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Background and objective Despite new guidelines on antibiotic prophylaxis to prevent bacterial endocarditis there is still confusion about the forms of dental procedures requiring antibiotic prophylaxis. Aim of this study was to determine the incidence of bacterial endocarditis following dental procedures in adults with congenital heart disease during a one-year period, and to assess connections with prophylaxis. Patients and methods The case notes of all adults with congenital heart disease (CHD) treated in hospital during a one year period were analyzed retrospectively to identify cases of endocarditis, and all adults with CHD admitted to hospital for other reasons than endocarditis were interviewed about their knowledge of antibiotic prophylaxis against bacterial endocarditis. Results Among the 456 adults with CHD 351 (78%) knew about the need for antibiotic prophylaxis against bacterial endocarditis. Three patients developed endocarditis, in each case after a visit to the dentist. The disease started 11-16 days after dental descaling had been performed without antibiotic covering, one patient developing a brain abscess. The patients had to be treated in the hospital for 42-49 days. Despite presentation by the patient of a leaflet with recommendations for prophylaxis, the dentist refused to give antibiotics. Conclusions Knowledge of adults with CHD is satisfactory but can still be improved. Even more important is better training of dentists who treat patients with CHD with special emphasis on the specific procedures including dental descaling, which require antibiotic prophylaxis.

Background and objective Unfortunately, congenital coarctation of the aorta (CoA) is in many cases not diagnosed until adulthood., even though this defect is known to cause serious complications if treated too late. This retrospective study of patients was undertaken to ascertain whether early, exclusively clinical, diagnosis would have been possible. Patients and methods The case notes of 61 patients with native CoA (n = 45) or restenosis in adulthood after earlier surgical repair (n = 16) were analysed with regard to the findings on physical examination and the patients' symptoms. Results The patients' age ranged from 15 to 54 years (mean 23 +/- 15.5 years). 48 of 58 patients (83%; incomplete data excluded three patients) had hypertension in the brachial arteries and 50 of 58 (86%) had a pressure difference between the arms. 51 of 53 patients (96%) had a heart murmur, while a pressure gradient between the arms and legs was recorded in in 49 of 51 patients (96%). Notching of the ribs was noted in the chest radiogram of 47 of the 58 patients in whom it was taken. 35 patients had reported one, 23 more than one symptom. Conclusion In all patients (with native CoA or restenosis after surgical repair) it would have been possible to make the correct diagnosis of CoA on the basis of hypertension in the arms, a difference in pulse amplitude and/or a pressure gradient between arms and legs, as well as a cardiac murmur. Normal pressures in ten patients could be explained by marked collateral circulation (rib notching), but even in these patients their symptoms plus at least two other main signs could have provided the correct diagnosis at an earlier time.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Cerebral embolism may have different causes with sometimes serious consequences. If no specific reason can be found, paradoxical embolization through a persistent foramen ovale (PFO) is increasingly as a cause of the cerebral ischaemia. This study was undertaken to ascertain whether in patients with cerebral embolism occlusion of a PFO with a transcatheter technique can prevent further cerebral emboli. PATIENTS AND METHODS: Indications for transcatheter occlusion were based on neurological signs (ischaemic stroke), cardiovascular diagnosis, and coagulation tests. Between August 1991 and July 1996, transcatheter occlusion of a PFO was performed in 28 fully anticoagulated patients (median age 37.8 [15.4-65.4] years). The mean PFO diameter was 9.5 mm (3-17), mean duration of fluoroscopy 18.3 (8.7-43.1) min. The Rashkind device was implanted in three patients, the Sideris buttoned device in 25. During the follow-up period (2-64 months; mean 13 months) renewed neurological symptoms occurred in only one patient. Transoesophageal echocardiography excluded thrombi on the implanted device or in the left atrium, and a residual PFO. The cause of the one neurological episode is therefore not clear. All other patients have remained free of symptoms and recurrence without anticoagulation after placement of the device. CONCLUSIONS: Transcatheter occlusion of a PFO is a relatively simple and safe procedure. Our results suggest that it can at least lower the incidence of further cerebral embolizations. The clinical value of the method in comparison with anticoagulation requires further study.

BACKGROUND AND OBJECTIVE The value of surgical closure of an atrial septal defect (ASD) in adults is currently under discussion, because the operative risk is thought to be high and there are no reliable data about postoperative change in quality of life. PATIENTS AND METHODS The case notes of 205 patients (149 women, 56 men, mean age 41.4 years) in whom an ASD had been surgically closed were analysed retrospectively. Preoperative symptoms, complications, arrhythmias, pulmonary artery pressure and the influence of the operative closure on quality of life (criteria of the New York Heart Association [NYHA]) were noted. RESULTS At the time of diagnosis 138 (66%) of patients had complained of dyspnoea or palpitations, four had sustained a stroke and two had had endocarditis. Atrial fibrillation or flutter was present in 55 (27%). 47 (23%) were in class III or IV (NYHA). Mean age at operation was 42.2 (18-74.9) years. One patient, a woman with pulmonary hypertension, died and one patient suffered a stroke. The number of patients with atrial fibrillation or flutter fell to 31 (15%) postoperatively and 176 patients (86%) moved to a better NYHA class, especially those who had been in class IV. CONCLUSIONS These data show that surgical closure of ASD in adults is reasonable, because the operative mortality is low, the quality of life is improved postoperatively and there is a reduced incidence of arrhythmias.

Nephropathy is known to occur in patients with long-standing cyanotic congenital heart disease (CCHD). In order to assess the incidence, nature and degree of the problem among such patients, discriminating urine analyses were performed in 26 patients with CCHD, with a mean age of 22 (10-42) y. Ten patients showed reduced glomerular function, six of whom also had advanced glomerulopathy. Glomerular filtration rates were below normal in half of the patients and occurred with glomerular-type proteinuria in five, with tubular-type proteinuria in one and without pathological proteinuria in four. An elevated haematocrit and duration of cyanosis were identified as the main risks factors for the development of glomerulopathy. The risk of developing glomerular lesions rose sharply during the second decade of life. Nephropathy in CCHD is common and the dominant feature is glomerular damage, which is related to the duration of cyanosis and the extent to which the haematocrit is elevated.

The long-term follow-up of patients with D-transposition of the great arteries after atrial switch operation shows specific problems such as tricuspid valve insufficiency, rhythm disturbances and failure of the morphologic right ventricle in systemic position. Assessment of the myocardial contractility of the subaortic right ventricle by conventional echocardiography is limited. The usage of tissue Doppler echocardiography with strain combined with strain rate imaging provides a new approach for quantitative analysis of longitudinal myocardial function. The aim of this study was to assess patterns of wall motion and regional contractile function of the systemic right ventricle in patients after atrial switch operation for D-transposition of the great arteries and to compare them to those of normal subjects.Twenty-four patients with Dtransposition of the great arteries after atrial switch operation with a mean age of 21.3 (range, 13 to 31) years and a postoperative period of 16.9 years were examined and compared to 22 control individuals with a mean age of 21.5 (range, 3 to 43) years. Tissue Doppler studies were obtained from apical 4- chamber view to determine regional systolic (Syst(T)) and diastolic (E(T), A(T)) velocities as well as E(T)/A(T) ratio at the basal free wall. The presystolic isovolumic contraction peak was assessed and the ratio of the presystolic peak velocity to the isovolumic acceleration time as the IVA index was calculated. Strain and peak systolic and diastolic strain rates were assessed on basal, middle and apical segments of the right ventricular free wall. Data obtained from the morphologic right systemic ventricle in patients were compared to those derived from the left and the right ventricle in controls.The right ventricular free wall systolic velocities were significantly reduced in patients compared to velocities obtained from the normal right and left ventricle. On the other hand, the IVA index was only reduced in patients compared to the IVA index in the normal subpulmonary right ventricle. Compared to data obtained from the normal systemic left ventricle, the IVA index in patients was not significantly different. In contrast, strain and strain rate parameters in all analyzed segments mostly showed a highly significant reduction compared to normal right and left ventricular data.Tissue Doppler echocardiography is a promising tool for the evaluation of regional myocardial contractile function of the morphologic right systemic ventricle in patients following atrial switch operation for D-transposition of the great arteries. Presystolic, systolic and diastolic regional ventricular function was reduced in the systemic right ventricle. However, further comparative studies using other quantitative parameters of global and regional myocardial function derived from cardiac catheterization or MRI should be performed in order to evaluate the reliability of tissue Doppler echocardiography for the assessment of global right ventricular function in these patients.

Background: Although a high number of patients with congenital heart disease (CHD) undergo surgical palliation or definite correction up to adolescence, adult congenital heart disease (ACHD) may remain a potential lifelong risk factor for infective endocarditis (IE) in patients growing up with congenital heart disease (GUCH). Methods: In a retrospective case study of a tertiary care center long-term clinical course and complications of patients with IE and GUCH were analysed. Results: Data of 52 patients with CHD, who fulfilled the Saiman criteria for infective endocarditis and were treated between April 1986 and March 2001, were identified: Risk factors for infective endocarditis were previous cardiovascular operation (51.9%), use of foreign material (38.5%), dental or other surgical procedures without recommended antibiotic prophylaxis (25.0%), or cardiac catheterization (5.8%). Staphylococcal (38.9%) or streptococcal species (35.2%) were cultivated in most cases as causative microorganisms. Complications were: recurrence of IE (7.7%), septic embolisms (30.8%) leading to central nervous complications (7.7%), embolism of pulmonary arteries (7.7%), renal arteries (1.9%), arteries of the extremities (9.6%), or infarction of spleen (1.9%). Other cardiac (23.1%) or extracardiac (13.5%) complications were frequent. The need of re-operations during or after IE was high (67.3%). The hospital mortality was 1.9%, late mortality was 7.7%. Conclusions: Patients with IE and CHD show a broad clinical spectrum of cardiac and extracardiac complications. They may lead to a complicative short- and long-term course with the potential risk of death and a high number of re-operation. Efforts have to be made to improve long-term outcome of patients with ACHD by an interdisciplinary cooperation.

To evaluate resonant circuits as markers for magnetic resonance (MR) imaging-guided placement of nitinol stents.The study was approved by the institutional animal research committee and complied with National Institutes of Health guidelines for care and use of laboratory animals. Resonant circuits similar to catheter markers used at conventional angiography were placed proximally and distally to a nitinol stent in a stent delivery system. Resonant circuits were tested in vitro and in vivo for signal intensity levels that would enable visualization during MR imaging-guided stent deployment. Experiments were conducted by using real-time imaging with a 1.5-T unit. Stents (n = 9) were deployed in the vena cava (n = 2), abdominal aorta (n = 2), isthmus of the aorta (n = 2), and carotid (n = 2) and iliac (n = 1) arteries in five pigs. After intervention, the site of the stent was investigated with balanced fast field-echo MR imaging and contrast material-enhanced MR angiography. Blood flow velocities were measured in the stent lumen and next to the stent with velocity-encoded cine MR imaging. Level of agreement was determined with Bland-Altman analysis.During all interventions, resonant circuits provided highly visible MR signal that allowed fast and reliable visualization of the stent delivery system. Borders of loaded stents were clearly marked, which allowed precise stent placement in all experiments. Balanced fast field-echo MR imaging and contrast-enhanced MR angiography provided information about immediate postintervention position. Positions depicted on MR images were found accurate at postmortem examination. Results of Bland-Altman analysis showed good agreement between blood flow velocities measured in and next to the stent lumen, with a mean difference of -9 cm/sec +/- 5 (standard deviation).Resonant circuits are well suited for use at deployment of endovascular stents.

To study the impact of the maturational process of diastolic left ventricular function on trans-mitral Doppler flow parameters. In a survey we examined pulsed-wave Doppler signals and diastolic time intervals from 238 healthy neonates and infants. Using multiple linear regression analysis, we evaluated the impact of physiological determinants on parameter expression. Early-filling and atrial-filling peak velocities, early-filling acceleration and deceleration rates, and the atrial-filling time velocity integral reached a climax within 2 months after birth, while early-filling time velocity integral followed increasing throughout the study period. The isovolumic relaxation time was found to be significantly longer for neonates than for infants older than 2 months. The observed parameter movements could be attributed to changes of stroke volume and mitral valve area for early filling-time velocity integral (R2 = 0.93), and of heart rate, stroke volume, and mitral valve area for early filling peak velocity (R2 = 0.84), and atrial-filling time velocity integral (R2 = 0.65). Isovolumic relaxation time and atrial-filling peak velocity became heart rate dependent not before 3 months after birth. The observed parameter changes are powerful indicators for the maturational process in diastolic function. This process is mainly completed by 3 months of age.

Wir beschreiben erstmals die Koinzidenz von Marfan-Syndrom und Ventrikelseptumaneurysma. Neben einer grenzwertig dilatierten Aorta waren bei der 35-jahrigen Patientin keine weiteren kardiovaskularen Manifestationen bekannt. Erst eine transoesophageale Untersuchung erbrachte den Befund des grosen Ventrikelseptumaneurysmas. Um eine Ruptur und das akute Auftreten eines grosen Links-Rechts-Shunts auf Ventrikelebene sowie die Zunahme der Irritation der Trikuspidalklappe zu vermeiden, erfolgte die elektive Operation. Bei Patienten mit Marfan-Syndrom sollte die kardiologische Diagnostik auch die Suche nach intrakardialen Defekten einschliesen.

Wir berichten uber einen Saugling mit Myokardinfarkt aufgrund einer angeborenen Einengung der linken Koronararterie und konsekutiver linksventrikularer Funktionseinschrankung mit hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz sowie therapierefraktaren lebensbedrohenden PHT-Krisen. Therapieversuche mit Katecholaminen zur Steigerung der Inotropie oder pulmonale Vasodilatatoren wie NO blieben ohne Effekt. Durch die Behandlung mit Levosimendan (Simdax®), einem neuen Inodilatator, welcher inotrope und vasodilatatorische Wirkungen kombiniert, konnte mittelfristig die kardiale Funktion verbessert, das Herzzeitvolumen gesteigert, der pulmonale Gefaswiderstand gesenkt und Haufigkeit und Ausmas der PHT-Krisen gemildert werden. Dieser Fallbericht zeigt die mogliche Rolle von Levosimendan als Langzeit-Inotropikum und pulmonalen Vasodilatator bei Kindern mit eingeschrankter kardialer Funktion.

Die Fontan-Op bewirkt eine akute Volumenentlastung des univentrikularen Herzens mit konsekutiven Veranderungen der Ventrikelgeometrie. Die resultierende postoperative Zunahme des myokardialen Masse-Volumen-Index (MVI) kann die diastolische Funktion und Relaxation des univentrikularen Herzens beeinflussen. In dieser Studie wurde untersucht, ob die durch Magnetresonanztomographie (MRT) errechneten volumetrischen Parameter und mogliche Veranderungen in der Ventrikelgeometrie mit der chronischen Verminderung der Belastbarkeit bei Patienten mit Fontan-Op korrelierten. Wir untersuchten die kardiopulmonale Belastbarkeit von 24 Patienten mit funktionell univentrikularem Herz und erfolgter Fontan-Op im Abstand von 3,63 ± 1,97 Jahren nach Fontan-Op (m = 14, w = 10, Alter: 14,57 ± 9,74 Jahre) mittels einer Fahrrad-Spiroergometrie (Non-Steady-State-Belastung). Die Parameter der Belastung wurden mit den Werten fur MVI, enddiastolische Muskelmasse (EDMM) und endsystolischem Ventrikelvolumen (ESV)—erhoben in einer zeitnah angefertigten MRT-Untersuchung—korreliert. Es wurde eine Leistung von 2,06 ± 0,54 W/kg (60,63 ± 15,75% der Norm) bzw. eine VO2max von 27,41 ± 8,87 ml/min/kg (60,91 ± 19,7% der Norm) erreicht. Es bestand eine positive Korrelation der Belastungsmaxima mit ESV (r2 = 0,2572, p = 0,033) und EDMM (r2 = 0,2544, p = 0,024). Eine Korrelation mit dem MVI lies sich jedoch nicht demonstrieren. Die myokardiale Hypertrophie kann die myokardiale Funktion des univentrikularen Herzens und dadurch auch die korperliche Leistung von Kindern und Erwachsenen mit Fontan-Zirkulation beeinflussen.

We report on the transcatheter closure of ventricular septal defects (VSD) in 26 patients with Amplatzer Occluders and Nit- Occlud Coil Systems. Twenty-one patients had a perimembranous and 5 patients a muscular VSD. Patients' age range was 5 months to 59 years (median 8 years) and their body weight 4.5 kg to 167 kg (median 28 kg). Defect diameters were 3-11 mm (median 5 mm). Sixteen patients had left ventricular volume overload and 7 patients pulmonary hypertension (median 50% of systemic pressure). Seven patients suffered from trivial or mild aortic regurgitation. Twenty-eight devices (4-12 mm; median 8 mm) were implanted (16 Amplatzer, 12 Nit-Occlud) through sheaths of 4F to 9F (median 7F). Fluoroscopy times were 8.3- 56.5 min (median 26.2 min). One coil was surgically explanted directly after intervention. One patient needed pulmonary banding due to additional VSDs. After a follow-up of 7 months (1-12 months), 2 patients had a small and 9 a minimal residual shunt. Thirteen defects were completely closed. Transcatheter closure of VSDs with new devices seems to be a promising therapy for suitable defects in different hemodynamic conditions in patients of every age.

We studied the influence of preload augmentation on Doppler-derived left ventricular diastolic function parameters in infants with a birth weight

The functional consequences of an in vivo heterozygous insertion mutation in the human facilitated glucose transporter isoform 1 (GLUT1) gene were investigated. The resulting frameshift in exon 10 changed the primary structure of the C-terminus from 42 in native GLUT1 to 61 amino acid residues in the mutant. Kinetic studies on a patient’s erythrocytes were substantiated by expressing the mutant cDNA in Xenopus laevis oocytes. Km and Vmax values were clearly decreased explaining pathogenicity. Targeting to the plasma membrane was comparable between mutant and wild-type GLUT1. Transport inhibition by cytochalasin B was more effective in the mutant than in the wild-type transporter. The substrate specificity of GLUT1 remained unchanged.

We measured cerebral oxygenation by near-infrared spectroscopy (NIRS) during an unexpected cardiac arrest and successful cardiopulmonary resuscitation (CPR). A 4-yr-old girl with cyanotic congenital heart disease developed an arrhythmia during cardiac catheterization with subsequent circulatory arrest. Continuous monitoring of cerebral oxygenation showed marked changes in oxygen status immediately after the beginning of the tachyarrhythmia. After 1 min of circulatory arrest, a decrease in oxygenated haemoglobin concentration and cytochrome oxidase signal indicated a critical reduction of oxygen tension. With the beginning of CPR, a rapid increase in cytochrome oxidase oxygenation was observed. Previous values, however, were only restored when sinus rhythm was obtained after successful cardiac defibrillation. Our observations suggest that non-invasive cerebral NIRS measurement gives useful additional real-time information on cerebral oxygenation during cardiac arrest and CPR.

The hypnotic and analgesic effect of ketamine with maintained spontaneous breathing is used for analgesic/sedative anesthesia without the need of intubation. The intention of this study was to compare the efficacy and side effects of racemic ketamine and its enantiomer S(+)-ketamine during cardiac catheterization in newborns and children. One hundred children (ages 0-11 years) were randomly assigned to groups of equal size. The differences between the racemic ketamine/midazolam and the S(+)-ketamine/midazolam groups were investigated regarding the total dosage of sedative drugs, side effects, and the awakening period. The dosage of S(+)-ketamine (2.28 mg/kg/h) was significantly lower than that needed for racemic ketamine (3.12 mg/kg/h) (p = 0.037) with an analgesic/sedative potency ratio of 1.4:1. Balloon dilatation required significantly higher dosages in both groups (p = 0.043). Significantly more patients were excluded because of ineffective analgesia/sedation or severe side effects in the racemic ketamine group. The awakening period did not show significant differences between the two groups. S(+)-ketamine proved to be a more efficient analgesic/sedative drug in newborns and children. It was shown to be useful in diagnostic and interventional procedures and allows spontaneous breathing. Moderate side effects occurred in both groups; severe side effects seemed to occur more often with the racemic solution.

Die Ebstein-Anomalie ist ein sehr seltener angeborener Herzfehler, bei dem das septale und fakultativ das posteriore Trikuspidalklappensegel nach apikal in den rechten Ventrikel verlagert sind. Das anteriore Segel ist in der Regel trichterformig vergrosert, so dass der Klappenschluss ebenfalls apikalwarts verlagert ist. Seit 1988 wurden an unserer Klinik 22 Patienten mit Ebstein-Anomalie operiert. Alle Patienten erhielten eine modifizierte Operation der Trikuspidalklappe. Das Prinzip besteht in der Reduktion der anatomischen Trikuspidalklappenoffnung, so dass das mobilste Segel, eine ihm gegenuberliegende Struktur fur den regelrechten systolischen Klappenschluss findet. Im Gegensatz zu anderen Rekonstruktionstechniken wird keine zusatzliche Plikation des atrialisierten Ventrikels vorgenommen. Untersucht wurde der postoperative Verlauf hinsichtlich Veranderungen der korperlichen Belastbarkeit, Trikuspidalklappenfunktion, Herzrhythmusstorungen sowie der Rate der erforderlichen Reoperationen. Als indirekten echokardiographischen Parameter zur Beurteilung der rechtsventrikularen Funktion wurde das Geschwindigkeits- Zeit-Integral uber die Pulmonalarterie (VTIPA) untersucht. Die Nachbeobachtungszeit lag im Mittel bei 9 Jahren (1,5 bis 13 Jahren). Wahrend der Operation verstarb kein Patient. Die in-hospital Mortalitat betrug 9%, die Spatletalitat 4,5%. Eine Reoperation musste bislang bei keinem Patienten durchgefuhrt werden. Praoperativ befanden sich 79% der Patienten in der NYHA-Klasse III und IV. Bei der ersten postoperativen Vorstellung nach durchschnittlich 2,9 Monaten waren bereits 17 Patienten in der NYHAKlasse II, im Langzeitverlauf kam es schlieslich zu einer weiteren Verbesserung von 11 Patienten zur NYHA-Klasse I. Echokardiographisch wiesen alle Patienten eine signifikant bessere Trikuspidalklappenfunktion auf, eine Trikuspidalklappenstenose trat nicht auf. Das VTIPA verbesserte sich im Langzeitverlauf signifikant. Die verstorbenen Patienten befanden sich alle im NYHA-Stadium III oder IV und hatten einen Herz-Thorax-Quotienten von 0,65 oder groser. Die deutliche korperliche Belastungseinschrankung scheint neben dem Herz- Thorax-Quotienten von mindestens 0,65 einen bedeutenden Risikofaktor hinsichtlich der postoperativen Letalitat darzustellen. Zusammenfassend kann mit dieser Rekonstruktionsmethode ohne Ventrikelplikatur nicht nur unmittelbar postoperativ ein gutes funktionelles Ergebnis erzielt werden, sondern auch im Langzeitverlauf eine stabile bzw. sogar eine zunehmende korperliche Belastbarkeit beobachtet werden. Das Integrieren des ehemals atrialisierten Anteils in den rechten Ventrikel konnte moglicherweise zu einer verbesserten Pumpfunktion der rechten Kammer und damit zu einer besseren korperlichen Leistungsfahigkeit der Patienten fuhren.

The aim of this study was to determine the knowledge, compliance, and practice of antibiotic endocarditis prophylaxis (AEP) for patients with congenital heart disease (CHD) during various diagnostic or therapeutic procedures. Patients (296) and their parents were interrogated during a visit with an 18-question survey pertaining to the practice of AEP. Most patients (91.6%) had acyanotic congenital heart disease, usually preoperative (45.3%), or had high risk of infective endocarditis due to previous endocarditis (2.0%), cyanosis (8.4%), or prosthetic valves (5.4%). Potential sources for failure of AEP were (1) no existence of a wallet card (6.8%), no communication between patient and doctor concerning the potential risk of endocarditis during a visit (13.2%), or no sufficient anamnestic inquiry by the physician before procedures were performed (43.2%). The patients underestimated (4.4%) or had no knowledge of the individual risks of endocarditis (37.5%) or underestimated indication for AEP (11.1%). AEP was often not performed at all (60.5%). Bad dental status with no previous dental therapy (35.5%) and a high rate of caries (17.2%) or gingivitis (7.4%) even in young children was frequent. AEP for patients with CHD has not been sufficiently used because of the patient's, and the physician's failure to take the necessary steps, the cardiac diagnosis, or the dental health status. Alternative strategies in prophylaxis for AEP are discussed here.

PURPOSE: To assess the new method of 3-dimensional echocardiography in comparison to the "gold standard" MRI as to its ability to calculate left ventricular volumes in patients with congenital heart disease. MATERIALS AND METHODS: Eighteen patients between the ages of 3.9 to 37.3 years (mean: 12.8 +/- 9.7) with a geometrically abnormal left ventricle were examined using a 1.5T scanner with a fast gradient-echo sequence (TR = 14 ms, TE = 2.6 - 2.9 ms, FOV = 300 - 400 mm, flip angle = 20 degrees, matrix = 128 : 256, slice thickness = 5 mm, retrospective gating) in multislice-multiphase technique. Transthoracic 3D-echocardiography was performed with a 3.5 MHz transducer and a Tomtec (Munich, Germany) system for 3D reconstruction. RESULTS: Volume calculation was possible in all patients with 3D-echocardiography, but the muscle mass calculation only succeeded in 11 of 18 patients (61 %) due to inadequate visualization of the entire myocardium. Comparing MRI and 3D-echocardiography, the correlation was r = 0.97 for the end-systolic volumes, r = 0.98 for the end-diastolic volumes, r = 0.79 for the end-systolic muscle mass and r = 0.77 for the end-diastolic muscle mass. The agreement between both methods was considered good for the calculated end-diastolic volumes and sufficient for the calculated end-systolic volumes. The muscle mass calculations showed larger differences especially for the end-systolic mass. Mean intraobserver variability was 18.6 % for end-systolic and 8.3 % for end-diastolic volumes. CONCLUSION: In patients with an abnormal left ventricular configuration due to congenital heart disease, the new method of 3D-echocardiography is sufficient for volume calculations in preselected patients. The high intraobserver variability is still a limitation of transthoracic 3D-echocardiography in comparison to MRI.

Die Quanifizierung der systolischen und diastolischen Funktion des univentrikularen Herzens mittels der herkommlichen Echokardiographie ist aufgrund der inhomogenen Geometrie der univentrikularen Kammer limitiert. Mittels der neuen Gewebedoppler-Echokardiographie (TDE) ist es nun moglich geworden, an standardisierten Messpunkten die longitudinale systolische Verkurzung und die diastolische Verlangerung der Myokardwand zur analysieren. Das Ziel dieser Arbeit war daher, die systolischen und diastolischen longitudinalen Exkursionen der AV-Klappenebene bei Patienten mit univentrikularem Herzen im Vergleich zu Herzgesunden zu analysieren. Patienten und Methode: 21 Patienten mit univentrikularem Herzen bei Trikuspidalatresie im Alter von durchschnittlich 10,1 (4,2–32) Jahren wurden nach einer medianen postoperativen Periode von 4,3 (1,2–8) Jahren nach cavo-pulmonaler Anastomose (Fontan-Operation) mittels Gewebedoppler-Echokardiographie (TDE) untersucht und mit einem gleichaltrigen Normal-Kollektiv (n=35) gesunder Personen verglichen. In einer standardisierten apikalen 4-Kammer-Ansicht wurden an der links- und rechts-lateralen Wand des univentrikularen Herzens die longitudinalen systolischen (ST), die fruhdiastolischen (ET) und die durch die atrialen Kontraktionen (AT) hervorgerufenen Exkursionen der AV-Klappenebene gemessen. Weiterhin wurden die Akzelerations- und Dezelerationszeiten der jeweiligen Kurven registriert. Ergebnisse: Im Vergleich zur hinteren linkslateralen freien Wand waren die Myokardexkursionen am AV-Klappenanulus der vorderen rechten Wand, beziehungsweise der Wand der rudimentaren Kammer, signifikant reduziert (p

Aims The purpose of this study was to reevaluate whether St Jude Medical's Autocapture™ algorithm (AC) with beat-to-beat capture confirmation, automatic pacing threshold determination and output adjustment can be applied to paced patients with congenital heart disease (CHD). Methods and results 30 patients with CHD received a transvenous (group A: n=22) or epicardial (group B: n=8) single (n=7) or dual chamber (n=23) AC pacemaker for antibradycardia pacing. As a safe AC function is ensured only if a sufficient evoked response (ER) and a low lead polarization amplitude (LPA) are present, these parameters were reevaluated from 112 follow-up studies with respect to AC-function. In all but one transvenous system AC correctly functioned. AC was recommended in 5/8 patients with epicardial leads but correct AC function was preserved in only 3 patients. Conclusion These data suggest that the application of the AC algorithm is safe in patients with CHD when transvenous leads are used. Whether appropriate AC function is possible with epicardial leads needs individual verification.

Objective: Single ventricle palliation is rarely performed in adults and the results are less optimal than in children. In this article we analyze our experience with the modified Fontan operation in this age group. Methods: Data of 15 consecutive patients with single ventricle with a mean age of 26 (range 16‐38) years, who underwent Fontan operation between 3/92 and 1/2000 were retrospectively analyzed. Five patients had previously had an aortopulmonary shunt in childhood and two patients had previously received a bi-directional cavopulmonary shunt as adults. Eleven patients were preoperatively in NYHA class III and four in class II. The main factors for the selection of the patients before surgery were well-developed pulmonary arteries with lower lobe index 120 1 30 mm/m 2 , pulmonary artery pressure ,18 mmHg, good cardiac function and enddiastolic systemic ventricular pressure ,12 mmHg. The lateral tunnel Fontan operation (LTFO) was performed in ten patients and extracardiac Fontan operation (ECFO) in five. A fenestration 4‐5 mm in size was constructed in all patients with LTFO and in three of five patients with ECFO. Results: There was one intraoperative and one late death (total mortality 13%). The mean extubation time and hospital stay were 24 h and 21 days, respectively. Severe postoperative complications were observed in three patients (20%). Two LTFO patients out of a total of eight patients (53%) with perioperative arrhythmias received a permanent pacemaker due to bradyarrhythmia. During the median follow-up of 5.0 (range 2.3‐10.1) years, four patients developed arrhythmias; one of them had new onset bradyarrhythmia after LTFO and required permanent pacemaker implantation. The median postoperative oxygen saturation was 93% (range 90‐98%). NYHA class improved significantly in 12 survivors. Cardiac catheterization (0.5‐4 years postoperatively, n ¼ 12) showed excellent Fontan hemodynamics in all patients. Conclusions: The modified Fontan operation can be performed in adults with acceptable early and midterm mortality and morbidity and leads to either complete or marked relief of cyanosis and enhanced exercise tolerance in all survivors. Postoperative arrhythmias are one of the main drawbacks but the incidence of arrhythmias after ECFO seems to be lower. The long-term follow-up has yet to be established. q 2003 Elsevier Science B.V. All rights reserved.

Wir berichten uber Stentimplantationen bei 12 Erwachsenen bzw. Jugendlichen mit Aortenisthmusstenose im Alter zwischen 10 und 38 Jahren (Median 22 Jahre) und einem Korpergewicht zwischen 32 und 97 kg (Median 60 kg). Neun Patienten hatten eine native Stenose, drei eine Rekoarktation nach vorangegangener Operation. Der invasiv gemessene systolische Druckgradient lag im Median bei 48mmHg (20–100mmHg). Neun Patienten litten an einem brachiozephalen Hypertonus. Elf von zwolf Implantationen verliefen erfolgreich. Die Stents wurden im Median auf 17mm dilatiert (15–25mm). Nach Implantation war in sieben Fallen ein Restgradient von 0–5mmHg, in drei Fallen von maximal 10mmHg und in einem Fall einer postoperativen Rekoarktation von 15mmHg messbar. Der Nachbeobachtungszeitraum betragt im Median 21 Monate (2–37 Monate), ohne dass sich hamodynamisch relevante Intimaproliferationen, Restenosierungen oder Aneurysmen zeigten. Die primare Stentimplantation scheint eine vielversprechende Therapieform bei der Aortenisthmusstenose im Erwachsenenalter zu sein, die bei entsprechender Technik excellente Resultate erbringt.

This study was designed to assess possible myocardial injury caused by interventional closure of atrial septal defects (ASDs) compared to diagnostic catheterization by measuring cardiac troponin I (cTn-I). Forty patients were enrolled; in 33 ASDs were successfully closed, while in 7 a diagnostic balloon sizing of the defect was performed only. Total cTn-I increased significantly from 0.1 to 1.9 μg/l at the end of the intervention and 2.23 at 4 hr and decreased to 1.35 at 15 hr. No significant increase could be detected in patients with diagnostic balloon sizing only or of CK/CK-MB levels either. Following interventional closure of ASDs with Amplatzer septum/PFO occluders, increased cTn-I levels for several hours indicate some transient, reversible myocardial membrane instability due to the device. Discrimination of ventricular myocardial infarction might be possible by estimating less sensitive CK and CK-MB levels only. Cathet Cardiovasc Intervent 2003;58:124–129. © 2003 Wiley-Liss, Inc.

Summary 1. Renal postischaemic reperfusion injury constitutes a significant problem after kidney transplantation. The polysaccharide fucoidin improves postischaemic function in lamb hearts, presumably by blocking selectin-mediated leucocyte adhesion. 2. In the present study, eight pairs of ischaemic pig kidneys were reperfused in an ex vivo model with autologous blood with or without fucoidin (100 mg/L). 3. Fucoidin resulted in a significant decrease in renal blood flow (45 ± 5 vs 178 ± 22 mL/min per 100 g; P

Patienten mit bikuspider Aortenklappe entwickeln haufig eine lokale Ektasie im Bereich der Konvexitat der Aorta ascendens. Es wird kontrovers diskutiert, ob es sich hierbei um eine Dilatation infolge der durch die malformierte Klappe bedingten, abnormalen hamodynamischen Belastung der Aortenwand oder ein Aneurysma aufgrund eines gemeinsamen Entwicklungsdefektes von Aortenklappe und Wand der Aorta ascendens handelt. Systematische Untersuchungen von Aortenwandpraparaten von Patienten mit bikuspider Aortenklappe und unterschiedlichem Durchmesser der Aorta ascendens fehlen bislang. Wir fuhrten histologische Untersuchungen (HE, E.v.G., α-Actin, Alcianblau/van Gieson) an Aortenwandgewebe von 107 Patienten (31 weiblich, 76 mannlich, mittleres Alter 60.9±12.8 Jahre) mit bikuspider Aortenklappe durch. Entsprechend des praoperativ mittels Computertomographie, Angiographie oder Echokardiographie gemessenen Durchmessers der Aorta ascendens wurden die Patienten in drei Gruppen eingeteilt [Gruppe 1: Aorta ascendens-Durchmesser

Die Hypothese, dass progrediente Herzrhythmusstorungen und rechtsventrikulare Funktionsveranderungen miteinander zusammenhangen, wurde in einer prospektiven Querschnittsstudie an 42 Patienten nach Mustard-Operation getestet. Die Ventrikelfunktion wurde mit 2-D-Echokardiographie gemessen, Herzfrequenz und Rhythmusstorungen wurden mit 24-Stunden-Langzeit-EKG beurteilt. Eine Kohorte von 23 Patienten wurde 4,7±1,3 Jahre spater nachuntersucht, um die Ergebnisse der Querschnittsstudie zu validieren. Median des Operationsalters war 0,9 (0,02–8,5) Jahre. Bei Aufnahme der Patienten in die Querschnittsstudie oder in die Kohorte waren die Patienten 9,3 (1–18) bzw. 4,6 (0,9–13) Jahre alt. In der Querschnittsstudie sank die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels mit zunehmendem Alter (R=0,42, P=0,001). In der Kohorte nahm die Ejektionsfraktion von 0,51 (0,35–0,63) auf 0,47 (0,33–0,59) (P 0,1 ebenfalls mit dem Schweregrad der Sinusknotenerkrankung korreliert (Exp(B)=9,49, 95% CI 1,1–82, P

Okklusionssysteme wie der Rashkind-Schirm wurden in den letzten Jahren bei vielfaltigen Lasionen eingesetzt. Neuere Verschlusssysteme, die aufgrund ihres Aufbaues und ihrer Mechanik theoretisch ein noch breiteres therapeutisches Spektrum anbieten, haben mittlerweile diese ersetzt. Zwischen 1999 und 2001 wurden bei 11 Patienten im Alter von 2,5 Monaten bis 20 Jahren, im Mittel 6,3 Jahre und einem Korpergewicht von 3,8–52kg, im Mittel 19,9 kg 10 Amplatzer-PDA-Okkluder und 5 Amplatzer-Vorhofseptumdefekt (ASD)-Okkluder in atypischen Lasionen implantiert. Bei einem Patienten wurde eine grose spleno-renale Fistel mit einem Amplatzer-ASD-Okkluder verschlossen, 3 Ductus arteriosus (PDA)-Okkluder wurden zum Verschluss von grosen aorto-pulmonalen Kollateralen und ein PDA-Okkluder zum Verschluss einer posttraumatischen arterio-venosen Fistel eingesetzt. Bei einem Patienten mit rechtsseitiger Lungenhypoplasie wurde eine Arterie okkludiert, die einen Lungensequester speiste. Bei den ubrigen 6 Patienten lagen komplexe Herzfehler vor, bei denen venose Gefasverbindungen oder „Lecks” einen rechts-links-Shunt verursachten. Bei vier Kindern war zuvor eine modifizierte Fontan-Operation durchgefuhrt worden, ein Kind hatte eine „Glenn-Anastomose” erhalten und ein Patient eine Vorhofumkehr-Operation nach Mustard. Hier wurden drei „Baffle”-Fenestrationen, ein Baffle-Leck, drei links persistierende Hohlvenen, eine Vena hemiazygos und ein Pulmonalarterienhauptstamm mit 5 PDA-Okkludern und 4 ASD-Okkludern verschlossen. Die Interventionen waren bei allen Patienten erfolgreich und komplikationslos. Durch den Einsatz von Amplatzer-Verschlusssystemen kann das therapeutische Spektrum in der interventionellen Kardiologie und Radiologie deutlich erweitert werden. Dies gilt insbesondere fur den Verschluss nicht stenotischer Gefasverbindungen.

BACKGROUND This study was undertaken to investigate the physiological effects of cardiopulmonary bypass (CPB) and deep hypothermic circulatory arrest (DHCA) on cerebral oxygen metabolism estimated by near-infrared spectroscopy (NIRS). METHODS Ten newborn piglets (2.1 to 2.6 kg) were monitored with right frontal NIRS; the right jugular bulb was cannulated for intermittent sampling of jugular venous blood. All animals underwent CPB, cooling to a core temperature below 15 degrees C, 60 minutes of DHCA followed by subsequent reperfusion and rewarming. Continuously recorded NIRS data and intermittent jugular venous blood values were compared. RESULTS NIRS performance was examined over the jugular venous oxygen saturation (SjvO2) range of 40 to 98 %, a linear correlation was found between SjvO2 and NIRS-derived regional cerebral oxygen saturation (rSO2) (r = 0.91, p < 0.001). A correlation was observed between the cellular oxidation NIRS-parameter cytochrome oxidase aa3 (CytOx) slope during the DHCA period in relation to rectal and nasopharyngeal temperature immediately before the onset of DHCA (r = 0.75 and 0.85, p < 0.001). CONCLUSIONS This study suggests that NIRS-measured hemoglobin oxygenation parameters may reflect functional changes in cerebral hemodynamics and brain tissue oxygenation, while CytOx values represent related effects on intracellular oxidative metabolism.

Bei der Therapie von Aortenisthmusstenosen erhalten Stent-Implantationen unter den interventionellen Masnahmen einen zunehmenden Stellenwert. Dieses gilt vor allem fur Reisthmusstenosen bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Die palliative Stent-Implantation in Aortenisthmusstenosen Neugeborener hingegen ist als interventionelle Alternative zu risikoreichen chirurgischen Eingriffen bisher nicht anerkannt. Die vorliegende Arbeit stellt anhand von funf Patienten im Alter zwischen 2 Tagen und 10 Wochen die erfolgreiche palliative Stent-Implantation in Aortenisthmusstenosen vor. Wenngleich die Zahl der Patienten in dieser Studie gering ist, zeigen die Ergebnisse, dass diese Methode eine schonende Moglichkeit bietet, akut lebensbedrohlich kranke Sauglinge effektiv zu behandeln. Eine elektive Korrekturoperation kann so auf einen spateren Zeitpunkt verschoben werden. Die anatomischen und klinischen Voraussetzungen fur die operativen Eingriffe werden auf diese Weise optimiert.

Background . Most patients with unrepaired coarctation of the aorta die before the age of 50 years. In patients who present at an older age, the indications for surgical treatment are controversial because the benefits of operating are unclear. Methods . At follow-up investigation from 0.5 to 11.5 years (mean, 4 years) after primary surgical correction of coarctation in 15 patients aged 50 to 63 years (mean, 54 years), we analyzed the preoperative and postoperative complications, symptoms, need for antihypertensive drugs, and blood pressure at rest and during exercise. Results . Preoperatively no patient had normal blood pressure at rest despite combined antihypertensive medication. There was no significant mortality or morbidity after repair. At follow-up examination only 3 patients had at rest mild hypertension, the other 12 patients were normotensive. Of the 11 tested patients, 8 displayed systolic arterial hypertension during exercise. Conclusions . Surgical correction of coarctation can be performed after the age of 50 years with low surgical risk. Operation reduces systolic hypertension at rest and permits more effective medical treatment. Despite persistence of the hypertension during exercise, symptomatic improvement occurs in most patients.

BACKGROUND: It is to be expected that avoidance of the atrial suture line during extracardiac Fontan operation (ECFO) decreases the risk of postoperative arrhythmias. METHODS: Two groups of consecutive patients (23 with lateral tunnel (LTFO) and 24 with extracardiac conduit) who underwent successful Fontan operations between 5/93 and 10/98 were comparatively analyzed. All patients had postoperatively standard ECG and 24-hour monitoring. During follow-up, all patients had 2 - 8 (mean 3) standard ECG recordings per year and 76 % of the patients a 24-hour Holter ECG once a year. RESULTS: Median follow-up after ECFO and LTFO was 2.4 years and 4.5 years, respectively. The incidence of supraventricular tachyarrhythmias and bradyarrhythmias after ECFO versus LTFO was lower early after operation and during follow-up (p < 0.05). In follow-up, 20 ECFO patients (91 %) versus 11 patients after LTFO (52 %) remained in sinus rhythm (p < 0.01). Pacemaker insertion was required in 7 (33 %) LTFO patients but none of the ECFO patients (p < 0.01). CONCLUSIONS: The extracardiac Fontan operation decreases the incidence of early and medium-term postoperative arrhythmias. Comparative long-term results are not yet available.

Eine genaue Visualisierung der Klappenmorphologie ist sowohl mit der MRT als auch mit Hilfe der kurzlich eingefuhrten Methode der Multidetektorcomputertomographie (MDCT) moglich. Diese Methoden der Visualisierung der Klappen werden immer dann eingesetzt, wenn mit anderen nichtinvasiven Verfahren, wie z.B. der Echokardiographie, keine oder eine nur unzureichende Bildgebung moglich ist. Dies ist insbesondere bei Veranderungen der Klappen des rechten Ventrikels der Fall. Eine Quantifizierung von Klappenstenosen ist durch Bestimmung der Klappenoffnungsflache, sowohl mit der MRT als auch mit der MDCT, durchfuhrbar. Eine Abschatzung des instantanen Druckgradienten ist jedoch nur mit Hilfe der MR-Flussmessung moglich und liefert im Bereich von geringen bis mittleren Gradienten hinreichend zuverlassige Werte. Eine Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen ist durch Bestimmung der Regurgitationsfraktion, sowohl mit Hilfe der MR-Flussmessung als auch mit der MR-Volumetrie oder CT-Volumetrie moglich. Nur die MR-Flussmessung lasst sich allerdings auch beim Vorliegen weiterer Klappenvitien oder kardialer Shuntverbindungen zur Quantifizierung einsetzen. Die MRT und wahrscheinlich auch die MDCT stellen die exaktesten bildgebenden Methoden zur Bestimmung der Ventrikelvolumina dar und sind damit gut geeignet fur das Follow-up von Patienten mit Klappenerkrankungen, da Veranderungen der Volumina haufig therapieentscheidend sind. Die entscheidenden Vorteile der MRT gegenuber der CT in der Diagnostik von Herzklappenerkrankungen stellen die fehlende Strahlenexposition, die Moglichkeit einer quantitativen Beurteilung der Klappenfunktion durch die Flussmessung sowie die hohere zeitliche Auflosung im Vergleich zur MDCT dar.

Angeborene Koronarfisteln sind direkte Verbindungen zwischen einer Koronararterie und einer Herzhohle, dem Koronarsinus, der Vena cava superior oder der Pulmonalarterie. Dabei entsteht mit Ausnahme bei der Einmundung in die linke Kammer ein Links-Rechts-Shunt. In der Mehrzahl der Falle wird die Diagnose zufallig anlasslich einer aus anderen Grunden durchgefuhrten Koronarangiographie gestellt. Es wird kontrovers diskutiert, bei welchen Patienten der Fistelverschluss indiziert ist. Wir berichten uber 14 Patienten (7 weiblich, 7 mannlich) mit einem Alter von 3–67 Jahren (im Mittel 47 Jahre) mit angeborenen Koronarfisteln, die zwischen Marz 1988 und April 1997 zu uns uberwiesen und operiert wurden. Die Koronarfistel wurde bei acht Patienten im Rahmen der Koronarangiographie bei bestehender Angina pectoris, in drei Fallen bei der Diagnostik eines angeborenen Herzfehlers und in einem Fall bei Mitralklappenstenose mit diagnostiziert. In drei Fallen erfolgte die invasive Diagnostik bei bestehender Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstorungen. Die Koronarfistel entsprang bei jeweils sechs Patienten aus der rechten oder linken Koronararterie. Bei zwei Patienten lag eine bikoronare Koronarfistel vor. Die Fistel drainierte in die Pulmonalarterie bei acht, in die obere Hohlvene bei zwei, in den rechten Vorhof bei zwei und in den rechten Ventrikel und in den Koronarsinus bei jeweils einem Patienten. In drei Fallen erfolgte der Fistelverschluss als Re-Eingriff; zweimal waren ein interventioneller Fistelverschluss und einmal ein chirurgischer Verschluss vorausgegangen. Bei elf von 14 Patienten lagen zusatzliche Herzerkrankungen vor, die der chirurgischen Behandlung bedurften. Die chirurgische Behandlung der Koronarfisteln beinhaltete entweder die Ligatur der Fistel, Durchtrennung und Ubernahung der Fistelenden oder Ubernahung der Einmundungsstelle. Der Eingriff und der postoperative Verlauf waren bei allen Patienten komplikationslos. Im Follow up von im Mittel 6,6 Jahren nach der Operation waren 93% der Patienten in gutem klinischem Zustand (NYHA I–II). Der Verschluss einer Koronarfistel sollte erfolgen, wenn der Patient symptomatisch ist oder ein hamodynamisch wirksamer Shunt vorhanden ist. Bei asymptomatischen Patienten und bei kleinem Links-Rechts-Shunt ist der Fistelverschluss zur Vermeidung von moglichen schweren Komplikationen ebenfalls indiziert. Die chirurgische Behandlung ist vorzuziehen, wenn interventionelle Techniken nicht erfolgreich waren, die Koronarfistel sehr gros und komplex konfiguriert ist, oder zusatzliche Herzerkrankungen in gleicher Sitzung mit behandelt werden mussen.

Permanent pacing for complete heart block in newborns and small infants is a challenge concerning the mismatch between body size and pacemaker dimensions. As the abdominal position of the large pacemaker carries a considerable risk of healing disturbances, the intrapleural position of single chamber pacemakers is accepted as well. We report about a 7 week old infant with congestive heart failure due to a complete atrioventricular septal defect. The immature valve tissue led to recurrent, severe mitral valve incompetence and necessitated several valvuloplasty procedures and finally the implantation of a mechanical prothesis. Because of a postoperative complete heart block, a dual chamber pacemaker with epicardial steroid-eluting bipolar leads was implanted without specific fixation into the right pleural cavity during delayed sternal closure to ensure atrioventricular synchrony. Despite the capacious implant, adverse effects on hemodynamics and pulmonary function were not observed and the infant thrived normally. The DDD function of the pacemaker allowed the utilization of the infant's complete heart rate spectrum without restrictions due to the technically limited upper tracking rate of 180 bpm.

Eine Linksherzinsuffizienz nach Operation eines Vorhofseptumdefekts (ASD) ist – vor allem beim alteren Patienten – wiederholt beschrieben worden. Wir berichten erstmals von einer Dekompensation des linken Ventrikels nach erfolgreichem interventionellem ASD-Verschluss. Bei einer 78-jahrigen Patientin (50 kg, 160 cm) mit guter systolische Funktion des linken Ventrikels (Auswurffraktion 65%), ohne arteriellen Hypertonus und ohne koronare Herzkrankheit wurde ein Vorhofseptumdefekt (Qp/Qs=1,6:1) mit einem Amplatzer Septal Occluder restshuntfrei verschlossen. Zwei Stunden spater entwickelte sie ein Lungenodem bei deutlich reduzierter linksventrikularer Funktion (Auswurffraktion 20%, Anstieg des enddiastolischen Durchmessers von 42 auf 54 mm). Sie wurde fur 24 Stunden beatmungs- und fur 4 Tage katecholaminpflichtig. Die Patientin rekompensierte allmahlich unter hohen Gaben von Diuretika und konnte zwei Wochen nach Intervention in einem im Vergleich zur Aufnahme leicht gebesserten Zustand entlassen werden. Die Verkurzungsfraktion des linken Ventrikels hatte sich normalisiert (32%). Eine uber Jahrzehnte reduzierte Vorlast scheint insbesondere beim alteren Menschen mit reduzierter Ventrikelcompliance fur die akute Insuffizienz des linken Ventrikels zu pradisponieren.

The impact of an atrial septal defect in the elderly with reduced diastolic elasticity of the left ventricle is unclear. We studied the hemodynamic changes during balloon occlusion of atrial septal defects in patients over 60 years of age. In 18 patients (61-78 years old; median, 70), the left atrial pressure and the mitral valve inflow was measured during complete balloon occlusion of the defect and after deflation of the balloon. In seven patients, the left atrial pressure and the E/A ratio of the mitral valve inflow increased markedly (P = 0.02). Mean atrial pressures reached values of 27 mm Hg and the v-wave peak values of 55 mm Hg. Two patients received a transcatheter device closure and developed congestive heart failure. In the elderly, an atrial septal defect can have a decompressive impact on the left ventricle. Therefore, caution appears to be warranted if atrial septal closure is planned.

Hintergrund: Immer noch stehen Neonatologen und Padiater einer invasiven kardiologisch-kardiochirurgischen Behandlung von unreifen und sehr kleinen Neugeborenen mit einem angeborenen Herzfehler zuruckhaltend gegenuber, da eine hohe Morbiditat und Mortalitat befurchtet wird. Methode: Retrospektive Analyse der Ergebnisse der in unserer Klinik im Herzkatheterlabor invasiv behandelten Patienten mit einem KG bis 2500 g im Zeitraum von Januar 1994 bis April 1999. Es erfolgten 69 Eingriffe bei 53 Patienten, davon 42 diagnostische Herzkatheteruntersuchungen (HK) bei 29 Patienten sowie 27 Interventionen bei 24 Patienten. ¶ Ergebnisse: In 33% (n=9) der 27 Interventionen konnte eine Operation vermieden (n=7) bzw. auf einen spateren Zeitpunkt ¶(KG≤3000 g, jenseits des 3. Lebensmonats) verschoben (n=2) werden. Dies gelang u.a. durch Dilatation einer Pulmonalklappenstenose (n=4), einer Aortenklappenstenose (n=1) und einer Aortenisthmusstenose (n=1). Eine Stabilisierung der hamodynamischen Situation war bei 14 Patienten moglich – ein antegrader pulmonaler Fluss wurde bei 5, ein effektiver interatrialer Shunt bei 3 Patienten geschaffen, 3 Patienten erhielten einen Stent in den Ductus arteriosus. Bei allen diagnostischen und interventionellen Untersuchungen traten in 9% der Falle reversible Rhythmusstorungen (4 supraventrikulare Tachykardien, 2 ventrikulare Tachyarrhythmien) auf, bei 30% der arteriellen Untersuchungen gab es behandlungsbedurftige Gefasprobleme. Es gab keine Todesfalle. Schlussfolgerungen: Herzkatheteruntersuchungen und -interventionen konnen auch bei einem KG≤2500 g mit einer vertretbaren Komplikationsrate durchgefuhrt werden. Katheterinterventionen konnen Operationen ersetzen, den erforderlichen Operationszeitpunkt verschieben oder die Ausgangsbedingungen fur notwendige Operationen verbessern. Dabei sollten fur eine Intervention dieselben Indikationen wie bei den eutrophen Neugeborenen gelten.

Viele verschiedene Systeme fur den Verschluss von Vorhofseptumdefekten (ASD) kamen in den letzten Jahren zum Einsatz, deren Gebrauch meist auf Defektgrosen bis 20mm Durchmesser limitiert war. Wir berichten uber unsere klinische Erfahrung beim Verschluss von ASD mit einem Durchmesser groser 20 mm mit dem Amplatzer Septal Occluder (ASO).¶ Methode: Ein im Defekt platzierter Ballonocclusionskatheter wurde soweit inflatiert, dass eine Kerbe im Ballon als Grundlage fur die echokardiografische als auch radiologische Bestimmung des gedehnten Durchmessers entsteht. Ein ASO¶2–4mm groser als der gedehnte Durchmesser wurde durch 9–12 French messende lange Schleusen implantiert. Im Unterschied zum Verschluss kleinerer Defekte wurde der ASO erst nach vollstandiger Entwicklung des linksatrialen Schirmchens und des Verbindungsstents unter Ausnutzung der maximalen Auflagerungsflache und Zentrierungseigenschaft in den Defekt gezogen, danach der rechtsatriale Schirm entfaltet und durch zugiges Vorschieben der Schleuse und des Implantationsdrahtes in Richtung Septum aktiv konfiguriert. Eine Implantation wurde nur durchgefuhrt, wenn der den Defekt umgebende Rand auser aortal, anterior minimal 7mm mas. Nach Implantation wurde mit einem extensiven „Minnesota wiggle” die mechanische Stabilitat des ASO uberpruft. Eine Freisetzung erfolgte nur, wenn kein oder nur minimaler Restshunt durch den zentralen Verbindungsstent im Farbdoppler zu erkennen war, ansonsten erfolgte eine konsequente Repositionierung.¶ Ergebnisse: Von 352 Patienten (P) mit interventionellem ASD-Verschluss mit einem ASO hatten 70 P (Alter 1,1–77,3 J) einen Defekt groser 20 mm (Median 22 mm (20–36), 25/75% Quartile = 20/26 mm). Der mittlere Shunt betrug Qp:Qs 2,1:1 (0,7–3,9:1), mittlere Durchleuchtungszeit 10,9 min (0–63). Ein vollstandiger Verschluss war bei 85,7/93,1/100% der P nach 3 Monaten, ¶1 und 2 Jahren zu beobachten. Auser den 3 P mit chronischem Vorhofflimmern hatten nur 5P passagere Arrhythmien, 2 periprozedural und 3 innerhalb der ersten 3 Monate nach Verschluss, behandelt mit β-Blocker. Bei einem P kam es wegen eines ungenugend ausgebildeten posterioren Randes zur Akutembolisation des ASO mit nachfolgender chirurgischer Explantation und Defektverschluss. Trotz des „Uberdimensionierens” des ASO kam es zu keiner Fehlkonfiguration des Implantats.¶ Schlussfolgerung: Der Verschluss von Vorhofseptumdefekten mit einem Durchmesser groser 20mm ist ohne hohere Komplikationsrate sicher und effektiv durchfuhrbar, wenn man die modifizierten Implantationskriterien berucksichtigt. Passagere Arrhythmien stellen keine besondere Problematik dar.

Kinder mit progredienter dilatativer Kardiomyopathie konnen auf der Warteliste zur Herztransplantation versterben, da bei ihnen das Krankheitsbild besonders rasch mit Kreislauf- und Multiorganversagen fortschreitet und ein passendes kindliches Spenderangebot nicht schnell genug verfugbar ist.

Fragestellung: Das Ziel diese prospektiven Studie war, die Serumkinetik des hirnspezifischen Markers Protein S-100, eines Gliazell- und Astrozytenproteins, in Beziehung zur kontinuierlich registrierten zerebralen Oxygenierung vor und nach Korrekturoperationen angeborener Herzfehler zu evaluieren.¶ Methodik: Die regionale zerebrale Hamoglobin-Sattigung wurde mit Hilfe der Nahinfrarotspektroskopie (INVOS 3100A, Somanetics®, USA) bestimmt und das Protein S-100 mittels eines doppelseitigen Radioimmunassays analysiert (Sangtec® 100 IRMA, Bromma, Schweden).¶ Ergebnisse: Das Protein S-100 war bei allen Kindern ohne nachweisbare neurologische Komplikationen nach Ende der extrakorporalen Zirkulation um 2 Standardabweichungen des praoperativen Ausgangswertes erhoht gefunden (p

Background . Due to the limited availability of homografts, different alternatives are used for replacement of the pulmonary valve. This study investigates the value of porcine stentless pulmonary xenografts in pediatric cardiac patients. Methods . Twenty-three pediatric xenograft (size 10 to 21 mm) recipients were compared with 23 homograft (size 9 to 21 mm) recipients. Results . Hospital mortality was 2 of 23 patients in the xenograft group and 3 of 23 in the homograft group (NS). Six out of 20 xenografts and 1 of 19 homografts were stenotic after 1 year ( p = 0.011). Xenograft stenoses were mainly located at the distal anastomosis, while the leaflets were preserved. Homografts showed valvular stenoses and wall calcification. The 1 year freedom from reoperation was 77% in the xenograft and 93% in homograft recipients (NS), and from transcatheter intervention 84% and 100% ( p = 0.004), respectively. Transcatheter intervention in 7 xenograft patients and 1 homograft recipient improved stenosis gradients from 65 to 40 mm Hg (mean) in 6 out of 8 patients. Explanted xenografts showed a loss of elastic membranes and proliferating connective tissue scares coated with activated endothelium. Conclusions . Xenografts demonstrated a higher incidence of supravalvular obstructions, which were possibly due to unfavorable hemodynamics at the distal anastomosis. Histological findings additionally indicated a pronounced immunological response. Interventional angioplasty lowered the rate of reoperation. Thus, the use of xenografts in children can be accepted as a second choice when a homograft is unavailable.

This is the first description of a patient with Marfan syndrome and an aneurysm of the ventricular septum. Apart from a borderline dilatation of the ascending aorta, there were no cardiovascular manifestations of Marfan syndrome. A transesophageal echocardiographic examination showed a large aneurysm of the ventricular septum. To prevent the imminent rupture and the acute occurrence of a significant left-to-right-shunt on the ventricular level, as well as increasing irritation of tricuspid valve, an elective operation was performed. Besides the routine cardiological diagnostics, the search for intracardial defects is also necessary in patients with Marfan syndrome.

Ebstein's Anomaly. Purpose: To evaluate the value of MRT with spin echo (SE) and CINE gradient echo (GE) sequences for the pre- and postoperative assessment of patients with Ebstein's anomaly. Methods: Twelve patients within the ages of four to 49 years (mean 22 ± 12 years) were examined pre- (n = 5) or postoperatively (n = 7) after tricuspid valve reconstruction with a 1.5 T scanner. For the anatomical assessment, an ECG-gated transverse SE-sequence, for the assessment of valve morphology and function as well as for volumetry a CINE GE-sequence with retrospective gating was used. With the use of the multislice-multiphase technique, after summing up the manually outlined epi- and endocardial areas, endsystolic (ESV) and enddiastolic volumes (EDV), ejection fraction (EF), stroke volume (SV), and muscle mass (MM) were calculated for both ventricles. Results: The differentiation of the displaced parts of the tricuspid valve (TV) was insufficient with static SE, but was possible in all patients with CINE-MRT. Like in Doppler echocardiography, a qualitative assessment of tricuspid insufficiency was possible in CINE-MRT, the mean incompetence grade preoperative was 1.8 (± 0.8), postoperative 0.7 (± 0.5). The mean RV-EF in the preoperative group was 41.8% (± 6.4), in the post-operative group 47.9% (± 10.6), the mean LV-EF preoperative 47.4% (± 8.5%), postoperative 63.0% (± 9.4). Conclusion: CINE-MRT should rather be used than SE for the assessment of valve morphology. EF, muscle mass and tricuspid incompetence can also be calculated pre- and postoperative with CINE-MRT.

We studied perioperative renal damage in 22 patients with long-standing cyanotic congenital heart disease. Backround: Postoperative acute renal failure is a major complication of cardiac surgery associated with poor prognosis. Our study was designed to identify risk factors for renal failure in patients with cyanotic congenital heart disease. Patients: 22 cyanotic patients with a oxygen saturation of 82% (38–92%), age 14 years (5–42 years) and six controls with atrial septal defect, age 37 years (28–66 years) were investigated with repeated urinary analyses. Results: Before operation, six of 22 of the cyanotic patients had albuminuria. Postoperatively three patients developed acute renal failure including glomerular and tubular damage. Urinary albumin analysis >1000 mg g −1 creatinine after 24 h and N -acteyl-β-d-glucosaminidase analysis >100 U g −1 creatinine after 48 h predicted dialysis requirement. In noncyanotic controls only one preoperative and none of the postoperative analyses were pathological. Conclusions: Patients with cyanotic congenital heart disease are at risk for acute renal failure, which can be prognosed by urine analysis already 24 h after surgery. Cyanotic glomerulopathy should be known before surgery. To lower the risk, cardiopulmonary bypass time should be kept as short as possible and adequate hydration should be maintained in combination with extended diuretic therapy.

In der vorliegenden Studie wurde ein Kaninchenmodell verwendet, um den Einflus eines 60minutigen Kreislaufstillstandes in tiefer Hypothermie auf die intrakraniellen Veranderungen in der Verfugbarkeit von Sauerstoff im Hirngewebe sowie die Hindurchblutung untersuchen zu konnen. Mit der Dauer des totalen Kreislaufstillstandes nahm der Hirngewebe-Sauerstoffpartialdruck (ptiO2) kontinuierlich ab. In der Reperfusion und Erwarmung war die zerebrale Reoxygenierung mit subnormalen ptiO2-Werten stark verzogert. Am OP-Ende (nach Reperfusion und Entwohnung von der EKZ) ergaben sich signifikant verminderte Werte fur den ptiO2: 25±4 mmHg vs. Ausgangswert: 38±5 mmHg (p

Fragestellung/Hintergrund: Patienten mit einem angeborenen Herzfehler haben ein erhohtes Risiko fur eine infektiose Endokarditis. 3 Patienten, die in Folge einer Zahnbehandlung wegen einer Endokarditis behandelt werden musten, belegen Mangel in der Umsetzung der Endokarditisprophylaxe und gaben Anlas zu einer retrospektiven Analyse. Methode und Patienten: Im Rahmen einer padiatrisch-zahnmedizinischen Screening-Untersuchung wurden Kinder und Jugendliche mit einem angeborenen Herzfehler wahrend ihrer stationaren oder ambulanten Behandlung im Deutschen Herzzentrum Berlin evaluiert: Es wurden dazu mit Hilfe eines Fragebogens Daten zum Ernahrungsverhalten sowie dem oralen (Fluoridierung, Zahn- und Mundhygiene) und kardialen Prophylaxeverhalten (Herzpas, Endokarditisprophylaxe) erhoben. Die Kinder wurden padiatrisch-kardiologisch bzw. kinderzahnarztlich untersucht und der Zahnstatus ermittelt (Plaqueindex, Gingivalindex, Kariesinzidenz). Ergebnisse: 163 Patienten (Alter: 6 Monate bis 18 Jahre, m:w=98:65) wurden untersucht: Unter den kardialen Risikofaktoren bestanden bei 12% Zyanose, 71% waren kardial voroperiert. 78% wurden mit gesuster kariogener Nahrung ernahrt, bei 24% war keine Fluoridprophylaxe durchgefuhrt worden. 7% hatten keinen Endokarditisausweis, 33% hatten ihn beim Zahnarzt nicht vorgelegt, bei 42% wurde er vom Zahnarzt ignoriert und ohne Prophylaxe behandelt, 87% aller behandlungsbedurftigen Milchzahne und 46% der bleibenden Zahne waren nicht ausreichend saniert. Schlusfolgerungen: Auch mit korrekt gefuhrtem Herzpas und wiederholter Aufklarung der Eltern bleibt die Durchfuhrung der antibiotischen Endokarditisprophylaxe durch den Zahnarzt verbesserungsbedurftig. Zusatzlich sollte mit der Diagnose des Herzfehlers im Neugeborenenalter die Kariespravention der ubrigen Familienmitglieder im Sinn der Primar-Primar-Prophylaxe intensiviert werden, damit kein zahnarztlicher Therapiebedarf entsteht.