Search

Amaç: Kompleman sistemi (C) ile tümör nekroz faktörü-alfa (TNFa), sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromunda (AFS) önemli mediatörlerdir. Çalışmamızda SLE/AFS'li gebelerde, C aktivasyonu ile TNFa'nın fetal/maternal prognozla ilişkisini inceledik. Yöntem: SLE/AFS'li gebelerin serumlarında (s) C3b, C5, TNFa düzeyleri (ELISA) belirlendi. Plasentalarının histopatolojik incelemesi yapıldı; C4d ve TNFa ile boyanmaları değerlendirildi. Gebelik seyir ve sonuçları ile ilişkileri saptandı, kontrol gruplarıyla karşılaştırıldı. Bulgular: SLE/AFS'li gebeler (n=37), SLE/AFS'li gebe olmayanlar (n=15), sağlıklı gebeler (n=15) ve sağlıklılardan (n=14) oluşan dört grup analiz edildi. SC3b ortalama değeri ve pozitiflik oranı SLE/AFS gebelerde; SLE/AFS gebe olmayanlara, sağlıklı gebelere ve sağlıklılara göre daha yüksekti (tümü için p<0,05). SLE/AFS'li gebelerde en sık morbiditeler gebelik kaybı (%18,9) ve preeklampsi (%16,2), en sık aktivasyon nefrit (%30,5) ve trombositopeniydi (%19,44). Preeklampsi gelişenlerde sTNFa pozitifliği anlamlı derecede yüksekti (%43 vs. 11, p<0,05); C5a ve C3b ise istatistiksel anlamlılığa erişmese de bu grupta fazlaydı. SLEDAI-2K ortalaması belirtilen biyomarkerların pozitif/negatif olduğu gruplar arasında anlamlı farklılık sergilemedi. sTNFa pozitifliği ile nefrit ve trombositopeni arasında anlamlı ilişki saptandı (p<0,05). Yenidoğanların (YD) %56,7'si preterm iken, %36,7'sinde intrauterin gelişme geriliği (İUGG) saptandı. SLE/AFS'de sağlıklı gebelerden daha düşük YD doğum ağırlığı, boy ve APGAR skorları mevcuttu. Plasental C4d ve TNFa ile boyanma SLE/AFS gebelerde sağlıklı gebelerden yüksek ve şiddetliydi (p<0,001). Preeklampsi, HELLP ve gebelik kayıplarında boyanma pozitiflik ve şiddeti fazla olsa da istatistiksel anlamlılığa erişemedi. Desidual vaskülopati (en sık; %85), desidual enflamasyon, villöz enfarkt SLE/AFS'li gebe plasentalarında, sağlıklı gebelerinkine göre daha fazlaydı (p<0,001). Belirtilen bulgular preeklampsi, İUGG, YDYB ihtiyacı olanlarda anlamlı derecede fazlaydı (p<0,001). Lupus antikoagülanı olanlarda desidual enflamasyon ve C4d boyanması anlamlı derecede fazlaydı (p<0,05). Sonuç: Bulgularımız SLE/AFS'li gebelerde TNFa ve kompleman sisteminin aktivasyonunu serum ve özellikle plasenta düzeyinde göstermekte ve olumsuz gebelik seyir ve sonuçlarıyla ilişkisini desteklemektedir. Gelecekte bu biyobelirteçlerin gebelik takibinde kullanımı ilgili yolakları hedef alan yeni tedavilere olanak tanıyarak maternal/fetal prognozu olumlu etkileyebilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Lupus nefritinde (LN) iyileşen sağkalıma rağmen nüks ve kronik böbrek yetmezliği (KBY) sıktır. Çalışmamızda LN kohortumuzda prognozla ilişkili faktörleri belirlemeyi amaçladık. Yöntem: Lupus polikliniğimizden takipli, biyopsi ile doğrulanmış LN'si olan hastalardan verileri tam 235 hasta değerlendirildi. Klinik, laboratuvar ve biyopsilerinin histopatolojik özellikleri ile nüks ve KBY gelişimi arasındaki ilişki araştırıldı; sağkalım belirlendi. Bulgular: Kohortun %84'ü kadın, ortalama tanı yaşı 29'du. SLE-LN arası ve LN ortalama süreleri sırasıyla 20±41 ve 163±85 aydı. ISN/RPS 2003 sınıflandırmasına göre en sık sınıf 4 (%46) takiben sınıf 5 (%22) nefrit vardı. En sık prezentasyon nonnefrotik proteinüri ve aktif idrar sedimentiydi (%56). Yüzde 55'inin azatiyoprin (AZA), %25'inin mikofenolatmofetil (MMF) idamesindeyken nüks ettiği saptandı (p<0,001). SLE ve LN arasındaki süre 5 yıldan kısa olanlarda nüks %20, uzun olanlarda %42 idi (p=0,007). Nükslerde serözit, antikardiyolipin (aKL) IgM ve biyopsi parametrelerinden glomerüler hiperselülarite sıklığı fazlaydı (p<0,05). İndüksiyonda siklofosfamid alanların (n182) 43'ünde, MMF alanların (n14) 1'inde nüks saptandı. Çoklu analizde 5 yıldan sonra LN olması ve idamede AZA'nın nüks riskini arttırdığı saptandı (p=0,001). Nükslerin %24'ünde, etmeyenlerin %4'ünde KBY gelişmişti (p<0,05) (Şekil 1). Nüks sayısının riski değiştirmediği belirlendi. Başlangıç GFR düşüklüğü, idamede AZA; biyopside interstisyel enflamasyon, fibröz kresent, interstisyel fibrozis varlığı, yüksek kronisite (K) indeks (I) skorları KBY gelişimi için risk faktörüydü (p<0,05). Rebiyopsi yapılan 29 hastanın 23'üne nüks nedeniyle biyopsi yapılmış ve 4'ünde KBY gelişmişti. Bu hastaların rebiyopsilerinde KI skoru ve interstisyel enflamasyon şiddeti ilk biyopsilerine göre fazlaydı (p<0,05). Rebiyopsilerde sınıf değişim oranı %30'du. Bunların %80'inde majör tedavi değişikliği yapılmış ve %90'ında remisyon elde edilmişti. Kohortta 5, 10 ve 20 yıllık sağkalım sırasıyla %99, %98 ve %93'tü. KBY ve nüks olanlarda sağkalım azalma eğiliminde olsa da olmayanlara göre anlamlı fark saptanmadı. Sonuç: Nüks, biyopside interstisyel enflamasyon ve fibröz kresent varlığı KBY için riski artırmaktadır. Özellikle geç dönem LN'lerinde nüksün daha sık olduğu dikkate alınmalı, idamede AZA yerine MMF tercih edilmeli, indüksiyon tedavisinde de ilk seçenek olabilmelidir. Rebiyopsi böbrek prognozu konusunda bilgi verebilir ve tedavide yönlendirici olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: 1997 ACR, 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerinin duyarlılık ve özgüllükleri farklı popülasyonlarda ve farklı klinik koşullarda değişkenlik gösterebilmektedir. Çalışmamızın amacı, sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalarında sınıflandırma kriterinin performanslarını karşılaştırmaktır. Yöntem: SLE hastalarının ve kontrol grubunun tıbbi kayıtları incelenmiş ve hastaların sınıflandırma kriterlerini doldurup doldurmadıkları araştırılmıştır. Klinik tanı (en az 6 aylık takip süresi ile beraber) altın standart olarak kabul edilmiştir. ANA pozitif SLE hastalarında ve kontrollerde alt grup analizi yapılmıştır. 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterlerini karşılamayan SLE hastaları ve her iki kriteri de karşılayan kontrol hastaları ayrıca incelenmiştir. Bulgular: Toplam 392 SLE hastası ve 294 kontrol hastası (48 farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, 51 Sjögren hastalığı, 43 idiyopatik enflamatuvar miyopati, 50 sistemik skleroz, 52 primer antifosfolipid sendromu, 15 romatoid artrit, 15 psöriatik artrit ve 20 ANCA ilişkili vaskülit) çalışmaya dahil edilmiştir. Tablo 1, üç sınıflama kriterinin duyarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif prediktif değerlerini göstermektedir. Tablo 2, üç sınıflama kriterinin yalnızca ANA pozitif SLE hastaları ve kontrollerdeki performansını ortaya koymaktadır. SLE tanısı ile izlenmekte olan 11 hasta 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterlerini karşılamamaktadır. Dokuz Sjögren sendromu, 5 antifosfolipid sendromu, bir dermatomiyozit ve bir sistemik skleroz hastası ise her iki sınıflandırma kriterini de karşılamaktadır. Sonuç: SLE kohortumuzda her üç kriter seti de yeterli özgüllüğe sahip olmakla birlikte 1997 ACR kriterlerinin duyarlılığı ve negatif prediktif değeri yetersizdir. Klinik olarak SLE tanısı düşünülen bazı olgular yeterli sayıda kriteri karşılamadığı için 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterleri tarafından SLE olarak sınıflandırılamamıştır. En çok Sjögren hastalığı ve antifosfolipid sendromu tanılı hastalar 2012 SLICC ve 2019 EULAR/ACR kriterleri tarafından SLE olarak sınıflandırılmaktadır. 2019 EULAR/ACR ve 2012 SLICC kriterlerinin performansı birbiriyle karşılaştırılabilir düzeydedir, ancak yalnızca ANA pozitif hastalar ve kontroller değerlendirmeye alındığında her iki kriter setinin özgüllüğü %90'ın altına düşmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Budd Chiari sendromu (BCS) hepatik venöz drenajının obstrüksiyonuyla ortaya çıkar. Çalışmamızda kliniğimizin APS kohortundaki BCS'li hastaların özelliklerini ve prognozunu belirlemeyi amaçladık. Yöntem: APS kohortunda BCS geliştiren hastalar belirlenerek özellikleri analiz edildi; sağkalımları belirlendi. Bulgular: Demografik, klinik ve görüntüleme bulguları Tablo 1 ve 2'dedir. Kohortta (n=235) 14 BCS tespit edildi. Başvuru bulguları karın ağrısı (%71,4), assit (%42,9), karaciğer enzim yüksekliği (%21,4), karın ön duvarında kollateral (%14,3) ve sitopeniydi (%7,1). En sık etkilenen damar hepatik vendi (%85,7). Yüzde 50'sinde üçlü pozitif antifosfolipid antikor (aPLA) profili mevcuttu. Kalıtsal trombofili açısından 7 hasta taranmış, 2'si Faktör V Leiden heterozigot bulunmuştu. Kriter dışı bulgulardan en sık trombositopeni (%50), hemolitik anemi (%35,7), kalp kapak tutulumu (%28,6), böbrek tutulumu (%21,4) vardı. Bir hasta gebelikte, 2'si post-partum erken dönemde BCS geliştirmişti. En sık komplikasyon batın içi şant (%92,9) takiben assit (%50), varis (%42,9) ve hepatik ensefalopatiydi (%14,3). İmmünsüpresif (SLE+) ve antikoagülan tedavilerin yanı sıra diüretiğe refrakter assiti olan 1 hastada transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) uygulanmış, 10 senelik takibinde herhangi bir komplikasyon gelişmemişti. BCS geliştiği sırada antikoagülan kullanan 6 hastadan 1'inin inefektif, ikisinin 2-2,5 INR'si olduğu, üçünün tedavi dozu düşük moleküler ağırlıklı heparin kullandığı saptandı. Yedi sekonder APS'nin ikisinde BCS sırasında hastalık aktivitesi mevcuttu. Kaybedilen 5 hastadan 1'inin renal biyopsi sonrası masif kanama, 4'ünün abdominal kaynaklı sepsis nedeniyle kaybedildiği belirlendi. Beş, 10 ve 20 yıllık sağkalım sırasıyla %92, %76 ve %40 idi (Şekil 1). Tromboz riskini gösteren modifiye global antifosfolipid sendrom skoru (aGAPSS) ve APS hasar skoru (DIAPS) BCS'li hastalarda diğer venöz trombozlulara göre daha yüksekti (p<0,05). Sonuç: BCS APS zemininde gelişebilir, ilk prezentasyonu olabilir ve mortalitesi yüksektir. Özellikle antikor profili yüksek riskli olan hastalarda abdominal şikayetler ve karaciğer enzim yüksekliği BCS'yi düşündürmelidir. BCS'de gelişen intraabdominal enfeksiyon önemli bir ölüm nedenidir. Etkin antikoagülasyon sağlanması ve SLE eşlik edenlerde hastalık kontrolü önemlidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromlu (APS) hastalardaki pulmoner hipertansiyonla (PHT) ilişkili çalışma sayısı kısıtlıdır. Çalışmamızın amacı merkezimizdeki PHT'si olan SLE ve/veya APS hastalarının belirlenmesi, klinik ve laboratuvar özelliklerinin gösterilmesidir. Yöntem: Merkezimizdeki 1.200 SLE, 250 APS hastasının kayıtları PHT açısından incelenmiştir. PHT ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncının (sPAB) en az 30 mmHg olması şeklinde tanımlanmıştır. Bu hastaların bir bölümüne kontrol ekokardiyografi yapılmış, kontrol ekokardiyografide PHT saptanan hastaların klinik, laboratuvar ve ekokardiyografik özellikleri değerlendirilmiştir. Bu hastalardan PHT'yi sağ kalp kateterizasyonu (SKK) ile saptanan hastalar ayrıca incelenmiştir. Bulgular: Kırk dokuz hastada kontrol ekokardiyografide PHT saptandı. Hastaların 4'ü (%8,2) erkek, 45'i (%91,8) kadındı. Yaş ortalaması 49,5±12,9'du. Hastaların 18'inde (%36,7) APS mevcuttu (5 primer). Kalp kapak hastalığı 23 hastada (%46,9), pulmoner emboli 10 hastada (%20,4), interstisyel akciğer hastalığı (İAH) 7 hastada (%14,3) mevcuttu. İlk ekokardiyografideki ortalama sPAB 43,6±18,5 mmHg, kontrol ekokardiyografideki ise 38,4±8 mmHg saptandı. PHT tedavisinde 35 hasta (%71,4) immünosupresif, 24 hasta (%49) antikoagülan ve 10 hasta (%20,4) spesifik tedavi almıştı. Bu gruptaki SLE hastalarının ilk ekokardiyografi sırasındaki ortalama SLEDAİ skoru 6,9±7,7 ve ortalama SLICC skoru 3,5±1,8 olarak belirlendi. Ön planda vaskülitik PHT düşünülen SLE hastalarında yüksek SLEDAİ skoru (4 ve üzeri) bulunma sıklığı (p<0,001) ve PHT saptanması sonrası immünosupresif tedavi başlanma sıklığı (p=0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Ön planda vaskülopatik PHT düşünülen SLE hastalarında Raynaud fenomeni sıklığı (p=0,005) ve anti-Sm veya anti Sm/RNP pozitifliği sıklığı (p<0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Bu hastalardan 14'ünde PHT varlığının SKK ile gösterildiği belirlendi. On dört hastanın klinik, laboratuvar, ekokardiyografik ve hemodinamik özellikleri Tablo 1 ve Tablo 2'de gösterilmiştir. Sonuç: SLE hastalarında PHT etiyolojisi multifaktöriyel olabilir, her hastada pulmoner tromboemboli, sol kalp hastalıkları ve İAH dışlanmalıdır. Genel hastalık aktivitesi yüksek olan hastalarda pulmoner vaskülit olasılığı, Raynaud fenomeni olan anti-Sm+ veya anti-Sm/RNP+ hastalardaysa pulmoner vaskülopati olasılığı akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Avasldiler nekroz (AVN) sistemik lupus eritematozusda morbiditenin önemli nedenlerinden biridir. Çalışmalarda bildirilen prevalanslar %4 ile %40 arasında değişkenlik göstermektedir. Bu çalışmada büyük tek merkez SLE kohortunda avaskü-ler nekrozun prevalaıısım, ilişkili olduğu durumları, prediktif faktörlerini, eklem tutulum patentini ve sonucunu tanımlamayı amaçladık. Yöntem: Lupus kliniğinden takip edilen 912 hastadan oluşan kohortta AVN geliştiren hastalar tanımlandı. Cerrahi replas-ınam olan ve olmayan hastalar, SLE tanısının ilk yılında ve sonrasında AVN geliştiren hastalar ve AVN'li tüm hastalar ile hastalık süreleri eşleşen AVN'si olmayan 197 hasta arasında karşılaştırmalar yapıldı. Bulgulan AVN'li 96 hastada toplam 119 eklemin etkilendiği belirlendi. Birinci sıklıkta kalça, ikinci sıklıkta diz eklemleri etkilenmişti. 21 hastada birden fazla bölge etkilenmişti. 39 hastada 45 ekleme (tamamı kalça eklemi) cerrahi replasmaıı yapılmıştı. AVN saptanması sırasında ortalama yaş ve ortalama hastalık süresi sırasıyla 3 5± 12 ve 6.7±6.07 yıl idi. AVN ortaya çıkana kadar geçen süreçte ortalama günlük prednizon miktarı ve ortalama SLEDAI skora sırasıyla 7.8±7.2 mg ve 3±3.4 idi. 20 hastada SLE tanısının ilk yılında AVN gelişmişti. Bu hastaların sonraki süreçlerde AVN geliştiren hastalarla karşılaştırılması ilk gruptaki günlük ortalama prednizon dozunun anlamlı derecede yüksek olduğunu gösterdi (12.6± 13.5 vs 5.9±3.3, p<0.05). AVN bulunmayan hastalarla yapılan karşılaştırmada AVN+hastalarda daha yüksek oranda serozit, artrit, fotosensitivite, oral ülser,nefrit, nöropsikiyatrik tutulum, vasldiler trombozlu antifosfolipid sendromu, anti kardiyolipin Ig(i ve lupus antikoagtilan pozitifliği saptandı. AVN+ grupta günlük ortalama prednizon dozunun AVN olmayan gruba göre anlamlı derecede yüksek olduğu gösterildi. Çok değişkenli analiz, lupus nefritinin (Exp (beta)= 23.1), nöropsikiyatrik tutulumun (Exp (beta)= 20), artritin (Exp (beta)= 16), anti kardiyolipin Ig(î pozitifliğinin ((Exp (beta)= 7.4) ve APS'nin (Exp (beta)= 5), AVN ile en güçlü ilişkiyi sergileyen risk faktörleri olduğunu gösterdi. Sonuç: Steroidler, antifosfolipid sendromu ve antifosfolipid antikorları AVN gelişimi için risk faktörleridir. Sendrom olmadan antifosfolipid antikor pozitifliğinin AVN için predispozan olup olmadığım ve bu hastaların antikoagtilasyondan faydalanıp faydalanmayacağım göstermek için yeni çalışmaların yapılması gereklidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: TWEAK, MCP-1 ve NGAL sistemik lupus eri tema tozus (SLE) patogenezinde rol oynayan proinflamatuvar moleküllerdir. Bu nedenle hastalık aktivitesini gösteren biyobelirteçler olarak kullanılabilecekleri düşünülmektedir. Çalışmamızda serum ve idrar TWEAK, MCP-1 ve NGAL düzeylerinin SLE'de hastalık aktivitesiyle olan ilişkisini incelemeyi amaçladık. Yöntem: SLICC SLE smıflandırma kriterlerini karşılayan, SLEDAI >4 olan ya da BILAG indeksinde en az bir organ/sistemde A skoru elde eden hastalar "aktif' olarak kabul edildi ve çalışmaya seçildi. SLEDAI içindeki 4 renal kriterden en az birinin varlığı renal aktivite olarak kabul edildi: Proteinüride ≥0.5 g/gün artış, idrar sedimentinde her alanda ≥5 eritrosit veya ≥5 lökosit bulunması, idrar sedimentinde silendirler görülmesi. Bu kriterlere göre renal [n=15, aktif lupus nefriti (LN)] ve non-re-nal (n=15) olmak üzere 30 aktif SLE hastası çalışmaya dahil edildi. Renal (n=16) ve non-renal (n=15) inaktif SLE hastaları, aktif renal tutulumu olan ANCA ilişkili vaskülit (AAV) hastaları (n=14) ve 20 sağlıklı gönüllü kontrol grupları olarak seçildi. Serum (s) ve idrar (u) TWEAK, MCP-1 ve NGAL düzeyleri ELISA ile çalışıldı. Bulgular: Medyan hastalık süresi 83 (23.5-135) ay ve medyan yaşı 35 (27-47.5) olan 61 SLE hastasının 51'i (%83.6) kadındı. Aktif SLE (n=30) grubunda serum ve idrar TWEAK ile NGAL seviyeleri inaktif SLE (n=31) grubuna kıyasla belirgin olarak daha yüksekti (sTWEAK p=0.005; uTWEAK: p=0.026; sNGAL: p<0.001 ve uNGAL: p=0.002); ancak serum ve idrar MCP-1 düzeyleri arasında anlamlı bir fark saptanmadı (p=0.189 ve p=0.106) (Tablo 1 SS-15). Aktif LN ile non-renal aktif SLE hastalarında uTWEAK (p=0.237), sMCP-1 (p=0.141), uMCP-1 (p=0.206), sNGAL (p=0.419) ve uNGAL (p=0.443) seviyeleri benzerdi; fakat sTWEAK düzeyleri aktif LN hastalarmda daha yüksekti (p=0.006). Aktif LN, renal aktif AAV grubuyla karşılaştırıldığında ise anlamlı farklılık saptanmadı (Tablo 2 SS-15). Tüm biyobelirteçlerin düzeylerinin SLEDAI skorları ile korelasyon gösterdiği tespit edildi (sTWEAK p=0.001; uTWEAK: p=0.006; sMCP-1: p=0.049; uMCP-1: p=0.014; sNGAL: p<0.001 ve uNGAL: p=0.002) (Şekil SS-15). Sonuç: sTWEAK, uTWEAK, sNGAL ve uNGAL SLE'de hastalık aktivitesini yansıtan önemli biyobelirteçlerdir. Ancak bu biyobelirteçlerin SLE için spesifik olmadıkları, aktif renal tutulumlu AAV'de de yükseldikleri belirlenmiştir. sTWEAK renal aktiviteyi non-renal aktiviteden ayırt edebilmektedir. Bulgularımızın farklı çalışmalarla desteklenmesi gerekmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: İnterferon imzasıyla ilişkili proteinler olan galektin-9, interferon ile uyarılabilir protein-10 (IP-10) ve sialoadhezin (SIGLEC-1) sistemik lupus eritematozus (SLE) tanılı hastalarda hastalık aktivitesini yansıtabilecek aday biyobelirteçlerdir. Bu çalışmada, SLE'li hastalarda serum ve idrar galektin-9, IP-10 ve SIGLEC-1 seviyeleriyle hastalık aktivitesinin ilişkisini araştırmayı amaçladık. Yöntem: Altmış üç aktif SLE'li hasta (31 renal, 32 ekstrarenal) çalışmaya dahil edildi. Otuz inaktif SLE'li hasta (15 renal, 15 ekstrarenal) ile 32 sağlıklı gönüllü kontrol grupları olarak seçildi. Serum (s) ve idrar (i) galektin-9, IP-10 ve SIGLEC-1 düzeyleri ELISA ile ölçüldü, idrar seviyeleri idrar kreatinin sonuçlarına göre normalize edildi. Bulgular: Gruplar cinsiyet ve yaş yönünden benzerdi. Yüz iki katılımcı (%81,6) kadındı ve medyan yaş 33'tü (28-44,5). Proliferatif lupus nefriti (LN) (sınıf III/III+V ve IV/IV+V) aktif renal SLE'li 22 hastada izlendi (%70,9); 6 hastada saf sınıf V (%19,3), 3 hastada sınıf 2 (%9,7) LN saptandı. sIP-10, iIP-10, sGalektin-9 ve iSIGLEC-1 aktif SLE grubunda inaktif SLE'ye kıyasla daha yüksekti (sIP-10 p=0,046, iIP-10 p<0,001, sGalektin-9 p=0,031, iSIGLEC-1 p=0,006); ancak iGalektin-9 ve sSIGLEC-1 düzeylerinde fark saptanmadı (iGalektin-9 p=0,180, sSIGLEC-1 p=0,699) (Tablo 1). Galektin-9, IP-10 ve SIGLEC-1'in serum ve idrar seviyeleri aktif renal ve ekstrarenal SLE hastaları arasında farklı bulunmadı. sIP-10, iIP-10 ve iSIGLEC-1 SLE Hastalık Aktivite İndeksi ile (SLEDAI) koreleydi. Tüm biyobelirteçler 63 aktif SLE'li hastanın 41'inde (%65) medyan 8 (5-22,5) aylık tedavinin ardından tekrar değerlendirildi. Bu değerlendirmede hastalık aktivitesinin ilk ölçümlere göre belirgin olarak azaldığı tespit edildi, SLEDAI 10'dan (6-15,5) 2'ye (0-4) gerilemişti. Aktif hastalık sırasındaki ölçümlere kıyasla, remisyon sırasındaki sGalektin-9 düzeylerinin önemli ölçüde düştüğü görüldü (p<0,001) (Şekil 1). iGalektin-9, sIP-10 ve iSIGLEC-1'de tedaviden sonra geriledi, ancak istatistiki açıdan anlamlı değildi. Sonuç: sIP-10, iIP-10, sGalektin-9 ve iSIGLEC-1 SLE'de hastalık aktivitesiyle ilişkilidir. Hiçbiri aktif renal hastalığı aktif ekstrarenal hastalıktan ayırt edememiştir. sGalektin-9 tedaviye yanıt takibinde faydalı bir biyobelirteç olabilir (İstanbul Üniversitesi Bilimsel Araştırma Projeleri Koordinasyon Birimi tarafından desteklenmiştir. Proje no: TSA-2019-34218). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Enfeksiyon SLE hastalarında önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Yöntem: SLE'li 1000 hastanın bilgisine telefonla ve halk sağlığı yönetim sisteminden ulaşıldı ve COVID-19 geçirenler belirlendi. Veri tabanındaki SLE kümülatif klinik ve laboratuvar özellikleri, immünosüpresif tedavileri ve hasar (SDI) bilgileri kaydedildi ve güncellendi. COVID-19 enfeksiyonu sırasındaki hastalık aktivitesi (SLEDAI-2K) (=4 aktif hastalık) ve klinik/laboratuvar bulgular belirlendi. Bulgular: COVID-19 geçiren 74 hasta vardı. Elli sekiz verisi tam hasta çalışmaya alındı. %89,7'si kadın, ortalama yaş 44±12 %48'inde lupus nefriti, %24'ünde APS vardı. %86'sında sürüntü PCRları pozitifti. %72,4'üne toraks BT çekilmişti. Bunların %62'sinde COVID-19 parankim tutulumu vardı. Öksürük ve nefes darlığı en sıktı. Yüzde 38 hasta hospitalize edilmişti. Ortalama hospitalizasyon süresi 10,6±5,5 gündü. Bunların %24'ünün oksijen terapisi (12 nazal kanül, 2 yüksek akımlı) ihtiyacı olmuştu. Yatış yapılan 4 hastanın yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) takip ihtiyacı olmuş, 2'si invaziv mekanik ventilatör altında kaybedilmişti. Ortalama YBÜ yatış süresi 5,5±4,5 gündü. COVID-19 geçirenlerde mortalite oranı %8,6 idi. Enfeksiyon sırasında ortalama SLEDAI-2K 1,4±2,3'tü. Hastaların %18'sinde SLEDAI-2K skoru =4 idi. Aktif ve inaktif hastalar arasında hospitalizasyon, YBÜ yatışı ve ölüm açısından fark görülmedi. Hastaların %46,6'sında SLE ilişkili organ/sistem hasarı vardı; ortalama SDI 1,5±2,3'tü. Hasarlı grupta COVID-19 nedeniyle ölüm ve pnömoni daha fazlaydı (p<0,05) (Grafik 1). Ölenlerin hasar skoru daha yüksekti (p<0,001). Hastaların %10,3'ü enfeksiyon öncesindeki 6 ayda rituksimab (Rtx) almıştı. Rtx alan hastalarda hospitalizasyon, dispne ve O2 ihtiyacı daha fazlaydı (p<0,05). Pnömoni Rtx alanlarda, PCR pozitifliği almayanlarda daha yüksekti (p<0,05). COVID-19 sırasında steroid dışı immünosüpresif kullanan hastaların tümünün ilaçlarına devam edildiği, %78'inde steroid ve %81'inde hidroksiklorokin kullanıldığı belirlendi. %70'inde antiviral, 29'unda antibakteriyel, 3'ünde gelişen makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) nedeniyle biyolojik ajan kullanıldığı belirlendi. İki hastada COVID-19 ile derinleşen, birinde yeni ortaya çıkan trombositopeni nedeniyle IVIG kullanıldı. Yeni tromboz yoktu. Sonuç: SLE hastalarında, hastalık ile ilişkili hasar COVID-19 enfeksiyonuna bağlı ölümler açısından önemli bir risk faktörüdür. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Lupus nefritinde (LN) mevcut tedaviler ideal değildir. Çalışmamızda LN'li hastalarımızın tedavi yanıtlarının belirlenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Biyopsi ile doğrulanmış LN'li 235 hastanın tedavi yanıtları ACR/EULAR renal yanıt ve European consensus kriterleri kullanılarak değerlendirildi. Bulgular: İndüksiyonda en sık kullanılan ajan siklofosfamid (CyC) (%82,5), takiben mikofenolat mofetildi (MMF) (%5,7). Proliferatif (P) LN'de CyC, membranöz (M) LN'de MMF indüksiyon tedavisinde birinciydi (p<0,05). Rituksimab (Rtx) 2 hastada (PLN) MMF ile kombine uygulanmıştı. İntravenöz immünglobülin 7 (PNL), plazmaferez 4 (trombotik mikroanjiyopati) hastada uygulanmıştı. Altıncı ve 12. ayda %80 ve 89 tam yanıtlı (TY), %12 ve 7 parsiyel yanıtlı (PY) ve %8 ve 4 yanıtsız (NR) vardı. Altıncı ayda NR 16 PLN'linin 5'ine Rtx, 1'ine kalsinörin inhibitörü (CNİ) başlandığı, 4'ünde TY elde edildiği; 12. ayda NR olan 5 hastanın 4'üne Rtx, 1'ine CNİ başlandığı ve 4'ünde yanıt geliştiği saptandı. MLN'de 6. ayda NR olanların (n=4) 2'sinde, 12. ayda NR olanlarınsa (n=3) 2'sinde Rtx + CNİ ile yanıt alınmıştı. Biyopside lökosit eksüdayonu ve glomerüler hiperselülaritenin tam yanıt olasılığını artırdığı belirlendi (p<0,05). Elli beş nüksün %70'i PLN, %18'i MLN idi. PLN' de nüksün tedavisi CyC (%47) takiben Rtx idi (%31). Nüks tedavisinde hastaların %75'inde yanıt, %10'unda yanıtsızlık, %15'inde kronik böbrek yetersizliği (KBY) gelişimi vardı. MLN nüks tedavisinde %70 yanıt, %20 yanıtsızlık, %10 KBY gelişimi saptandı. İndüksiyonda CyC alanların %23'ü, MMF alanların %7'si; idamede azatiyoprin alanların %32'si, MMF alanların %11'i nüks etmişti (p<0,001). Nükslerde %24 ekstrarenal, %7 serolojik aktivite mevcuttu. Nüksü olan ve serolojik aktivitesi olmayan rebiyopsilerde AI yüksekti. Başlangıç ve nüks indüksiyonunda CNİ verilen 13 hastanın tamamı 12. ayda remisyona girmişti (%70 MLN). Rtx verilen 31 hastanınsa %74'ünde yanıt, %23'ünde KBY, %3'ünde enfeksiyon nedeniyle ölüm gerçekleşmişti. Sonuç: PLN ve MLN'de MMF indüksiyon ve idame tedavisinde başarılı bir ilaçtır. İndüksiyon tedavisine yanıtsızlarda veya nükslerde Rtx ve CNİ etkili olsa da daha iyi tedavilere gereksinim vardır. Histopatoloji aktivitenin gösterilmesinde önemlidir ve tedavi yanıtını öngörmede yardımcı olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Periferik T hücreli lenfomalar içerisinde yer alan gamma delta T hücreli lenfomalar son derece nadir görülen, sıklıkla hemofagostitik sendrom ile komplike olan agresif lenfoid tümörlerdir. Burada lupus pannikülitini taklit eden bir primer ku-tanöz gamma delta T hücreli lenfoma olgusu sunulmaktadır. Olgu: 32 yaşındaki kadın hasta; yaygın döküntü, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, bacaklarda ve yüzde şişlik ile başvurdu. Başvurudan altı ay önce döküntüler için topikal kortikosteroid kullandığı ve iyileşme olmadığı, yaklaşık bir ay sonra bacaklarında şişme ve oral aftöz ülserler geliştiği öğrenildi. Tetkiklerinde, lö-kopeni, lenfopeni, anemi ve transaminaz seviyelerinde hafif yükselme, ANA nükleolar paternde 1/320 pozitif saptandı. Lez-yonların biyopsisinde subkutan yağ dokusunda lipogranülom oluşumu, yoğun karışık enflamasyon ve küçük damar vasküliti bulguları mevcuttu. Hastaya 20 mg/gün prednizolon ve 200 mg/gün hidroksiklorokin başlanmıştı. Bu tedavi kısa süreli etki etmiş, 1 ay içinde hasta ateş ve gece terlemesi yaşamaya başlamış ve döküntüleri yaygınlaşmıştı. Bu nedenle Romatoloji kliniğimize başvurmuştu. Muayenesinde 38°C ateş, periorbital ve pretibial ödem, splenomegali, bilateral ayak bileği artriti, ek-lemleri, boynu ve gövdesi üzerinde yaygın makulopapüler döküntüler saptandı. Tetkiklerinde sedimentasyon 25 mm/saat, CRP 4 ıng/1, Hgb 9 g/dl, lökosit 1800/mnr, nötrofil 1120/ mm3, lenfosit 500/mm3, AL İ' 132 U/l, LDH2561 U/l, ferritin 1032 ng/, HbsAg, anti HCV, ANA, ENA profili ve anti ds DNA negatif, C3 ve C4 düzeyleri normaldi. Hemofagositik sendrom düşünüldü ve kemik iliği biyopsisi ile hemofagositoz varlığı doğrulandı. Metil prednizolon 40 mg/gün dozunda verildi. Deri lezyonlarının derin punch biyopsisinde subkutan yağ dokusu ve dermişin tutulumu, CD8 ekspresyonu ve sitofagosi-toz bulguları, kutanöz gamma delta 4 hücre lenfoma tanısını doğruladı. Sonuç: Lenfomalarda bazen atipik prezentasyon tanıyı geciktirebilir. Kutanöz T hücreli lenfoıuanm deri altı pannikülit-ben-zeri 1 hücreli lenfoma (SPTCL) ve gamma-delta 4 hücreli lenfoma (GD I'CL) olmak üzere iki çeşidi vardır. Sistemik lupus eritematosus panniküliti ile çakışan özelliklere sahip bir çok SPTCL olgusu bildirilmiştir. GDTCL'nin ise SLE panniküli-tini taklit eden bildirimi nadirdir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Kaposi sarkomu (KS) nadir görülen ve etyolojisinde Human Her-pes Virüs (HHV8) ile ilişkisi bilinen anjioproliferatif bir hastalıktır. Sistemik lupus eritematozus (SLE) birçok organ sistemini tutabilen sistemik, otoimmün bir hastalıktır. Bu yazıda kaposi sarkomu il e eş zamanlı ortaya çıkan bir SLE olgusu sunulmuştur (Şekil PS-23). [ABSTRACT FROM AUTHOR]