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Criteria defining the involvement of severe perinatal anoxia in neonatal encephalopathy in at-term newborns at birth are stringent and are rarely all present. The simultaneous action of pre- and intrapartum factors preceding neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy are often observed. Cooling is recommended as there is evidence that it reduces mortality without increasing major disability in survivors. It must be conducted following strict clinical and electroencephalographic criteria. Other strategies for brain protection remain difficult to establish. Follow-up must be long enough to detect cognitive deficiencies, which are frequent, even if cerebral palsy is not observed.

Resume Objectifs Determiner l’apport de l’examen clinique, de l’electroencephalogramme (EEG) et de l’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale pour evaluer le pronostic des encephalopathies neonatales precoces (ENNP). Patients et methodes Etude retrospective ayant concerne 30 nouveau-nes a terme atteints d’ENNP classee selon les criteres d’Amiel-Tison et hospitalises entre janvier 2006 et decembre 2008 avant la mise en place de l’hypothermie. Les donnees de l’examen clinique ont ete recueillies durant la premiere semaine de vie, une IRM cerebrale a ete realisee avant cinq jours de vie et apres sept jours de vie, au moins un EEG a ete realise durant les deux premiers jours. Le suivi a permis d’evaluer l’evolution des enfants. Resultats Notre etude a confirme le lien entre le stade d’Amiel-Tison, le trace EEG et l’evolution a l’âge scolaire. Dans les ENNP moderees, les traces EEG etaient de gravite variable et l’IRM cerebrale affinait le pronostic. Les lesions des noyaux gris centraux et la diminution ou la disparition de l’hypersignal physiologique du bras posterieur de la capsule interne etaient des facteurs de mauvais pronostic. Les troubles cognitifs touchaient 40 % des enfants survivants dans notre serie, justifiant un suivi pediatrique prolonge. Conclusion Notre travail confirme l’interet de l’IRM cerebrale associee aux donnees de l’examen clinique et de l’EEG pour l’evaluation pronostique des ENNP.

Criteria defining the involvement of severe perinatal anoxia in neonatal encephalopathy in at-term newborns at birth are stringent and are rarely all present. The simultaneous action of pre- and intrapartum factors preceding neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy are often observed. Cooling is recommended as there is evidence that it reduces mortality without increasing major disability in survivors. It must be conducted following strict clinical and electroencephalographic criteria. Other strategies for brain protection remain difficult to establish. Follow-up must be long enough to detect cognitive deficiencies, which are frequent, even if cerebral palsy is not observed.

Introduction Devant des telangiectasies et des malformations arterio-veineuses, la maladie de Rendu Osler doit etre recherchee des l’enfance. Nous rapportons le cas d’un diagnostic differentiel. Cas clinique A. âgee de 2 ans, a des antecedents de telangiectasies et d’hyperplasie nodulaire focale hepatique. Elle est hospitalisee pour hemoptysies mineures recurrentes. Les investigations repetees ORL, bronchiques et digestives n’ont pas retrouvees l’origine du saignement. La TDM thoracique montre une anomalie arterielle pulmonaire basale gauche. La survenue d’une hemoptysie abondante a ete exploree et traitee par arteriographie interventionnelle avec embolisation de deux branches de l’artere pulmonaire gauche. Deux mois plus tard, la recidive d’une hemoptysie met en jeu le pronostic vital. Apres echec de 2 embolisations du lobe inferieur gauche, une lobectomie d’hemostase est realisee. L’enfant va bien 1 an apres. Diagnostic Absence de mutations en faveur d’une maladie de Rendu Osler. L’anatomopathologie montre des malformations arterio-veineuses pulmonaire de gros calibre. Conclusion L’echec d’embolisation est explique par la dysplasie vasculaire disseminee. Cette derniere est une maladie rare, de diagnostic difficile et dont on ne connait pas l’evolution.