a l’âge adulte est mal connu. Notre objectif etait de decrire les profils epidemiologique/clinique/histologique/therapeutique et evolutif du MF de l’enfant. Materiel et methodes Dans cette etude multicentrique retrospective, nous avons inclus les patients avec MF confirme avant l’âge de 18 ans ; traitements et evolution (si suivi superieur a 1 an) ont ete analyses. Resultats 47 patients ont ete inclus, dont 40 analysables pour le suivi (âge median aux premiers symptomes 7,8 ans, au diagnostic 11 ans, sexe ratio M/F = 3/1). Au diagnostic, 85 % etaient au stade I. Les lesions etaient en patchs dans 64 %, hypopigmentees dans 41 %. La forme histologique etait pilotrope dans 20 cas (43 %), dont 12 avec mucinose folliculaire. Le phenotype etait CD8+ dans 19 % des cas, sans association significative avec la presence de lesions hypopigmentees (p = 0,136). Une abstention therapeutique initiale etait proposee a 6/40 (15 %) des patients, 28/40 (70 %) etaient traites par traitements locaux (topique/phototherapie) et 6/40 (15 %) recevaient un traitement systemique. Une reponse clinique etait obtenue chez 28/40 (70 %) patients (complete RC 10 et partielle RP 18). Une RC etait plus souvent observee en 1ere ligne dans les formes CD8 + (p = 0,049). Une rechute etait constatee chez 14/40 (35 %) patients (delai median pour la 1ere rechute : 22 mois). Apres une duree mediane de suivi de 57 mois (12–216), une reponse clinique etait observee dans 31/40 (78 %) des cas (RC 14, RP 17), une stabilite dans 6 (15 %), une progression dans 3 (7,5 %) (1 stade IIB apres 10 ans et 2 stades IV apres 1 et 5,6 ans) et une transformation chez 4 patients (10 %) dont les 3 ayant progresse et 3 apres plus de 12 ans (phenotype CD4+ pour 3/4). Chez les 16 patients devenus adultes, 14 (88 %) ont evolue vers un MF de l’adulte : âge median aux premiers symptomes et au diagnostic plus tardif (10,8 et 12,5 ans), phenotype majoritairement CD4+ (12/14, 86 %). A la derniere visite, 9/14 (64 %) etaient toujours en reponse clinique (RC 2, RP 7). Discussion Une predominance masculine est observee dans cette serie de MF pediatrique. La forme hypopigmentee est plus frequente que chez l’adulte, mais non associee a la reponse clinique. Le phenotype CD8+, trouve dans 19 % des cas (taux relativement bas par rapport aux autres series pediatriques) n’est pas particulierement associe aux formes hypopigmentees mais correle a une meilleure RC en 1ere ligne. Les traitements locaux semblent efficaces dans la plupart des cas. L’evolution est majoritairement indolente avec un bon pronostic d’ensemble. Cependant une transformation souvent tardive est constatee chez presque 10 % des patients, taux superieur a celui des autres series pediatriques mais similaire a celui observe chez l’adulte (10 a 22 %). La persistance de la maladie a l’âge adulte est frequente et incite a une surveillance au long cours.

Resume Introduction La syphilis presente un polymorphisme clinique responsable de difficultes diagnostiques qui lui donne son nom de « grande simulatrice ». Nous rapportons un cas de syphilis secondaire revelee par des erosions cutaneo-muqueuses et responsable d’une papillite asymptomatique et d’une surdite de perception. Observation Un homme de 55 ans presentait des erosions buccales et peri-anales comme premiers symptomes d’une syphilis secondaire. Il rapportait une hypoacousie bilaterale et l’audiometrie tonale confirmait la presence d’une surdite de perception bilaterale. L’examen ophtalmologique systematique mettait en evidence une papillite droite isolee et un scotome temporal superieur avec elargissement de la tache aveugle de l’œil droit. La serologie syphilitique etait fortement positive dans le plasma (TPHA 1/10 240 et VDRL 1/64) et douteuse dans le liquide cerebro-spinal. Neanmoins, l’atteinte ophtalmologique ou otologique etant un equivalent de neurosyphilis, une antibiotherapie intraveineuse par penicilline G etait instauree pendant 14 jours, associee a une corticotherapie systemique et poursuivie apres l’antibiotherapie avec decroissance progressive pendant au total 15 semaines. L’evolution etait marquee par une cicatrisation rapide des lesions cutaneo-muqueuses, une regression progressive de la papillite droite avec stabilite du deficit campimetrique associe et une stabilite du deficit auditif. Le suivi serologique etait satisfaisant, avec une diminution d’un facteur 16 du VDRL a 3 mois. Conclusion La recrudescence de la syphilis est responsable de la reapparition d’atteintes ophtalmologiques et otologiques qui avaient quasiment disparu. Le dermatologue peut etre en premiere ligne pour en effectuer le diagnostic et organiser leur depistage.

Introduction Le lymphome B centrofolliculaire cutane primitif (LBCFCP) est un lymphome primitivement cutane indolent d’excellent pronostic. Dans les formes localisees, le traitement repose sur la radiotherapie ; dans les formes etendues ou recidivantes, sur le rituximab. Nous rapportons un cas de reaction locale au rituximab chez une patiente traitee pour un LBCFCP. Observation Il s’agit d’une femme de 77 ans presentant un LBCFCP de la joue droite. La radiotherapie (30 Gy) etait initialement efficace mais la patiente rechutait 4 mois plus tard. Devant la rapidite de la recidive, un traitement par rituximab etait propose. Une premiere injection de rituximab etait realisee, precedee d’une premedication classique. La perfusion etait initiee a un debit de 50 mg/h, augmente a 100 mg/h devant la bonne tolerance. Trente minutes apres le debut du traitement, la patiente presentait une reaction erythemateuse et œdemateuse de la joue droite, strictement localisee sur les lesions initiales, avec sensation de chaleur locale. Il n’y avait pas d’eruption sur le reste du corps. Elle etait apyretique et stable hemodynamiquement. La perfusion etait suspendue, permettant une regression de la reaction en 1 heure. Le rituximab etait repris le lendemain : la tolerance etait excellente, et le debit etait majore jusqu’a 400 mg/h. Trois autres perfusions ont ete realisees, sans recidive de la reaction, et avec une bonne reponse clinique. Discussion Le rituximab est connu pour provoquer parfois un syndrome de relargage cytokinique lors de la premiere injection, se manifestant par des symptomes generaux aspecifiques. Les reactions locales sont connues mais moins decrites : 7 cas de reaction localisee au rituximab ont ete rapportes au cours du traitement d’un lymphome cutane, dont 6 chez des patients atteints de LBCFCP. Tous ces patients presentaient dans les minutes suivant la premiere perfusion une reaction erythemateuse et œdemateuse, pseudo-urticarienne, sans atteinte systemique. Dans tous les cas, cette reaction s’amendait a l’arret de la perfusion, et ne recidivait pas. Tous les patients concernes ont obtenu une reponse complete persistante, laissant a penser que la reaction peut etre predictive d’une bonne reponse au traitement. Dans certains cas, elle avait aussi permis de reveler des lesions infra-cliniques. L’explication avancee est celle d’un relargage cytokinique localise lie a la lyse d’un nombre important de lymphocytes B tumoraux. D’autres auteurs suggerent que le complexe CD20-Ac antiCD20 puisse favoriser le recrutement de mastocytes et de polynucleaires. Le lymphocyte B dans sa differenciation folliculaire presente une sensibilite accrue au rituximab qui pourrait expliquer que cette reaction survienne preferentiellement dans les LBCFCP. Conclusion Nous rapportons un cas de reaction localisee au rituximab chez une patiente traitee pour un LBCFCP. Bien que rare, ce type de reaction doit etre connue car elle est sans gravite et ne contre-indique pas la poursuite du rituximab.

Introduction Les lymphomes T sous-cutanes a type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma) sont une forme rare de lymphome T cutane d’evolution classiquement indolente, neanmoins certains patients ont une evolution agressive dont les determinants sont mal connus. Une etude recente a identifie une mutation germinale de HAVCR2 (codant pour TIM-3, recepteur d’inhibiteur de checkpoint) dans des cas familiaux de SPTCL, notamment dans des populations asiatiques et de l’Ocean Pacifique. La prevalence de cette mutation dans les cas sporadiques n’est pas connue. Le but de cette etude etait de decrire les caracteristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’etudier la prevalence des mutations HAVCR2 dans les formes sporadiques. Materiel et methodes Les cas ont ete identifies dans la base de donnees du GFELC, le diagnostic confirme par un pathologiste expert du GFELC. Les donnees cliniques, histologiques et l’evolution ont ete recueillies apres un suivi median de 35 mois (5jours-22 ans). La mutation de TIM-3 etait recherchee par sequencage sur le tissu tumoral ou sur le sang. Resultats 70 cas ont ete inclus (55 femmes) d’âge median de 42 ans (1–90 ans). 37 % avaient un antecedent d’auto-immunite, notamment de lupus (38 %). La presentation clinique la plus frequente etait celle de petits nodules (1–5 cm) sous-cutanes multiples situes aux membres. Soixante-huit pourcent avaient des signes B associes. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM), etait trouve chez 12 patients (18 %), dont 5 formes graves (pris en charge en soins intensifs). Des auto-anticorps ont ete detecte chez 62 % des patients, notamment des anticorps anti-nucleaires (58 %) ( image 1 ). Chez 9 patients, une forme histologique frontiere avec une panniculite lupique etait trouvee. L’analyse PCR a revele une mutation HAVCR2 chez 10/49 (20 %) des patients presentant un materiel lesionnel approprie (caractere germinal confirme pour 6 patients), d’origine cambodgienne, vietnamienne, caledonienne, tahitienne, marocaine, algerienne et de l’ocean Indien (inconnue dans 2). Le SAM etait plus frequent (4/10 versus 5/39) et significativement plus grave (3/10 versus 0, p = 0,006) chez les patients mutes. La plupart des patients ont recu un traitement immunomodulateur en 1ere ligne (76,5 %; image 2 ); les patients atteints de SAM severe ont necessite une greffe autologue de cellules souches ou une chimiotherapie a base d’etoposide. Sur les 67 patients avec des donnees de suivi, 49 (73 %) etaient en reponse complete au dernier suivi, 32 % ont rechute (sans association significative avec une mutation de HAVCR2), 5 sont decedes, un (sans mutation de HAVCR2) de SPTCL. Conclusion Cette etude est la plus grande serie de SPTCL. Nos resultats mettent en evidence de rares mutations germinales de HAVCR2 dans le SPTCL sporadique, mais associees a des formes de SAM severe.

International audience

Introduction Le lymphome intravasculaire est un sous type de lymphome B diffus a grandes cellules selon la classification OMS. Malgre sa rarete, les manifestations cutanees caracteristiques permettent d’evoquer le diagnostic. Nous rapportons un cas de lymphome intravasculaire de presentation clinique typique. Observations Une femme de 85 ans, sans antecedent, etait hospitalisee pour bilan etiologique d’un syndrome inflammatoire et d’une alteration de l’etat general evoluant depuis 1 an. Cliniquement, on constatait des placards telangiectasiques extremement infiltres du tronc et de la racine des cuisses. Le reste de l’examen, notamment neurologique, etait normal. L’examen biologique trouvait une anemie a 9,4 g/dL, une lymphopenie a 770/mm3, une CRP a 205 mg/l et des LDH augmentees a 563 u/L, sans stigmate de syndrome d’activation macrophagique ni de CIVD. La premiere hypothese suggeree face a ce tableau clinique etait un lymphome B intravasculaire. Les autres pathologies evoquees etaient un sarcome ou une localisation secondaire d’hemopathie. Une biopsie cutanee etait realisee. L’examen anatomopathologique mettait en evidence une proliferation de cellules lymphoides atypiques de grande taille au sein des vaisseaux. Ces cellules etaient de phenotype B (CD20+). Le diagnostic de lymphome B intravasculaire etait confirme. La TEP decelait une fixation isolee des lesions cutanees (SUV = 3,6). L’IRM cerebrale et l’electroneuromyogramme n’identifiaient pas d’atteinte cerebrale. Apres discussion en RCP, une chimiotherapie par R-mini-CHOP etait initiee. La patiente decedait apres trois cycles. Discussion Le lymphome intravasculaire est une entite de pronostic sombre. Deux variants sont decrits en fonction de l’origine geographique : le variant classique ou occidental, aux expressions principalement dermatologiques et neurologiques et le variant asiatique, agressif, s’accompagnant d’un syndrome hemophagocytaire et d’une atteinte medullaire, la localisation cutanee est peu decrite. Dans les deux cas une alteration de l’etat general est rapportee. Les manifestations cutanees typiques et parfois revelatrices, presentes dans 40 % des cas de variant classique, se caracterisent par des plaques ou des nodules rouge-violet indures associes a des telangiectasies d’aspect caracteristique, localises au tronc, a la poitrine et aux membres inferieurs. Des manifestations neurologiques centrales ou peripheriques peuvent etre presentes. Un syndrome inflammatoire est constant. Afin de reduire le risque de faux negatif, des biopsies cutanees etagees sont a privilegier. Elles devoilent une proliferation endovasculaire de cellules lymphoides de phenotype B dans les petits et moyens vaisseaux. Le traitement consiste en une polychimiotherapie adaptee a l’etat general. Le dermatologue doit evoquer le diagnostic de lymphome intravasculaire face a des lesions infiltrees et telangiectasiques extensives, afin de ne pas retarder la prise en charge.

Melanins are biopigments ubiquitous in flora and fauna, exhibiting a range of interesting functional properties such as UV-Vis photoprotection, thermoregulation, hydration-dependent electrical conduction and metal chelation. In the human body, melanins can be found in the skin, hair, middle ear, retina and heart. The metal chelation properties of neuromelanin, a subclass of melanins found in the dopaminergic neurons of the brain, may be involved in Parkinson's disease. Considering synthetic and natural (from the ink sac of the cuttlefish) thin films of eumelanin, the subclass of melanins most investigated by materials scientists, we report on two types of resistive switching (standard and hybrid), with different ON/OFF ratios, observed in planar gold/eumelanin/gold structures. The resistive switching process, based on the formation of conductive filaments, was studied by means of transient electrical measurements, scanning electron microscopy, atomic force microscopy and time of flight-secondary ion mass spectrometry. We observed an extended correlation among the factors affecting the two different types of switch: primarily the eumelanin's hydration level as well as the presence of chelating groups in the eumelanin molecular structure and the electrical bias. This work contributes to the development of environmentally benign organic resistive switching devices, namely electrochemical metallization memory cells making use of the biocompatible, biodegradable and abundant eumelanin biopigment as the ion conductive layer.

Myxoid melanoma is a rare variant of melanoma that must be recognised. Herein we describe a new metastatic case.A 78-year-old woman consulted for a firm, pinkish nodule measuring 25mm and present for six months on her left leg. Analysis of the biopsy revealed achromic fusiform tumour cells separated by large myxoid plaques. Labeling of SOX10, HMB45 and PS100 was diffuse and of moderate to strong intensity. A diagnosis of myxoid melanoma was considered, with Breslow thickness of 9mm. Surgery was carried out with a 2-cm margin and confirmed the diagnosis. Dermatological follow-up at one year revealed metastatic spread to the ganglia, pleura, liver and bone.Few cases of primary myxoid melanoma have been described, and the condition is probably underdiagnosed. The classic clinical presentation of this condition consists of a solitary achromic nodule found chiefly on the limbs. The microscopic appearance is relatively non-specific. Immunohistochemical analysis may indicate melanocytic involvement: cells exhibit expression of SOX10, diffuse expression of protein S100, and less consistent and more variable expression of HMB45. The increasingly common use of anti-SOX10 is of value since it is expressed in the nucleus of melanocytes. Mastocytes and TGF-ß secretion appear to be involved in myxoid stroma production. In the absence of specific codification, management of myxoid melanoma is comparable to that of other types of melanoma. There is uncertainty about the prognosis, with the involvement of TGF-ß possibly indicating the aggressive potential of this type of tumour.

This research work aims to develop a rapid hardening lightweight composite including flax shives, foaming agent and earthern materials. The results show a satisfying workability just after the mixing step and a rapid hardening of about less than thirty minutes. The mixes with a large amount of flax shives show a thermal conductivity inferior to 0.1 W.m−1.K−1 and porous-like acoustic absorption coefficients. Even if the mechanical performances are low ( fc 28 days = 0.1–1 MPa), the developed mixes, in association with a structural material, can be used with advantage the 3D printing technique.

Introduction Chez les patients en bon etat general atteints d’un lymphome cutane agressif, une allogreffe peut etre proposee. Une etude prospective nationale (CUTALLO) est en cours pour evaluer l’efficacite de ce traitement. En cas de rechute apres allogreffe, plusieurs options therapeutiques sont possibles, dont les reinjections de lymphocytes du donneur (DLI). Elles sont pratiquees par analogie a d’autres hemopathies mais n’ont jamais ete evaluees dans l’indication specifique des lymphomes cutanes. Patients et methodes Nous avons inclus l’ensemble des patients atteints d’un lymphome cutane T ayant recu des DLI pour une rechute apres allogreffe en France entre le 1er janvier 2000 et le 31 decembre 2017 (104 allogreffes sur cette periode pour cette indication). Les donnees ont ete extraites de la base de donnees ProMISe, apres accord des membres de la Societe francophone de greffe de moelle et de therapie cellulaire. Resultats Treize patients ont ete inclus dont 8 mycosis fongoide, 2 syndromes de Sezary et 3 autres lymphomes cutanes T. Ils avaient recu une mediane de 4 lignes therapeutiques avant allogreffe (min 3–max 7). La rechute survenait en mediane a 659 jours de l’allogreffe. Les patients avaient recu 1 a 4 DLI (mediane 2), en mediane 563 jours apres allogreffe. Le taux de reponse objective aux DLI etait de 62 %. Le delai median de meilleure reponse aux DLI etait de 181 jours. Soixante-quinze pour cent des patients repondeurs ont presente une rechute a un delai median de 405 jours apres DLI. La survie sans progression a 1 et 5 ans des DLI etait de respectivement 46 % et 19 %. La survie globale etait de 100 % a 1 an et de 59 % a 5 ans. Six patients (50 %) ont presente une reaction du greffon contre l’hote apres DLI, dont 3 avaient deja presente une GVH chronique apres allogreffe ; 4 d’entre eux ont rechute a un delai median de 377 jours. Seuls 4 patients de notre cohorte etaient decedes au 1er janvier 2018, dont 2 suite a une evolution de la maladie. Discussion Il s’agit a notre connaissance de la premiere cohorte disponible evaluant les DLI dans les lymphomes cutanes T. Le caractere exhaustif et consecutif du recrutement permet d’avoir un panorama des pratiques actuelles en France. Les donnees manquantes sont peu nombreuses grâce a l’utilisation d’une base de donnees nationale standardisee. La principale faiblesse de cette etude reside dans le fait qu’elle ne comporte pas de groupe temoin. Ce type d’etude therapeutique, pour des raisons ethiques, comporte difficilement un groupe temoin. Notre effectif est faible, mais il s’agit de la plus large cohorte disponible traitant de ce sujet. Conclusion Avec une survie globale de 100 % a 1 an et 59 % a 5 ans, les DLI semblent etre un traitement efficace, en termes de survie, pour les rechutes apres allogreffe des lymphomes cutanes T a un stade actuellement hors de toute ressource therapeutique curative.

Scleredema adultorum (Buschke's scleredema) is a cutaneous mucinosis of unknown origin, clinically characterized by a diffuse induration of the skin usually involving the neck, shoulders and back, which limits patients' mobility.We report a case of a 50-year-old woman who presented a chronic sclerodermiform syndrome for 2 years associated with type 1 diabetes. Physical examination revealed an extensive skin induration involving the shoulders, neck and back. Histologic examination confirmed the diagnosis of scleredema adultorum. The patient was treated with extracorporeal photopheresis (EPP) twice a month for two months. At follow-up, mobility was highly improved after two months. Beneficial effect of EPP was maintained on the long term while sessions were spaced.EPP is an unconventional treatment of Buschke's scleredema. We described a case of Buschke's scleredema successfully treated with EPP which may represent a therapeutic option for the treatment of scleredema.

International audience

Introduction Le scleromyxœdeme est une mucinose systemique souvent associee a une gammapathie monoclonale de signification indeterminee (MGUS). Le dermato-neurosyndrome (DNS), une encephalopathie aigue, est sa plus grave complication. Les donnees de la litterature sur les caracteristiques clinicobiologiques, pronostiques, et l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste etude menee sur le sujet avec celle de Rongioletti. Materiel et methodes Nous avons collige dans une etude multidisciplinaire multicentrique retrospective les cas de scleromyxœdeme definis par les criteres de Rongioletti et Rebora, observes en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La reponse etait definie comme cutanee partielle : regression d’au moins 50 % des lesions cutanees initiales (RCP), cutanee complete : disparition totale des lesions (RCC) ; globale partielle : regression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complete : regression de toutes les atteintes d’organe (RGC). Resultats Trente malades ont ete inclus (âge median : 55,5 ans ; sex-ratio = 1,14). L’atteinte cutanee etait une eruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (75 %), sclerodermiforme (88 %). Un syndrome du canal carpien et une atteinte articulaire (26 %) etaient les complications extracutanees les plus frequentes suivis du DNS (23 %) parfois recidivant (28 %) et source de sequelles (28 %). 90 % avaient une MGUS principalement IgG lambda (70 %). Outre, une histologie « classique » (67 %) une forme « granulome annulaire like » etait notee (33 %). Le groupe DNS avait plus volontiers une histologie « granulome annulaire like » (71 % VS 33 %), un syndrome du canal carpien (71 % VS 26 %). 27 patients (90 %) ont recu des IgIV (2 g/kg/mois), seules (66 %), ou avec corticoides (CT) (33 %), thalidomide (8 %) lenalidomide (7 %). Les taux de RCC et RGC etaient de 50 % et 38 % avec IgIV seules, 33 % et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RPC (aucun DNS). Apres IgIV la rechute etait constante a l’arret (delai median : 14 mois), l’echappement etait de 25 % malgre la poursuite des IgIV. L’incidence du DNS etait de 18 %, 1 infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse etaient notes dans le groupe IgIV. Un deces etait note. Dans 2 formes graves et refractaires aux IgIV, le bortezomib + dexamethasone entrainait une RCC et une RGC ; le lenalidomide + dexamethasone une RCP et une RGP. Discussion Les IgIV semblent tres efficaces au plan cutane mais ne sont que suspensives, et ne previennent pas toujours le DNS imposant reanimation, plasmapherese et IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » semblent lui etre associee. Conclusion Au-dela des IgIV, les nouvelles therapeutiques du myelome semblent interessantes dans les formes refractaires ou compliquees. Leur efficacite doit etre confirmee par des etudes prospectives.

Resume Introduction Les localisations cutanees de leucemie lymphoide chronique (LLC) sont rares et surviennent en moyenne apres trois ans d’evolution de la maladie. Plusieurs cas d’infiltrats cutanes revelateurs de la maladie ont ete decrits mais l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic est exceptionnelle. Nous rapportons deux observations de LLC revelees par des localisations cutanees, en l’absence d’hyperlymphocytose. Observations Un homme de 53 ans presentait des lesions papulonodulaires du visage et des plaques infiltrees du cuir chevelu, et une femme de 85 ans presentait des nodules erythemateux du visage et du cou. L’examen histologique montrait dans les deux cas un infiltrat lymphoide de petites cellules matures, de phenotype B CD20+, CD79+, avec marquage aberrant par l’anticorps anti-CD5. Aucun ne presentait d’hyperlymphocytose mais l’immunophenotypage lymphocytaire sanguin etait caracteristique de LLC. Pour le deuxieme cas, il existait une adenopathie sous mentale dont l’analyse histologique etait egalement compatible avec une LLC. Il s’agissait pour les deux malades d’un stade A selon la classification de Binet. Aucune progression de la maladie n’etait notee apres respectivement six et quatre ans de suivi. Discussion L’originalite de nos deux observations reside dans l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic. Ce sont ainsi les lesions cutanees qui ont conduit a la recherche d’une LLC, la normalite de l’hemogramme n’ayant pu faire suspecter le diagnostic. Conclusion Les infiltrats cutanes representent une masse tumorale extra-ganglionnaire et extra-splenique, pouvant justifier l’instauration d’un traitement, mais n’affectant pas le pronostic de la maladie.

The clinical polymorphism of syphilis leads to diagnostic issues. We report a case of secondary syphilis revealed by skin and mucosal erosions, and responsible for sensorineural hearing loss and asymptomatic papillitis.A 55-year-old man presented oral and peri-anal erosions as the initial symptoms of secondary syphilis. He reported hypoacusis and a pure-tone audiogram revealed bilateral sensorineural hearing loss. Ophthalmological investigation revealed isolated right papillitis and superior temporal scotoma with blind-spot enlargement. TPHA-VDRL serology was strongly positive for plasma (TPHA 1/10,240 and VDRL 1/64) but doubtful for cerebrospinal fluid. For his hearing and eye disorders, considered as related to neurosyphilis, the patient received a 14-day course of intravenous penicillin G, associated with systemic corticosteroids with gradual reduction over a period of fifteen weeks. The patient's skin and mucosal erosions resolved, as did his papillitis. His hearing loss remained stable. Serological monitoring at three months showed a sixteen-fold decrease in VDRL titre.The re-emergence of syphilis has led to increasing incidence of related ophthalmological and otological disorders. This report highlights the first-line role of the dermatologist in systematic diagnosis and in screening for associated involvement.

Introduction La tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique est une forme rare d’hematodermie liee a la proliferation tumorale de precurseurs des cellules dendritiques plasmacytoides. Nous rapportons un cas de presentation cephalique typique particulierement affichante et d’involution rapide sous traitement. Observation Une femme de 50 ans sans antecedent consultait pour des lesions papulo-nodulaires erythemato-violacees de la pointe du nez et du visage, s’aggravant progressivement depuis 3 mois. L’etat general etait conserve. L’examen montrait d’autres lesions plus discretes ecchymotiques du tronc et des membres. L’histologie cutanee mettait en evidence une proliferation tumorale d’immunophenotypage CD4 + CD43 + CD56 + CD3− en faveur d’une tumeur blastique a cellules dendritiques plasmacytoides. La biopsie osteomedullaire montrait un envahissement a 60 % de cette meme proliferation et le TDM abdomino-pelvien objectivait des localisations ganglionnaires profondes. Une polychimiotherapie selon le protocole LPD01 (idarubicine, methotrexate, L-asparaginase) etait rapidement debutee. Des la 1re cure, on constatait une involution spectaculaire des lesions. Apres 3 cures, la lesion de la pointe du nez a regresse et le TDM de controle s’est normalise. Une allogreffe de moelle a ete realisee secondairement. La patiente decedait des complications precoces de la greffe ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique, initialement rapportee sous le terme de lymphome blastique NK puis d’hematodermie CD4+/CD56+ est une proliferation tumorale cutanee rare, agressive et de mauvais pronostic. Elle touche classiquement l’homme (3:1) dans la 6e decennie. Elle se caracterise par une atteinte cutanee inaugurale, evoluant dans tous les cas vers une atteinte systemique. L’aspect clinique est stereotype avec des nodules et des plaques ecchymotiques infiltrees, unique ou multiples, souvent douloureux ou prurigineux. L’histologie montre un infiltrat de cellules mononucleees atypiques au cytoplasme basophile, sans granulation, avec faible rapport nucleocytoplasmique. L’immunophenotypage est caracteristique avec un marquage positif pour le CD4, CD56, TCL1, CD123 (IL3αR), marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoides contrastant avec l’absence d’expression des marqueurs lymphocytaires T et B. Des etudes recentes tendraient a la classer dans le groupe des hemopathies myeloides. Le traitement consiste en une polychimiotherapie efficace dans 90 % des cas, mais suivie d’une rechute rapide avec survie mediane de 12 a 16 mois en l’absence d’allogreffe. Conclusion Nous rapportons une presentation cephalique typique d’une tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique. Du fait de son atteinte cutanee initiale et du pronostic sombre en l’absence d’allogreffe rapide, cette pathologie doit etre connue du dermatologue qui est en premiere ligne pour le diagnostic.

Resume Introduction Plusieurs cas de carcinomes cutanes ont ete decrits chez des malades traites par etanercept, mais l’imputabilite de cette biotherapie est incertaine. Nous rapportons le cas d’un malade ayant developpe rapidement de multiples carcinomes basocellulaires (CBC) apres l’arret de ce traitement. Observation Un homme de 42 ans presentait un psoriasis en plaques severe traite par soins locaux, moins de 100 seances de PUVAtherapie, retinoides oraux et heliotherapie naturelle reguliere. En raison d’une nouvelle poussee severe, le malade etait traite par etanercept pendant sept mois avec une efficacite remarquable. Un mois apres l’arret du traitement survenaient progressivement 11 CBC en l’espace d’un an. Discussion Le risque de survenue de cancers cutanes sous anti-TNFα est sujet a caution. Les etudes, meme les plus recentes, restent contradictoires et concernent essentiellement les indications rhumatologiques de ces molecules. Cependant, des CBC ont ete rapportes ces quatre dernieres annees chez une dizaine de malades traites par anti-TNFα pour un psoriasis cutane. Concernant l’observation presentee ici, il pourrait exister une predisposition genetique chez le malade. Le role potentialisateur des expositions solaires est fortement suspecte aussi. Ce cas devrait nous inciter a renforcer le depistage des CBC et limiter l’indication des anti-TNFα aux malades ayant recu moins de 1000 J de PUVAtherapie, comme cela est recommande par la British Society of Rheumatology pour le traitement du rhumatisme psoriasique. La prise en compte de l’heliotherapie naturelle est egalement indispensable.

Background: Erythrasma is a superficial cutaneous infection caused by Corynebacterium minutissimum and is characterized by fluorescence under Wood's light (UV) because of the presence of porphyrins. These molecules are photosensitizing and we propose to assess efficacy of red light that activates porphyrins (photodynamic reaction) in treatment of this pathology. Objectives: Assessment of effects of photodynamic action of red light for treatment of erythrasma without exogenous photosensitizing molecules. Methods: Thirteen patients with erythrasma were treated by one illumination (80 J/cm2) by red light (broad band, peak at 635 nm) without exogenous photosensitizing molecules. Disappearance or reduction of extent of lesions were observed 2 weeks later. If lesions were still present, a second irradiation was conducted with the same method. Results: Preliminary results are presented. As a result of red light irradiation, we noticed a complete recovery for three patients and, in most other cases, reduction of extent of lesions (mean: −29% after one session). The treatment was well tolerated. Conclusion: We report first cases of photodynamic treatment of erythrasma. There are other reports of clinical applications of antimicrobial action of photodynamic therapy in dermatology (acne vulgaris, leishmaniasis, warts, etc.). But there are few applications without addition of exogenous photosensitizing agent. The originality and interest of our study is to use spontaneous presence of porphyrins in the lesions. This technique seems to be an interesting alternative, inexpensive and easy, for the treatment of this localized infection. But an optimal method is still to be determined to improve efficacy.

Resume Introduction L’angiodermite necrotique est une variete d’ulcere de jambe, caracterisee par son caractere tres algique et rapidement extensif. La cicatrisation est longue, en moyenne 4 a 11 mois. Le traitement est actuellement peu satisfaisant et difficile. Seule la realisation de greffes cutanees precoces permettrait une sedation rapide des douleurs et d’interrompre l’extension de la lesion. Cependant cette technique, realisee en phase evolutive, expose a un certain nombre de greffes perdues. Nous avons voulu confirmer l’efficacite de l’autohemotherapie locale proposee dans 2 etudes non controlees. Malades et methode Onze malades, ayant une angiodermite necrotique, ont ete inclus dans une etude prospective, non controlee. L’autohemotherapie locale etait realisee trois fois par semaine pendant un mois avec une hospitalisation initiale de quinze jours. Les criteres d’evaluation etaient : l’evolution de la douleur, de la surface de l’ulcere, de l’echelle colorimetrique et le delai de disparition du halo violace. Resultats Dix malades ont ete soulages par le traitement, avec un sevrage progressif en antalgiques. Un arret de l’evolution avec disparition du halo violace peripherique a ete note en moyenne a J6 (2-21j). Le pourcentage de tissu de granulation par rapport a la surface de l’ulcere representait 45,4 p. 100 a J0, 80 p. 100 a J14 et 85 p. 100 a J28. Conclusion L’autohemotherapie utilisee a la phase initiale du traitement permet de diminuer les douleurs et de preparer la lesion a une greffe secondaire de recouvrement.

Resume Introduction Le carcinome neuroendocrine cutane ou tumeur de Merkel est une tumeur dont l’evolution est en general rapide. La taille au moment du diagnostic est en moyenne de 2 a 3 centimetres. Nous rapportons une observation de presentation clinique et anatomopathologique tres particuliere. Observation Une femme de 76 ans avait un vaste placard tumoral comportant de multiples lesions nodulaires a evolution ulceronecrotique de la jambe gauche avec un envahissement de l’os sous-jacent, sans adenopathie inguinale palpable. Les examens histologiques et immunohistochimiques permettaient de porter le diagnostic de carcinome neuroendocrine indifferencie. L’origine primitivement cutanee etait retenue compte tenu de la negativite de l’imagerie thoracique et abdomino-pelvienne. L’evolution etait defavorable apres quelques mois, mais toujours en l’absence d’adenopathie metastatique satellite. Discussion A notre connaissance, cet aspect clinique n’a jamais ete rapporte. L’absence de metastase ganglionnaire malgre l’importance du volume tumoral et le caractere tres invasif de la lesion evoque l’hypothese d’une forme peu lymphophile de carcinome neuroendocrine cutane. Cette observation semble montrer que la lymphophilie ne depend ni de la taille tumorale ni du degre de differenciation de la proliferation tumorale mais de facteurs biologiques encore mal precises.

Introduction La pemphigoide de la grossesse (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune jonctionnelle due a la production d’auto-anticorps (Ac) IgG diriges contre la portion NC16A de la proteine transmembranaire hemidesmosomale BP180. Le diagnostic repose sur la positivite de l’IFD, constamment negative dans l’eruption polymorphe de la grossesse (PUPPP). La distinction de ces deux dermatoses est importante du fait du retentissement fœtal possible de la PG. Afin d’eviter la realisation de biopsie cutanee chez la femme enceinte, nous avons evalue la sensibilite et la specificite de la technique Elisa pour la recherche d’Ac anti-BPAG2 pour differentier la PG de la PUPPP. Materiel et methodes Etude multicentrique retrospective realisee de 2008 a 2014. Les patientes suspectes de PG ou de PUPPP ont ete identifiees a partir du listing des serums analyses dans le Centre de reference des maladies bulleuses auto-immunes. Tous les serums ont ete analyses pour rechercher l’Ac anti BP180-NC16A par la technique Elisa (MBL ou Euroimmun). Le diagnostic de PG etait retenu sur une IFD positive et celui de PUPPP sur la negativite de l’IFD. La sensibilite (Se), specificite (Spe), valeur predictive positive (VPP) et valeur predictive negative (VPN) de l’Elisa BPAG2 ont ete evaluees. Resultats Quatre-vingt un femmes enceintes d’âge moyen 30,8 ans (20,6–45,4) ont ete incluses : 51 PUPPP et 30 PG. La recherche d’Ac antiBPAG2 etait positive chez 29/30 PG (titre moyen a 129 UI [24–200 UI]) et chez 1/51 PUPPP (titre MBL a 24 UI [N Discussion Une premiere etude de Sitaru en 2004 realisee chez 44 PG et 44 donneurs de sang temoins a trouve une sensibilite de 86,3 % et une specificite de 100 % de l’anti-BP180 par la technique Elisa pour le diagnostic de PG. Une deuxieme etude de Powell en 2005 realisee chez 82 PG, 164 PUPPP et 166 sujets sains apparies sur l’âge et le sexe a trouve une sensibilite et une specificite de 96 % de l’anti-BP180 NC16A par la technique Elisa pour le diagnostic de PG. Notre etude confirme l’excellente sensibilite de la detection d’Ac anti-BPAG2 evaluee a 86 % et 96 % dans deux etudes de la litterature, ce d’autant que le seul serum de PUPPP positif pour l’Elisa anti-BPAG2 MBL avait un titre faible et a pu ulterieurement etre controle negatif en Euroimmun. Les VPP et VPN tres elevees retrouvees dans notre etude suggerent que l’Elisa pourrait permettre de remplacer l’IFD pour poser le diagnostic de PG et ainsi limiter la rancon cicatricielle liee a la biopsie. Cet examen a egalement l’avantage d’etre quantitatif et permet d’evaluer l’activite de la maladie, comme dans la pemphigoide bulleuse. Conclusion L’Elisa PB180 est tres sensible et specifique pour le diagnostic de PG ou de PUPPP et devrait en pratique remplacer l’IFD.

To the Editors: The combination of atovaquone and proguanil is effective and safe in the prevention and treatment of malaria. We present the first report of proguanil-induced acute eosinophilic pneumonia (AEP) associated with skin eruption. On December 18, 2006, a 40-yr-old female was admitted to our hospital (Victor Provo Medical Centre, Roubaix, France) for shortness of breath and widespread skin lesions. She had a 10-pack-yr smoking history but no respiratory illness or relevant comorbidity. On the morning of December 8, 2006, she had initiated atovaquone–proguanil treatment for malaria prophylaxis prior to a trip to Senegal. She had taken the same treatment for the first time 1 yr previously without any complications. That evening she developed progressive dyspnoea with nonproductive cough and subacute fever (38°C). She only stayed in Senegal for 4 days and did not leave her hotel room during this time. After returning to France she continued to take atovaquone–proguanil for 1 week. Increased shortness of breath prompted her to consult her general practitioner, who prescribed amoxicillin plus clavulanic acid for bronchitis. This treatment was withdrawn on the day 4 because of rapidly spreading skin eruptions on day 3. Although …

Introduction Le mycosis fongoide (MF) est la forme la plus frequente de lymphome cutane T. Les stades 3 et 4 sont de mauvais pronostic. Nous rapportons un cas de MF stade 3 en remission complete 43 mois apres allogreffe de cellules souches hematopoietiques (CSH). Observations Un homme de 27 ans, sans antecedents, consultait en octobre 2009 pour une erythrodermie revelatrice d’un mycosis fongoide. Il etait traite successivement par PUVAtherapie, Targretin®, methotrexate seul puis associe a de l’Interferon alfa, gemcitabine seule puis associee a l’oxaliplatine puis au vorinostat. En impasse therapeutique et devant une evolutivite du MF, le patient beneficiait en novembre 2011 d’une allogreffe de CSH peripheriques apres conditionnement non myelo-ablatif : thiotepa, busulfan, fludarabine et serum antilymphocytaire (SAL). Ce traitement permettait la mise en remission complete rapidement. Une rechute localisee survenait 14 mois plus tard. Devant la complexite de la situation et en se basant sur l’experience de nos confreres hematologues, il etait decide en RCP de traiter cette rechute par 3 reinjections de lymphocytes du donneur (ILD) associees a de l’interferon alpha. Ce traitement permettait la stabilisation jusqu’a 2 ans de la greffe. L’evolution se compliquait ensuite d’une nouvelle rechute. La diminution du niveau d’immunosuppression permettait une nouvelle mise en remission par effet GVL (greffe versus leucemie) mais s’accompagnait d’une GVH (greffe versus hote) chronique cutaneomuqueuse concomitante. A ce jour, l’etat du patient est stable avec maintien en remission complete du MF et controle de la GVH (Fig. 1 et 2). Discussion L’allogreffe est pratiquee dans les lymphomes non cutanes comme traitement des formes indolentes chimioresistantes et/ou en consolidation. Peu de donnees sont disponibles concernant l’allogreffe dans les lymphomes cutanes. Une etude retrospective portant sur 37 cas de lymphomes cutanes T decrit un taux de rechute a 2 ans de 56 %. Les facteurs de bon pronostic sont la mise en remission avant allogreffe et l’utilisation de SAL dans le conditionnement. En cas de rechute apres allogreffe, les ILD, associees a l’interferon alpha, ont pour but de stimuler l’effet GVL. Cette technique est utilisee dans les lymphomes non cutanes avec des taux de remission complete satisfaisants (76,1 % dans une etude portant sur 68 patients atteints de lymphome non hodgkinien de bas grade allogreffes). La principale complication est la survenue d’une GVH. Elle n’a jamais ete evaluee specifiquement dans les lymphomes cutanes mais semble, selon notre observation, avoir un interet dans cette indication. Conclusion La longue remission observee chez notre patient suggere que des etudes sont necessaires pour evaluer l’efficacite de l’allogreffe de CSH dans les lymphomes cutanes T en impasse therapeutique et homogeneiser les pratiques de conditionnement et de sauvetage par ILD.

Introduction The exposure of the patients’ entourage who underwent vectorized internal radiation therapy is a subject that raises many questions. We have already conducted a study on the entourage of patients treated for thyroid cancer [1] , this time we have focused on patients with hyperthyroidism. These patients do not benefit of any hospitalization, though it is important to know the impact of radiation protection instructions in the exposure of their cohabitants. Material and method For this study, we have solicited the entourage of 34 patients treated for hyperthyroidism by administering radioiodine capsule. These people agreed to be dose-monitored wearing an OSL (Optically Stimulated Luminescence) dosimeter on a collar during 10 days, noting the details of their days, the hours and distance passed in the presence of the treated patient. We have analyzed their responses and mapped their exposure. Results The entourage exposure is of course related to the administered activity (fixed dose based on thyroid hormone levels). However, the link between the patient and the monitored person of his entourage, helps to define two distinct classes: Parents (20) and Spouses (14). The results show that spouses are more exposed than parents. However, in both cases, we measured exposures exceeding 1 mSv (10% of parents and 14% for spouses), the public’s exposure limit. Conclusion It is important to provide radiation protection instructions to outgoing vectorized internal radiation therapy’s patients, as well as their entourage, for both thyroid cancer and hyperthyroidism. Note that the non-compliance with these instructions can result an exposure exceeding 1 mSv, the public’s exposure limit.

Resume Introduction Les exanthemes neonataux d’origine bacterienne sont tres rarement dus aux septicemies a bacilles Gram negatif. Nous rapportons un cas d’exantheme maculo-papuleux neonatal revelateur d’une septicemie a Klebsiella pneumoniae par infection maternofœtale. Observation Un nouveau-ne, avait au quatrieme jour de vie un exantheme maculo-papuleux morbilliforme debutant au visage. L’accouchement avait ete marque par une hyperthermie maternelle et un liquide amniotique meconial. L’examen clinique du nouveau-ne etait normal. Il n’existait pas de porte d’entree infectieuse cliniquement evidente. Les examens biologiques revelaient un syndrome inflammatoire majeur. Les hemocultures etaient positives a K. pneumoniae, germe egalement trouve dans les hemocultures de la mere. Les examens a la recherche d’une autre etiologie infectieuse etaient negatifs. Une antibiotherapie parenterale pendant 10 jours, permettait une evolution favorable avec de facon simultanee, la disparition de l’exantheme, la normalisation des examens biologiques et la negativation des hemocultures. Discussion Les exanthemes d’origine infectieuse ne sont pas specifiques d’un germe particulier. Les principaux germes observes sont Listeria monocytogenes, streptocoques B, colibacilles, et plus rarement staphylocoques. Quelques cas de septicemies neonatales a bacilles Gram negatif responsables d’exanthemes maculo-papuleux sont rapportes sans qu’on puisse en connaitre le germe exact. Klebsiella pneumoniae n’a jamais ete incrimine a notre connaissance dans l’apparition d’une telle eruption, par transmission materno-fœtale. Ainsi, la presence d’un exantheme neonatal doit faire rechercher un etat septique meme en l’absence d’autres signes evocateurs et notamment, en cas d’apyrexie.

Specific cutaneous infiltrates of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) are rare. They occur after a mean disease duration of 3 years. CLL skin infiltrates as the primary manifestation of the disease have been reported, but a normal lymphocyte count at diagnosis is rare. We present two cases of CLL initially presenting in the skin, without lymphocytosis.A 53-year-old man developed papulonodular lesions of the face and infiltrated plaques of the scalp, and an 85-year-old woman presented erythematous nodules of the face and neck. Histopathology revealed a lymphocytic infiltrate, consisting of small mature B-cells CD20+, CD79+, with an aberrant phenotype CD5+. CD23 was positive in one case. The two patients had no lymphocytosis, but immunophenotyping was characteristic of CLL. In the second case, there was a sub-mental adenopathy, histologic analysis of which was consistent with CLL. The CLL was classified as Binet stage A in the two cases. No disease progression was noted at follow-up.The unusual feature of these cases is the lack of lymphocytosis at diagnosis. Thus, the skin lesions resulted in further evaluations for CLL, although the diagnosis was not suggested by the blood count.Skin involvement in CLL does not appear to be a poor prognostic indicator, arguing in favour of recruitment of circulating monoclonal B-cells rather than an additional tumour mass.

Introduction Le sclerœdeme de Buschke (SB) est une mucinose cutanee d’origine indeterminee dont la symptomatologie fonctionnelle est invalidante, l’evolution aleatoire et pour laquelle aucun traitement n’a prouve son efficacite. Observations Une femme de 50 ans, diabetique de type 1 depuis l’âge de 6 ans, consultait pour un syndrome sclerodermiforme de la region mediodorsale, cervicale posterieure et des epaules, evoluant depuis vingt ans, s’aggravant de facon acceleree depuis 2012. Il existait une limitation douloureuse de la mobilite cervicale et de l’amplitude des membres superieurs, entrainant un prejudice fonctionnel majeur au quotidien. L’analyse histologique revelait un entrecroisement des faisceaux de collagene separes par des depots de mucine amorphes confirmant ainsi le diagnostic suspecte cliniquement de SB. Aucun phenomene declenchant infectieux (ORL) n’etait identifie. La numeration formule sanguine et la fonction renale etaient normales. L’electrophorese des proteines seriques eliminait l’association avec une gammapathie monoclonale. L’imagerie comprenant une echographie et une IRM montrait un epaississement dermique de 3–4 mm sur la nuque et le rachis dorsal. La patiente etait traitee par photopherese extracorporelle (PEC). L’evolution apres deux seances mensuelles pendant deux mois etait marquee par une amelioration significative de la symptomatologie avec amelioration des douleurs, de la mobilite cervicale et des membres superieurs. Cependant, les symptomes recidivaient les jours precedents la seance suivante et de facon systematique une amelioration survenait dans les jours suivants la seance. Celles-ci ont pu etre espacees progressivement permettant de maintenir une capacite fonctionnelle satisfaisante. En revanche, il n’etait pas mis en evidence d’amelioration radiologique. Discussion Le SB est responsable d’une gene fonctionnelle importante, souvent definitive. Ceci a justifie un traitement pour cette pathologie, qui, lorsqu’elle est asymptomatique, ne requiere pas de traitement. Initialement la colchicine n’avait pas ete supportee. La PUVAtherapie n’avait pas pu etre organisee pour des raisons pratiques. Le tamoxifene, modulateur selectif des recepteurs des oestrogenes, propose dans la litterature, ne dispose pas d’autorisation de mise sur le marche dans cette indication et n’etait pas accepte par la patiente. La PEC est une forme d’immunotherapie peu invasive consistant en une cytapherese suivie d’une injection dans la poche de collection d’un photosensibilisant (8-methoxy-psoralene), laquelle est exposee a une irradiation UVA avant reinjection au patient. En raison de son caractere peu invasif et des donnees obtenues dans le scleromyxoedeme, une autre mucinose cutanee, ce traitement a ete propose en premiere intention. Conclusion Nous rapportons un cas de SB dont la symptomatologie est amelioree par la PEC. Ce traitement pourrait etre propose comme alternative therapeutique dans les formes invalidantes de SB.

Several cases of skin cancer have been reported after treatment with etanercept although the causal relationship remains uncertain. We report the case of a patient who rapidly developed multiple basal cell carcinomas (BCC) after discontinuation of this treatment.A 42-year-old man presented severe plaque psoriasis after receiving topical therapy, less than 100 sessions of PUVA-therapy, retinoids and repeated solar exposure. Severe worsening of the psoriasis led us to use etanercept for seven months with excellent results. However, 11 BCCs gradually appeared within a year starting one month after the end of treatment.There is some controversy about the risk of non melanoma skin cancer associated with etanercept treatment. However, even the most recent studies are contradictory and they mostly concern rheumatological indications. In the past four years, a dozen cases of BCC have been reported following treatment for cutaneous psoriasis. As regards our patient, a genetic predisposition is possible but a potentiating effect of solar exposure is strongly suspected. This observation should lead to reinforced screening for BCC and restriction of anti-TNFalpha therapy to patients who have received less than 1000 J of PUVA-therapy, as recommended by the British Society of Rheumatology for psoriatic rheumatism. Levels of natural solar exposure must be also be taken into account.

Background: Stress might be a triggering factor causing pemphigus. We studied 11 consecutive cases of pemphigus over 5 years. Objective: Studying and looking for a link between severe life events and the history of the disease. Methods: An epidemiological retrospective and prospective study was carried out, including an interview and a collection of the clinical history; then the life events were integrated into the clinical history with the patient blind. Two scales were used: Paykel’s inventory (assessing the negative impact of life events) and the Mini International Neuropsychiatric Interview DSM-IV (MINI). Results: 10 patients out of 11 were included. With the MINI, 2 patients presented anxiety. Paykel’s inventory showed type 3 life events for numerous patients, life event type 4 for 7 patients and type 5 for 3 patients, happening from 1 to 6 months before the first signs or worsening of pemphigus. We found stressful life events before the start or worsening of pemphigus for all patients with no other risk factors. Conclusion: Stressful life events can worsen or trigger off a pemphigus. Psychological care, associated with the immunosuppressive treatment, should entail a better management of these patients.

Pyoderma gangrenosum and subcorneal pustulosis are two neutrophilic dermatoses. Their occurrence in the same patient is rare and may be related to an IgA dysglobulinemia. We report a case presenting these two conditions associated with a biclonal benign IgA and IgG gammopathy. A 67-year-old man exhibited typical pyoderma gangrenosum associated after three years duration with subcorneal pustulosis lesions, confirmed by cutaneous biopsy. Laboratory results showed a biclonal benign IgA and IgG kappa gammopathy. Therapeutic management was difficult: Pyoderma gangrenosum responded well to corticosteroids but subcorneal pustulosis management was harder and treatments were poorly effective.Pyoderma gangrenosum and subcorneal pustulosis are a part of the neutrophilic spectrum. Their association has been only reported in eleven patients. In eight cases, an IgA dysglobulinemia was associated suggesting its responsibility in the occurrence of both dermatoses. Treatments are various and not fully effective. If the Pyoderma gangrenosum usually responds to corticosteroids, the subcorneal pustulosis treatments are not well defined and often not efficient. Our case illustrates the dissociated evolution of these two dermatoses and their difficult global management. During the follow-up, a regular search for dysglobulinemia is required in order to detect malignant transformations.

Neonatal exanthema of bacterial origin is caused very rarely by Gram-negative bacilli. We report a case of neonatal maculopapular exanthema evocative of Klebsiella pneumoniae septicemia resulting from maternofetal infection.On the fourth day of life, a newborn infant presented incipient morbilliform maculopapular exanthema on the face. During delivery, the mother had presented hyperthermia and meconium was found in the amniotic fluid. Clinical examination of the newborn was normal. No clinically obvious site of entry of infection was seen. Laboratory tests revealed major inflammatory syndrome. Blood cultures were positive for K. pneumoniae, which was also found in blood cultures from the mother. Screening for other causes of infection was negative. Parenteral antibiotics for 10 days yielded favorable results with simultaneous resolution of the exanthema, normalization of laboratory values and negative blood cultures.Exanthemas of infectious origin are not associated with any specific organism. The most common causative micro-organisms are Listeria monocytogenes, B streptococci, colibacilli, and more rarely, staphylococci. There have been reports of a number of cases of neonatal septicemia due to Gram-negative bacilli responsible for maculopapular exanthemas but the causative organism was not identified. To our knowledge, Klebsiella pneumoniae has never been incriminated in the appearance of this type of rash via maternofetal transmission. Consequently, the presence of neonatal exanthema should prompt screening for sepsis, even in the absence of other evocative signs, and in particular in settings of apyrexia.