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Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the urinary bladder is a rare soft tissue benign tumor usually presents with hematuria, dysuria or obstructive urinary symptoms. No distant metastasis has been reported except in a single case. There is no clear consensus on the management plan yet. However, complete surgical resection is the mainstay management. We reported a case of a female patient presented with a painless prolapsing urethral mass that bleeds of touch with no signs of local invasion or distant metastasis, complete resection and pathological evaluation of the specimen revealed an IMT. The postoperative period was uneventful for 1 year.

Resume Introduction Les fibromatoses agressives sont des tumeurs benignes ; mais elles sont responsables d’une grande morbidite dans les localisations cervicofaciales. Elles sont caracterisees par une capacite infiltrante tres invasive et un taux de recidives locales tres eleve. Leur prise en charge constitue un veritable defi. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un enfant âge de dix ans presentant une fibromatose agressive de la levre superieure. Chez ce patient, le traitement medical a ete decide pour eviter une chirurgie mutilante. Il a eu une excellente reponse a la chimiotherapie a base de methotrexate et vinblastine. Discussion La principale arme therapeutique efficace contre les fibromatoses agressives de l’extremite cervicofaciale reste la resection chirurgicale complete. Mais, dans le cas particulier de l’enfant, le traitement ne se discute pas de la meme facon, en effet le pronostic esthetique et fonctionnel, dans ce cas, est primordial. La chimiotherapie a base de methotrexate et vinblastine constitue une bonne alternative.

Introduction Les fibromatoses desmoides extra-abdominales (FDEA) sont des tumeurs benignes rares, mais a un haut risque de recidive locale, ce qui les distingue des autres tumeurs benignes. Le but de ce travail etait d’evaluer le taux de recidive locale, apres traitement chirurgical, afin de mieux definir les indications operatoires et les facteurs pronostiques de recidive.

It is important to be familiar with the wide variety of benign tumors that may present in everyday hand surgery practice. The treatment of many of these tumors in the hand is based on studies with small numbers of patients or the treatment of similar lesions elsewhere in the body. The purpose of this review is to summarize the recent literature relevant to benign bony and soft tissue tumors in the hand.

Resume Les tumeurs desmoides se caracterisent par une agressivite locale importante. Les auteurs rapportent le cas d’un patient de 35 ans presentant une tumeur desmoide de 20 cm de diametre, envahissant le muscle grand droit. Le traitement a consiste en une large exerese parietale. La reconstruction a fait appel a un lambeau libre de grand dorsal associe a une reparation parietale par une plaque biface. Les auteurs discutent les possibilites therapeutiques de ces tumeurs rares et les moyens de couverture des pertes de substances etendues de la paroi abdominale.

Les fibromatoses agressives ou tumeurs desmoides sont des proliferations fibreuses infiltrantes, recidivantes mais non metastasiantes, se developpant a partir des fascias et des aponevroses musculaires. Le traitement necessite une prise en charge multidisciplinaire faisant appel aux chirurgien, oncologue et radiotherapeute. Generalement, le pronostic reste bon. Entre 1997 et 2008, quatre cas de tumeurs desmoides ont ete colliges a la clinique chirurgicale B du CHU Ibn-Sina de Rabat. Le contexte clinique et l’imagerie avaient evoque le diagnostic dans tous les cas. Une tumorectomie passant en zones saines a ete realisee chez les quatre malades. L’histologie avait confirme le diagnostic dans tous les cas. Parmi les facteurs etiologiques, un traumatisme, des desordres hormonaux semblent etre impliques. La premiere consideration therapeutique consiste a prevenir la recidive locale. Un complement therapeutique par radiotherapie ou chimiotherapie reste a definir. Les tumeurs desmoides sont des tumeurs rares avec un profil genetique, ethiopathogenique et evolutif tres distinctif. Douees d’une benignite histologique contrastant avec une veritable malignite locale et une tendance aux recidives, une meilleure comprehension de leur physiopathologie avec une prise en charge multidisciplinaire est fondamentale pour une approche therapeutique adequate.

Les tumeurs desmoides L. Montagliani, V. Duverger Les tumeurs desmoides sont des tumeurs rares caracterisees par une malignite locale avec une grande tendance a recidiver. Ces tumeurs se situent dans la paroi abdominale, dans l’abdomen, ou en extra-abdominal. Bien que la plupart des cas soient sporadiques, un traumatisme, des facteurs hormonaux et des facteurs genetiques sont les principaux facteurs etiologiques retrouves. Les circonstances de decouverte sont tres variees et leur expression clinique est souvent aspecifique. Le traitement a visee curative est chirurgical, meme s’il n’empeche pas le risque de recidive, qui reste eleve. Cependant ce traitement n’est pas strictement codifie et plusieurs traitements complementaires ont ete proposes avec des resultats utiles a connaitre.

Benign soft-tissue tumours are many times more common than their malignant counterparts, and magnetic resonance imaging (MRI) is the technique of choice for imaging the lesions. This review illustrates the MRI appearances of the most common benign soft-tissue tumours, based on consecutive referrals to our institution. The imaging signs that are useful for diagnosis are described.

La fibromatose desmoplastique est une tumeur primitive tres rare de l’os. Bien qu’elle soit consideree comme une lesion benigne, elle peut etre tres agressive localement avec un haut risque de recidives locales apres exerese chirurgicale. En l’absence de specificite radiologique, elle peut simuler une dysplasie fibreuse ou un fibro-sarcome. La localisation au niveau du pied et de la jambe est peu frequente. Nous rapportons un cas illustrant une forme geante prenant toute la jambe et le pied. L’examen anatomo-pathologique apres exerese chirurgicale montrait une proliferation tumorale peu dense de petites cellules fusiformes s’entremelant a des faisceaux collagenes. Il n’a pas ete observe d’atypies ni de mitoses ni de necrose. Nous discutons les aspects radiologiques, cliniques et morphologiques ainsi que les diagnostics differentiels de cette tumeur dont la reconnaissance est importante afin d’assurer un traitement chirurgical adapte.

Resume Une patiente âgee de 40 ans a ete prise en charge pour une tumeur desmoide initialement developpee sur la paroi thoracique anterieure. Son evolution a ete marquee par une extension intrathoracique pour laquelle ni une hormonotherapie, ni une chimiotherapie, ni une chirurgie n'ont ete efficaces. Compte tenu de la taille de la tumeur et de son retentissement hemodynamique, la patiente a ete finalement consideree, apres plusieurs annees d'evolution, comme incurable et traitee de facon symptomatique. Un an apres, la tumeur desmoide avait completement disparue. Bien que la resection chirurgicale constitue un element essentiel des tumeurs desmoides, certaines tumeurs meme tres evoluees peuvent regresser spontanement.

Desmoid tumors (also called deep fibromatoses) are rare benign tumors associated with pregnancy and Gardner syndrome. These tumors are characterized by bland-appearing fibroblasts, indistinct margins, and an ability to cause pathology by local invasion and recurrence. They arise in the abdominal cavity, in the abdominal wall, or in the extremities/trunk, each with a slightly different biologic behavior. Though they are not cancer and do not metastasize, desmoids can cause significant morbidity and occasionally death through local/regional invasion of critical structures. Treatment primarily is surgical, although radiation or systemic therapy can be beneficial to the patient when surgery is not feasible. This article highlights the biology and clinical features of desmoid tumors.

Das desmoplastische Fibroblastom („kollagenfaserreiches Fibrom“) ist ein seltener gutartiger Bindegewebstumor, der langsam progredient Durchmesser von bis zu 20 cm erreichen kann. Es tritt in allen Altersstufen mit einer Praferenz auf der oberen Korperhalfte auf, wobei Kinder sehr selten betroffen sind. Diese Tumoren infiltrieren meist das subkutane Fettgewebe, selten wurde uber ein Ubergreifen auf Faszien bzw. Muskelgewebe oder Erosionen von knochernen Strukturen berichtet. Histologisch handelt es sich um einen fibroblastenarmen, spindelzelligen Tumor, der meist von einer Pseudokapsel umgeben wird. Zur Erfassung der Ausdehnung des Tumors kommen die Magnetresonanztomographie (MRT), die Computertomographie (CT) sowie die Sonographie zum Einsatz. Da sich makroskopisch oftmals nicht eindeutig beurteilen lasst, ob ein Tumor als maligne oder benigne einzustufen ist, sollten alle Weichgewebetumoren mit einem Randsaum im Gesunden entfernt und histologisch untersucht werden. Berichtet wird uber ein desmoplastisches Fibroblastom am rechten Oberarm einer 22-jahrigen Patientin unter Darstellung der klinischen und histopathologischen Befunde sowie der Therapie.

Background Becker nevus is a nevoid melanosis, referred to as Becker nevus syndrome when it is associated with other anomalies. Our objectives were to report the occurrence of a Becker nevus with an underlying desmoid soft-tissue tumor; to review Mayo Clinic's experience with Becker nevi, concentrating on Becker nevi associated with bone, vascular, neural, and other soft-tissue abnormalities; to inform physicians of the Becker nevus syndrome; and finally to alert clinicians to evaluate a Becker nevus with its associations in mind. Observations A 46-year-old woman had a Becker nevus with an underlying desmoid-type fibromatosis (desmoid tumor) presenting clinically as a “painful dimple” within the nevus. Review of medical records for 1997 through 2006 at Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, yielded 52 patients with Becker nevi, 12 of whom had an associated bone, vascular, neural, congenital, or other soft-tissue abnormality, ranging from liposarcoma to an accessory areola. Conclusions We add to the literature a unique case of desmoid-type fibromatosis immediately beneath a Becker melanosis, which presented as a painful dimple. We hope to raise awareness that a Becker nevus may be associated with other abnormalities, including an infiltrative soft-tissue tumor. We also emphasize the importance of follow-up, including inspection of not only the surface but also the deep tissues underlying the Becker nevus.